LÉSIONS TÉRATOLOGIQUES

A. - MICROCÉPHALIE TÉRAT0L0GIQUE.

La microcéphalie proprement dite, que je classe parmi les allérations crânio-encéphaliques de nature tératologique, moins par conviction théorique que pour la distinguer catégoriquement des mal forma lions crâniennes consécutives aux encéphalopathies, malformations avec Lesquelles les chirurgiens ont une tendance fâcheuse à

la confondre, n'a fait irruption dans le domaine opératoire que depuis cinq ou six ans.

Cetteirruptionaeu pourpoint de départ les conseils de Fùller(1878), de Guéniot(1880), l'opération restée inédite de Lane (1888), et surtout le travail présenté parle professeur Lannelongue à l'Académie de médecine en juin 1890, et dans lequel il proposait « de favoriser, chez les microcéphales, l'expansion du cerveau par une opération destinée, en traçant dans la paroi crânienne des pertes de substance linéaires, à permettre sa mobilisation sur une étendue variable ».

Cette opération mérite un nom particulier : à celui de crâniectomie proposé par le professeur Lannelongue, nous préférons celui de cràniotomie, recommandé par Keen, et qui la sépare plus franchement des résections crâniennes, avec lesquelles elle n'a aucun rapport, et auxquelles elle a été trop souvent assimilée.

Nous allons étudier successivement son manuel opératoire, et sa valeur aux points de vue anatomo-pathologique et thérapeutique.

Manuel opératoire de la cràniotomie. — La cràniotomie est, par principe, une opération purement crânienne, où le chirurgien ne doit jamais dépasser les méninges.

Les techniques proposées pour la pratiqueront cependant été assez nombreuses.

Dans la technique primitive, celle du professeur Lannelongue, le crâne est attaqué d'abord avec une petite couronne de trépan, et, en la prenant comme point de départ, on creuse le fossé crânien, à l'aide d'une pince-gouge spéciale : le bec inférieur de celte pince, dépassant le bec supérieur, décolle la dure-mère, qui n'a besoin d'être détachée avec une spatule spéciale qu'au niveau des sutures ; la largeur de la brèche est d'environ un centimètre, et il est inutile de réséquer à son niveau le périoste qui se recroqueville, sans reproduire d'os; quant à la direction de la brèche, elle peut être linéaire, suivant le sinus longitudinal, le sillon de Rolando, la suture fronlo-pariétale, ou curviligne et délimitant un lambeau crânien de dimensions variables.

« Le manuel opératoire indiqué par Lannelongue, disions-nous en 1894, a été suivi intégralement par presque tous ceux qui, depuis sa communication, ont fait des crâniolomies, et le total de celles-ci s'élève aujourd'hui à plus de cent. La plupart ont été linéaires, en simple fossé paramédian plus ou moins long et large (Heurtaux, Keen, Bauer, Horsley, Clayton Parkill, Lane, Bilhaut, Moulonguet, Prengrueber, Piéchaud, Barlow, Estor, Joos), quelquefois double (Wyeth), parfois en fossé transversal suivant la suture fronto-pariétale (Ghénieux . Plus rares ont été les crâniotomies à lambeau, demicirculaire^ < rerster cl Sachs;, en fer à cheval i Largeau), en U (Reboul, Binney), en r (Jaboulay, Bœckel). Dans quelques faits seulement, nous trouvons à noter de légères innovations de technique ou d'instru-

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mentation. Heur taux, après avoir enlevé une languette de périoste de Bcentim. et demi de long sur 7 à 8 millimètres de large, ouvrit le crâne à la gouge, au niveau de l'extrémité postérieure de la partie dénudée, puis, sur toute sa longueur, enleva au ciseau el au maillet une bande de i) millimètres de large. Maunoury, qui décolle la dure-mère à l'aide du herniotome de Bœckel, signale ce fait intéressant que, dans un cas où les branches de l'artère méningée moyenne étaient complètement entourées par l'os, il a pu en éviter la blessure en examinant avec soin la surface de l'os qui, grâce à sa grande minceur, permettait de les apercevoir par transparence. D'autres chirurgiens, Th. Anger, Girard, trouvant au contraire un crâne très épais, < >ul été obligés de creuser le fossé crâniotomique à l'aide de couronnes de trépan subintrantes. D'autre pari, Keen a proposé un rongeur forceps employé par Trimble, Schalders, Miller, Ransohoff, Monisson, et ne différant de la pince coupante spéciale de Lannelongue que par la perforation de sa branche supérieure. ■>

Ajoutons que plusieurs chirurgiens] onl pensé que les brèches faites par le professeur Lannelongue et ses imitateurs plus ou moins fidèles n'étaient pas suffisantes, et en ont pratiqué de plus étendue-. C'est ainsi <pie Postempski trace de longues incisions limitant des espaces carrés ou rectangulaires, avec quatre pédicules pour conserver la vitalité du lambeau : la pièce osseuse, attaquée à son tour après réclinaison du périoste, est complètement dégagée, de façon à pouvoir obéir facilement à la pression intracrânienne. Dumont, plu< hardi encore, opère de la manière suivante : « Tout d'abord, incision sagittale depuis le front jusqu'à limon," allant jusqu'à l'os. Cette incision a l'avantage qui n'est point à mépriser, d'être la moins hémorragique possible, puisqu'elle n'ai teint que les vaisseaux artériels terminaux. Les parties molles sont, en partant de celle incision longitudinale, décollées de l'os en même temps que le périoste, ce qui se fait sans la moindre difficulté, sauf au niveau des sutures, où il est nécessaire de se servir d'une rugine. Ensuite, un peu au-dessous de chaque bosse pariétale est appliquée une petite couronne de 2om,5 de diamètre, et de l'orifice créé, horizontalement en avant et en arrière, un canal de 3 à i millimètres creusé dans l'os; au niveau du sinus longitudinal, la pince coupante est remplacée par la scie à chaîne, et la dure-mère protégée avec une spatule. L'hémorragie est extrêmement minime, el toute la voûte est ainsi mobilisée. • Gensoud, pour obtenir un résultat analogue, l'ait une incision circulaire péricrânienne, avec pédicules au niveau des vaisseaux, et sectionne la calotte comme dans une autopsie. Lue technique aussi hardie el tout à fait différente a été pratiquée par Wyeth 1895), puis par Mac Clintock et Keen : ces chrurgiens cherchent à décoller complètement la voûte de la dure-mère sous-jacente : Dans un cas de ce genre, dit Wyeth, je lis une incision médiane depuis la

racine du nez jusqu'à la protubérance occipitale : le périoste fut décollé pour mettre l'os à nu sur une largeur de deux pouces : la suture sagittale était complètement ossifiée. Une couronne de trépan fut appliquée, et deux longues tranches de crâne enlevées depuis le rebord orbitaire jusqu'à la protubérance, larges chacune d'un quart de pouce et distantes l'une de l'autre de trois quarts de pouce,, pour ne pas léser le sinus longitudinal. Puis, de chacune de ces deux branches, une incision osseuse à la pince coupante fut faite de chaque côté perpendiculairement, sur le pariétal, et suivant la ligne biauriculaire, dans une longueur d'un pouce et demi. Quatre doigts furent introduits sous chaque lambeau osseux, de manière à le décoller de la dure-mère sous-jacente: après cette manœuvre, la largeur des travées s'était élevée d'un quart de pouce à un pouce. La dure-mère ne fut pas ouverte, des drains de ealgut furent passés entre elle et le crâne, du front à l'occiput, et après irrigation de la plaie au sublimé à 5 p. 100, le péricràne suturé sur la ligne médiane. » C'est cette méthode, plus ou moins modifiée, qu'a employée Doyen 1896), dont l'incision, plus complète encore, part de l'angle zygomato-malaire, gagne la bosse nasale, de celle-ci va droit en arrière à la protubérance occipitale, et revient vers le pavillon de l'oreille, qui creuse son fossé à l'aide de gouges et de mortaiseuses spéciales, et ne craint pas de faire des deux côtés, dans la même séance, cette hémicrâniotomie temporaire.

En somme, la technique de la cràniotomie est devenue de plus en plus audacieuse. Nous venons de voir Wyeth et Doyen ouvrir le crâne des microcéphales comme une écaille d'huître. Faut-il dire avec Doyen que cette manière d'agir « assure désormais la guérison de tous les cas curables de microcéphalie » ? C'est ce qu'il nous reste à examiner.

Valeur thérapeutique de la cràniotomie. — Pour nous rendre un compte exact de la valeur thérapeutique delà cràniotomie, nousallons étudier successivement la nature de l'affection à laquelle elle s'adresse; les résultats opératoires et fonctionnels qu'elle y a donnés.

A. Nature de la microcéphalie. — La cràniotomie , opération destinée à permettre l'expansion crânienne par la création de sutures artificielles, a eu pour point de départ l'hypothèse que la microcéphalie avait pour cause une ossification prématurée de sutures.

a. Cette idée a été émise par Virchow, qui a basé sur elle sa classification des microcéphales : abandonnée par son auteur, elle a été reprise par le professeur Lannelongue, qui, au Congrès de chirurgie de 1891, s'exprimait en ces termes : « On peut dire que chez les microcéphales l'ossification des sutures est anticipée, et, alors même qu'elle dépendrait surtout de l'activité cérébrale, il n'en reste pas moins établi que si la synostose crânienne est très avancée et définitive avant l'heure, l'évolution cérébrale sera frappée à son tour d'un

MICROCEPHALIE.

arrêt parallèle et définitif. • Cette théorie a été, explicitement ou implicitement, admise par ions ceux qui ont fait des crâniotomies.

b. Elle est loin d'être exacte Déjà Montané, clans sa thèse, en 1874, se basant sur l'étude de six crânes microcéphales, déclarait que la synostose prématurée ne peut être admise comme cause essentielle de la microcéphalie : les figures 65 et 66 empruntées à son travail sont convaincantes. Giacomini, en 1876, d'après l'examen de trois crânes microcéphales fig. 64), arrive aux mêmeconclusions. Elles s'imposent après la lecture de la thèse de Tacquet (1892), faite dans le service de Bourneville.« Les sutures, dit-il, ne s'ossifient pas plus prématurément chez les microcéphales que chez les sujets sains, et jamais la microcéphalie ne doit être mise sur le compte d'une synostose anticipée des os du crâne... Nous avons été frappé de l'indépendance parfaite des diverses pièces du squelette crânien de nos mi-

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