IH. TUMEURS DES NERFS

On englobait encore récemment, avec Odier, sous le nom de névromes, toutes les tumeurs des nerfs, qu'elles fussent constituées par du tissu nerveux ou par des tissus hétéromorphes.

Le nom de névrome ne doit être attribué qu'aux tumeurs constituées par une néoformation de tissu nerveux, et il y a des névromes, de même qu'il y a des fibromes, des myxomes, des sarcomes.

Pierre Delbet a étudié avec soin, dans le chapitre consacré aux néoplasmes, les névromes proprement dits 1 ; nous exposerons ici l'histoire des néoplasmes des nerfs autres que les névromes proprement dits :

Ces derniers comprennent les tubercules sous-cutanés douloureux, les névromes douloureux des moignons, les névromes de section, et constituent la classe des névromes dits fascicules, à côté de celle des névromes centraux médullaires ou ganglionnaires.

Les tumeurs proprement dites des nerfs auxquelles on a aussi donné le nom de pseudo-névromes, que nous rejetons pour éviter les confusions, sont les unes primitives, c'est-à-dire développées d'emblée dans le tronc nerveux dont elles dépendent, les autres secondaires ou par envahissement, c'est-à-dire propagées dans le nerf par une tumeur voisine de lui.

(1) Piehre Delbet, Traité de chirurgie clinique, t. I, p. 523.

Les néoplasmes primitifs sonl presque tous d'origine conjonctive. Ce son! des fibromes, «les myxlomes, des sarcomes, des fibro-sarco s, etc., ou autres tumeurs mixtes.

Les carcinomes primitifs des nerfs observés par Fœrster, Velpeau, sont sujets à (Million et on tout cas sonl absolumenl exceptionnels. Nous avons observé an kyste du nerf radial. Ce l'ail présente un grand intérêl Vby. p. 127 .

Tonlc- ces tumeurs se développent aux dépens du stroma fibreux des gaines celluleuses lamellaires, du névrilemme, du périnèvre, des troncs nerveux.

Anatomie pathologique. — C'est généralement sur les nerfs <!<■< membres que se développent les néoplasmes des nerfs, quoique les autres nerfs n'en soient nuîlemenl indemnes; c'estainsique Rohmer l rapportait, en 1K(J:2, un fait de fibrome télangiectasique du nerf optique.

Par ordre île fréquence, nous les trouvons su rie médian, le cubital, le nerf sciatique, le radial.

Courvoisier 2), dans une statistique qui embrasse toutes les tumeurs de- nerfs réunies sou< le nom de névromes, trouvepour le membre supérieur une proportion de 63 p. 100, pour le membre inférieur une proportion de 'M p. Khi.

Le nerf médian est pris vingt- sept fois, le nerf cubital dix-huit fois, le nerf sciatique seize fois, le nerf radial douze fois, le- autres nerfs du bras trois fois, les nerfs tibia! antérieur, tibia! postérieur, péronier, seize fois, les autres nerfs du membre inférieur dix fois.

En somme le membre supérieur est plus fréquemment atteint, tandis que le tubercule sous-cutané douloureux se trouve surtout au membre inférieur.

Les néoplasmes primitifs des nerfs peuvent être uniques ou multiples; presque tous les cas de néoplasmes multiples -oui des fibromes ; ils sont alors multiples sur le même tronc nerveux: tels les cas signalés par Cloquet, Robert, Nicaise. Nélaton rapporte l'observation d'un malade qui présentait Irois fibromes sur la partie palmaire «lu nerf médian. Comme l'observe Lejars, lors de fibromes multiples, il n'est pas rare que le nerf devienne sinueux et se pelotonne par places, ou croirait qu'il est hypertrophié et il suffit de l'étirer pour lui rendre son aspect normal.

Tartarin, dans un travail récent, a rapporté un cas de dégénérescence myxomateuse généralisée des nerfs •'< .

(1) Rohmer, Congrès d'ophtalm., 2 mai 1892, résumé in Sem, méd., 1892, p. 178.

(2) Courvoisier, Die Neurome Klinische Monographie. Basel, 1886 .

(3) Tartarin, thèse de Paria, 189 i, n°67.

Le volume des tumeurs est excessivement variable, depuis la grosseur d'une tête d'épingle, jusqu'à celle du poing : plus le nerf sur lequel elle se développe est volumineux, plus aussi son volume peut acquérir de grandes dimensions. Les plus grosses sont observées sur le nerf sciatique et ses deux brandies de bifurcation. J'ai pu observer une femme qui entra dans mon service pour une tumeur du grand sciatique qui avait certainement le volume du poing; elle refusa de se laisser opérer, malgré les violentes douleurs qu'elle ressentait dans le membre inférieur.

On cite des cas de tumeurs aussi grosses que la tête d'un adulte : ce sont là des exceptions ; généralement le volume ne dépasse pas celui d'un œuf de poule et très souvent, surtout pour les nerfs du membre supérieur, il lui est inférieur.

La forme est variable ; cependant souvent les tumeurs sont fusif ormes ; leur surface est lisse, à moins qu'il ne s'agisse de tumeurs mixtes à formations kystiques ; elles prennent alors un aspect bosselé. Elles sont encapsulées par une capsule fibreuse plus ou moins épaisse, constituée aux dépens des éléments fibreux qui entourent le nerf, périnèvre et névrilemme, avec lesquels elle se continue sur le nerf sain.

Au point de vue de leurs connexions directes avec le tissu nerveux, Lebert avait déjà établi la classification en périphériques, interfibrillaires ou centrales, latérales, diagonales. Lorsque le néoplasme est d'origine névrilemmatique, il peut entourer le nerf sans l'envahir ; celui-ci le traverse de part en part, entrant parmi des pôles et sortant par l'autre ; c'est dans ces cas que le néoplasme est très régulièrement fusiforme. Quand il est central, le nerf se dissocie autour de lui et l'entourecomme d'une sorte de treillis ; je n'ai jamais vu cette disposition d'une façon plus nette que dans le fait de tumeur kystique dont j'ai déjà parlé.

Par suite de la transparence du kyste, tous les filets dissociés du radial se dessinaient sous forme de petites traînées blanches, de petits fils enlaçant de haut on bas la poche kystique. Quand la fumeur est latérale, elle est rattachée à la gaine par une implantation plus ou moins large, quelquefois par un simple pédicule ; le nerf est pour ainsi «lire tout entier hors du néoplasme et n'y tient que par une surface ou une gouttière, dans laquelle le cordon nerveux est englobé ; enfin la tumeur peut rire obliquement placée et comme en diagonale sur le trajet de ce dernier.

Quelles sont les modifications du nerf au niveau de la tumeur ou au-dessous d'elle ?

D'après Krause, «'lies proviennent toutes de la compression et se traduisent par une atrophie des tubes nerveux avec disparition de la gaine myèlinique, tandis que le cylindre-axe est augmenté de volume. Il semble, d'après lui, que ce processus soit d'autant plus mar-

que que la tumeur marche plusrapidemenl et qu'il s'agit, parexemple de sarcomes où Ton trouve alors des fibrilles nerveuses enchevêtrées dans la masse «lu tissu néoplasique.

Quand la compression interrompt la continuité d'un plus ou moins grand nombre <!<• tubes nerveux, on observe au-dessous d'elle la dégénérescence wallérienne.

Les différentes variétés de tumeurs observées on! été les suivantes le fibrome, lemyxome, le lipome, le sarcome, des formes mixtes telles quele fibro-myxome, le Sbro-sarcome, le myxo-sarcome.

Y a-t-il des kystes des nerfs? <>n ne trouve dans la littérature que trois faits de kystes isolés des nerfs qui n'onl aucune rigueur au point de vue histologique el nepeuvenl être acceptés ; il s'agissait très probablement do tumeur- kystiques, myxomes ou sarcomes.

Nous avons observé un t'ait auquel nous avons déjà fait allusion: malheureusement il n'a pas la sanction du microscope; cliniquement, macroscopiquement, il s'agit d'un kyste du nerf radial: au point de vue histologique, c'est probablement un myxome kystique: en tout cas, l'examen microscopique n'ayant pas été pratiqué, je n'oserais parler de kyste essentiel.

La tumeur s'était développée en l'espace de deux an> sur le nerf radial, immédiatement au-dessus du coude. Elle était franchemenl fluctuante, mobile latéralement, donnant lieu par la pression à des élancements douloureux dans la main, surtout à la face dorsale du pouce et de l'index: il n'y avait aucun signe de paralysie.

L'opération nous montra chez cet homme de quarante ans une tumeur grosse comme une forte noisette, et dont l'aspect est tout à fait comparable à celui d'une de ces billes qui servent de jouet aux enfants, parcourue à sa surface de haut en bas par une série de filaments blanchâtres, convergeant vers les deux pôles et entourant le kyste comme d'un filet très ténu. Elle est transparente aux points où il n'y a pas de filets nerveux. Nous la ponctionnons avec un lin ténotome, il s'en écoule un liquide transparent légèrement jaunâtre, il est impossible de séparer la poche des fibres nerveuses qui la parcourent dans ces conditions. Nous la drainons, quitte à faire plus tard la résection si elle est nécessaire. Le drain est laissé en place six jours; l'opéré guérit parfaitement. 11 e<t revu <ix mois après, complètement guéri des douleurs vives qu'il ressentait dans la main et ne présentant pin- qu'un petit noyau induré au niveau du foyer opératoire.

Nous avons trouvé un cas à peu près analogue mais différent comme pathogénie dans un court Mémoire de Zum Busch l .

La tumeur s'était développée depuis cinq semaines chez un homme de trente ans qui avait l'ait une chute, sur le trajet du nerf cubital immédiatement au-dessus du coude, avec douleurs irradiées dans

(1) Zt m Busch, Beitrâge but chirurgischen Erkrankung dez peripheren Nerven- :ms Archivfûr klin. Chir., Bd. XXIX, Hefta, L8M .

l'avant-bras et la main, atrophie musculaire, anesthésie de tout le territoire du cubital. L'opération montra une tumeur transparente, ressemblant tout à fait à un kyste synovial inclus clans les fascicules du nerf qui entre par un pôle et sort par l'autre. Le nerf lui-même paraît gros et infiltré au-dessus et au-dessous. L'incision de la poche laisse écouler une once environ d'un liquide filant comme celui des kystes synoviaux. La paroi kystique est touchée au sublimé ; on en enlève un fragment, puis on suture. A la suite de cette intervention les fonctions nerveuses se restaurèrent rapidement ; deux mois après l'opéré pouvait reprendre sa profession de polisseur ; il semble que toute tuméfaction du nerf ait disparu. L'auteur pense pouvoir expliquer la palhogénie de ce kyste en admettant que le traumatisme a produit une dissociation des fascicules nerveux sans léser le névrilemme, de la sorte s'est produite par broiement une sorte de poche qui a comprimé les tubes restant intacts. Nous serions plus disposé à croire à un kyste par extravasation sanguine ou lymphatique.

Les fibromes sont les plus fréquentes des tumeurs des nerfs ; leur volume est généralement celui d'une noix ou d'une noisette. R. Smith, cité par Lejars, a observé un fibrome du nerf sciatique de 11 pouces de long sur 10 pouces de large.

Les fibromes sont plus fréquents aux membres qu'au tronc et plus au membre supérieur qu'à l'inférieur. Ce sont eux qui sont assez souvent multiples et un grand nombre des faits de névromes multiples concernent des fibromes.

Launois et Variot(l) ont montré que, dans ces cas, les tubes nerveux refoulés conservent leur intégrité.

Smith en a observé huit cents ; Launois deux cent cinquante sur la région antérieure du corps.

Il faut les diviser, au point de vue de leur distribution, en: fibromes multiples d'un nerf ; fibromes multiples régionaux ; fibromes à multiplicité générale. A la seconde catégorie appartiennent les tumeurs multiples échelonnées sur les branches d un même plexus ; à la troisième celles qui ont un siège indéterminé et se trouvent un peu partout où il y a des nerfs.

Au fibrome est fréquemment associé un autre tissu tel que le tissu sarcomateux, c'est alors unfibro-sarcome, soit fuso-cellulaire, soit embryonnaire ; les deux éléments peuvent être combinés. Il n'est pas rare de voir le fibrome se ramollir, se creuser de cavités kystiques contenant un liquide séreux, sanguin, quelquefois purulent, et devenir un fibrome kystique dont le volume est presque toujours plus considérable que celui des tumeurs solides. Des faits de fibromes de cette nature ont été rapportés par Smith, Trélat, Poinsot, etc.

M. le professeur Le Denlu nous a gracieusement communiqué

(1) Lauxois et Vaiuot, Revue de chir.. Jnn3, p. 109.

une observation intéressante de fibrome kystique, quïl a <-n l'occasion de recueillir en 1879. Il s'agissail d'une tumeur fluctuante siégeanl sur le trajet «lu sciatique poplité externe, obliquemenl placée sur l'extrémité supérieure du péroné, chez un homme de vingt-huit ans. Quand <>n l'examine, la tumeur date de dix mois environ H présente tous les caractères d'un néoplasme nerveux. Une ponction faite retire quelques grammes de liquide épais, visqueux, analogue à <le la gelée île groseille 1res délayée.

Le malade fut soulagé pour quelque temps des douleurs, des élancements et de la parésie qu'il éprouvail dans le territoire du nerf lésé; maisilrevinl au boul de six mois avec une récidive. L'opération l'ut alors pratiquée.

On reconnut qu'il s'agissait d'une tumeur liquide siégeant dans le sciatique poplité externe, dissociant les faisceaux.

L'excision de la tumeur devant entraîner la résection d'une grande longueur du nerf, on se borna à disséquer avec le plus grand soin les faisceaux nerveux apparents, puis à cautériser les débris de la poche kystique au nitrate d'argent.

Les suite- opératoires furent simples : l'opéré sortait guéri au bout de trois semaines, mais il présentait encore de l'atrophie des muscles innervés parle sciatique poplité externe, des troubles de la sensibilité : les mouvements volontaires sont conservés dans leur intégrité à peu près complète, sauf l'abduction du pied, qui s'exécute bien moins que du côté opposé.

L'examen histologique fait par M. Quénu montra une paroi kystique exclusivement formée de tissu conjonctif; dans aucun point on ne trouve de filets nerveux et on conclut à un fibrome kystique.

Les myxomes des nerfs se présentent sous forme de tumeurs molle-. fluctuantes, bosselées et acquièrent en général des dimensions plus forte- «[ne les fibromes ; quelquefois ils sont transparents, de consistance gélatineuse et en imposeraient facilement pour un kyste, [ls se combinent avec le lipome pour constituer ces lipo-myxomes ou myxomes-lipomateux; leur localisation est très variée. Le myxome peut s'allier au fibrome.

Clavel (l a présenté à la Société anatomique une tumeurdu nerf médian qui n'était autre qu'un fibro-mvxome. Kilo pesait 200 grammes. Elle fut enlevée de l'avant-bras d'une femme de cinquante ans et datait de treize ans, sans cause connue. Celle tumeur occasionnait de violentes douleurs dans toui le membre supérieur, mais quoique dépendant nettement du nerf médian, on n'avait trouvé aucun phénomène d'anesthésie à la main. Après l'ablation qui se termina par la résection des deux I ts du nerf médian <pii s'éparpillaient dans la

(1) Clavel, Bull, de la Soc. anal., 21 décembre i^Oi.

TnAITlî DE CHIRURGIE. IV. 9

tumeur, il y eut anesthésie du territoire du médian à la main ; la sensibilité reparut le cinquième jour.

Les sarcomes des nerfs sont moins fréquents que les fibromes; ils évoluent beaucoup plus rapidement que les tumeurs précédentes et atteignent quelquefois un très gros volume, témoin le fait que Marchand a présenté à la Société de chirurgie ; c'était un énorme sarcome du nerf sciatique de 16 centimètres de diamètre; celui que j'ai observé et qui tenait au même nerf avait au moins le volume d'un petit poing et y était arrivé dans l'espace de dix-huit mois à deux ans. Le plexus brachial dans une observation de von Winiwarter en portant plusieurs échelonnés sur ses branches ; le médian, le cubital, le libial postérieur et dans un fait de Sottas, le pneumogastrique ont élé trouvés atteints.

Comme variétés histologïques, on observe le sarcome fuso-cellulaire, le sarcome globo-cellulaire, puis les formes mixtes associées au tissu fibreux, myxomateux, etc. Quand le sarcome est un sarcome mou, il est généralement riche en vaisseaux et leur rupture donne lieu à des kystes sanguins plus ou moins considérables. Quand les sarcomes évoluent vers les téguments, ils peuvent les ulcérer, comme en témoigne un cas de sarcome du nerf médian à la paume de la main, cité par Grohe.

Le lipome pur des nerfs n'existe pas : des masses graisseuses peuvent se combiner au sarcome, au myxomeou au fibrome.

Étiologie. — Peu de choses à en dire. La néoplasie atteint aussi bien les hommes que les femmes; on l'observe surtout chez les adultes, et on a cité des tumeurs congénitales, surtout dans la catégorie des fibromes multiples. Nicaise en a signalé un d'héréditaire. On a cité comme causes de leur apparition, les traumatismes tel qu'un coup, une pression, une contusion, la présence d'un corps étranger au voisinage du nerf ; ces causes interviennent plutôt quand il s'agit de sarcomes vrais fascicules.

Symptomatologie. — La symptomatologie des tumeurs primitives des nerfs est très variable comme physionomie. Tandis que certaines d'entre elles ne donnent lieu à aucun symptôme fonctionnel et que les maladcss'en aperçoivent par hasard, d'autres, au contraire, et il faut dire que c'est le plus grand nombre, se manifestent par des phénomènes douloureux, parfois d'une acuité extrême; il est rare que la douleur manque dans le tableau pathologique.

Celle-ci a presque toujours son point de départ au niveau de la tumeur pour de là s'irradier vers la périphérie et aussi vers le centre. Le caractère de la douleur est diversement exprimé par les malades ; tantôt elle est comme perforante, dépressive ; d'autres fois ce sont des piqûres, des brûlures; tantôt encore elles sont comme fulgurantes; elles sont intermittentes, revenant par crises, ou continues avec des rémissions ; elles sont provoquées par la pression sur la tumeur, par

les mouvements, par les changements de température et d'état hygrométrique de l'air.

Ailleurs, ce sont desimpies engourdissements, des fourmillements, surtout au niveau des extrémités comme la main ou le pied.

Àronssohn (1) a montré que la compression au-dessus de la tumeur suffît à arrêter la douleur.

Quelquefois le malade a «les sensations de froid <»u de chaleur; la sensibilité tactile est altérée et alors elle est amoindrie.

Moins fréquents sont les symptômes moteurs, tels que crampes, spasmes passagers, contractures et même convulsions; on peut dire qu'ils sont exceptionnels, de môme que les lésions trophiques ; très rarement on a signalé l'atrophie musculaire, un étal de sécheresse ou de desquamation delà peau, de l'atrophie des doigts, des œdèmes localisés et des ulcérations.

Courvoisier a montré, par des recherches minutieuses sur les connexions de la tumeur et du nerf, que les troubles que nous venons de signaler sont en relation directe dans leur intensité et leur fréquence avec retendue des connexions du tronc nerveux et du néoplasme.

Quand les nerfs sont dissociés par les lu meurs, c'est alors surtout que tous ces signes apparaissent, et c'est là une notion qui n'est pas à dédaigner au point de vue du diagnostic, du pronostic et du traitement.

Les tumeurs multiples sont généralement moins douloureuses que les tumeurs uniques.

Le néoplasme lui-même se montre comme une tumeur profonde ou sous-cutanée, située sur le trajet connu d'un nerf, adhérente à lui, mobile dans le sens transversal, immobile de haut en bas ou de bas en haut, généralement arrondie ou ovoïde, ou fusiforme, régulière ou bosselée, dure ou rénitente et même fluctuante. Quand on la comprime, on provoque une sensation douloureuse plus ou moins forte, suivant le trajet du nerf et s'irradianl dans ses terminaisons, ou seulement de simples fourmillements qui sont ressentis avec la compression. Dans ce cas, il est presque certain qu'il s'agit d'une tumeur périphérique ou centrale. Quand elle est latérale, on peut la comprimer -ans donner lieu aux phénomènes cités.

La m arche est en général lente, excepté quand il s'agit de sarc s

et surtout de sarcomes mous ou à petites cellules, ce qui n'empêche pas, lorsque les douleurs sont violentes, nocturnes et empêchent le sommeil, qu'elles peuvent amener des troubles graves de l'état généra] lorsqu'on ne remédie pas à la situation, tandis que les fonction- du membre atteint sont plus ou moins compromises.

Les sarcomes peuvent récidiver comme dans tous les autres lis-us

1) Aronssohn, Obs. sur les tumeurs développées dans les nerfs, thèse de Strasbourg, 1S22.

ou régions; les fibromes et myxomes sont à cet égard moins graves.

Il est remarquable de voir combien les fibromes multiples sont en général peu douloureux, s'accroissent lentement et conservent les allures de tumeurs tout à fait bénignes.

Diagnostic. — Celui-ci est facile dans les cas types de tumeurs douloureuses avec irradiations par la pression, siégeant sur le trajet d'un nerf superficiel ou profond connu.

Certaines tumeurs paranerveuses, développées au voisinage des nerfs peuvent quelquefois donner le change et faire croire à des néoplasmes latéraux en connexion peu étendue avec le cordon nerveux; isolée et comprimée seule, elle n'est pas douloureuse quand elle est indépendante du nerf.

Les tubercules sous-cutanés douloureux, situés sur le trajet d'un nerf, sont ordinairement très petits et il semble que la douleur soit en raison inverse du volume.

Quand il s'agit de fibromes multiples des nerfs, le diagnostic peut être difficile avec des lipomes multiples douloureux; ceux-ci sont irrégulièrement distribués et contrastent ainsi avec la situation régulière des néoplasmes développés sur un tronc ou ses branches.

La réaction électrique pourra donner des renseignements quand il y aura doute.

Traitement. — Ce sont la douleur et le rapide développement qui constituent les deux indications essentielles, pouvant armer la main du chirurgien.

Plusieurs cas peuvent se présenter au point de vue du genre de l'intervention qui souvent ne pourra être décidé que lorsque la tumeur aura été mise à nu ; ce sont en effet la bénignité ou la malignité et les connexions du néoplasme avec le nerf qui dicteront la conduite à tenir par le chirurgien.

1° Supposons qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne, fibrome ou myxome, située latéralement au nerf tendu sur elle ou relié par un pédicule plus ou moins épais, ou encore périphérique ou centrale, mais disposée dételle façon que l'on puisse ménager les filets nerveux; l'on n'hésitera pas alors à faire la simple énucléation du néoplasme sans léser le cordon nerveux autant que possible.

C'est là évidemment l'opération idéale.

Mais il faut bien savoir qu'elle ne met pas constamment à l'abri de récidives, même quand il s'agit de productions bénignes, de plus qu'elle peut être suivie de troubles fonctionnels persistants résultant très probablement de lésions des filets nerveux passées inaperçues. Courvoisier cité par Kolliker, rapporte le résultat de vingt-trois extirpations sans résection avec treize guérisons, une mort, quatre récidives, cinq guérisons avec troubles fonctionnels.

La technique opératoire est différente suivant les dispositions anatomiques. Après incision des téguments et des parties molles qui re-

NÉOPLASMES PRIMITIF. S TÎF.S NERFS. 133

couvrent le fibromeou le myxome, on constatera s'il est latéral, périphérique ou central. S'il est latéral, Usera facile de le dégager jusqu'à son implantation sur le nerf; on observera si celui-ci, plus ou moins tendu el aplati, n'envoie pas sur la tumeur quelques fascicules venant le rejoindre plus loin et on tâchera, avec une spatule, de le dégager et de le ménager.

Si le néoplasme est périphérique et le nerf central, on incisera d'abord la capsule formée par le périnèvre et l'on disséquera, on sculptera le nerf dans la tumeur.

Quand celle-ci est centrale et le nerf disposé en petits treillis autour d'elle, la sil nation se complique, il faut tâcher de la dégager de tous les filets nerveux qui l'environnent en les conservant. Ce sera là souvent un travail de patience que l'on ne regrettera pas quand on trouvera complètement intactes les fonctions du territoire nerveux opéré. Kôlliker cite un cas de fibrome du nerf médian central qu'il extirpa de la sorte. La guérison se lit sans troubles fonctionnels aucuns, il n'y eut pas de récidive. La cicatrice resta très douloureuse à la pression sans donner lieu à des irradiations périphériques.

En résumé, l'énucléation avec conservation de la continuité du nerf est l'opération de choix toutes les fois qu'elle est possible.

:2° Supposons qu'elle ne le soit pas, ou qu'il s'agisse d'un sarcome évoluant rapidement, ou encore d'une récidive locale de tumeur énucléée.

Il faut alors recourir à l'ablation par résection du tronçon nerveux qui supporte le néoplasme.

Cette résection se fera à ras des pôles de la tumeur quand celle-ci sera bénigne, à un centimètre au moins de ces pôles quand il s'agira d'un sarcome.

L'opération est on ne peut plus simple : ce qui ne l'est plus autant, c'est la conduite à tenir après celle extirpation.

11 s'agit, en effet, «le rétablir la continuité du nerf réséqué, par un des procédés de suture ou de restauration connus, sous peine de voir s'installer les troubles fonctionnels en rapport avec la section permanente du cordon nerveux réséqué. Il ne faut pas.cn effet, compter sur une restauration fonctionnelle absolument aléatoire.

Quand les deux bouts sont peu distants l'un de L'autre, la suture par les différents procédés déjà indiqués, peut amener leur contact el un bon résultat. Il en est rarement ainsi, et l'on sera obligé st. il de faire l'élongation des deux extrémités pour les rapprocher, ou la suture lubulaire.ou la suture à distance par les tresses de catgut, ou encore la transplantation, ou la greffe du bout périphérique à un nerf immédiatement voisin, ou enfin la greffe nerveuse proprement dite. Nous avons suffisamment étudié ces divers procédés de restauration wrvveuse pour ne pas y insister plus Longuement : les manières de faire les plus recommandantes sont d'abord la suture après élongation,

puis la suture tabulaire de Van Lair ou la suture à distance au catgut. Ce ne sera que lorsqu'on ne pourra agir autrement que Ton pratiquera les autres procédés de restauration des nerfs. Les résultats obtenus ne diffèrent en rien de ceux que nous avons cités dans le chapitre des plaies et des sutures nerveuses. C'est assez dire que toutes les l'ois que la suture ne sera pas immédiate, avec ou sans élongation, il ne faudra pas trop compter sur une restauration fonctionnelle motrice, tandis que la restauration sensitive sera généralement complète. En tout cas, c'est quelquefois par mois et même par années que se chiffre le temps qui s'écoule jusqu'à la guérison des troubles moteurs. Toutefois il ne faut pas absolument désespérer, même lorsque la résection a été très étendue et que la suture n'a pu être faite. Bobrolï (1) rapporte un fait où l'on excisa 12 centimètres du nerf sciatique atteint d'un fibro-sarcome myxomateux. La paralysie du début disparut peu à peu, si bien qu'au bout de deux ans le malade pouvait très bien se servir de son membre inférieur et marcher. Il y a d'ailleurs d'autres cas analogues.

3° Il est une série de cas qui ne peuvent rentrer dans les deux catégories précédentes. Il s'agit de tumeurs sarcomateuses multiples ou de la racine des membres, non extirpables, adhérentes aux gros vaisseaux, donnant lieu à des douleurs atroces. C'est alors que se pose quelquefois la question de la désarticulation ou de l'amputation, à moins que l'élongation,la névrotomie ou la névrectomie, faites au-dessus de la tumeur, soient possibles et donnent du soulagement. Ce ne sont là, en effet, que des opérations palliatives dirigées contre l'élément douleur.

Quand il s'agira de nerfs mixtes moteurs et sensitifs, il vaudra mieux élonger et réséquer au contraire d'emblée, s'il ne s'agit que de nerfs sensitifs. La simple section nerveuse doit être laissée de côté, la récidive douloureuse arrivant très rapidement.

Nous avons commencé par exposer le traitement opératoire des tumeurs des nerfs ; il faut savoir que toute une catégorie de néoplasmes ne peuvent y être soumis, c'est celle des névromes multiples. Chez le malade de \icaise, le bromure de potassium rendit d'incontestables services à la dose de 5 grammes par jour. Après une période d'indolence on avait vu survenir, des crampes, de la parésie, de la contracture. Ces phénomènes s'atténuèrent peu à peu au bout de trois mois. 11 revint avec des tumeurs douloureuses dont plusieurs furent extirpées. Il reprit du bromure et guérit de nouveau. En général, dans ces cas de névromes multiples, ce sont ceux dont la compression du nerf en amont suspend les crises qui doivent être extirpés:

Nous possédons d'ailleurs contre les douleurs, lorsqu'elles sont l'élément essentiel, que la tumeur même unique ne nous paraît pas

(1) Bobroff, Centralbl. fur Chir., 1893, n° 48.

devoir ou pouvoir être extirpée, toute la gamme des narcotiques, ■des antinévralgiques, depuis la morphine jusqu'à L'aconil en passant par le bromure de potassium, le salicylate de soude, l'antipyrine. C'est au malade et au chirurgien de décider s'il faul s'y borner ou tenter au contraire une opération possible, maie peut-être aléatoire.

Quand un état constitutionnel esi en jeu, il ne faut pas hésiter à ■agir sur le terrain. Poulet n'a-t-il pas vu une tumeur d'un nerf disparaître par l'administration de l'iodure de potassium 1 ?

L'arsenic sera administré chez les arthritiques, l'iodure ehez ceux qu'on suspectera de vérole.

L'épithéliomc el le carcinome se propagent aux nerfs par un double processus : 1° par contact direct ou envahissement sur place : 2° par •envahissement à dislance. C'est la division adoptée par Lejars et à laquelle nous nous rallions complètement.

Le premier est connu depuis longtemps et chacun de nous a malheureusement l'occasion de l'observer fréquemment. L'envahissement des branches du plexus sacré dans les cas de cancers du petit bassin (utérus et ganglions), celui du plexus brachial dans les cas de cancers ganglionnaires de l'aisselle secondaires à une tumeur maligne du sein, celui du lingual et du glosso-pharyngien dans les cancer- de la la langue, du dentaire inférieur dans les cas de cancroïde de la lèvre inférieure, tels sont les exemples le plus fréquemment constatés.

J'ai eu l'occasion d'observer, il y a un an, une malade opérée deux ans el demi avant, d'un carcinome du sein et qui présentait une adénopathie carcinomateuse secondaire ayant envahi le plexus brachial. Elle avait depuis plusieurs semaines des douleurs absolument atroces, irradiées surfout dans la main el dans le territoire du nerf médian, lui rendant le sommeil impossible et la vie intolérable. C'est en effet le signe saillant de ces envahissements nerveux que ces douleurs névralgiques, qui sont pour ces malheureux malades une véritable torture. Oui ne connaîl celles qu'accusent si souvent les femmes atteintes de cancers utérins inopérables et contre lesquelles toute la série des narcotiques devient à la fin impuissante.

Au point de vue histologique, le processus d'envahissement direct a été étudié par Corail, Colomiatti cl enfin Pilliet ;2 . Reboul 3) a publié une observation d'épithélioma du dos de la main avec propagation aux vaisseaux el aux nerfs.

Quand un nerf est en contact avec un cancer, les éléments épithé-

(1) Rumez, Essai sur les névroraes, thèse «le Paris, 1875.

(2) Pillibt, Soc. illl.lt., L888.

(3) Reboul, Arch. prov. de chirurgie, 1893, i>. lli.

liaux se groupent en virole, végètent d'abord dans le névrilemme, puis, à sa face profonde, s'infiltrent dans les espaces interfasciculaires en refoulant les tubes nerveux qui dégénèrent ; il se forme deux centres de production morbide, l'un externe, l'autre interne aux faisceaux des tubes nerveux. Ce qu'il y a d'important à connaître, c'est que les cellules épithéliales ayant forcé la gaine lamelleuse, elles trouvent dans les espaces lymphatiques des conditions très favorables; elles prolifèrent abondamment, cheminent au loin, quelquefois bien au delà des limites apparentes du mal. Il s'agit alors d'une véritable névrite cancéreuse analogue à la lymphangite cancéreuse et constituant un deuxième mode de propagation des épithéliomes typiques ou atypiques.

La propagation à distance peut se faire sur une grande longueur, et dans une observation d'Oiry (1) le nerf cubital était pris jusqu'au niveau de l'épitrochlée ; il était gros comme le petit doigt, intact comme névrilemme et farci d'amas épithéliaux contenus dans une multitude de petites logeftes avec destruction des tubes nerveux. Dans certains cas, l'envahissement du nerf n'est pas continu ; il se fait de petites embolies épithéliales séparées par des parties saines et le nerf paraît extérieurement absolument normal.

En général les vaisseaux du nerf et de son névrilemme présentent toujours des lésions de sclérose assez intense.

Le traitement des carcinomes et épithéliomes secondaires des nerfs est presque toujours simplement palliatif; presque jamais il ne peut être question d'extirpation, même de résection.

Ce sont des opérations palliatives, élongafion ou névrectomie, ou encore des opérations radicales, telles qu'une amputation ou une désarticulation quand elles sont possibles, qui sont les seules interventions discutables dans ces cas.

Les névrites cancéreuses à distance nous montrent assez la cause des récidives ou plutôt des repullulations des néoplasmes malins.

Comme annexe à l'étude des néoplasmes des nerfs, nous étudierons celle variété de tumeurs encore peu connue, qu'il est difficile par conséquent de classer et auxquelles le professeur Verneuil a donné le nom de plexiformes.

DES NÉVROMES PLEXIFORMES.

Verneuil a réuni dans ce groupe toute une série de tumeurs qui ne ressemblent en rien à celles que nous avons étudiées jusqu'ici.

Le premier fait a été él udié par Ch. Robin en 1851 (tumeur du plexus solaire). Le premier cas de tumeur sous-cutanée a été observé par

(1) Oihy, Sur un cas d'envahissement du nerf cubital par un épithéliome pavimenteux lobule, thèse de Paris, 1890.

Depaul etVerneuilenl85'3 I . La statistique de Gourvoisier comprend vingt-huil faits. Ramakérsel Vincent, dans un excellent Mémoire, en rapportenl trente-quatre, donl une observation personnelle 2 .

Nous en avons, pour notre compte, observé un seul fail au niveau de la tempe, mais il nous a été impossible de l'étudier, la malade s'élanl soustraite à noire observation el à l'opération qui lui était proposée. Ce sont donc des tumeurs rares, souvent congénitales ou datanl de l'enfance ; on a noté une lois l'hérédité ; on les trouve à peu près aussi souvent chez l'homme que chez la femme, ainsi que cela ressorl de l'examen du tableau publié par Ramakers el Vincent.

Leur siège esl surtout la tête el le cou.

Sur le cou, la nuque est souvent atteinte; sur la tête, c'est surtout la région palpébrale et les alentours des tempes, les régions frontale, pariétale, l'occipitale, puis la joue; sur le tronc, la région lombaire et dorsale, l'abdomen, le périnée, le scrotum, la verge, sont indiqués comme siège.

Les membres ont été pris plusieurs fois, entre autres l'épaule, le luas, la cuisse.

La tumeur est souvent unique et elle siège alors de préférence sur la tête et particulièrement la l'ace; douze l'ois sur trente-quatre cas elle a été multiple, siégeant alors aussi bien sur la tête que sur le troue et les membres ; dans un cas de Guersanl (3), il y avait deux tumeurs, l'une de la région mastoïdienne, l'autre de la voûte palatine.

Généralement, aucune cause efficiente ne peut être indiquée; cependant, dans l'observation de Ramakers et Vincent, il s'agit d'une jeune Espagnole de dix-sept ans, qui aurait reçu, à l'âge de trois ans, un coup de chaise qui l'aurait atteinte au côté droit du cou; ce serait à l'endroit précis du traumatisme que se serait développée une tumeur très molle qui, depuis treize ans, se serait insensiblement accrue et aurait fini par gagner la région occipitale.

En même temps qu'existent la ou les tumeurs, on observe quelquefois de l'hydrocéphalie, «le la faiblesse «le l'intelligence.

La description de la tumeur est généralement la suivante. Il s'agit d'une niasse largement implantée retombant connue un pli cutané très épaissi, de volume plus ou moins considérable; dans un cas cité par Arnozan, elle était tellement pesante retombant «lu cou sur la poitrine qu'elle avait amené par son poids nue luxation de l'atlas et «le l'axis (4). 11 n'est pas rare de voir la tumeur envahir toute une moitié de la tête. Dan- le cas auquel plusieurs fois déjà nous avons l'ail allusion, le cou dans >a partie latérale droite est le siège d'une

(1) Depaul et Verneuil, Bail, delà Soc. anat, 2° série, (, II, p. 24, 1857.

(2) Ramakers el Vimcbwt, Arch. prov. de chir., L894, p. 505. (3 (li ersant, Bull, de la Soc. de cftt'r., 1859.

[4 Association française pour L'avancement des sciences Congrès de Pan, t. II.

tumeur qui se continue en haut par une autre tumeur volumineuse siégeant à la région occipitale; cette dernière forme une sorte de poche qui retombe en chignon sur la nuque.

Quelquefois la peau n'a pas changé d'aspect, souvent elle est pigmentée. D'autres fois elle paraît épaissie, rugueuse et prend toute l'apparence d'une peau éléphantiasique. Elle se laisse détacher cependant de la masse sous forme de plis, et l'on sent au-dessous d'elle par une palpation attentive, une série de cordons durs, noueux, donnant, comme disent les auteurs, la sensation d'un vaste paquet ganglionnaire ou encore d'un énorme varicocèle avec phlébolilhes multiples; pas de battements, pas de souffle, quelquefois des points d'anesthésie cutanée.

Généralement la tumeur est indolente, elle n'est pas non plus douloureuse à la pression; ce n'est que par sa situation et son développement en volume qu'elle devient gênante et pousse le malade ou son entourage à venir consulter le médecin. Il n'y a rien là de ce tableau si douloureux fourni par les néoplasmes proprement dits des nerfs.

L'évolution est généralement très lente : c'est en quatorze ans, chez la malade de Vincent, que la tumeur s'était développée; cette lenteur est notée dans presque toutes les observations.

Maintenant que nous connaissons l'évolution clinique, voyons ce que sont ces tumeurs si bizarres et si quelques notions nouvelles nous sont données sur leur nature intime.

A la coupe macroscopique, ou pendant que l'on opère, l'on tombe sur une masse de cordons blanchâtres enroulés sur eux-mêmes, noyés dans une trame commune qui les unit, de consistance ferme et de diamètre variable. Voici d'ailleurs la description de Vincent et Ramakers, dans leur cas si typique : « Les cordons qui occupent toute la poche occipitale sont bien limités et assez faciles à isoler des téguments ; la masse est extirpée en entier après section au bistouri et aux ciseaux de nombreuses cloisons qui séparent chacune des sinuosités de ces cordons. Il n'en est pas de même dans la région du cou : les cordons les plus volumineux et les plus superficiels en même temps sont enlevés comme ceux de la tête ; mais ils se continuent dans tous les sens avec d'autres plus petits qui s'enfoncent dans les diverses directions, les uns dans le sterno-mastoïdien qui en paraît farci, d'autres contournent les vaisseaux en arrière et semblent se diriger vers les apophyses (ransverses; d'autres se continuent avec les organes vasculo-nerveux de la région sus-claviculaire. On est donc obligé de s'arrêter après avoir enlevé les parties les plus volumineuses de la tumeur et avoir suivi les plus grêles aussi loin que la dissection le permet. »

Le néoplasme est en effet diffus et il est impossible, comme le montrent la plupart des observations, de lui trouver une ligne nette de démarcation. Les cordons enchevêtrés sont enfermés dans des

gaines celluleuses facilement disflécables ; ils varient, comme grosseur, depuis le diamètre d'un doigt jusqu'à celui d'une épingle; ils présentent entre eux de nombreuses anastomoses, ils se bifurquent, se divisent en plusieurs rameaux qui viennent les reconstituer plus loin; sur le trajet d'un même cordon l'on trouve «les parties amincies; d'autres, renflées, lui donnent l'aspect d'un chapelet. Les altérations de la peau sont Lien celles déjà indiquées ; elles consistent, surtout pour les névromes plexif ormes des parties du corps autres qùela face où elle est assez souvent indemne, dans de la pigmentation puis de l'hypertrophie; il se forme des plis, des poches tombantes dont le volume n'est pas en rapport avec le développement du névrome. Le terme ultime est la production de tumeurs, quelquefois monstrueuses, comme dans les eas de Czerny (1), Audry et Lacroix 2 , analogues à ces éléphantiasis que Valenline Moll avait décrits sous le nom de pachydermatocèle.

Au point de vue microscopique, quelle est la structure des névromes plexiformes? Ce qui est d'abord avéré, c'est que le névrome plexiforme est formé de tubes nerveux altérés et ces tubes nerveux peuvent être des fibres de Remak, des libres à myéline ou encore des tubes amyéliniques. Arnozan a décrit une variété de névrome plexiforme dans laquelle on rencontrerait, au niveau des anastomoses, de véritables ganglions nerveux à dimensions variables, depuis le volume d'un grain de mil jusqu'à celui d'une amande.

Les cordons sont constitués presque exclusivement, dans le l'ait de Ramakers et Vincent, par un tissu conjonctif ondulé, renfermant peu de cellules conjonctives et peu de vaisseaux. A la périphérie il forme, par son épaississement, comme une véritable gaine conjonctive, en relation par sa face externe avec la gaine celluleuse lâche qu'il a élé possible de disséquer. Au sein de ce tissu fibreux, et surtout à la périphérie des coupes on trouve des fibres nerveuses à myéline, -"il séparées, soit réunies en petits groupes. Dans d'autres cas elles sont groupées en un faisceau central (Audry et Lacroix entouré de tissu conjonctif adulte. C'est ce tissu conjonctif si abondant, enveloppant circulairement les tubes nerveux qui a surtout frappé Marchand .'* , qui propose de remplacer le nom de névrome plexiforme, par celui de fibrome cylindrique de la gaine des nerfs. C'est déjà celte lésion qui avait frappé Caria/. (4).

Quoi qu'il en soit, il paraît bien, d'après toutes les observations plus récemment étudiées, auxquelles on peut encore ajouter celle de Zum Busch (5), que la lésion principale porte en effet sur le tissu

(I)Gzerny, Ârchiv fur klin. Chir., Bd. XVIII, 187 1.

(2) Audry et Lacroix, Lyon nu:t!., mai L891.

(3) Marchand, Archiv fur pathol. Anut. und Physiol., Bd. LXX.

(4) Cartaz, Arch. çfén. de /»<•'</., 1876.

<; Zum Busch, Arch. fur klin. Chir., Bd. XL, Ileft 2, 18Ô4, p. 453.

conjonctif des nerfs ; mais tandis que Lacroix admet que le tissu nerveux est le principal et primitif intéressé, d'autres, comme Marchand, pensent que le tissu conjonctif nerveux est seul en cause, qu'il agit sur le nerf secondairement par troubles de voisinage. Il est actuellement impossible de prendre parti, tout en remarquant que l'observation de Vincent et Ramakers plaide en faveur de la théorie conjonctive et montre que le névrome plexiforme tend à aboutir au fibrome pur, les lésions cutanées n'étant que des troubles d'ordre trophique.

Le diagnostic du névrome plexiforme, nom que nous conserverons jusqu'à plus ample informé, parce qu'il nous rappelle une des réactions cliniques les plus en vue, est en général facile pour peu qu'on en ait déjà observé un cas. Cette masse de cordons, donnant la sensation d'un paquet de cordes, est vraiment pathognonomique et il nous parait difficile d'établir un diagnostic différentiel d'avec le lymphangïome et les tumeurs cirsoïdes qui ont de tout autres caractères.

Le traitement, c'est l'ablation aussi large que possible. Certes il y a des névromes plexiformes auxquels on pourra ne pas toucher, lorsqu'ils évoluent très lentement, qu'ils sont peu volumineux, qu'ils ne gênent pas. Inutile, à moins d'indications tirées de l'esthétique, de les opérer. Mais il faut savoir que ces tumeurs peuvent envahir les tissus du voisinage, récidiver après ablation, subir des dégénérescences malignes ; dès que leur évolution se précipite, il faut agir et sans hésiter.

Von Winiwarter (1) rapporte un cas de sarcome développé aux dépens d'un névrome plexiforme du bras.

Des récidives ont été citées par Christot (2), Arnozan, mais elles sont rares, même lorsque l'ablation a été forcément incomplète. Il ne faut donc pas hésiter à intervenir, même lorsqu'une opération radicale est impossible, à plus forte raison quand elle est faisable. Nous serions même assez disposé à conseiller l'opération, même pour les cas simples, aujourd'hui que l'antisepsie et l'asepsie rendent les interventions inoffensives et que les greffes de Thiersch permettent de recouvrir de larges surfaces où la peau a dû être sacrifiée.

(1) Von Winiwarter, Archiv fur klin. Cliir.. J s 7 G .

(2) Chiustut, Gazette hebdomadaire de méd. et de chir., 1870.

MALADIES CIIIRI'RMCALES DES ARTÈRES

PIERRE D ELBET

Professeur agrégé ù la Faculté de médecine, Chirurgien des hôpitaux.

Les maladies chirurgicales des artères comprennent les lésions traumatiques, quelques lésions inflammatoires, les anéurysmes artériels, les anéurysmes artério-veineux qu'on pourrait aussi bien rattacher aux veines, mais qu'il est <le tradition d'étudier avec les artères, et les anéurysmes cirsoïdes. J étudierai ces diverses affections dans cet ordre.