I. — Tumeurs des couches cutanée et sous-cutanée

Les tumeurs des couches cutanée et sous-cutanée du péricràne comprennent trois espèces principales : la tumeur par rétention sébacée loupe , les tumeurs épithéliales avec leurs variétés corne, épithéliomas diffus et circonscrits), les tumeurs fibromateuses fibrome circonscrit, lymphangio-fibromatose diffuse, neuro-fibromalose plexiforme).

1° Tumeurs par rétention sébacée. — Les kystes sébacés ou loupes, (lui peuvent s'observer en toutes les régions du corps, ont leur siège de prédilection au niveau du cuir chevelu.

Anatomie pathologique. — Ils siègent dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Leur paroi est « formée de tissu conjonctif à cellules aplaties et à lames fondamentales parallèles; il n'y a pas de fibres élastiques : tout contre elles sont des cellules épithéliales à gros noyau. Plus loin, les cellules s'agrandissent, deviennent franchement pavimenteuses. Auprès du centre, elles perdent leur noyau et se remplissent de granulations graisseuses ». (A. Broca.)

Leur contenu est formé par des cellules libres et des matières grasses libres, en proportion variable. Lorsqu'il y a presque exclusivement des cellules épidermiques, il est dur, athéromateux ; s'il y a mélange, il est semblable à de la bouillie athéromateuse ; si les matières grasses libres dominent, il a l'aspect du miel, il est melicérique. 11 peut même, tout à fait exceptionnellement, devenir huileux. La variété athéromateuse est de beaucoup la plus commune.

La paroi et le contenu peuvent subir séparément ou conjointement la transformation calcaire.

Pathogénie. — A l'exclusion de la théorie ancienne de Bichat, Meckel, Broussais, qui faisait de la loupe un épanchement enkysté dans les cellules du tissu conjonctif enflammé, et de la théorie plus récente de Paget, qui voulait toujours y voir un kyste dermoïde,

l'affection que nous étudions reconnaît pour cause constante la rétention des produits sécrétés dans les follicules pilo-sébacés, ainsi que l'ont démontré Boerhaave, Van Swieten, Lebert, Yirchow, et la plupart des auteurs qui ont étudié depuis la question. La rétention peut avoir lieu dans le follicule pileux, dans la glande sébacée ou dans les deux à la fois, mais c'est le fond du follicule pileux, situé normalement dans le tissu cellulaire sous-cutané, qui en est le siège à peu près constant, au moins au cuir chevelu ; d*où la situation de la tumeur au-dessous de la peau à laquelle elle est reliée par un tractus fibreux, résultant de l'étirement de la partie sus-jacente du follicule.

Étiologie. — « Ses causes sont peu connues, dit Broca. On sait cependant que l'irritation par les frottements chroniques prédispose à la formation des loupes sous le bord du chapeau. Porta a vu une multitude de ces tumeurs soulever le cuir chevelu à la suite d'un érysipèle. Les diverses dermatoses du cuir chevelu peuvent en faire autant, et j'ai enlevé quatre loupes à une dame atteinte d'un eczéma ancien de la région, surtout aux oreilles et autour d'elles. Il est vrai que l'hérédité aussi entrait enjeu, car son grand-père avait été opéré pour la même lésion. L'hérédité, d'ailleurs, malgré le scepticisme de Tripier, semble démontrée par les observations d'A. Cooper, de Boyer, de Zeis ; Paget se demande même si elle n'intervient pas dans la majorité des cas. D'après Bruns, la fréquence serait grande surtout chez les hommes de vingt à quarante ans. Souvent les sujets sont opérés plus âgés, mais la tumeur a débuté depuis de longues années. F. Franke prétend qu'une sorte de pousse a lieu vers la puberté : c'est douteux, tout comme l'influence de la grossesse. Les loupes du cuir chevelu s'observent principalement sur les personnes dont les cheveux sont pâles, secs, peu abondants ; elles ne sont pas rares sur les crânes chauves. On a invoqué quelques causes générales, et les anciens faisaient jouer un grand rôle à la goutte et au rhumatisme. »

Symptomatologie. — La forme des loupes est arrondie. — Leur volume est des plus variables, depuis celui d'une noix jusqu'à celui d'une tête. Cooper cite un malade qui portait au vertex une loupe assez considérable pour que le chapeau reposât tout entier sur elle. — Leur nombre, très variable, paraît en antagonisme avec leur volume ; « les kystes multiples, dit Poncet, se rencontrent surtout chez des gens de la campagne qui, ne souffrant pas et n'attachant qu'une médiocre importance à la question de forme, attendent un temps souvent très long avant de se faire opérer ». — La peau à leur niveau est d'ordinaire lisse et dépourvue de cheveux par atrophie des bulbes pileux ; exceptionnellement on y voit un point noir, déprimé, qui est l'orifice du follicule pileux. — Au début, la loupe est mobile sous la peau ; plus lard elle lui adhère en la distendant ; elle est toujours mobile sur les parties profondes. — Sa consis-

AFFECTIONS NÉOPLASIQUES.

tance esl variable, plus grande lorsqu'elle est petite, devenanl molle, pâteuse, assez souvent fluctuante lorsqu'elle grossit, avec quelquefois des points pierreux qui peuvent craquer sous le doigt.

Pronostic. — Les loupes sont, en règle générale, absolument bénignes, même lorsqu'elles grossissent, se multiplient ou se répètenl chez le même individu.

On les aurait vu se résorber spontanément. Leveillé, Stromeyer.

Leur pronostic peut devenir fâcheux lors de complications.

a. Inflammation.— La peau devient adhérente, rouge, amincie, douloureuse à la pression, puis se perfore. Un liquide assez épais, souvent très fétide, s'échappe. Dans quelques cas, après une suppuration plus ou moins longue, la poche se rétracte et guérit : ces faits sont indéniables, mais rares. Le plus souvent, ou bien la fistule persiste, exposant le malade à des érysipèles, à des phlegmons, ou bien elle se ferme, mais alors la tumeur se reforme rapidement.

h. Dégénérescence épilhéliale. — Plus grave encore que l'inflammation, celte complication peut aboutir à la formation d'une corne ou d'un épithélioma. Des faits incontestables de celte dernière transformation sont dusà Chassaignac, Rouget, Bourgeois, Poncet, Galibert, Broca. Dans les uns, le néoplasme avait débuté à l'intérieur du kyste, qu'il a fini par rompre; dans lc< autres, la loupe était depuis longtemps enflammée et fistuleuse; et la production en chou-fleur est venue d'emblée s'épanouir par l'orifice.

Diagnostic. — Le diagnostic est des pins faciles; les gommes se distingueront par leur évolution rapide, leur adhérence à la peau ou aux parties profondes, les kystes dermoïdes par leur siège spécial, leur début à un âge plus jeune.

Traitement. — Le traitement palliatif par la ponction el l'évacuation ou par les topiques purs ne donne que des résultats détestables.

Parmi les moyens curatifs, on a employé :

1" Les caustiques, soil en injection dans la poche, soit en application sur la peau. « On se sert ordinairement, dil Gedie [%&ï . de la pâte de Vienne préalablement ramollie par l'alcool; on L'applique à travers une feule pratiquée dans un morceau de diachylon qu'on colle sur la loupe. On laisse le caustique en place pendant dix ou quinze minutes, et, après l'avoir enlevé, on ne louche plus à la tumeur. L'escarre, d'une teinte ardoisée et qu'entoure un cercle rougeâtre, ne larde pas à se dessécher, el pendant quelques jours tout reste stationnaire. Mais, peu à peu, la peau mortifia détache de la peau -aine, et, an bout d'un temps variable, la surface

du kyste esl mise à nn des deux côtés de celle e-carre el se dessèche.

Cette dessiccation ne s'arrête pas là et s'étend même aux parties situées sous les téguments, «le manière qu'à la lin le kyste a subi dans sa presque totalité une sorte de momification qui le rend désormais indépendant de la région qu'il occupait. Ces phénomènes, qui

ne font jamais éprouver la moindre souffrance, ne se font jamais attendre plus d'une quinzaine de jours. Ce délai expiré, on cueille pour ainsi dire la loupe desséchée et aplatie en comprimant sa base entre les ongles des deux pouces. »

2° L'instrument tranchant : — l'incision simple: — la transfixion, qui consiste à traverser la tumeur à sa base avec un bistouri étroit qu'on fait ensuite remonter de la profondeur vers la superficie, puis à saisir, avec une pince à mors plats, l'enveloppe de chaque moitié de kyste elà l'arracher; — l'énucléation, qui consistée faire une incision sur la tumeur, et à engager sous elle la pointe d'une spatule à l'aide de laquelle on l'arrache brusquement d'un seul coup, par un mouvement de bascule de l'instrument; — la dissection, à l'aide de laquelle, après incision simple ou englobant un lambeau de peau elliptique, on détache peu à peu la poche de toutes ses adhérences aux parties voisines.

Parmi tous ces procédés, ne s'arrètant à la cautérisation que s'il s'agit d'un malade timoré, on choisira de préférence les procédés sanglants, rapides et sans danger, et, parmi eux, ceux qui permettent l'ablation complète de la paroi qui, abandonnée dans la plaie, serait une cause certaine de récidive : on peut ainsi enlever, en une seule séance, tous les kystes portés par un sujet, si nombreux soient-ils : « Une fois, dit M. Poncet, chez un homme de la campagne qui en tirait, parait-il. quelque vanité, de par le fait de leur disposition en couronne au-dessus de la région frontale, nous avons, dans la même séance opératoire, extirpé vingt-deux kystes dont les dimensions variaient d'une noisette à un petit œuf. »

2° Tumeurs épithéliales. — Les tumeurs épithéliales du cuir chevelu comprennent les cornes et les épithéliomas : les premières développées aux dépens de l'épiderme. les seconds aux dépens soit de l'épiderme, soit de ses diverticules sous-cutanés glandulaires.

A. Cornes — Les cornes sont des néoformations épithéliales d'aspect exubérant et verruqueux qui peuvent occuper tous les points du corps, mais qui ont leur siège le plus fréquent à la région crânienne : sur 87 casque nous avons pu réunir, 37 offraient cette localisation.

Fait singulier, dans les quelques cas où elles étaient généralisées, les cornes respectaient au contraire le cuir chevelu.

Étiologie. — Parfois la corne se développe, sans provocation particulière, en un point quelconque du cuir chevelu. Plus souvent elle naît au niveau d'une solution de continuité de la peau, à la face interne d'un kyste sébacé, sur une cicatrice. « Chez un homme qui s'était fait une contusion au temporal droit, Bauhin vit se développer, au point conlus, une corne semblable à celle d'un bélier. Au niveau d'une coupure siégeant à la région temporale droite, Vicq d'Azyr vit

AFFECTIONS NÉOPLASIQUES 1)1" CRANE. 735

naître une corne épaisse d'un pouce à sa base el longue de trois pouces. A la suite d'une violente contusion de la peau de la tête, (lai. lanus observa la formation de plusieurs loupes ; Tune d'elles se rompit, et à la l'ace interne du kyste il se développa peu à peu une corne considérable, qui repoussa après qu'on en eûl t'ait l'ablation. Everard Home, Backuisen, Roots, Ritter, rapportent des faits semblables :

dans l'observation de <•<■ dernier, il s'agit d'une femi le soixante

et onze ans qui fui atteinte toutàcoup <!<• plusieurs tumeurs enkystées .In cuir chevelu ; l'une d'elles fut extirpée el traitée par des stimulants: lesac, au lieu de s'oblitérer, devint douloureux, et on vit successivement neuf cornes s'y développer et tomber l'une après l'autre A. Broca.)

Symptomatologie. — An début, il existe seulement.au point qui sera plus lard le siège de la production, une élevure conique, molle, recouverte d'une couche épidermique. Cette cuticule se perfore bientôt, et une pointe apparaît, entourée d'une collerette. Elle augmente alors peu à peu de volume.

Tantôt elle s'étale •■[ constitue des plaques ou des écailles. Tantôt et plus souvent elle prend l'aspect d'une véritable corne, soit droite, m ut contournée comme une corne de bélier, ou même comme un bois de cerf. Westrump raconte l'histoire d'un individu qui portait à la partie latéro-supérieure de la tête une masse dure, de quatorze pouces de circonférence à sa base, et qui, à quelque distance de celte base, se bifurquait en deux branches, recourbées de dehors en dedans et d'arrière en avant pour s'étendre jusqu'à plusieurs pouces au dehors de l'oreille ; la branche externe donnait en outre naissance, à environ trois pouces de son origine, à une excroissance plus petite qui se recourbait de haut en bas et recouvrait toute la joue. On voit quelles dimensions extraordinaires peuvent atteindre ces productions.

Leur surface est lisse ou cannelée, ou striée transversalement ; elles sont jaunes ou brunes et se foncent à leur sommet.

Elles sont presque toujours dures en totalité, quelquefois molles à leur base.

Elles sont insensibles el les mouvements qu'on leur imprime ne déterminent de douleurs qu'au niveau de leur base, surtoutlorsqu'autour de celle-ci la peau est rouge, enflammée, indurée, prurigineuse.

Quelquefois la corne, à un moment de mui évolution, tombe >pontanément : cette chute peut même être périodique, chaque chute étant suivie de la reproduction d'une tumeur analogue.

Pronostic. — La présence des cornes entraîne pour le malade une gêne habituelle plus ou moins grande, à laquelle s'ajoute, lorsqu'elles acquièrent un certain volume, l'impossibilité de toute vie sociale: on en comprend la raison, que Gourdon de Genouillac raconte assez joyeusement à propos d'un charbonnier porteur d'une corne de bélier et que le maréchal de Lava rd in avait envoyé à Henri IV. La cour

s'en amusa si bien, que le pauvre hère en mourut de chagrin. On l'enterra gaiement au cimetière Saint-Cosme et l'on grava sur sa tombe cette épitaphe de circonstance :

Dans ce petit endroit à part

Git un singulier cornard

Car il l'était sans avoir femme !

Passants, priez Dieu pour son âme.

Les cornes subissent parfois à leur base la transformation can croïdale.

Anatomie pathologique. — Les cornes sont constituées par un groupe de papilles hypertrophiées sur lesquelles l'épiderme acquiert une épaisseur considérable; les coupes transversales font voir des couches concentriques d'épiderme stratifié et des lacunes entre ces couches; les coupes longitudinales montrent que les cellules épidermiques sont réunies en traînées longitudinales, d'aspect fibroïde.

Souvent la base des cornes est plus ou moins creuse et contient une matière blanche, sébacée et fétide.

Traitement. — En raison de la gêne et de la dégénérescence cancroïdale possible, l'extirpation s'impose, en disséquant profondément le péricràne, à notable distance de la base.

B. Épithéliomas. — Les épithéliomas du cuir chevelu se présentent sous deux formes : l'épithélioma diffus simple, l'épithélioma circonscrit sébacé, de caractères et de pronostic absolument différents.

1. L'épithélioma diffus simple est assez commun. Sur 163 tumeurs du cuir chevelu et du crâne, Gurlt en compte 44 ; von Bergmann, sur un total de 675 épithéliomas observés par Weber, Thiersch, Billroth, et à la clinique de Dorpat de 1842 à 1869, en compte 36, soit 5,33 pour 100. Heinecke, sur 526 épithéliomas observés en douze ans à Erlangen, en trouve 34 siégeant au péricràne, soit 6,28 pour 100.

Siège. — Leur siège est variable. Des 14 cas de Bergmann, 5 dépendaient de la région frontale, 4 de la région temporale, 4 de la région périauriculaire, 1 de la région occipitale. Sur les 34 cas de Heinecke, 13 siégeaient à la région temporale, 12 à la région frontale, 3 au vertex, 1 à la région occipitale, 5 à la région périauriculaire. Beaucoup du reste empiètent sur plusieurs de ces régions, et beaucoup aussi, d'autre part, s'étendent aux régions voisines : nez, paupières, cou, oreille. Ajoutons qu'alors en pratique il devient souvent fort difficile de les distinguer des tumeurs analogues venues de ces régions voisines.

Symptomatologie. — Les épithéliomas peuvent, au cuir chevelu comme autre part, se développer sous la forme végétante, dans laquelle l'ulcération est couverte de tubercules plus ou moins volumineux, de papilles exubérantes en choux-fleurs, ou sous la forme

rongeante, représentée par une perte de substance à bords déchiquetés, souvenl sphacélés, sans bourgeons.

La forme rongeante esl de beaucoup la plus commune : elle présente trois variétés.

a. La variété cancroïdale, analogue d'aspecl el d'évolution au cancroïde des autres régions cutanées el qui peul demeurer stationnairc de longues années vingt-sepl ans dans un cas de Boyer .

b. La variété serpigineuse, où l'ulcère présente au contraire la plus grande tendance à gagner en surface : il en était ain-i dans Les observations de Bartholomé, où l'ulcère s'étendait du nez à la tempe, de Vautrain, où il se diffusait d'une apophyse mastoïde à l'autre, de Heurtaux, de Thibierge.

e. La variété perforante, tendant à gagner la profondeur, l'orme étudiée avec soin par Brice 1895 . qui en a réuni dan- sa thèse 12 cas (Kœnig, Nobiling, Thiersch, Langenbeck, Czernig, Braun, Kronlein, Auché. Terrier, Bracquehaye, Poncet, Bérard). Cette forme présente, outre les symptômes de Pépithélioma lui-même, les symptômes de la perforation crânienne : battements de la dure-mère mise à nu ou des fongosités qui ont végété à sa surface, et enfin, parfois, les symptômes de L'envahissement encéphalique : quelquefois nuls, lorsque l'envahissement se fait au niveau d'une zone latente, ordinairement nets et consistant en phénomènes généraux et en phénomènes locaux, moteur-, sensitifs ou sensoriels.

Ces trois formes, mais surtout la forme perforante, peuvent se compliquer de ruptures vasculaires et, l'ulcère étant une porte ouverte à tous les agents pathogènes, d'infections méningitiqùes ou cérébrales.

Diagnostic. — Le diagnostic différentiel des épithéliomas «lu cuir chevelu n'offre par Lui-même aucune difficulté réelle : L'hésitation ne peut porter que sur la réalité de l'envahissement intracrânien, toujours à supposer lorsque L'os esl envahi.

Étiologie. — L'épithélioma diffus du cuir chevelu se développe à tout âge: d'ordinaire, bien entendu chez l'adulte, de quarante à cinquante-cinq ans : parfois plus tôt, à trente-trois ans Billroth . à dix-huit ans Lossen . à quatre <-t à sept an- observations personnelles : parfois plus tard, surtout pour la variété cancroïdale, qui est essentiellement sénile.

11 peut être primitif ou secondaire. — Primitif, il esl peut-être provoqué par les causes si fréquentes d'irritation et de malpropreté locales: — secondaire, il a pour point «le dépari une cicatrice de brûlure, une loupe, la base >\'nur corne.

Pronostic. — Le pronostic semble un peu moins grave pour la forme cancroïdale et pour les variétés secondaires; mais il ne faut pas oublier que les cas les plus bénins en apparence par Leurs caractères et leur marche, peuvent prendre tout à coup une évolution Traité i>e chirurgie. IV. — 47

grave, plutôt par progression locale, en surface ou en profondeur, que par la généralisation, qui est tout à fait rare.

Anatomie pathologique. — Les épithéliomas du cuir chevelu sont d'ordinaire pavimenteux, rarement lobules ou tubulés.

Lorsqu'ils se propagent à l'os, celui-ci est altéré superficiellement, ou perforé, sur une étendue d'ordinaire minime : autour de la perforation, il est raréfié et spongieux sur une large zone : ses lamelles sont en partie détruites, et sa moelle envahie par de grandes cellules analogues à celles de la moelle embryonnaire.

Lorsqu'ils atteignent les méninges et l'encéphale, ou bien il y a disparition complète des méninges, ou bien la dure-mère est épaissie, mate, blanchâtre, bourgeonnante ; elle adhère à la surface cérébrale envahie, grisâtre et de consistance plus dure que les parties saines; au microscope on y constate « un infiltrat de cellules épithéliales d'origine malpighienne autour duquel existe une prolifération des éléments de la névroglie et une dégénérescence nette des éléments nerveux, segmentation et rétraction de la myéline des tubes nerveux et dégénérescence granulo -graisseuse des cellules nerveuses » (Brice).

Traitement. — L'exérèse des épithéliomas du cuir chevelu doit toujours être tentée, à moins que leur diffusion en surface ne rende impossible la cicatrisation de la plaie, même à l'aide d'autoplasties, ou que leur extension en profondeur ne rende à peu près certaine l'ouverture opératoire des ventricules.

On conçoit que les difficultés et les dangers de ces interventions soient singulièrement diverses : l'ablation d'une petite ulcération du cuir chevelu n'a rien de comparable avec l'ablation d'un néoplasme ayant envahi plus ou moins profondément l'encéphale; la première de ces interventions n'a pas besoin d'être décrite ; dans la seconde, disions-nous en 1894, « l'opérateur taillera le lambeau cutané comme pour une trépanation ordinaire en réséquant toutes les parties envahies du péricrâne. Si l'os n'est atteint que dans une partie de son épaisseur, à l'aide d'une ou plusieurs couronnes de trépan, il enlèvera toute la zone malade en supprimant à son niveau non seulement la couche altérée, mais toute l'épaisseur de l'os. Si l'os est perforé, il agrandira la perforation à la pince emporte-pièce, ce qui sera généralement facile, carie crâne, autour de l'orifice pathologique, est friable et aminci. La résection nécessaire sera du reste parfois énorme : Bergmann dut, pour la faire suffisante, enlever un tiers du frontal, M. Terrier, une grande partie du frontal et du pariétal gauche : sacrifices indispensables pour arriver jusqu'à la portion intracrânienne du néoplasme et la traiter largement. Ajoutons que, malgré l'étendue d'une première intervention, il est bien rare de n'avoir pas, tôt ou tard, à poursuivre quelque récidive ; trop heureux, lorsque, comme H. Braun, on peut finir par s'en

rendre maître et tenter la fermeture de la perte de substance pariétale par les greffes cutanées el les ostéoplasties.

Heinecke conseille en outre d'extirper, dans tous les cas, les ganglions lymphatiques correspondant à la région crânienne; je ne crois pas cette indication logique, la récidive surplace étant, dans les épithéliomas du cuir chevelu, beaucoup plus à craindre «ju<* la récidive à distance, el les cas où l'on constate de l'envahissement ganglionnaire me paraissant ne jamais être susceptiblesd'intervention.

•2. Épithéliomas circonscrits. — Beaucoup moins fréquents que les précédents sont les épithéliomas circonscrits. Les observations anciennes de Volkmann et Li'icke n'avaient pas attiré l'attention, ri c'est en réalité du cas remarquable publié par A. Poncel de Lyon en 1890 que date l'histoire de cette affection (fig. 55 .

Depuis elle a été complétée par ses élèves, Porel 1893 et Bérard 1895 . ce dernier rapporlaiil un <-:i- aouveau, el en Allemagne par Barlow IS'.F> . dans un travail important sur l'adénome sébacé.

Anatomie pathologique. — Ces tumeurs naissent dans les glandes sébacées annexées aux follicules pileux ou libres dans la couche dermique ; dans plusieurs d'entre elles, les petites cellules de bordure à gros

âô. — Épithéliome sébacé circonscrit du cuir chevelu (Prof. Poncet).

noyaux. réduites normalement à une ou deux assises, m' présentent avec une abondance el sous une épaisseur exceptionnelles, comme si l'on assistait au début «lu trouble d'évolution qui aboutira plus lard à la tumeur définitive ; les ama- lobulaires de celles-ci sont formés de cordons de cellules épithéliales jeunes à gros noyau, contenant une matière réagissant comme le sébum au picrocarmin et à l'éosine, sans union avec les cellules voisines: cordon- bien circonscrits par le stroina qui isole d'autre part nettement les amas les uns des autres. Les amas sont, ainsi que le tissu interstitiel, semés de masses oviformes qui sont dues, suivant certains auteurs, à la dégénérescence hyaline des éléments conjonctifs du stroma et des vaisseaux, et, suivant d'auti la rétention du produit anormal sécrété par les cellules épithéliales : ce sont ces masses qui avaient l'ait donner autrefois à ces tumeurs le nom de cylindromes.

Étiologie. — L'âge paraît sans action sur leur développement : de

douze à soixante ans les deux sexes en ont été atteints, en proportion à peu près égale ; c'est pourtant de quarante à soixante ans que l'affection arrive d'ordinaire à un développement assez avancé pour nécessiter une intervention.

Symptomatologie. — Le siège est variable. La multiplicité est la règle ; il est rare qu'elle aille aussi loin que chez le premier malade de Poncet, où les tumeurs se distribuaient non seulement au cuir chevelu, mais à tout le reste du corps. L'aspect est le suivant : contours arrondis un peu lobules ou festonnés, ombilicalion inconstante et assez tardive. Longtemps la coloration des téguments reste normale, puis ils se vascularisent, s'ulcèrent et sont alors recouverts d'un magma graisseux, jaunâtre ou teinté par des hémorragies dégageant une odeur caractéristique de fermentation et de graisse. La consistance est très variable : à côté des tumeurs petites et jeunes qui sont rénitentes au palper, les éléments plus anciens présentent des bords indurés et un centre ramolli. La mobilité est d'abord complète, puis la tumeur se fixe à la peau, et, enfin, aux couches profondes.

La marche est habituellement lente; dans quelques cas on a vu la marche s'accélérer subitement et les noyaux, d'abord petits et limités, se transformer rapidement en masses considérables et diffuses avec infection ganglionnaire et généralisation.

Diagnostic. — Le diagnostic qui, en d'autres régions du corps, à la face surtout, peut être très délicat, est facile au cuir chevelu : le kyste sébacé avant l'ulcération, et l'épithélioma après, se distingueront par toute une série de caractères sur lesquels il est inutile d'insister.

Pronostic. — Le pronostic est incertain, la tumeur étant hybride ; en particulier si la récidive sur place, par transformation maligne, est assez rare, il n'en est pas de môme de la repullulation de voisinage, qui semble d'une fréquence extrême.

Traitement. — Le traitement doit être chirurgical et le plus radical possible. « Si, dit Bérard dans le travail auquel nous avons empruntés les éléments de la description précédente, on se trouve en présence d'éléments isolés ou peu nombreux et de volume moyen, on les traitera comme des épithéliomes ordinaires en dépassant dans la ligne d'excision les contours des surfaces envahies. Si au contraire l'intervention a été assez retardée pour que l'on ait affaire à des masses très vascularisées el recouvrant des surfaces étendues, on pourra encore agir de même que précédemment, et séparer à l'instrument tranchant ou à l'anse galvanique les éléments à détruire. Mais l'on risque ainsi de déterminer des hémorragies sérieuses et surtout de créer des surfaces dénudées très considérables, et bien que la forcipressure et la compression aient assez facilement raison de ces hémorragies, bien que la réparation des perles de substance étendues puisse être effectuée par des

AFFECTIONS NÉOPLASIQUES DU CRANE. 7 'i I

greffes autoplastiques, ilesl préférablede s'en tenir à un procédé moins radical. Dans l'avant-dernière de ses interventions chez son malade à tumeurs multiples, M. Poncel s'est contenté d'ouvrir la tumeur d'un

coup de ciseau, et de curetter ensuite son contenu jusqu'à ce que l'instrument rencontrât le tissu fibreux. Les résultats ont été excellents elle malade opéré ainsi en février annonçait au mois de mai la guérison complète delà plaie opératoire et l'absence de récidive locale. Nous avons entendu M. Poncel se féliciter grandement d'avoir eu recours, dans cette intervention, à l'énucléation sur place, à l'éventralion des tumeurs avec curettage complet, comme s'il se fût agi, en quelque sorte, de kystes sébacés ordinaires. L'amputation, en effet, de ces uéoplasmes, en plein cuir chevelu, s'était toujours accompagnée, malgré les précautions prises, d'une hémorragie abondante, parfois inquiétante, et d'autre part l'ablation d'une étendue plus ou moins grande de peau retardait d'autant la guérison. Avec le nouveau procédé, ces craintes et ces dangers n'existent plus, et, comme l'observation de M. Poncet le démontre, la récidive n'est pas plus à redouter que dans l'autre opération, en apparence seulement, plus radicale.

3° Tumeurs fibromateuses. — Les tumeurs fibromateuses du •cuir chevelu et du tissu cellulaire sous-jacent comprennent plusieurs variétés : une variété- où la tumeur est unique, le fibrome simple ; deux variétés où elle est multiple, le névrome simple et le neurofibrome ; deux variétés où elle est diffuse, la neurofîbromatose plexiforme et la lvmphangio-fibromatose.

A. Tumeur unique. — Le fibrome du cuir chevelu est très rare; les observations de Richerand, Bruns, Stokes, Lùcke, Van Engeler sont les seules que nous ayons recueillies. Ces tumeurs ont progressé lentement, en se pédiculisant, -ans douleurs et sans lésions appréciables des couches sous-jacentes.

B. Tumeurs multiples. — Des deux espèces que nous avons notées, l'une, le névrome, est représentée par une seule observation de Christiani, dans laquelle les tumeurs, au nombre de cinq, siégeaient sur les grands nerfs occipitaux; l'autre, le neurofibrome cutané, représenté par une série d'observations où les petites tumeurs du cuir chevelu coexistaient avec des tumeurs analogues disséminées sur toute la surface du corps : ces neurofibromes multiples du cuir chevelu, développés aux dépens des terminaisons dermiques «les nerfs, sont, nous le verrons plus loin, assez difficiles à distinguer delipomes multiples de même siège.

C. Tumeurs diffuses. — Ici encore, nous rencontrons deux variétés, mais beaucoup plus intéressantes, la neurofîbromatose plexiforme, et la lvmphangio-fibromatose diffuse.

a. Neurofîbromatose plexiforme. — La neurofîbromatose plexiforme du cuir chevelu, névrome plexiforme delaplupaii des auteurs,

nettement décrite par Verneuil en 1857, puis en 1867, est loin d'être une affection fréquente. Dans une récente étude sur ce sujet (1), nous n'avons pu en réunir que vingt-neuf cas (Arnozan, Audin et Lacroix, Bruns, Cartaz, Picqué, Ramakers et Vincent, Tietze (fîg. 56), etc.), plus un cas inédit de Tuefferd et un cas personnel.

Anatomie pathologique. — Ces tumeurs siègent dans le tissu cellulaire sous-cutané et sont formées par des enchevêtrements de cordons blanchâtres, anastomosés entre eux avec, sur leur parcours et aux points d'anastomose, des renflements plus ou moins volumineux : le tout englobé dans une gangue fibreuse, très consistante et très vasculaire. Les cordons sont formés de trois

zones. « La zone externe, dit Picqué, est formée par la gaine lamelleuse du nerf considérablement épaissie : on distingue nettement les diverses lamelles fibreuses qui la composent emboîtées les unes dans les autres et séparées l'une de l'autre par leurs espaces lymphatiques. La zone moyenne, qui Aient ensuite, et qui a trois ou quatre fois l'épaisseur de la précédente, est constituée par un feutrage délicat de longues fibrilles qui s'anastomosent dans tous les sens et dans tous les plans; dans les espaces en forme d'alvéoles qu'elles limitent, on voit une substance amorphe, au sein de laquelle sont de nombreuses cellules rondes. La zone centrale esl constamment occupée par des faisceaux nerveux très grêles, composés de fibres amyéliniques, ou de Remak, et de fibres à myéline, dont la plupart sont atrophiées : la myéline y a disparu, les noyaux se sont multipliés et elles présentent les caractères de la dégénérescence wallerienne. Dans les nodosités qui siègent de distance en distance sur les troncs nerveux, Arnozan dit avoir vu des cellules nerveuses encapsulées une à une dans de petites loges conjonctives revêtues à leur face interne d'une couche épithéliale. » La neurofibromatose peut, en outre, provoquer des altérations secondaires, soit par propagation, soit par irritation de voisinage, du côté -de la peau, dont lejlerme est criblé de petits neurofibromes, et dont les organes pileux, sébacés et sudoraux subissent des altérations mécaniques, ainsi que du côté de la boite crânienne, qui s'hypertrophie ou s'atrophie au point de se perforer.

Symptomatologie. — L'aspect de ces tumeurs est beaucoup moins variable qu'on ne le dit d'ordinaire :

Fig. r>r». — Xeurofibromatose plexiforme du cuir chevelu (cas de Tietze).

'1 Chipaui.t, Tribune médicale. 1896.

a. Elles siègenl sur une ligne qui pari de l'angle interne de l'orbite, suit la paupière supérieure, traverse la fosse temporale on peu audessous du zygoma, contourne le rebord supérieur du pavillon, coupe la région mastoïdienne et se termine au niveau de la protubérance occipitale inférieure; «le celte ligne, elles peuvent occuper la totalité, ou un segment isolé : le segment palpébral supérieur, le segment temporal, le segment palpébro-temporal, le segment mastoïdien.

I>. Dans tous les cas, elles forment une masse de volume variable, mamelonnée lorsqu'elle est petite, se pédiculisant en bourrelets superposés lorsqu'elle est volumineuse. Lors. pie In tumeur est limitée au li>su cellulaire sous-cutané, elle est mobile sous la peau et sur les parties profondes, pâteuse, mollasse, el contient, signe pathognomonique, des cordons enchevêtrés el des noyaux, plus abondants au niveau de son insertion que dans ses parties périphériques; elle est absolument indolente, spontanément ou au palper et, dans quelques cas seulement, la pression des noyaux qu'elle contient provoque une certaine douleur. L'envahissement des parties profondes est reconnaissante au palper, qui révèle les hypertrophie- et les atrophies osseuses décrites plus haut : dans un cas de Billroth. les battements endocrâniens, propagés à la tumeur à travers une perforation osseuse, étaient appréciables à la vue et au palper. L'envahissement de la peau n'est parfois pas reconnaissante cliniquement ; d'ordinaire il se reconnaît à son adhérence à la tumeur et à son épaississement : elle montre alors d'innombrables dépressions, correspondant aux orifices des glandes sébacées, et les poils qui la recouvrent deviennent pâles et cassants.

Les diverticules qui séparent les replis des tumeurs peuvent être le point dedépart de suppurations superficielles qui transforment une partie de la surface de la tumeur en ulcères fétides ou en cicatrices informe-.

Ajoutons enfin que chez les individu- porteurs de neurofibromes plexiformes, peuvent se rencontrer, en tous les points du corps, des tumeurs de la même famille : tache- pigmentaires, naevi, fibromes de la peau et des nerfs, lymphangio-hbromes, angiome-.

Évolution. — Les neurofibromes surviennent d'ordinaire chez des sujets jeunes, croissent lentement, progressivement, sans envahissement ganglionnaire ni généralisation.

Pathogénie. — Tout porte à croire que ce sont «les tumeurs congénitales : la précocité de leur apparition, leur siège, qui n'a pas été suffisamment remarqué, sur le trajet de la fente fronto-maxillaire, enfin la possibilité des associations morbides que nous avons signalées, et qui peuvent se montrer non seulement chez le sujet même. mais encore chez ses antécédents ou se- collatéraux.

Diagnostic. — Le diagnostic des neurofibromes plexiformes esl

assez facile. On les a confondus avec les anévrysmes cîrsoïdes qui se distingueront par leurs pulsations propres et non communiquées, avec surtout les lymphangio-fibromatoses diffuses, que nous en distinguerons dans un instant.

Traitement. — Le seul traitement possible des neurofibromatoses plexiformes, c'est l'exérèse, souvent pénible à cause du volume de la masse et delà béance de très volumineux vaisseaux qu'elle contient. Aujourd'hui qu'on n'a plus à craindre les mésaventures septiques signalées dans les anciennes observations, elle sera sans danger et donnera d'excellents résultats, à l'abri des récidives si l'intervention a été complète.

b. Lymphangio-fibromatose diffuse. — La lymphangio-fibromatose diffuse du cuir chevelu est confondue par tous les auteurs avec l'affection que nous venons de décrire : nous croyons que c'est à tort et que, se basant sur les observations de Bceckel, Devergie, Elmer, Labbé, Lisfranc, Valentine Mott, Paschal, Poggi, on peut la considérer comme un type morbide à part.

Anatomie pathologique. — La lymphangio-fibromatose est constituée par l'hypertrophie du tissu fibreux dermique et sous-cutané, ainsi que des espaces lacunaires lymphatiques qu'il contient : elle se distingue de la neurofibromatose par l'absence d'altération des nerfs, et par l'envahissement immédiat de la peau.

Symptomatologie. — Le siège des tumeurs lymphangio-fibromateuses est très irrégulier : elles se localisent, presque toujours, au verlex, ou à la région occipitale supérieure. Elles forment au début une ou plusieurs saillies verruqueuses; plus tard, lorsqu'elles se pédiculisent, elles prennent l'aspect d'anses intestinales, ou de circonvolutions cérébrales : il semblerait à les voir, suivant la comparaison très juste de Lisfranc, qu'on ait sous les yeux le cerveau mis à nu. Le palper ne révèle dans leur masse, élastique et fuyante, ni cordons, ni nodules.

Diagnostic. — On fera facilement la distinction entre ces tumeurs et les neurofibromatoses : nous n'y insistons point, ayant basé leur description sur les caractères qui les en distinguent.

Traitement. — Comme pour les neurofibromatoses, leur seul traitement logique, c'est l'exérèse. Disons toutefois que quelques anciens auteurs, par des mouchetures qui évacuaient la sérosité contenue dans les lacunes, ont parfois obtenu leur réduction de volume dans une proportion considérable.