II. Fusion totale ou partielle des membres inférieur8(sy

mélie). — Pour Dareste, le capuchon caudal, arrêté dans son développement par une compression amniotique, force les deux membres i'i s'accoler en arrière en s'adossant par leur face homologue externe.

La fusion partielle peut porter sur les doigts, les orteils, c'est la syndactylie. Parfois on trouve des palmatures congénitales unissant le bras au tronc, ou la jambe à la cuisse au niveau <lu jarret, etc.

III. Amputations et atrophies cong^énitales. — Atrophie TOTALE ou PARTIELLE d'un MEMBRE. — Tantôt il y a uuc véritablc amputation embryonnaire partielle ou totale avec traces de tissu cicatriciel, c'est la vraie amputation congénitale; tantôt il y a atrophie du membre, c'est l'ectromélie; ce n'est pas une vraie amputation puisque le membre ou le segment du membre absent n'ont pas existé, il n'y a aucun tissu cicatriciel, c'est une atrophie. Ces fausses amputations sont plus fréquentes que les vraies.

a. Amputation congénitale des membres. — Elle porte en des points différents (hi membre, souvent au niveau d'une articulation apparemment, nuiis on Irouve souvent des fragments du segment atrophié.

Cette malformation fut étudiée au point de vue palhogénique par Monlgomery, Zagorski, Lecadre, Dareste, Hillairet, Debout, Gruber, Duplay, Lannolongue, l\eclus. Bar, etc. ('i).

Les théories patliogéniques peuv(»nt être classées en trois variétés :

1** Causes exiérieures au fœtus : brides amniotiques, cordon ombilical comprimant le membre ou segment de membre;

(1) Mathias DrvAL, Monstre par excès ou par défaut {Annales de gynécologie, 1S05). Kn.sonniie, on rencontre tous les intermédiaires depuis le pouce bifide jusqu'au membre dclriplé.

(2) Voy. Jea>m:l. Ghz. hehd., sept., 1886. — Osmokt, Amputations congénitales» thèse de Paris, 1802. — LnowMF, Amputations congénitales, thèse de Paris, 1893, etc.

2* Causes inlrinsëqucs, o'esl-à-dire fœtales, el dues h des lésions culanées, sclérodcrmic, lésions nerveuses centrales, par infection ou intoxication et provoquant l'alrophie ;

S" Théorie mixte admettant l'action simultanée des deux causes précédentes.

Dans l'hypothèse de Montgomery, les amputations congénitales sont duesà la constriclion exercée par des brides fibreuses extérieures au 'relus, amniotiques par exemple, ou par des circulaires du cordon, et on retrouve parfois dans l'œuf le segment du membre amputé. Ces cas sont exceptionnels.

Les amputations con^tnilales avec brides cutanées se font [tar une consiriction circulaire Méf,eant le plus souvent au niveau des doigts ou des orteils quelquifois saci usant «ui la peau par un sillon plus ou moins profond Au niveau de ce sdlon, la peau est très altérée et la lésion consiste en une transformation fibreuse du derme qui paraît être d i tiss i lic itrif i 1 mais qui peut-être n'en est pas.

Mais lapciu n est pis di truil( il ist plus probable qu'on a affaire à une transformation Obrtuse du dtrmi qui constitue non seuicmenl un anneau inext* n'-ibli sur kqui i \iennent se couper un segment de membre, les doigts ou hsoilLils imisurc qu'ils s'accroissent, agissani d'une façon miinniqui comme un anmau nHraclile, délerminani d'une fai^oii actm 1 imputation spontante.

La transformation fibr< usi <lépasse d .ulleurs les limites du derme el favorise h section des lissus ait» ns voue même des os. On li-o:iverait dans la pjrtK d<. 1 ot^ane sitiu^c au di ssous de l'anneau de constriclion, un* dermitc fibrcus* )np( rtrophi(|ue.

Quelle esl la natun de » elti lésion cutanée ?

Sclérodermie h forme circulaire ou annulaire pour les uns ; c'est une sorte d'aïnliumpourGuyol, Konlan, ce que nièrenlTrélat, Reclus, etc. Vemeuil admettait que la sclérodermie était sous la dépendance du système nerveux central. Ces lésions nerveuses ont été admises par M. Longuet, Variut, etc.

1° Atrophie totale, — Ectromélie, — Ici il n'y a aucune trace de tissu cicatriciel cutané. Le membre est réduit à un tubercule, un appendice (fig. 310). Entre celte lésion et Taniputation vraie, il y a bien des variétés intermédiaires difficiles à expliquer et à classer (Duplay) (1). 2* Atrophie partielle. — a. Ectrodactylie. — Ost Tabsencede un ou plusieurs doigts ou orteils. Quand l'atrophie porte sur un os de l'avantbras ou de la jambe, il peut en résulter une main bote, un pied bot, etc. On voit assez souvent pour l'avant-bras et la main d'une part, la jambe et le pied d'autre part, Tabsence d'un segment interne ou ^^^^ externe, l'absence du segment radio-

^^Ê^m palmaire (radius, pouce et index) ou

JB^ "vl cubito-palmaire (cubitus et 3% 4* et

5° doigts), ou péronéo-planlaire (pé-

\h^tt>«1kVKM

roné et 4* et 5* orteils), ou tibio-plantaire (tibia, 1*% 2« et 3^ orteils), (iegenbaur a beaucoup insisté sur cette atrophie systématique dans le sens longitudinal^ et créé la théorie de Tarchipteriginm; mais quelques auU^urs préfèrent admettre Talrophie [)ar compression longitudinale du bord soit externe, soit interne, de tout le membre supérieur ou inférieur, e'est-à-dire uneatrophie « marginale » .

p. Phocomélie, — L'extrémité terminale du membre, main ou pied, est bien développée, et elle est appendue directement au tronc ou à l'abdomen, y. Uémimélie. — Le segment radiculaire du membre est bien développé, mais le segment moyen et le segment terminal sont plus ou moins atrophiés. M. Mathias Duval pense que, dans certains cas, il s'agit d'amputation congénitale (fig. 311), et les doigts rudimentaires du moignon seraient le fait d'une régénération analogue à celle que l'on observe chez certains animaux inférieurs, la salamandre par exemple.

IV. Hypertrophies (2). — Elles sont partielles ou totales (fig. 312) : c'est l'éléphantiasis congénital. Quand il ne porte que sur des parties molles, c'est un lymphangiome diffus. Dans cette variété rentrent la maerodactylie, la macropodie. Dans l'hypertrophie vraie, l'augmentation

(1) Duplay, Amputations congénitales [Dicl, encyclop. des se, médicales).

(2) Voy. Laknrlongub, Soc, de pédiatrie^ 1899. — Kuss et Jouoif, Aev. d'orthopédie^ Jiov. 1899. — M. SuDEHT^Des états cléphantiosiques congénitaux, thèse de Paris. 1890. — G. Keskineff, thèse de Nancy, 1900. — Fikjkmch [Rev. d'orthopédie^ 1908).

Fig. 310. — Ectromélie binbdominalc et hémimélie bithoraci(}ue (Debout).

de volume porte et sur le squelette et sur les parties molles. On trouve parfois une sorte de bandelette cicalricielle à la limite supérieure do l'hypertrophie. Duplay a admis une lésion nerveuse. Cependant le cerveau et la moelle examinés par MM. Kuss et Jouon dans le cas de M. Kirmisson, n'étaient pas altérés. On trouve parfois à la base de ce^ hypertrophies des sillons congénitaux. Reclus, Tugard, Jeannel, Broussolle, Redard et Bar ont sectionné ces brides pour permettre le développement plus régulier des segments de membre sous-jacent, soit hypertrophié, soit œdématié, soit atrophié.

V. Anomalies de direction. — Signalons le genu recurvatum, la rampodaclyiie, Thallux varus ou valgus, etc.

Fig. 311. — Hi^mimélic bithoracique (l), Fig. 312. — Hypertrophie congénitale du membre inférieur gauche (Obs. pers.).

VI. Malformations articulaires. — Elles ont été étudiées à Tépaule (Keilh, A. Guérin, Nélaton, D'Oulreponl, Ammon, Smith,, Kirmisson, etc.), au coude (Cruveilhicr, Dupuytren, Chaussier, Adams, Smith, etc.), au poignet (Cruveilhier, Smith), au genou (Kluberg, Weitzer, Mayer, Chaussier, etc.), au thorax (articulation sterno-claviculaire) (Chaussier, Verncuil, Hcusinger), aux doigts (Robert, Chaussier, etc.), au genou (Pallelta, Chelius, Mayor, Singer, Eulenburg), à la mâchoire (Smith, Ammon, J. Guérin), au cou-de-pied (Volkmann).

(1) Dbbout, Coup d'œil sur les vices de conformation produits par l'arrêt de développement des membres, Paris, 1863.

Mais toutes ces lésions sont très rares, tandis qifà la hanche des malformations articulaires sont relativement fréquentes. Ainsi Krœnleins en cinq ans observa 98 luxations congénitales dont 90 à la hanche, 5 à l'épaule, 2 au coude, 1 au genou.

Ces luxations congénitales (1) sont assez fréquentes, beaucoup d'observations seraient à reviser cependant.

Elles sont le résultat de malformations, soit osseuses, soit ligamenteuses, soit musculaires, et les malformations de ces organes résultent, comme nous le verrons, soit de compressions intra-utérines directes ou indirectes, soit d'attitudes fœtales anormales, soit de lésions du système nerveux, elles-mêmes peut-être sous la dépendance de troubles vasculaires.

Il y a parfois un relâchement congénital des ligaments articulaires. Tantôt il s'agit du relAchemenl ou d'un excès de longueur d'un seul ligament, tantôt de plusieurs ligaments d'une seule articulation (subluxation congénitale du genou, [>ar excès de longueur des ligaments croisés). Tantôt, ce qui est plus curieux, il s'agit d'un relâchement <le tous les ligaments articulaires. Sur un môme sujet (cas de Julius WollT), on notait : une luxation volontaire du tibia en avant et en haut, de la jambe droite; une luxation à peu près semblable à gauche; une luxation du coude gauche; une luxation des deux hanches ; une luxation des épaules, une subluxation des poignets, des doigts, des pieds, des orteils, et de la clavicule !

Les maladies articulaires pendant la vie fœtale, hydarthroses. pourraient provoquer ce relâchement des ligaments.

Le raccourcissement anormal des ligaments peut provoquer des lésions articulaires congénitales. M. Lannelongue a insisté sur ce rôle des ligaments et des capsules articulaires sur le développement des épiphyses pendant leur période de croissance. 11 a rapporté deux observations de brièveté des deux ligaments rotuliens produisant une luxation intermittente de chaque rotule, luxation prétibiale à droite, et luxation en coin à gauche (2).

Au point de vue clinique, on constate soit de simples subluxations, soit des luxations complètes.

Signalons encore les synosioses congénitales donnaniiieuk desankyloses, avec fusion des différents os contribuant à former une articulation. Ces ankyloses congénitales se présentent avec des modalités anatomiquesles plus diverses (Zoja, Holl, Brenner, Leboucq, Villar, etc.). Beaucoup de ces lésions articulaires sont justiciables d'une intervention*

Grâce à la radiographie, le diagnostic exact sur le vivant est actuellement possible, et précisera mieux les indications opératoires

(l) Voy. L.-J. Sanson in Alph. Hodeht, Des luxations congénitales (thèse des concours fie Paris, 1841). — Farisk, tluSse de Paris, 1842. — Alph. Koburt, Ihèse des concours de Paris, 1851. — J. Wolkf, Zeilschr.^ fur orlhop, cAir., 1892,

['2) Congrès de gynécologie, d'obstétrique et de pédiatrie de BordetLUX^ 1895.

qui varient avec chaque cas en parliculier. La chirurgie iéraiolo-

gique a fait de bien grands progrès dans ces dernières années (1).

Étiologie (2). — La fréquence dos malformations des membres est

des plus variables. Quant aux mariages consanguins et aux Irauma-

(1) P. Mauclaire, Des progrès de la chirurgie tératologique [Bulletin médical^ 19 janvier 1901).

(2) Théories pathogéniques. — Tant que l'embryologie fut non pas une science mais un tissu d'hypoUiëses qui devaient disparaître devant les conquêtes du microscope et devant Tapparition bien tardive «d'un esprit vraiment scientifique, les diverses théories pathogéniques des malformations congénitales restèrent obscures. La première théorie sérieuse est celle de la préexistence des germes, d'après laquelle la malformation est en puissance dans le germe et se transmet de génération en

^ënëration, ce qui permet de rendre compte des iails d'atavisme; WollT, en 1759, démont: a que la malformation est un trouble nouveau survenant au milieu de changements successifs d'où procède la formation des organes. Ce fut Geoffroy Saint-Hilaire qui, le premier, fît des expériences de tératogenèse, en modiflant les conditions qui président au développement d'un germe fécondé. Plus tard, Prévost et Dumas, et surtout Dareste, renouvelèrent ces recherches en France. A l'étranger, <les études semblables ont été faites par Alley, Panum, Lombardini, etc.

Il existe trois variétés de causes déterminant ces malformations; il y a : A) celUa -quisont extérieures à Vembryon et à ses annexes ; B) celles qui dépendent de Vemhryon lui-méme\ C) celles qui dépendent de ses annexes,

A. — Parmi les causes externes, il faut placer le traumatisme ; ainsi une femme enceinte très bien portante reçoit un violent coup de pied dans le ventre ; •elle accouche plus tard d'un enfant difforme. Le public explique les faits de cet ordre de la façon suivante : ou bien c'est le coup qui agit directement, ou bien c^est l'influence de la peur qui a provoqué un arrêt ou une déviation dans le développement du corps de Tenfantl Mais on doit chercher des explications plus sérieuses et plus scientiQques. M. Lannclongue admet que, dans certains cas, il se produit des contractions brusques ou lentes de Tutérus qui déterminent l'atrophie du point comprimé du fœtu< {Archives de tocologie^ 1882). Dareste invoque plus volontiers, dans les mômes circonstances, une adhérence des annexes ou une compression par l'amnios arrêté dans son développement. Mais la compression fœtale par un traumatisme, par la contraction utérine, par une tumeur du voisinage, existe et a, sans aucun doute, une certaine influence.

Dareste a fait plusieurs milliers d'expériences, il a soumis des œufs de poule en incubation à des conditions extérieures variées; il les a chauffés, leur a imprimé une trépidation plus ou moins énergique pendant un certain temps, les a placés sous l'influence de l'électricité et retourné les œufs d'une façon plus fréquente que la poule n'a l'habitude de le faire en couvant. Il a obtenu ainsi des inversions d'organes, des transpositions, des dédoublements de viscères, etc. Il a encore observé l'influence sur le développement des embryons d'une lumière très vive et de l'obscurité, de l'électricité, etc. Il y a là une série de conditions physico-chimiques pouvant déterminer des malformations congénitales expérimentales (Dareste, Études de tératologie, 1892).

B. — Du côté de l'embryon, les causes qui peuvent engendrer des malformations se réduisent à l'héréditu ; nous connaissons des malformations héréditaires prolongées telles que la transmission, à travers plusieurs générations, de la polydactylie, de l'orteil en marteau, etc. Cette hérédité peut laisser indemnes certaines générations de la même souche : c'est ce qui constitue l'atavisme. La réalité de l'atavisme ne fait pas de doute; dès lors l'hérédité pathologique n'est qu'un chapitre de l'hérédité en général, et n'est pas douteuse non plus. A propos de la polydactylie nous aurons A parler des théories ataviques de Gegenbaur, Ilaeckel, Albrecht, etc. Nous parlerons aussi de la théorie qui admet un arrêt dans la rotation normale des membres pendant la vie embryonnaire et fœtale. Les médecins aliénistes ont remarqué que les alcooliques donnent fréquemment naissance à des enfants atteints de malformations congénitales. Ils produisent de mauvais germes, Féré Ta démontré expérimentalement, en injectant de l'alcool dans les œufs de poule, et en obtenant ainsi des fœtus difformes. L'influence de Vintozicalion sur la production des malforma-

tismcs, leur rôle étiologique est discutable, il n'en est pas de même de l'infection de la mère et du père pendant la fécondation et la gestation.

lions n*est donc pas douteuse, mais ce qui est particulièrement intéressant, c'est qu'elle se retrouve lorsqu'il s'agit, non plus des poisons ordinaires, tels que Talcool ou le sucre (Ludwig), mais des toxines purement infectieuses, comme celles d'une fièvre typhoïde ou d'une rougeole, de la tuberculose, etc. ; on a observé que l'apparition de ces maladies, chez la femme enceinte, pouvait amener des malforma* lions chez le fœtus, et cela s'explique d'auUmt plus facilement que nous savons^ que les microbes peuvent produire une placentite infectieuse intoxiquant le fœtus. Cela n'est pas douteux d'après les recherches de WolfT, Malvoz, Pawloowsky, Charrin et Gley, etc. On trouvera celles-ci résumées dans les leçons récentes de M. Chantcmcssc sur l'hérédité {Progrès médical, octobre 1900), dans les articles de M. Màtliias Duval sur la tératogcnie, et de M. Legendre sur l'hérédité {Traité de pathologie générale de M. Bouchard).

A ce point de vue. il faut signaler le rôle de la syphilis qui, plus encore que les maladies infectieuses, est capable d'agir sur le développement du fœtus; les parents syphilitiques ontde grandes chances de donner naissance à des enfants mal conformés.

Lannclongue est convaincu qu'un grand nombre de malformations congénitales sont dues à l'existence d'une intoxication des générateurs au moment de la fécondation ou à l'intoxication de la mère par une maladie infectieuse, la syphilis surtout (Voy. Gasne, Héniimélic chez un syphilitique héréditaire, Mouvelle Iconographie de la Sa//)ëériërc, janvier, 1897; et Mcige, Ibid. t. X).

Moncorvo (du Brésil) considère Téléphantiasis congénital comme résultant d'une maladie infectieuse.

L'infection du générateur et de la gestatrice joue donc un rôle prépondérant dans la production des malformations.

Les maladies embryonnaires ou fœtales ont une très grande importance pathogénique. Ainsi Vhydropisie embryonnaire ou fœtale essentielle ou symptomatiquc peut déterminer la hernie des vésicules cérébrales, de la moelle, des viscères abdominaux, etc.

D'autre part, il faut faire intervenir, dans cette question, l'existence des centres trophiques glandulaire ou nerveux. Le corps thyroïde est un centre trophique glandulaire, car son extraction détermine le myxœdème, maladie qui peut êtrecongénitale. Le thymus, l'hypophyse jouent peut-être un rôle semblable.

L'influence du système nerveux, qui n'est pas douteuse. Les contractures muscu — laires déterminent, à la naissance, un torticolis congénital, une variété de piedi^ bot, etc. On note des lésions nerveuses centrales en rapport avec certaines mal— formations : atrophie des membres, luxations congénitales (Lannclongue), etc.

Enfin, on a invoqué certaines lésions portant sur les segments métamériques de Ist moelle ; c'est la théorie métamérique, soutenue récemment par M. Brissaud, et qui peut expliquer la symétrie de certaines malformations (mcvi, lymphangiomes, etc.). Le rôle de la peur peut s'expliquer par les troubles circulatoires que provoque une émotion. Les résultats des troubles circulatoires ont été bien étudiés par Dareste. En ce qui concerne les hypertrophies congénitales, la théorie nerveuse de Trélat et Monod, de Duplay, etc., n'a pas encore pu être démontrée. D'ailleurs, les examens du système nerveux au cours des malformations congénitales ne sont pas trèi nombreuses et les résultats ne démontrent pas toujours l'existence d'une lésion médullaire ou encéphalique.

Cependant, Serres et Tiedemann ont constaté l'absence du renflement cervical chez des sujets atteints d'ectromélie bithoracique. Troisier a signalé l'absence d'une moitié de ce renflement chez un sujet atteint d'ectromélie unithoracique. P. Broca trouva une atrophie de la circonvolution frontale et du lobule ovaïaire chez un ectromélique bithoracique. Michaux constata un foyer de myélite dorsale et un autre de myélite lombaire dans un cas de pied bot congénital, mais chez une femme très ftgée. Signalons encore les cas suivants :

Drryfous, Ectrodactylie et lésion méningo-cncéphalique (5oc. artA^om., 1878). — Spii.kmann, Atrophie congénitale de la main. Lésions des cornes antérieures de la moelle (/îet\ méd. de VEst , l*»" avril 1880). — EniNOER. Arch.fÛrpath, Aumî. und Phys.y t. LXXXIX. — Luxations congénitales et lésions encéphaliques ou médullaires, Observations de J. Glkrin, Kkvkkmierg, Grawitz et LAJfNELOiiGUE {Acad. des se,

Généralités. — Les difformités par excès ou par défaut sont souvent héréditaires, &*irtout chez les descendants du sexe féminin. Elles peuvent sauter une génération, n'exister que chez les garçons ou les filles pendant {)arfois cin(| ou six générations, surtout pour la polydactylie et Tectrodactylie. La brachydactylie et la syndactylie sont bien moins héréditaires; la macrodactylie ne Test [)as du tout. A la cinquième génération, et parfois avant, la main revient à un type normal, de même (juc pour les races créées artificiellement par sélection de certaines (|ualités physiques (Darwin).

i H96}, etc. — GowBRS, Lancet, 25 mai 1878. — Mannoury, Soc. nnat.f 1880. — Bastia.x

(lirain, avril 1880). — Vaiuot, Amputation cong^énitale, asymétrie de la moelle {Soc.

^^^thropolog.^ 1890). — Fkrf., lievue de méd.^ février 189G, — SouguKS, Presse

^*^édicale^ p. 251, 1897. — II. Mbumkr, Soc. anatomique, 19 février 1897. — Achahd

<î t DuRAXTB, Gazette hebdom., 2 mars 1897. — Coy.ne et Troisikr, Arch. de physioL,

• ^71. — Barwell, Presse médicale^ li janvier 1899. Quant aux observations de " usions médullaires accompagnant le pied hot congénital, elles sont tellement nom- "^ creuses que nous renonçons ù les citer. Pour Dareste, quelques-unes de ces lésions ■^«rveuses sont peut-être consécutives, comme celles que l'on observe dans la moelle ^-^ «Dnsécutivement aux sections des nerfs et aux am])utati<)ns trauniatiques.

C. — Du côté de ses annexes, on a signalé l'altération des eaux de Tamnios, l'hy- *-•- ramnios, roli{j:oamnios, l'absence ou Tarrêt de développement de Tamnios, la pré- **^«nce de brides amnioti(iucs (Dareste) donnant lieu au bec-de-lièvre, à la syndac-

* ;>'lie, à des amputations conjuré ni ta les, etc. (Celles-ci sont ou des arrêts de dé-

^•eloppcmcnt pur et simple par compres^ion ou pour toute autre raison, ou bien

^•lles résultent franchement d'une sorte d'amputation par étranfjrlement produit par

le cordon ou par des brides amnioli({ues. Les (rois causes invoquées pour expliquer

i«s vraies amputations spontanées sont : la striction par le conlon ombilical (cas de

llill; ou par des brides amnioti({ues, c'est une lésion puremont mécanique ou enfin

Une lésion trophique si l'on admet la sclérodermie annulaire. Mais l'identité des

«imputations congénitales et de Tainhum ne peut être admise quand il n'y a pas

«ic tissu cicatriciel au niveau du point de séparation.

D^auti*e [>art, beaucoup des malformations par excès sont dues au parasitisme ftutol, c'est-à-dire à l'existence d'un second fu»tus se grelTant sur le premier. Cette (rrcfTe peut déterminer, connue une simple tumeur, de nouvelles dilTormités, ne serait-ce que par compression.

Il ne s'agit pas Itmjours là d'une simple greffe de deux f«etus l'un sur l'autre. Dareste et Mathias Duval ont montré qu'on observe aussi des cas de dédoublement d^organes ou de segments de membre sous l'influence des causes perturbatrices ou pai* hyperfécondation ou polyspermie îVoy. Mathias Duval, Des monstres par excès et des monstres par défaut de fécondation, Ann. de gynëcol.^ 1885). Ce dédoublement d'organes est normal chez certaines espèces animales, comme M. Edmond Perrier le faisait remarquer tout dernièrement à l'Académie de médecine à propos d'un cas de diplogenèsc opéré. Parfois enfin il faut admettre la parthénogenèse, c'est-A-dirc le développement sans fécondation. Mais ce sont h\ des théories assez complexes pour nous autres chirurgiens, et on peut en conclure que la tératologie humaine fera beaucoup de progrès quand on étudiera dans son ensemble la tératologie de tous les animaux, conmie l'ont démontré surtout les travaux de tératolo^iie comparée de Dareste.

On voit combien sont nombreuses les causes des malformations congénitales ; nous sommes entrés à peine dans la phase scientifique de cette étude et les expériences si intéressantes de tératogénie seraientutilement reprises par des chirurgiens.

:1} "Voy. surtout : An->am>alk, DilTormités des doigts, 1865. — Fout, thèse d'agrégation, Paris, 18ti9. — Poi.aillu.n, Dict. encycL des se. méd., article Dokît, 1884.

Parmi les difTormités congénitales des membres nous n'étudierons guère que celles qui peuvent donner lieu A un traitement chirurgical.

Traité de cinRunoiB. X. — 77

Scoutctten a signalé le cas d'une ectrodactylie observée chez un enfant dont le père avait élé blessé à la main. Lamarck admettait cette transmission héréditaire des malformations. Darwin ne l'admettait pas complètement. Ou bien il y avait là une coïncidence; ou bien le générateur devait avoir un eclrodaclyle dans ses ascendants. Cependant Brown-Sequard a signalé des cas de transmissions héréditaires, d'altérations digitales et auriculaires chez des cobayes, après sections nerveuses. Weismann n'a pas observé l'hérédité des malformations par augmentation. En somme les conditions de ces transmissions héréditaires sont encore à préciser. Mais c'est là une cause de plus pour intervenir, afin de prévenir l'apparition de la malformation chez les descendants.

I. Amputations et atrophies congénitales des doigts et de la main. — Depuis que Dareste a bien montré le rôle des brides amniotiques, on s'explique mieux certaines amputations congénitales des doigts et de la main. Celles-ci se présentent sous les formes h*s plus diverses : tantôt un seul, tantôt plusieurs doigts sont amputés; il ne — -^^ ^» subsiste qu'un moignon plus ou moins volumineux et dans le sillon de— ^j^ £^. section le rôle de la bride amniotique est évident pour (\xpliquer»^ — j.p l'amputation.

Il est des cas cependant où le doigt manque et il n'y a aucune Iraci» -^^o^ de bride amniotiquiî, la main se termine par un petit bourgeon, seuM .m -uI vesUge des doigts. Parfois il y a une simple dépression ; parfois enfir iTlGn la peau est lisse. Le ou les bourgeons digitaux ne se sont pas dévelopy ^)p. pés pour des causes encore peu connues, l'atrophie pure est évident^^ ^JÊe.

On sait enfin que le pouce, son métacarpien, le trapèze et ■ A* scaphoïde manquent presque toujours quand le radius ne s'est paF^s- as développé (Davaine, Huguier); Tabsence congénitale du cubitus ei^ ntraîne aussi des malformations semblables du côté des 4* et 5* doigt 5.

II. Anomalies congénitales de direction. — Elles sont fréquent^K^s et s'ajoutent souvent à d'autres malformations des doigts et de main. Ainsi, dans les cas d'absence du o*" métacarpien, le 5* doi; s'insère souvent à angle très ouvert sur le 4" métacarpien. La luxatio/^ congénitale des doigts a été observée par Chaussier, Annandale. Bérard, Malgaigne, Joachimshtal. Dans Tectrodactylie, les doigts suisistants s'inclinent presque toujours l'un vers l'autre en forme de pince de homard. Dans la niacrodactylie, le doigt hypertrophié est presque toujours dévié en varus ou en valgus, c'est-à-dire vers le bord cubital et vers le bord radial.

Dans un cas de pouce varus congénital, Monnier (1) sectionna par la méthode sous-cutanée une bride profonde externe. Dans un cas semblable avec articulations normales, Herzog (2) fit Tostéotomie du

(1) MoxMBR, France médicale^ lî<01, p. iCô.

(2) IlKR7.or., Centralhlall fur Chir., 1S92, n» 20. — Joachimshal, Zeilschr. fur orthopaed. C/i/r., 1S92.

col de la première phalange et obtint une amélioration fonctionnelle. m. Dolichodactylie (excès de longueur des doigts). — Elle s'observe assez rarement, isolément, c'est-à-dire sansmacrodactylie. Parfois elle résulte d'un excès de longueur du métacarpien sous-jacent. Parfois, c'est une ou plusieurs phalanges qui sont allongées sous une influence que nous ignorons encore. C'est peut-être ici qu'il faudrait classer les cas dans lesquels le pouce est remplacé par un index supplémentaire (1). Le pouce peut aussi être constitué par trois phalanges (Staderini).

IV. Brachydactylie (brièveté des doigts). — Bien des variétés de brièveté, que l'on peut concevoir, peuvent se rencontrer. Tantôt les phalanges sont en nombre voulu, tantôt Tune présente une longueur exagérée et remédie un peu au défaut de longueur du doigt; tantôt la phalange est absente complètement, tantôt elle est rudimentaire, arrêtée dans son développement (Mouchet) (2). Le doigt rudimentaire est parfois privé de sensibilité. L'atrophie du pouce et celle du 5* doigt sont les plus fréquentes.

V. Microdactylie. — Le doigt a sa longueur voulue, mais il est d'un volume très au-dessous de la normale. Cette malformation se confond avec la précédente le plus souvent.

VI.JIfacrodactyiie(3). — Elle serait plus fréquente chez l'homme que chez la femme. Polaillon en a réuni 43 cas ; le siège était le suivant : pouce, 13 cas; index, 21 ; médius, 28; annulaire, 11 ; auriculaire, 8.

Plusieurs doigts sont pris simultanément et à des degrés divers ; la lésion est souvent symétrique aux deux mains, c'est ce qui est assez singulier. L'hypermégalie de la main peut coexister. Les dimensions des doigts sont des plus variables, de môme (jue la forme, la direction (doigts valgus-varus), et la macrodactylie peut se compliquer de microdactylie, de syndactylie, etc. L'hérédité est rare.

Au point de vue clinitiue, l'aspect est des plus variables ; le doigt est parfois im peu anesthésique ; il est lourd, peu mobile, gênant.

L'hypertrophie f)eut être limitée à une phalange seulement (Durnerin, Lebouccfj. Elle augmente souvent après la naissance.

Uanaiomie pathologique montre que tantôt il y a hypertrophie simple: tous les tissus, parties dures et parties molles, sont également et symétriquement hypertrophiés, c'est une hypermégalie totale. Tantôt il y a simple hypertrophie du tissu cellulo-adipeux, et peutêtre aussi du tissu lymphatique. Les vaisseaux sanguins et lymphatiques sont dilatés, c'est un lymphangiome.

hdi pathogénie est complexe. — Holmes invoque une altération des vaisseaux pour les formes molles ou lymphangiomes ; Busch, une

^1) Damourette, Arch. gén. de méd., 1890.

(2) Albert Moucuut, Soc. anat., 10 juillet 1806.

(3) Voy. WiTTELSHUFEH, Arcli. fur klin. Chirurgie von Langcnbeck, Bancl XXIV. — Lannelongur, Macrodactylie élêphantiasiquc iSoc. dechir.^ 1880).

PL. HAUCLAIRE. — CHIRUBGIE DES MEMBRES.

alléralion des carlilsges épiphysaires des doigts pour les formes osseuses. Nous avons déjà vu, à propos dos généralités sur les hypertrophies congénitales, que pour Trélat et Monod il faut invoquer unf paralysie vaso-motrice. Le système lymphatique doit ici, comme pour la macroglossie, jouer le rôle le plus important pour les macrodactylies lymphangiomateuses.

Comme le doigt est parfois gênant, il faudra, suivant les cas, faire des amputations partielles ou totales du doigt ou une décorticalion, car la compression ne donne guère de bons résultais.

V il. EctrodactyJie [ 'Extjioeïv, faire avorter (absence des doigts)] (1), — Dans les deux liers des cas, l'cctrodactylie est souvent symétrique ou tout au moins bitaté-

rale sans ètri> symétrique. Elle «oïncide souvent avec rectrodactylics^ des pieds ou avec d'autres malformations des membres (fig. 313 et 314) - Elle peu! lître totale et tous les doigts manquent, ou bien elle est partielle. Quand elle est totale, la main se termine par une série dopetits bourgeons informes.

Dans la monodactylie, le doigt est souvent dévié vers Taxe de la main, il est en varus; la déviation se fait au niveau dune des trois nrticulalions phalangiennes (cas de Bréchet).

Dans la bidactylie, lantôt e'est le médius et l'index qui subsislenl et les autres doigts .«ont représentés par des moignons informes (cas de DeboTit). Tantôt c'est le pouce et le petit doigt qui se dé%ientrun

(l)GvKHMoM'BEi, Rapporl<ieM.BEHOKB,Soc. de chir., ocl. 1884. — P. Mauclaike cllloi.x, EclrodBclj'Iie et syndaclylie. Mains fl pieds fourchus [Soc. d'anthropologie.

vers l'autre, vers l'axe de la main en varus. C'est la « pince de homard » ou « main ectrodaclyle bifurquée » dont les exemples sont assez nombreux.

Nous avons disséqué le sujet que Morel-Lavallée avait présenté à la Société de chirurgie en 1861. A droite, les deux branches de la pince s'écartaient à volonté jusqu'à devenir horizontales. L'adduction était suffisante pour permettre l'écriture. Ce qui est curieux dans notre cas, c'est que les tendons fléchisseurs et extenseurs se continuaient bout à bout. De plus, la première phalange du doigl externe était aussi grande que le métacarpien, l'autre était atrophiée. Les cas de Temperly, Méniere, Guéniol, sont à peu près semblables et la dilTérence tient à ce que le degré de convergence et de flexion n'est pas toujours le même ; ce n'est pas toujours soit le pouce, soit le petit doigt qui forment la pince. Tantôt la fourche descend jusqu'au métacarpe, tantôt jusqu'au carpe. D'une manière générale, dans l'ectrodactylie en pince, la longueur des deux doigts est des plus variables. On trouve parfois des doigts minuscules entre les deux pinces (i). S'il y a un doigt intermédiaire assez long, la main paraît trifurquée.

L'ectrodactylie est provoquée par des brides amniotiques et des adhérences embryo-amniotiques, par des compressions anormales, par des amputations congénitales. Une lésion nerveuse méningo-encéphalique peut également être invoquée pour ijuelques cas (cas de Dreyfous). J. Guérin admettait ici, comme pour toutes les malformations, une afl'ection primitive des centres nerveux.

Le rôle des brides amniotiques est évident quand on trouve un sillon étroit sur les doigts et quand l'extrémité présente les traces d'une cicatrice encore parfois saignante (cas de Dubois). Celte cicatrice et l'absence d'ongle caractérisent Veclrodacii/lie et la braclujdactylie de cause externe. Parfois les sillons congénitaux observés sont du ressort de l'aïnhum, la peau et le tissu cellulaire sous-cutané passent à l'état fibreux ; cet anneau fibreux en se rétractant provoque l'amputation congénitale.

L'absence du pouce entraîne souvent avec elle l'atrophie ou l'absence du radius. On voit souvent manquer en môme temps le radius, le l'"" métacarpien, le scaphoïde, le trapèze et le pouce. Ce segment radio-palmaire manque plus souvent que le segment cubitopalmaire. Pour expliquer les lésions de celui-ci, Polaillon (2) fait remarquer que le 5*^ métacarpien apparaît hors rang, c'est-à-dire en dehors de la travée du 4*^ métacarpien, appelée rangée de Tos crochu. Otto, Davaine, Larcher, Verneuil, Braun ont insisté sur ces ectromélies longitudinales ou « marginales ». L'ectromélie du pouce et de

(1) Klaussner, Ucbcr die Missbildungen der menschlichcn Gliedmassen, 1900, %.17 et 18.

(2) Polaillon, Arch. gén. de méd., nov. 1891.

son métacarpien avec intégrité du radius et absence d'autres malformations est rare, comme le fait remarquer Ehrhardt (1).

Dans le cas de tridactylie (main à trois doigts) rapporté par Flamain, les doigts étaient représentés par le pouce, Tindex et le médius un peu raccourci.

Un beau cas de quadridactylie (main à quatre doigts) a été rapporté par Nicaise. Le médius manquait ; Tannulaire était supporté par deux métacarpiens. A droite la 1" phalange du médius était couchée transversalement et allait s'articuler sur le 4" métacarpien (2).

VIII. Polydactylie. — Cette malformation est signalée depuis les temps les plus anciens. Attila était sexdigitaire. Léonard de Vinci» dans la célèbre fresque de Milan, représente un apôtre avec six doigts.

Celte malformation est d'une fréquence variable (il y a des familles et des tribus de sexdigitaires); elle s'observerait une fois sur mille enfants. Le nombre des doigts aurait été jusqu'à vingt-quatre (Sitsinslry). Les doigts surnuméraires sont parfois syndactylés; en somme, les variétés sont nombreuses de môme que les classiiications (Isid. G. Saint-IIilaire, Le Blancr, Lavocat, etc.). Les meilleures^ sont celles qui sont basées sur l'embryologie humaine et comparée. A notre avis, il faut diviser la polydactylie en trois variétés, suivant que les doigts supplémentaires sont intercalés, suivant qu'ils dépendent du segment radial, ou bien du segment cubital de la main ; cette classification nous conduira à la variété de u main polydactyle bifurquée ». Le doigt supplémentaire est tantôt un doigt informe, tantôt un doigt assez régulier, tantôt un doigt normal.

a. Polijdactijlie cubilale. — Tantôt le ou les doigts surnuméraires sont sur le même rang, et s'il s'agit d'un seul doigt supplémentaire la difformité est légère ; celui-ci s'articule sur un 6* métacarpien ou bien sur le 5". Le doigt supplémentaire peut ne pas être complet» c'est parfois une bifurcalion du doigt à partir de sa 2"" phalange.

S'il y a plusieurs doigts supplémentaires cubitaux, ils sont souvent petits, courts, et parfois adhérents entre eux. Ils occupent généralement l'extrémité de la rangée digitale, qu'ils continuent. Ils s'implantent rarement entre les doigts normaux, quelquefois l'union du doigt supplémentaire se fait par des parties molles ; ces doigts n'ont pas de tendons; en général, ils sont gênants.

Les doigts surnuméraires cubitaux placés hors rang sont variables comme volume, structure et connexions ; le siège de prédilection d'insertion est le bord interne de la 1" phalange de l'auriculaire (3). Ils sont flottants ou fixes; tantôt c'est une petite masse mollasse avec un noyau cartilagineux au centre; tantôt c'est un appendice

(1) Khkiiaiu>t, Uevue d'orlhopèdie, 1S90, p. 210.

(2; ].' excès Je nombre des phalanffes est très rare. Ce sont des pouces A trois phalan^res. Colombus a rapport<5 un cas de médius A quatre phalanges. (3) Voy. Li:vis, Arch, fur path. Anat., Berlin, IsOG.

molluscoïde avec un nidimenl d'ongle. La mobilité du doigt surnuméraire eat des plus variables. Parfois un petit lipome niollusroïde «lu bord cubital de la main représente un doigt surnuméniire. Ces « loigta nottanls sont <Iépourvus de phalanges et de tendons. Le doigt est fixe, il a une direction normale ou il est en varus.

b, Polydaclylie radiale. — Les pouces surnuméraircsson t fréquenls, ilssont toujours situés sur le bord externe du l"métacarpicn ou de la phalange. Dans le pouce surnuméraire proprement dit, le pouce anormal est implanté sur le I " métacarpien . Dans lepouce bifidf, d y a segmentation desdeuxbran<-lies de là^'ou desdeux phalanges, le pouce parait bifurqué en y. Il est bien moins fréquent que le précédent, Uans le cas de polydnctylie pollicirnne, tantôt le pouce csl soudé au raélaoarpien, lantcM il y a une , nrlieulalion, tanlùl l'union se fait par des parties molles. Le pouce supplémentaire (fig, 31J) possèile le plus souvent deux phalanges, soit sur le mfime axt', soit inclinées l'une sur l'autre ; ta mobilité est des plus variables. On a noIé jusqu'à trois pouces supplémonlaires (Cremozy,thési'deToulouse,1897).

Le pouce bîfidi- csl bien dislincl v\g. 3ii. — du pouce surnuméraire ; il ollre gu[î^^jj7ici plusieurs degrés ; tantôt lu bifurcation ne porte que sur la plialungette ; il y u deux phahmgcttes soudées avec deux angles, tantôt la bifurcation s'étend jusqu'au métacarpien (1); il y a d.'s cas intermédiaires; la mobilité est variable. La radiographie permet de préciser l'état du squelette. La palhogénie de la polydaclylie a été très discutée. 1" La théorie alavi^jue a été soutenue |»ar Bardelcben, Kehrcr, Albrecht.

D'après Follz (ISOIt), la main primitive aurait ou six doigts; noire pouce ai-tuci représente la coalescence de deux doigts. Le pouce bifide serait un retour vers l'état primitif. Pour D^^ste il y a primitivement chez l'embryon plus de cinq doigts; mais ces doigts supplé inentaircs salrophient en général. Pour Schenk, la main ou le pied de l'embryon humain présenlenl parfois plus de cinq doigts ou orteils.

[V LoxcvET, Itei-iie tlorlhop^<lie. 1x02. [). 29-î. — Li™in, ItoU. dtUe Se. Toed. di Hologna. moi l"'Jii.

:l arliculaliim» ilii |ioi

2° Dans un cas, Alilfeld a trouvé un niament de Tamnios dans la bifurcation du pouce bifide, la //i^or/em^ca/iiqrMe s'impose ici. Dareste et Lannelongue admettent la déviation des bourgeons digitaux du fail d'adhérences amniotiques.

Gegenbaur (1), Albrecht (2), considèrent la polydactylie comme un reliquat d'atavisme indirect. Pour Albrecht, chaque doigt est primitivement double.

3° La théorie téralologique et pathologique a été soutenue par Pigné (1844) et Virchow, la polydactylie résulte de la fusion de deux germes. Ce serait une malformation du germe ou une monstruosité double.

Actuellement la polydactylie a été obtenue expérimentalement (Giard).

On a noté la polydactylie héréditaire avec augmentation progressive du nombre d(»s doigts avec chaque génération (Furst), et dans les familles de sexdigitaires ce sont surtout les femmes qui hériteni de celte malformation.

Les théories atavique, mécanique, tératologique et pathologique.» ^^^c peuvent se concilier (Cremozy) en se partageant les cas (Legge).

Traitement de la polydactylie. — Le pouce surnuméraire doit étr* ^m: re enlevé totalement, car il est toujours gênant; il ne faut pas laisser u .mljjiï fragment de phalange, car le doigt repousserait (cas de Chrétien) d.Mz^u fait de la persistance du cartilage diaépiphysaire. Quant au pouc^ mec bifide ou supplémentaire, Cloquel et Guersant déterminèrent d» -fcdes adhérences au moyen de la cautérisation entre le doigt surnumérai m. jre et son voisin. Il faut donner la préférence soit à l'amputation ou m h la désarticulation de l'une des branches de bifurcation, soit à Taccor ^o/ement des deux branches (Bilhaut) si elles sont petites.

IX. Bifurcation de la main. — Ou il y a une simple fissure ps- —aimaire, ou il V a comme un dédoublement de la main. Dans le cas Je Murray, il y avait huit doigts avec fissure se dirigeant vers le mé lacarpe ; la main surnuméraire était plus petite; le pouce était rep^^é> sente par un petit bourgeon dorsal; la fl(»xion et l'extension étai^^?n/ limitées. Les deux mains se fermaient Tune sur l'autre.

(1) Gegenbaur, Morphol. Jahresbericht, Band XI, p. 584. Pour GcgenbauK* et Herschcl, tous les vertébrés au-dessus des poissons ont le membre supérieur com^^» osé de quatre rayons, plus un rayon principal représenté par l'humérus, le cubitus, cS <ux os du carpe, le S*" métacarpien et le 5*^ doijçt. Le l''^ rayon secondaire est formé p^ r if radius, le scaphoïde. le trapèze, le !•*'" métacarpien et le pouce; le2« rayon est foimé par rindex, le 2« métacarpien, le trapézoïde et le semi-lunaire ; le 3« est repré»^nté par le médius, le 3^ métacarpien, le ^rand os et le pyramidal; le 4« rayon est rc5l>résenté par Tannulairc, le A*-' métacarpien, Tos crochu et le pisiforme. La polydao t^Tlif est un vestige de rayons secondaires supplémentiiires s'observant à Têtat no «"ma' chez des animaux inférieurs. PourKolmann, suivant sa théorie des rudiment», l'h y P^ dactylie est une transmission d'organes déjà existants mais rudimentaires (Ta~«»*«'i analysé in Revue des Se. méd., 1S89 . C'est une variante de la théorie atavique-

(2) Albueciit, Vraie et fausse hyperdactylie {Archivio di Ortopedia, 1886, p. 4i4}' — Voy. aussi Stauiienzi, Archivio di Orlopedia, 18S8, p. 184. ^Zander, Arch,fàf palh. Anat., 1891. — Cremozy, thèse de Toulouse, 1X97.

Chez le malade de Giraldès (1), il y avait aussi huit doigts. La main surajoutée fut enlevée.

Dowd (2), dans un cas de fissure congénitale se prolongeant entre le 4* et le 3* métacarpien, fit une série d'opérations périostiques et autoplastiques qui rétablit en grande partie la forme et la fonction de la main.

X. Syndactylie (adhérences des doigts). — Elle est moins fréquente que fectrodactylio. Elle est souvent héréditaire et s'observerait plus souvent chez les filles que chez les garçons. Elle se complique parfois de macrodactylie, de brachydaclylie, de polydactylie, de sclérodactylie, etc.

Cette malformation, qui réunit deux ou tous les doigts, se présente sous trois formes :

1** SY^•DACTYL1E MEMBRANEUSE. — Elle cst caractériséc par l'union des doigts au moyen d'un prolongement cutané, c'est la « main palmée », la M patte de canard ». La membrane unissante est plus ou moins lAche, elle résulte de fadossement pur et simple de la peau dorsale avec la peau palmaire. Cela rappelle la palmature de certains animaux acjuatiques. Les doigts sont plus ou moins mobiles l'un sur lautre suivant le degré de laxité de la membrane.

La syndactylie est complète ou incomplète, partielle ; elle siège à l'extrémité ou à la base des doigts ; elle est proximale ou distale. La syndactylie est rare entre le pouce et l'index. Elle est souvent bilatérale, et siège en môme temps aux orteils, dans la moitié des cas. Elle peut s'accompagner d'anomalie artérielle. Dans un cas de Lemaistre, l'arcade palmaire suf)erficielle descendait très bas et aurait été coupée dans la section de la palmature.

2** Syndactylie avec accolement des doigts sous la peau. — La membrane interdigitale est extrêmement serrée, les deux doigts sont en contact et la transparence n'existe i)lus dans l'interligne; les doigts ont une mobilité connexe et ne peuvent (jue difficilement glisser l'un sur l'autre.

Les ongles ne sont pas fusionnés. Le médius et l'annulaire, ou l'annulaire et l'auriculaire sont les doigts qui sont le plus souvent soudés.

3" Syndactylie par bride congénitale, reliant entre eux les trois doigts à leur extrémité (cas de Otto, Longuet).

4° Syndactylie osseuse. — Les doigts sont fusionnés, soudés comme dans une symphyse. Rarement la soudure a lieu sur toute l'étendue du squelette, elle alTecte plutôt les extrémités. La cavité des articulations phalangiennes voisines communique souvent. L'ongle est

(1) GiHALDÈs, Soc. de chir.^ 1H65. — Bahker, Edinburgh med. Journ., 1H89. — Voy. les cas de Ballaxtynk, Edinburgh med. Journ.^ 1893; Meller, Berlin, klin. Wochenschr . ^ 1893.

(2) Ch. Dowd, Ann. of Surr/ery, 1890,

ordinairement unique et large comme deux. Si la fusion est totale, c est une ectrodactylie.

Pathogénie. — Il s'agit d'un arrôt dans la scissure palmaire pendant la vie fœtale. L'origine cicatricielle existe pour ces cas où il y a eu pendant la vie fœtale des plaies des doigts, et du fait de Taccolement, la cicatrice réunît les extrémités digitales (cas d'Otto, de Longuet, etc.). Celte plaie serait consécutive soit à des troubles trophiques,soità une amputation congénitale par brides amniotiques. Aussi M. Kirmisson distingue : Pjes cas de syndactylie par arrêt de développement; 2° les cas de syndactylie par brides accidentelles ou pathologiques, donnant lieu à une soudure pathologique (1). Rappelons qu'à la fin de la sixième semaine les doigts ébauchés par des sillons forment trois groupes : a) le pouce, b) l'index et le médius, c) l'annulaire et l'auriculaire. Si le pouce est rarement uni aux doigts voisins, c'est parce (fu'il est très rapidement distinct des autres doigts. Quant aux autres doigts, ils sont jusqu'au troisième mois unis par une membrane analogue à celle des palmipèdes. Nous allons voir apparaître ici les théories : a) par arrêt de développement (compressions amniotiques, atavisme, lésions et troubles nerveux, infection de la mère ou de l'enfant; b) par soudure cicatricielle. Notons que chez un malade de Maygrier, il y avait des lésions d'hérédo-syphilis (2),

(J) Kirmisson, Revue d'orthopédie, 1899.

(2) Traitement. — A. Syndactylie membraneuse. — Vincision simple (Celse) ne donne qu'une guérison momentanée, car le tissu cicatriciel se forme d'abord au niveau de la commissure, puis il gagne de proche en proche vers l'extrémité digitale et Taccolement reparaît en grande partie. On a préféré : 1° soit établir une comntLssure ; *2o soit obtenir la cicatrisation préalable des plaies latérales des doigts.

l"* Procédés pour établir une commissure : a. RudtorfTer perfore la membrane unissante à sa base, il y met un lil de plomb en permanence. Quand cet orifice est cicatrisé, on coupe ensuite la membrane unissante. Eu pratique, ce procédé n'a pas donné de bons résultats.

b. Compression sur la commissure (Dupuytren). — La section faite, on comprime la commissure avec une bandelette de diachylon ou avec un tube de caoutchouc.

c. Incision répétée de la commissure (Amussat). Cette incision est faite tous les jours pendant quinze jours.

d. Incision combinée avec là formation d^une commissure au moyen de la suture (Velpeau). — On sectionne la commissure et par trois points de suture on réunit les bords cutanés au niveau de la commissure.

e. Formation d'une commissure avec la partie moyenne de la membrane unissante (Décès). — La membrane est coupée à droite et à gauche de la partie moyenne. Pendant que les plaies des doigts se cicatrisent par bourgeonnement, la languette de peau conservée se rétracte et forme la nouvelle commissure.

f. Procédé à lambeau dorsal (Zeller). — Il est à employer quand il y a peu de la peau entre les doigts. On circonscrit sur la face dorsale des doigts un lambeau en forme de Y dont la pointe descend jusqu'au niveau des deuxièmes phalanges; la base répond au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes. Le lambeau est disséqué, relevé; l'adhérence enlre les doigts est sectionnée, et enfin le lambeau est rabattu entre les doigts écartés.

Morel Lavallée taille un lambeau dorsal et l'autre palmaire; ils ont la forme d'un angle tronqué et on les suture l'un à l'autre dans l'espace interdigital.

" Procédé.t nifanl pour but d'obtenir la cicatrisation préalable et rapide des

Xl.Ankylose congénitale des doigts. — Elle est rarement isolée, car elle accompagne souvent d'autres diiTormités du doigt, Tectrodaclylie surtout. Roberts (1) a rapporté plusieurs observations dans lesquelles lalTection était héréditaire (2).

pUies latérales des doigts. — Citons simplement le procédé de Fabrice de Hildcn qui sectionnait la palmaturc avec une anse de fil rendu caustique et qui allait se fixer à un anneau de bois embrassant le poignet. Krimer embrassait toute la membrane interdigitale dans une ligature. Maisonneuve comprimait les deux faces de la palmature dans un petit appareil à compression.

Avec Vidal (de Cassis) nous approchons de la meilleure méthode. Après incision de Tadhérence interdigitale, Vidal affronte les plaies latérales dos doigts et il les suture. DicfTenbach décolle légèrement les lèvres de la plaie pour favoriser la suture. Dans quelques cas il fait des incisions libératrices pour firatiquer une sorte d*autoplastie par glissement Si la syndactylic s'étend ù plus de deux doigts, .Albert extirpe le squelette osseax de Vun d'eux de TTianîèrc à avoir assez de téguments pour couvrir les autres.

Konig conseillait de fendre la membrane et de Caire des greffes de Reverdi n-Thiersch sur les sur faces cruentées. Garré et Lennander appliquent «:e procédé. Kummer fit une autoplastie par la méthode italienne {lievue d'orthopédie^ 1891). Lange et Brohl firent des greffes de Thiersch.

Dactyloplastie par formation de deux lambeaux latéraux {Procédé de Didot). — A la face doi*sale on fait un volet cutané rectangulaire à charnière sur le doigt interne par exemple ; à la face palmaire on fait un volet cutané rectangulaire à charnière sur le doigt externe. Post [Sew-York med. Journ., juin 188 i) attribue ce procédé à Rodgers. Ce procédé est excellent, nous l'avons employé plusieurs fois; au niveau do la commissure la réunion n'est pas toujours parfaite, mais en y adjoignant une légère compression permanente le résultat est bon (fig. 316/.

Procédé Felizel. — Pour établir tout d'abord la commissure cutanée, on taille à la base des doigts adhérents un lambeau rectangulaire à charnière métacarpienne ; même lambeau sur la face dorsale, mais A charnière phalangienne. L'espace interdigital est ainsi ouvert; or le lambeau palmaire va former la paroi inférieure et le lambeau dorsal la paroi supérieure de cet espace. Dix jours après, quand la cicatrisation est faite, on commence la section de la membrane interdigitale en plusieurs séances {Revue d'orthopédie^ 189*2). C'est une dactyloplastic par deux lambeaux longitudinaux.

A notre avis, quand la syndactylie occupe plusieurs doigts, on peut en une seule séance faire la réparation totale. C'est ce que nous avons fait pour une syndactylie des trois derniers doigts. Il parait peut-être un peu hâtif de traiter la syndactylie dès la naissance, on préfère en général attendre l'âge d'un an au moins. B. Syndactylie osseuse. — La syndactylie osseuse partielle doit être traitée par la séparation des phalanges soudées. Dans un cas de ce genre, Dessaix eut un beau résultat. Actuellenientla radiographie permettraitde bien voira Tavanccles points à sectionner. Jusque maintenant on s'abstientdans les cas de syndactylie osseuse totale,

(1) RoBLRTs, Afin. ofSurgery^ 1886,

(2) La rétraction congénitale du petit doigta été déjà étudiée avec les malformations acquises des doigts. Signalons simplement l'absence congénitale des ongles (EicHHonsT, 18î>3j, les troisièmes phalanges fusiformes ou étalées en massue, etc.

Fig. 316. — Les trois temps de l'opération de Didot (de Liège) pour syndactylie.