MALFORMATIONS CONGÉNITALES DE LA MAIN

La main bote congénitale est assez rare. Elle est parfois héréditaire (Bouvier ; Gayet, Gaz. des hôp,, 1901). D'après Hoffa on observe un cas de main bote sur 1 444 cas de malformations. La syphilis et l'alcoolisme existaient parfois chez les générateurs (1).

(1) Anatomie pathologique. — Bouvier, éludiant24 cas, admettait une clussification anatomique comprenant trois variétés : \^ var. : squelette complet et bien conformé (4 cas) ; 2» var. : squelette complet et mal conformé (2 cas) ; 3« var. : squelette incomplet (18 cas). Kirmisson n'en admet que deux: loM. B. à squelette bien conformé; 2» M. B. à squelette mal conformé. Faute de classification pathogénique, essayons d'adopter une classi/icaiion clinique basée sur la direction de la déviation.

Signalons tout d'abord la coexistence de la syndactylie, la brachydactylie, etc.

a. Main bote congénitale équine pure ou palmaire.— Dans le cas de Davaine, le seul cas rapporté par Bouvier, on notait un raccourcissement du cubitus avec augmentation de volume du corps et de Tcxtrcmité supérieure de cet os. Il n'y avait ni radius, ni pouce, ni premier métacarpien. A droite un doigt manquait.

b. Main bote tala vara. — Dans l'observation de Bouvier, le carpe manquait en partie; le métacarpe était uni au radius par plusieurs couches de tissu fibreux. Le ligament latéral interne était très court. Tous les muscles existaient; ils étaient peu développés; les tendons étaient adhérents à leur gaine. Les tendons dorsaux étaient unis par une lame aponévrotique. Du côté opposé le carpe manquait ; il y avait en outre un pied valgus, etc. (fig. 31S). La main bote tala pure est très rare, de même que la tala valga.

c. Main bote équine valga ou radio-palmaire (H cas sur 24, Bouvier). — Tantôt lo radius, le premier métacarpien, le pouce, le scaphoïde, le trapèze, n'existent pas (cas de Rombeau, Davaine, Prestat, Giraldès, Gosselin et Houel, Bouvier). Ou bien le radius est incomplet et réduit à son tiers supérieur (Gruveilhier, etc.). Le carpe ne s'articule qu'avec le cubitus. Les ligaments externes paraissent évidemment raccourcis. Au point de vue des muscles, dans le cas de Hombeau, il n'y avait pas de traces du long fléchisseur du pouce, ni de l'anconé, ni du court supinateur. Le long supinateur se perd en bas avec l'aponévrose antibrachiale à la partie postérieure

du poignet. Dans lecas de Preslat, il n'y avait pasdc tendons fléchisseurs, etc. Quant aux nerfs, le nerf radial se perdait au niveau de l'articulation du coude dans le cas de Rombeau; il manquait dansle cas de Giraldès. L'artère radiale était filiforme dans le cas de Gosselin et llouel; en général c'est la cubitale qui nourrit Tavant-bras.

d. Main bote équine vara [cubito-palmaire] (5 cas sur 24, Bouvier). — Dans la pièce no 22 du musée Dupuytren, on voit que le cubitus est plus court de un centimètre que le radius, les noyaux osseux des extrémités inférieures du radius, du cubitus et ceux des carpes sont rudinientaires. Dans l'observation d'Alph. Robert les extenseurs sont atrophiés. Dans un cas de D. Desprcs rapporté par Bouvier, il n'y avait ni radius, ni pouce.

e. Main bote vara pure ou cubitale. — Dans le cas de Guérin-Valmale et de Jeambrau {Soc. anat.^ nov. 1899), les avant-bras sont presque à demi fléchis sur le bras et en position intermédiaire ù la pronation et A lu supination ; les mains sont déviées sur le bord cubital. Les doigts sont presque complètement étendus, le pouce est en flexion et adduction, les index sont très atrophiés. Les mouvements des doigts sont très limités. Quand le sujet fléchit la main, il augmente la dé\nation en varus ; il se produit aussi une légère torsion de la main sur l'axe du poignet, de telle sorte que la paume a une tendance à regarder vers le cubitus et la face dorsale se

Fig. 318. — Main bote congénitale tala vara.

Au point de vue palhogénique, plusieurs théories sont en présence : 1° la théorie osseuse ; S"» la théorie nerveuse ; 3** la théorie de larrél de rotation.

1° V imperfection du squelette (radius) est cause de certaines ^

mains botes, que cette imperfection soit provoquée par une com- .

pression du fœtus par Tamnios (Hippocrate, A. Paré, Cruveilhier, , Dareste) ou par Tutérus lui-môme, ou par une lésion nutritive locale. ^ ^ ou par une lésion nerveuse centrale. Une atrophie musculaire intra — . ^^ utérine, quelle que soit sa cause, provoque évidemment, môme che^^ ^^^ le fœtus, une prédominance d'action des muscles antagonistes, d'oi:^ ^-j^, une déviation.

2*» Y a-t-il chez le fœtus des lésions nerveuses cérébrales o^c:^ qi médullaires provoquant des contractures musculaires, d'où résult»^^ j^^ raient des déviations articulaires? Le fait est possible et Jules Guér—,^ ^y^^ Ta démontré. Enfin nous pensons qu'une lésion ou une malform«-:^--j^g tion d'un nerf, tel que le radial, peut déterminer Tatrophie d^::^^^^

tourne un peu vers le radius. A Tautopsie, le petit palmaire manque ; le cubv^ ^^=3;/^/ antérieur et le cubital postérieur sont très développés. Les autres muscles s<^ ^^q^.

normaux. L'épiphyse inférieure du radius est tordue et comme enroulée au-dess -m ^^

de répiphysc cubitale correspondante, il semble que sa surface articulaire, au " /^^ ' de regarder en bas, se trouve fortement inclinée en dedans et que le carpe et tc- -^j^^^ la main est entraînée dans la même direction. Il y avait une subluxation du cul»» jf^^ en arrière et une luxation de la tête radiale en avant.

f. Main bote congénitale valga ou radiale (6 cas sur 24, Bouvier). — Dans 1^ cas de Cruveilhier observé chez un nouveau-né, « le pouce est appliqué sur le bord radial de Tavant-bras, Tarticulation radio-carpienne est très oblique de dehors en dedans et de haut en bas. Il y avait d'autres malformations : luxation congénî^icr du fémur, atrophie des muscles, etc., chez le même sujet et du côté opposé; J^ carpe forme avec les os de l'avant-bras un angle droit ouvert en dehors. Le radia.:^ s*articulc au point qu'occupe ordinairement le trapèze dont le noyau cartilagineux"^ manque ou se confond avec celui du trapézoïde et du scaphoïde. Il n'y a qu^^^ quatre métacarpiens, le pouce manque.

Souvent le radius manque partiellement, extrémité inférieure ou en totalité: le ^^ pouce manque fréquemment (cas de Cruveilhier, de Joerg, etc.).

Dans le cas bien disséqué de Petit, il manque aux deux avant-bras les palmaires, les radiaux, les supinateurs, Tcxtenseur propre du petit doigt et un membre gauche seulement anconc. Pas de ligament annulaire du carpe. Le fléchisseur superficiel présente à la main une large aponévrose que traversent les tendons du fléchisseur profond. Dans le cas de Ledru, l'extrémité inférieure du cubitus ne présente pas de surface articulaire; la main est fixée à cet os par une masse ligamenteuse très forte. Tout le système musculaire de Tavant-bras se trouve placé sur la face antérieure du cubitus et un peu sur les faces latérales. 11 manque les deux pronateurs, les deux supinateurs, les palmaires, le long fléchisseur propre du pouce, l'extenseur propre de l'index. Le nerf radial était filiforme; les deux radius manquaient; le cubitus était fortement arqué d'avant en arrière.

Les lésions anatomiques sont donc en général très marquées. £n somme, certains^ groupes nmsculaires manquent parfois, le groupe externe le plus souvent ; les vais — seaux et nerfs sont malformés comme les muscles. Quant aux malformations le plus souvent il s'agit d'atrophie où d'absence soit du radius (68 cas dans 1 statistique de Kummel), soit du cubitus (très rare; le carpe est aussi malform^ L'os persistant (radius ou cubitus) est incurvé, et l'os absent est remplacé par Me (issu fibreux. Quant à l'articulation du poignet, on note soit la synostose, soit K^ laxité. Nous avons tenu à préciser ces nombreuses lésions, nous verrons comme '■n/ on a pu y remédier par les anastomoses tendineuses, par les ténotomies, les 05t^*>tomies, les arthrodèses et les artliroplasties.