VI. — MALFORMATIONS DES OS DE LA JAMBE

i° Absence congénitale du tibia. — Elle peut ôtre totale ou partielle. Partielle, c'est Textrémité inférieure qui manque le plus souvent, le pied est alors dévié en varus le plus souvent.

palhof^cnique, une contraction répétée du triceps crural et la traction continue exercée par le cordon qui tendait la jambe en hyperextcnsion. Quand on cherche à reproduire expérimentalement la déviation, on provoque des décollements épiphysaires (Guéniot, Phocas, Ilibon, Coyrc (thèse Paris, 1900). Potel admet qu'il s'agit le plus souvent d'une rétraction du muscle triceps produite pendant la vie fœtale. Mnrniaduke {Lancet, 1898) admet une simple attitude anormale du fœtus.

Symptômes. — La jambe est incurvée en avant, et à un degré quelquefois tel que sa face antérieure vient au contact de la face antérieure de la cuisse; cette flexion maxima a été notée treize fois sur dix-huit (Phocas). Dans ce mouvement de flexion, on voit se produire des plis cutanés périrotuliens dirigés obliquement en haut et en dehors. Les condyles fémoraux font saillie dans le creux poplité. Le quadriceps est contracture. La jambe revient en hyperextcnsion d'une façon brusque à lu manière d'un ressort du fait de cette contracture. Parfois il y a en môme temps un peu de genu valgum (C. Sayre). 11 n'y a aucune paralysie concomitante, pas d'atrophiç musculaire; la rotule est en position normale.

L'obstacle à la réduction est à la fois osseux et musculaire. La douleur n'existe que dans les tentatives de réduction. La flexion spontanée est nulle. Le pronostic Aarie évidemment suivant le degré de réductibilité. A la longue on note une sublu'xation du tibia en arrière.

Le DIAGNOSTIC est facile avec la luxation congénitale en avant; ici, en effet, les condyles tibiaux débordent en avant les condyles fémoraux. La flexion soas-condylienne du tibia se reconnaît aisément, étant donné le siège de la flexion, de môme que la paralysie infantile localisée aux fléchisseurs.

Le premier traitement à employer, c'est l'immobilisation en extension ; la réduction est en effet possible le plus souvent. Owen fit avec un succès partiel la ténotoinie du tendon du quadriceps, suivie de massage. Phocas dut pratiquer ro!>téoclasie supracondylienne dans un cas.

B. Luxation congénitale de la rotule. — Elle peut se faire en haut, en dedans, en coin, en profondeur, en dehors.

La luxation externe est la plus fréquente. Elle résulte parfois d'une malformation du condyle externe ou d'une contracture du vaste externe. Il faut soit faire porter un appareil orthopédique, soit sectionner le triceps, soit plisser l'aileron rotulien interne (Le Dentu). (Voy. Bkraiid, Thèse Paris, 1892.)

C. Absence de la rotule. — Pour Potel, ce n*est pas une entité morbide, c'est une malformation que l'on rencontre dans tous les cas où le triceps est frappe au début de son évolution. Forgeas, dans sa thèse (Paris, 1900) à laquelle nous renvoyons, en a réuni quatre-vingts observations. La contracture du quadriceps produit le genu recurvatum, son atrophie partielle ou totale détermine des luxations de la rotule. Il y a souvent des malformations osseuses ou musculaires concomitantes. L'absence de rotule donne lieu à des déformations du genou; cette articulation semble souvent luxée. Klle est soit fixée en flexion ou en extension permanente, ou bien on note des mouvements de polichinelle Le traitement orthopédique pour améliorer les mouvements du genou est encore le meilleur. La ténotomie en cas de contracture, l'arthrodèse en cas de laxité articulaire pourraient être employées avec succès.

D. Luxations congénitales du genou : a. Luxation temporaire et volontaire. — Il y a ici une laxité très grande du genou qui devient ballant, si bien que le sujet penl parfois A volonté déplacer son tibia en avant ou latéralement.

b. Luxation permanente. — La luxation en avant est la plus fréquente ; le membre est raccourci; le genou est cylindrique; la flexion est impossible; il y a un peu d'hypercxtension ; la palpation permet de reconnaître quelques mouvements de latéralité et lu saillie des condyles fémoraux. Pour réduire, Guermonprcz, comparant la lésion à la luxation métacarpo-phalangienne du pouce, conseille l'hyperextension jusqu'à l'angle droit, l'impulsion directe sur Tépiphyse du tibia,

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L'absence totale est rare. Elle est caractérisée essentiellement par la flexion du membre inférieur au niveau du genou et la déviation du pied en varus.

'Le péroné est peu épais, incurvé en dedans ou en avant; une <lépression cutanée cicatricielle existe ordinairement au niveau de Textrémité inférieure du tibia quand il est partiellement absent. L'épiphyse inférieure du fémur est imparfaitement développée. Lapolydaclylie se montre quelquefois; Tectrodactylie est plus fréquente.

Le gros orteil fait souvent défaut. La malléole externe est très saillante, la malléole interne manque. Certains muscles manquent, d'autres ont des insertions anormales. L'astragale est altéré dans sa forme.

Pour Vuillaume (thèse de Lyon, 1899), cette malformation est due à un arrêt de développement du membre i)ar suite des pressions amniotiques.

Le massage, les appareils prothétiques, la ténolomie des tendons rétractés, Tostéotomie du péroné incurvé, améliorent parfois un peu ia gt^ne fonctionnelle.

Albert (de Vienne) tailla une excavation dans le fémur et y plaça l'extrémité supérieure du péroné. Julius WollT fit une arlhrodèse, mais elle fut insuffisante (1).

Dans un cas d'atrophie partielle inférieure, Nové-Josserand aviva l'extrémité inférieure du rudiment du tibia et le sutura au péroné; il immobilisa le membre dans un appareil plâtré.

La résection du genou, la désarticulation ou l'amputation sont parfois nécessaires si le segment du membre est très atrophié

et enfin rextension suivant Taxe de la jambe quand la rcctiludi* est obtenue. K. Palmature congénitale du creux popUté. — Comme ù Taissellc on trouve parfois dans le creux poplitë une membrane cutanée débordante et reliant la cuisse à la jambe. Trélat. Kiisler (1SS3), Julius WolIT jSS8',Hue (1895 , en ont rapporté <le curieuses observations.

F. Genu varum congénital. — Il est rare ; Potel en rapporte un eus de Townsend.

G. Gêna valgum congénital. — Mac Kwen en sif^nale un cas, et il est à noter ce fait que lenfunl fut conçu par un homme en convalescence de maladie infectieuse, la pneumonie. Citons encore le cas de Servier [Gaz. hehd.y 1H71).

Dans un premier cas de Kredel {Cenlralhl. fùrChir., 1K06) le genu valgum con- 4^énital était bilatéral; la flexion du genou n'était possible que jusqu'à Tangle droit, les deux rotules étaient en luxation externe, la diaphyse fémorale ne présentait pas de courbure anormale, il y avait en même temps des lésions de eoxa vara, un P. B. double, etc. Il s'agissait en somme dune variété île L. C. du genou. Dans une deuxième observation de Kredel, les lésions étaient à peu près semblables et représentaient également une L. C. du genou ; à droite le condyle externe était en rétropulsion; à gauche, au contraire, il était en antépulsion avec absence de rotule. Le genu valgum congénital s'observe encore dans les cas d'absence de péroné, dans le genu recurvatum, dans la L. C. de la rotule.

(I) Voy. MoTTA, Absence congénitale du tibia (Archivio di Orlopedla^ 1897). — Saint-Cyu, Fractures intra-utérines de la jambe, thèse de Paris, IS99. — Vuillaumk, Absence congénitale du tibia, thèse de Lyon, 1S99. — Hossi, Courbure congénitale <lu tibia [Archivio didrlopedin, 1900). — Dimitriekf, Absence congénitale du péroné, thèse de Nancy. 1900. — BincKiiAntiT, Jahrbuch fur K inderheilkunden^ t. XXXI. — GossB, Archiv fur. klin. Chir.^ 1900. — Pauly, Archiv fur klin. C/iir., 1879.

et dans Timpossibilité de jouer un rôle utile dans la marche (1).

2"" Absence congénitale du péroné, — Elle esl totale ou partielle. Un cordon fibreux remplace le péroné. Elles se compliquent souvent de fracture intra-utérine du tibia (Saint-Cyr, thèse de Paris, 1899)* et celles-ci se compUquent de pseudarthrose et d'atrophie musculaire.

Les orteils externes manquent parfois, il y a là une atrophie longitudinale et externe du membre plus fréquente que Tatrophie longitudinale interne ; dans d'autres cas assez rares il y a polydactylte.

Le pied esl souvent dévié en valgus, le membre est très raccourci. Il ne s'agit pas de fracture intra-utérine et la prétendue cicatrice placée au-devant du tibia est simplement symptoma tique de Talrophie de la peau par compression amniotique.

La prothèse dans ces cas de déviation légère peut donner quelques résultats.

Dans un cas observé chez un enfant de six ans le pied était en valgus. Bardenheuor (2) fit une incision le long de lextrémité inférieure du tibia, il luxa celle-ci et fendit longitudinalement Tos en deux fragments; entre ceux-ci il interposa l'astragale; cela permit de corriger la déviation du pied. Pello (3) fit une ostéotomie cunéiforme du tibia. Ch. Nélaton (4) fit l'ostéotomie cunéiforme du tibia au niveau de la courbure antérieure. Plus tard il réséqua l'astragale et le calcanéum, et il fit larthrodèse tibio-tarsienne, et il regretta de n'avoir pas fait l'opération de Vladimiroff-Mickuhczpour éviter le raccourcissement. L'amélioration fut très minime.

Kirmisson (5) essaya le redressement du tibia et l'arthrodèse tibiotarsienne. Il évida le tibia, y plaça l'astragale atrophié, il fit la ténotomie du tendon d'Achille et des péroniers, puis il remit en bonne position le pied qui était en valgus, le membre fut immobilisé et le malade, qui était phocomèle et partant marchait en rampant, put, avec des appareils prothétiques, améliorer beaucoup sa marche.

En somme, l'arthrodèse et les ténotomies sont les inter>'entions^ sanglantes à pratiquer quand la prothèse ne donne aucune amélioration dans la marche.

L'amputation est préférée par Brown, qui pense que les ostéotomies et ténotomies ne donnent pas grand'chosc (6).

(1) V'oy. Lannois, Lanxblongue, Kirmisson, Pifchaui», Congrès inlern^iionûl de médecine, Paris, 1900.

(2) BAittiENHKUBR, Cougrès des Chir. allemands, 1894.

(3) Pf.llo, Archivio di Ortopedia, 1894, in Gaz. hebd., 16 juin 1894; voy. aussi HuRCKHAHOT, Jahrbuch fur Kinderheilkunde, Bd. XXXI.

(4) Ch. Nklaton, Soc. de c/iir., 1897.

(5) KiRMissox, Soc, de c/iir., 12 mai 1897.

(6) a. La luxation congénitale des tendons des péroniers latéraux a clé observée par Kramer (Centralblatt f. Chirurgie, 1895). Le traitement est le même que pour les luxations acquises.

h. Malformation de Varticulation du cou-de-pied. — Vankylose congénitale a éU

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