MALFORMATIONS CONGÉNITALES DE LA VESSIE

On désigne sous ce nom une difformité congénitale de l'appareil urinaire caractérisée par ce fait que la paroi antérieure de la vessie venant à manquer, la paroi postérieure se montre à l'hypogaslre, faisant entre les muscles droits une saillie plus ou moins marquée.

C'est au xvi« siècle qu'elle a été décrite pour la première fois par Schenck. Bartholin, en 1670, publia le premier cas observé chez la femme. Mais jusqu'alors on croyait qu'il s'agissait de la hernie à travers la paroi abdominale d'une vessie encore intacte et non ouverte. La véritable interprétation des lésions de l'exstrophie fut

donnée par Devilleneuve (1): il découvrit les orifices uretéraux, et comprit comment la paroi postérieure était inversée. C'est Chaussier qui, en 1780, donna à cette affection le nom d'<( exstrophie », qu'elle a conservé.

La question de la pathogénie et de la thérapeutique préoccupe depuis un siècle les tératologistes et les chirurgiens: bien que, dans Tune comme dans Tautre branche, la solution définitive ne soit pas obtenue, des progrès considérables ont été du moins réalisés (2).

Anatomie pathologique. — l"" Exstrophie complète. — A la partie inférieure de Tabdomen et exactement sur la ligne médiane, on voit une tumeur saillante, de couleur rouge, à surface mamelonnée: elle est formée par la paroi postérieure de la vessie qui, dépourvue de soutien en avant, a été refoulée par la pression des anses intestinales, de concave est devenue convexe, et présente sa muqueuse en avant. La saillie qu'elle forme ainsi au-dessus du plan de la paroi abdominale est assez variable. Son volume atteint celui d'une noix chez Tenfant, d'une pomme chez Tadulte ; ordinairement aplatie ou moins haute que lai^e, cette saillie augmente par l'effort, sous l'influence de la toux, elle diminue comme une hernie dans le décubitus. Mais elle ne disparaît jamais, et ne rentre pas; quand on presse sa surface comme pour la réduire, elle se plisse, se déprime, mais elle reprend sa place dès qu'on abandonne la pression.

Sa surface est mamelonnée comme la surface interne d'une vessie rétractée : sa muqueuse est rouge, excoriée par places, recouverte surtout sur les bords de croûtes. La muqueuse présente sa constitution normale, et Freund (3) a fait remarquer qu elle garde toujours ses caractères et ne se cutanise jamais. Walezer a fait la même constatation. Dastre (4) cependant a constaté à la périphérie de la tumeur une partie épidermique se continuant insensiblement avec Tépiderme cutané. De chaque côté et en bas, deux petits orifices, cachés dans les plis de la muqueuse et correspondant aux orifices uretéraux, laissent suinter l'urine par petites éjaculations intermittentes : celles-ci deviennent plus fréquentes lorsque l'on irrite par l'attouchement la partie voisine de la muqueuse (Le Fort). Les orifices uretéraux sont plus rapprochés qu'à l'état normal : il y a donc atrophie de tout le trigone.

Le pourtour de la tumeur se continue avec la peau de l'abdomen : la muqueuse cesse sur les confins de la tumeur, et une zone cicatri-

(1) Dbvillbnbuvb, Journ. de méd., chir, et pharm., 1767.

(2) SowifBWBURO, Arch. fûr klin, Chir.^ 1882. — TRBîfBBLENBUROf Centralbl. fiir Chir., 1885, p. 857. — Passa vakt, Arch. fûr klin. Chir., Bd XXXIV, 1886, p. 463. — Hachb, Pathogénie et variétés de rexstrophic de la vessie (Revue de chir., Igggj, — PoussoN, Traitement de l'exstrophie de la vessie [Ann. des mal. des org, gén.'Urin., 1889;. — Tuftibr, Traité de chir., publié sous la direction de Duplay et Reclus, t. VII, p. 691. — Lacazb-Duthiers, thèse de Paris, 1891. — Katz, thèse de Paris, 1895. — Sbqubira, Journ. of Anatomy, t. XXX, 1896, p. 362.

(3) Freund, Arch. fûr Gynœk., 1873.

(A) Cité par Tuffier, loc. cit., p. 691.

cielle, blanche, rétractile, sert de transition entre la muqueuse et la peau normale.

L'ombilic est abaissé : souvent on ne le voit même pas, caché qu'il est au niveau du pôle supérieur de la saillie de Texstrophie, et c'est ce qui a fait dire qu'il n'existait pas, que le cordon faisait défaut, et que le fœtus se nourrissait aux dépens des eaux de l'amnios. La veine ombilicale est plus longue que normalement ; les artères ombilicales sont au contraire plus grêles et plus courtes que dans l'état habituel ; l'ouraque manque souvent. Il a la forme d'un croissant à concavité inférieure.

Au-dessous de la saillie vésicale, les organes génitaux présentent des déformations plus ou moins importantes.

Chez l'homme, il y a toujours épispadias : la verge est courte, étalée ; l'urètre, ouvert en haut, se continue avec la partie inférieure de la muqueuse vésicale. La verge est en général relevée vers l'abdomen, accolée au pôle inférieur de l'exstrophie; en les écartant l'une de l'autre on aperçoit dans l'angle qui les réunit l'embouchure des canaux éjaculateurs. Les corps caverneux sont isolés, et seulement réunis en bas par la muqueuse urétrale. Le prépuce, épais, forme au-dessous du gland, étalé en un gros tubercule, un bourrelet volumineux. Le scrotum est normal de forme, mais petit de dimensions. Les testicules sont le plus souvent en ectopie inguinale ou abdominale.

Les vésicules séminales manquent ou sont atrophiées ; cependant on les a trouvées normales.

Chez la femme, les grandes et les petites lèvres, les deux racines du clitoris sont écartées ; la vulve est réduite à l'état d'une fente. Le vagin et l'utérus sont quelquefois doubles.

Vanus est toujours situé sur un plan plus antérieur qu'à l'état normal; le périnée est atrophié.

La question du sphincter vésical et de la prostate est controversée : la règle, c'est qu'il n'y a ni prostate ni sphincter vésical. La prostate, si elle existe, n'existe qu'à l'état de vestige, et le sphincter, malgré les assertions de Trendelenburg ( 1 j, est toujours absent, ou tellement atrophié dans ses vestiges, qu'il est impossible d'en tenir compte et de baser sur sa fréquence un procédé quelconque de restauration. Cependant Thierfelder (de Rostock) a trouvé dans un cas d'exstrophie une prostate divisée en avant, mais suffisamment bien conformée, et largement pourvue défibres musculaires lisses.

Le squelette et les articulations du bassin présentent des lésions importantes . c'est d'abord la symphyse qui est disjointe. L'écartement va de 3 à 12 centimètres ; il entraîne les muscles droits qui ne se rejoignent sur la ligne médiane qu'au-dessus de la vessie ;

(1) TRBifDBLE.xBURo, Cenlralblatt. fUr chir,, 1883.

les deux pubis sont réunis par un ligament au-dessus duquel passe Turètre. Les deux tubérosités ischiaiiques sont très écartées, le trou obturateur est diminué. Par contre, et comme pour compenser l'absence de la symphyse, Tarticulation sacro-iliaque présente une solidité exagérée. Le sacrum présente un mouvement de bascule qui porte sa base en avant, et rétrécit d'autant le diamètre sacropubien.

Les ureiéreSj distendus par Texstrophie, comprimés par les anses intestinales, sont presque toujours dilatés, et quelquefois enflammés.

Enfin d autres vices de conformation coexistent parfois avec Texsirophie : on a noté Timperforation de Tanus, le spina-bifida, le pied bot, le bec-de-lièvre.

2<' Formes exceptionnelles. — A côté de Texstrophie complète telle que nous venons de la décrire, on observe parfois, quoique rarement, des difformités de même nature, moins complexes, mais relevant du môme processus. Ce sont : 1** la fissure vésicaie inférieure; 2» la fissure vésicaie supérieure ; 3* Tectopie de la vessie. La pathogénie explique ces différentes malformations, qui ne sont que des degrés, des stades intermédiaires dont le terme ultime correspond à la lésion complexe, à Texstrophie complète.

FissuBE vÉsiCALE INFÉRIEURE (1). — La vcssic u'cst ouvertc qu'au niveau d'une fissure existant à sa partie déclive. Cette fissure passe au-dessous de la symphyse et établit une communication entre la cavité et l'extérieur. Penchonati, Gosselin, Kleinwàchter et Moricke ont observé des exemples de cette anomalie, qui entraîne une incontinence d'urine. On ne l'a jamais observée que chez les femmes; le clitoris est toujours bifide, mais le vagin et l'utérus sont uniques. La bifidité du clitoris, l'écartement des grandes et des petites lèvres permettent de rapprocher cette difformité de l'épispadias chez la femme (2), auquel elle est étroitement liée ; toute la différence vient de ce que la partie antérieure de l'urètre est conservée et intacte ; c'est une lésion de transition entre l'épispadias et Texstrophie.

2° Fissure vésicale supérieure. — Ici la symphyse est bien conformée : la fissure n'existe qu'à la partie supérieure de la vessie, au voisinage de Tombilic. Elle se rapproche ainsi de la fistule vésicoombilicale par persistance de Touraque. Dans les deux cas de Coates (3) et de Rigaud (4), la ligne blanche présentait un orifice circonscrit par des bords coexistants. La paroi vésicaie postérieure bombait à peine chez la malade de Rigaud ; elle faisait saillie chez celle de Coates. Chez celle-ci l'urètre se terminait en cul-de-sac du côté de la vessie ; le vagin était imperforé. La vessie ne communi-

(1) Voy. Hbiuioott, Exstrophie de la vessie chez la femme, thèse de Nancy,

(3) Nu.^Bz, Étude sur les vices de conformation de Turètre chez la femme, thèse de Paris, 1883.

(3) CoATBS, Edimb. med. and. surg. Journ., 1885, p. 39.

(4) RiOAUD, cité par Hbrroott, loc, cit,^ obs. III.

quait pas non plus avec Turètre dans Tautre cas, mais les organes génitaux étaient normaux. Froriep, et plus récemment Braun (1), ont observé chacun un cas identique : la malade de Braun, âgée de quinze ans, présentait une tumeur arrondie du volume d'une pomme, siégeant à la partie inférieure de la paroi abdominale. La tumeur était constituée par la partie postéro-inférieure de la vessie, dont la partie inférieure se trouvait à la place normale ; il n'existait entre les deux ni bride ni étranglement.

3** EcTOPiE DE LA VESSIE INTACTE. — Cette difformité absolument exceptionnelle est constituée par une ouverture de la paroi abdominale à travers laquelle la vessie fait hernie sans division de ses parois. La vessie, ouverte en bas, présente une fissure inférieure ; la paroi antérieure, conservée, limite un cul-de-sac muqueux qui correspond au sommet de la vessie.

Wrolich, Stoll et Lichtheim (2) sont les seuls jusqu'ici qui aient observé des exemples de cette curieuse malformation. Dans ces cas, il existait, en avant de la paroi abdominale, à sa partie inférieure, une tumeur rouge et arrondie ; elle était réductible dans le fait de Lichtheim, et, après la réduction, cet auteur constata dans la paroi abdominale une perte de substance à bords abrupts, de dimensions un peu plus faibles que celles de la tumeur. Les pubis étaient séparés l'un de l'autre par un espace de 5 centimètres. Le pénis, court et large, était fend u sur sa face supérieure ; à ce niveau se voyait une étroi le bandelette muqueuse séparée par un pont de peau normale de la muqueuse revêtant la saillie vésicale. L'urètre n'était formé en haut que par la muqueuse urétrale. A première vue, cette déformation se présentait donc à peu près avec les caractères d'une exstrophie ; mais la paroi antérieure de la vessie était non seulement conservée, mais, de plus, elle était recouverte à sa surface antérieure par une muqueuse absolument semblable à la muqueuse vésicale, et où le microscope fit reconnaître des glandes utriculaires à épithélium cylindrique.

Un cas de Kiister (3) se rapproche des précédents : la paroi abdominale présentait également à sa partie inférieure un large hiatus, et la symphyse était disjointe. La cavité vésicale existait, mais sa paroi antérieure était formée par une cicatrice, de même que la paroi supérieure du canal de Turètre, très étroite.

Enfin un autre cas, observé par Willaume (4), est également a rapprocher des précédents. A la région pubienne, existait une tumeur hémisphérique du volume d'une pomme, molle, livide, comme

(1) BRAUif, Fissura vesicœ superior {Arch. fur klin. Chir., Bd. XLIII, 1892, p. 183).

(2) Cités par Hache, Dict encyclop. des se. méd.^ 5« série, t. III, !'<> partie, p. 396.

(3) KûsTBRf Berl, klin.Wochenschr.^ 1876, p. 666.

(4) Willaume, Journ, de méd. de Corvisart^ 1814.

sugillée, et recouverte de téguments fort minces, disparaissant par la pression et revenant sur elle-même. Elle était évidemment produite par la partie antérieure de la vessie faisant saillie entre les pubis, dont la symphyse manquait en tout ou en partie. Au-dessous de la tumeur, se dressait la moitié inférieure d'un gland sans prépuce, sur la surface supérieure duquel se voyait une rigole faisant partie du canal de Turètre, et laissant distiller Turine goutte à goutte.

Étiologie. — Pathogénie. — L'exstrophie de la vessie est une affection rare : elle s'observe plus souvent chez les garçons que chez les filles. D'après Neudôrfer (1), on l'observerait tout au plus deux fois sur 100000 naissances, et les neuf dixièmes environ des enfants qui en sont atteints succomberaient en bas âge.

On peut, avec Durand (2), grouper en trois groupes les opinions émises pour expliquer le développement de cette affection singulière : ce sont les théories mécaniques^ les théories pathologiques^ les théories tératologiques. Les deux premières ne sont plus soutenables ; les dernières seules nous donnent une interprétation rationnelle.

10 Théories mécaniques. — On peut les résumer en deux mots : Furètre étant imperméable, la rétention de Turine amène Téclatement par distension de la vessie, et consécutivement Texstrophie. Formulée par Bonn, puis par Duncan, cette théorie a été défendue par Bischoff, Reichert et, plus près de nous, par Thiersch (3). D'après ce dernier, l'arrêt de développement qui amène l'occlusion de la vessie serait très précoce, et remonterait à l'époque où celle-ci n'est encore que l'aliantolde. Il s'agirait pour lui d'une malformation primitive de l'aliantolde, qui manquerait dès le début d'abouchement cloacal. Le conduit urogénital fait défaut, le développement exagéré de la vessie empêche la fermeture du bassin et de la paroi abdominale finalement, il y aura éclatement de ces organes, mal nourris et distendus, et exstrophie. Lancereaux (4), Fôrster (5) partagent également cetteopinion : la lésion initiale, c'est doncl'occlusion du réservoir urinaire ; la lésion secondaire, c'est l'arrêt de développement de la paroi et l'éclatement de la vessie.

Cette interprétation, déjà plus plausible que celle qui, défendue par Chaussier et Breschet, invoquait pour la rupture de la vessie un traumatisme intra-utérin, est cependant inacceptable. Elle n'explique pas pourquoi il y a toujours épispadias, elle reste muette sur les autres arrêts de développement qu'on constate en môme temps, tels que l'atrophie du bassin, l'absence de l'utérus et du vagin, le peu de développement des organes génitaux.

(1) NBUDÔitmi, ForUchritte der Med., Bd IV, 1886, p. 355. (3^ DuHAio), L*ex8trophie vésicale et Tépispadias. Étude pathogéniqne, Paris, J.-B. Baillière et fils, 1894.

(3) Thiersch, IV* Congrès de U Soc. allem, de chir., avril 1875.

(4) Lancbrbauz, Anat. path., t. I, p. 150.

(5) FôRSTBR» Die Wissbildung der Menschen, 1865.

2^ Théories pathologiques. — Ici on explique l'exsirophie par une maladie du fœtus ou de ses enveloppes, par une altération morbide quelconque qui a détruit la paroi antérieure de la vessie. Pour Velpeau (1), c'est une ulcération du pénis ou de la paroi abdominale, qui amène la perforation vésicale. Pour de Quatrefages, c'est une adhérence qui s'établit entre la paroi abdominale de Tembryon et les membranes ; les viscères sont attirés et maintenus au dehors par cette adhérence, et il en résulte la persistance de fissures qui devaient s'oblitérer, Técartement de parties qui devaient s'unir, comme la symphyse. Mais alors on se demandera avec Durand pourquoi celte constance dans le résultat, malgré la diversité de siège et de nature de la lésion causale ? Pourquoila vessie est-elle seule atteinte, ainsi que l'urètre, et pourquoi les autres viscères ne sont-ils pas compris dans la difformité? D'ailleurs les adhérences amniotiques déforment, mais ne détruisent pas : or ici il y a destruction.

3° Théories tératogéniques. — Geoffroy Saint-Hilaire, puis Meckel ont soutenu les premiers la théorie de la malformation primitive. Depuis lors les progrès de l'embryologie ont permis de mieux comprendre quelle série de bouleversements dans l'ordre normal du développement ont amené l'exstrophie.

Jamain (2), en 1846, partisan du principe de Serres, que les organes méxlians et impairs sont produits par l'accolement et la fusion de deux germes symétriques, invoquait pour la production de l'exstrophie l'arrêt de développement des lames ventrales : cel les-ci, au lieu de se réunir sur la ligne médiane, restaient écartées ; de môme les rudiments latéraux de la vésicule allanloïdienne ne se rejoignaient pas en avant, et laissaient la vessie ouverte de ce côté. C'est la même théorie qu'adoptaient Voillemier et Le Dentu (3). Les recherches de Retterer en 1890, sur r origine et révolution de la région ano-génilale des mammifères, apportèrent à cette théorie la confirmalion embryologique dont elle avail besoin.

L'intestin postérieur n'est qu'une gouttière ouverte en bas (fig. 9); or sur les parois de cette gouttière se soulèvent deux bourgeons, R,R, qui marchent à la rencontre l'un de l'autre. Quand ils se sont rencontrés sur la ligne médiane, comme deux rideaux détachés de leurs embrasses se juxtaposent, ils forment une cloison transversale qui divise la gouttière primitive en deux portions, l'une supérieure, tubulaire (I), qui sera le futur gros intestin, l'autre inférieure, sorte de gouttière ouverte en bas, qui sera le pédicule de l'allantolde (V). La cloison RR forme la paroi postérieure du pédicule allantoïdien ou de la vessie ; la paroi antérieure sera constituée par l'union des deux

(1) Vblpbau, Acad, de méd.^ 1833.

(3) Jamain, thèse de Paris, 1846.

(3) VoiLLBMiBR et Lb Dsittu, MaUdics de la vessie et de la prostate. 1881.

(4) Kbibbl, Anat. Anseiger, 1891.

lames de la gouttière inférieure. Les lames ventrales (Ec, LFc) qui recouvrent la gouttière intestinale participent à ce mouvement de convergence ; s'il y a arrêt dans ce mouvement, les parois abdominales resteront béantes sur la ligne médiane, la paroi antérieure de la vessie fera défaut, et Texstrophie sera constituée.

Fig. 9. — Coupe transversale schématique de l'extrémité caudale de Tembryon (Gilis). — GM, gouttière médullaire ; Ne, notocorde; Ec, ectoderme; L/c, lame fibro-cutanée ; En, entoderme; L/ï, lame fibro-intestinale; Cce.i, cœlome utérin; I, intestin postérieur; V, pédicule atlantoïdien ; RR, plis latéraux du cloaque de Rathke.

La question semblait donc jugée, mais des travaux importants sont venus modifier nos connaissances sur le développement de l'extrémité postérieure de l'embryon. L'étude de l'évolution de la membrane anale a jeté un nouveau jour sur la pathogénie de l'exstrophie, et actuellement il est admis d'une façon générale que Vexstrophie est due à une évolution anormale de cette membrane -anale.

Keibel, Vialleton (1), puis Gilis (2), ont soutenu sur ce point des opinions légèrement différentes, bien qu'ils accordent tous le rôle primordiale l'évolution anormale de la membrane anale. Durand (3), dans sa thèsej a soumis ces théories à une critique sévère : c'est à ces travaux que nous empruntons l'exposé qui va suivre.

Pour comprendre le rôle de la membrane anale et de son ectopie dans la pathogénie de l'exstrophie, il est nécessaire d'exposer aussi rapidement que possible les données actuelles sur le développement

(1) ViALLBTOif, Areh, prov. de chir,^ 1893, p. 353.

(2) Gau, Sem. mid., 1894, n» 13.

(S) Ddbaiid, lœ. eit.

de la paroi abdominale sous-ombilicale etsurToriginede Tallantoïde. Lorsque, pour s'isoler de la vésicule blastodermique, Tembryon se reploie dans toute sa périphérie, il s'incurve sur lui-même dans le sens longitudinal et dans le sens transversal. Ainsi se forment le repli céphalique et le repli caudal limitant en bas Tintestin céphalique et Tintestin caudal. Les parties latérales de Tembryon, en se rapprochant, forment, par un mécanisme semblable, les replis latéraux, futures parois ventrales. La conséquence de ce reploiement est la division de la cavité de la vésicule en deux portions. Tune inlra-embryonnaire, l'autre extra-embryonnaire, véritable sac viteliin qui prend le nom de vésicule ombilicale. La cavité embryonnaire communique avec le reste de la cavité de la vésicule par le canal omphaio-vitellin (fig. 10). Au niveau de ce canal, les difTérentes couches qui forment la paroi de l'embryon se continuent sur les annexes ; entre la paroi externe, constituée par le feuillet externe doublé de mésoderme et la vésicule ombilicale, constituée par le mésoderme et l'endoderme, se prolonge la cavité du cœlome ; de sorte qu'au niveau de cet orifice qui sera plus tard l'ombilic, il y a lieu de considérer un ombilic cutané et un ombilic intestinal.

Fipr. 10. — Coupe longitudinale schématique d*un embryon (Gilis). — Ec, ectoderme ; Efi, entoderme ; M*, mésodenne; I, cavité intestinale; Vo, vésicule ombilicale; Va, vésicule ablantoïde ; Ep, éperon périnéal; pp, ligne primitive (région antérieure) ; Ma, membrane anale (région postérieure de la ligne primitive); Cœ.e, cœlome externe; Am, capuchon amniotique; Fc, fosse cardiaque.

Les parois ventrales de l'embryon, parois constituées par l'ectoderme doublé de la lame fibro-cutanée et encore appelées parois primordiales de l'embryon, bordent circulairement au début, et

quelque grand qu'il soit, rorince ombilical ; peu à peu, sous Tinfluence de raccroissement, Pombilic se resserre par rallongement régulier des parois, et de toutes les parois ; le resserrement se fait circulairement, et nous sommes déjà loin de la théorie ancienne, qui admettait la marche convergente vers la ligne médiane de deux lames Hbrocutanées, venant de chaque côté à la rencontre Tune de Tautre. L'erreur s'explique parce que la coupe transversale faite au niveau de l'ombilic donne l'impression d'une gouttière ouverte en bas (fig. 9) ; mais une coupe longitudinale et médiane montre aussi qu'au-dessous comme au-dessus de l'ombilic les parois ventrales convergent également vers le centre de cet orifice, et on peut donc soutenir que l'exstrophie résulte de l'arrêt de développement des lames ventrales marchant transversalement à la rencontre Tune de l'autre.

Ce premier point, il était indispensable de l'établir et de le comprendre pour saisir le rôle de la membrane anale.

Qu'est ce que la membrane anale'i Je cite à peu près textuellement ràrticle très précis de Gilis. L'extrémité postérieure, ou caudale, de Tembryon est en majeure partie constituée par la ligne primitive. Avec Balfour on a admis pendant longtemps que la ligne primitive était un simple organe représentatif homologue du blastopore ou bouche primitive de la gastrula des vertébrés inférieurs. Les travaux de Kôilikeft Strahl, Bonnet, Keibel entre autres, ont montré que la ligne primitive est en outre un centre de formation très actif au niveau de sa région antérieure, qui fournità rallongement des organesembryonnaires (notocorde, tube médullaire, proto vertèbres), tandis que son extrémité postérieure forme la queue de l'embryon. Or si l'on fait deux coupes transversales de la ligne primitive, passant l'une par sa portion antérieure, l'autre par sa portion postérieure, on voit que ces deux coupes ont une siructure différente. Sur la première, l'ectoderme, l'entoderme et le mésoderme sont confondus en une masse unique au niveau de la gouttière primitive. Sur la seconde, la ligne primitive paraît amplement constituée par les deux feuillets extrêmes accolés : l'ectoderme est directement appliqué sur l'entoderme. On comprend dès lors que lorsque le repli caudal se sera produit, la pardi inférieure de l'intestin postérieur sera formée sur la ligne médiane par l'extrémité postérieure de la ligne primitive comprenant seulement deux feuillets accolés. Cette zone de la paroi inférieure de l'intestin caudal, constituéesimplementparune couche ectodermique appliquée sur une couche entodermique, prend le nom de membrane a/ia/e(f]g. 10). En avant de la membrane anale, la paroi ventrale sera constituée jusqu'à l'ombilic par une zone de paroi primordiale.

Telle est la constitution normale de la paroi inférieure de l'intestin postérieur. Voyons maintenant comment se constitue l'allantoïde à ce niveau.

L'allantoïde natt par un diverticule simple et médian, évaginalion Traita db chiruroib* IX. — 3

34 F. LEGUEU. — MALADIES DE LA VliSSIE.

creuse de la portion terminale du tube intestinal ; le cul-de-sac initial se montre avant même l'ineurvalion de l'extrémité caudale» au-devant de la future membrane anale, qui n'est encore que Textrémité postérieure de la ligne primitive. La vésicule allantoïde(fig. 10 Va) s'insinue entre Tombilic intestinal et lombilic cutané pour se développer dans le cœlome externe (Dobrynin, Mathias Duval).

Keibel (1), dans un important travail sur le développement de la vessie, a mis en lumière certains points qui intéressent tout spécialement la pathogénie de l'exstrophie de la vessie, • Le cul-de-sac allantoidien, à son abouchement dans l'intestin ^ est séparé de l'ombilic intestinal par un repli ou éperon {Ep), qui en pénétrant d'avant en arrière dans le cloaque interne, le cloisonne et le divise en une portion supérieure, Tinteslin, une portion inférieure, le pédicule de rallanloïde, la vessie future, soit qu'il suffise seul à ce cloisonnement, soit qu'il s'unisse aux plis de Rathke pour le réaliser. Ainsi donc rallantoïde,danssa portion intra-embryonnaire, est formée en haut (l'embryon étant horizontal) par la descente de l'éperon et Lunion des plis de Rathke, alors que sa paroi inférieure est constituée par la membrane anale, qui forme simultanément la paroi abdomi^ nale dans la portion correspondante : à ce niveau les deux parois vésicale et abdominale sont confondues.

Que devient la membrane anale ?Tourneux (2) a suivi tou^lesdcgrés de son évolution. Elle forme d'abord la paroi inférieure du cloaque interne, alors qu'elle n'est encore qu'une double lame épithéliale. Les cellules qui entrent dans sa constitution ne tardent pas à proliférer activement ; bientôt la membrane est formée par une masse épithéliale dans laquelle on ne peut distinguer les éléments eçtodermiques de ceux qui proviennent de Tenloderme : elle est appelée membrane cloacale ou bouchon chacal de Tourneux. Celle-ci se désagrège à son centre; le cloaque s'ouvre à l'extérieur, et, comme il est déjà cloisonné, il s'ouvre dès lors par deux conduits, l'un antérieur, sinus uro-génital, l'autre postérieur, conduit anal. Les débris épithéliaux delà membrane cloacale formeront l'épithélium du sinus urogénital et de la gouttière urélrale.

Mais la membrane anale, ainsi que Keibel l'a établi, forme aussi la paroi vésico-abdominale; comme elle n'est autre chose que l'extrémité postérieure de la ligne primitive, elle peut présenter une de ces fissures fréquentes sur la ligne primitive, et rappelant le blastopore. On peut prévoir une telle fistule persistante, et la conséquence qui en résultera sera une exstrophie de la vessie. Ce rôle, aujourd'hui parfaitement établi, de la membrane anale dans la pathogénie de Texslrophie, a été ainsi bien mis en lumière par Keibel, et c'est un grand pas que l'auteur a fait faire à la question.

(1) Kbidel, loc. cit,

(2) Toun:«Bux, Journ, de Vanat., 1886 et 1889.

Cependant quelques divergences s'établissent sur le mode do la fissuration de la membrane, et à ce sujet trois théories sont en présence.

Théorie de KeibeL — Pour lui, la membrane anale est le facteur principal de Texstrophie. Elle forme une partie de la paroi vésicalcet de la paroi abdominale antérieure ; comme la ligne primitive d'où elle dérive, elle peut se fissurer, et la Gssure, persistant chez Tcmbryon, constituera chez le fœtus Texstrophie, qui sera Tanalogue du blastopore.

Théorie de Gilis. — Pour Gilis, Texstrophie résulte aussi de Touverture de la membrane anale, mais elle n'a pas la signification phylogénétique que lui donne Keibel. Pour lui, la membrane anale remonte jusqu'à l'ombilic, alors que Keibel admet qu'elle ne forme qu'une partie de la paroi sous-ombilicale ; à l'état normal, elle est suppléée par le développement des éléments mésodermiques émanés des protovertèbres et devant former les muscles et le squelette de la région. Que ces muscles viennent à s'arrêter dans leur développement, qu'ils ne viennent pas renforcer la membrane anale, celle-ci dès lors va subir son évolution ordinaire : elle se désagrège, la paroi vésico-abdominalc est détruite, et l'exstrophie est constituée. Les deux moitiés du bourgeon génital se soudent par leur face inférieure. Mais l'union des parties symétriques s'arrête alors : la soudure par convergence vers la ligne médiane, qui se faisait d'arrière en avant, ne peut porter sur les faces supérieures des moitiés du bourgeon génital, à cause de la déhiscence persistante et anormale de la paroi vésico-abdominale ; l'urètre est en épispadias.

Mais la membrane anale ne remonte pas jusqu'à l'ombilic ; de plus, il faudrait encore, pour que cette opinion fût exacte, il faudrait que la membrane anale se clivât pour donner d'un côté la paroi vésicale, et de l'autre la paroi antérieure de l'abdomen. Or rien dans l'évolution de cette formation ne permet d'admettre un semblable clivage (Durand).

Théorie de Viallelon. — En l'état actuel des choses, cette théone s'accorde mieux avec les faits.

Pour cet auteur, la portion infra-ombilicale de la paroi abdominale est faite de deux régions : une postérieure, qui est la membrane anale, une antérieure, qui est la portion de la paroi primordiale comprise entre l'extrémité antérieure de la membrane anale et l'arc postérieur de l'ombilic. Il y a d'abord et avant tout arrêt de dévelopjiemenl de la portion infra-ombilicale de la paroi primordiale (ectoderme et lame fibro-cutanée). Pour compenser cet arrêt de développement, la membrane anale prendra une plus grande extension, s'avancera davantage vers l'ombilic pour suppléer dans une certaine mesure la paroi primordiale, incomplète ou manquante ; le bouchon cloacal subit une même extension, et comme sa déhiscence se fera dans toute

son étendue, la paroi antérieure pourra faire défaut de Tombilic à la racine de la queue.

Si la partie postérieure de cette membrane anale évolue nor« malementt les tissus du périnée, Tanus seront bien conformés ; mais en avant seulement du périnée, au-dessous deTombilic persistera une fissure due à Fhyperplasie exceptionnelle et anormale de la membrane anale, Texstrophie sera constituée. Les formations émanées des protovertèbres ne pourront pas se produire à la place de cet hiatus, de sorte que les muscles droits resteront écartés ; les pubis ne constitueront plus une symphyse, mais deux arcs écartés et indépendants.

L*exstrophie résulte donc de deux phénomènes anormaux et connexes : 1° une atrophie, un arrêt de développement de la paroi primordiale au-dessous de Tombilic, et 2^ une hyperplasie de la membrane anale, destinée à compenser cet arrôt de développement.

En haut, la fissure de Texstrophie confine à Tombilic : c'est que, en effet, Tatrophie de la bande de la paroi primordiale peut aller jusqu'à Tabsence totale, de sorte que Tamnios s'insère forcément sur la bande supérieure du bouchon cloacal agrandi, dont il suit les contours; Tombilic a la forme d'un croissant regardant en bas, Touraque manque, la veine est au milieu, les vaisseaux sont aux angles.

En bas» la limite postérieure de la fissure est constituée par le plancher de Turètre, quand Texstrophie existe seule et que le périnée est normal. Cela vient de ce que la lame uréirale de Tourneux^ dépendance du bouchon cloacal, a elle-même subi une anomalie par ectopie : au lieu de se placera la face inférieure du bourgeon génital» elle s'est placée à sa face supérieure, englobant le revêtement cutané delà face dorsale du pénis. A sa chute, elle laissera sa place vide, et, si on suppose qu'elle s'est incorporé les éléments cutanés situés audessus de lui, il est facile d'imaginer que sa disparition laissera une gouttière située à la partie supérieure de la verge. Les bords de l'urètre ne se souderont pas, et l'épispadias sera constitué.

L'épispadias et l'exstrophie sont donc intimement liés l'un à l'autre, et la théorie suffit à expliquer toutes les anomalies intermédiaires qui s'étendent depuis l'épispadias le plus simple jusqu'à l'exstrophie la plus compliquée.

Que le bouchon cloacal empiète sur la paroi antérieure de la vessie jusqu'au niveau seulement où doit se former la symphyse pubienne, il laissera, à sa chute, un orifice qui, en haut, ne dépassera pas la symphyse et, en bas, confinera à l'urètre en épispadias. Par cet orifice sous-symphysaire, la muqueuse de la face postérieure de la vessie fera hernie, et on aura une exstrophie sous-symphysaire^ premier degré de l'exstrophie.

Si l'hypertrophie de la membrane anale est plus considérable, elle Ta s'élever jusqu'au-dessus de la symphyse pubienne, ou du niveau auquel celle-ci correspondra plus tard, sa chute laissera libre l'espace où

doivent s'édifier plus lard et la symphyse et la partie rétro-symphysaire de la vessie : on aura alors Vexsirophie réiro-symphysaire, exstrophie inférieure et partielle, et dans laquelle la partie supérieure de la vessie est normale.

Si la membrane anale atteint dans son hyperplasie le niveau de Tombilic, si la bande de la paroi primordiale, qui devait constituer la zone infra-ombilicale de la paroi abdominale, s'est tout entière atrophiée, la fissure atteindra Tombilic, et Vexsirophie sera complète.

Enfin, que vienne à manquer la paroi po^érieure de la vessie, que les replis do Ratkhe (fig. 9) fassent défaut ou ne se réunissent pas, que l'éperon allantoldien (fig. 10) ne descende pas pour les réunir, la paroi postérieure de la vessie sera absente ou incomplète. Et, si la paroi vésico-abdominale est en même temps déhiscente, ce n'est pas la paroi postérieure de la vessie, mais la paroi même du cloaque interne qui sera en exstrophie : telle est Vexsirophie du cloaque interne^ dont Curlillet (1) a rapporté un exemple.

Les quatre cas connus de fissure vésicule supérieure sont, au premier abord, plus difficiles à interpréter. Au-dessous de l'ombilic, il y a une exstrophie, mais celle-ci, en bas, est séparée de l'urètre par une bande de paroi normale. Il est probable, cependant, que le bouchon cloacal est encore ici le coupable. On a supposé jusqu'ici, dit Durand, que le bouchon avait une forme vaguement circulaire donnant à l'exstrophie sa forme la plus ordinaire ; rien ne s'oppose à ce que cet amas prenne la forme d'un 8 de chiffre offrant deux boucles : l'une inférieure, petite; raulresupéricure, grande, réunies par un tout petit pont.

Quant à Veciopie vésicule, difformité dans laquelle la vessie intacte et non ouverte est recouverte d'une peau à caractère de muqueuse ou de cicatrice, elle s'explique plutôt par un arrêt de développement des produits des protovertèbres ; les muscles et les aponévroses ne s'étant pas développés, la paroi ventrale est restée mince et insuffisante. La vessie a donc fait hernie au dehors; mais, comme elle a une solidité suffisante, elle résiste au traumatisme et à la distension autrefois tant incriminés (Durand).

Symptômes. — Les malades atteints d'exstrophie ont une démarche particulière : leur bassin élargi rappelle par ses proportions celui de la femme; le défaut de ^solidité de la symphyse les force à un balancement dans la marche qui rappelle beaucoup celui qui résulte d'une luxation congénitale double de la hanche.

Le symptôme dominant de l'exstrophie de la vessie est Vinconlinence de l'urine ; l'urine s'écoule incessamment, irrite les parties voisines, souille les vêtements, et les malades porteurs de cette triste infirmité répandent une odeur urineuse très désagréable.

(1) GURTII.LBT, Areh, prov. de chir,, 1893.

Les désirs vénériens sont amoindris ou supprimés : pour Thomme le coït et surtout la fécondation sont d'ailleurs impossibles. Chez la femme, le coït est souvent possible; on cite même plusieurs exemples d'accouchements (Ij ; après Taccouchement, Tutérus sabaisse et reste en prolapsus.

L'exstrophie ne compromet pas par elle-même directement Fexistence : des malades ont pu atteindre malgré cela un âge avancé. Vigneau (2) sur 71 exstrophiés en voit mourir 10 de dix à vingt ans, 15 de vingt à quarante, 5.de quarante à cinquante; Tun vécut jusqu'à soixante-dix ans. Cependant les lésions rénales s'aggravent avec l'âge, et constituent pour ces malheureux un danger persistant.

Le pronostic est donc grave : l'exstrophie est une infirmité d'autant plus pénible, que la thérapeutique est impuissante à rendre à ces malades la continence des urines.

Traitement. — Pour remédier aux graves inconvénients de l'exstrophie, deux moyens sont à notre disposition : des appareils ei des opérations.

V Les APPAREILS protègent la surface muqueuse de la vessie contre le frottement des linges, ils recueillent l'urine et préviennent l'écoulement incessant sur les vêlements des malades. Jurine (de Genève) et Bonn (d'Amsterdam) ont inventé, au siècle dernier, des appareils qui de nos jours encore rendent des services. Ce sont des sortes de cuvelte en argent doré, en caoutchouc durci, ou en gutta-percha, qui englobent l'exstrophie et le périnée, et sont munies à leur partie déclive d'un réservoir de décharge.

Malgré les services qu'ils rendent, ces appareils ne modifient rien à coite difformité désolante, et, depuis longtemps, les chirurgiens se sont ingéniés à trouver une opération qui puisse mettre la vessie en état de fonctionner à peu près normalement.

2* Opérations. — L'histoire du traitement chirurgical de l'exstrophie de la vessie ne remonte pas cependant au delà de ce siècle : Dubois et Dupuytren proposèrent une opération qui, si elle eût été réalisable, aurait assuré la guérison radicale, lis voulaient rapprocher la symphyse, suturer les bords ainsi réunis de la fissure vésicale et uréirale et reconstituer le sphincter de la vessie. Cette opération ne fut pas exécutée à ce moment. Passavant (3) et Trendelenburg (4) ont, de nos jours, repris cette idée et l'ont mise en pratique. Les résultats obtenus sont loin d'être encourageants.

Désespérant de pouvoir rendre aux malades une vessie munie d'un sphincter utile, d'autres chirurgiens eurent Tidée de dériver le

(1) Ki.Biif, Arch. fur Gynask., Bd. XLIII, 1893, p. 349.

(2) VioNBAU, thèse de Montpellier, 1866.

(3) Passavat^t, Arch. fur klin. Chir., Bd. XXXIV, 1887, p. 463.

(4) TiiEîfDELBNBuiiG, Centralbldll fur Chir., 1885, p. 857, et Arch, fur klin. Chir., B d.XXXlV, 1887, p. 621.

EXSTROPHIE t)E LA VESSIE. S9

cours des urines du côté du rectum, pour utiliser par compensation le sphincter anal. Simon (l), en 1851, inaugurait cette méthode, et son exemple fut suivi par Lloyd, Johnson.

En même temps Roux (2), en 1852, créait une méthode appelée à un grand avenir, la méthode auloplastique : il recouvrait la vessie à Taide d'un lambeau de peau ; en France et à l'étranger celle méthode eut un grand succès. C'est par excellence une méthode d'origine française : tous les perfectionnements dont elle s'est enrichie sont d us à des chirurgiens français, Roux, Richard, Le Fort. Segond enfin, dernièrement, a combiné la méthode auloplastique avec la suture de la vessie, et imaginé un procédé très heureux, qui tient de plusieurs méthodes à la fois.

En somme, on peut, avec Pousson(3), classer en trois groupes les opérations tentées pour l'exstrophie delà vessie : 1" la méthode autoplastique et ses dérivés ; 2** la méthode de dérivation des urines; 3° la méthode de suture directe des marges de la vessie. Nous les étudierons successivement, pour signaler ensuite leurs avantages réciproques et leurs inconvénients.

l"* Méthode autoplastique. — Inaugurée par Roux, la méthode autoplastique consiste à prendre sur les parties voisines des lambeaux dont on recouvre la surface vésicale. Cette méthode trouva rapidement des adeptes en Angleterre et en France. Holmes et Wood^ en Angleterre; en France, Richard, Alquié, Le Fort la vulgarisèrent en y apportant des perfectionnements ingénieux.

Roux (4) pratiquait rautoplaslie à l'aide d'un seul lambeau qu'il prenait sur le scrotum et relevait sur la vessie. Hirschberg, Pousson, Thiersch (5) taillaient ces lambeaux d'une autre façon; mais le défaut principal de leurs autoplasties était détre constituées d'iin seul plan.

Richard substitua à Tautoplastie à un seul plan telle que la pratiquait Roux, Tautoplastie à un double plan de lambeaux ; et de ce perfectionnement sont résultés plusieurs procédés, dont le plus souvent utilisé, le plus connu est celui de Wood. ^

Procédé de Wood. — Il consiste à circonscrire la saillie de Texstrophie dans un lambeau quadrangulaire dont la base répond au bord supérieur de Texstrophie, et dont la surface est assez large pour recouvrir, après qu'il est rabattu, toute l'exstrophie. Ce lambeau est rabattu de haut en bas, autour de son bord inférieur comnàe charnière; la face cutanée devient postérieure et regarde la vessie; la face cruentée regarde en avant. Les bords latéraux de ce lambeau ainsi retourné sont suturés aux bords avivés de la vessie.

(1) Smoîf, The Lancet, 1852, vol. II, p. 568.

(2) Roux, Union médicale, 1833, p. 434.

(3) Poussox, Ann. des mal. des org. gcn.-urin., 1889.

(4) Roux, loc, cit.

(5) Thibrsgb, IV* Congrès des chir. allem., 1875.

Dans un second temps, on cherche à recouvrir, par une autre partie de tégument déplacé, la surface cruentée du premier lambeau. Pour cela, on taille de chaque côté deux lambeaux quadrangulaires, qui, détachés et séparés de leurs connexions profondes, sauf au niveau de leur base, seront ramenés l'un vers l'autre et suturés sur U ligne médiane, de telle sorte que leur face cruentée regarde en arrière, et leur surface cutanée en avant. Les plaies latérales résultant de la dissection de ces lambeaux sont rétrécies autant que possible.

Procédé de Le Fort (1). — Malgré ses avantages sur les procédés antérieurs, le procédé de Wood a un gros inconvénient : il ne s'occupe que de l'exstrophie, et néglige l'épispadias. Après la cicatrisation des lambeaux, la rétraction cicatricielle élève toute la paroi antérieure de la vessie reconstituée vers l'ombilic, et, en bas, juste au-dessus de l'urètre, persiste un hiatus, par lequel on aperçoit la surface muqueuse de la vessie. Le Fort a proposé de combler ce déficit avec un lambeau pris sur le prépuce, si large chez ces épiapades : la disposition de ce lambeau comble l'ouverture, ferme l'épispadias et empêche la rétraction vers Tombilic des lambeaux adaptés.

A l'aide du bistouri, il transperce le gland à sa base, en respectant ses attaches latérales : le prépuce ainsi détaché jouit d'une grande mobilité. On le fait alors passer sur la face dorsale du gland, et, en l'étalant sur la face dorsale du pénis on le suture aux bords avivés de la gouttière pénienne, et ainsi est fermé l'épispadias. Puis ce bord supérieur du gland, ainsi déplacé, sera suturé au bord inférieur des lambeaux abdominaux, et dès lors la cavité vésicale sera complètement masquée.

L'autoplastie peut être faite tout entière dans la même séance ; on peut aussi la pratiquer en deux temps. Dans le premier, on dissèque les lambeaux ; au bout d'un mois, quand ils sont bien cicatrisés, on réalise leur réunion. Cette pratique a donné un beau succès à Prioleau (2).

La méthode autoplastique se partagea longtemps la faveur des chirurgiens ; elle est peu grave : en 1889, Pousson (3) trouvait, sur 79 opérations, une mortalité de 6,33 p. 100. En 1896, le même auteur (4), sur 17 opérations nouvelles pratiquées depuis son premier travail, ne note qu'un insuccès par sphacèle des lambeaux. Dans tous les autres cas, la restauration anatomique de la face antérieure de la vessie et de la paroi supérieure du canal fut complète, sauf chez

(1) Lb Fort, Bull, et mém. delà Soc. de Mr., 1876, et Valdivibso, Traitement de rexstrophie de la vessie, thèse de Paris, 1876.

(2) Priolbau, Congrès pour l'avancement des sciences (Ann, des mal, des org, gén,-urin., 1893, p. 778).

(3) PoiTssoN, loc. cit.

(i) Pousson. Progrès réalises depuis six ans dans le traitement de Texstrophie de la vessie (Aa/i. des mai, des org. gén.-urin.^ 1896, p, 163).

EXSTROPHIE DE I.A VESSIE. 41

un garçon de neuf ans, opéré par Merrill Rickerts, qui conserva une fistule à la partie supérieure.

Cette méthode donne un résultat plastique sulfisant, elle pro* tège la surface de la vessie contre les irritations extérieures, et si Tincontinence n'est pas modifiée, nous verrons qu'aucune méthode ne peut actuellement permettre la reconstitution du sphincter absent. Mais le gros reproche qu'on ne peut s'empêcher de formuler contre la méthode autoplastique, c'est que la vessie est reconstituée à l'aide de lambeaux cutanés, que sa paroi antérieure est faite de peau, et que peau et muqueuse se partagent la constitution de sa surfac. interne. Les desquamations qui se détachent de la surface cutanée, les poils qui y poussent deviennent le noyau de calculs secondaires, et c'est là le principal inconvénient de la méthode.

C'est aussi un des inconvénients du procédé que Pozzi (1) a préconisé et qui, par ailleurs, présente une réelle supériorité : Pozzi se propose, en même temps que de fermer la vessie à l'aide de lambeaux cutanés, de diminuer la hernie de la vessie au-devant de l'abdomen, en reconstituant la paroi abdominale avec ses aponévroses et son plan musculaire. Pour rapprocher les droits, il fallut détacher avec la pince coupante, de chaque côlc, la partie du pubis sur laquelle se fait leur insertion, et la renverser de dehors en dedans. Le rapprochement ainsi obtenu n'étant pas suffisant, il dut faire des incisions libératrices en dehors. Le résultat fut très favorable.

2'' Méthode de dérivation des urines. — Désespérant de rendre à leurs malades la continence des urines, des chirurgiens ont eu l'idée de détourner le cours des urines vers l'intestin, afin d'utiliser le sphincter anal. La méthode comprend elle-même plusieurs procédés.

a. fistule uretéro-rectale, Uretéro-rectostomie. — Simon, le premier, un an avant la tentative de Roux, eut l'idée de déverser les urines dans le rectum, et, pour cela, créa une fistule uretéro-rectale. Il introduisit un stylet dans l'uretère, le poussa jusque dans le rectum en traversant la paroi, et lia l'uretère au-dessous de la communication ainsi établie. L'opération échoua, le malade mourut au septième jour.

Ce procédé, aujourd'hui absolument condamnable, supprime le sphincter uretéral, et expose les uretères à une infection ascendante contre laquelle la béance de l'orifice les laisse sans défense. Les expériences pratiquées sur le chien par Novaro, par Tuffier, ont montré que la condition de la survie résidait dans la conservation du méat uretéral, qui met le conduit à l'abri de l'infection. Aussi, la seule opération plausible devrait-elle consister à disséquer l'embou-

(1) Pozn, Note sur un cas d'exstrophie de la vessie et sur une modiflcalion de la méthode autoplastique {Ann. des mal, des org. «/é/i.-nrm., janvier 1897, p. 18- 31).

chure de Turetère à la vessie et à Taboucher au rectum. Thomas Smith (1) ressaya sans succès, mais d'autres furent plus heureux et ont guéri leurs malades [Reni (2), Krynsky (3) et Maydl (4)].

Voici le manuel opératoire suivi par Maydl : la cavité péritonéale est ouverte sur le bord de la vessie exslrophiée, et la paroi vésicale est réséquée, à Fexception d'un segment ovale renfermant les orifices des uretères. Chez la femme, la vessie est alors libérée de Tulérus, et, chez rhomme, elle est sectionnée au-dessous des insertions des corps caverneux. De la sorte, la portion de la vessie correspondant aux ori- . fices des uretères est complètement mobilisée. De fines sondes ayant été préalablement introduites dans les uretères, on a ainsi deux pédicules constitués par les conduits, leurs vaisseaux et le tissu conjonctif périphérique. A ce moment, le côlon est attiré, une incision longitudinale est pratiquée sur sa convexité, et la portion vésicale pédiculisée est insérée entre les lèvres de la brèche colique : les muqueuses sont suturées ensemble, et la séreuse intestinale est réunie à la musculeuse vésicale. L'intestin ayant été réduit dans Tabdomen, l'opération est terminée par la fermeture complète du ventre. Maydl (5) attribue une grande importance à la dissection d'une ellipse correspondant à la zone qui entoure Torifice de Turelère.

Le nouveau procédé d'abouchement sans suture des uretères à l'intestin, proposé par Boari (6), devrait sans doute faciliter encore cette pratique.

b. Fislulisaiion vésico-reciale, — Au lieu de transplanter les uretères sur le rectum ou sur le côlon, d'autres ont eu l'idée d'établir entre la vessie et le rectum une communication assez large pour permettre aux urines de se déverser complètement de ce CvUé. LJoyd établit le premier cette fistulisation vésico-rectale. Malheureusement le cul-de-sac péritonéal fut atteint pendant l'opération," et le malade succomba rapidement.

Pour éviter cet inconvénient, Holmes tenta d'obtenir la fistule en plaçant, sur les parties comprises entre le rectum et la vessie, une pince à pression destinée à amener la mortification partielle de la cloison, et à établir par ce moyen une communication entre la surface vésicale et la cavité du rectum.

De nos jours, Tuffier (9) a essayé de pratiquer la dérivation des urines du côté du rectum : son malade guérit. Voici comment il

(1) Thomas Smith, SI Bariholomew*8 hosp. Report, 1879, vol. XV, p. 29.

(2) Rbni, CentràlbL fur Gynœk., 1842, p. 343.

(3) Krynsky, Bull, méd,, 19 janvier 1896.

(4) Maydl, Wien. med. Wocfienschi., 1894, n«31,p. 1374.

(5) Cité par Pousson, loc, cit.^ p. 117.

(6) Boari, Ann. des mal. des org. ^^n.-arin., janvier 1896.

(7) Maydl, Wiener med. Wochenschr., 1896, n« 31, p. 1374.

(8) Lloyd, The Uncet, 1851, vol. II, p. 370.

(9) TuFFiBR, Traité de chirurgie, de Duplay et Reclus, t. VU, p. 69.

procéda : une incision de trois centimètres fut faite à la paroi postérieure de la vessie entre les deux uretères, jusqu'à pénétration dans le rectum ; résection de la plus grande partie de la muqueuse vésicale entre les deux uretères, puis suture de la muqueuse rectale à Tembouchure des uretères et à la muqueuse vésicale adjacente; une fistule bi-muqueuse vésico-rectale fut ainsi constituée. Une sonde, introduite dans chaque uretère, passait à travers la fistule reclovésicale et sortait par Tanus. La vessie exstrophiée fut alors disséquée, et ses parois mobilisées; une partie fut réséquée; on garda seulement de quoi constituer une très petite cavité vésicale au-devant des orifices uretéraux par la suture des deux bords avivés de la vessie. La peau fut ramenée par devant, la sonde à demeure fut maintenue en place pendant cinq jours. « Ce procédé, dit Tauteur, m'a donné un succès partiel, car il reste une fistule, que j'oblitérerai secondairement ; , mon malade est opératoirement guéri, Turine sort par le rectum, et peut y être maintenue pendant dix minutes. »

Plus récemment, le même chirurgien a présenté à TAcadémie de médecine (1) un malade chez lequel il substitua, pour guérir une exstrophie, le sphincter rectal au sphincter vésical absent. Dans ce cas, après avoir disséqué Texstrophie et extirpé toute la surface muqueuse vésicale en conservant le Irigone, il mobilisa le trigone avec les uretères et sutura cette portion de la vessie à TS iliaque préalablement incisé dans une étendue de 3 à 4 centimètres. Quatre mois après l'opération, l'écoulement de l'urine se faisait entièrement par Tintestin : le malade allait à la selle cinq ou six fois par jour.

c. Aboufhement des uretères au pénis. Extirpation de ta vessie. — D'autres chirurgiens, considérant surtout les inconvénients et Tinutilité de.ia vessie, ont essayé de la supprimer en abouchant les uretères à la paroi abdominale ou à la racine de l'épispadias. Son^ nenburg (2) a proposé, dans ce but, et pratiqué deux fois avec succès l'extirpation totale de la vessie avec suture des uretères à la base de la ve^e, ou en dedans des petites lèvres. Van Sterton a fait également cette opération sur une petite fille de deux ans.

Bésultais. Gravité. — La gravité des opérations qui ont pour but la dérivation des urines était très sérieuse, il y a quelques années: Pousson la voyait s'élever à 30 p. 100. Mais les dernières opérations ont complètement changé cette impression première, et sur six opérations nouvelles pratiquées de 1889à 1896 par Socin, Reni, Fribourg, Maydl et Krynsky, il n'y eut pas une seule mort. L'antisepsie a donc réduit sérieusement la gravité de ces opérations et détruit le principal argument dont on pouvait s'armer pour les rejeter complètement.

(1) Bull, de VÀcàd. de méd., séance du 12 juillet 1898.

(2) SomvBivBURO, Berl. klin. Wochenschr,, 1881, p. 430. ci J882, p. 471 et 873.

Les résultats fonctionnels qu'elles ont donnés mériteraient d'être soigneusement analysés. Lorsque les uretères sont greffés à la base du pénis, bien entendu rinconiinence persiste. Mais, chez les autres malades qui ont subi Turetéro-rectostomie, il serait intéressant de savoir exactement quel fut le fonctionnement du nouveau sphincter. Plusieurs observations manquent, à ce point de vue, de détails suffisants; cependant le malade de Krynsky pouvait retenir ses urines dans Tampoule rectale pendant trois ou quatre heures, sans autre inconvénient qu'un certain degré de résorption de sa partie aqueuse. Ge résultat concorde avec ceux obtenus par Chaput sur des malades à qui il avait pratiqué, pour d'autres raisons, l'uretéro-rectostomie : l'un d'eux n'avait que trois selles par vingt-quatre heures, l'autre en avait de cinq à sept.

Ces résultats sont donc encourageants et autorisent les tentatives du même genre.

3^ Méthode de sature directe des margres de la vessie. — Refouler dans l'abdomen la saillie constituée par la face postérieure de la vessie, fermer la vessie en juxtaposant les lèvres de la fissure, et reconstituer le col, tel serait l'idéal. Malheureusement il est irréalisable. Gerdy, Rigaud, Wyman(l), Duret(2) ont bien cherché à sutu* rer bord à bord les deux lèvres de la fissure vésicale ; mais cette suture n'est possible que lorsque l'écartement de la symphyse est minime.

Aussi, dans la majorité des cas, les chirurgiens qui ont adopté cette méthode ont-ils été obligés de procéder, dans un temps préliminaire, au rapprochement des bords écartés de la symphyse. Pour cela, Passavant (3) place le malade dans une gouttière en forme de coin, dont les bords exercent une pression sur les épines iliaques, pour les refouler vers l'axe du corps et les rapprocher. 11 obtient encore le même résultat à l'aide d'une ceinture dont les extrémités se croisent au-devant de l'abdomen et sont tirées par des poids de 6 à 8 kilogrammes.

Trendelenburg (4) procède plus rapidement : il commence par détruire de chaque côté les ligaments de l'articulation sacro-iliaque et par rapprocher les deux os des ties à l'aide d'une traction continue exercée par une ceinture spéciale et des poids.

Dans une seconde opération, il réalise l'affrontement des bords de la vessie et de l'urètre, au moins jusqu'au commencement de la partie bulbeuse : cette seconde opération est faite six à huit semaines après la première.

Neudôrfer(ô) a déjà modifié l'opération de Trendelenburg : il lui

(1) Wymah, Med. Record, 1885, vol. XXVIII, p. 646.

(2) Duhet, Assoe. franc, d*uroL, 2* session, Paris, 1897, p. 841.

(3) Passavawt, Arch. fur Min, C/iir., Bd. XXXIV, 1887, p. 463.

(4) TnBNDBLBNouno, loc. cit.

(5) NbudOrfbr, FortichritU dtr Med,, Bd. IV, 1886, p. 255.

reproche de rétrécir le bassin, de modiGer défavorablement la position des membres inférieurs et d'exposer les sujets à ne marcher qu'avec une certaine difficulté, par suite d'interruptions en deux points de la continuité de la ceinture pelvienne. Aussi propose-t-il de sectionner les deux branches horizontales du pubis à 2 centimètres de leur bord libre et de suturer sur la ligne médiane les deux moitiés en refoulant en arrière le ligament interpubien, qui se laisse déprimer. Ce procédé n*a pas été employé : les succès de Tischiopubiotomie en obstétrique autoriseraient à la rigueur à le tenter. Mais en ce qui concerne le sphincter, pas plus que Topération de Trendelenburg, celle-ci n'est capable d'assurer la continence des urines.

La suture directe des bords de la vessie sans rapprochement des pubis, convient à des cas trop limités : elle a été pratiquée trop rarement pour qu^on puisse apprécier sa valeur.

Duret(l) (de Lille), cependant, a obtenu un bon résultat par ce procédé chez une jeune fille de neuf ans : un an après, la vessie pouvait contenir une soixantaine de grammes de liquide.

Quant à la méthode de Trendelenburg, elle est particulièrement grave : à elle seule elle endosse une partie de la mortalité causée par les opérations pour exstrophie. Depuis 1889 elle a été seize fois mise en pratique avec quelques variantes (Pousson) : dix fois la disjonction des s \ nchondroses sacro-iliaques fut obtenue sans incision des parties molles, à l'aide de la ceinture et de la gouttière de Trendelenburg et de Passavant; deux fois, Trendelenburg et Makins (2) eurent recours à la disjonction à ciel ouvert ; deux fois, Berg pratiqua une ostéotomie iliaque verticale passant par la partie la plus élevée de la grande échancruresciatique; enfin, deux fois, Schlange mobilisa au ciseau et au maillet les tissus résistants interposés au pubis en les empêchant de se rapprocher. Sur ces 16 malades, on note 4 morts par suite de circonstances indépendantes de l'opération ; une mort par intoxication iodoformée (Trendelenburg); 1 mort par chloroforme, 2 par néphrite aiguë (Berg). On ne peut donc considérer ces opérations comme absolument bénignes.

D'ailleurs, le résultat fonctionnel est loin d'être brillant : ces opérations ont pour but de reconstituer la vessie et le sphincter; or, le sphincter n'existe pas, et, après comme avant, les malades sont condamnés à l'incontinence; et ce résultat médiocre est acquis au prix d'un traitement long, complexe et grave.

C'est pour atténuer cette gravité que Segond(3), par un procédé ingénieux, a combiné le mode de dissection de la vessie de Sonnen-

(1) DvRBT, Jonrn, des mc, méd. de LillCy 1891.

(1) Makins, Brit med. Journ.y mars 1888, p. 696.

(3) Sboond (Paul), Note sur un nouveau procédé opératoire applicable au traitement chirur^cal de Texstrophie de la vessie. Congrèê de Chirurgie^ 1889, et Ann>, des mêl. des org, gén,'Urin., 1890, p. 193.

f. LEGOEtr — MALADIES DE LA VESSIE,

burg, l^îiuloplasljedc Le Fort, poiirréaliser en dn He compte lâ<«uiiJfe des bonis de la vessb aux lèvres de ta gouttière pénienne.

pjg^ 11, — Ex atrophie dé la vessie; «a paroi véi^itale poâléHeiire repôusAëe en iivmiiI MFB disséquée, puis riSLivci*? suivant les llgnt% poitttillécs avanl d*ètrc rshaltue Aur la çoulLière pëniennc (d'après Sbooud)*

Procédé de Segond. — *^ Je dissèc|ue, dit Segond, la vessie, comme Soiinenburg, jusqu'au niveau de rabouclicment des uretères; mais, au lieu de la sacrilîerje la conserve pour la rabaltro sur la gouttière pf.^Diennc ; puis, imitant ta pratique de Le Fort, je perfore le prépuce à sa base, et, le faisant passer au-dessus du gland, j'étale sa surface cru entée sur la face supérieure du lambeau vésîcal rabattu. Pour terminer l'opération, il ne reste plus qu a combler, par un procédé autoplastique quelconque, la brèche qui résulte de la dissection de la vessie. Les conditioDs nouvelles créées par celle mnniiTe de voir sont faciles à comprendre. L*unne, à §a sortie des urettTes* s'écoule dans une sorte de canal à rennemcnt supérieur ; ses parois sont formées d*un côté par la gouttière pénienne, et de l'autre par !a vessie rabattue, elles sont en conséquence exclusivement muqueuses, et partant incapables de favoriser la formalion des concrétions calculeuse^. Le délîcit est, eu d'autres ternies, réparé avec des tissus analogues d^aspectet de structure ; le grand écueit des méthodes autoplastiques

EXSTROPHIE DE LA VKSSIE.

estévité, et le desideratum poursuivi par Sonnenburg est ainsi réalisé. Mais, qu*on le note bien, ce résultat est obtenu sans le moindre saorifice; tous les tissus disponibles sont utilisés, et, de plus, les orifices des uretères sont respectés, dès les premiers temps de l'opération, de la manière la plus efficace. »

L'opération comporte quatre temps, dont il est facile de suivre TexécuVion sur les figures.

Fig. 15. — Exslropliic de lu vessie. Les bords de la gouttière pënienne sont avivés ainsi que la peau adjacente. En outre, le feuillet cutané antérieur du prépuce a été détaché sur tout le pourtour sous-pénien, et son feuillet postérieur a été ponctionné en travers, Técarteur n*est là que pour montrer le prépuce ainsi traité et développé en capuchon étoffe (d'après Sboond).

!•' temps. — Disséquer la vessie et la rétrécir par excision de ses bords, afin qu'elle ait les dimensions voulues pour s'adapter à la gouttière pénienne, sur les bords de laquelle elle va être rabattue et suturée. En disséquant avec attention, en ayant bien soin de diriger le tranchant du bistouri vers la vessie, ce premier temps de l'opération s'exécute sans difficultés. La seule précaution à prendre est de bien surveiller sa lame, lorsqu'elle approche des uretères. Il faut redoubler d'attention quand on les voit apparaître, et, du reste, c'est à ce moment qu'il convient d'arrêter la dissection du lambeau vésical. Celui-ci, pour être rabattu sur le pénis, doit être pliéau niveaumôme de l'abouchement des uretères (fig. 11).

L'excision des bords latéraux du lambeau vésical réclame, à son tour, une certaine attention. '' -'^oorte, en effet, de conserver, au

r LEGUEtl — MALADIES DE LA VESsrË.

IJourlour de chaque oritice uretéral, le maximum possible de tissu vésical, sans quoi on s expose â rencontrer les plus sérieuses diflîcultes lorsqu on veut fermer la vessie de chaque côté des uretères. L*éloffe manquant, le serrement du fil tiraille ronfîce urelëral et ferme sa lumière. Aussitôt Tu re le redevient turgescent, et la suture, impossible dans ces conditions, doit être remise à plus tard,

'2' temps. — Aviver les bords de la gouttière péiiienne, rabaUre la vessie disséquée sur cette goultière et fixer les bords du lambeau vésical rabattu aux lèvres avivées de la gouttière pénieune, par quatre euturea au &1 d'argent (deux de chaque côté) (fig, 12).

Fig, 13. — Exslrophfe de la TcsBté. ^ T.'*ivîvpmcnl tic* bordi de la gdutUère pé*

nJCTinc ëL de la peau ndJAcenle esL fait, le pvvpnQc esl mODtfé en capuclion par rdca rieur* La vcisie rcL^i^cie est rebaLtuQ sur la goût lier c et le^ dêuic fils sont placé» de chaqtii^ cùiê. Il» ont gardt^ asseye tJe longueur» «prè» torfiit*ii, pour pouvoir être pressé A tout à Tlieure au Lravers de lu peau préputiale^ lorsqu'eUe sera d talée au*desau3 du lambeau vésical {d'après Sgoond],

3* lempê, — Inciser le feuillet cul^né antérieur du prépuce sur tout le pourtour sous-péaien, poncliunner en travers son feuillet cutané postérieur dans une étendue suffisante pour que la boutonnière ainsi pratiquée laisse passer le gland, relever tout le capuchou préputîal par-dessus la verge, Tétaler sur la surface cruenlée du lambeau vésicol rabattu, et la fixer dans cette posîtioa par des sutures appropriées (flg. 13),

4' temps, — Terminer les sutures et combler la plaie qui succède à !a dissection de la vessie (fig. H).

EXSTROPHIE DE LA VESSIE, it

Ce quatrième temps ne peut être fixé d'une façon rigoureuïîe, et la

perle do substance créée sera comblée par des Jauil>eaux empruixtés

aux portiefi voisines, suivant qu'elle sera plus ou moins considérable.

LBichelot s'est contenté de rapprocher les deux bords de là plaie cu-

r lanée par des points de suture 1 1 ). Second, dans une de ses opérations,

fil de chaquecôlé, à une certaine distance, deux incitions libérairices,

uqui favorisèrent le rapprocbemeot des surfaces cruenlées.

l'Ut

Fif. 14. — Exstrophie de \a vetsie, — Le lambeau vésîeal ayant éiè dbséqué,

nélréci, rabattu et flxJ de chuque côté par les fils, le capuchon prépuUàl prépara tt^té relevé pûi^dessus la verge et la fûce crucntce d\\ lambeau vésicaî. Les fiJs «juik'ut le pourtour du méat. Le» Elis ont trarei:^<5 la peau ppéputiale ^lour pouvoir être ultcriKurcment rélrécii»* Un crochet soulève la peau prépuLiale pour ïnontrer la suarchc tîu Ul du cAté droit Uû fil îH-nnit U pean de In vcrj;e, le bofd avivé de lo gouttière ptVnicone, le Imnbeau vè^ical et le capuchon prépu* liiL Uiî fil ferme avec précautiou le repli vèsic4il près de T uretère. Uu 111 étalera b prépuce en le tirant en haut et en Funissanl,, soit it quelque latnbeau de peau ibdominaïe, soit à la face cmentée du lambeau véâicîil (d'après Skuo?(t>],

Segond se sert, pour les sutures, de lil d'argent. Richelot a utilisé le catgut, mais la suture se délendil, et il fallut la réparer au bout de qut?lques jours.

Segond a placé une fois des sondes h demeure dans les uretères : il reconnaît lui-même que cette précaution est inutile.

Poncel (de Lyon), pour donner plus d'ampleur au canal ainsi formé, et lui permettre de mieux remplir les fonctions de réservoir, a modiiîé légèrement le procédé de Segond. Au lieu de réduire la lar-

tl) RtatEt^îTi BnlL et m^m. de U Soc. de Mîr, séance du IS Juillet IfiSl,

geur du lambeau résultant de la dissection de la surface exstrophiée, aux dimensions de la gouttière pénienne à recouvrir, il la conserve tout entière, et Tutilise dans la totalité.

Certaines difficultés se présentent au cours de la dissection de la vessie : dans trois cas de Piéchaud, de Pousson et d'Anderson, il s'agissait d*enfants tout jeunes; le lambeau vésical, trop mince, se sphacéla. Aussi, pour éviter cet inconvénient, Pousson propose-t-il la modification suivante, qu*il n'a pas encore eu l'occasion d'appliquer sur le vivant :

« Au lieu de pratiquer la dissection extra-péritonéale de la paroi de la vessie, j'inciserai cette dernière de part en part jusques et y compris le péritoine, qui y adhère presque toujours très fortement, de manière à avoir un lambeau dont la nutrition ne laisserait rien à désirer. Le péritoine, très mobile, sera toujours facile à suturer. Et quant à la paroi musculo-aponévrotique, si ses bords ne pouvaient être directement rapprochés, rien ne serait plus aisé que d'en obtenir la jonction par des incisions libératrices appropriées. »

Résultais, — Le procédé de Segond a l'avantage d'étendre le principe de la suture des bords de la vessie à tous les cas d'exstrophie. Il a été mis, au dire de Pousson, dix fois en pratique : trois foi» par Segond, et les autres fois par Poucet, Vincent, Berger, Anderson, Richelot, Piéchaud et Pousson. Chez les trois opérés d'Anderson, de Piéchaud et de Pousson, le sphacèle fut total, et la tentative de restauration vésicale échoua complètement. Chez le malade de Richelot la paroi vésicale se déchira au point où le lambeau, après arrêt de la dissection, avait été replié sur lui-même; il en résulta une sorte de pont cutanéo-muqueux flottant au-dessus de la gouttière urétrale. Chez les trois opérés de Segond, chez ceux de Poucet, de Vincent, de Berger, de Lorthioir (1), on put se rendre compte, dans la suite, du résultat éloigné, qui fut excellent au point de vue orthomorphique, niais n'assura nullement la continence des urines. Cependant la reconstitution du canal pénien aux dépens de la muqueuse vésicale supprime, chez ces malades, la formation des calculs, qui s'observe si souvent à la suite de la méthode autoplaslique.

Le professeur Duplay (2) a apporté au procédé de Segond une mo« dification qui en constitue certes un perfectionnement : au lieu de rabattre la vessie sur la gouttière pénienne, Duplay commence d'abord par refaire l'épispadias par son procédé. Plus tard, il complète l'opération en suturant la vessie à elle-même selon le procédé de Segond, et en réunissant la cavité ainsi formée à l'urètre reconstitué. La verge est ainsi réparée, et les malades ainsi opérés sont

(1) Lorthioir, Ann. de la Soc, belge de chir.^ 15 février 1896, et Gaz. hebd.y 1896, p. 612.

(2) DufLAY, Du traitement chirurgical de l'exstrophie de la vessie {Arch. gén, de méd., t. II, 1894, S» série, p. 322).

FISTULES OMBILICO-VÉSICALES CONGÉNITALES. 51

dans un état qui, au point de vue fonctionnel, se rapproche davantage de Tétat normaL

4'' Indications opératoires dans le traitement de Texstrophle de la vessie. — En somme, des considérations qui précèdent, il résulte qu'aucune méthode n'est vraiment radicale et ne permet de rendre aux malades atteints d*exstrophie de la vessie, llnlégrité de la fonction.

La méthode autoplastique donne un bon résultat orthomorphique, mais la production des calculs estun inconvénient sérieux, avec lequel il faut compter.

La méthode de dérivation des urines, malgré les succès qu'elle a pu donner, ne pourra jamais constituer une méthode générale : ce sera toujours une opération grave, et malgré toutes les précautions prises, les malades resteront exposés à Tinfection de Turetère et du rein. Ces dangers ne seraient même pas compensés par les bénéfices à retirer, car les quelques observations publiées sont encore trop peu nombreuses pour que les bons résultats obtenus soient considérés comme définitifs ou constants.

La méthode de suture directe des bords de la vessie a toutes nos préférences: si Texstrophie est peu prononcée, si les muscles sont peu écartés, si, en un mot, la réunion des bords avivés de la vessie peut être obtenue, c'est à cette méthode que nous donnerions la préférence. Mais si Texstrophie est complexe, plutôt que de tenter, comme Trendelenburg et Passavant, le rapprochement du pubis, nous recommandons le procédé de Segond, avec la modification proposée par le professeur Duplay. Si Ton considère que le sphincter manque toujours, que, par conséquent, Tincontinence sera fatale avec n'importe quel procédé, si Ton songe que chez ces malades la génitalité est toujours plus ou moins compromise, nous n'aurons aucune objection à faire au procédé de Segond, qui reconstitue un canal urinaire aux dépens de la muqueuse. Ce procédé est également applicable dans les deux sexes; chez les petites filles, on se servira, pour recouvrir la surface cruentée et remplacer le prépuce, de lambeaux pris sur les petites lèvres.

2o FISTULES OMBILICO-VËSICâLES CONGÉNITALES

Lorsque au deuxième mois de la vie intra-utérine, la vessie se distingue comme un renflement de la portion intra-abdominale deTallantoïde, elle est encore reliée à lombilic par le prolongement de cette dernière. La partie qui réunit la vessie à l'ombilic forme l'ouraque. L'ouraque se continue d'abord insensiblement avec le sommet de la vessie ; il est creux comme elle, et sa cavité se prolonge parfois à travers l'ombilic dans les vestiges de la portion funiculaire de l'allantoïde.

Vers le milieu de la vie intra-ulérine l'ouraque se transforme en cordon plein. Mais le canal allanioïdien peut persister jusqu'à la naissance et même jusqu'à un âge avancé. Parfois il n'en résulte aucun trouble ; mais parfois aussi il se constitue une communication delà vessie avec l'ombilic, une fistule ombilico-vésicale, qui, précoce ou tardive, reconnaît pour cause une malformation, mérite le qualificatif de congénitale et a sa place marquée dans les malformations de la vessie à côté de l'exstrophie (1).

Étiologie. Pathogénie. — Gruget (2) a cherché à se rendre compte de la fréquence avec laquelle on pouvait compter sur cette perméabilité. Sur 82 cadavres de fœtus et d'enfants, deux fois seulement l'ouraque était perméable, et cela sur un fœtus de deux mois et demi et sur un fœtus de neuf mois.

Aussi ces fistules par perméabilité de l'ouraque sont-elles rares, et Delore et Molin (3) arrivent à un total de 25 observations.

Elles se présentent dans deux conditions, suivant qu'elles sont tardives ou précoces.

TardiveSy elles apparaissent à une période plus ou moins éloignée de Texistence. Sont-elles dues à une perméabilité jusqu'alors restée latente de l'ouraque, ou bien l'ouraque est-il subitement redevenu perméable? Les deux opinions sont soutenables.

La perméabilité partielle, incomplète, est plus fréquente que la perméabilité complète. D'après Wurlz, cité par Kirmisson (4), dont les recherches ont porté sur 74 cadavres, 69 fois pour 100, un crin enfoncé du côté de la vessie dans la direction de l'ouraque a pu pénétrer à une profondeur variant de 2 à 48 millimètres Luschka a montré que l'ouraque, même lorsqu'il paraît oblitéré, contient quelques lacunes tapissées d'un épithélium de même nature que l'épithélium vésical (5). Kirmisson s'appuie sur ces faits pour admettre que dans les observations, exceptionnelles, il est vrai, comme celles de Raussin, de Horion, de Levié, la perméabilité de l'ouraque s'est eflectuée tout à coup, à l'âgeadulte, à l'occasion d'une rétention par exemple.

A cela, Delore et Molin opposent une observation personnelle,

(1) MoREi\ et FoRGUB. Montpellier médical^ 1895, et A. Troonbuz, Des fistules ombilico-vésicales, thèse de Paris, 1897.

(2) Gruoet» Des fistules urkiaires ombilicales, thèse de Paris, 1872.

(3) Delorb et Molin, Des fistules ombilico-vésicales tardives par persistance de la perméabilité de l'ouraque (Arch. pror. de chir., 1898, p. 691).

(4) KmMissoN, Traité des maladies chirur^cales d'origine congénitale. Paria,

^51 Ces cavités sont susceptibles de se dilater pour former des kystes, kystes de Vouraqne. Leur histoire est peu connue : Frbbr {Annals ofSurgery, janv. 1887, p. 107) et RoniKSON {Annals of Snrgery, 1891, p. 337) ont rassemblé quelques observations de ce genre dont plusieurs sont discutables. Ces kystes sont situés sons le péritoine : le seul traitement qui leur convienne, c'est Tcxlirpation complclo.

FISTULES OMBILICO-VÉSICALES CONGÉNITALES. 53

celle d*un malade qui, à Tâge de soixante-trois ans, présenta une fistule ombilico-vésicale : dans son enfance, cette fistule avait déjà existé; elle resta latente jusqu^au jour où une rétention la fit apparaître à nouveau.

Précoces^ les fistules congénitales se montrent au moment même de la naissance, ou dans les jours qui suivent. Cas tel, en 1884, en rassemblait 35 observations, mais beaucoup sont sujettes à discussion. Elles se présentent dans deux conditions diiïérentes, au point de vue de la pathogénie; tantôt les voies urinaires sont oblitérées^ et Turine a dû chercher une issue par Tombilic ; on a vu Turètre imperforé (Cabrol), le prépuce non ouvert (Méry). Ces fistules sont plus fréquentes dans le sexe masculin, sans doute parce que les causes d^obli* tération sont plus fréquentes en ce sexe.

Tantôt les voies urinaires sont perméables, et alors la raison de la malformation nous échappe absolument.

Anatomie pathologique. -* Ces fistules présentent à considérer un trajet et un orifice ombilical.

Le trajet correspond à Touraque; sa longueur est diminuée par Télévationdu sommet de la vessie, fait habituel dans ces conditions. Parfois louraque, dilaté, se continue insensiblement avec la vessie, il n'y a pour ainsi dire pas d'orifice vésical. Les diamètres du trajet vont en diminuant de la vessie à Tombilic, de sorte que Touraque perméable affecte à peu près, dans son ensemble, la forme d'un cône très allongé. Dans une autopsie de Cadell, cité par Trogneux, « il y avait, à la partie supérieure de la vessie, une ouvertureconduisantdans la cavité de Fouraque, non oblitéré, et permettant Tadmission du petit doigt; celui-ci se continuait jusqu'à Tombilic, il devenait graduellement plus étroit pour arriver à ne plus admettre, à ce niveau, quun cathéter n« 5 ou 6. La muqueuse de Touraque était mince et pûle, contrastant d'une façon marquée avec celle de la vessie ; sa surface était pointillée de petites taches jaunâtres. »

Vorifice ombilical est presque toujours linéaire ou punctiforme. Il est situé au fond de la dépression ombilicale, masqué par les plis de la cicatrice, où il est quelquefois difficile d'introduire le stylet qu'on dirige jusqu'à la vessie. Dans le cas de J.-L. Pelit, les bords de l'orifice étaient masqués par un petit bourrelet; parfois, la partie extérieure de la fistule est limitée par la peau qui se continue insensiblement ^vec la muqueuse de l'ouraque. Morer et Forgue signalent des replis valvulaires à l'orifice de la fistule. Dans quelques cas, il y avait en même temps, à l'ombilic, une tumeur fongueuse.

D'autres fois, l'orifice ombilical est imperforé ; à la place de cet orifice existe une tumeur saillante. Dans un cas de Guéniot, la tumeur ombilicale avait le volume et l'aspect d'une cerise; elle était réductible et augmentait sous l'influence de l'effort.

Enfin il n'est pas rare de voir coexister avec ces fistules d'autres

malformations, telles qu*hypospadias, imperforations du prépuce, absence ou imperforation de l'urètre, cryptorchidie, absence d'organes génitaux.

Symptômes et diagnostic. — L'écoulement de l'urine par l'ombilic constitue souvent le seul symptôme. L'écoulement est parfois assez peu abondant pour que l'on puisse croire l'ombilic seulement imbibé de sueur. L'urine s'écoule goulte à goutte; au moment de la miction, on voit quelquefois un véritable jet.

Cet écoulement de liquide, son odeur, sa réaction facilitent en général le diagnostic de fistule urinaire, et le rendent même évident.

Lorsqu'il y a une tumeur à l'ombilic, le diagnostic est à faire avec les hernies ombilicales congénitales, qui se reconnaissent à leur gargouillement (Kirmisson). Les granulomes ont une surface mamelonnée ; ces tumeurs sécrètent du mucus, et non pas un liquide comme l'urine; elles n'ont pas d'oriflce visible.

Les Gstules intestinales de l'ombilic, constituées aux dépens du canal omphalo-mésentérique, se reconnaissent aussi à leur sécrétion, constituée, soit par du mucus, soit par des matières fécales.

Traitement. — Bien que peu graves, les fistules ombilico-vésicales méritent d'être traitées.

Dans les cas où les voies urinaires sont oblitérées, le rétablissement du cours normal des urines est l'opération préliminaire et indispensable.

Une fois l'urètre redevenu perméable, le traitement s'adresse directement à la fistule.

On a employé dans ce but un grand nombre de procédés, par exemple la compression toujours insuffisante, la cautérisation (nitrate d'argent, fer rouge) qui a donné un succès à Terrillon.

Quand la fistule est située au sommet d'une tumeur ombilicale, on a pu en obtenir laguérison parla cautérisation (Cabrol, Guéniot).

L'avivement et la suture ont été employés avec succès, par Paget (1), dans un cas de fistule sans tumeur saillante à l'ombilic; Bœckel a obtenu un succès par le même procédé.

On peut cependant reprocher à ces procédés de s'occuper de l'orififce, sans modifier le trajet fistuleux.

Aussi le procédé de Delagenière nous semble-t-il de beaucoup préférable : à l'aide d'une incision médiane, il mit à nu l'ouraque, Texcisa, ainsi que toute la fistule, et sutura l'orifice vésical. C'est le traitement de choix.

(1) KiRMissoM, loc. cii.f p. 225.