A. — TUMEURS CONGÉNITALES

KYSTES DERMOÏDES. — Les traités de pathologie et les mémoires spéciaux qui ont été écrits sur ce sujet confondent dans une même description les kystes dermoYdes du scrotum et les kystes dermoïdes du testicule. Il y a là une confusion qui est au préjudice de Tintelligence des choses et qu'il me paraît nécessaire d'éviter.

Deux choses frappent Tesprit quand on lit les observations qui ont été publiées jusqu'à ce jour de tumeurs hétérolopiques de la région scroto-testiculaire : la première, c'est qu'un testicule retenu en ectopie, même en ectopie profonde, abdominale, peut devenir le siège d'un kyste congénital et que, par conséquent, la genèse de celui-ci est absolument indépendante de tout vice survenu dans le développement de la région scroto-périnéale ; la seconde, c'est qu'il existe, parmi les kystes congénitaux scroto-testiculaires, trois variétés parfaitement différentes : les premiers sont parenchymateux, intratcsticulaires, sous-albuginéens ; les seconds sont paralesticulaires, sus-aibuginéens, scrotaux, si l'on veut, en ce sens qu'ils se dcWeloppent vers les enveloppes, mais proprement testiculaires parce qu'ils tiennent au testicule d'une manière quelconque, lâche ou serrée, large ou étroite, et si bien liés au développement de ce testicule qu'on les a vus descendre avec lui de l'abdomen ou de l'aine dans le sac scrotal; ces kystes nais" sent, en réalité, à la surface de la glande grnitale, à laquelle les rattache une plaque de tissu cellulaire plus ou moins dense, entre l'albuginéeetla vaginale, et ne prennent avec le scrotum, par développement périphérique et processus inflammatoire, que des adliéreiices secondaires; les troisièmes, enfin, sont proprement marsupiaux et périnéaux, tout à fait et constamment indépendants du testicule.

Les deux premières variétés ressortissent au chapitre des tumeurs testiculaires où je les décrirai plus tard ; elles reconnaissent comme pathogénie un trouble profond survenu tout au début de la genèse de l'individu qui en est porteur (diplogénèse, parthénogenèse). La troisième variété appartient bien à la pathologie du scrotum ; c'est dans un trouble du développement de celte région qu'il faut en chercher l'origine.

Pathogénie. — Chez l'homme et chez tous les animaux qui ne sont pas soumis à la migration périodique, la formation du scrotum est indépendante de la migration tesliculaire. En quelques mots, voici comment se développe le sac cutané scrotal. Au début de la vie embryonnaire, la portion terminale de l'intestin, l'allanloïde, le canal de WoIfTetle canal de Mûller, s'ouvrent dans une cavité commune qui porte le nom de cloaque. Vers le deuxième mois se détache, de la paroi supérieure de celte cavité, un bourgeon mésodermique qui, sous le nom A' éperon périnéal, descend verticalement et forme une

cloison transversale : celle-ci divise le cloaque en deux loges désormais séparées el indépendantes. La loge postérieure s'appelle anus; c'est dans son intérieur que débouche Tintestin. La loge antérieure porte le nom de sinus uro-géniial : c'est vers elle que confluent le pédicule allanloïdien, le canal de WolfT et le canal de Mûller. L'anus et le sinus uro-génital s'ouvrent l'un et l'autre au dehors, sur la peau ; il existe donc un orifice extérieur ou cutané de l'anus et un orifice extérieur ou cutané du sinus uro-génital. Cet orifice du sinus urogénital est allongé d'avant en arrière : c'est une sorte de fente; on l'appelle fissure vulvaire. Mais, au moment où commence le cloisonnement du cloaque apparaît, au-dessus et en avant de cette fente, un rendement qui s'accroît rapidement : c'est le phallus. Ce phallus s'entoure bientôt d'un repli cutané droit et d'un repli cutané gauche qui se prolongent le long de la fissure vulvaire et se réunissent en arrière d'elle. Chacun de ces replis est divisé par un sillon parallèle à son grand axe en deux lèvres : la lèvre interne est appelée pelile lèvre et la lèvre externe est appelée grande lèvre. Chez l'homme, la petite lèvre droite, en se soudant à la petite lèvre gauche, clôt la fente vulvaire et va former la muqueuse de la région bulbaire de

Y urètre ; la grande lèvre droite, en s'unissant à la grande lèvre gauche, constitue le sac cutané du scrotum. Ainsi se comble le sillon génital; le raphé du scrotum et le raplié du périnée sont plus tard la seule trace qui reste de lui.

Le rempart cutané qui, de chaque côté, limite la fissure vulvaire, se compose donc de plusieurs assises épithéliales d'origine ectodermique ; parmi ces assises épithéliales, les unes, celles qui appartiennent à la lèvre interne du rempart, évoluent vers le type muqueux, puisqu'elles constituent le revêtement urétral; les autres, celles qui appartiennent à la lèvre externe, évoluent vers le type épidermique, puisqu'elles forment le manteau cutané des bourses et du périnée.

Pour que le développement périnéo-scrotal soit complet, il faut par conséquent que la réunion épithéliale se îasse profondément, vers l'urètre, superficiellement, vers la peau, et qu'au milieu, de droite à gauche, les tissus mésodermiques comblent le vide entre les deux formations d'origine eclodermiquc, entre l'épiderme cutané et l'épiderme muqueux. Or, si au lieu de se souder bout à bout, les replis s'accolent en s'invaginant, que va-t-il arriver? Qu'il y aura, au milieu des éléments du mésoderme, et arrêtant ceux-ci dans leur coalescencc médiane, des îlols ectodermiques isolés ou des lambeaux continus allant de l'anus au scrotum et plus ou moins longs, suivant l'étendue dans laquelle le trouble se sera produit. Ces lambeaux sèment au milieu des éléments conjonctifs les cellules dont ils sont revêtus : ainsi naissent les kystes congénitaux du scrotum et du périnée.

Y a-t-il enclavement des assises épithéliales superficielles (peau) ? Apparaît le kyste dermoïde. Y a-t-il enclavement des assises épithé-

liâtes profondes (muqueuse urétrale) ? Apparaît le kyste rnucolde.

On peut dire du kyste miy;oïde congénital du scrotum et du périnée

qu'il est comme une ébauche d'urètre double, c'est-à-dire comme

Pipr. 22T. — ScH. I. Coupe transversale du tubercule génital lorsque sa face ventrale présente la gouttière upi'tiale. — Sch. IL Coupe transversale du tubercule gënital au moment où les replis urëtraux sont arrivés au contact. — Sih. III. Coupe transversale du tubercule génital au moment de la soudure des replis génitaux. — Scii. IV. Coupe montrant le mode de formation probable du kyste dermoîde du raphé (MarciiadibrU — E, épidcrme; GU, gouttière urétrale; LU, épithélium de la face interne des replis urt^raux; RU, replis urétraux; M, tissu mésodermique; P, H, reste des cellules épithéliales destinées A disparaître bientôt; A, B, parties au niveau desquelles a lieu la soudure des replis génitaux ; K, cavité du kyste ; Ure, urètre.

un urètre double qui ne s'est développé que dans un segment de son parcours. Les quatre schémas ci-joints, qui sont empruntés î\ la Ih^se de Camille Marchadier (1) et qui résument les figures du mémoire

(1) Camille MARCHAniRR, Kystes dermoïdes du raphé des organes génitaux externes, thèse de Paris, 1893, n» 3.

de Réitérer (1), permettent de comprendre aisément la gentoe des tumeurs hétérotopiques du scrotum par inclusion (fig. 221).

Anatomie pathologique. — Ainsi donc, il y a deux variétés de kystes dermoïdes du scrotum : les muqueux et les cutanés; dans les uns, la paroi interne est tapissée par un épithélium pavimenteux stratifié ; dans les autres, le revêtement épithélial est cylindrique ; c^esl dans cette lame interne que sont incluses les glandes muqueuses pour les kystes mucoïdes et, pour les kystes dermoïdes, les glandes sébacées, les phanères et tous les dérivés épithéliaux.

Pour les deux, la lame externe, la charpente kystique (paroi mésodermique) est constituée par une trame musculaire et conjonctive qui, suivant Texpression de Retterer (2), rappelle celle du corps spongieux, mais sans que les vaisseaux s'y développent au point de la transformer en tissu érectile. On y trouve aussi des éléments nerveux.

Comme le font, après Kocher, observer Ch. Monod et O. Terrilon 3), les caractères du liquide renfermé dans le kyste dépendent de a nature de répithéliumquiTa sécrété: s'agit-il d'un épithélium pavimenteux simple, sans formations glandulaires, le liquide est séreux, clair, plus ou moins coloré et diversement; s'agit-il d'un épithélium pavimenteux porteur d'un appareil pilo-sébacé, le contenu prend l'aspect d'une pâte blanchâtre, poisseuse, d'une bouillie plus ou moins molle ayant de grandes analogies avec du mastic de vitrier et « feutrée de poils ou de cheveux » ; s'agit-il d'un épithélium cylindrique, l'exsudat est muqueux, filant, opalin.

Tels sont les seuls vrais tératomes des bourses, les tératomes par enclavement ; toutes les autres tumeurs hétérotopiques qu'on y a rencontrées et décrites sont proprement annexées au testicule et n'envahissent que secondairement le scrotum; ces tumeurs, qui sont complexes, sont de nature diplogénétique ou parthénogénétique ; l'enclavement ne les explique pas. Leur place n'est pas ici.

Symptômes. — Les kystes dermoïdes du scrotum sont quelquefois, dans les milieux où les soins sont attentifs, constatés soit dans les premiersjours, soit dans les premiers mois qui suivent la naissance. Dans beaucoup de cas ils sont méconnus, et souvent méconnus pendant un laps de temps très long : ils traversent, en etTet, ainsi que l'a fait remarquer Verneuil, une période latente durant laquelle ils ne déterminent aucune gêne, aucun trouble, aucune douleur. Il n'est pas rare de les voir, à la puberté, augmenter de volume et solliciter alors l'attention de celui qui en est porteur. Voici sous quel aspect ils se présentent alors.

(1) Ed. Rbttbrbb, Orip^inc et évolution de la région ano-^nitale des mammirères (Journ. de l'anat. et de U phys.^ 1890, p. 126). — Sur le développement du pénis et du clitoris (Journ. de Vanat. et de la phys.y 1892, p. 24 S).

(2) P. Rbclus et Ed. Rbttbrbr, Structure et pathogénie d'un kyste dermoïde du raphé périnéal et du scrotum {Soc. de biol.^ 15 juillet 1893, p. 751).

(3) Cil. MoNOD et O. Tbrrillon, loc, cit., p. 686.

La tumeur est quelquefois unique et isolée ; sur (i*autres malades, les tumeurs sont multiples, reliées entre elles par un trajet canaliculaire, et comme semées, sur le raplié périnéal, depuis la base du gland jusqu'à i*anus : dans le premier cas, il s'agit d*un kyste dermoïde circonscrit; dans le second, d'un kyste dermoïde en tunnel.

Ce chapelet de kystes occupe seulement le raphé scrotal, comme dans une observation de Mermet (1) (fig. 222), ou bien rayonne des bourses soit vers le pénis, comme c'était le cas d'un malade de Balzer et Souplet (2), soit vers l'anus, ainsi que l'a observé Reclus (fig. 223) (3). Il est même possible que toute la

Fig. 222. — Kyste dermoïde du i<apbé (jrcifitai scroto-périnéal (Mkumbt).

Fig. 223. — Kyste mucoïde et dermoïde du raphé génital scroto-périnéal (M bhmiit).

suture périnéale soit envahie depuis le gland jusqu'à l'anus.

Les tumeurs ont un volume et une forme variables : elles sont rondes comme une noisette, allongées comme une amande, ou réniformes comme un haricot. Elles sont lisses, arrondies, non bosselées, non lobulées.

Comme volume, elles offrent tous les intermédiaires entre le pois et l'œuf de poule.

(1) F. Mbrmbt, Kystes dermoïdes du raphé gënito-périnëal {Bail, de U SocAnaL de Paris, 69* année, 3« série, t. VIII, janv. 1894, fasc. I. p. 53).

(2) Balzsr et SoupLBT, Deux observa lions de suppuration en trajet canaliculaire le long du raphé médian du pénis et du scrotum (Soc. de derm. et de syph,, 6 avril 1893}.

(8) P. Rb<:lus, Kyste dermoïde du raphé périnéal et du scrotum {Qaz, hebd. du mid. et de chir, 15 juillet 1803, no 28, p. 327).

828 PIERRE SEBILEAU. ~ MALADIES DhS BOURSES.

La peau qui les recouvre est mince, blanche, lisse ; sous elle transparaissent de petites veines bleues ; à son travers, on aperçoit, sur certains sujets, le contenu de la poche.

A la palpation, on les sent flasques, mal remplies, tout à fait molles et fluctuantes quand elles renferment un liquide séreux ou filant, pâteuses, « de consistance butyreuse », quand elles contiennent de la matière sébacée. Elles sont libres sur les parties profondes, ne contractent avec elles aucune adhérence et se laissent mobiliser sur elles dans le sens transversal, mais non pas dans le sens antéro-postérieur.

Elles sont quelquefois mobiles sous la peau; dans d'autres cas, elles font corps avec elle et sont proprement intracutanées (Mermet).

Le kyste est irréductible s'il est isolé ; il y a réduction, au contraire, quand existe la formation kystique en chapelet : on voit alors se gonfler les tumeurs du voisinage, tandis que celle qu'on explore s'affaisse sous la pression ; les trajets intermédiaires bombent aussi sous la tension, à la manière d'un u gros vaisseau de la peau injecté de suif ».

Après avoir subi à l'adolescence, à la puberté ou à une période quelconque de la vie, une poussée aiguë capable de révéler son existence ou de signaler ses inconvénients, le kyste dermoïde peut rester, durant toute Texislcnce de celui qui le porte, aseptique et indolore, à peine incommode. Les deux malades de Mermet étaient atteints d'une maladie vénérienne ; c'est en les examinant pour cette maladie vénérienne qu'on découvrit les kystes dermoïdes du scrotum ; ces kystes déterminaient si peu de gône que les patients n'acceptèrent ni la ponction exploratrice qu'on leur proposa, ni, à fortiori^ l'extirpation.

Dans d'autres cas, la tumeur s'enflamme, rougit, devient douloureuse, puis retourne par résolution à l'état normal, ou bien suppure, se transformant ainsi en abcès dont la paroi crève et laisse écouler au dehors du pus mélangé à de la matière sébacée ou à du mucus.

La raison de cette infection reste souvent ignorée: il est habituel de la voir survenir d'une manière inopinée, sans traumatisme, c'està-dire sans communication possible de la poche avec le milieu extérieur, et en dehors de toute pyrexie. Il est vraisemblable que c'est à une légère exulcération épidermique facile à expliquer dans cette région et à une lymphangite secondaire qu'il faut, dans la plupart des cas, faire remonter les accidents. Quoi qu'il en soit, l'abcès guérit rarement après évacuation du contenu; il donne naissance à une fistule scrotale ou périnéale.

Diagnostic. — On peut dire dos kystes dermoïdes en chapelet du scrotum que leur diagnostic s'impose. L'erreur ne peut venir, en l'espèce, que par la méconnaissance où le praticien peut se trouver de leur existence ; ils constituent, en efTet, une afTection rare dont

peu d'observations ont été publiées ; ainsi s explique la rubrique sous laquelle Balzer et Souplet ont présenté à la Société de dermatologie et de syphiligraphie deux malades atteints de kystes dermoïdes du scrotum et du périnée : Deux observations de suppuration en trajet canaliculaire le long du raphé péno-scrotal.

Quand il y a simplement une poche, sans aucun diverticule, le diagnostic prête à quelque confusion. Je ne vois guère, pour donner le change, qu'un kyste sébacé, un Hpome, une gomme syphilitique ramollie, un abcès froid. Point n'est ici le lieu de redire les caractères de chacune de ces affections. Je tiens à rappeler que la signature du kyste dermoYde est la congrnilalilé et le siège médian. En tout état de cause, l'examen microscopique du contenu, une fois la tumeur ouverte, résoudrait le problème: dans la paroi, des cellules cornées; dans la masse inlrakysti(|uc, des cellules adipeuses et des cristaux d'acides gras, ainsi qu'Henyer et Darier (1) Font observé.

Si le kyste infecté est en évolution suppurative, on peut le prendre pour un abcès chaud lymphangitique: le passé est là pour répondre.

S'il est fistulisé, il peut en imposer pour une fistule ostéopathique ou une fistule péri -ano -rectale : c'est affaire d'examen.

Traitement. — L'affection est quelquefois si peu gênante que plusieurs malades se sont refusés à toute opération. Il n'y a qu'un traitement raisonnable : l'extirpation au bistouri. Tout sujet porteur d'un kyste dermo-scrotal est justiciable de la chirurgie; il ny a d'exception que pour les tout jeunes enfants.