NÉOPLASMES SECONDAIRES DES NERFS

DepaiilelVerneuil en 1857 (1). Lastalis?li(|ucdeCourvoisier comprend vingl-huit faits. Hamakers et Vincent, dans un excellent Mémoire, en rapportent trente-quatre, dont une observation personnelle {'2).

Nous en avons, pour noire compte, observé un seul fait au niveau de la tempe, mais il nous a été impossible de Tétudier, la malade s'étant soustraite à notre observation et à l'opération cpii lui était proposée. Ce sont donc des tumeurs rares, souvent congénilales ou datant de lenfance ; on a noté une fois l'hérédité ; on les trouve à peu près aussi souvent chez Thomme que chez la femme, ainsi que cela ressort de Texamen du tableau publié par Ramakers et Vincent.

Leur siège est surtout la tOte et le cou.

Sur le cou, la nuque est souvent atteinte; sur la tète, c'est surtout la région palpébrale et les alentours des tempes, les régions frontale, pariétale, loccipitale, puis la joue ; sur le tronc, la région lombaire et dorsale, Tabdomen, le périnée, le scrotum, la verge, sont indiqués comme siège.

Les membres ont été pris plusieurs fois, entre autres l'épaule, le bras, la cuisse.

La tumeur est souvent unique et elle siège alors de préférence sur la tête et particulièrement la face; douze fois sur trente-quatre cas elle a étt^ multiple, siégeant alors aussi bien sur la tète que sur le tronc et les membres ; dans un cas de Guersant (3), il y avait deux tumeurs, Tune de la région mastoïdienne, l'autre de la voûte palatine.

Généralement, aucune cause efficiente ne peut être indiquée ; cependant, dans l'observation de Ramakers et Vincent, il s'agit d'une jeune Espagnole de dix-sept ans, qui aurait re(;u , à l'Age de trois ans, un coup de chaise qui l'aurait atteinte au côté droit du cou; ce serait à l'endroit précis du traumatisme que se serait développée une lumeur très molle qui, depuis treize ans, se serait insensiblement accrue et aurait fini par gagner la région occipitale.

En même temps (ju'existent la ou les tumeurs, on observe quehpiefois de l'hydrocéphalie, de la faiblesse de l'intelligence.

La description de la tumeur est généralement la suivante. 11 s'agit d'une masse largement implantée retombant comme un pli cutané très épaissi, de volume plus ou moins considérable; dans un cas cité par Arnozan, elle était tellement pesante retombant du cou sur la poitrine qu'elle avait amené par son poids une luxation de l'atlas et de Taxis (4). 11 n'est pas rare de voir la tumeur envahir toute une moitié de la tête. Dans le cas auquel plusieurs fois déjà nous avons fait allusion, le cou dans sa partie latérale droite est le siège d'une

(1) Dbpaul et Verneuil, Bull, de la Soc. anat., 2« série, t. II, p. 24, 1857.

(2) Ramakeiis cl Vi.xcENT, Arch. prov. de c/iir., 1894, p. 505.

(3) Guersant, Bull, de la Soc. de c/ii'r., 1859.

(4) Association française pour ravanccment des sciences (Congrès de Pau, t. Il, 1892, p. 739).

tumeur qui se continue en haut par une autre tumeur volumineuse sit5geant à la région occipitale; cette dernière forme une sorte de poche qui retombe en chignon sur la nuque.

Quelquefois la peau n'a pas changé d'aspect, souvent elle est pigmentée. D'autres fois elle paraît épaissie, rugueuse et prend toute l'apparence d'une peau éléphanliasique. Elle se laisse détacher cependant de la masse sous forme de plis, et Ton sent au-dessous d'elle par une palpation allentive, une série de cordons durs, noueux, donnant, comme disent les auteurs, la sensation d'un vaste paquet ganglionnaire ou encore d'un énorme varicocèle avec phlébolithes multiples; pas de battements, pas de souffle, quelquefois des points d'anesthésie cutanée.

Généralement la tumeur est indolente, elle n'est pas non plus douloureuse à la pression ; ce n'est que par sa situation et son développement en volume qu'elle devient gênante et pousse le malade ou son entourage à venir consulter le médecin. Il n'y a rien là de ce tableau si douloureux fourni par les néoplasmes proprement dits des nerfs.

L'évolution est généralement très lente : c'est en quatorze ans, chez la malade de Vincent, que la tumeur s'était développée; cette lenteur est notée dans prcs(iue toutes les observations.

Maintenant que nous connaissons l'évolution clinique, voyons ce que sont ces tumeurs si bizarres et si quelques notions nouvelles nous sont données sur leur nature intime.

A la coupe macroscopiffue, ou pendant que l'on opère, l'on tombe sur une masse de cordons blanchâtres enroulés sur eux-mêmes, noyés dans une trame commune qui les unit, de consistance ferme et de diamètre variable. Voici d'ailleurs la description de Vincent et Ramakers, dans leur cas si typique : « Les cordons qui occupent toute la poche occipitale sont bien limités et assez faciles à isoler des téguments ; la masse est extirpée en entier après section au bistouri et aux ciseaux de nombreuses cloisons qui séparent chacune des sinuosités de ces cordons. Il n'en est pas de môme dans la région du cou : les cordons les plus volumineux et les plus superficiels en même temps sont enlevés comme ceux de la tète ; mais ils se continuent dans tous les sens avec d'autres plus petits qui s'enfoncent dans les diverses directions, les uns dans le sterno-mastoïdien qui en paratt farci, d'autres contournent les vaisseaux en arrière et semblent se diriger vers les apophyses transverses; d'autres se continuent avec les organes vasculo-nerveux de la région sus-claviculaire. On est donc obligé de s'arrêter après avoir enlevé les parties les plus volumineuses de la tumeur et avoir suivi les ])lus grêles aussi loin que la dissection le permet. »

Le néoplasme est en effet diffus et il est impossible, comme le montrent la plupart des observations, de lui trouver une ligne nette de démarcation. Les cordons enchevêtrés sont enfermés dans des