CHAPITRE PREMIER

VICES DE CONFORMATION DE L'ANUS ET DU RECTUM

Ce chapitre de l'embryologie humaine est aujourd'hui bien connu. Les anciennes et classiques recherches de Rathke avaient, depuis longtemps, élucidé les faits principaux. Néanmoins, c'est dans ces dernières années seulement que les travaux de Mihalcovics ('), de Gasser (2), de S trahi (3), de Kupffer (4) et surtout de Keibel (s), en Allemagne; ceux de M. Duval (G), de Tourneux (7) et de Retterer (8), en France, ont fixé, d'une façon à peu près définitive, le mode de développement de l'anus et du rectum. Il est indispensable que je rappelle ici, aussi brièvement que possible, les notions fondamentales.

On sait que le rectum dérive de cette portion de l'intestin primitif, qui porte le nom d'intestin caudal ou d'aditics posterior. L'apparition de celui-ci est un des phénomènes les plus précoces de la vie embryonnaire. Uaditus posterior est, en effet, constitué, dès que la partie inférieure de l'embryon (que nous supposons vertical) s'est incurvée sur elle-même, pour former le capuchon ou repli caudal. Le segment terminal de l'intestin se présente alors sous l'aspect d'un cul-de-sac arrondi, complètement fermé à sa partie inférieure. Il faut cependant noter qu'il communique, mais d'une façon essentiellement transitoire, avec la gouttière médullaire par le canal neurentérique (voy. fig. 159).

A peine apparu, Yaditus posterior émet deux bourgeons. L'un prolonge la direction de l'intestin terminal dans l'éminence caudale : c'est Y intestin postanal; l'autre constitue Vévagination a llantoïdienne . L'intestin post-anal n'a normalement qu'une existence éphémère; il perd son revêtement épithélial et se transforme en un cordon plein, qui lui-même ne tarde pas à disparaître. J'insiste sur ce processus de régression, bien décrit par Gôtte (5), car c'est par sa propagation à l'intestin terminal que l'on explique, à l'heure actuelle, les absences et les rétrécissements congénitaux du rectum. L'évagination allantoïdienne naît de la paroi ventrale de l'intestin; elle s'applique à la paroi abdominale anté

(') Mihalcovics, Entw. des Harn. und Geschlechtsapparates der Amnioten. Journal internat, mensuel d'an, et d'histol., 1885, t. II, fasc. 7, p. 509. (-) Gasser, Entstehung der Cloakenoffnung bei Hiihnerembryonen. Arch. f. Anat., 1880, p. 297.

(3) H. Strahl, Zur Bildung der Cloake des Kaninchenembryo . Arch. /'. Anat. und Phys. Anat. Abth., 1880, p. 150.

(4) Kupffer, Ueber den Canatis neurentericus der Wirbellhiere. Sitzungsber. d. Gesellschaft f. Morph. u. Phys. zu Mûnchen, 1887. Miinchener med. Woch., 1887, p. 107.

(5) Keibel, Die Entivickelungsvorgdnge am hinteren Ende.... etc. Arch. fur Anat. und Phys. Anat. Abth., 1888, p. 407; Ueber den Schwanz des rhenschl. Embryo. Anat. Anzeiger, 1891, VI, p. 070.

(°) Mathias Duval, Atlas d'embryologie. 1889 (passim).

(") Tourneux, Premiers développements du cloaque. Journal de Vanatomie, 1888, p. 505; Du tubercule génital chez le fœtus humain. Ibid., 1889, p. 250; Société de biologie, 28 avril 1890.

(8) Retterer, Sur l'origine et l'évolution de la région ano-génitale des mammifères. Journal de l'anatomie, 1890, p. 120; Mode du cloisonnement du cloaque. Bibliogr. anat., 1 89 4, p. 184.

(°) Gôtte, Beitrdge zur Entwickelungsgesch. des Darmcanals im Huhnchen. Tûbingen, 1807; Abhandl. zur Entivickelungsgesch. der Thiere, 1890, Heft 5.

Fig. 139. — Coupe sagittale schématisée d'un embryon de mammifère supposé vertical.

1, coolome externe. — 2, cul-de sac amniotique.

— 5, évagination allantoïdienne. — i, cloaque.

— 5, canal neurentérique. — 0, intestin caudal. — 7, gouttière médullaire.

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rieure et, parvenue à l'ombilic, devient extra-embryonnaire. Je ne la suivrai pas plus loin.

Intestin terminal et ébauche allantoïdienne ne forment, à leur partie inférieure, qu'une seule et même cavité. C'est à cette cavité que l'on donne le nom de cloaque (cloaque interne, cloaque supérieur ou intestinal des anciens auteurs). A ce moment, le cloaque est séparé de la superficie de l'embryon par un pont mésodermique que revêtent en bas l'ectoderme, en haut l'enloderme('). La figure 139 schématise cette disposition initiale.

Voyons maintenant comment le cloaque va s'ouvrir à l'extérieur. On tend à admettre aujourd'hui (M. Duval, Mihalcovics) que les cellules de l'ectoderme, en se multipliant, forment une sorte de végétation épidermique, qui détermine la régression du mésoderme sous-jacent et vient finalement se mettre en contact avec l'entoderme de la cavité cloacale. Cet amas épithélial, qui réunit l'ectoderme et l'entoderme, constitue le bouchon chacal de Tourneux, le conduit chacal de Retterer. Au bout d'un certain temps, les cellules centrales se désagrègent et le bourgeon acquiert une lumière; dès cet instant, le cloaque communique avec l'extérieur. Son orifice occupe le centre d'une saillie, Yéminence cloacale, séparée en arrière du bourgeon caudal par un sillon transversal, la dépression sous-caudale. Cet orifice affecte la forme d'une fente sagittale, limitée sur les côtés par les replis génitaux, en avant par le tubercule génital, en arrière par le repli post-anal.

Comme on le voit, l'opinion ancienne, d'après laquelle un cul-de-sac ectodermique (cloaque externe) devait se porter à la rencontre du cloaque supérieur (cloaque interne), n'a plus cours aujourd'hui. Cependant, malgré les multiples travaux qui ont montré son inexactitude, celle théorie est souvent encore invoquée, même dans des articles récents, pour expliquer certaines anomalies.

Le cloaque, dont je viens d'esquisser la formation et le mode d'ouverture à l'extérieur, ne tarde pas à se cloisonner. La façon exacte dont s'opère ce cloisonnement est, d'ailleurs, un point encore discuté. D'après Kôlliker, Mihalcovics et surtout Tourneux, la division du cloaque se ferait exclusivement par la descente de la saillie ou éperon, qui résulte de l'union à angle aigu de la paroi ventrale de l'intestin et de la paroi dorsale de l'allantoïde (voy. fig. 140). Par

Fig. liO. — Section sagittale cl médiane de l'extrtmité inférieure d'un embryon de pore long de 1 centimètre 8. (D'après Relîerer.)

I, eavilè pleuro-péritonéale. — 5, allantoïde. l'un. — 1, rectum. — 13, bouchon cloacal. pression sous-caudale.

3, epe- - (i, dé-

(') Notons cependant que, selon quelques ou leurs et notamment d'après S trahi, le mésoderme ternit défaut à ce niveau. Le cloaque ne serai! donc séparé de l'extérieur que par l'ectoderme et l'entoderme accolés, disposition qui se rattacherait à l'existence antérieure de la ligne primitive en ce point.

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contre, Réitérer et Keibel, reprenant en partie la vieille théorie de Rathke, soutiennent que la séparation du cloaque en deux cavités s'opère par la jonction, sur la ligne médiane, de deux replis latéraux (voy. fig. 141). Ces replis s'unissent de haut en bas et c'est leur coalescencc médiane qui, sur les coupes sagittales, donne l'illusion de la descente d'un éperon. Quoi qu'il en soit, et c'est là surtout ce qui nous intéresse, le cloisonnement du cloaque est complet chez l'homme

Fig. lil. — Coupe transversale de l'embryon delà figure 110, coupé suivant la ligne x y. (D'après Réitérer.)

1, allan tol'de. — 2, cloison transversale. — 5, rectum. — -i, dépression sous-caudale.

Fig. 11-2. — Section longitudinale du segment terminal du tube digestif d'un fœtus de lapin, long de 3 centimètres 5. (D'après Réitérer.)

1, rectum. — 2 et 3, coupe du sphincter externe.— i, coupe du repli post-anal. — 5, dépression souscaudale.

dans le cours du oe mois. Si nous ajoutons que la partie inférieure de l'allantoïde et le compartiment antérieur du cloaque formeront la vessie et l'urètre profond, il est facile de prévoir que tout arrêt dans le cloisonnement déterminera une communication de l'un de ces organes avec le rectum (fig. 142). La division du cloaque retentit nécessairement sur la disposition de son orifice. Les parties moyennes des deux replis génitaux s'unissent sur la ligne médiane et forment le repli pré-anal. Cette coalescencc partielle des replis génitaux divise l'ouverture primitive du cloaque en deux orifices secondaires. La destinée de l'orifice antérieur ne nous importe guère dans l'espèce; il me suffit de rappeler qu'il se comble chez l'homme et que, chez la femme, il devient l'orifice vulvaire, auquel viennent aboutir les canaux de Mùller qui, entre temps, sont descendus dans la cloison cloacale. L'orifice postérieur mérite, au contraire, toute notre attention. Il affecte d'abord la forme d'une fente transversale, limitée en arrière par le repli post-anal, à direction également transversale, en avant par le repli pré-anal, qui simule un arc à concavité postérieure (fig. 143). Mais l'anus ne garde pas longtemps cet aspect. Les deux extrémités du repli pré-anal tendent à se rapprocher de la ligne médiane et l'anus devient arrondi. Enfin, la saillie

Fig. 14"

Fig. Ht.

Fig. 113. — Vue de la région ano-périnéale d'un fœtus de mouton, long de 7 centimètres.

Fig. lit. — Vue de la région ano-périnéale d'un fœtus de mouton, long de 15 centimètres.

1, section de la région caudale. — i, repli post-anal, pli pré-anal. — 4, raphé périnéal.

o, re-

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des replis va en s'accentuant et le simple orifice se trouve ainsi transformé en canal (voy. fig. I 44).

Comme on le voit, il y a indépendance entre le développement du rectum et, celui de l'anus. Le premier de ces organes résulte du cloisonnement du cloaque et du conduit cloacal. Saut' la partie tout inférieure, qui dérive du conduit cloacal, il est d'origine entodermique ; encore est-il difficile de faire la part de l'ectodermc et de l'entodermc dans l'amas cellulaire, qui constitue d'abord le conduit ou bouchon cloacal. Le canal de l'anus, au contraire, est manifestement de provenance ectodermique. Il résulte de la saillie de plus en plus considérable des replis cutanés, qui limitent l'orifice primitif du rectum. Il faut insister sur celle indépendance de la genèse du rectum et de l'anus. Nous verrons, dans un instant, qu'elle joue un rôle de premier ordre dans l'histoire des malformations ano-rec taies.

Anatomie pathologique. — Si l'embryologie permet d'expliquer ces malformations, est-elle également susceptible de nous guider dans leur classification? Jeannel se prononce nettement pour l'affirmative et propose de répartir les différentes anomalies suivant l'époque à laquelle se produit l'arrêt de développement qui leur donne naissance ('). Ce mode de groupement est, certainement, le plus scientifique. En revanche, il a l'inconvénient d'exposer à des redites. Aussi la classification de Trélat (*), classification purement anatomique, est-elle généralement adoptée.

Trélat divise les malformations ano-rectales en quatre catégories : 1° les rétrécissements; — 2° les imperforations; — 5° les absences; — 4° les abouchements anormaux.

(') Jeannel (Revue de chir., 1887, VII, p. 190), divise les malformations ano-rectales en trois classes.

« l,c classe. — ■ Malformations remontant à l'époque de la formation de l'allantoïde, du cul-desac terminal de l'intestin, du repli caudal et de l'atrophie de l'intestin caudal, soit malformations antérieures au dix-huitième jour; ce sont : a. les absences du rectum; b. certains rétrécissements ou atrophies du rectum causés par l'exagération de l'atrophie de l'intestin post-anal; e. la persistance de l'intestin post-anal.

« 2e classe. — Malformations remontant à l'époque du bourgeonnement de l'anus primitif, soit malformations postérieures au dix-huitième jour, mais antérieures au vingt-huitième jour: ce sont les absences de l'extrémité inférieure du rectum, de l'anus et de l'urètre profond, ou, pour mieux dire, la persistance du cloaque intestinal avec absence du cloaque externe.

3u élusse. — Malformations remontant à l'époque du cloisonnement du cloaque interne et du cloaque externe, soit malformations postérieures au vingt-huitième jour; ce sont : A. les arrêts de cloisonnement, à savoir : I" persistance totale du cloaque interne et du cloaque externe; 2° persistance partielle du cloaque interne, totale du cloaque externe (anus vu!vaire, anus scrotal avec défaut de soudure du raphé scrotal); 5° persistance partielle du cloaque interne avec évolution normale du cloaque externe (fistule recto-urétrale avec anus imperforé, malformation qui dépend, en réalité, d'une absence partielle du rectum); •i- persistance du sinus uro-génital; B. les déviations ou erreurs dans le cloisonnement, à savoir : 1° les rétrécissements du rectum et ceux de l'anus, avec ou sans conservation de la nfuqueuse; 2° les imperforations ou, plus exactement, les imperméabilités ou rétrécissements imperméables du rectum et de l'anus; 3" et peut-être aussi les cloisonnements horizontaux du rectum. »

Les subdivisions de Jeannel sont trop complexes pour permettre de décrire pratiquement les malformations ano-rectales. Sa classification a aussi l'inconvénient de ne plus être ea accord avec les notions embryologiques actuelles.

(s) Trélat, art. Anus du Dictionnaire eneyelop. des sciences médicales, V, p. 432.

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