MALADIES KYSTIQUES DU REIN (GROS REIN POLYKYSTIQUE

Y homme. C'est de quarante à cinquante ans qu'elle se manifeste^le plus' souvent. Quant à l'influence de Y arthritisme et de Y alcoolisme , signalée dans quelques observations, elle n'est pas démontrée.

Anatomie pathologique. — La maladie polykystique est presque toujours bilatérale, mais l'un des reins est plus altéré que son congénère. Chez le fœtus on trouve des dégénérescences kystiques bilatérales dont le volume considérable devient une cause de dystocie ; les lésions élémentaires y sont les mêmes que chez l'adulte. Cette bihttéralité des lésions chez l'adulte est capitale dans son histoire et montre bien ce que la chirurgie peut en attendre. La glande est augmentée de volume et peut peser 1500 grammes (Lichtenstein) ; elle se porte vers l'abdomen et devient mobile, ballottante, comme dans toute autre tumeur du rein. J'ai opéré une femme qui présentait cette lésion rénale à son début ; elle était représentée par une série de petits kystes occupant le tiers inférieur du rein. Comme nous ne savons pas comment se propage cette lésion, je l'ai traitée comme une tumeur, par la résection de la moitié inférieure de l'organe; ma malade est restée guérie depuis deux ans.

Les kystes prédominent sur la face antérieure qui devient plus bombée, ils sont arrondis à la surface du rein, allongés dans sa partie centrale, d'autant plus petits qu'ils sont plus nombreux.

Plusieurs cavités peuvent se fusionner en une seule, comme le prouvent les cloisons intermédiaires. A la coupe du rein, on voit que la dégénérescence envahit l'organe tout entier. Le contenu des kystes est un liquide généralement clair, quelquefois séro-sanguin, noirâtre; plus rarement une bouillie jaunâtre ou brune. Sa réaction est neutre, il est albumineux, contenant de l'urée, des matières grasses. L'examen micrographique y montre des globules sanguins, des cellules épithéliales, des cristaux d'acide urique.

Chaque kyste est formé d'une paroi conjonctive, dans laquelle rampent des

Fig.101. — Gros rein polykystique. (Tul'ficr et Dumont) ('

(') Tuffier et Dumont. Soc. Anat-, janv. 1898.

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KYSTES DU REIN

tubes urinifères atrophiés, et d'une couche épithéliale pavimenteuse avec quelques cellules cubiques. Autour des kystes et entre eux, le rein est sclérosé ; les artères présentent les signes d'une endartérite avec péri-artérite. Les kystes euxmêmes, étudiés dans les diverses régions du rein présentent, d'après Depage, la structure suivante :

« Nous avons affaire à une sclérose du rein avec formation de kystes. La sclérose est d'origine vasculaire, elle est la lésion primitive, elle s'est développée surtout au niveau de certaines papilles et se présente sous forme de plaques péri-vasculaires dans la substance propre du rein. Les kystes se trouvent surtout dans la substance corticale et dans la substance intermédiaire. Ils sont de deux ordres : les uns, pourvus d'une paroi spéciale munie d'un épithélium, constituent de simples dilatations des tubes de Henle ou de la capsule de Bowmann, consécutives à la compression exercée en aval sur les tubes urinaires par tissu fibreux néoformé ; les autres, dépourvus d'une tunique propre, sont directement en rapport avec les tubes urinaires en voie de dégénérescence hyaline. L'origine de ces derniers est plus difficile à expliquer. Il est probable qu'ils résultent aussi d'une dilatation de la capsule de Bowmann, à la suite de laquelle se serait produite la dégénérescence hyaline du peloton vasculaire d'abord, puis de tout le territoire des tubes contournés voisins, nourri par le capillaire afférent du glomérule. On voit sur la coupe microscopique les différents stades de ce processus (').» — J'opposerai à cette description celle de Sirleo (2) : « Une grande partie du rein présente de la sclérose, et alors dans les tubes rénaux, se montre une active prolifération de l'épi thélium qui remplit complètement la lumière et transforme le tube rénal en un cylindre rempli d'éléments cellulaires. Cette prolifération épithéliale peut se faire dans divers sens, entre autres dans le sens de la largeur et donner lieu à des apparences d'ampoules. Le connectif ambiant est souvent épaissi. L'épilhélium présente différentes formes : cubique, rond, ovale, cylindrique, polyédrique, avec protoplasma finement granuleux, noyau toujours gros, bien coloré et parfois double. Il n'est pas difficile de trouver des figures démontrant qu'pn est en présence d'un véritable adénome. Le tissu conjonctif est, en effet, parsemé de nombreux tubes embryonnaires, formés d'un épithélium cubique avec noyau ovale bien coloré; ces tubes épithéliaux présentent parfois une extrémité libre, arrondie, qui peut être entourée de tissu conjonctif, formant ainsi des masses sphériques d'éléments épithéliaux. »

La substance colloïde dans les petits kystes est homogène; dans les plus grands elle est déposée en forme de plaques concentriques. Certains kystes de moyenne grandeur présentent, dans leur intérieur, des végétations connectives revêtues de plusieurs plans épithéliaux, qui rappellent beaucoup ce qu'on trouve dans les proliférations papillaires des kystes ovariques, comme l'ont noté Nauwerck et Hufschmid et Kahlden. En certains points enfin, le tissu connectif fibreux présente une transformation myxomateuse.

Cette étude hislologique a donné lieu à des discussions qui peuvent se résumer ainsi. Les uns voient dans la paroi kystique la paroi propre d'un canalicule urinifère et dans F épithélium, l'épithélium modifié de ce canalicule qui serait obstrué, étranglé et moniliforme (Newmann) ; d'autres voient là une néoformation de tubes urinifères, un véritable adénocysiome multiloculaire (Luigi Sirleo) ;

(') Depage, Bull, de la Soc. belge de chir., 1894, n° 5.

(2) Luigi Sirleo, Il Policlinico, 1897, n° 15. — Nauwerk et Hufschmid, Ziegler's Beilràge zur path. Anat., Bd XII. — Kahlden, Ziegler's Beilràge zur patli. Anal., Bd XIII, Heft 2.