CHAPITRE III

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

Nous n'étudierons ici que la microcéphalie, l'hydrocéphalie congénitale et

l'encéphalocèle.

(') On sait que depuis Broca l'aphasie a été divisée en quatre formes, grâce surtout aux travaux de Charcot, Maghan, Vernike, Kussmaul.

Surdité verbale. — Le malade parle, lit, écrit, entend, mais ne comprend pas ; il a perdu la mémoire des sons de la parole.

Cécité verbale. — Le malade entend et comprend le langage parlé; il parle bien, il peut môme écrire, machinalement, mais il ne peut lire ni ce qu'il a écrit, ni l'imprimé, ayant perdu la mémoire des formes des lettres, et des mots écrits ou imprimés; ce centre est placé vers le tiers antérieur de la deuxième circonvolution pariétale gauche (lobule pariétal inférieur).

Agraphie. — Le malade parle, entend, lit, peut même copier un mot comme il copierait un dessin, mais il est incapable d'écrire, ayant perdu la mémoire des mouvements de l'écriture (pied de la deuxième frontale gauche).

Aphémie. — Le malade comprend le langage parlé, il lit, écrit, émet quelques sons, mais il ne peut plus parler, ayant perdu la mémoire des mouvements méthodiques et coordonnés, qui correspondent à la syllabe cherchée; ce centre a son siège dans le tiers postérieur de la troisième circonvolution frontale gauche (Poirier).

MICROCÉPHALIE.

MICROCÉPHALIE

Le professeur Lannelongue, acceptant l'idée émise par Virchow que la microcéphalie avait pour cause une ossification prématurée des sutures, a proposé de favoriser chez les microcéphales V expansion du cerveau « par une opération {craniectomie) destinée, en traçant dans la paroi crânienne des perles de substance linéaires, à permettre sa mobilisation sur une étendue variable ».

La craniectomie de Lannelongue, la craniotomie de Keen, ont été conseillées par Fuller (1878), par Guéniot (1880) et exécutées par Lano(1888, Observ. restée inédite), mais il serait injuste de méconnaître que c'est seulement après la communication de Lannelongue à l'Académie de médecine (juin 1890) «pièces opérations ont été acceptées et pratiquées.

« Dans la technique de Lannelongue, le crâne est attaqué d'abord avec une petite couronne de trépan, et en la prenant comme point de départ, on creuse le fossé crânien, à l'aide d'une pince gouge spéciale : le bec inférieur de celte pince, dépassant le bec supérieur, décolle la dure-mère qui n'a besoin d'être détachée avec une spatule spéciale qu'au niveau des sutures; la largeur delà brèche est d'environ 1 centimètre, et il est inutile de réséquer à son niveau le périoste, qui se recroqueville, sans reproduire d'os; quant à la direction de la brèche, elle peut être linéaire, suivant le sinus longitudinal supérieur, le sillon de Rolando, la suture fronto-pariétale, ou curviligne, et délimitant un lambeau crânien de dimensions variables.

« Le manuel opératoire indiqué par Lannelongue a été suivi intégralement par presque fous ceux qui depuis sa communication ont fait des craniotomies, et le total de celles-ci s'élève aujourd'hui à plus de 100. La plupart ont, été linéaires, en simple fossé para-médian plus ou moins long et large (Heurteaux, Keen, Bauer, Horsley, Clayton-Parkill, Lane, Bilhaut, Moulonguet, Prengrueber, Piéchaud, Barlow, Estor, Joos), quelquefois double (Wyeth), parfois en fossé transversal, suivant la suture fronto-pariétale (Chénieux). Plus rares ont été les craniotomies à lambeaux, demi-circulaires (Gerster et Sachs), en fer à cheval (Largeau), en U (Reboul, Buniey), en Y (Jaboulay, Bœckel). » (Chipault.)

Plus hardis encore dans leurs attaques crâniennes ont été Poslempski et surtout Wyeth (1895) et Doyen (Hémicraniectomie, )89G)(') qui ouvrent le crâne des microcéphales « comme une écaille d'huître » (Chipault).

Résultats opératoires. — En raison de l'âge des sujets, de leur déchéance, la craniectomie reste une opération grave : elle a donné un décès sur 24 opérés à Lannelongue, 5 décès sur 4 opérés à Dana; Brunner dans sa statistique de 1892 en relève 24 sur 100, et Barbour en 1895, 10 sur 89 opérations (Chipault).

Les résultats fonctionnels ont été des plus médiocres, et si dans les premières semaines, les premiers mois, certains sujets ont été améliorés, l'idiotie est redevenue ensuite complète; on n'a réussi quelquefois qu'à transformer un idiot, en un demi-idiot, ce qui est une mauvaise besogne, s'écrie Auguste Broca.

Ce jugement n'est pas sans appel, mais on s'explique très bien les insuccès de

(') De l'hémicraniectomie temporaire, par Adrien Marrolte. Thèse de Paris, 1896.

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ces interventions, si on reste convaincu après les travaux de Montané, de Tacquet (Thèse 1892), de Bourneville, que la synostose prématurée ne peut être admise comme cause essentielle de la microcéphalie. La malformation cérébrale, point de départ de l'idiotie, n'est en rien influencée par une boîte osseuse devenue trop tôt inextensible, puisque chez les microcéphales il y a au contraire une sorte d'indépendance des pièces osseuses entre elles.

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

On désigne sous le nom d'hydrocéphalie, l'hydropisie des séreuses crâniennes. Elle se présente, dans le plus grand nombre des cas, comme une affection congénitale, soit qu'elle ait déjà acquis son développement chez le foetus, soit qu'elle se manifeste peu de temps après la naissance. C'est la variété que nous aurons en vue. Disons qu'à côté de celle-ci il existe une hydrocéphalie secondaire, qui se montre dans l'enfance consécutivement à des lésions encéphaliques bien déterminées. Quant à X hydrocéphalie aiguë, elle ressortit à la pathologie interne.

Cette affection est signalée par Galien, Léonide d'Alexandrie. Les premiers faits en sont publiés par de la Motte en 1721 ; elle attire surtout l'attention des accoucheurs Wepfer (de Schaffhouse), Dugès, Cazeaux, Chassinat (d'Hyères) en fait une étude approfondie, de même que Simpson en Angleterre, Schrœder en Allemagne. Plus récemment, la thèse d'agrégation de Poullet nous en donne une bonne description (').

Étiologie. — On doit distinguer nettement Y hydrocéphalie congénitale de ïlnjdrocéphalie secondaire. U hydrocéphalie secondaire a été observée à la suite de méningite aiguë (Rillet et Barthez), consécutivement à un sarcome du cervelet comprimant le sinus droit et les veines de Galien (Horsley), après l'extirpation d'une méningocèle (Bergman). Les deux faits de Barrier, où un tubercule comprimait la veine de Galien, ceux de Robert Whyt et celui de Browning, où il y avait une trombose du sinus droit, doivent y être rattachés. Quant à l'hydrocéphalie congénitale, ses causes restent très obscures. On a incriminé l'âge avancé des parents (Breschet), l'alcoolisme, le crétinisme, la syphilis (Osiander, Rayer, Lancereaux) ; Fournier fait remarquer la coïncidence fréquente de l'hydrocéphalie et de la syphilis héréditaire. Sandoz(2) en rapporte 4 observations personnelles qui paraissent concluantes; les symptômes n'offriraient rien de particulier, et la marche serait rapide, en dépit du traitement.

Un fait assez souvent constaté, c'est que l'hydrocéphalie peut frapper plusieurs enfants des mêmes parents. Frank a observé une juive qui eut 7 enfants hydrocéphales ; Gcelis, Undervord, Armstrong citent des cas analogues.

L'hydrocéphalie est une affection peu commune. Les statistiques de Mme Laehapelle en notent 1 cas sur 5000 accouchements ; celles de Schuchard (de Berlin), 73 cas sur 12 000 accouchements.

(') Poullet, De l'hydrocéphalie fœtale dans ses rapports avec la grossesse et l'accouchement. Thèse d'agrég. de Paris, 1888. ("-) Sandoz, De l'hydrocéphalie syphilitique. Revue de la Suisse romande, 15 déc. 1886.

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

Quant à la pathogénie de l'affection, elle reste très obscure. Elle ne parait pas, comme l'hydrocéphalie acquise, pouvoir être attribuée à une inflammation épendymaire ou méningée, survenue pendant la vie fœtale. Lorsqu'on tient compte des autres lésions congénitales qui l'accompagnent si souvent, on est porté à la regarder comme la conséquence d'une malformation embryonnaire. Dareste (') a pu produire sur des embryons de poulets l'hydrocéphalie des centres nerveux ; il admet que les îles de sang de l'aire vasculaire peuvent, être modifiées lors de leur formation et entraîner l'hydropisie des vésicules cérébrales.

Anatomie pathologique. — Où siège le liquide de l'hydrocéphalie? Dans le plus grand nombre des cas, il occupe la cavité des ventricules latéraux, c'est l'hydrocéphalie interne ou venlriculaire, mais on peut le trouver aussi sous l'arachnoïde, dans la cavité arachnoïdienne et même entre la dure-mère et les os. Ces trois dernières variétés constituent l'hydrocéphalie externe ou périphérique.

L' hydrocéphalie ventriculaire est partielle ou générale. Partielle, on Fa vue occuper une corne ventriculaire, l'aqueduc de Sylvius dilaté et même le ventricule de la cloison. Dans ces cas exceptionnels, la cavité anormale se trouverait complètement fermée et séparée des autres cavités encéphaliques (Virchow (2), West(3)). Lorsqu'elle est générale (fig. 219), l'hydrocéphalie prend toujours son plus grand développement dans les ventricules latéraux (*). Ceux-ci Fig. 219. — coupe do la tête d'un hydrocéphale,

, . ,,, montrant l'énorme dilatation des ventricules du

communiquent plus ou moins complète- cerveau.

ment l'un avec l'autre, à travers le sep-

tum lucidum perforé ou détruit. Ils sont transformés en une vaste poche dont la cavité est lisse et régulière, sauf à sa partie inférieure où l'on reconnaît la région des noyaux centraux, avec le trigonc réduit à un cordon allongé. Les trous de Monro, considérablement agrandis, peuvent quelquefois admettre le doigt; le 3e ventricule, l'aqueduc de Sylvius sont dilatés, mais à un moindre degré.

Ordinairement la dilatation s'arrête au 4e ventricule, mais on la voit aussi s'étendre dans le canal de la moelle. West est convaincu que dans l'hydrocéphalie il y a toujours une oblitération, soit de l'orifice de l'aqueduc de Sylvius si celui-ci n'est pas dilaté, soit du trou de Magendie lorsque la dilatation envahit le ¥ ventricule. Dans 5 cas, il a pu observer une membrane ventriculaire, résis tante, fermant complètement et la fente de Richat et l'orifice de l'aqueduc de Sylvius. Archambault a fait la même constatation. L'épendyme a généralement un aspect blanc, pâle, lavé, sans vascularisation. West, Sandoz l'ont vu granit-

(') Dareste, Recherches sur la production artificielle des monstres. Paris, 1877. (9) Virchow, Traité des tumeurs.

{*) Ch. West, Traite des maladies de l'enfance. Trad. d'Archambault, 2' éd. Paris, 1881. ('') Regnault, Forme du crâne dans V hydrocéphalie. Soc. de biol., 21 avril 1894.

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leux, injecté, recouvert comme de grains de sagou : lésions qui, d'après Sandoz, caractériseraient l'hydrocéphalie syphilitique.

La substance des hémisphères cérébraux forme une coque amincie appliquée contre la voûte crânienne et n'ayant quelquefois que 2 ou 5 millimètres d'épaisseur (') ; il peut même être nécessaire d'employer le microscope pour démontrer sa présence sur la voûte. Les circonvolutions sont plus ou moins effacées, la substance blanche ne se distingue plus de la substance giise, il y a jeu d vaisseaux, le tissu nerveux est comme œdématié,

Les méninges périencéphaliques ne paraissent pas présenter d'altération. Le liquide est ordinairement citrin, limpide, sa quantité atteint 250, 500 grammes et jusqu'à 12kg,500 dans un cas de Franck.

Sa composition, d'après les analyses de Baruel, Marcet, Hilger, ne semble pas identique dans tous les cas. Il contient en dissolution des phosphates et des chlorures ; on y trouve un peu plus d'albumine que dans le liquide céphalorachidien ; on en aurait même observé en proportions considérables. Les os sont le siège de déformations qui ne sont peut-être pas toutes de cause

mécanique (Broca). Ce qui frappe au premier "~ „ abord, c'est l'intégrité à peu près complète

des os de la face, le massif maxillaire a con- JL^ \ «Bw servé ses dimensions et sa forme: seule, [a

voûte des orbites, refoulée en avant par l'expansion de l'étage antérieur du crâne, devient presque verticale et se continue avec la surface du frontal (voy. fig. 219 et 220).

Le crâne peut atteindre des proportions extraordinaires, 60, 80 centimètres de circonférence ; J. Franck rapporte avoir vu, au musée de Cruikshank, un crâne d'hydrocéphale mort à 16 mois, qui mesurait lm,40 de Fig. -2-20. — Têie hydrocéphale. circonférence. L'augmentation de volume est

en général symétrique et se fait principalement aux dépens de la voûte. Cependant le type de déformation n'est pas toujours le même : ici, c'est la région occipitale qui a cédé le plus à la distension, et le diamètre occipito-frontal l'emporte de beaucoup sur les autres ; ailleurs, c'est la région bregmatique qui s'est le plus développée; d'autres fois, c'est le diamètre bi-temporal qui est devenu le plus étendu.

Pour Begnault, c'est toujours le diamètre transverse qui augmente le plus, et la brachycéphalie est d'autant plus intense que l'hydrocéphalie est plus accentuée et le sujet plus jeune : elle atteignait en un cas 108. Pour ce même auteur, la dolichocéphalie serait exceptionnelle : il ne l'a observée que sur un seul crâne, et encore l'hydrocéphalie était douteuse, ou en tout cas légère.

La base du crâne peut être très déformée dans les hydrocéphalies considérables. Les crêtes séparant les divers étages, la selle turcique, sont plus ou moins effacées. Le conduit auditif externe est rejeté sur la face inférieure de la base du crâne et regarde directement en bas (fig. 220).

Les os plats cèdent sous le doigt, sont amincis, transparents comme une feuille de papier, et, bien qu'ils aient acquis une étendue beaucoup plus consi-

(') Golay, Observation d'hydrocéphalie. Bull, de la Soc. anat., 187G.

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

dérable que normalement, ils n'arrivent pas à se rejoindre sur la voûte II en resuite un élargissement des fontanelles et des sutures, tel que la partie supé

?rUZJ,L\la V?,Ûte PeUt être transformée ™ ™e large coiffe membraneuse (ng Ul). Avec l'âge du sujet, cette aire membraneuse diminue par extension de 1 ossif.cation et la formation d'un certain nombre d'os vormiens supplémentaires, mais presque toujours les fontanelles persistent. Disons cependant que dans un certain nombre de cas, malgré le volume «les crânes, l'ossification suturale suit la marche normale.

Nous nous contenterons de mentionner les fails de dilatation des venlricule« avec un crâne épaissi, dont les sutures sont fermées à la naissance, et le volume

Fio. m. - Crâne d'un jeune sujet atteint d'une hydrocéphalie considérable : il existe à la vonlp du crâne un large espace membraneux. (Musée Dupuytren,) '

plus petit qu'une tète normale. Celte hydrocéphalie microcéphalique doit être distraite de l'affection qui nous occupe.

Tel est l'état le plus ordinaire de la tète dans l'hydrocéphalie ventriculaire Les autres organes peuvent présenter une conslilulion normale, l'enfant peut même être d'apparence vigoureuse. Dans un grand nombre de cas, on observe d'autres malformations congénilales : on a noté souvent la coexistence d'un spina bifida; il est même possible quelquefois de faire passer le liquide de la tete dans la poche vertébrale. Dans un cas de Simpson, la communication se faisait à la faveur d'une dilatation du canal central de la moelle. On a observé aussi plusieurs fois d'autres vices de conformation : le bec de lièvre, une encéphalocèle, l'absence d'un globe oculaire, les diverses variélés de pieds bots, des amputations spontanées complètes ou incomplètes, la syndactilie, l'imperforalion de l'anus, etc.

L'hydrocéphalie externe ou périphérique doit être distinguée avec soin d autres lésions congénitales ou infantiles, qui s'accompagnent d'épanchements séreux sous-craniens, ainsi certains kystes congénitaux inlra-craniens. Il en est de même des collections séreuses résultant de la transformation d'anciens foyers

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

de pachyméningite, comme en ont décrit Legendre, Rilliet et Barthez, Virchow; ces lésions, quelquefois assez étendues pour déterminer une augmentation manifeste du crâne (Virchow), se distinguent toujours par leur enkystement.

Ces faits écartés, il reste des formes positivement établies où le liquide se trouve à la surface externe du cerveau. Camper, sur 55 cas, note que 16 fois le liquide occupait exclusivement la cavité arachnoïdienne. Dans ces cas, l'encéphale peut être normal, le plus souvent il est le siège d'anomalies prononcées. Tantôt les hémisphères sont étalés, ouverts comme les feuillets d'un livre, tantôt ils sont ratatinés, incomplets ou absents, et on ne trouve que deux petites masses, appliquées contre la base du crâne représentant les couches optiques. C'est ce qui constitue V hydrocéphalie anencéphalique de Cruveilhier. Dans les 16- cas de Camper signalés plus haut, elle existait 5 fois.

West émet l'hypothèse que l'hydrocéphalie externe serait consécutive à une hydrocéphalie interne, qui se serait rompue, et aurait permis au tissu nerveux de revenir sur lui-même.

Symptômes. — L'aspect des hydrocéphales est caractéristique, lorsque l'affection atteint un degré un peu prononcé. On voit ces enfants incapables, le plus souvent, de soutenir la masse de leur tête, renversés en arrière dans un oreiller. Le cuir chevelu ne présente que de rares cheveux, la peau pâle et blanche est sillonnée de veines bleuâtres.

La face est réduite à un petit triangle surplombé par la saillie énorme du front. Le visage est sans expression, la cornée est à moitié recouverte par la paupière inférieure, tandis que le blanc de la sclérotique est en haut laissé à découvert. Le globe oculaire est saillant, les yeux strabiques ou agités par un continuel nystagmus; leur peau ridée et parcheminée leur donne une figure de petits vieillards.

Les os du crâne se laissent déprimer par les mains qui les soutiennent, au point de donner quelquefois la sensation de fluctuation. Vidal de Cassis dit qu'on pourrait même constater une véritable transparence.

Que deviennent, dans ces conditions, les fonctions du système nerveux? Les troubles qu'on observe sont subordonnés à l'état des centres, et peuvent exister à tous les degrés, depuis un état somatique et intellectuel à peu près normal jusqu'à une déchéance absolue.

Ordinairement, il existe une faiblesse musculaire générale, les mouvements sont lents, peu énergiques, l'enfant ne peut apprendre à marcher, et tombe à chaque instant. Quelquefois on observe des paralysies partielles, des contractures ou des convulsions.

La sensibilité est obtuse; il peut même exister des zones d'anesthésie complète, et jusqu'à des troubles trophiques (Davezac)C). On a observé la dilatalion de la pupille, l'atrophie des nerfs optiques. L'ouïe, l'odorat peuvent également être atteints.

L'intelligence est troublée à des degrés divers ; souvent les enfants sont incapables d'apprendre à parler. Les sentiments affectifs sont nuls; ils restent plongés dans une somnolence continuelle. Quelquefois cependant l'intelligence est conservée, même jusqu'à la dernière période.

La vie végétative s'accomplit assez bien pendant un certain temps. L'appétit

(') Davezac, Observation d'hydrocéphalie. Journal de méd. de Bordeaux, 1884.

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

va jusqu'à la boulimie; la constipation est habituelle. Le pouls est, fréquent et atteint 121, 140 pulsations à la minute. C'est ordinairement à la période terminale qu'on voit survenir des vomissements et de l'incontinence des matières fécales.

Marche. — Bien que d'essence congénitale, l'hydrocéphalie n'est pas toujours développée au moment de l'accouchement; souvent elle se caractérise après la naissance (14 fois sur 54 cas d'après West), et les parents s'en aperçoivent à la nécessité de changer, presque de jour en jour, les bonnets de l'enfant, devenus trop petits. Quelquefois on a pu noter, avant l'augmentation du crâne, un certain nombre de phénomènes cérébraux divers, en particulier des attaques convulsives. C'est ordinairement dans les six premiers mois que l'hydrocéphalie apparaît, quelquefois vers la deuxième ou la troisième année. Steiner, sur 80 cas, en rapporte 17 au-dessus de (rois ans.

La mort peut survenir peu de temps après la naissance avec des phénomènes de cyanose, de lenteur du pouls et de respiration. Il est vraisemblable qu'il existait dans ces cas des altérations encéphaliques profondes portant sur le bulbe ('). La plupart des hydrocéphales paraissent bien se porter au début, tètent bien et augmentent de poids, puis, peu à peu ils maigrissent et se cachectisent. En général, ils meurent au bout de quelques mois, ou de quelques années, après avoir présenté des phénomènes convulsifs, des paralysies et du coma. On a signalé des spasmes laryngés, causant des accès de suffocation mortels. Dans 2 cas, on a vu l'hydrocéphalie se rompre spontanément et le liquide s'écouler au dehors, pendant plusieurs jours, par les fosses nasales (Mauby, Toppin).

Des fails exceptionnels existent, de sujets arrivés à l'âge de vingt, cinquante et même soixante-dix-neuf ans. West cite le cas célèbre de Thomas Cardinal, qui vécut jusqu'à vingt-neuf ans, avec une activité physique et intellectuelle suffisante. Il avait une hydrocéphalie externe atteignant 4 litres. Le cerveau était appliqué contre la base du crâne, les hémisphères ouverts.

Pronostic. — L'hydrocéphalie, à quelque degré qu'elle se présente, est donc une affection grave, une difformité à peu près incompatible avec la vie physiologique. La guérison spontanée n'a jamais été observée.

Pour ce qui concerne son influence sur l'accommodation du fœtus dans l'utérus et sur la marche du travail, nous renvoyons aux traités d'accouchement, et à la thèse de Poullet.

Diagnostic. — Lorsqu'elle est de volume modéré, l'hydrocéphalie peut être difficile à reconnaître et passer inaperçue. On pourrait la confondre avec l'affection rare décrite par Laënnec(2), sous le nom d'hypertrophie du cerveau. Giraldès en rapporte 1 cas.

Le front olympien, dans le rachitisme du crâne, pourrait faire penser à l'hydrocéphalie. On reconnaîtra que la tèle dans son ensemble n'est pas augmentée de volume, que l'ossification est retardée; enfin, on constate d'autres manifestations osseuses du rachitisme sur le squelette.

Pour Regnault on écartera l'idée d'hydrocéphalie si le sujet, d'une tèle volumineuse, n'est pas brachycéphale, ou si, le mesurant à intervalles assez longs, on

(') Rivet, Hydrocéphalie anencêphalique. Progrès médical, 1 juin 1884.

{-) Laënnec, De l'hypertrophie du cerveau. Journal de méd. et de pharm., 1800, t. XI.

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DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

ne voit pas s'accentuer cette brachycéphalie : on sait en effet qu'au début de l'hydrocéphalie on peut hésiter avec l'hypertrophie simple et la sclérose cérébrale.

D'après Giraldès(1), on pourrait reconnaître l'hydrocéphalie partielle, limitée à une corne ventriculaire, grâce à l'asymétrie du crâne; la dilatation des cornes frontales formerait une tumeur, rappelant l'aspect d'un bonnet écossais : lorsqu'il y a dilatation des prolongements sphénoïdaux, le crâne présenterait quatre bosses, disposées en croix. Enfin, la dilatation d'une seule corne pourrait même faire croire à une encéphalocèle.

Traitement (-). — Laissant de côté la partie obstétricale du sujet, nous nous contenterons de rappeler, lors de présentation céphalique, la ponction du crâne, à laquelle l'enfant n'a jamais survécu longtemps. Schrceder préconise l'extraction du fœtus par les pieds. Signalons, dans cette circonstance, le procédé de Van Huevel, qui consiste à ouvrir le canal rachidien, une fois que le tronc est dehors, pour faire pénétrer une sonde jusque dans le crâne, vider le liquide et favoriser ainsi l'extraction de la tète.

De nombreux traitements médicaux ont été mis en usage contre l'hydrocéphalie, sans aucun bénéfice certain. On a donné le bromure de potassium, l'iodure de potassium. Gœlis préconisait les onctions mercuri elles sur le crâne et le calomel à l'intérieur. West employait les purgatifs salins. Enfin, la révulsion sur le cuir chevelu a été pratiquée sous forme de moxas et de vésicatoires.

Le traitement compressif n'a pas donné de meilleurs résultats. Trousseau (3) recommande la compression, à l'aide d'un grand nombre de bandelettes de diachylon, faisant trois fois le tour de la tète et passant au-dessus des sourcils, des oreilles, et au-dessous de la protubérance occipitale externe. Dickinson a mis en usage la bande élastique. On ne peut guère tenir compte d'une diminution de 2 ou 5 centimètres en circonférence qu'ont obtenue les partisans de ces méthodes.

La ponction du cerveau pour l'hydrocéphalie est une opération recommandée depuis longtemps, puisque dès \ 744 on pratiquait cette ponction, à travers la fontanelle antérieure. (W. Keen, de Philadelphie, Congrès de médecine de Berlin, août 1890.) En 1858, Conquest(4) la préconisait. Le plus souvent, voici ce que l'apportent les observations anciennes : on évacue sans accident une partie du liquide, la tête se flétrit, diminue de volume, puis le liquide se reproduit ; on répète l'opération un certain nombre de fois, et l'enfant finit par succomber, avec des symptômes de méningo-encéphalite.

A l'heure actuelle il y a deux méthodes chirurgicales pour remédiera l'hydrocéphalie : 1° la ponction crânienne; 2° la ponction rachidienne.

(') Giraldès, Leçons sur les maladies chirurgicales des enfants, 1869, p. H.

(2) Parkin (A.), The treatment of chronic hydrocephalus by basai drainage. Lancet Londres, 1893. — Vautrin, Traitement chirurgical de V hydrocéphalie congénitale. Assoc. franç., et Congrès de Besançon, 1893. — Astros (Léon d'), Note sur les formes palhogéniques et le traitement chirurgical de l'hydrocéphalie. Médecine int. Paris, nov. 1895. — Terrier, Traitement chirurgical des hydrocéphalies aiguës et chroniques. Progrès médirai, Paris, 1895, p. 3, 11, 225, 227. — Triboudeau (L.), Du traitement chirurgical de l'hydrocéphalie. Bordeaux, 1895. — Février et Picoué, Traitement chirurgical de l'hydrocéphalie congénitale. Assoc. franc, de chirurgie, 1894. — Ranke, lodinjeclion in den Gehirnventrikel bei Hydrocephalus chronicus inter. Deutsche med. Woch., 1895. — Barkett, Chronic hydrocephalus drainage; temporary improvements. British med. Journal. Londres, 1894. — Zaleski (K.), Treatment of chronic hydrocephalus by paracentesis. Gaz. lek. Warszawa, 1894. — Glynn et Thomas, Hydrocéphalie. Trépanation. Ouverture du ¥ ventricule. Guérison. Lancet, 2 novembre 1895.

(■') Trousseau, Traitement de l'hydrocéphalie. Journal de méd., avril 1843.

(4) Conquest, Traité de l'hydrocéphalie. Gazette méd., 1858, p. 241.

HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE

I. La ponction crânienne comprend deux procédés : a. La ponction à travers les parties membraneuses du crâne non ossifié. — b. La ponction à travers un orifice de trépanation (trépano-ponction).

a. La ponction antiseptique à travers les fontanelles est devenue une opération inoffensive. Samuel Ayres(') rapporte 1 cas de guérison chez un enfant de cinq ans, atteint d'hydrocéphalie depuis l'âge d'un an. Il n'avait jamais pu se tenir debout, et était atteint d'incontinence vésicale et rectale. Le chirurgien évacua par la ponction 50 grammes de liquide, et environ 240 grammes s'écoulèrent les jours suivants. PfeiiTer('2) rapporte 2 cas dans lesquels il fit cinq ponctions, dans l'espace de six semaines, en évacuant au total 760 grammes de liquide. Il n'obtint qu'une amélioration temporaire.

En 1881, Wernicke proposa, le premier, de trépaner pour ponctionner les ventricules latéraux : Zenner (de Cincinnati) en 1886, et Keen (de Philadelphie), en 1888, firent la même proposition, ignorant que cette opération avait déjà été proposée par d'autres. Von Bergmann, Dennis (de New- York), Mayo-Robson ont exécuté des opérations analogues.

b. La Irépano-ponction, avec drainage des ventricules latéraux, est une opération plus sérieuse. Les trois opérés de Keen, celui de Bergmann, celui de Dennis, ont succombé de trois à cinq jours après l'intervention. Mayo-Robson, V. Horsley ont sauvé un opéré sur deux.

Le manuel opératoire est des plus simples, en ce qui concerne l'aspirai ion.

La ponction doit être faite avec une fine aiguille aspiratrice, plongée à 4 ou 5 centimètres dans la suture coronale ou la fontanelle antérieure, en s'écartant un peu de la ligne médiane, afin d'éviter le sinus. Il faut mieux faire plusieurs ponctions, à quelques jours d'intervalle, en évacuant chaque fois une faible quantité de liquide, 100 grammes environ, pour éviter l'hyperémie ex vacuo de l'encéphale, ou l'entrée de l'air. Pfciffer donne, comme indications de l'opération, les divers accidents qu'on peut regarder comme l'effet de la compression du cerveau par la tension du liquide, tels que les convulsions intenses et les accès comateux, survenant sans élévation de température.

Voici comment ont procédé Keen et Mayo-Robson, dans les cas où la ponction a été précédée de la trépanation :

« Chez un enfant, atteint d'une hydrocéphalie aiguë (a dit Keen au Congrès de Berlin), et qui mettait sa vie en danger, pensant que la cause était due à une tumeur du cervelet, je trépanai le crâne, le II janvier 1889, en un point situé à 5 centimètres en arrière du méat auditif gauche, et à égale distance au-dessus de la ligne basilaire de Reid ("') : la ponction fut faite avec une aiguille creuse numéro 5 de la filière française, qui fut dirigée vers un point situé à 6 ou 7 centimètres, directement au-dessous du méat du côté opposé. Dès que l'aiguille eut pénétré à une profondeur de 4 centimètres 1/2, la résistance cessa subitement, et le liquide céphalo-rachidien commença à s'écouler; j'introduisis alors dans le ventricule, comme drains, trois crins de cheval préalablement doublés. » Quatorze jours après l'opération, Keen remplaça les crins de cheval par un drain de caoutchouc, afin de faciliter l'écoulement du liquide.

Keen trépana ce même sujet du côté opposé, et au bout de quatre jours il

(') Samuel Ayres, Paracentèse du, cerveau dans l'hydrocéphalie. Chicago med. Journal, 1890. (2) Pkeiffer, Traité de l'hydrocéphalie par la ponction. Wiener med. Presse, 1888, n° 41. (r') La ligne basale de Reid va du bord inférieur de l'orbite au' centre du méat auriculaire. (Voy. Topographie cranio-cérébrale, et le travail du docteur Poirier.)

[GÉRARD-MARCHANT

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

fit passer, à l'aide d'un siphon, un courant d'irrigation d'un côté du cerveau à l'autre, et il employa à cet effet une solution tiède d'acide borique à 8/1 000e.

Mayo-Robson donne les règles suivantes : il fait l'ouverture du crâne, au moyen d'un trépan de 55 millimètres de diamètre, au niveau du centre du bras, puis « les circonvolutions principales étant dessinées au nitrate d'argent sur le cuir chevelu rasé et désinfecté, on arrive facilement dans les ventricules latéraux, en enfonçant une aiguille à l'extrémité postérieure de la circonvolution temporo-sphénoïdale supérieure, à l'extrémité inférieure de la seconde pariétale, ou à l'extrémité postérieure de la seconde frontale. On peut se contenter d'un petit trépan, lorsqu'il s'agit simplement de ponctionner les ventricules. La ponction du cerveau doit être faite perpendiculairement à la surface, et il faut éviter avec soin tout mouvement latéral de l'aiguille. »

Masse et Woolnghan, Broca et la plupart des opérateurs ont suivi la voie proposée par Keen.

Broca fait suivre la trépanation de l'incision de la dure-mère, et ponctionne ensuite; il évite ainsi, dit-il, la lésion accidentelle d'un vaisseau cérébral de quelque importance. Sahli, au contraire, redoutant la hernie cérébrale, proscrit cette incision et ponctionne à travers la dure-mère intacte.

II. La ponction rachidienne peut se faire par les voies naturelles, avec une aiguille insinuée entre les arcs vertébraux, — ou bien à l'exemple de Paget, d'Essex Winter, après la résection préliminaire des lames vertébrales (laminoponction).

Il nous semble plus simple de faire une ponction rachidienne.

Cette ponction peut être faite à la région cervicale (exceptionnellement) ou à la région lombaire entre le 5e ou 4e espace intervertébral (Quincke) ou dans la région lombo-sacrée (Chipault) .

Quelle que soit la voie choisie pour la ponction crânienne ou rachidienne, il faudra éviter une décompression cérébrale trop brusque, et pour cela évacuer lentement par F aiguille (aiguilles de Potain, Dieulafoy, ou aiguilles graduées de Chipault) une petite quantité de liquide, variable cependant suivant le degré de l'hydrocéphalie.

Le drainage doit suivre la ponction ventriculaire ; au drain de caoutchouc accepté par Mayo-Robson, qui le déclare inoffensif pour le cerveau, Keen préfère une douzaine de crins de cheval pliés en double, « moyen qui permet d'éviter que le liquide céphalo-rachidien ne s'écoule trop rapidement ».

Tels sont les procédés opératoires qui ont été proposés pour la cure de l'hydrocéphalie, mais les résultats thérapeutiques sont loin d'avoir répondu aux affirmations, aux espérances des opérateurs.

Presque tous les opérés qui ont subi le drainage ont succombé.

La ponction simple crânienne ou lombaire, faite aseptiquement et avec mesure, est inoffensive, mais ces ponctions, qui doivent être souvent répétées, n'ont jamais amené de guérison ; et malgré les améliorations signalées par Calot, par Kornitzky, par Hern ('), par Wyss, Rehn, nous pensons avec Broca, Chipault, que l'efficacité de ces ponctions répétées est des plus problématiques.

(') Hern (Frauen. Arzt. Berl., 1894, t. IX, p. 193, 195) rapporte G cas d'hydrocéphalie dans lesquels il a plusieurs fois pratiqué la ponction des ventricules du cerveau, sans aggravation de l'état antérieur, et même avec une amélioration marquée. Il en conclut que cette opération, discréditée, mérite d'être tentée; que faite antiseptiquement et lentement elle est sans danger, que presque toujours une amélioration notable suit l'évacuation du liquide et,

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE

Nous décrirons sous ce titre commun trois variétés de tumeurs congénitales, très voisines par leur origine et leurs symptômes, désignées sous les noms encéphaloeèle, d'hydrencéphalocèle et de méningocèle.

Historique. — Bien qu'on trouve dans Albucasis et Paul d'Égine quelques traces de cette affection, il faut aller jusqu'aux travaux de Ledran et de Corvinus (1740) pour rencontrer l'expression d'encéphalocèle; encore Louis y fait-il rentrer le fongus de la dure-mère. Signalons au xix° siècle les travaux de Na?gelé père et de Cloquet, mais surtout les études pathogéniques de Meckel ('), Serres Vrolik, Cruveilhier, Bokitansky, Virchow (:>), et en particulier I. Geoffroy Saint-Hilaire ('•).

A la suite, ont paru une série de mémoires de Niemeyer, Breschet, Adams (5), Nivet (°), Lyon (7), Langenbeck, Malgaigne (8). Citons l'article de Gosselin dans le Compendium, le volumineux travail de Spring (9), celui de Houel (10), les thèses de Radou ("), Charrier ('-), Le Courtois (l7'), Leriche (u); en Allemagne, les mémoires de Bruns, Volkmann, Talko, Heinecke; enfin le travail très étudié de Larger (15), qui fait une bonne critique de toutes les observations publiées, et donne une bibliographie très complète. Il ne manquait que les faits plus récents, et un examen histologique sérieux de quelques pièces; nous les trouvons dans un savant mémoire de P. Berger (l6), qui expose des considérations nouvelles sur la pathogénie de l'affection, et en spécifie nettement la thérapeutique chirurgicale.

Consulter aussi : Guidert (Charles), Contribution à l'étude anatomo-palhologique de l'en-

qu'en faisant la ponction de bonne heure, on peut voir l'hydrocéphalie rétrocéder dans des cas favorables.

Arbuthnot, Lane et Godlee s'inscrivent contre ces conclusions : leur pratique leur a donné de détestables résultats.

(l) Meckel, Deutsche Archive, t. VII, p. 139, 1822, et Pathologie anatomique, t. I, p. 260. (*) Serres, Recherches d'anatomie transcendante, p. 16. Paris, 1832. (3) Virchow, Pathologie des tumeurs. Trad. par Aronssohn, 1871.

(*) I. Geoffroy Saint-Hilaire, Histoire des anomalies de l'organisation, t. II et III. Paris,

(r>) Adams, On congenit. encephalocele. Dublin Journal of med. sciences, 1833, t. II, p. 326.

(6) Nivet, Encéphaloeèle. Arch. gén. de méd., 1838.

(') Lyon, De rhydrenccphalocèle. Gazette méd., 1843, p. 122.

(8) Malgaigne. Journal de chirurgie. 1841, p. 333.

(9) Spring, Monographie de la hernie du cerveau. Mémoire de l'Acad. roy. de Delgi/jue, t. III,

(10) Houel, Mémoire sur l' encéphaloeèle congénitale. Archives gén. de méd., 5e série, t. XXIV, p. 409 et 509, 1859.

(") Radou, De V encéphaloeèle congénitale. Thèse de Paris, 1865. (lî) Charier, Méningocèle. Thèse de Strasbourg, 1869.

(,3) Le Courtois, Élude sur le développement du crâne. Thèse de Paris, 1870. (u) Leriche, Du spina bifida crânien. Thèse de Paris, 1871.

(15) Larger, De l 'exencéphale. Archives gén. de méd., 7e série, t. XXIX, p. 432 et 379; t. XXX, p. 55, 1877.

(lc) P. Berger, Considérations sur l'origine, le mode de développement et le traitement dcertaines encéphalocèles. Revue de ehir., 10 avril 1890, n° 4. p. 269.

IGÊRARD-MARCHANT ]

DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

céphalocèle congénitale Lille, 1894. — Botescu, Studiu osupra 12 casuri de encefalocel congénital Spitalul. Bucuresèsi, 1894, XIV, p. 234, 248. — Leissenkoff (N.), Cure radicale de l'encéphalocèle. Vratchbrina Zapiski, 1896, n»' 8 et 9.

Nous définirons l'encéphalocèle : un vice de conformation, caractérisé par Vectopie à la face externe du crâne, d'une portion de l'encéphale ou de ses enveloppes. Nous disons ectopie, pour bien établir que ce n'est pas par le mécanisme de la hernie que l'encéphale se trouve hors de la cavité crânienne. Il y a, suivant l'expression de I. G. Saint-Hilaire et de Larger, une exencéphalie remontant à l'époque de l'occlusion du crâne primitif : à aucun moment il n'y a eu hernie, nous le démontrerons tout à l'heure. Aussi, l'encéphalocèle acquise, qui seule mérite le nom de hernie du cerveau, doit-elle être entièrement distinguée de l'encéphalocèle congénitale, dont elle diffère d'ailleurs sous bien d'autres points de vue encore (voy. Encêphalocèle acquise).

Étiologie. — C'est une affection rare : Trélat, dans un cours de la Faculté, a donné une statistique de 5 cas sur 12900 accouchements; Muller, 1 pour 500; Vigne 1 cas pour 5000 naissances. A l'hôpital d'enfants de Saint-Olga, de Moscou, en compte 1 cas pour 1555 malades (Chirurgie des hernies du cerveau [Chirourguisschesxaïa lietapiss. Moscou 1895 ; 185, 566, 567]). D'après Larger, on l'observerait chez les filles en proportions plus considérables que chez les garçons : 5/1. On n'a pas manqué de lui attribuer comme causes les divers accidents ou incidents de la grossesse, les diathèses, l'alcoolisme, le rachitisme des parents, mais il y a là les mêmes incertitudes que pour les autres malformations congénitales.

Pathogénie. — Les théories pathogéniques invoquées peuvent être divisées en deux groupes : des théories de la période fœtale et celles de la période embryonnaire.