MALADIE DE CHARCOT DES ANGLAIS

L'arthropathie des ataxiques a été décrite pour la première ibis en 1868 par Charcot ('); son premier mémoire, purement clinique, a été depuis complété par une série de travaux publiés soit par lui, soit par ses élèves. Celle affection mériterait donc à fous égard le nom de maladie de Charcot que lui donnent communément les Anglais, si ce titre ne désignait déjà deux autres grandes maladies nerveuses, la sclérose en plaques et la sclérose symétrique des cordons latéraux; nous lui conserverons donc le nom d'arthropathie tabétique sous lequel elle est ordinairement décrite en France.

Les premiers travaux parus sur l'arthropathie des ataxiques manquaient de documents anatomiques, mais depuis les premières constatations faites en 1869 (2) les autopsies se sont peu à peu multipliées ; il devient aujourd'hui facile d'écrire un chapitre d'anatomie pathologique, grâce aux diverses présentations faites à la Société analomique et grâce aux descriptions publiées d'après les pièces qui forment au musée de la Salpêtrière ce qu'on peut appeler, avec Charcot, Vossuaire tabétique (3).

Anatomie pathologique.

Dans l'arthropathie des ataxiques, toutes les parties constituantes de l'articulation sont affectées, les muscles périarticulaires participent eux-mêmes à l'altération trophique, mais l'atrophie des muscles, la destruction plus ou moins complète des ligaments, les modifications de structure plus ou moins profondes de la synoviale, n'ont rien de spécifique, elles s'observent dans la plupart des arthrites chroniques. Il n'en est plus de même dès qu'on passe à l'étude des lésions osseuses ; celles-ci se distinguent à la fois par leur évolution rapide et par leurs caractères prédominants d'atrophie et d'usure. Il en découle toute une série de déformations et de symptômes cliniques qui donnent vraiment à l'affection articulaire ses caractères distinctifs ; c'est donc cette lésion osseuse qu'il faut mettre au premier plan. L'ostéopathie tabétique, du reste, n'occupe pas toujours les épiphyses; elle a parfois pour siège le corps diaphysaire, elle y garde ses mêmes tendances à la résorption et même ainsi à la fracture spontanée.

Dans un certain nombre de cas, l'ostéopathie présente une sorte de généra-

(') Archives de physiologie, 1868. — Voyez également sut- l'arthropathie des ataxiques : Ball, Gazette des hôpitaux, 180X-180!). — Blum, Thèse d'agrégation, 1875. — Blizzard, Palhol. transact., t. XXI. — Charcot, Leçons sur /es maladies du système nerveux, et Leçons du mardi, 1887. — Charcot el FÉRÉ, Archives de neurologie, 1885. — Debove, Archives de neurologie, 1881. — Féré, Archives de neurologie, IXX'2. — Michel, Thèse, 1878. — Talamon, Revue de médecine. 1878. — Wkstphal, Berliner klin. Wochenschrift, 1881.

(-) Charcot, Arch. de pliys., 1800.

(*) Charcot, Leçons du mardi à la Salpêtrière, 1887. — Paget, ne trouvant pas de spécimen d'arthropathie tabétique dans les musées, s'était demandé si la maladie n'avait réellement pas une origine récente.

[QUÉNU ]

DES ARTHROPATHIES DANS LES AFFECTIONS NERVEUSES

lisation des plus remarquables : les deux fémurs, les os de l'avant-bras, la colonne vertébrale, les omoplates ont été affectés à la fois. Sur le squelette dont

Gharcot a présenté le moule au Congrès de Londres en 1881, l'altération occupait l'articulation temporo- maxillaire, l'épaule, la hanche, le genou; l'os iliaque et le péroné étaient malades et le siège de fractures.

Assez souvent, l'arthropathie tabétique est multiple (*), elle s'attaque de préférence à certaines jointures : parmi les plus fréquemment atteintes, il faut citer en première ligne le genou, puis la hanche et l'épaule, mais les petites articulations n'en sont pas indemnes ; le mal a été observé aux articula tions métacarpo-phalangienne (2) et tarso-métatarsienne (3), dans les articulations de la colonne vertébrale (4), temporo-maxillaire (3), les articulations des doigts, etc. (6).

Fig. 151.

Fig. 152.

Fig. 155.

Fig. 151, 152 et 153. — Cubitus, radius et extrémités inférieures de l'humérus d'un ataxique. Pièces du musée de la Salpètrière (n° 9).

(') Debove a insisté sur la multiplicité et sur la symétrie des lésions.

(-) Pitres et Vaillard.

(*) Page, Congrès de Londres, 1881. — Charcot et Féré, Pied tabétique. Archives de neurologie, 1883.

(*) Pitres, Soc. de biol., 188(5.

(3) Féré, Archives de neurologie, 1882.

(°) Sur 50 observations, Barré (Thèse de Paris, 1885) note comme siège de l'arthropathie :

Le genou 53 fois.

La hanche 15 —

L'épaule 10 —

Les articulations du pied 11 —

Le coude 8 —

Les articulations de la main 1 —

Dans le rapport du comité de Londres, de 1884, qui porte sur 66 cas, nous trouvons des chiffres analogues :

Genou 45 pour 100.

Hanche 2i —

Epaule *..... 13 —

Coude

Articulation du tarse

Articulation mélatarso-phalangienne

Poignet

Articulations phalangiennes

Nous relevons encore dans ce même rapport que, sur 66 cas, 41 fois une seule articulation et 25 fois plus d'une articulation ont étâ prises.

ARTIIROPATIIIE TABÉTIQUE.

Dans toutes ces jointures, les extrémités osseuses présentent une atrophie des plus singulières et des plus frappantes. On dirait qu'on les a grattées et usées sur une pierre, à tel point que le renflement normal de l'épiphyse est souvent remplacé par une extrémité effilée, comparée classiquement à une baguette de tambour; parfois il n'en reste plus même aucune trace : c'est ainsi qu'à la hanche on a constaté une disparition complète de la tète fémorale et de

son col. La cavité cotyloïde peut être effacée et remplacée par un large méplat ('). De même, au genou, on observe une usure rapide qui peut aller jusqu'à la disparition des condyles et des surfaces articulaires du tibia. A la mâchoire inférieure, l'extrémité condylienne a été trouvée usée jusqu'à venir à niveau du fond de l'échancrure sigmoïde (-).

Fig. 154. — Alaxie. (Musée de la Salpêtrière.)

La destruction de l'os ne se fait pas d'une façon uniforme; plus marquée dans certains points, elle arrive de la sorte à produire le détachement de fragments osseux, à déterminer ce que Charcot nomme si bien des fractures parcellaires des extrémités, plus communes et non moins intéressantes que les fractures des diaphyses ; un condyle ou un fragment de condyle, une lèle articulaire se trouvent ainsi mobiles et libres au fond d'une cavité où ils constituent une variété de corps étranger, sans présenter jamais de tendance à se souder à l'os dont ils proviennent.

Dans toutes ces pièces qui forment les types de Varthro pathie tabétique, nulle

(') Féré, Archives de neurologie, 1 882 . — « Le grand trochanler n'est plus représenté que par une épine, ayant à peu près le volume de l'épine sciatique; le col et. la tôte ont complètement disparu ; le moignon qui subsiste forme une saillie de 2 ou 3 millimètres sur le côté interne de l'os. »

(3) Féré, Loc. cit.