TUMEURS LIQUIDES

Ces tumeurs comprennent les kystes et les angiomes.

Les kystes doivent ôtre divisés en deux grandes classes, kystes congénitaux, kystes acquis ou d'une origine congénitale douteuse.

Les kystes congénitaux eux-mêmes sont séparés en kystes branchiaux (dermoïdes ou mucoïdes) et kystes séreux. Les premiers ont déjà été décrits %dans ce volume.

Il ne nous reste donc à étudier ici que :

i° Les kystes séreux congénitaux;

2° Les kystes séreux acquis;

5° Les kystes hydatiques;

4° Les tumeurs sanguines, angiomes, kyste$ sanguins.

Les kystes séreux congénitaux ne sont connus que depuis une cinquantaine d'années. César Hawkins (B), en 1839, appela l'attention sur ces tumeurs étudiées,

(J) Treuberg, Id. Wralch, 1883, n» 9.

(*) Bruns, Id. Bruns Mitlheilungen, 1884, p. 309.

(*) Reverdin etMAYOR, Êpithélioma pavimenteux branchiogène. Extirpation* récidive, mort. Rev. méd. de la Suisse rom., 1888, t. VIII, p. 162.

(*) Samter, Contribution à Vétude dts tumeurs des fentes branchiales. Arch. fiir path. Anat.y 1888, vol. CXII, fasc. 1.

(*) César Hawkins, On a peculiar form of congénital tumours of the neck. Medico-chir. Transact., mai 1839, t. XXII, p. 231.

après lui, surtout par WcrnherO). Gilles^), Virlet(*), Lorain(A). Les travaux de ces auteurs et un certain nombre d'observations ultérieures fournirent les éléments de la thèse importante de Boucher (*). La description macroscopique et l'étude clinique des kystes séreux congénitaux étaient dès lors établies.

Depuis quelques années, toute l'attention s'est portée sur la structure et sur la pathogénie de ces tumeurs et, parmi de nombreux et importants mémoires, il convient de citer surtout ceux de Wegner(e) et de Middeldorpf (7).

Enfin en 1886, dans un Traité des kystes congénitaux, Lannelongue et Achard(') ont consacré à ces kystes du cou un long et important chapitre, dans lequel la description anatomique et clinique, et les discussions pathogéniques sont appuyées sur 27 observations personnelles. Nous retrouvons dans le Traité des affections congénitales, publié il y a quelques jours par Lannelongue el Ménard (9), une nouvelle étude de ces kystes.

C'est à ces deux derniers ouvrages que nous avons surtout emprunté les éléments de notre description.

Divisions. — Étiologie. — La division classique des kystes séreux congénitaux en kystes simples, ou tiniloculaires, et en kystes composés, ou miiliikculaires, importante en clinique, et au point de vue des indications thérapeutiques, n'est justifiée anatomiquement par aucune différence de structure suffisante. Les deux sortes de tumeurs semblent répondre à deux états, à deux degrés différents d'une même espèce pathologique (Lannelongue). Le plus souvent, en effet, un kyste uniloculaire en apparence présente, en un point de la paroi, une masse de petits kystes, analogue au gâteau des kystes de l'ovaire.

L'origine congénitale de ces tumeurs est la seule notion étiologique bien précise. Il est rare qu'elles ne soient découvertes qu'un certain temps après la naissance; d'ordinaire assez volumineuses, elles attirent immédiatement l'attention ; c'est dire qu'elles se développent pendant la vie intra-utérine ; on les a rencontrées sur des fœtus de cinq mois (Després et Lelong), de quatre mois et demi (Guillaumet), de quatre mois (Morgan et Lorain).

Le sexe, l'hérédité, les accidents de la grossesse, Y état de santé de* parent* n'ont aucune influence déterminée dans cette étiologie.

La coïncidence avec des vices de conformation divers n'a ici rien de spécial: mais certaines anomalies moins graves des parties voisines, angiomes, hyper-

(!) Werniier, Die angeborenen Kystcnhygrome und die ihnen verwandten (Jeschvuhie. Dissert, inaug., Giessen, 1843.

(*) Gilles, De hygromaticis cyslicis congenitis etc. Bonn, 1852, anal, in Arrh. yen. de mtd.. 1853, p. 82.

(5) Virlet, Des kystes congénitaux du cou. Thèse de doct. de Paris, 1854, n- 150.

(4) Lorain, Id. Comptes rendus de la Soc. de biol.< mai 1855, p. 62, et Mém. de la Socfr biol., 1854, p. 133.

(5) Boucher, Élude sur les kystes congénitaux du cou. Thèse de doctor. de Paris. 1$6& n« 213.

(6) Wegner, Uebcr Lymphangiome. Langcnbcck's Arch. f. klin. C/itr., 1877, t. XX, p. 611.

(7) Middeldorpf, Uebcr lymphangioma cavernosum. Langenbecks Arch. f. klin. Chir.. 1$& t. XXXI, p. 500.

f8) Lannelongue et Aciiard, Traité des kystes congénitaux. Paris, 1886, p. 279 à 404. (9) Lannelongue et Ménard, Affections congénitales. Paris, 1891, vol. I (tôte et cou\p.#i à 679.

KYSTES CONGKXITAUX-

Irophies congénitales, étals éléphantîasiques par cctasies lymphatiques, offrent un intérêt tout particulier pour la détermination de In palbogénie de ces kystes.

Anatomie pathologique. — Les kystes niiiJtiloculaires peuvent siéger sur tous les points du cou; ils sont fréquents sur la face antérieure et les faces latérales, plus rares à la nuque. On a souvent attribué aux kystes uniloculaircs un siège détection exclusif sur la partie antérieure et du coté gauche, mais celle localisation n'a rien d'absolu puisqu'on en a observés la nuque (observ. de Fifield). Quoi qu'il en soit, tous les kystes qui occupent la partie antérieure ou les parités tettéralet du eou ont été divisés en méditais el en ■tntilatêrmij.-. Os derniers, qui dépassent parfois le volume d'une orange ou même du poing, n'atteignent jamais cependant les dimensions considérables que peuvent acquérir certains kystes médians.

Les kystes médians peuvent occuper à la fois les deux cotés du c nue tumeur irrégulière, plus développée d'un coté que de l'autre, ou, au contraire, s'étaler au-devant du cou en une masse régulière symétrique qui parfois remonte jusqu'à ia mâchoire inférieure el relombe sur le thorax comme une besace. Nous empruntons à Lannelongue une planche qui montre un bel exemple de ces énormes tumeurs.

La tumeur polykyslîque peut dépasser en haut la limite habiucllc que lui marque le bord saillant du maxillaire inférieur. Elle vient faire profondément saillie au plancher de la bouche, ou bien empiète sur la joue, entraînant des difformités plus ou moins accentuées: efface- Fl0. IT[1. Kyslacon8inUnl.(Dfiprès L8nnel6nBue., ment de la courbe du maxillaire cl de la saillie du menton, déviation de la bouche, déformation du pavillon de

11 et former

l'oreille ; mais jamais elle ne s'élève, d'après Lannelongue, au-dessus de la ligne qui réunit la commissure labiale à l'oreille.

En dehors la tumeur soulève souvent le sterno-mastoïdien et vient faire saillie dans la région sus-claviculaire ; elle peut descendre jusque dans le creux de l'aisselle et sur la face latérale du thorax. Profondément, elle peu adhérer plus ou moins aux gros vaisseaux du cou, aux troncs nerveux el émet des prolongements irréguliers, qui pénètrent entre les muscles, parfois s'infiltrent au-devant de la colonne cervicale en entourant la trachée et le pharynx.

Plus rarement ces prolongements, formés d'une masse de petits kystes agglomérés, descendent dans lemédiastin le long des gros vaisseaux et de la trachée; Lannelongue les a vus pénétrer jusque dans la cavité du péricarde. Dans une fort curieuse observation du même auteur, la tumeur volumineuse t qui occupait toute une moitié latérale du cou, plongeait inférieurement dans l'intérieur de la poitrine et reparaissait à la superficie du côté opposé sous forme d'une saillie marronnée située au niveau de la partie externe de la clavicule ».

A la nuque, les kystes sont aussi médians, à cheval sur la colonne cervicale, ou latéraux, étendus du rachis à l'acromion ; ordinairement limités à la ligne courbe occipitale, ils peuvent la dépasser et atteindre la fontanelle postérieure (observation de Morgan et Lorain, observation de Després et Lelong); en bas ils s'étendent parfois jusqu'à l'angle inférieur de l'omoplate (Guillaumet).

Disséqués, ces kystes offrent un aspect très variable suivant les cas. Tantôt ils sont constitués par une masse plus ou moins irrégulière de petits kystes arrondis de dimensions inégales, les uns blancs, nacrés, les autres, plus gros, bleuâtres, formant une sorte de grappe; en quelques points de très petits kystes blancs sont agglomérés, semblables à des œufs de poisson. Tantôt une seule poche a acquis un développement prépondérant, et un gâteau de petits kystes est appliqué à la paroi de cette grande cavité.

Une coupe à travers la tumeur montre la disposition de ces cavités accolées. Les cloisons qui les séparent, d'épaisseur très variable, forment, à leurs points d'intersection, des noyaux fibreux plus ou moins épais, contenant parfois de petites masses cartilagineuses ou môme osseuses. Entre les cloisons s'infiltrent, en certains points, des pelotons adipeux, qui parfois forment un véritable fibro-lipome, dans une portion plus ou moins étendue de 4a masse polykystique.

Une grande poche peut être segmentée de cloisons incomplètes, de travées, de brides irrégulières formant une vaste tumeur d'aspect caverneux.

La paroi de ces cavitée est lisse, blanchâtre, parfois presque nacrée, offrant tous les caractères d'une membrane séreuse. Quelquefois elle est rose, semble dépolie et irrégulière, ce qui est dû à l'inflammation de la poche.

Le contenu est d'ordinaire une sérosité limpide, d'un jaune ambré ou légèrement verdâtre, onctueuse au toucher plutôt que filante. Du sang peut être mélangé à ce liquide et, suivant la proportion, lui donne une couleur roussâtre ou bien plus ou moins noire; à un degré plus avancé le contenu de la poche cçt un véritable caillot ou une bouc de couleur brun chocolat. Dans quelques cas, le kyste renferme une masse coagulée, comme mucilagineuse, semblable à

de la gelée de groseilles. Enfin on peut rencontrer dans les cavités du pus plus ou moins homogène.

Dans une môme tumeur, le contenu des différentes loges est très variable, fait important « car il donne la preuve de l'indépendance des loges et il montre encore l'impossibilité d'une classification de ces tumeurs fondée sur les caractères tirés des parties qu'elles renferment » (Lannelongue).

Le liquide des kystes ne renferme, comme éléments figurés, que quelques hématies et quelques leucocytes en proportion fort variable, parfois des plaques épithéliales, enfin des cristaux d'hématoïdine et de cholestérine. L'analyse chimique y décèle une notable proportion d'albumine (4 à il pour 100),. du chlorure de sodium et des sels alcalins (carbonate et phosphate de soude).

La structure des parois est fort importante à étudier. Toute la surface des cavités est revêtue d'une couche de cellules endothéliales, mises en évidence par le nitrate d'argent, cellules à contours irréguliers,mais sans les dentelures caractéristiques de l'endothélium lymphatique. Dans les anfractuosités des loges, les cellules peuvent êtres épaisses, au point de simuler un épithélium cubique.

Le stroma est formé par un tissu conjonctif qui peut offrir tous les degrés de développement, depuis l'accumulation de jeunes cellules donnant une apparence de sarcome, jusqu'au véritable tissu fibreux. Il contient souvent de nombreuses fibres élastiques et des fibres musculaires fort , irrégulièrement disposées.

On observe souvent à la surface de la cavité soit des végétations papillaires sessiles ou pédiculées, soit au contraire des anfractuosités, des diverticules qui s'invaginent dans la paroi.

De nombreux vaisseaux sanguins volumineux rampent dans les cloisons et envoient des rameaux très superficiels, jusque sous l'endothélium; on les rencontre souvent en voie d'évolution avec des cellules endothéliales volumineuses et des parois embryonnaires. Lannelongue et Achard décrivent aussi, dans le stroma, des lymphatiques gorgés de leucocytes et des nerfs, ordinairement en petit nombre. Enfin, dans quelques cas, la présence de cavités mucoïdes, ou revêtues d'épithélium cylindrique, doit faire admettre la coïncidence d'un kyste branchial mucoïde, englobé dans le kyste séreux.

L'extrême variabilité de la structure non seulement d'une tumeur à l'autre, mais encore entre les différentes parties de la même tumeur, rend impossible la division de ces kystes en « variétés anatomiques correspondant à des formes spéciales de tumeurs ou à des stades successifs, d'une même production. En général, l'état jeune du stroma conjonctif, l'existence de nombreux diverticules des cavités kystiques qui s'enfoncent profondément dans la paroi et déterminent au milieu du stroma une sorte de clivage, la présence de végétations très découpées et formées d'un tissu conjonctif embryonnaire, indiquent une tumeur en voie d'accroissement. Au contraire l'abondance du tissu fibreux, la forme aplatie des cavités réduites à l'état de fentes étoilées, l'existence de gros bourgeons de tissu conjonctif adulte qui tendent à combler les cavités, seront des indices de l'état stationnaire ou même de la régression de la tumeur > (Lannelongue et Achard).

Xs'évqlution de ces -tumeurs est en général assez lente, l'accroissement se

fait, non par l'augmentation de volume des poches kystiques, mais la formation de nouveaux petits kystes. En se développant ces masses polykystiques envahissent les organes voisins, pénètrent dans les glandes, dans les muscles, s'accolent et adhèrent parfois intimement aux gros vaisseaux, disposition fort importante à connaître au point de vue de l'intervention.

La guérùon pourrait exceptionnellement se produire par ouverture spontanée des kystes à la surface de la peau amincie et évacuation du contenu (Wernher).

Un autre mode de guérison plus fréquent est la transformation de la tumeur en lipome, par suite du développement exagéré de ces petites masses lipomateuses que nous avons signalées dans les cloisons.

Pathogénie. — Plusieurs théories pathogéniques ont été autrefois proposées : 1° développement des kystes aux dépens des glandes salivaires (Redenbacher, Blachez) ; 2° aux dépens des organes à vésicules closes, ganglion inter-carotidien d'Arnold (ou glande de Luscka pour les kystes coccygiens). Ces hypothèses ne peuvent être soutenues puisqu'elles ne sont pas applicables aux tumeurs observées dans d'autres régions.

Les tumeurs siègent et s'accroissent dans le tissu conjonctif, et c'est dans les éléments de ce tissu qu'il est naturel de chercher l'origine des cavités kystiques. L'existence de cavités séreuses accidentelles (hygromas kystiques congénitaux) ne saurait être admise pour expliquer la formation des tumeurs polykystiques, avec des cavités à parois épaisses, renfermant des fibres musculaires, etc. Peut-être cependant faudrait-il accepter, comme le fait remarquer Lannelongue, une relation entre les kystes congénitaux et le système formé par les cavités séreuses, le tissu conjonctif et les lymphatiques, si la nature lymphatique des espaces conjonctifs était absolument démontrée.

Mais actuellement, deux théories surtout sont défendues, l'une faisant nattre les kystes aux dépens des vaisseaux sanguins ; l'autre leur attribuant les lymphatiques pour origine. La théorie vasculaire sanguine, soutenue par Holmes Cootc, par Cruveilhier et par Broca, attribue le développement des kystes à la transformation d'une tumeur érectile.

La présence de kystes parfois constatée dans un angiome, la nature hématique du contenu de certaines cavités kystiques, sont les principaux arguments en faveur de cette théorie. Mais, d'une part, dans nombre de cas, rien ne prouve qu'un angiome ait précédé la tumeur polykystique, d'autre part, il est certain que les communications des vaisseaux avec les cavités kystiques peuvent être secondaires (Busch). Aussi Virchow admit que souvent la transformation kystique des angiomes peut être rapportée à une combinaison de ces tumeurs avec des kystes séreux, ou bien à une association d'angiomes sanguins et d'angiomes lymphatiques.

La théorie de l'origine lymphatique des kystes a été défendue surtout par Wegner, Middeldorpf, et fort minutieusement discutée par Lannelongue et Achard. Après avoir établi qu'il n'existe aucune preuve matérielle, concluante en faveur de cette théorie, ils tirent l'argument le plus important des relations qui semblent exister entre les tumeurs kystiques congénitales et d'autres productions anormales développées aux dépens du système lymphatique. Le lymphangiome simple, le lymphangiome caverneux et le lymphangiome kystique

formeraient, dans une classification théorique, les différents degrés, les formes anatomiques de ces tumeurs lymphatiques.

Les kystes congénitaux, lymphangiomes kystiques, constitueraient donc le dernier terme d'une série d affections congénitales attribuées à des dilatations lymphatiques, macroglossie, macrocheilie , hypertrophies congénitales des joues et des membres avec état éléphantiasique, etc.

Cette théorie séduisante, fondée sur des analogies, manque encore de preuves certaines.

Symptômes. — L'aspect de ces tumeurs varie avec leur situation ; nous avons suffisamment insisté sur ces différents sièges pour n'avoir plus à y revenir (kystes postérieurs, antéro-latéraux, médians, etc.).

La tumeur se présente, en général, sous forme d'une masse plus ou moins volumineuse, bosselée, comme lobulée ou, au contraire, arrondie et régulière, suivant que plusieurs kystes sont agglomérés à la surface, ou qu'un grand kyste forme la plus grande partie de la tumeur. Dans les tumeurs bosselées, irrégulières, les limites sont mal accentuées et la tumeur semble se perdre insensiblement par de plus petits lobules dans les régions voisines.

La peau est normale, mobile, avec de grosses veines sous-cutanées dilatées; elle peut être amincie, tendue par une tumeur volumineuse. Dans un cas observé par Lannelongue elle était adhérente, amincie, envahie parla tumeur, prête à se rompre. Elle peut, dans d'autres cas, être indurée, colorée en brun par une inflammation chronique. Souvent on peut constater la transparence de quelques bosselures.

La consistance est d'ordinaire mollasse et spongieuse, parfois rénitente. Elle varie du reste en différents points de la même tumeur. La fluctuation, toujours assez difficile à rechercher, se trouve en certains endroits, pas en d'autres.

On sent encore à la palpation des inégalités, des bosselures, des brides fibreuses, ou des noyaux durs, de consistance cartilagineuse.

La compression de la tumeur donne souvent une fausse sensation de réductibilité par refoulement dans la profondeur.

Les troubles fonctionnels ne consistent guère que dans des phénomènes de compression lorsque la tumeur est très volumineuse, enflammée à la suite d'une ponction par exemple, ou encore lorsqu'elle envoie des prolongements profonds dans le plancher de la bouche, autour de la trachée, etc. On observe alors de la gêne de la déglutition, de la respiration, des vomissements (attribués à la compression du pneumogastrique). On a encore signalé des accès d'apnée complète avec état de mort apparente, coloration violacée de la face et persistance des battements cardiaques (Parrot).

Diagnostic — Les gr mouillettes, les tumeurs kystiques du corps thyroïde, les méîiigocèles, qui ont été parfois confondues avec des kystes congénitaux, seront en général assez faciles à distinguer.

Les kystes dermoïdes ou muqueux peuvent être pris pour des kystes séreux unil oculaire s, erreur peu importante du reste.

C'est avec les angiomes profonds et avec les lipomes diffus congénitaux que la confusion est surtout facile. -

Les angiomes caverneux à grandes loges vasculaires forment, comme certains kystes multiloculaires, une tumeur diffuse, mollasse, avec fausse apparence de fluctuation ; de plus cette tumeur peut n'être pas complètement réductible et. dans ces cas, d'un diagnostic difficile, la ponction exploratrice seule peul lever les doutes; encore un kyste peut-il fournir du sang, mais alors l'écoulement s'arrête une fois la poche vidée, au lieu de continuer comme dans le cas d'un angiome.

Les lipomes diffus congénitaux sont en général plus consistants, plus homogènes, nulle part on ne rencontre dans leur masse de bosselure fluctuante. Enfin on peut trouver des caractères associés des deux tumeurs, si le kyste a subi une transformation lipomateuse partielle.

Dans tous les cas douteux, la ponction exploratrice, rigoureusement aseptique, rendra les plus grands services.

La nature de la tumeur établie, il est encore nécessaire de rechercher les adhérences profondes, les prolongements au cou, dans le thorax. Celte recherche est toujours difficile, souvent infructueuse. Il est en effet presque impossible de savoir à quel point la tumeur adhère aux gros vaisseaux. Le soulèvement périphérique par compression du centre de la masse peut indiquer dans certains cas , dans quel sens se développent les prolongements profonds. La pénétration dans le médiastin, si importante à connaître, peut se révéler par les signes suivants : 1° disparition presque complète ou diminution considérable d'une tumeur de la base du cou par la compression exercée à sa surface, sans qu'on puisse apercevoir, en aucun point voisin, un soulèvement qui indique un déplacement du kyste ; 2° affaissement de la tumeur pendant l'inspiration, expansion pendant l'expiration, les cris, les efforts (Lannelongue cl Achard).

Pronostic. — Les kystes congénitaux, de nature essentiellement bénigne, peuvent rester indéfiniment stationnaires. Nous avons noté la guérison spontanée, exceptionnelle, par ouverture à la peau, et la transformation en lipome.

L'augmentation rapide du volume de ces tumeurs provoque assez rarement, du reste, des accidents de compression d'un pronostic très grave.

Le plus souvent, la gravité du pronostic est due à l'état de débilité qu'entraîne le développement excessif de la tumeur.

Traitement. — L'opportunité et la nature même de l'intervention doivent être établies d'après l'âge et l'état de santé de l'enfant, le volume de la tumeur, les accidents qu'elle détermine.

En l'absence d'accidents graves, il est bon d'attendre que l'enfant soit en âge et en état de supporter sans danger l'opération ; le volume de la tumeur doit être aussi pris en considération, car s'il est possible d'enlever sans crainte un kyste peu volumineux à la fin de la première année, l'extirpation d'un très gros kyste, à prolongements profonds, est une opération laborieuse qui devra être retardée, surtout si l'enfant n'est pas très vigoureux.

L'intervention peut être hâtée par suite du développement rapide de I*