CHAPITRE V

DIPLOGENESE FACIALE ET TERATOMES

Après l'ovaire, le testicule et la région sacro-coccygienne, la face est un des endroits où s'insèrent le plus volontiers les tumeurs complexes, où l'on reconnaît des parties fœtales hétérotopiques plus ou moins complètement développées. Les faits de ce genre ont donné lieu à d'ardentes controverses; certains auteurs affirmant qu'il suffisait d'admettre, pour les expliquer, le bourgeonnement anormal de quelques parties fœtales ; d'autres pensant qu'il fallait voir dans la production hétérotopique les restes d'un second fœtus greffé sur l'enfant principal. Cette dernière doctrine, dite de la diplogenèse, a été fortement battue en brèche il y a quelques années ; mais, depuis les recherches de Hertwig, Selenka, H. Fol, sur le rôle du spermatozoïde dans la fécondation, elle a pris, pour certains cas au moins, un regain de faveur(1).

Je dis : pour certains cas. En effet, je crois qu'on a tort de cherchera donner pour toutes ces tumeurs, au sens clinique du mot, une explication univoque. Du simple kyste dermolde de la queue du sourcil aux frères Siamois, il y a

(*) Consultez à ce sujet Mathias Duval, art. Spermatozoïde. Nouv. Dict. de méd. et de rhir. prat., Paris, 1883.

60 D!I'I.Olii:Xi;sE FACIALK ET TEHATGMES.

I.ien une série en apparence continue, mais ceux qui, selon qu'ils remontcnl ou descendent la série, admettent ou repoussent en bloc la diplogcnèsc, ceux-là semblent avoir tort. [1 est démontré que le kyste de la queue du sourcil ou du cou est dû il un enclavement d'origine branchiale. Il est à peu près évidcnl d'autre part que les (Verra Siamois étaient dus à la fusion de (Jeux germes Kulre ces deux extrêmes, où est la démarcation dans la sérieï Nous l'ignorons, et la série ROMJKMWtt rmiliniie., ce qui n'est pas un motif pour qu'elle le soil Peut-être même lui donnons-nous celle unité apparente en intercalant entre les cas typiques un troisième groupe de fails, celui des tératomes. Le kysli> dermoïde complexe, qui d'ailleurs n'existe guère à lu face et au cou, n'est-il iju'un degré plus élevé du kyste dermoïde simple? C'est une hypothèse oMV Icslable. 11 semble prouvé que le kyste dermoïde simple de la face et du cou est seulement une cavité close constituée par un enclavement épitbclial : il n y ri là rien qui révèle un processus néoplnsiquc, Il en est (oui autrement pour les tératomes, rares il est vrai dans la région qui nous occupe. Là nous sommes en présence, quelquefois au moins, d'un véritable néoplasme.

Il est donc bien possible que cette série prétendue unique se décompose en trois ; les kystes par enclavemenl, les tératomes. les monstruosités doubles Seulement nous ne connaissons pas leurs limites.

J'ai déjà, résolument, rangé les kystes branchiaux dans les arrèls de développement. Que dire maintenant de la diplogcnèse et des léralomesï

La diplogcnèse est évidente dans cmclques observations, quand on voit s'implanter dans la cavité buccale, au pharynx, à la base du crâne, des masses où Ion reconnaît des os, des memlires plus ou moins formés, des intestins, et même un fœtus à peu près entier. Telles sont des observations, anciennes déjà, de Vrolik. Btiry, lïreschet, Haack, Sremmering. De même, bien probablement, la tumeur insérée sur la voûte palatine que Kidd a pu extirper après la naissance. Certes, les cas capables de devenir réellement chirurgicaux ne sont pas les plus typiques au point de vue théorique; ils sont, au contraire, des cas limite sur lesquels ou discute et on disculera sans doule longtemps encore. Ainsi, dans le Tait remarquable communiqué en 1885 par Clément [d« Bukarcsl) à la Société île chirurgie, et où Severeanu a pu enlever avec succès une masse morbide implantée sur une bifurcation anormale de l'os nasal cl où on reconnaissait l'ébauche grossière d'un ffclus ; en bas, entre deux cuisses. pendait un pénis caverneux et éreclile('). Dans le même ordre d'idées, je citerai la duplicité de la face, pour signaler une observation de Bimnr où cette malformation, en général constatée sur des monstres non viables, a été parfailement compatible avec la vie(').

Les têratftmi-n enfin ne rentrent pas dans le chapitre actuel. Il traite, eu effet, des vices de développement; or, je ine trouve ici en présence de néoplasmes. Chaque région en particulier possède des léralomcs qui lui soûl propres. La polygnalhie est une tumeur îles mâchoires. Les tumeurs à tisstu multiples existent à la langue, au voile du palais, identiques quand elles sotiI

(') Celle observation n'a pas été rapportée devant la Société jmr L ue a s-C lia rn pionnière. chargé du rapport, mais ce chirurgien a eu la grande obligeance rie noua communiquer li* texte cl les dessins.

(«) B:mah, Cm. hebdom. de» k. méd. de Montpellier, 1881. n- 15-17, p. 171 et ini.

POLYGNATHIE. 61

manifestes dès la naissance ou quand elles ne commencent à évoluer que plus ou moins tard. Quand ces tumeurs existent chez le fœtus, elles peuvent mécaniquement provoquer des arrêts de développement concomitants, et c'est en cela qu'il faut les mentionner ici.

Telles sont les réserves que je voulais faire sur la manière dont il faudrait chercher à comprendre cette classification. Mais, cela une fois dit, je vais décrire succinctement ces diverses tumeurs, en me plaçant au point de vue clinique, puisque aussi bien, je le répète, les lignes de démarcation pathogéniques sont encore à peu près inconnues.

Je devrais donc, prenant successivement chacune des régions secondaires de la face et de la cavité buccale, passer en revue les diplogenèses et les tératomes de la face, du palais et du voile, de la langue, etc. Mais déjà, chemin faisant, j'ai mentionné, pour la face, l'observation de Severeanu et celle de Bimar; pour la langue, je donnerai quelques explications à propos des lipomes et des tumeurs mixtes; là il s'agit surtout de tératomes. Pour le palais, le voile et le pharynx, je vais signaler quelques observations ayant de l'intérêt chirurgical.

II y a un instant, j'ai fait allusion à certains faits semblant se rapporter à de la vraie diplogenèse. Les cas chirurgicaux sont bien rarement ceux qui ont cette netteté; mais plutôt ceux où des tumeurs complexes, entourées de muqueuse et de peau, contenant des tissus graisseux, musculaires, cartilagineux, osseux, ont quelquefois été opérables. Ces tumeurs, analogues à certaines tumeurs congénitales de la langue, s'implantent en des points variables. Elles ont été vues — et quelques-unes ont été enlevées — par Clérault(f), au palais, par A. Richard et Legroux(*) au voile du palais; par Arnold (s), par B. Schuchardt au pharynx; par Sonnenburg(4), à la base du crâne. Et Sonnenburg a opéré avec succès ce prétendu épignathe. Quelles relations y a-t-il entre ces tumeurs complexes et les kystes simples à contenu sébacé observés à la voûte palatine par J. Cruveilhier, par Ad. Henrot? Je dois ici rester dans le doute, car bien des observations sont insuffisamment étudiées.

J'en arrive maintenant aux tumeurs congénitales complexes greffées sur un des maxillaires, c'est-à-dire à la polygnathie.

POLYGNATHIE

C'est de GeofTroy-Saint-Hilaire que datent les premières notions scientifiques sur les monstres polygnathiens. Depuis, ce sujet a été étudié par Ahlfeld, et plus récemment par Magitot. Enfin, en 1886, Lannelongue et Achard ont rassemblé une série d'observations. Peu à peu, les confusions tendent à diminuer, mais il en subsiste encore et je n'ai certes pas la prétention de les dissiper.

(») Clérault, Bull, de la Soc. anat., 1874, p. 380.

(*) Legroux, Bull, de la Soc. anat., 1867, p. 10.

(*) Arnold, Arch. f. path. Anat. u. Physiol., Berlin, 1888, t. CXI, p. 670.

(4) Sonnenburg, Deutsche Zeitschr. f. Chir., Leipzig. 1874, t. V, p. 99.

DIPUKJÉNÈSE FACIALE liT TÉRATOMES.

Un point, toutefois, me semble devoir Sire acquis. Souvent — el celle nomenclature vicieuse se trouve au plus haut degré dans la mémoire d'Alilfeld — on qualifie de polygiiathcs tous les sujets dont la bouche hionn sortir une tumeur complexe. Ces polygnalhes sont divisés en hypognathes el épignathes, selon que la tumeur s'insère sur la mâchoire supérieure ou sur la mâchoire inférieure. Pour les hypognathes, pas île contestai ion. Mais parmi les épignathes on compte les fœtus, où une tumeur insérée dans le naso-pharvnw dans les fosses nasales, à la base du crâne, dans l'encéphale même comme l'n vu nippmnnu, vient faire saillie dans la bouche à travers une fente due . lécartement ou à l'absence des os de la voùle palatine. Ainsi, Sonneuburj,' appelle épignathe l'enfant qu'il a opéré d'une tumeur de la base du crâne, dans le naso-pharynx.

Il faut, croyons-nous, éliminer entièrement les faits de ce genre et se restreindre aux tumeurs implantées sur un des maxillaires. Une distinction encore est utile : on tend à restreindre l'emploi du terme polygnathîe aux cas où celte tumeur reproduit plus ou moins les caractères d'un maxillaire supplémentaire. Il est certain qu'élymologiquement c'est on ne peut plus rationnel; mais en pratique celle distinction n'est pas toujours aisée cl c'est par approximation qu'on attribue à ces masses osseuses el polykysliques, une ressemblance avec une des mâchoires.

L'épignalhic est représentée par quelques observations de Hoffmann, Hess, Pœlmann : elle est surtout intéressante au point de vue théorique. L'liyj">gnalhie, moins rare, a donné lieu à quelques interventions chirurgicales.

1IYPOGNATHIK

En 1875, Magilot('). dans un mémoire spécial sur ce point, a réuni 14 observations dont trois, dues à Gilles, Faucon, Lafonl et Nepveu (*), onl trait a l'espèce humaine. Depuis celle époque, des faits nouveaux relatifs à l'homme ont été publiés par S. von Rosciszenski (*), Israël ('), Lannelongue (■), W. Meyer ("}.

Anatomie pathologique. - Le maxillaire surnuméraire s'implante ordinairement, par sa symphyse, au voisinage de la symphyse normale. Il offre, plus ou moins altérée, la forme d'un maxillaire inférieur el on y trouve des follicules dentaires. Ces follicules peuvent être ceux de la série des dénis temporaires et permanentes. Mais il ne faudrait pas croire que celte disposition soit d'une netteté parfaile. La plupart du temps, les incisives et canines onl été trouvées au complet; mais les molaires sont le plus souvent remplacée*

(') MAGrrOT, Ann. de. uyitée., Paris, 1875, L IV, p. 81 et 181.

C) Mngilol y joint une observation douteuse :le Ilippmann.

(") S. von Rosciszenski, Arch. f. palli. Anal. v. l'h'jsioi.. Berlin. \*Vj, l. LXIV. p. 5».

(') Iuraf.l, Ein Fall von Verdoppehing der Hahen Unterkiefcrluïlfle. Thèse iiiiiuguralr de Berlin, 1X77.

C) LANNELONr.t'E, Bull, et iiiém. de hi Soc. de dur., Paris, 1870, n. s., t. V, p. 631. Arch.grn. de niéd.. 1883, t. I, p. 391. Traité, de* kystet eongènitata. Paris, 1886, p. M.

<•») W. Meyer, Arch. /. klin. Chir., Berlin, 1883, [. XXIX, p. Ml.

HYPOGNATHIE. 63

par une masse poly kystique, constatée également chez les animaux par Geoffroy-Saint-Hilaire, Goubaux, Dareste. Ces kystes ont la structure et le contenu des kystes ordinaires des mâchoires.

Anatomiquement, une constatation est importante pour le chirurgien. Tantôt, en effet, la tumeur s'implante sur l'os, lui adhère avec une solidité variable, par une continuité osseuse; tantôt au contraire — et c'est ce qu'Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire appelait les myognathes — cette union n'est due qu'à des parties molles; et tantôt enfin — et c'est ce que Geoffroy-Saint-Hilaire appelait les desmiognathes — la tumeur est véritablement pédiculisée.

Symptômes. — La tumeur, dont le volume varie d'après le développement de la masse kystique, peut évoluer dans divers sens. Chez le sujet de Gilles, elle occupait la joue, au-dessous de la ligne allant de la commissure au tragus; chez celui de Lafont et Nepvcu, elle envahissait le plancher buccal ; chez ceux de Faucon, de Lannelongue, elle proéminait à la région antérieure du cou. C'est une masse de consistance inégale, par place de dureté osseuse, par place molle et même fluctuante.

Cette tumeur peut subir après la naissance une augmentation de volume, par accroissement des kystes et dans le cas de Gilles, elle est devenue assez grosse pour provoquer des phénomènes dyspnéiques. Dans le cas de Faucon, elle était assez lourde pour que dès la naissance l'articulation temporo-maxillaire fût luxée ; et plus tard elle s'est accrue en môme temps que ses kystes s'enflammaient et s'ouvraient à l'extérieur en des fistules rebelles, tandis que ses dents faisaient éruption en perforant la peau.

Pendant la vie intra-utérine, la tumeur était assez volumineuse dans le cas de Lafont et Nepveu, pour avoir causé des accidents de dystocie.

Une masse morbide semblable n'est pas sans troubler autour d'elle, mécaniquement, les phénomènes du développement normal ; ainsi Faucon, Lannelongue, ont vu la polygnathie associée à la fissure congénitale de la mâchoire inférieure et à des altérations de la région antérieure du cou. Mais tandis que dans le cas de Lannelongue, la fissure osseuse était bien médiane, c'est-à-dire due à un arrêt de développement, dans celui de Faucon elle était latérale, c'est-à-dire d'ordre purement mécanique.

Traitement. — Si j'ai consacré quelques lignes à ces malformations, c'est qu'elles sont, parfois au moins, justiciables de la chirurgie. Lorsque le sujet est né viable, l'ablation est possible : elle a été pratiquée avec succès par Faucon (de Lille), par Chevalier (de Provins) et déjà anciennement par Gilles. Gilles avait opéré en plusieurs séances ; Chevalier a agi de même et il a commencé dès le troisième jour après la naissance, puis a continué au bout de cinq semaines. Il sera souvent indiqué, si la tumeur ne gêne pas la succion, la déglutition, la respiration, de ne pas opérer dès la naissance, mais d'attendre que l'enfant ait acquis quelque résistance, car l'opération sera quelquefois laborieuse, intéressera le squelette et donnera du sang. Mais il va sans dire qu'à cet égard il est impossible de donner une règle précise et qu'il n'y a aucune parité à établir entre les tumeurs largement adhérentes au squelette et