MALADIE DR VAC.EJ

liiu'iiH'iil inaniploniu^, (ruii roiigo brillaiil. Le mamelon esL réIracU'', cl parfois môme on observe à sa place une dépression. Souvent on peut par l'excilalion lo faire saillir momentanément. A côté de l'excoriation légère, caractérisée par la couleur rouge vif, on peut trouver des points exulcérés d'un rouge plus sombre. Il peut même se faire des ulcérations véritables. Par contre, Darier a constaté la présence de petits îlols rosés, secs, qu'on peut toucher sans les faire saigner, qu'il appelle îlols éi)idermisés. Quand on pince l'ulcération, on sent une induration stiperficielle, papyracée, parfois assez accentuée pour donner la sensation, suivant la comparaison anglaise, d'un penny glissé sous le derme.

Tels sont les symptômes qui caraclériscraienl l'ulcérai ion d(> la maladie de Pagct et permettraient de la distinguer de l'eczéma. Celte édification est bien fragile, puisque nous voyons Wickham rejeter le diagnostic de maladie de Paget et faire celui d'eczéma dans deux cas où, de son aveu môme, les symptômes que je viens de résumer étaient au grand complet. Il rejette le diagnostic « maladie de Paget » pour cette seule raison qu'il n'a pas trouvé de coccidies. N'est-ce pas une pétition de principe?

J'arrive maintenant au second point du sujel, le cancer. « Le caractère très particulier de la maladie de Paget, dit Wickham ('), réside dans la formation à un moment donné, d'une néoplasie cancéreuse qui peut évoluer à la surface ou dans la profondeur. » C'est là le fait sur lequel Paget a insisté. Or voici ce que donnent les observations publiées depuis le mémoire de Paget. Aux 21 qui ont été réunis par Wickham j'ai pu, en 1891, ajouter 5 autres faits {'). Sur ces 20 faits, 17 seulement et encore en comptant les cas douteux, ont été suivis de cancer. Dans 9 cas, le cancer a manqué. Et, ce qui est très frappant, c'est que, dans les observations publiées par les chirurgiens, le cancer ne manque jamais, tandis qu'il est rare dans celles qui sont publiées par les dermatologisles. Ce qui donne à penser que les cas d'ulcération sans cancer sont peutêtre bien plus fréquents que les faits publiés ne tendent à le faire croire. Mais tenonsrnous-en à ces faits publiés. Or, nous y voyons des cas où le cancer a débuté en même temps ou presque en même temps que l'ulcération (Savorv- Hume), d'autres où le cancer n'a commencé que I an, 2 ans, 5 ans, 4 ans, 6 ans après l'ulcération. Et, à côté de ces faits, il en est d'autres où l'ulcération a duré 7, 8, 11, 12 et même 20 ans sans qu'il se soit développé le moindre cancer. De sorte que la relation enhe l'ulcère et le cancer n'apparaît pas avec évidence.

Mais il faut examiner de plus près la nature des cancers. Ce faisant, on voit que 8 fois au moins il s'agissait d'épithéliome pavimenteux d'origine cutanée. Pour ceux-là, on ne peut parler de maladie spéciale; ce sont simplement des cas particuliers de faits bien connus en pathologie générale, le développement des épithéliomes sur les vieux ulcères. Les observations de Paget mises à part, il reste donc en tout 9 faits où, à la suite d'ulcération du mamelon et de l'aréole, il s'est développé des cancers glandulaires; et il en est où le siège et la nature du cancer ne sont pas très exactement spécifiés. Encore faut-il ajouter que,

(') Wickham, loro ritato, p. 72.

(-) Voici l'indication de ces faits : Sciimidt, Dcittschc Zcit. f. Cliir., 1887, Bd. .\.\VI, p. 139. — G. Baiîling, 'l'rans. of the pathol. Suc. of Londoa, 17 septembre 1800, vol. XLI, j). 219. — HuTCHiNSON, Trans. of the pathol. Soc. of I.ondon, 1800, vol. XLI, p. 214. — Hume, Lancel, 1890, t. II, p. 823. — O. Neil, Brit. med. Journal, 18 avril 1891.

lorsque le cancer pc développe dans la glande, il y a toujours nnc porlion de substance saine entre l'ulcère el le cancer, et jamais de continuité topographique entre les deux. En présence de ces faits, on est tenté de se demander avec Kaposi si n Ton n'a pas attaché une trop grande importance à certains faits d'eczéma rebelle du sein qui se compliqïienl de cancer », surtout si l'on songe que les coccidies qu'on a considérées comme caractéristiques de la maladie de Paget n'ont jamais été trouvés dans les cancers de la glande.

On désigne sous le nom de coccidies des parasites unicellulaires, amœlioïdes, du groupe des psorospermies, qui vivent dans les cellules épithéliales.

Darier le premier a découvert dans l'acné cornée ou acné sébacée des éléments particuliers, que Malassez a considérés comme des psorospermies. En raison de ce fait, Darier a donné à cette maladie le nom de psorospermosc folliculaire végétante. Lorsque Darier communiqua sa découverte à la Socii;té de biologie, le 25 mars 1889, Malassez, qui, je le répète, avait affirmé la nature psorospermique des éléments contenus dans les pièces de Darier, déclaia qu'il avait remarqué depuis longtemps dans certaines tumeurs épithéliales des corps cellulaires rappelant les psorospermies des lapins et des rats, en particulier sur des pièces d'Albarran. Le 0 avril 1881), Albarran apporta à la même Société trois pièces d'épithélioma pavimenleux du maxillaire contenant les éléments en question. Il soutint, en s'appuyant sur l'autorité de Balbiani, qu'il s'agissait bien de coccidies, mais sans rien affirmer sur leur rôle palhogénique. Huit jours plus lard, le 15 avril 188'J, Darier fit devant la même Société une communication « sur une nouvelle forme de psorospermosc cutanée, la maladie de Paget du mamelon ». Il attribuait aux coccidies le développement de l'ulcération et de l'épithéliome. Depuis, ces éléments ont été retrouvés par Wickham, Hutchinson et O'Neill dans la maladie de Paget, par Vincent (') dans des épithéliomes pavimenteux, et par un très grand nombre d'auteurs dans les épithéliomes et même dans les .'^arcomes. Je renvoie pour ce sujet au tome I de ce traité, el me borne à dire ici que l'existence des coccidies dans la maladie de Paget est bien loin d'être démontrée.

Après cette conclusion négative, il n'y aurait rien à dire du rôle pathogène des corps en question. Mais, pour discuter ce rôle, supposons qu'il s'agisse bien réellement de coccidies. Là encore, la preuve manque. Les inoculations tentées sur les animaux el par Wickham sur lui-même n'ontdonné aucun résultat. Mais, si le rôle pathogène n'est pas prouvé, peut-on dire qu'il soit au moins probable. Il faut distinguer dans la maladie de Paget deux choses, l'ulcération et le cancer. Pour l'ulcération, on pourrait soutenir le rôle pathogène des corps d'apparence psorospermique, puisqu'on les trouve presque toujours. Mais, j'ai déjà eu l'occasion de faire remarquer que Wickham rejette le diagnostic de la maladie de Paget dans deux cas où tous les symptômes de cette affection existaient, simplement parce qu'on n'a pas trouvé ces prétendues coccidies. C'est là une véritable pétition de principe. On pourrait tout aussi bien dire que ces corps ne jouent aucun rôle dans l'ulcération delà maladie de Paget, puisque celle-ci peut exister sans eux. Pour le cancer, il faut encore distinguer deux variétés, l'épithélioma superficiel d'origine cutanée et l'épithélioma profond d'origine glandulaire. Dans les épithéliomas cutanés, rien d'étonnant à ce qu'on trouve les m ("mes corps que dans lulcération, puisqu'il y a continuité directe. Pour le

(') ViNXENT, Bull, de la Soc. de bUA., 1" mars 18110. p. l'2l.