CHAPITRE V DIPLOGENÈSE FACIALE ET TÉRATOMES

Après l'ovaire, le testicule et la région sacro-coccygienne, la face est un des endroits oîi s'insèrent le plus volontiers les tumeurs complexes, où l'on reconnaît des parties fœtales hétérotopiques plus ou moins complètement développées. Les faits de ce genre ont donné lieu à d'ardentes controverses; certains auteurs affirmant qu'il suffisait d'admettre, pour les expliquer, le bourgeonnement anormal de quelques parties fœtales; d'autres pensant qu'il fallait voir dans la production hétérotopique les restes d'un second fœtus greffé sur l'enfant principal. Cette dernière doctrine, dite de la diplogenèse, a été fortement battue en brèche il y a quelques années; mais, depuis les recherches de Hertwig, Selenka, H. Fol, sur le rôle du spermatozoïde dans la fécondation, elle a pris, pour certains cas au moins, un regain de faveur (').

Je dis : pour certains cas. En elï'et, je crois qu'on a tort de chercher à donner pour toutes ces tumeurs, au sens clinicpu^ du mot, une explication univoque.

(') M.\TiuAS DuvAL, art.. SPF.RM.vTozoïnE (lu Nouveiiu Dirtioniuiire de nukl. et de cliir. prat., Paris, 1883.

DIPLOGENÈSE FACIALE ET TERATOMES. .VJ

Du simple kyslc dcrnioïde de la queue du sourcil aux frères Siamois, il y a bien une série en apparence continue, mais ceux qui, selon qu'ils remontent ou descendent la série, admettent ou repoussent en bloc la diplogenèse, ceux-là semblent avoir tort. Il est démontré que le kyste de la queue du sourcil ou ilu cou est dû à un enclavement d'origine branchiale. Il est à peu près évident, d'autre part, que les frères Siamois étaient dus à la fusion de deux germes. Entre ces deux extrêmes, où est la démarcation dans la série? Nous l'ignorons et la série nous parait continue, ce qui n'est pas un motif pour q-u'elle le soit, malgré les efforts de Lannelongue pour généraliser la théorie de l'enclavement. Peut-être même donnons-nous à la série cette unité apparente en intercalant entre les cas typiques un troisième groupe de faits, celui des tératomes. Le kyste dermoïde complexe, qui d'ailleurs n'existe guère à la face et au cou, n'est-il qu'un degi'é plus élevé du kyste dermoïde simple? C'est une hypothèse contestalde. Il semble prouvé que le kyste dermoïde simple de la face et du cou est seulement une cavité close constituée par un enclavement épilhélial ; il n'y a là rien qui révèle un processus néoplasique. Il en est tout autrement pour les tératomes, rares il est vrai dans la région qui nous occupe. Là nous sommes en présence, quelquefois au moins, d'un véritable néoplasme.

Il est donc bien probable que cette série prétendue unique se décompose eu trois : les kystes par enclavement, les tératomes, les monstruosités doubles. Seulement nous ne connaissons pas leurs limites.

J'ai déjà, résolument, rangé les kystes branchiaux dans les arrêts de développement. Oue dire maintenant de la diplogenèse et des tératomes?

La diplogeni'se est évidente dans quelques observations, quand on voit s'implanter dans la cavité buccale, au pharynx, à la base du crâne, des masses où l'on reconnaît des os, des membres plus ou moins formés, des intestins, et même un fœtus à peu près entier. Telles sont des observations, anciennes déjà, de 'Vrolik, Bury, Breschet, Haack, Sœmmering. De môme, bien probablement, la tumeur insérée sur la voûte palatine que Kidd a pu extirper après la naissance. Certes, les cas capables de devenir réellement chirurgicaux ne sont pas les plus typiques au point de vue théorique; ils sont, au contraire, des cas limite sur lesquels on discute et on discutera sans doute longtemps encore. Ainsi, dans le fait remarquable communiqué en 1885 par Clément (de Bucarest) à la Société de chirurgie, et où Sevcreanu a pu enlever avec succès une masse morbide implantée sur une bifurcation anormale de l'os nasal et où on reconnaissait l'ébauche grossière d'un fœtus; en bas, entre deux cuisses, pendait un pénis caverneux et érectile('). Dans le même ordre d'idées, je citerai la duplicité de la face, pour signaler une observation de Bimar où celte malformation, en général constatée sur des monstres non viables, a été compatible avec la vie (-).

Les léralomcs enfin ne rentrent pas dans le chapitre actuel. Il traite, en effet, des vices de développement; or, je me trouve ici en présence de néoplasmes. Chaque région en partrculier possède des tératomes qui lui sont propres. La polygnathie est une tumeur des mâchoires. Les tumeurs à tissus multiples existent à la langue, au voile du palais, identiques quand elles sont manifestes dès la naissance ou quand elles ne commencent à évoluer que plus ou moins

(') Ci'Uc obsei'valion n'a pas (•{(• rapiiorléo dovanl la Soi-iéh' [lai- l.iicas-Cliampionniîîrc, mais ce chii'ui'gien a en la grande obligcaiirc de me coiiiiminii|aoi' lo texte et les dessins. (-) Bi.M.VR, Gaz. hebd. des sr. méd. de Slniilpellier, 1881, iv 15-17, [). 171 et liH.

(iO DIPLOGENESE FACIALE ET TEHATOMES.

lard. Chez le fœtus, ces tumeurs peuvent mécaniquement provoquer des arrèls <le développement, et c'est pour cela qu'il faut les mentionner ici.

Telles sont les réserves que je voulais faire sur la manière dont il faudrait chercher à comprendre cette classification. Mais, cela une foisdit, je vais décrire succinctement ces diverses tumeurs, en me plaçant au point de vue clinique, puisque aussi bien, je le répète, les lignes de démarcation palhogéniques sont encore à peu près inconnues.

Je devrais donc, prenant successivement chacune des régions secondaires de la face et de la cavité buccale, passer en revue les diplogenèses et les tératomes de la face, du palais et du voile, de la langue, etc. iMais déjà, chemin faisant, j'ai mentionné, pour la face, l'observation de Sevcrcanu et celle de Bimar; pour la langue, je donnerai quelques explications à propos des lipomes et des tumeurs mixtes; là il s'agit surtout de tératomes. Pour le palais et le pharynx, je vais signaler quelques observations ayant de l'intérêt chirurgical.

Il y a un instant, j'ai fait allusion à certains faits semblant se rapporter à de la vraie diplogenèse. Les cas chirurgicaux sont bien rarement ceux qui ont celte netteté; mais plutôt ceux où des tumeurs complexes, entourées de muqueuse et de peau, contenant des tissus graisseux, musculaires, cartilagineux, osseux, ont quelquefois été opérables. Ces tumeurs, analogues à certaines tumeurs congénitales de la langue, s'implantent en des points variables. Elles ont été vues — et quelques-unes ont été enlevées — par Ribbert('), à la lèvre inférieure; par Clérault(*), au palais; par A. Richard et Legroux(^), au voile du palais; par Arnold (*), par B. Schuchart, Conitzer(''), au pharynx; par Sonnenburg('), àla base du crâne. Et Sonnenburg a opéré avec succès ce prétendu épignathe. Quelles relations y a-t-il entre ces tumeurs complexes et les kystes simples à contenu sébacé observés à la voûte palatine par J. Cruveilhier, par Ad. Henrot? Je dois ici rester dans le doute, car bien des observations sont insuffisamment étudiées (').

J'en arrive maintenant aux tumeurs congénitales complexes grelTées sur un des maxillaires, c'est-à-dire à la polygnathie.

POLYGSATHIE

C'est de Geotïroy-Saint-Hilaire c[ue datent les premières notions scientifiques sur les monstres polygnathiens. Depuis, ce sujet a été étudié par Ahlfeld, et plus récemment par Magilot. Enfin, en 1886, Lannelongue et Achard ont rassemblé une série d'observations. Peu à peu les confusions tendent à diminuer, mais il en subsiste encore et je n'ai certes pas la prétention de les dissiper.

Un point, toutefois, me semble acquis. Souvent — et cette nomenclature vicieuse se trouve dans le mémoire d'Ahlfeld — on qualifie de polygnathes tous

(') RiDDERT, Corrcspondenzblall fur srhiv. Ao'zte, Bascl, 189i, p. 40.

(-) C.LKRAULT, Bull, de la Soc. anal., 1874, p. 580.

(=) Lec-.roux, Bull, de la Soc. anat., 181)7, p. 10.

(*) Arnold, Arch. fur path. Anat. und Pliys., Berlin, 1888, t. CXI, p. (17().

(5) CoNiTZER, Deutsche med. Wochenschrift, Leipzig, 1802, p. 1161.

(S) Sonnenburg, Deutsche Zeit. fur Chir., Leipzig, 1874, t. V, p. 99.

(■') Dans un mémoire tout récent (Wiener klin. Rundschau, 1897, p. '23.')) C. Ewald a décrit deux chondro-épilhéliomes kystiques opérés à la clinique d'E. Albert, et implantés l'un sui' le frontal au niveau de la glabelle, l'autre sur la cloison des fosses nasales. Ces tumeurs étaient congénitales; elles ont été opérées sur les sujets adultes.

IIVPOGNATHIE. 01

les sujets dont la IdoucIic laisse sortir une tumeur complexe. Ces jiolygnathes sont divisés en hypognathes et épignathes, selon que la tumeur s'insère sur la màchoii'c supérieure ou sur Tinlérieure. Pour les hypognathes, pas de contestation. Mais parmi les épignathes on compte les fœlus, où une tumeur insérée dans le naso-pharynx, dans les fosses nasales, à la base du crâne, dans l'encéphale même comme l'a vu Rippmann, vient l'aire saillie dans la bouche à travers une fente due à l'écarteraent ou à l'absence des os de la voûte palatine.

Il faut, croyons-nous, éliminer entièrement les faits de ce genre et se restreindre aux tumeurs implantées sur un des maxillaires. Une distinction encore est utile : on tend à limiter l'emploi du terme polygnalhie aux cas où celte tumeur reproduit plus ou moins les caractères d'un maxillaire supplémentaire. Il est certain qu'étymologiquement c'est rationnel ; mais en pratique celte distinction n'est pas toujours aisée el c'est par approximation qu'on trouve à ces masses osseuses et polykystiques une ressemblance avec une mâchoire.

L'épignathie est représentée par quelques observations de HolTmann, Hess, Pœlmann : elle est surtout intéressante au point de vue théorique. L'hypogna- Ihie, moins rare, a donné lieu à quelques interventions chirurgicales.

nri'OGNATHl/::

En 1875, Magitot('), dans un mémoire spécial sur ce point, a réuni li observations dont trois, dues à Gilles, Faucon, Lafont et Nepveu(*), ont trait à l'espèce humaine. Depuis celte époque, des faits nouveaux relatifs à l'homme ont été publiés par S. von Rosciszenskip), Israël ('), Lannelongue C*), W. Meyer(').

Anatomie pathologique. — Le maxillaire surnuméraire s'implante ordinairement, par sa symphyse, au voisinage de la symphyse normale. Il offre, plus ou moins altérée, la forme d'un maxillaire inférieur, et on y trouve des follicules dentaires qui peuvent être ceux de la série des dents temporaires et permanentes. Mais cette disposition n'est pas toujours d'une netteté parfaite. La plupart du temps, incisives et canines ont été trouvées au complet; mais les molaires sont le plus souvent remplacées par une masse polykystique, constatée également chez les animaux par GeoflVoy-Saint-IIilaire, Goubaux, Dareste. Ces kystes ont la structure et le contenu ordinaires des kystes des mâchoires.

Anatomiqucmenl, une constatation est importante pour le chirurgien. Tantôt, on effet, la tumeur s'implante sur l'os, lui adhère avec une solidité variable, par une continuité osseuse; tantôt au contraire — et c'est ce qu'Isidore GeolTroy- Saint-Hilaire appelait les myognathes — cette union n'est due qu'à des parties molles : tantôt enfin — et c'est ce que GeotTroy-Sainl-Hilaire appelait les denixioguathes — la tumeur est véritablement pédiculiséc.

Symptômes. — La tumeur, dont le volume varie d'après le développement

(') M.\GiTOT, ^1/t/i. de yynéc, Paris, 1875, l. IV. p. 81 et 101. (-) Magitot y joipt une observation douteuse de Rippmann.

{') S. vox RosciszENSKi, Aj'ch. fiir path. Anal, und PhysioL, Berlin, 187."), t. LXIV, p. 540. (') IsR.iEL, Ein Fall von Verdoppelung der linken Uaterkiefcrhdlfle. Thèse de Berlin, 1877. (*) Lannelongue, Bull, et mém. de la Soc. de chir., Paris, 1879, n. s., l. V, p. 621. Arch. gén. de méd., 1883, t. I, p. 594. Traité des kystes congénitaux. Paris, 1880, p. 46. (") \V. Meyer, Arch. fiir klin. Chir., Berlin, 1885, t. X.VIX, p. 511.

ti'i DIPLOGENÈSE l'ACIALE ET TÉliATOMES.

(le In masse kystique, peut évoluer dans diverses directions. Cliez le sujet de Gilles, elle occupait la joue, au-dessous de la ligne allant de la commissure au tragus; chez celui de Lal'ont et Ncpveu, elle envahissait le plancher buccal; chez ceux de Faucon, de Lannelongue, elle proéminait à la région antérieure du cou. C'est une masse de consistance inégale, par places de dureté osseuse, par places molle et môme fluctuante.

Cette tumeur peut subir après la naissance une augmentation de volume, par accroissement des kystes, et dans le cas de Gilles, elle est devenue assez grosse pour provoquer des phénomènes dyspnéiques. Dans le cas de Faucon, elle était assez lourde pour que dès la naissance l'articulation temporo-maxillaire fût luxée; et plus tard elle s'est accrue en môme temps que ses kystes s'enflammaient et s'ouvraient à l'extérieur en des fistules relielies, tandis ([ue ses dents l'aisaient éruption en perforant la peau.

Pendant la vie intra-utérine, la tumeur était assez volumineuse, dans le cas de Lafont et Nepveu, pour avoir causé des accidents de dystocie.

Une masse morbide semblable n'est pas sans troubler autour d'elle le développement; ainsi Faucon, Lannelongue, ont vu la polygnathie associée à la fissure congénitale de la mâchoire inférieure et à des altérations de la région antérieure du cou. Mais tandis que, dans le cas de Lannelongue, la fissure osseuse était bien médiane, c'est-à-dire due à un arrêt de développement, dans celui de Faucon elle était latérale, c'est-à-dire d'ordre purement mécanique.

Traitement. — Si j'ai consacré quelques lignes à ces malformations, c'est qu'elles sont, parfois au moins, justiciables de la chirurgie. Lorsque le sujet est né viable, l'ablation est possible : elle a été pratiquée avec succès par Faucon (de Lille), par Chevalier (de Provins) et déjà anciennement par Gilles. Gilles avait opéré en plusieurs séances; Chevalier a agi de même et il a commencé dès le troisième jour après la naissance, puis a continué au bout de cinq semaines. 11 sera souvent indiqué, si la tumeur ne gène pas la succion, la déglutition, la respiration, de ne pas opérer dès la naissance, mais d'attendre que l'enfant ail acquis quelque résistance, car l'opération sera quelquefois laborieuse, intéressera le squelette et donnera du sang. Mais il est impossible de donner une règle précise et il n'y a aucune parité à établir entre les tumeurs largement adhérentes au squelette et celles qui lui sont unies seulement par un pédicule fibreux.