DEVELOPPEMENT XOHMAL DE LA FACE ET DU COU

premières suffiseiil [)i>in' élablir ([u'à la région ccrvico-l'aciale nous oljservons des vices de conformalion congénitaux de deux ordres :

i" Des vices de développement, avec ou sans la trace de la lésion causale d'ordre mécanique :

2" Des difformités |)urenient pathologiques, dont les adhérences amniotiques sont la cause la plus usuelle.

C'est, en somme, exactement la dillérence cpi'il y a entre rectromélie ou l'absence d'un membre par arrêt de développement et l'amputation congénitale. Si j'osais risquer un mot hasardé, je dirais qu'à la face, comme partout ailleurs, on observe des amputations congénitales.

Ces dernières ne m'arrêteront pas davantage; elles ne se prêtent pas, dans leur irrégularité extrême, à des considérations générales. Tout autres sont, à cet égard, les arrêts de développement.

Quels sont ces arrêts de développement? n'ont-ils pas des caractères généraux utiles à mettre immédiatement en relief? C'est ce que je vais étudier, en résumant sommairement les principaux faits d'embryologie normale et en tâchant de montrer, en une vue d'ensemble, ce que peuvent, ce que doivent être les vices de développement de la région cervico-faciale.

CHAriTlU' PREMIEIi DÉVELOPPEMENT NORMAL DE LA FACE ET DU COU (')

Les premières phases du développement de la face et du cou n'ont pu être étudiées que sur le poulet. C'est seulement après l'apparition du premier arc branchial que l'embryon humain a été examiné, mais à partir de ce moment la ressemblance du processus est telle qu'on peut également admettre la similitude des stades initiaux.

Lorsque l'embryon s'est incurvé en nacelle, lorsque s'est dessiné le capuchon céphalique, le cou n'existe pas encore, la tête touche le cœur. Il y a pourtant entre la tête et le thorax une limite : le point où cesse le clivage du feuillet moyen, où cessent par conséquent et la fente pleuro-péritonéale et le tube intestinal qu'elle entoure. Ce tube intestinal se termine en ce point en un culde-sac appelé adilus anterior. Du côté de ce qui sera la face, on voit à cette

(') Pour les données anciennes on consultera les ouvrages classiques, en particulier : CussKT, Thèse de Paris, 1877, citée plus loin à propos des fistules branchiales, et Taumer et Cn.\NTREUiL, Traite de l'art des arcouchemetits, Paris, 1887, t. I, p. 296 et suiv. — Pour les données nouvelles, étudiées surtout après plusieurs mémoires de His, on trouvera toutes les indications dans les travaux suivants : E. Quénu, Des ares branchiaux chez l'homme. Thèse de concours d'agrég. en anatomie, Paris, 1886. — F. M.\ll, Entwic.kelung der Branchialbogen und Spalten des Hiinchens. Arch. f. Anat. und Physiol., Anat. Abth., 1887, fasc. 1, p. 1. — Her- MANN et TouRNEUx, art. TnVROÏDE et Thymus du Dict. enrycl. des sciences méd., p. 451 et 455, Paris, 1887. — K. v. Kostanecki et A. v. Mielicki, Die angeboreneu Kiemenfisteln des Menschea. Arch. fiir path. Anat. u. Physiol., Berlin, 1800, t. CXX, p. 400. — A. I^renant, Contribution à l'étude du développement du thymus, de la glande thyroïde et de la glande carotidienne. La Cellule, Louvain, 1894, t. X, fasc. 1, p. 88. — Pour les bourgeons maxillaires, consultez : A. Bboca, Le bcc-dc-lièvre complcre de la lèvre supérieure, Paris, G. Steinhcil, 1887.

4 DKVELOl'PEME.XT NÛliMAL I>K I.A lACK ET DU COU.

]K''ri()(l(^ uiio simple dépression ccloilerniii|iie, I(^ .s//a(.s buccal, <|ui \a à la l'encoiilre de Vaditus anlerior. A un moment donné les deux culs-de-sac se louchent, puis s'inosculent. Lequel des deux s'est allongé, et l'œsophage est-il endodermicjue ou eclodermique? Question liligieuse que nous retrouverons plus tard.

Quittons maintenant le poulet et passons h Thomme, car depuis ce moment les phénomènes ont été suivis sur des embryons humains, à partir de la deuxième semaine. Pour se rendre compte de l'aspect grossier, on prendra un enil)ryon de la quatrième semaine à peu près; on apercevra alors sur les côtés du cou, déjà bien allongé, des bourrelets cfui s'avancent de la face dorsale vers la face ventrale de l'embryon. Ces bourrelets s'appellent arcs branchiuux et entre eux se voient des ridnitres branchiules; nous aurons à nous demander dans un instant s'il y a là des rainures ou des fentes.

Le plus élevé de ces arcs (c'est, celui qui toujours api>araît le premier) est facial et non point cervical. Il vient de la base du crâne et se soulève sur la paroi latérale du sinus buccal. Entre celui de droite et celui de gauche descend un autre bourgeon, médian celui-là, qui naît de la partie antérieure de la base du crâne, d'où son nom de bourgeon frontal. Par une série de modifications que je décrirai plus loin, ce bourgeon frontal et le premier arc branchial, appelé bourgeon maxillaire, constitueront la face. Aux autres arcs branchiaux est dévolue la formation du cou.

Ainsi, les bourgeons faciaux circonscrivent le sinus buccal, les arcs cervicaux s'incurvent autour du tube pharyngo-œsophagien. Nous savons en outre que des rainures ectodermiques marquent les limites de ces arcs et bourgeons. Des rainures analogues, mais non point semblables, existent à la face endodermique, c'est-à-dire du côté des cavités buccale et pharyngienne. Mais, à un moment donné, les rainures internes s'ouvrent-elles dans les rainures externes correspondantes? y a-t-il, en un mot, des fentes brancliiules faisant communiquer librement avec l'extérieur la cavité du tube pharyngo-œsophagien? C'est un point sur lequel les recherches modernes ont infirmé la doctrine naguère encore classique.

Autrefois on admettait les fentes branchiales. Les arcs sont, disait-on, des épaississements mésodermiques qui parlent de la masse médiane postérieure et s'insinuent peu à peu entre les deux feuillets épithéliaux jusqu'alors accolés sans interposition. Ils vont ainsi, abstraction faite du bourgeon maxillaire supérieur, jusqu'à la ligne médiane, où ils se soudent chacun à son congénère du côté opposé. Entre les bords des arcs d'un même côté se trouvent donc d'étroites bandes où l'endoderme et l'ectoderme existent seuls. Sur ces bandes ces minces feuillets se résorbent : dès lors chaque arc branchial est séparé de ses deux voisins par une fente, et sur les bords de ces fcnles l'endoderme se continue avec l'ectoderme.

Erreur, disait déjà Dursy, dont la doctrine a été récemment confirmée dans ses grandes lignes par His, puis par Fol, de Mcuron, Kastschenko, etc. Dans toute cette paroi cervico-faciale, les trois feuillets blastodermiques existent pi'imitivement superposés. Au niveau des arcs le feuillet moyen s'épaissit, entre eux il s'amincit, disparaît même; mais les deux plaques épithéliales adossées ne se résorbent pas. Par conséquent, il n'y a pas de fentes, mais seulement des rainures internes et externes, et l'on ne peut plus discuter que pour savoir si, en un point ou deux, une communication de médiocre étendue peut s'ouvrir entre le pharynx et la surface épidermique.

Ce n'est pas tout, ajoute Ilis. Au-dessous de l'arc maxillaire inférieur, les

noiRdEONS FACIAUX.

arcs cervicaux ne vont pas se souder deux à deux sur la ligne médiane. Sur celle ligne, en effel, le mésoderme existe et s'épaissit, constiluanl le champ môso-branchial (His), dont nous verrons l'importance capitale pour le développement de la base de la langue et de répiglollc.

Absence de fentes branchiales au sens propre du mot, absence de ligne de coalescence médiane cervicale : j'ai tenu à mettre ces deux faits en vedette, car leur connaissance nous conduira à renverser une doctrine jusqu'à présent classique, quand nous tenterons d'expliquer la genèse des fistules branchiales.

Entrons maintenant dans le détail et étudions successivement les bourgeons faciaux et les arcs cervicaux.

Bourgeons faciaux. — La face se développe aux dépens d'un arc branchial, appelé facial ou mandibulaire, et d'un bourgeon médian descendant, appelé bourgeon frontal. Ce développement a surtout été bien étudié par Coste.

L'arc mandibulaire est constamment le premier qui se dessine sur la région cervico-faciale de l'embryon. Il constitue d'abord un bourrelet unique, mais bientôt on voit deux arcs superposés : le maxillaire supérieur et le maxillaire inférieur.

L'arc maxillaire inférieur, facile à étudier dans son évolution, arrive vite jusqu'à la ligne médiane: dés le vingt-cinquième jour il y est soudé à son congénère. Les parties qui s'y développent sont bien connues : c'est simplement le maxillaire inférieur avec les parties molles qui le recouvrent. On sait aussi que cet os se développe à côlé d'une lame cartilagineuse de même forme, le cartilage de Meckel, dont la partie extra-tympanique est destinée à se résorber tandis que de la portion intra-tvmpanique se constitueront l'enclume et le marteau (').

L'arc maxillaire supérieur est-il une simple bifurcation du bourgeon maxillaire inférieur, ou naît-il, pour son propre compte, de la base du crâne? La seconde de ces opinions, soutenue récemment par 1\L Duval, semble la plus probable et explique comment la rainure inlermandibulaire remonte, légèrement incurvée en avant, jusque entre le méat auditif et la paroi externe de l'orbite.

(') J'ai étudié avec O. Lenoir (Journal de l'anal, et de la phys., 1896, n» 5, p. 559) un fœlus dont la face et l'oreille étaient malformées. D'après ce que nous avons vu sur ce sujet, chez lequel les dispositions embryonnaires avaient persisté, il nous a semblé que probablement les deux premiers arcs branchiaux entrent dans la constitution du marteau et de l'enclume, l'apophyse de Ravv et le manche du marteau représentant respectivement les prolongements postérieurs de ces arcs. Nous croyons, d'autre part, que le cartilage de Meckel intervient directement dans l'ossification du condyle et du bord postérieur de la branche montante du maxillaire inférieur.

Fie. 2.

FlG.

Emliryon de iO jours. (Schéma d'après Cosle.)

Bf, Bf, partie supérieure du bourgeon frontal. — Fo. fossette olfactive. — Si, sillon nasal. — Ni, bourgeon nasal interne. — Ne, bourgeon nasal externe. — SI, sillon lacrymal. — Ms, bourgeon ma.villaire supérieur. — A,, Aj, Aj, arcs branchiaux.

FiG. 3 — Embryon de 30 jours. (Schéma d'après Coste.)

Bf, bourgeon fronlal. — Fo, fossette olfactive. — SI, sillon lacrymal. — Ms, bourgeon maxillaire supérieur. — .\,, Aj, Aj, premier, deuxième, troisième arcs branchiaux.

6 di':velopi'i:mi:nt normal de i.a kace et du c.ov.

Eiilro les doux arcs ni;ixill;iiios supi'-ricui's s'inlcrijoscnt, sur la lig'iic médiane, deux formations, appelées hoiD'geous frontal et nunal externe, nées directement de la partie antérieure de la base du crAne. Le bourgeon frontal, d'abord simple, a bientôt un bord inférieur concave : de chaque côté de cotte échanc-rure est une sorte de corne, le boun/eon nasal interne. Entre ce bourgeon et l'œil qui, à celte époque, est très latéral, descend le bourgeon nasal externe, indépendant pour les uns, né par la bifurcation du bord externe du bourgeon frontal pour les autres. Entre le bourgeon nasal externe et le bourgeon nasal interne est, de chaque côté, la fossette olfactive, d'abord très large et très externe.

Les deux bourgeons nasaux internes ne lardent pas à se rapprocher, puis à se fusionner; et cette masse médiane s'élargit, sous le nom de bourgeon incisif, ainsi appelé à cause de ses connexions avec l'os du même nom. Mais quelles sont les connexions exactes de ce bourgeon incisif et de l'arc maxillaire supérieur? C'est un point depuis quelques années remis à l'étude.

Naguère, on admettait sans contestation, avec Coste, que ces connexions étaient les suivantes : l'arc maxillaire, après avoir passé sous le globe ocvdaire, passe sous la fossette olfactive qu'il transforme ainsi en un trou, la narine, et va se joindre au bourgeon incisif. De la sorte, le bourgeon nasal externe se trouve exclu de toute participation au développement de la lèvre supérieure. Il se termine à l'aile de la narine, et avec lui s'arrête la gouttière lacrymale. Albrecht pense, au contraire, que le bourgeon nasal descend à la lèvre, et que jusqu'en bas il sépare le bourgeon incisif de l'arc maxillaire supérieur, en sorte que la gouttière lacrymale devient bucco-orl)itaire. Nous verrons que cette opinion est séduisante pour expliquer certains faits ostéologiques, mais nous devons reconnaître qu'elle a été combattue par divers embryologistes, parmi lesquels nous citerons His, Biondi.

Pendant que ces phénomènes se passent vers l'extérieur, d'autres ont lieu dans la profondeur, grâce auxquels se cloisonne la cavité bucco-nasale : de la face interne de l'arc maxillaire partent les lames palatines, d'abord très obliquement ascendantes, mais destinées à devenir horizontales, sur lesquelles tombe à angle droit une cloison médiane, dépendance du bourgeon frontal. On décrit encore, tout à fait dans la profondeur, un bourgeon ptérygo-palatin, dépendan("c du bourgeon maxillaire supérieur, qui se soude d'une part, sur la ligne médiane, avec son homologue, d'autre part à la base du crâne, dans la région du sphénoïde.

Pour terminer, j'indiquerai les parties osseuses développées aux dépens de ces divers bourgeons. L'arc maxillaire donne l'os malaire, le corps du maxillaire supérieur, c'est-à-dire toute la partie postérieure de cet os jusqu'à la canine inclusivement, sauf la branche montante. Le bourgeon nasal externe forme la paroi externe des fosses nasales : masses latérales de l'ethmoïde, unguis, os propres du nez, apophyses montantes de lintermaxillaire et du maxillaire. Le bourgeon frontal donne la cloison des fosses nasales, lame perpendiculaire de l'ethmoïde et vomer, et tout ou partie de l'intermaxillaire. Ce dernier point est contesté. Autrefois, en effet, on rendait le bourgeon incisif responsable de tout l'os incisif. Déjà je l'ai dépossédé, sans hésitation, de l'apophyse montante de cet os. Faut-il aller plus loin encore et, avec Albrecht, rattacher à l'apophyse montante le germe de l'incisive latérale? La discussion à ce sujet viendra mieux quand j'aurai étudié l'ostéologie du bec-de-lièvre.

Récapitulons maintenant les encoches, rainures et fentes que nous trouvons

BOl RGEONS CERVICAUX. 7

aiilour lie la cavité buccalo. Les lignes de coalcscencc sont les suivantes :

1" La ligne médiane, aux deux lèvres, aux deux mâchoires, au palais. La question de la langue est réservée jusqu'à nouvel ordre;

2° Une ligne sous chaque narine;

5° La gouttière lacrymale, se branchant en Y sur la précédente, d'après la plupart des auteurs, allant jwsc[\rà la bouche, d'après Albrecht;

i" La ligne commissurale ou intermandibulaire;

5" La ligne interptérygoïdienne.

La coalescence de toutes ces parties est très rapide. Elle coinmence superficiellement, sur la ligne médiane. Elle est achevée, sauf au niveau du voile du palais, dès la neuvième semaine.

Bourgeons cervicaux. — Nous rencontrons au cou deux ordres de formations mésodermi(iues :

1° Sur les parties latérales, les ai'cs branchiaux;

2» Sur la région médiane, le champ méso-branchial.

1° Arcs branchiaux. — Les arcs cervicaux sont au nombre de trois : ils constituent les arcs branchiaux 2, 5 et 4, l'arc maxillaire étant le 1'='' arc branchial. Ils sont primitivement parallèles et régulièrement superposés, mais ils ne lardent pas à subir des déplacements réciproques très importants. Les deux [ircmiers arcs, en effet, se développent avec une rapidité bien plus grande que les autres, en sorte que, dès la ([uairième semaine, les suivants rentrent dans leur courbe, comme rentrent l'un dans l'autre les cylindres d'une lorgnette, le ¥ étant recouvert par le 3'', recouvert à son tour par le 2'=. De la sorte, une dépression profonde se creuse à la face antéro-externe du cou : c'est ce que His appelle le sinus prœcervicalis. La paroi antérieure de cette poche est formée par les ô'' et 4'^ arcs, qui dès lors ne sont plus visibles de l'extérieur, cachés qu'ils sont par le 2" arc. La paroi postérieure est constituée par la paroi latérale du cou. L'orifice est limité en haut par le bord inférieur du 2'-' arc, en bas par le bord supérieur de la paroi Ihoracique antérieure, et le bord inférieur du 2'' arc se prolonge en un ])ro-

cesstis operciilaire qui descend peu à peu au-devant de l'orifice et se soude à la paroi cervico-thoraciquè, elle aussi développée pour aller à la rencontre de l'opercule. Mais cet opercule ne vient pas au contact des 3'= et 4" arcs, définitivement cachés dans la profondeur, et derrière lui le 3" arc se fusionne avec la paroi postérieure du sinus prsecervicalis, laissant entre cette soudure et le i^arc, tout à fait profond, ime cavité qui, d'après His, servira au développement du thymus.

Ab, artère basilaire. — Ep, épijJiIoUc. — Kk, cavité du larynx. — NI, nerf laryngé supérieur. — Oe,œsophaf^e. — Pa. repli aryténo-épiglottique. — Ph, pharynx. — SUw. paroi cervicale latérale. — Spr, sinus priccervicalis. — Th, rudiment ectodermique du thymus (première opinion de His). — Vj, veine jugulaire. — II, 111,1V, 2", 3*, et l* arcs viscérau.x.

— V, 5* arc aorlique. — 3, 3' poche pharyngienne.

— 9, nerfglosso-pharyngien. — 10, nerf pneumogastrique. — 11, nerf hypoglosse.