THROMBOSE ET PHLÉBITE DE LA VEINE OPHTALMIQUE

Cassou, De la phlébite de la veine ophlalmique. Thèse de Paris, 1857. — Gaillard, Contribulion à l'étude de la phlébite des veines ophtalmiques. Thèse de Paris, 1880-1887.

La thrombose et la phlébite de la veine ophtalmique n'ont guère été, jusqu'ici; décrites avec les affections chirurgicales de l'orbite. Les chirurgiens ont cependant l'occasion d'observer ces affections; mais elles se présentent à eux, le plus souvent, comme complication d'une autre affection née à la face ou dans l'intérieur du crâne. C'est ce qui explique qu'elles n'aient pas été étudiées isolément (voy. thèse de Lancial, De la thrombose des sinus de la dure-mère. Paris, 1888).

Pathogénie et étiologie. — La phlébite de la veine ophtalmique doit être considérée comme de nature infectieuse, mais la bactériologie n'a pas jusqu'ici fait connaître la nature des microbes qui sont le plus propres à la déterminer. Elle est ordinairement consécutive à une phlébite des veines de la face anastomosées avec les branches de la veine ophtalmique, ou à une inflammation des sinus crâniens transmise au tronc de la veine ophtalmique par le sinus caverneux. Lorsque la phlébite semble avoir pris naissance dans l'orbite même, le plus souvent son origine se trouve dans une phlébite des veines choroïdiennes, en connexion avec une irido-choroïdite ancienne.

Dans quelques cas enfin, la phlébite développée dans une des deux orbites se transmet à l'orbite du côté opposé par l'intermédiaire des sinus caverneux et coronaire. Nous avons observé cette complication, toujours mortelle, chez, un jeune homme de vingt-quatre ans, à la suite d'un anthrax de la lèvre supérieure.

Les causes occasionnelles de la phlébite de la veine ophtalmique sont : l'érysipèle de la face, l'anthrax de la lèvre supérieure. On l'a vue se développer à la suite d'une injection de morphine pratiquée à la région temporale (de Jaeger), d'un cathétérisme avec rupture du conduit lacrymal (de Graefe).

Mooren pense que le contact des écoulements lochiaux avec les excoriations des paupières chez les nouveau-nés est une cause de phlébite de la veine ophtalmique. Chez les enfants, le développement de l'ostéite tuberculeuse des parois de l'orbite détermine aussi quelquefois cette complication.

En présence d'une phlébite de la veine ophtalmique dont le point de départ reste incertain, il ne faut pas oublier d'explorer les dents et l'oreille moyenne.

Symptômes et diagnostic. — Les symptômes ont avec ceux du phlegmon de l'orbite la plus grande analogie et, dans la description de ce dernier, nous avons dit qu'il est souvent impossible de faire la part de la phlébite.

Mais la thrombose de la veine ophtalmique produit plus rapidement l'exophtalmie et donne lieu à un chémosis œdémateux plus considérable et de coloration moins foncée. En outre, la suppuration n'a, souvent, pas le temps de se produire, les sinus étant envahis, et la mort arrivant rapidement.

lue pronostic de la phlébite de la veine ophtalmique est plus ou moins grave suivant la nature de l'infection qui lui a donné naissance. Limitée à l'orbite, elle entraîne toutes les conséquences du phlegmon et peut guérir comme lui. La phlébite des d€ux orbites doit être considérée comme d'un pronostic mortel, lorsque la propagation se fait par le sinus coronaire.

Dem.vpxOuay, Des tumeurs de l'oi'ljiLc. Thèse d'agrég-. de Paris, 1K5.", et Traité des tumeurs de l'orbite. Paris, 1860. — Cuauvel, art. Ohbite du Dict. enrycl. des se. méd., 3° série, t. X\ I. — RiviNGTON, A case of pulsating tumour of the Icft orbit., etc. Medko-chirurg. Transact., 1875, t. LVlll, p. 184. — Sattleu, Handbuch der Angenheilkunde von Graefe und Saemisch, Bd. VI. Leipzig-, 1880. — Baheot, Étude sur le sarcome de l'orbite. Thèse de Paris, 1877. — Gacitua, Essai sur les kystes de l'orbite. Thèse de Paris, 1877. — Dufail, Des sarcomes de l'orbite, etc. Thèse de Paris, 1882. — Malpas, Contribution à l'étude clinique des tumeurs de l'orbite. Thèse de Paris, 1887-1888. — Essad (N.), Essai sur la séméiologie de l'exophtalmie. Thèse de Paris, 1892-1895.

Sous ce litre, nous décrirons : 1° les tumeurs développées aux dépens des parois orbitaires; 2" celles qui prennent naissance dans la cavité de l'orbite, indépendamment de l'œil et du nerf optique.

1» Tumeurs des parois orbitaires.

Les parois de l'orbite sont quelquefois le siège de tuméfactions ou de tumeurs qui font une saillie plus ou moins marquée vers la cavité dont elles tendent à chasser le contenu en avant. Au début, les tumeurs sont souvent impossibles à reconnaître autrement que par leurs effets sur le globe de l'œil ou ses annexes. Plus tard, elles deviennent appréciables directement; leur siège et leur forme peuvent être précisés. Mais il est rarement permis d'affirmer, même lorsqu'il s'agit de tumeurs bien limitées, qu'elles ont pris naissance dans les parois de l'orbite plutôt que dans le voisinage.

Nous dirons d'abord quelques mots des tumeurs diffuses des parois, décrites sous les noms de périostose et d'hyperostose. Nous résumerons ensuite ce qu'on sait d'un peu net sur les tumeurs proprement dites désignées sous les noms d'exostoses, de kystes osseux et d'ostéo-sarcomes.

Périostoses. — Leur existence admise par quelques auteurs est contestable. Il est probable, en effet, que les tuméfactions du périoste des parois orbitaires sont toujours des périostites chroniques à marche très lente. La scrofule, la tuberculose et la syphilis sont les causes habituelles de ces tuméfactions. Galezowski a décrit les périostoses syphihtiques. Elles se caractérisent par les douleurs péri-orbitaires quelquefois accompagnées de vomissements, par les paralysies des muscles de l'œil, par la déviation et la saillie du globe. Elles cèdent généralement au traitement antisyphilitique. Mais le diagnostic anatomique ne peut en être établi rigoureusement.

Hyperostoses. — L'hypertrophie des parois de l'orbite est mieux connue anatomiquement. Elle résulte d'un épaississement souvent énorme des différents os qui limitent la cavité. Cet épaississement a pour effet de rétrécir concentriquement la cavité orbitaire. L'œil ne tarde pas à souffrir dans sa nutrition, probablement par compression du nerf optique et de l'artère ophtalmique à

[£. DELENS.^

leur passage dans le trou optique, et, par les progrès de Thyperostose, le globe oculaire arrive à être complètement désorganisé.

L'hyperostose orbitaire n'est que la conséquence d'une hypertrophie générale des os de la face et du crâne décrite par Virchow sous le nom de léontiasis, et c'est seulement à cause des conséquences qu'elle entraîne pour l'œil qu'elle doit être mentionnée ici.

La syphilis a été considérée comme une cause de l'hyperostose des os du crâne et de la face. Il ne paraît pas, cependant, que le traitement antisyphilitique ait donné des résultats.

ExosïosEs. — Les exostoses de l'orbite proviennent soit des parois de la cavité, soit du sinus frontal dans lequel elles ont pris naissance. Ce sont le plus souvent des tumeurs éburnées. Sur 50 observations, Berlin en a compté 19 appartenant à cette variété. Les exostoses exclusivement spongieuses sont plus rares. Les parois supérieure et interne de l'orbite sont le point de départ le plus

habituel de ces tumeurs; elles naissent, en

effet, surtout du frontal et de l'ethmoïde. Elles ne se développent ordinairement que d'un seul côté. On ne cite guère que deux observations dans lesquelles la lésion était bilatérale (Gooper, Haynes Walton).

Leur volume varie beaucoup; quelquesunes atteignent celui d'un œuf, et le poids de 40 ou 60 grammes. Elles sont plus ou moins arrondies, avec des bosselures à la surface et ont rarement un pédicule véritable; en règle, elles sont pourvues d'une base large. Le périoste les recouvre lorsqu'elles naissent de la paroi orbitaire. Si elles proviennent du sinus frontal, elles sont enveloppées par la muqueuse de ce dernier, rouge et épaissie et présentant quelquefois une apparence érectile (Panas). On cite quelques faits dans lesquels, par suite de la rupture d'un pédicule préexistant, l'exostose est devenue mobile.

Les exostoses de l'orbite se développent de dix à vingt-cinq ans. Dolbeau et Duplay ont signalé leur analogie avec les exostoses épipliysaires. Leur production ne semble, en effet, se rattacher à aucune diathèse, mais provenir d'un trouble dans le développement des os de la face au moment où s'achève la formation des sinus. Le traumatisme a paru avoir quelquefois une influence, mais seulement pour la forme spongieuse.

La syphilis n'est pour rien dans l'étiologie des exostoses orbitaires. Le développement des exostoses se faisant avec une grande lenteur, les symptômes sont peu marqués pendant longtemps. Lorsqu'elles ont acquis un certain volume, l'œil se trouve dévié latéralement et repoussé le plus souvent en avant. Il peut alors souffrir dans ses fonctions et on trouve quelques signes de névrite avec stase lorsqu'on pratique l'examen ophtalmoscopique. Mais c'est seulement dans le cas d'exostoses très volumineuses et au bout d'un temps souvent fort long que l'on voit l'œil être atteint dans sa nutrition, la cornée s'ulcérer et même la fonte purulente survenir.

FiG. 25i. — Exostose de la paroi interne de l'orbite. (Musée Dupuytren.)

Si dos branches nerveuses se Ironvenl comprimées par la tumeur, il y a des névralgies persislantes. Le plus souvenl, la déviation de l'œil et une saillie à la base de Torbile sont les seuls siî^nes par lesquels se révèle la présence de la tumeur, lorsqu'elle est exacleuienl limitée aux parois orl)il;iii-cs. Mais souvenl, en raison de son siège sur la [)ar()i interne et de ses connexions avec rclhmoïde, il y a des complications du côté des fosses nasales; on observe un écoulement purulent et (pu'Icpu'Cois la tununir osseuse nécrosée a pu être éliminée; par les trajets lisluleux qui se forment.

Les conq)licalions du côté de la cavité crûnicnne, lorsque Texostose s'est développée dans le sinus frontal ou a envahi cette cavité, sont rares en dehors de l'intervention opératoire. La lenteur dans le développement de la tumeur empêche les phénomènes de compression cérébrale de se produire.

Le diagnostic des exostoses de l'orbite peut généralement être établi assez facilement. Des corps étrangers depuis longtemps enclavés dans l'orbite et dont

FiG. 255. — Exoslose adhérente a l'orbite en b et c. Gros champignon osseux qui proémine dans le crâne, prolongement de la tumeur en d dans le sinus frontal du coté opposé. Toute la partie inférieure du frontal est éburnée et augmentée d'épaisseur. (Panas.)

FiG. 256. — Exostose pédiculée du sinus frontal, faisant saillie dans l'orbite et sans communication avec le crâne. (Panas.)

l'existence était ignorée ont cependant donné lieu à des erreurs. Il peut arriver aussi qu'un néoplasme recouvert d'une mince couche osseuse en impose pour une exostose. Dans ce cas, on signale la sensation de crépitation fournie par la pression au niveau de la tumeur; elle ne se rencontre pas dans l'exostose.

Pour reconnaître la variété d'exostose on utilisera la ponction exploratrice avec un fin trocart. La pointe au contact de l'exostose donnera le plus souvent la sensation d'une surface éburnée. Les exostoses spongieuses qui siègent surtout à la paroi externe et sont souvent d'origine traumatique sont beaucoup moins fréquentes que les exostoses éburnées.

Les névralgies orbitaires, l'anesthésie cutanée dans les parties innervées par telle ou telle branche nerveuse, les altérations de l'odorat doivent être soigneusement notées et permettront généralement de se rendre compte du siège d'implantation de la tumeur ou de ses connexions avec les cavités voisines.

Malgré la lenteur habituelle de la marche de l'affection, le pronostic des

lE. DELENSr}

exostoses de l'orbite présente toujours une certaine gravité. Cette gravité devient plus grande lorsque se pose la question d'une intervention opératoire par suite du volume excessif de la tumeur. L'œil peut être compromis et la vision détruite par les progrès de la tumeur. JNIais ce sont surtout les complications possibles du côté de la cavité crânienne et du cerveau qui aggravent le pronostic, dans le cas d'intervention opératoire.

Les exostoses pédiculées et implantées en un point rapproché de la base de l'orbite peuvent sans doute être enlevées sans danger, mais l'opinion soutenue parDolbeau surla pédiculisation habituelle de ces exostoses, et sur leur indépendance de la paroi encéphalique, lorsqu'elles naissent du sinus frontal, a été contredite par les observations. Les exostoses spongieuses, qui sont les plus rares et dont le siège est habituellement la paroi externe, sont les seules qui peuvent être enlevées en totalité sans faire courir de dangers à l'opéré. Dans les cas où l'on a tenté l'ablation d'exostoses de la paroi supérieure, en connexion avec le sinus frontal, les opérations n'ont pas toujours pu être achevées ou bien elles ont été suivies d'accidents cérébraux et de morts par méningite. Panas, se fondant sur deux cas malheureux de sa pratique, conseille de n'agir, dans des cas semblables, qu'avec la plus extrême prudence. Mackenzie pensait que lorsque la vision est abolie, on doit se contenter de l'énucléation du globe oculaire. Berlin est arrivé à une conclusion semblable. Malgré les succès publiés par d'autres observateurs, à moins d'indications bien précises, l'abstention doit donc être la règle.

Kystes osseux. — L'existence des kystes des parois propres de l'orbite admise par un certain nombre d'auteurs est considérée comme douteuse par Berlin. Mac Keate a observé un cas d'hydatides du frontal, souvent cité. Gosselin, Rouge (de Lausanne) ont traité de ces tumeurs; mais, développées à la partie supéro-antérieure de l'orbite, elles avaient probablement pris naissance dans les sinus frontaux. (Voy. J. Mandour, Etude sur les kystes hydatiques de l'orbite. Thèse de Paris, 1894-1895.)

OsTÉo-SARcoME DES PAROIS ORBiTAiREs. — Lcs observatious aucienncs de J.-L. Petit, de Cruveilhier, de Schott, ne peuvent servir à démontrer la réalité de l'ostéo-sarcome des parois orbitaires. Le plus souvent, en effet, les tumeurs malignes qui paraissent s'être développées primitivement dans ces parois proviennent des sinus frontaux, du sinus maxillaire, ou de la cavité crânienne.

2» Tumeurs de la cavité orbitaire.

Parmi les tumeurs de la cavité orbitaire, celles qui se développent aux dépens des vaisseaux ont une physionomie toute spéciale, et leur description mérite d'être donnée à part. Les autres tumeurs nées dans l'orbite, qu'elles soient solides ou liquides, constituent un groupe naturel, malgré la diversité de leur nature.

Elles diffèrent surtout par leur plus ou moins de tendance à la récidive.

Dans un premier chapitre, nous décrirons les tumeurs non vasculaires. Un second chapitre sera consacré aux tumeurs vasculaires.

Nous terminerons par quelques considérations sur le Diagnostic des tumeurs de V orbite en général.

TUMEURS DE LORBITE. 529

a. — Tumeurs nou vasculaires de l'orbite.

Les iuiiieui'S non vasculaires ilf l'orbile peuvcnl ôtre divisées en deux groupes principaux : l*' les tumeurs so/ù/e}?; 2° les tumeurs lojstiques.

a. — TUMEURS SOLIDES DE LORBITE

Les tumeurs solides comprennent toutes les variétés de néoplasmes, depuis le lipome jusqu'au carcinome. Le type sarcome est celui qu'on y rencontre le plus communément.

1° Lipomes. — ■ Le développement de lipomes vrais, dans la loge orbitaire postérieure, est douteux. On trouve cependant un certain nombre d'observations publiées comme des exemples de lipome, mais tantôt il s'agit de tumeurs de tout autre nature, tantôt d'une simple hypertrophie du tissu graisseux. Le plus souvent enfin, on a confondu aA'ec le lipome vrai de l'orbite, les pelotons graisseux qui se développent quelquefois au-dessous des paupières supérieures et font plus ou moins saillie dans le cul-de-sac conjonctival.

Berlin arrive à nier à peu près l'existence du lipome orbitaire. Il est certain que les observations de Dupuytren. de Cornaz, de BowTuann, se rapportent à des tumeurs dilïérentes comme siège ou comme nature. L'observation de Carron du Villards renferme des détails invraisemblables. Celle de Knapp est un exemple d'angiome lipomateux. Gross {A System of Surgery, o^ édit.. IL p. 518) mentionne à peine les tumeurs graisseuses de l'orbite et ne rapporte aucun fait précis. Panas pense que plusieurs des cas rapportés comme des exemples de lipomes ne sont que des cas de dermoïdes ou d'angiomes transformés.

Il faut donc attendre des observations confirmées par l'examen anatomopathologique pour tracer l'histoire du lipome de l'orbite.

La mollesse presque fluctuante, la forme arrondie, l'indolence, la marche très lente, tels sont les caractères qu'on peut, a priori, assigner au lipome orbitaire. L'exophtalmie résulterait nécessairement du développement un peu notable de la tumeur; mais, sans doute, la vision serait longtemps conservée.

C'est avec un abcès périostique. ou avec un kyste de l'orbite, que le lipome pourrait être confondu. Il de^Tait être enlevé, en respectant le globe oculaire, s'il déterminait une protrusion notable de l'œil.

2-^ Fibromes. — Le fibrome pur de l'orbite est si rare que Berlin, dans sa monographie, le mentionne à peine. De W'ecker le range parmi les sarcomes très denses. Chauvel pense également que les tumeurs appelées fibroïdes, fîbrocystiques ne sont que des sarcomes fascicules.

Demarquay. cependant, avait cru, d'après quelques observations de Verhsege (de Gand), de Critchett, de Mackenzie. de Hoppe et de Dubrueil, pouvoir assigner des caractères cliniques particuliers aux fibromes, tels que l'adhérence au périoste, la marche lente, l'absence de cavité, la dureté, les dimensions moindres que celles des kystes.

De ^Yecker, dans les premières éditions de son Traité, avait aussi signalé l'existence, autour du fibrome, d'une enveloppe de tissu cellulaire condensé.

Mais tous ces caractères sont surtout théoriques, et lorsque les tumeurs

TR.UTÉ DE CHIRURGIE, '2' édit. — IV. ci

IS. DELENS.\

enlevées ont été soumises à l'examen microscopique, elles ont dû générak-menl être rangées parmi les sarcomes. La nature sarcomateuse de ces prétendus fibromes est encore confirmée par ce fait que les récidives sont fréquentes.

Dans quelques observations, cependant, les tumeurs diagnostiquées (ihiomes n'étaient peut-être, d'après Chauve], que des hydrencéphalocèles (ol>ser^ation de Masgana) ou des kystes dermoïdes (observation de Schiess-Gemuseus) à parois très épaisses.

Le périoste, la capsule de Tenon, la gaine du nerf optique, sont les points qui donnent habituellement naissance aux fibro-sarcomes orbitaires.

5° Lymph.\dénome. — Lymphangiome. — Le lymphome de l'orbite est très rare. On n'en compte guère que sept observations. La première est due à Arnold et

Otto Becker (J872). Leber

(l878),Osterwald,deGôttingue

.-* -. ^-.^ (1885), Reymond, de Turin

(1 884), en ont publié chacun un WWM. ^. % ^^^- ^^ 1886, Gayet, de Lyon,

qui en avait rencontré un nou-

,j Z'^ ^^siîS veau cas, a attiré l'attention

-^W^^^É "^^^^y ^^f sur ce fait que dans toutes ces

observations les deux orbites étaient envahies simultané- '^ ^ m^.. I ment.

.v»i»»«^ — -~..„^^ X La symétrie ou la bilatéralité

est en effet un caractère im- '^^^^'^ portant et presque constant de

ces tumeurs. Cependant Foer-

ster {Zut Kenntniss der Orbital-

yi -^-s^^m^m |iinii|ii|||iHi V Gesc'hwûlste. Arch. f. Ophtalm.,

1878, Bd. XXIY, Ab. 2, p. 95) fV^'"^^^^-^ ^^^^^1 VI h a publié une observation de tu-

,> X^^ '1 / '= meur lymphatique unilatérale

^"^^*!% 1^1/^ (lymphangiome caverneux).

Les lymphadénomes de l'orbite forment des tumeurs mulf^ ^ \ , p- tiples arrondies, mobiles. Elles

t^)|^!)^T^^ ""M "' > \ f repoussent et dévient latérale-

-^'•^ a.^s, ment le globe oculaire. Leur

développement paraît se rattacher avant tout à la leucémie.

La bilatéralité de ces tumeurs

FiG. 257. — Lymphadénomes symétriques des cavités orbi- ç<^^ presque pathognomoniqUC. (aires, d'après une photographie. (Voy. ^l'c/m-es d'o/3/t/aimo- ^. , t^ / . t-i i i

io(,ie, 1886, t. VI, p. 154.) Otto Bcckcr et Reymond ont

pratiqué avec succès l'ablation des tumeurs qu'ils ont observées. Mais, le plus souvent, leur multiplicité, et surtout l'existence d'autres manifestations de la leucémie, arrêteront le chirurgien. Dans un cas dont nous avons donné la relation [Archives cV ophtalmologie, 1886, p. loi), les tumeurs qui existaient dans les deux orbites disparurent après une attaque de choléra (voyez fig. 257).

TUMEURS DE L'ORBITE. r,51

■4° ExciiONDROME. — L'iùsloiro (lo rcnchondronK' de r(»rltil(\ à peine ôljauchée, se confond avec celle des oslcomes de celle; cavité. Les anciennes observai ions de Mackenzie el d'Anderson ne snflisenl pas ponr l'aire adniellie l'exislence de l'enchondrome orlutaire, el celle de Fano pnbliée sous le lilre de Itmicur osléoftljro-rartilauiiicio^e resle unicpie jusqu'ici el \\r peu! rire consi<léi'ée comme un exemple d'enchondrome pui'.

5" TuBiiucuLES. — Gommes SYPun.rriQLES. — Il semble bien (pTen dehors des périoslites des parois développées sous rinfUience de la tuberculose et de la syphilis, il puisse apparaîlre dans l'orbite des tumeurs dépendant de ces deux dialhèses. Mais leur siège précis, aussi bien que leurs caractères cliniques, sont encore mal connus. Galezowski en 1879 a décrit les syphilomes de l'orbite comme déterminant l'exophlalmie et la compression des nerfs et des vaisseaux. La capsule de Tenon, dans quelques cas très rares, serait le siège d'une induration qui se présenterait sous la forme d'un anneau ou d'une cupule indurée enchâssant le globe oculaire et l'entourant plus ou moins complètement. Cette induration, dans deux cas, a disparu sous l'influence d'un traitement mercuriel et ioduré.

6" Xévromes. — Nous mentionnons seulement pour mémoire l'existence des névromes de l'orbite constatés à laulopsie par Houel sur les branches de la 5'' paire, sur celle de la 5'^ paire et sur le ganglion ophtalmique. Ces névromes constituaient des tumeurs de dimensions trop minimes pour donner lieu à des signes cliniques. Les tumeurs volumineuses décrites sous le nom de névromes plexiformes rentrent dans la classe des fibro-névromes.

Névrome pkwiforme. — Celle variété de névrome qui prend naissance dans les enveloppes des branches nerveuses de la 5'' paire a été décrite par Verneuil, par Billrolh, par Marchand {Arch. f. patli. Anat. LXX, p. 56, 1877), par Bruns. C'est une tumeur très rare, ordinairement congénitale, à développement lenl. Le rameau lacrymal el le rameau zygomalique en sont le siège ; il y a presque toujours une tumeur intra-orbitaire el une tumeur de la région temporale ou zygomalique. La masse du néoplasme est indolente à la pression et donne au toucher la sensation d'un paquet de ficelle : le volume de la portion orbitaire est souvent assez considérable pour refouler l'œil en bas et en dedans et pour user les os de la voûte.

Le névrome plexiforme a été à tort considéré comme une variété de sarcome.

Nous renvoyons, pour l'anatomie pathologique de ces tumeurs, à la note hislologique de Darier que nous avons reproduite page 595, à propos du cas de névrome plexiforme de la paupière observé par nous. Dans ce fait, la tumeur palpébrale avait un prolongement orbitaire manifeste.

7° Sarcomes. — La grande majorité des tumeurs solides de Torbile soni des sarcomes. Ce fait, mis en lumière par le travail de Berlin, est aujourdhvii accepté par tous.

Anatomie pathologique. — Le sarcome présente des variétés analomiques assez nombreuses que nous indiquerons sommairement.

a. Fibro-sarcome. — C'est le sarcome à cellules fusiformes qui a été longh'inps décrit sous le nom de fibrome, de tumeur fibro-plastique et quelquefois même confondu avec le squirrhe et l'encéphaloïde des anciens. Il peut s'ossifier {sarcorne ossifiant de Billrolh) ou se creuser de cavités kystiques (fi/jro-cys:to-sarcome).

[r. DELENS.-i

Il récidive sur place après ablation, et bien que considéré comme d'un pronostic moins grave que les autres formes, donne assez souvent lieu à la généralisation. Le sarcome à cellules rondes, plus commun chez les enfants, évolue avec une grande rapidité et est d'un pronostic plus grave.

b. Myxo-sarcome-. — Cette forme est plus rare que la précédente. Berlin en cite 9 observations, dont o chez des enfants de moins de dix ans. Elle est caractérisée par la mollesse plus grande du tissu, par une infdtration plus marquée de liquide et un aspect plus ou moins gélatineux. La consistance de la tumeur est souvent pseudo-fluctuante. L'accroissement est rapide et s'accompagne de douleurs violentes. Malgré un cas de Quaglino, dans lequel la tumeur enlevée n'avait pas récidivé au bout de quatre ans, c'est une tumeur essentiellement maligne (observations de Lctulle, de Horner de Novatk, citées par Chauvel).

c. Cylindrome. — La structure du cylindrome est alvéolaire et se rapproche de celle du carcinome (Sattler). Il naît souvent du périoste ou du voisinage de la glande lacrymale, récidive surtout sur place, mais pénètre parfois dans la cavité crânienne. Cependant on cite l'exemple d'un opéré de Billroth qui est resté guéri pendant trois ans.

d. Sarcome plexi forme. — C'est une variété extrêmement rare dont Berlin n'a trouvé que deux observations. L'une appartient à Alexander et dans ce fait, la tumeur développée au voisinage de la glande lacrymale était bilatérale, caractère qui appartient, comme nous l'avons vu, essentiellement au lymphadénome. L'autre observation est de Czerny.

e. Mélano-sarcome . — C'est la plus grave des formes du sarcome. Le mélanosarcome est le plus souvent secondaire et succède au développement du sarcome mélknique de l'œil né de la choroïde. Toutefois Berlin en a trouvé deux cas, dans lesquels le développement s'est fait en dehors de l'œil (observations de Giraldès et de Virchow). D'après de Wecker, le mélano-sarcome naîtrait alors du périoste. Lorsque le mélano-sarcome s'est développé en dehors du globe oculaire, le pigment auquel il doit sa coloration est d'origine hématique.

Il peut être confondu avec l'angiome caverneux dans l'épaisseur duquel des épanchements sanguins subissent quelquefois une altération particulière qui leur donne l'apparence mélanique.

Le mélano-sarcome récidive sur place et se généralise rapidement. Il présente tous les caractères de la malignité. L'envahissement de Téconomie se traduit par la présence du pigment dans les sécrétions bronchiques, dans l'urine, dans 'le sang.

Étiologie. — Nous avons signalé la grande fréquence du sarcome, comparée à celle des autres tumeurs solides de l'orbite. Il se développe à tous les âges et, si l'on excepte le myxo-sarcome, est plus rare chez l'enfant que chez l'adulte. On signale la plus grande fréquence de ces tumeurs dans le sexe féminin, et l'on sait aujourd'hui que le traumatisme a une influence manifeste sur le développement du sarcome des autres régions. On devra donc désormais rechercher cette cause dans l'étiologie des sarcomes orbitaires.

Symptômes. — Au début, la tumeur, si elle a pris naissance dans la profondeur de l'orbite, ne se révèle que par des signes très vagues. Mais bientôt survient la protrusion directe de 'l'œil ou sa déviation vers un des angles de l'orbite. Enfin dans une troisième phase, la tumeur est appréciable extérieure-

ment. Elle refoule la peau des paupières ou les culs-dc-sac conjonclivaux. Elle est arroudie, lisse, souveuL lol)ulé(>, doune au doigt la sensatiou d'uue élasticité molle ou même d'une fausse fluctuation. Certaines formes présentent une consistance plus grande qui peut aller jusqu'à la dureté du fibrome. Dans quelques cas, on a vu la tumeur soulevée par les pulsations artérielles présenter des battenu'uls (pi'arrèiait la compression de la carotide [irimitive.

Marche. — Si la tumeur est abandonnée à elle-même, au ]>oul d'un temps variable, on voit la peau ou la conjonctive qu'elle soulève y adhérer, puis se perforer. Les paupières sont rouges, vascularisées. Bientôt, la tumeur s'ulcère, forme des bourgeons rougeâtres ou d'aspect charnu, fongueux, qui saignent facilement et donnent lieu à un suintement plus ou moins abondant. Les douleurs sont vives. Enfin l'œil, repoussé en avant et latéralement, est bientôt détruit; des hémorragies surviennent; la cachexie se prononce et la mort arrive, par épuisement ou par suite d'accidents cérébraux dus à la pénétration du néoplasme dans le crâne.

Diagnostic. — C'est avec les kystes surtout que le sarcome orbitaire peut être confondu et il faut reconnaître qu'à la période où se pose généralement la question du diagnostic, elle est très difficile à résoudre. Certains kystes, en effet, n'ont qu'une fluctuation obscure en raison de l'épaisseur de leurs parois et certains sarcomes, le myxo-sarcome surtout, présentent une mollesse presque fluctuante. L'absence d'engorgement ganglionnaire ne peut être invoquée comme preuve de la bénignité complète, car l'adénopathie se montre tardivement dans le sarcome, bien que la rareté en ait été, ainsi que le fait remarquer Chauvel, manifestement exagérée.

La distinction des différentes variétés de sarcome est presque impossible à établir avant l'ablation. Le mélano-sarcome seul se reconnaît à sa teinte noirâtre ou bleuâtre, lorsque la peau est amincie ou quand il fait saillie sous la conjonctive. A une période plus avancée, la présence dans les crachats, dans l'urine, dans le sang même, de granulations pigmentaires, signalées par Nepveu, ne laisse plus de doutes.

Pronostic. — Il est grave. Sur î2'2 observations réunies par Chauvel, il y a eu 18 récidives après ablation et la guérison la plus ancienne dans les quatre autres cas ne remontait qu'à deux ans.

Les récidives, il est vrai, se font le plus souvent sur place et de nouvelles ablations sont possibles. Letenneur a opéré un de ses malades sept fois en douze ans. Mais, à un moment ou à l'autre, la propagation à l'intérieur du crâne se fait parla dure-mère ou par la destruction de la voûte orbitaire. D'autres fois, des tumeurs secondaires indépendantes apparaissent dans le cerveau.

Traitement. — En présence d'un sarcome bien limité, l'intervention chirurgicale est légitime. Si la tumeur est entourée d'une atmosphère celluleuse, l'ablation en est facile et peut être complètement effectuée. Mais bien souvent on trouve des prolongements vers le sommet de l'orbite, entre les muscles de l'œil. Dans ces cas, que malheureusement on ne peut prévoir, l'ablation a bien des chances d'être suivie de récidive rapide. Il est souvent nécessaire de sacrifier l'œil. Lorsque la vision est abolie, ce sacrifice est sans importance. Dans le cas

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OÙ la vision persiste encore, le chirurgien doit tout tenter avant de se résoudre à enlever le globe oculaire.

L'exentcration totale de l'orbite est le seul moyen qui permette d'espérer une guérison définitive. Elle a donné à Combalat {Revice do chirurgie, 1 892) un succès, après repullulation, succès qui au bout de sept années s'était maintenu. C'est malheureusement un cas exceptionnel.

Le mélano-sarcome est rarement reconnu assez tôt pour que l'ablation en soit indiquée. Dès que l'infection générale, si fréquente dans cette forme est manifeste, toute intervention est contre-indic|uée.

Epithélioma. — L'existence de l'épithélioma primitif de l'orjjite n'est pas démontrée. Knapp, cependant, paraît en avoir observé un cas. Dans presque toutes les observations connues, le néoplasme a débuté par les paupières, par la glande lacrymale ou par les enveloppes de l'œil. Nous l'avons vu, dans un cas, consécutif à un épithélioma de la conjonctive, qui, au moment de la première ablation, n'avait pas le volume d'une lentille.

Demarquay admet comme possible la dégénérescence épithéliomateuse d'un kyste dermoïde de l'orbite.

Chauvel rapproche de l'épithélioma un cas de tumeur orbitaire avec prolongements dans l'intérieur du crâne, enlevée en 1854 par Nélaton, et considérée par Ch. Robin comme une tumeur hétéradénic|ue.

Carcinome. — De même que l'épithélioma, le carcinome de l'orbite est presque toujours secondaire, et Berlin nie l'existence du carcinome primitif. Mackenzic décrivait le chloroma, le squirrhe, le fongus hématode et la mélanose. Demarquay admet encore le squirrhe, l'encéphaloïde et la mélanose. Suivant Follin (Follin et Duplay, Traité de pathologie externe, IV, p. 602), le carcinome primitif ne serait pas très rare et il aurait trouvé le globe oculaire intact au milieu de tumeurs auxquelles il semblait avoir donné naissance.

Quelques observations ont été publiées comme des exemples de carcinome de l'orbite par Dolbeau et Robin (1855), Guersant (1855), Spencer Watson (1869), Schwartz (1874), Robertson, Nettleship (1878), Samelsohn (1879). On ne peut donc nier le carcinome de l'orbite.

On a noté dans quelques cas l'influence d'un traumatisme antérieur. Le jeune âge est considéré aussi comme une cause prédisposante. En dehors de cela, on ne sait rien sur l'étiologie du carcinome orbitaire.

Les douleurs profondes et irradiées, les troubles visuels au début, plus tard l'apparition d'une tumeur plus ou moins bosselée et dure, rapidement envahissante, tels sont les signes les plus caractéristiques du cancer de l'orbite. Ils sont loin, comme on voit, d'être pathognomoniques. L'adénopathie est plus précoce que dans le sarcome, auquel le carcinome, ressemble beaucoup.

Il est difficile de s'expliquer les intermittences signalées par Sichel, Dupuytren et Maisonneuve dans la marche des cancers observés par eux.

Les pulsations, le souffle entendu à l'auscultation par Lenoir {Ihill. de la Soc. de chirurgie, II, p. 61 et 84) et par Nunneley {Medico-chir. Trans., XLVIII, p. 15), dans leurs observations, montrent que le cancer orbitaire peut présenter les signes des tumeurs pulsatiles et, de fait, la confusion entre les deux sortes de tumeurs a été plus d'une fois commise.

D'après Lebcrt, la durée du cancer de l'orbite ne dépasse pas un an et demi ou deux ans.

Le y^/'O/Jos/Zc est «les plus graves. Les récidives ont lieu presque falalemenl après ral)lalion, soil par reproduction du néoplasme au fond de Torbile et envahisscuienl des os el des cavités voisines, soil par ap[)arilion de tumeurs secondaires dans d'aulres régions. La mori survient j)ar les progrès <Ie la cachexie, par hémorragie ou par accidents du c(Mé des méninges. Ces dei-niers cependant sont, (huis certains cas, j)lus lents à se développer (|u'on ne pourrait croire, et le cerveau est parfois mis à nu sur une large étendue avant qu'ils éclatcMd.

Ce (pii a été dit pour le ti-aileincnt du sarcome s'appli([ue à celui du carcinome, avec cette restriction que l'intervention chirurgicale a moins de chance encore (Tarrèter le mal.

b. — TUMEURS KYSTIQUES DE L'ORBITE

Parmi les tumeurs de l'orbite, les kystes forment un groupe extrêmement variable comme nature et comme origine, mais qi-i'il est néanmoins nécessaire de conserver, bien qu'une bonne classification n'en puisse encore être donnée.

Nous admettons la division des kystes orbitaires en kystes congénitaux ou par malformation, et en kystes acquis ou accidentels.

r KYSTES CONGÉNITAUX

Des tumeurs kystiques de l'orbite de nature variée se voient au moment de la naissance et attirent immédiatement l'attention par la difformité qu'elles déterminent. Mais un certain nombre d'entre elles, bien qu'ayant une origine congénitale, restent longtemps latentes, et ne se révèlent que plus tard, spécialement vers l'époque de la puberté. D'après Berhn, sur 100 tumeurs de ce genre, 8!2 sont observées avant la vingtième année.

Panas a communiqué à l'Académie de médecine en 1886 une observation de kyste congénital de l'orbite, et, analysant ce fait, a cherché à établir l'origine des tumeurs kystiques congénitales de cette cavité. D'après lui, toutes ces tumeurs doivent être rangées en deux classes : les kystes dermoïdes résultant d'un enclavement du tégument externe, et les kystes mucoïdes produits par l'enclavement de la pituitaire.

Nous décrivons comme kystes congénitaux : 1° les tératomes; 2^^ les méningoencéphalocèles ; 3° les kystes dermoïdes.

Tératomes. — Ce sont les kystes que de Wecker décrit sous le nom de kystes congénitaux avec microphtalmie ou anophtalmie. Talko en a réuni six cas, mais ce sont en réalité des tumeurs d'une extrême rareté.

Elles coïncident avec des malformations considérables de l'œil et du contenu de la cavité orbitaire ou de ses parois. La tumeur kystique fait habituellement saillie sous la paupière inférieure sous forme de vésicules bleuâtres et s'enfonce plus ou moins dans l'orbite. Elle participe aux mouvements de l'œil, quand celui-ci existe, et son contenu ne présente pas la composition du Hquide céphalo-rachidien, mais est analogue à l'humeur aqueuse.

Les auteurs qui ont observé ces kystes congénitaux ont émis des hypothèses très diverses sur leur mode de formation. Talko pense que ce sont des kystes dermoïdes, développés indépendamment de Fœil. Manz leur attribue pour ori-

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odo MALADIES DE L'ORBITE.

gine la sclérotique, entre les couches dissociées de laquelle ils prendraient naissance. Hoycr (de Varsovie) avait cru pouvoir expliquer leur formation par renclavement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la foni'che lacrymale en voie de soudure; nous verrons plus loin, au chapitre des kystes séreux de l'orbite, que cette hypothèse a été développée de nouveau par Panas; avec preuves anatomiques à l'appui.

De ces kystes congénitaux il faut rapprocher le cas jusqu'ici unique, publié par Broër et Weigert dans les Archives de Virchow, 1876, LXVIII, p. 518. La tumeur kystique à loges multiples renfermait des masses épidermiques, des os, des cartilages et une anse intestinale. C'était un exemple très net d'inclusion fœtale analogue à celle que l'on observe dans le testicule.

Encéphalocèles. — Méningocèles. — Bien que nées en dehors de l'orbite, les tumeurs formées par une hernie des méninges et de l'écorce cérébrale simulent parfois les tumeurs nées dans la cavité elle-même.

L'absence de l'oblitération de la première fente branchiale explique leur fréquence à l'angle supéro-interne de l'orbite et dans la région du canal lacrymo-nasal. Le canal osseux qui livre passage à la tumeur est de dimension extrêmement variable. Il est situé entre le frontal, l'apophyse montante du maxillaire et l'os planum. L'absence de l'os unguis n'est pas rare (Ripoll). Masgana a vu la perforation osseuse siéger à la voûte de l'orbite. OEttingen a rapporté un cas semblable. Heinecke a observé la pénétration de l'encéphalocèle dans l'orbite par la fente sphénoïdale. Enfin l'on cite le cas autrefois rapporté par Delpech, dans lequel la pénétration avait lieu par le trou optique élargi. Mais souvent la perforation est en grande partie comblée et l'examen cadavéric[ue même peut laisser des doutes sur l'origine intra-crânienne.

La tumeur est formée extérieurement par la dure-mère et les méninges. Dans bien des cas toute trace de substance cérébrale a disparu. La cavité, de grandeur très variable, est remplie par un liquide en communication avec le liquide sousarachnoïdien. Parfois la communication est oblitérée et l'épaisseur des parois assez grande pour cjue la tumeur semble presque solide.

Le volume de l'encéphalocèle est extrêmement variable, depuis celui d'un pois à celui d'un œuf. Elle est souvent pédiculée, parfois sessile, de forme arrondie, mais non toujours exempte de bosselures. La pression y est indolente et ne réduit qu'exceptionnellement la tumeur. Rarement pour les encéphalocèles orbitaires cette réduction s'accompagne de troubles cérébraux réflexes; rarement aussi on constate l'influence des mouvements de la respiration sur le volume de la tumeur.

Lorsque la tumeur est volumineuse, la peau est amincie; la fluctuation et la transparence peuvent y être constatées. Si la tumeur est petite et située dans la région lacryrao-nasale, elle se présente sous l'apparence d'une hydropisie du sac lacrymal. De Wccker insiste sur cette apparence et ci4,e un fait de Raab {\Vie7ier med. Wochenschrift, 1876, n^^ 11, 12, 15), dans lequel la ressemblance était frappante.

La peau qui recouvre la tumeur est souvent anormalement vascularisée et on y a observé le développement d'un angiome superficiel.

Dans quelques cas on a constaté une double tumeur à l'angle interne de chaque orbite et la fluctuation a 'pu quelquefois, dit-on, être renvoyée de l'une à l'autre (de Wecker).

La coexistence d'encéphalocèles clans d'aulres régions du crâne est tout h fait exceptionnelle.

L'encéphalocèlc ne détermine de lrou])les du côté de Tappareil oculaire que si elle atteint un volume suffisant pour rel'oulcr l'œil latéralement.

Le diag)ioslic de Fencéphalocèle est toujours des plus délicats. Si la tumeur située à la partie interne de l'orbite est observée chez un jeune sujet, si elle est oongénilale, fluctuante, réductible, si elle présente des mouvements synchrones avec les mouvements respiratoires, si la compression détermine des troubles cérébraux, il ne saurait y avoir de doutes. Mais ces signes ne sont presque jamais réunis; ils peuvent môme faire pour la plupart complètement défaut. Ceux qui ont le plus de valeur sont la congéuilalité de la tumeur et l'existence de déformations osseuses au pourtour de la base ou du pédicule. Ces déformalions devront toujours être recherchées avec soin.

L'eucéphalocèle peut ôtre confondue surtout avec une tumeur lacrymale, un kyste, un abcès périostique et même avec une tumeur solide telle qu'un sarcome.

Les altérations vasculaires de la peau peuvent aussi induire en erreur et faire diagnostiquer un simple angiome.

De Wecker propose comme moyen de diagnostic la ponction aspiratrice et l'analyse du liquide. Ce moyen doit être considéré comme dangereux, alors même que les précautions antiseptiques ont été observées.

Le pronostic de l'encéphalocèle est grave. La mort survient parfois spontanément et d'une manière rapide, mais plus souvent peut-être à la suite d'une intervention intempestive. Cependant quelques sujets ont atteint l'âge adulte, comme on le voit par les observations de Delpech, de Masgana et de Heymann.

Traitement. — Malgré quelques résultats favorables à la suite d'interventions chirurgicales, la règle est de s'abstenir de toute opération lorsque le diagnostic d'encéphalocèle est établi. Sans doute, comme le fait remarquer Chauvel, le danger n'existe pas théoriquement, si la communication est interrompue entre la cavité de la tumeur et l'intérieur du crâne, mais comment être certain d'avance de l'oblitération complète du canal de communication? Jusqu'à nouvel ordre, malgré la sécurité que donne habituellement la pratique d'une antisepsie rigoureuse, les encéphalocèles doivent donc être protégées, légèrement comprimées au besoin, mais ne doivent être opérées qu'exceptionnellement.

KvsTES DERMOÏDES. — Ccs kystcs, d'après la théorie de Verneuil, résultent de l'enclavement d'une partie du feuillet externe du blastoderme dans la fente branchiale. Broca, en 1869, a développé de nouveau cette théorie.

Ces kystes sont ceux que l'on observe le plus fréquemment dans l'orbite.

Berhn, en 1879, comptait déjà 75 observations et depuis de nouveaux faits ont été publiés. Le siège habituel est aux angles externe ou interne de la partie antérieure de l'orbite. Cusset le croit plus fréquent en dehors. D'après la statistique de Berlin, il occuperait plus souvent l'angle interne.

La poche arrondie, celluleuse, est quelquefois épaisse; elle forme une seule cavité, le plus ordinairement. L'examen microscopique de la paroi fait constater l'existence dans son épaisseur de glandes sébacées et sudoripares et des autres éléments de la peau, lorsque cette paroi n'a pas subi l'atrophie qui se produit à la longue. Elle adhère rarement à la peau, mais se relie au périoste par un

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pédicule. Le contenu est très variable ; il consiste en débris d'épithélium, matières grasses, cholestérine, poils, quelquefois matières calcaires. Barnes {Mal. Chirurg. Transactions, 1815) y a trouvé une dent. On peut supposer que, dans ce cas, il s'agissait de l'ectopie d'un follicule dentaire plutôt que d'une inclusion fœtale, comme l'idée en a été émise.

D'autres fois, le contenu est plus liquide, d'apparence jaunâtre, muqueuse. On comprend, d'après la variabilité d'aspect et de consistance du contenu, que ces kystes aient été décrits par les anciens chirurgiens sous les noms d'athcromes, de stéatomes, de mélicéris.

Ces kystes perforent quelquefois les parois de l'orbite pour envahir les régions voisines. Dans les cas, il est vrai, où la communication avec le sinus frontal ou la cavité crânienne a été constatée, on a pu se demander si ces kystes n'avaient pas pris naissance en dehors de l'orbite.

D'ordinaire, superficiels au début, ils gagnent la profondeur de l'orbite, repoussent l'œil en avant et vers l'un des côtés et peuvent comprimer le nerf optique et l'atrophier. Ils constituent des tumeurs arrondies, d'abord mobiles, plus ou moins fluctuantes et rénitentes; plus tard adhérentes. Leur accroissement est parfois considérable.

C'est au moment ou aux approches de la puberté qu'ils subissent généralement une poussée dans leur développement ou se révèlent même pour la première fois.

Dans un cas de Middlemore, le développement du kyste fut assez considérable pour amener la rupture de la poche. Dans une observation de Schmidt, les douleurs causées par l'accroissement de la tumeur auraient été suffisantes pour déterminer la mort(?).

Le plus souvent le développement est progressif, mais, à la longue, les parois de l'orbite sont repoussées, déformées et le globe oculaire plus ou moins compromis.

Aux kystes dermoïdes se rattachent très vraisemblablement les kystes décrits par de Wecker sous le nom de kystes folliculaires. Ces kystes, d'après cet ophtalmologiste, se développeraient aux dépens des follicules glandulaires de la peau des paupières, et il aurait constaté deux fois l'existence de cordons de tissu connectif reliant le kyste à la peau de l'une ou l'autre commissure des paupières.

Des kystes dermoïdes, il faut rapprocher les kystes huileux prélacrymaux, dont un certain nombre d'exemples ont été rapportés à la Société de chirurgie, en 1877, par Verneuil, Perrin, Albert (de Vienne), Ledentu, Berger, Desprès. Un autre fait a été publié par Hirschberg. Mais ces kystes sont de petit volume, situés au grand angle de l'œil, en avant ou au voisinage du sac lacrymal, et ne s'enfoncent pas ordinairement dans la cavité orbitaire. Leur contenu huileux est caractéristique.

Traitement. — L'accroissement continu des kystes dermoïdes et les désordres qu'ils produisent du côté des parois de l'orbite ou du globe oculaire, lorsqu'ils ont acquis un volume notable, obligent à intervenir. La simple évacuation du contenu par incision de la poche ne peut suffire. La ponction avec injection iodée a quelquefois réussi, mais la réaction inflammatoire provoquée par l'injection peut être dangereuse. D'autre part, l'extirpation complète de la poche, qui représente le traitement curatif parfait, est souvent impossible.

On devra, en général, disséquer la tumeur, en évacuer le contenu et réséquer la plus grande partie des parois. Un drain assurera l'écoulement ultérieur des liquides et Ton lâchera d'assurer l'antisepsie de la plaie.

A ces ablations incomplètes succède souvent un trajet fistuleux de longue durée et la rétraction cicatricielle détermine quelquefois des adhérences rocheuses pour le globe de l'œil.