TUMEURS PULSATILES DE V ORBITE
Les tumeurs pulsatiles ou anévrysmales constituent une classe importante de tumeurs de l'orbite dont l'étiologie complexe et la symptomatologie spéciale nécessitent une étude à part. Les cas aujourd'hui assez nombreux de ces tumeurs ont été publiés sous les titres les plus divers. En Allemagne, ils sont généralement désignés par l'expression de pulsirender ExojJhtho.lmus.
TRAITÉ DE CHIRURGIE, 2= édit. — IV. 55
[B. DELENS.2
Ces tumeurs sont caractérisées par trois phénomènes principaux : 1" la protrusion de l'œil; 2" les battements perceptibles à la vue et au toucher; o" les bruits de souffle perçus à l'auscultation. Par le premier de ces signes elles se rattachent à la grande classe des tumeurs orbitaires, mais par les deux dei-niers elles s'en distinguent nettement, et. se séparent du groupe des tumeurs vasculaires que nous venons d'étudier.
Historique. — Travers {Medico-clnriirg. Transactions, 1815, t. II, p. 1) a fait connaître le premier cas de tumeur pulsatile de l'orbite sous le nom d'anévrysme par anastomose qui pendant longtemps a servi à désigner ces tumeurs. Des observations analogues furent publiées tant en France qu'en Angleterre et en Amérique par divers chirurgiens.
Nous nous contenterons d'indiquer ici les travaux qui ont étudié dans son ensemble la question des tumeurs pulsatiles de l'orbite.
Demarouav, Des tumeurs de Torbile. Thèse d'agrégation de Paris, 1853, et Gazette hebd., 1859, p. 597. — E. Delens, De la communication de la carotide interne et du sinus caverneux. Thèse de Paris, 1870. — F. Terrier, Des tumeurs pulsatiles ou anévrysmoïdes de l'orbite-. Revue critique. Arcli. génér. de mcd., 1871, t. XVHI, 6° série, p. 171. — W. Rivington, A case of pulsating tumour of the Orbit. Transact. of Ihe Royal Med. and Cliir. Society, 1895, t. LVIII, p. 183. — Sattler, Ueber pulsirenden Exophthalmus. In Graefe und Saemiscii Handbuch der Augenheilkiinde, Bd. VI. Leipzig, 1880. — Chauvel, art. Orbite du Dict. encycl. des se. méd. — John Eckerlin, Ein Fall von pulsirenden Exophthalmus. Thèse de Kœnigsberg, 1887. — L. Le Fort, De l'exophtalmos pulsatile. Revue de chirurgie, mai et juin 1890, p. 509 et 457.
Les monographies de Rivington, de Sattler, de Chauvel et de Le Fort devront toujours être l'onsullées pour l'étude détaillée de la question.
Fréquence. — Les tumeurs pulsatiles de l'orbile constituent, en réalité, une affection rare. Cependant, par suite de l'intérêt qui s'attache à leur étude, presque tous les faits observés ont été publiés et le nombre des observations depuis celle de Travers (1815) est aujourd'hui considérable.
Sattler, dans sa monographie, en a analysé 106. Chauvel donne l'indication de 109 observations. J. Eckerlin, en 1887, a pu ajouter 51 faits à ceux qu'avait relevés Sattler. De Wecker {Traité complet d'ophtalmologie, t. IV, p. 918. Paris, 1889), en tenant compte des précédentes statistiques, arrive à un total de 145 cas. Ce chiffre se trouve réduite 110 dans le travail du professeur Le Fort.
Nous pouvons ajouter à celte liste déjà longue l'indication des faits suivants que nous avons relevés depuis la publication de l'article de Chauv'el.
NoYES, Archives of Opiithalmology, X, p. 330, sept. 1881. — W. II. Carmalt, Transactions of the American Ophthalm. Soc, 1881, p. 310. — S. D. Risley, id., ibid. — Robert Sattler, iVeto- York Med. Record, 1885, XXVII, p. 654 et 081. — Dezanxe.\u, Bull, de la Soc. de méd. d'Angers, 1885, p. 95 et suiv., id., p. 155; 1887, p. 94. — Dempsey, Britisli med. Journal, 17 sept. 1886, p. 541. — Drake-Brockmann, British med. Journal, 24 juillet 1886. — Peschel, Soc. italienne d'ophtalm. Turin, sept. 1887. — Ritter, Jahresbericht d. Gesellscliaft filr natur. med. Heilkunde in Dresden, 1887-1888, p. 61. — A. W. Prichard, Bristol med.-chir. Journal, 1887, V, p. 267. — BuLLER (Montréal), Transact. of the Amer. Ophthalm. Soc. New-London, 1888. — Bronner, Soc. ophtalm. du Royaume-Uni, 13 déc. 1888. — Hirsciiberg, Soc. de méd. de Berlin, séance du 18 mars 1889. Semaine médicale, 1889, p. 105. — • Benson, British med. Assoc. (section of Ophthalm.). Ophtlialm. Revieiv, oct. 1889. — Wôlfler, 20° Congrès de chirurgie allemande, 3 avril 1891, et Semaine médicale, 1891, p. 150. — Nissen (de Halle), Ibid. — Kalt, Bulletin de l'Acad. de méd. de Paris, 9 juin 1891. — Williams (R.), Société ophtalm. du Royaume-Uni, 7 mai 1891, et Annales d'oculist., t. CVI, p. 54, juillet 1891. — Frost, Ibid. — Wherry, Ibid. — Dieu, Bull, de la Soc. de cliir. de Paris, 1891, p. 516. — Pulvermacher, Centralbl. fur Augenh., nov. 1892. — Reeve (de Toi'onto), Amer. Soc. of Ophthalm., 20-21 juillet 1892, et Ann. d'oculist., oct. 1892, CVIII, p. 299. — Bock, Centraiblatt filr prakt. Augenh., 1892, p. 261. — Hilario de GouvÈA, Un cas d'anévrysme de l'artère ophtalmique. Soc. de méd. et de chir. de Rio-de-
TLMELRS DE L'ORBITE.
Janeiro. '23 nov. ISM. Ann. d'oculist.. ISltô, t. CIX, p. 114. — DESPAa^•ET, Rapjwrt de Picqué. Bull, de la Soc. de dur. de Paris, 1895. p. 505. — Dlbuisson, Soc. des sciences méd. de Lyon. 1895. et Arch. d'ophtalin., t. XIV, p. 269, 1894.
Le nombre des observations acUiellemenl connues est donc considérable. Toutefois quelques-unes d'entre^ elles font certainement double emploi, le mémo fait ayant été publié sous deux noms dilVérents.
Étiologie. — Les tumeurs pulsaliles de l'orbite sont les unes d'origine spontanée, les autres d'origine traumatique.
Cas spontanés. — Ils ont été observés en grande majorité chez des femmes, et dans la période de vingt à cinquante ans surtout. Les efïorts violents et avant tout ceux de l'accouchement en sont la cause occasionnelle: mais, dans certains cas, cette cause occasionnelle fait défaut et l'état de grossesse parait être la cause prédisposante la mieux démontrée. Les habitudes alcooliques et l'état athéromateux des artères sont aussi notés dans plusieurs observations. On ne trouve parfois signalé dans les antécédents qu'une maladie fébrile grave.
(Observ. de Xoyes, Arch.ofophthalmoL, 1881, t. X, p. 550.)
Cas traumatiques.
— Le développement de la tumeur pulsatile d'origine traumatique se lie intimement à l'existence d'une fracture de la base du crâne. Cette fracture, de cause directe dans quelques cas, résulte, dans la plupart des autres, d'une chute sur la tète ou de coups portés avec un instrument contondant en un point du crâne.
FiG. 2oS.
Déchirure de la carolide interne dans le sinus caverneux (première observaliou de Xélaton).
n. veine ophtalmique dilatée et flexueusc. — b, orifice de la veine ophtalmique dans le sinus caverneux. — c, orifice du bout supérieur de la carotide déchirée. — d. orilice du bout inférieur réuni par une languette au supérieur. — e. paroi externe du sinus renversée en dehors. — /", esquille osseuse adhérente à la paroi externe. — g, sinus pélreux inférieur. — II. orilice par lequel le sinus sphénoîdal communique avec le sinus caverneux. — i, nerf optique.
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5i8 MALADIES DE L'ORBITE.
de telle sorte qu'il y a lieu d'admettre une irradiation de la fracture aux parois de l'orbite et aux régions voisines du sommet de cette cavité. Enfin la possilulité d'une fracture par contre-coup de la base comme cause de l'exophlalmie pulsalile est démontrée par le deuxième fait de Xélaton. Sappey ne trouva à l'autopsie d'autre solution de continuité qu'une fracture transversale de l'apophyse basilaire, avec une petite esquille détachée du sommet du rocher.
Exceptionnellement, on a vu des corps de très petit volume, tels (juc des grains de plomb, pénétrer dans l'orbite et déterminer tous les signes d'une tumeur pulsatile sans qu'il y eût certitude d'une fracture. Xolons encore que, dans une observation de Nieden {Archives of ophthalmologij^ 1882, t. XI, p. 18a), l'étiologie est complexe, car il s'agit d'une femme qui, enceinte, fit une chute sur le crâne et présenta les signes d'une fracture de la base avec bruit de sifflement dans l'oreille gauche. Quatre mois plus tard elle accoucha et, quatorze jours après l'accouchement, se développèrent tous les signes d'une tumeur pulsatile de l'orbite gauche.
Chez une femme observée par Lloyd {The Lancet, 1882, t. II, p. 799), on retrouve également une fracture de la base du crâne au cours d'une grossesse. Enfin, dans une observation de J.-R. Wolfe {The Lancet, 1881, t. II, p. 945), un coup reçu sur l'œil gauche au début d'une grossesse, fut aussi suivi de tous les phénomènes d'une tumeur pulsatile.
Les cas d'origine traumatique sont beaucoup plus fréquents chez l'homme que chez la femme. Dans la statistique de Sattler, sur 60 cas traumatiques, on compte 45 hommes. Plus des deux tiers de ces cas (44 sur 60) ont été observés de vingt à cinquante ans. Il y a aussi une prédominance marquée pour le côté gauche (52 cas à gauche pour 19 à droite). Dans 4 observations, l'exophtalmos était double, et dans une observation ultérieure de Nieden, nous retrouvons signalée l'existence d'une exophtalmie pulsatile bilatérale.
Anatomie pathologique. — Pathogénie. — En raison du petit nombre des autopsies et plus encore de la difficulté de l'examen nécroscopique, on connaît mal l'anatomie pathologique des tumeurs pulsatiles de l'orbite.
Travers et les chirurgiens qui l'ont suivi faisaient de ces tumeurs des tumeurs érectiles ou des anévrysmes par anastomose. Cette opinion n'a pas été vérifiée par l'examen direct des faits, et Laburthe n'est pas parvenu, dans sa thèse {Des varices artérielles et des tumeurs cirsoïdes. Paris, 1867), à en démontrer la réalité pour l'orbite. 11 semble cependant que dans quelques cas l'angiome avec pulsations ait été observé dans l'orbite (Frothingham, Haynes Wallon).
Aujourd'hui trois théories sont en présence pour expliquer la production de l'exophlalmie pulsatile. Pour les uns, elle résulterait, dans la majorité des cas, du développement d'un anévrysme de l'artère ophtalmique. Pour d'autres, la simple dilatation de la veine ophtalmique par obstacle au cours du sang dans le sinus caverneux serait capable de la produire. Enfin, la dernière opinion que nous avons soutenue dans notre thèse inaugurale, d'après les deux faits de Nélaton, admet pour cause la formation d'un anévrysme artério-veineux par rupture de la carotide dans le sinus caverneux.
Il est évident cju'une lésion unique ne suffit pas à expliquer tous les cas d'exophtalmie pulsatile, dont l'étiologie et les symptômes présentent d'ailleurs des différences marquées. L'étude attentive de ces différences permettra peut-être un jour de reconnaître avec certitude sur le vivant la nature de la lésion.
Théorie artérielle. — Carron du \'ill;u(ls dil avoir observé un anévrysmc de Tarière ophtalmique du volume duue noiselle. Gulhrie rapporte également un cas d'anévrysme de rophtalmi(|ue dont le sac avait le volume d'une grosse noix et siégeai! dans lorhile. (liraiidcl (de Tours), Xunnelev et quelques autres observateurs ont vu la dilatation de rophlalmicjue siéger à son origine et avant son entrée dans l'orbite. Ce sont ces faits bien incomplets, en général, que Demarquay a utilisés pour établir sa théorie des anévrysmes difTus, primitifs ou consécutifs de l'artère ophtalmique.
Celte interprétation ne s'api)li(pie évidemment qu'à un petit nombre de cas. Dans une observation récente, Dempsey {Bntishmed. Journal, 17 septembre 188G) a trouvé à l'autopsie un énorme anévrysme de l'artère dont la poche communiquait même avec la coque perforée du globe oculaire.
Théorie veineuse. — En 1859, Nnnneley, dans un mémoire publié dans les Medico-chimrg. Transactions, conclut que les obstacles à la circulation dans la veine ophtalmique, siégeant soit au sommet de l'orbite, soit dans le sinus caverneux, peuvent donner lieu à tous les symptômes d'une tumeur anévrysmale de l'orbite. Plusieurs autopsies, dont une rapportée par Hulke, semblaient donner raison à cette interprétation. Mais elles ne sont pas à l'abri de tout reproche et nous ne connaissons qu'une autopsie d'Aubry (de Rennes), dans laquelle la dilatation de la veine ophtalmique a réellement été l'unique lésion constatée, la carotide interne étant indemne.
La première observation de de ^^^ecker laisse des doutes sur l'intégrité de la carotide, qui était athéromateuse dans le sinus.
Dumée, dans sa thèse {Essai sur quelques tumeurs pulsatiles de forbite par dilatation veineuse. Paris. 1870), a soutenu la théorie qui veut que les pulsations et le souffle puissent résulter d'un simple obstacle à la circulation veineuse au sommet de l'orbite, et Terrier, dans une revue critique [ArcJrives générales de médecine, 1871), a prêté l'appui de son autorité à cette opinion. Nous ne pouvons admettre cependant qu'une simple dilatation des veines donne lieu à des pulsations et à un bruit de souffle. Jamais rien de semblable n'est observé dans les autres régions, et nous ne connaissons comme tumeurs veineuses de l'orbite que celles qui ont été décrites par Dupont dans sa thèse. Nous pensons toutefois que dans certaines circonstances un anévrysme de la carotide interne développé dans le sinus caverneux pourrait transmettre ses pulsations dans l'orbite par l'intermédiaire des veines dilatées. Une transmission de ce genre existait, sans doute, chez la malade d'Aubry, car l'absence d'épaississement des parois de la veine ophtalmique dilatée et sinueuse éloigne toute idée d'une communication dé la carotide interne avec le sinus caverneux.
Dans une autopsie pratiquée par Coggin {ArcJiives of ophthalmology, ASSô, t. XII, p. 187), l'existence d'une dilatation anévrysmale de la carotide interne dans le sinus est signalée, mais les parois de l'artère étaient athéromateuses et la veine ophlalmique avait à peine subi une légère dilatation. Ce fait ne nous paraît appuyer ni l'une ni l'autre théorie et rentre dans la catégorie des faits négatifs.
C'est aussi dans cette catégorie que nous rangeons l'observation de Gauran {Association française pour Vavancement des sciences, session de Rouen, 1885, p. 789), qui ne trouva à l'autopsie de son malade, deux ans après la guérison de l'affection, ni fracture de la base du crâne, ni lésion des sinus, delà veine ophtalmique ou de la carotide interne. Dans ce cas, d'ailleurs, les symptômes observés
[E DELENSJ
pendant la vie différaient de ce qu'ils sont dans les cas types de l'anévi-ysme de Nélaton. Le souffle était franchement intermiltent, sans traces de continuité.
Théorie artério-veiueuse. — La perforation ou la rupture de la carotide interne dans le sinus caverneux, d'où résultent tous les signes d'une tumeur anévrys-
male de l'orbite, a été signalée pour la première fois par Baron en 1855.
Mais c'est seulement en 1855 que Nélaton la diagnostiqua sur le vivant.
Un second casse présenta à lui en 1865, et l'autopsie vint encore prouver la justesse de son diagnostic.
La perforation de la carotide peut se produire spontanément par suite d'athérome de ses parois, ou par rupture d'un anévrySme de la portion intra-caverneuse. Elle résulte souvent aussi d'une fracture de la base du crâne, de l'action d'une esquille d'un des os voisins, de la déchirure produite par un instrument pointu, ou de la pénétration de grains de plomb.
La communication est
a, veine ophtalmique. — b, fenle splicnoïdale. — c, apophj^se clinoïde établie quelquefois par postérieure gauche. — rf, orifice du sinus coronaire. — e, perforation ■ i r , 1
de la carotide interne. — f, esquille pointue du sommet du rocher une Simple IlSSUre perclue
gauche. — g, sinus pétreux supérieur gauche. — /i, esquille du som- JJ^ milieu de caillots et met du rcclier droit. — i, fracture transversale du sphénoïde. —
k, carotide interne du côté droit. — l, nerf optique gauche. de plaqUCS allieroma-
teuses. D'autres fois, elle se présente sous la forme d'une petite ouverture circulaire {'i" fait de Nélaton). Enfin il peut y avoir rupture presque complète de l'artère, dont les deux bouts ne sont plus reliés entre eux que par une mince languette {i'''' fait de Nélaton).
La solution de continuité des parois de l'artère est primitive ou consécutive, ce qui explique, sans doute, le plus ou moins de rapidité de développement des symptômes dans les cas d'origine traumatique.
Depuis que Nélaton a fait connaître cette remarquable lésion, plusieurs autopsies sont venues en démontrer la réalité, sinon la fréquence. Celle de Leber, rapportée par Schlaefke, est des plus nettes. Dans d'autres cas, celui de Blessig, par exemple, la lésion était difficile à démontrer au milieu d'altérations multiples du vaisseau.
La recherche de cette lésion présente en effet de grandes difficultés, etcertai-
FiG. 239.
Anévrysme de la carotide interne et du sinus caverneux (deuxième observation de Nélaton).
nomenl elle a échappé plus irune lois aux invesligalions d'observateurs habiles.
Sans prétendre, avec Schlael'ke. que la communication de la carotide interne et du sinus caverneux soit la seule lésion ipii puisse donner lieu aux signes des tumeurs pulsaliles de rorl)ilc. nous la croyons Iri-s IVécpu'nle. Telle est aussi la conclusion à laquelle est arrivé Sattler.
L'hy[iertrophie considérable des parois de la veine ophlalnii(pu\ en même lenq^s ipie raugmeutation de son calibre et la llcxuosité de son parcours ont une grande importance pour le diagnostic de la lésion, et il a dû arriver plus d'une fois que la transformation des parois de la veine a fait confondre ce vaisseau avec Tartère ophtalmique. La dilatation des sinus caverneux et pétreux supérieur est un phénomène à peu près constant. Signalons aussi rhypertrophie des os voisins. Cette hypertrophie, analogue à celle qu'on observe aux membres dans les cas d'anévrysme artério-veineux. était très nette chez la malade de Nélatoii dont nous avons recueilli Tobservation. Cette hypertrophie osseuse suppose une durée déjà longue de l'alTection.
La possibilité de la déchirure de Tarière carotide à son passage dans le sinus n'a plus besoin d'être démontrée. Nous l'avons obtenue sur le cadavi'e par une injection forcée, et elle a été rencontrée à l'autopsie d'individus ayant succombé avant que les signes de la tumeur orbitaire qui en est la conséquence, aient eu le temps de se montrer. Nous pouvons citer, entre autres exemples, une observation publiée par Picqué {Progrès médical, 19 mai 1885, p. 585).
Début. — Le mode de début est extrêmement variable, suivant qu'il s'agit d'un cas spontané ou d'un cas traumatique.
Dans les cas spontanés, le début est généralement marqué par une sensation brusque et anormale éprouvée dans la moitié correspondante du crâne. Le malade perçoit tout à coup une douleur plus ou moins vive avec craquement dans la tète. A partir de ce moment, il entend un bruit dont le caractère varie beaucoup. Ce bruit est comparé au bourdonnement d'un insecte, à une chute d'eau, au bruit d'une scie, à celui d'une machine à vapeur, au tic tac d'une horloge, etc.
Les signes orbitaires se montrent rapidement, mais consistent seulement en une gêne de la circulation. Peu à peu ils s'accentuent et, au bout de quelques semaines, se manifestent tous les signes d'une tumeur pulsatile.
Lorsque la maladie est le résultat d'une cause traumatique. presque toujours les premiers symptômes sont masqués par ceux de la fracture de la base du crâne ou de l'effraction orbitaire qui a permis la pénétration du corps étranger. Lorsque ceux-ci se sont dissipés, le premier signe perçu par le blessé est ordinairement un bruit intra-crànien. Fréquemment aussi, on constate des paralysies de la paupière supérieure, la mydriase, la déviation du globe oculaire, indices de la paralysie d'un des nerfs crâniens qui pénètrent dans l'orbite. Parfois, il y a. dès ce moment, amblyopie ou même abolition de la vision: le fait est cependant exceptionnel et l'intégrité de la vision fréquente.
D'ordinaire les signes de la tumeur orbitaire n'apparaissent que lentement, après plusieurs semaines, plusieurs mois, plusieurs années même.
Syiiiptoniatologie. — Vexophtalmie, ou protrusion du globe oculaire, est le premier signe qui frappe l'observateur. Cette exophtalmie, le plus habituellement unilatérale, faible au début, atteint dans quelques cas un degré extrême. Elle est rarement tout à fait directe. L'œil est porté le plus souvent un peu en en bas et en dehors. Il est plus ou moins immobile, tant par suite de la paralysie
[E. DELEffSl
des muscles que de la gêne mécanique résultant de la distension des tissus. Les paupières ont une teinte sombre ou rougeâtre par le fait de la gêne circulatoire et des veinules se dessinent à leur surface, surtout à la paupière supérieure.
11 existe un chémosis rougeâtre. souvent considérable. Il est parfois assez prononcé en bas pour produire le renversement de la paupière inférieure qui est débordée et recouverte par le bourrelet conjonctival.
La cornée reste longtemps intacte. A la longue, cependant, elle perd sa transparence, s'ulcère et peut même se nécroser. Mais ces complications sont en général très tardives. La pupille, quelquefois normale et encore contractile à une époque déjà éloignée du début, finit presque toujours par présenter de la mydriase.
Les 'pulsations dont le globe oculaire est animé au moment de chaque systole artérielle sont visibles pour l'observateur, lorsqu'il examine l'œil de profil. Elles sont surtout appréciables au palper. Les doigts appliqués sur les paupières sont soulevés avec une énergie d'autant plus grande que la pression exercée est plus forte. L'ne pression soutenue sur tout le globe oculaire réduit en partie l'exophtalmie.
En même temps que le doigt perçoit les battements des parties contenues dans l'orbite, il constate fréquemment l'existence au-dessous de l'arcade orbitaire, de bosselures qui soulèvent la paupière supérieure. Ces bosselures molles, réductibles, éminemment pulsatiles, donnent en outre la sensation du ^ArzV/ qui caractérise l'anévrysme artério-veineux aux membres. En général, il existe à la partie supéro-interne de l'orbite, au-dessous de la poulie du muscle grand oblique une tumeur plus développée que les autres. Elle se continue parfois avec un A'aisseau volumineux cylindrique, qui s'élève verticalement, sous la peau du front, et qui donne à un haut degré la sensation du thrill. Ce vaisseau acquiert un volume considérable et ses parois s'hypertrophient. Il a été considéré comme l'artère frontale atteinte de dilatation cirsoïde ou comme la veine préparate hypertrophiée, suivant l'interprétation adoptée par les observateurs.
Dans d'autres cas, on constate des dilatations vasculaires analogues, cjuoique moins prononcées, à la partie externe de la paupière supérieure et vers la région temporale.
L'auscultation pratiquée sur la base de l'orbite avec un stéthoscope fait entendre un br-uit de souffle qui est, avec l'exophtalmie et les battements, un des signes fondamentaux de ces tumeurs. Les caractères de ce bruit de souffle varient. Ils n"ont pas toujours été indiqués avec assez de soin dans les observations. Ce souffle est cjuelquefois donné comme franchement intermittent. Plus souvent, il a les caractères d'un souffle continu avec redoublement. Xélaton a beaucoup insisté sur l'importance que présente ce dernier caractère et il s'en est servi pour établir le diagnostic dans les deux cas observés par lui.
Quelquefois, le souffle entendu à l'auscultation est assez fort pour être perçu au niveau de la fosse temporale, à la région frontale et sur toute la surface du crâne: mais, à mesure qu'on s'éloigne de la région orbitaire, le souffle tend à prendre les caractères du souffle intermittent, alors qu'en auscultant sur l'orbite, il est manifestement continu avec renforcement.
Un autre signe perçu par l'auscultation est le bniit de piaulement. Mais ce bruit est rare, non constant, ne se produit que par instants, et n'a pas été signalé dans le plus gi'and nombre des observations.
L'exophtalmie. les battements, le bruit de souffle, phénomènes cardinaux des tumeurs pulsatiles, sont, les deux derniers surtout, sous la dépendance
manifeste de la circulation carotidienne. La compression de la carotide primitive au cou fait en effet cesser les Ijattements et le jjruit de souffle et diminue l'exoplîtalmie. C'est presque toujours la compression de la carotide primitive du côté correspondant à la tumeur qui produit cet effet. Dans quelques cas exceptionnels, et notamment dans une observation célèbre d'exophtalmie double et pulsatile de Velpeau, les effets étaient croisés, la compression d"une des carotides agissant surtout sur l'orbite du côté opposé.
L'examen o[)htaImoscopique a permis, dans un certain nombre de cas, de constater des lésions du fond de l'œil. Le plus habituellement, on a trouvé une turgescence de la papille avec congestion veineuse {S taincngspapille des Allemands) et quelquefois des hémorragies rétiniennes. Mais ces altérations font souvent défaut.
L'état de la vision est variable, et généralement moins compromis que ne le feraient supposer les lésions orbitaires. Sur 77 observations dans lesquelles l'état de la vue a été noté, Sattler a trouvé 19 fois une acuité normale, et li fois seulement une amaurose absolue. On a dit que la compression du globe de l'œil donnait lieu à de l'hypermétropie, mais ce trouble fonctionnel n'a été que rarement constaté.
Les jKiralysies des muscles de l'œil se rencontrent fréquemment, et parmi elles celle de la 6<^ paire est plus souvent observée. On note aussi des névralgies persistantes dans le front, la région temporale, et dans toute la moitié correspondante du crâne. Enfin les individus atteints de tumeurs iDulsatiles de l'orbite présentent quelquefois des troubles cérébraux, des vertiges. On note plus souvent peut-être chez eux une certaine torpeur cérébrale. Ce qui les tourmente le plus, c'est le bruit incessant qu'ils entendent, bruit souvent assez fort pour leur enlever le sommeil. La première malade dont de Wecker a rapporté l'observation ne pouvait trouver un peu de repos qu'en voiture.
Au début, il arrive que les patients se font illusion sur l'origine du bruit qu'ils perçoivent. L n malade de Désormaux avait quité l'hôpital Necker après un séjour de plusieurs semaines, persuadé qu'une machine à vapeur était installée au-dessous de son lit.
Marche. — Durée. — Ainsi que nous l'avons dit à propos du début de l'affection, il y a de très grandes difïérences dans la rapidité avec laquelle apparaissent les divers symptômes que nous venons d'énumérer. Ils se montrent en général très rapidement dans les cas spontanés, plus tardivement à la suite des traumatismes, car plusieurs mois s'écoulent souvent avant que l'exophtalmie et le souffle soient appréciables.
Il y a de même de grandes inégalités dans l'époque d'apparition des tumeurs pulsatiles signalées au-dessous de l'arcade orbitaire et vers l'angle interne. Ce n'est qu'au bout d'un temps fort long que se montrent les dilatations vasculaires du front ou de la tempe, et bien souvent elles ne se produisent pas.
On observe parfois une aggravation brusque de certains symptômes et des poussées inflammatoires qui augmentent tout à coup l'exophtalmie et la saillie du chémosis. Ces poussées répondent vraisemblablement à des coagulations dans le tronc ou les branches de la veine ophtalmique, et c'est à leur suite qu'on observe les ulcérations de la cornée et la fonte du globe oculaire.
La durée de la maladie est difficile à préciser. Abandonnée à elle-même, l'affection peut persister pendant des années, mais le plus souvent, un traite-
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ment aclif intervient, ou bien les malades, relusanl toute inlerveulion, cessent de se soumettre à l'observation. On connaît mal l'évolution de l'afï'ection abandonnée à elle-même. Ce qu'on sait cependant aujourd'hui, c'est que, en dehors de tout traitement, elle peut guérir. Une observation de Gayet {Revue de cliirimjie, 1881, p. 502) est instructive à cet égard. D'autre part, ona vu des malades succomber brusquement à des hémorragies. Tel le premier malade de Nélaton, qui mourut brusquement à la suite d'une hémorragie nasale.
Diagnostic. — Nous avons suifisamment insisté sur l'importance des trois symptômes caractéristiques des tumeurs pulsatiles de l'orbite : l'exophlalmie, les battements constatés par le toucher et par la vue, le bruit de souffle.
La constatation de ces signes permet d'arriver facilement à poser le diagnostic de tumeur pulsatile.
Mais les difficultés pour établir la nature de la lésion sont encore presque insurmontables. On peut dire que l'anévrysme de l'artère ophtalmique, si tant est qu'il ait été observé, se traduirait par une exophtalmie et des battements peu marqués, par un bruit de souffle franchement intermittent. Dans le cas, où, par suite d'un anévrysme de la carotide interne dans le sinus, ou de l'ophtalmique avant son entrée dans l'orbite, il y aurait obstacle au cours du sang dans le sinus, l'exophtalmie serait, on le comprend, plus considérable, mais le souffle resterait intermittent et les battements peu énergiques.
Lorsque, au contraire, il y a anévrysme artério-veineux par perforation de la carotide interne dans le sinus, on note une exophtalmie qui tend de jour en jour à devenir plus considérable, des battements énergiques et un bruit de souffle continu avec renforcement. Le bruit de piaulement nous paraît aussi appartenir en propre à celte lésion.
Les caractères du bruit de souffle ont donc, pour le diagnostic de la lésion, une grande importance.
Le développement de vaisseaux pulsatiles dans la région frontale seml)le ne s'être rencontré que lorsqu'il existait une communication artério-veineuse.
On n'oubliera pas que des tumeurs malignes ont quelquefois présenté des l^attements et du souffle, et induit en erreur des chirurgiens distingués. L'observation de Lenoir {Bulletin de la Soc. de chirurgie, 185^2, t. II) et un fait de Nunneley en sont des exemples frappants.
Pronostic. — Ce que nous avons dit de la marche naturelle encore mal connue de l'affection qui nous occupe rend le pronostic assez difficile à établir. Les tumeurs pulsatiles de l'orbite constituent, à coup sûr, une maladie grave; ' elles déterminent une difformité des plus apparentes, compromettent plus ou moins la vision, et rendent parfois l'existence insupportable au patient, lorsque le bruit perçu par lui acquiert une certaine intensité. Mais il n'est pas prouvé que, par leur évolution naturelle, elles soient capables d'entraîner la mort. Lorsque celle-ci est survenue, elle a toujours été le résultat d'une complication primitive ou d'un accident dans le cours du traitement.
On n'oubliera pas, d'autre part, que, dans quelques cas, on a vu se produire la guérison spontanée (faits de Gauran, Gayet, Risley, Higgens et de ^^'ecker).
Traitement. — L'existence de cas bien constatés de guérison spontanée, explique qu'on ait songé à appliquer le traitement médical aux tumeurs pulsatiles de l'orbite. Le régime diététique de Valsalva, les saignées, la digitale,
.TUMEURS DE L'ORBITE. Ibb
riodurc de polassium onl «lonné des t^iirrisoiis. Salllcr en relève 15 dans sa statislique.
La ro)njjir^>^i<iii (lircch\ Ic^s applications de glace onl été aussi iililisées el peuvent sans iiicoin cnicnl (Mre essayées.
La compri'^siiiii i/ii/il(il<\ (pii jiroduil la suspension du Itruil de soldée, des pidsalions, el la diniinulion <\v l'exophlalmie, se trouve lout naturellement inditpiée. Il n'est guère de cas où elle n'ait été essayée. Malheureusement, elle provoque des syncopes, des vertiges ou des douleurs vives chez beaucoup de patients, dès qu'elle est un peu prolongée. Le mieux est d'apprendre au malade à la j)raliquer lui-même et à l'aire des séances répétées. Glascotl a publié, en 188.'), un cas de guérison par l'emploi de la compression digitale laite par le malade lui-même. La compression instrumentale de la carotide primitive est d'une application encore plus difficile que la compression digitale. Sur 27 cas où la compression digitale a été appliquée, Salller compte 18 insuccès, 4 améliorations et 5 guérisons. Même dans le cas où celle compression échoue, elle a Tavanlage de préparer les voies à la ligature de la carotide primitive.
Les uijections coagulantes ont donné quelques bons résultats. Brainai'd, Bourguet, Désormeaux ont eu des succès par l'emploi de ce moyen. On a injecté le lactale de fer et le perchlorure ; Salller propose le tannin. Les injections d'ergotine ne paraissent pas avoir donné de résultats encourageants. C'est, comme l'indique Ghauvel, à une solution de perchlorure de fer marquant 18 à 20 degrés qu'il est préférable de recourir. On injecte 3 à 6 gouttes chaque fois avec une seringue de Pravaz, après avoir ponctionné une des tumeurs pulsatiles qui soulèvent la paupière et constaté qu'elle fournit du sang.
La galvano-piincture avait échoué entre les mains de Pétrequin et de Bourguet, sans doute en raison des imperfections de l'appareil instrumental. L'c/ectrolyse telle qu'elle est usitée aujourd'hui constitue au contraire un moyen précieux de déterminer la coagulation du sang dans la tumeur. Martin (de Bordeaux) a publié un beau succès dû à l'emploi de ce moyen, et sa conduite peut être imitée sans danger en s'entourant des précautions nécessaires.
La ligature de la carotide primitive est le moyen auquel ont dû recourir, dans la plupart des cas, les chirurgiens. Travers, le premier, la fit en 1805, sur sa malade el obtint la guérison. On constate généralement la cessation immédiate des battements et du souffle à la suite de la ligature, et ils peuvent réapparaître dans les heures qui suivent, sans que le résultat définitif soit compromis. Les accidents immédiats consécutifs à la ligature sont rares. Dans la crainte que la circulation collatérale se rétablisse trop rapidement, on peut lier en même temps la carotide externe à son origine (Nélaton). Quelques chirurgiens ont été amenés à lier successivement les deux carotides, à un intervalle de quelques mois (Busk, Foote). Le professeur Le Fort, dans le cas récent qu'il a publié, a lié les deux carotides avec succès, à un intervalle de moins de deux mois.
On observe parfois la récidive du côté opposé après la ligature de la carotide primitive (observation de Herpin, de Tours).
La ligature de la carotide primitive paraît efficace aussi bien dans les cas spontanés que dans ceux d'origine traumatique, et ce qui légitime son emploi lorsque les autres moyens ont échoué, c'est sa bénignité relative lorsqu'elle est pratiquée pour la cure d'une tumeur pulsatile de l'orbite. En eiïet, tandis que la mortalité de la ligature de ce vaisseau, en général, est de 41 à 4o pour 100 d'après les statistiques de Pilz et de Wyelh, elle n'est que de 12,7 pour 100,
[B. DELENS.1
d'après Satllor, pour les tumeurs de Torbile. Lanalyse des faits publiés depuis le travail de Sattler tendrait encore à abaisser ce chifTre. La proportion des succès est, d'après le même auteur, de GO pour JOG, et il n'y a que 27 pour 100 d'insuccès ou de résultats temporaires.
Lorsque la mort est survenue, elle était due soit à l'infection ])urulente (deuxième malade de Nélaton), soit à la chute prématurée de la ligature (Ilulke, Nunneley, Leber, Blessig), ou encore à un ramollissement de l'hémisphère cérébral correspondant (Coggin).
h' extirpation de la tumeur anévrysmale a été tentée par quelques chn'urgiens, primitivement et de propos délibéré (Noyés), consécutivement à la ligature de la carotide primitive (Knapp), et, par suite d'une erreur de diagnostic dans un cas rapporté par Rubel. La difficulté et les dangers de l'extirpation empêcheront le plus souvent d'y avoir recours. Noyés et Knapp cependant ont obtenu la guérison de leurs opérés.
En résumé, tant que les phénomènes des tumeurs pulsatiles de l'orbite ne sont pas menaçants, on doit se borner à l'emploi de la compression directe et des moyens médicaux. Si l'intervention chirurgicale devient nécessaire, et s'il existe une tumeur pulsatile bien localisée à la base, on emploiera l'électrolyse. On n'aura recours à la ligature de la carotide primitive qu'en présence d'une aggravation rapide de la maladie et lorsque les autres moyens auront échoué.