C. ■ — RETmiTES DIABETIQUE, LEUCEMIQUE, ETC
Rétinite diabétique. — La rétinite des diabétiques qui sont en même temps albuminuriques se rapproche beaucoup de la rétinite albuminurique proprement dite. Elle n'en diffère que par la plus grande abondance des hémorragies rétiniennes.
Lorsque la glycosurie existe sans mélange d'albumine, on observe une rétinite hémorragique avec quelques caractères particuliers. Il y a un certain nombre de foyers apoplectiformes associés à des taches de dégénérescence: mais celles-ci ne sont pas prédominantes et Ton n'observe pas leur groupement autour de la papille et de la macula. Les hémorragies se font surtout au niveau et au voisinage des veines; les artères restent normales. La papille présente une injection très vive et elle n'est plus guère reconnaissable que par l'émergence des vaisseaux rétiniens. Ce qui domine, c'est la congestion veineuse et la tendance hémorragique.
Les troubles visuels sont analogues à ceux de la rétinite albuminurique, mais généralement moins marqués. On a signalé comme appartenant à la rétinite diabétique, la conservation relative de la vision périphérique avec abaissement considérable de la vision centrale (A. Sichel). Les aggravations sont fréquentes par suite de la production de nouvelles hémorragies et le pronostic grave, d'une manière générale, est lié surtout à celui de la forme du diabète. On peut espérer une amélioration de la vue lorsque le traitement général agit efficace- .ment sur la production du sucre.
Rétinite leucémique. — Elle a été décrite pour la première fois par Liebreich. On n'en possède qu'un petit nombre d'observations, vu la rareté de la leucocythémie qui lui donne naissance.
LESIONS \ITALES ET INFLAMMATOIRES Di: LA RÉTINE. 259
Elle jiUt'iiil les deux yeux el produit un œdème de la rétine el des hémorragies qui, en raison de la composition spéciale du sang où les globules blancs dominent, présentent des apparences particulières. Les foyei's hémorragiques sont en elï'el d'une coloration grisâtre ou blanchâtre; ils existent surtout au voisinage de la macula. Ce sont des amas de leucocytes entourés d"un liséré rouge, les globules rouges ayant de la tendance à se masser à la périphérie. Tout le fond de l'œil présente à l'ophtalmoscope une teinte orange ou rose sale. Cette teinte est plus accentuée encore lorsqu'on éclaire le fond de Tœil avec la lumière solaire. Les veines ont une coloration rouge clair; les artères sont jaunâtres, peu visibles. Il y a souvent des leucocytes infiltrés dans la paroi des vaisseaux et leur présence se révèle par l'existence d'un double liséré sur les bords de ceux-ci.
Rélinite oxalurique. — Rétinite ktériqiie. — L'oxalurie étudiée par Bouchardat s'accompagne parfois de troubles visuels. Dans les cas où l'on a pu examiner le fond de l'œil, on a trouvé des apoplexies de la rétine coïncidant avec des épanchements sanguins du corps vitré.
Dans l'ictère des individus atteints d'affection hépatique et de cirrhose, les troubles de la vision et en particulier la xanthopsie, ont été rapportés à une altération rétinienne, mais l'existence d'une rétinite, dans ces cas, n'est pas démontrée.
L'anémie pernicieuse se complique quelquefois d'hémorragies rétiniennes qui présentent quelques ressemblances avec celles de la rétinite leucémique. La papille est, dans ces cas, extrêmement pâle.
RÊTIXITE PIGMEXTAIRE
La présence d'amas pigmentaires dans l'épaisseur de la rétine ne suffit pas pour caractériser la rétinite dite pigmentaire. Il est reconnu aujourd'hui que cette affection est constituée essentiellement par une transformation scléreuse des éléments de la rétine. L'infiltration de pigment en est la manifestation habituelle, mais non nécessaire. Cette forme de rétinite a encore été appelée rétine tigrée.
Anatomie pathologique. — Un des caractères de la rétinite pigmentaire est que les lésions de la sclérose marchent de la périphérie au centre et affectent les deux yeux à la fois. Il se fait d'abord, dans les parties équatoriales de la rétine et dans ses couches les plus externes, un travail de prolifération lente du tissu conjonctif, travail qui s'accompagne de migration et d'infiltration du pigment. La couche pigmentaire habituellement décrite comme appartenant à la choroïde, doit être, comme on sait aujourd'hui, rattachée à la rétine. C'est d'elle que proviennent les cellules de pigment qui s'infiltrent dans l'épaisseur même de la rétine dont les couches conductrices restent longtemps intactes. L'infiltration du pigment se fait presque exclusivement le long des vaisseaux rétiniens : elle constitue même parfois une gaine complète à ceux-ci. En même temps les parois vasculaires subissent des altérations, consistant en un épaississement qui diminue leur calibre. A la longue les branches vasculaires de moindre volume arrivent à s'obbtérer et la rétine est de moins en moins vascularisée. Les parois des veines toutefois ne subissent pas d'altérations.
[E. DELENS.2
Les chang-emonls que suhil la rétine ont pu être avec justesse comparés à ceux que présentent certains viscères (foie, rein) lorsqu'ils sont atteints de cinliose. L'accumulation de pig-menl esl une analogie de plus. Pour la réline, on a admis que le pigment accumulé le long des vaisseaux pouvait aussi provenir du sang. Mais on a fait justement remarquer que ce pigment ne présente pas les réactions du pigment hématique.
Les éléments nerveux de la rétine subissent à la longue une atrophie qui se transmet aux fdjres du nerf optique. On a signalé enfin la production de saillies verruqueuses sur la rétine.
Le cristallin est atteint d'opacités le plus souvent limitées au pôle postérieur (cataracte polaire postérieure), dans les périodes ultimes de cette affection, et Ton observe quelquefois alors, des troubles floconneux du corps vitré.
Étiologie. — La rétinite pigmentaire est presque toujours congénitale, mais elle ne se manifeste que vers l'âge de six à dix ans d'une manière appréciable, et les lésions vont ensuite en s'accentuant jusqu'aux périodes avancées de la vie. Elle est plus fréquente dans le sexe masculin.
Les deux causes dont l'influence paraît le mieux établie sont l'/iéréc/iïe, signalée par de Graefe, et la consanguinité (Liebreich). Th. Leber a observé l'influence héréditaire dans un peu plus du quart des cas. Souvent tous les enfants d'une même famille sont atteints; quelquefois la transmission se présente avec des alternances. Liebreich, Mooren, Hutchinson ont constaté la consanguinité chez les ascendants, dans une proportion qui varie du quart à plus de moitié. Les vices de conformation (microcéphalie, polydactylie, bec-de-lièvre), la surdimutité, l'idiotie, observés chez un certain nombre de sujets atteints de rétinite pigmentaire, confirment l'idée de l'influence des mariages consanguins. Cependant A. Siebel dit avoir eu très rarement occasion de la vérifier sur un grand nombre de cas.
La sypJiilis héréditaire a été considérée aussi comme une des causes de la rétinite pigmentaire. Th. Leber a cité des faits dans lesquels il existait, avec les signes d'une amaurose congénitale des amas de pigment dans la rétine. Mais les lésions étaient unilatérales et se rapportaient plutôt à une chorio-rétinite syphilitique. L'influence de la syphilis héréditaire sur la production de la rétinite pigmentaire est donc au moins douteuse.
Symptômes. — La rétinite pigmentaire se traduit par la présence de taches pigmentaires sur la rétine, par la diminution de la sensibilité ou torpeur rétiniejme (héméralopie) et par le rétrécissement du champ visuel. Les troubles fonctionnels doivent être considérés comme caractéristiques et l'on admet aujourd'hui une forme fruste de l'affection, c'est-à-dire une forme dans laquelle fait défaut la pigmentation qui, à l'origine, a valu son nom à la maladie.
L'examen ophtalmoscopique fait constater au fond de l'œil la présence de taches pigmentaires. La forme, la disposition et le siège de ces taches sont typiques. Elles sont étoilées, déchiquetées, irrégulières et ont été avec raison comparées aux ostéoplastes ou corpuscules osseux. Elles s'anastomosent par leurs prolongements comme ces derniers. Elles sont toujours au voisinage des vaisseaux dont elles suivent la direction ; souvent elles sont situées à leur bifurcation et quelquefois leur forment une sorte de gaine.
Les taches pigmentaires, reconnaissables à leur couleur complètement noire, ne se voient, en nombre un peu considérable, dans les cas ordinaires, que dans
les régions (''qiialorialos. Kilos son! Ao plus en plus cspncôos à mrsui-e (pTon si» rapproche de la papille ef n'envahissent jamais la macula. Leur marche est centripète et, dans les cas très anciens, elles arrivent à couvrir presque tout le fond de lœil, ne resj)ectant que le voisinage immédiat du jx'de posiérieur. Le stroma de la choroïde est habituellement très visible dans Tintervalle des amas de pigment. Dans ([uelques cas, on constate des verrucosilés de la rétine sous la iorme de gouttelettes disséminées.
Des changements importants se produisent dans les vaisseaux rétiniens et dans la papille. Les vaisseaux sont diminués de volume; on ne peut suivre leurs branches à une distance un
peu considérable delà papille, ou du moins elles ne sont plus reconnaissables qu'à une traînée de pigment. La papille présente en outre une teinte mate, gris jaunâtre, témoignant d'un commencement d'atrophie.
Les troubles fonctionnels sont très accusés. La torpeur rétinienne ou diminution du sens lumineux est le phénomène qui attire d'abord l'attention. Les patients s'aperçoivent qu'ils ne peuvent plus distinguer nettement les objets dès que le jour baisse.
Aux approches du crépuscule, ils sont atteints d'une demi-cécité ou d'une cécité
presque complète. C'est là ce qu'on a appelé Vhéméntlopie, phénomène d'ailleurs indépendant du moment de la journée et qui se reproduit dès que le sujet se trouve dans une pièce obscure.
Le rétrécissement du champ visuel accompagne la diminution de sensibilité de la rétine. Il se l'ait concentriquement et progressivement pour la lumière blanche comme pour les difierentes couleurs. L'acuité centrale au début est intacte: les sujets peuvent lire les plus fins caractères. Mais le rétrécissement de leur champ visuel les oblige à exécuter avec les yeux des mouvements répétés lorsqu'ils veulent embrasser du regard les objets volumineux et ils sont souvent affectés dune variété de nystagmus attribuable à cette cause. Ils se trouvent par suite, quelquefois incapables de se diriger malgré une acuité centrale encore passable. On a comparé, dans ce cas, leur situation à celle d'un individu obligé de se conduire en regardant à travers un tube étroit ou par la petite extrémité d'un entonnoir. A mesure que la maladie progresse, l'acuité centrale diminue; elle tombe à l/IO ou au-dessous, et la cécité devient en dernier lieu définitive.
Exceptionnellement on a signalé un scotome annulaire occupant le champ visuel. Ce scotome répond à une disposition analogue que l'ophtalmoscope constate parfois dans la disposition des amas pigmentaires groupés en couronne à une faible distance du pôle postérieur.
[£ DELENS ]
Marche. — Pronostic. — Les sujets alteinls de rélinile pigmcnlaire commencent en général à s'apercevoir de l'insuffisance de leur vue, vers six ou dix ans. A cette époque, l'examen opbtalmoscopique ne montre que p(Mi d(^ lésions. Vers la puberté, les troul)les i'onctionnels s'accentuent et c'est de vingt à trente ans qu'on voit ordinairement les individus alteinls de rétinite pigmentaire se présenter à l'examen. La vision va, chez eux, en s'affaiblissant de plus en plus et, de quarante à soixante ans, ils arrivent à un état de cécité à peu près complète. Le pronostic de cette affection est donc mauvais, car le traitement ne l'arrête pas dans sa marche.
Diagnostic. — La présence du pigment au fond de l'œil ne suffit pas pour permettre de porter le diagnostic de rétinite pigmentaire. La chorio-rétinite présente aussi des taches dues à l'accumulation du pigment ; mais ces taches en diffèrent en ce qu'elles sont moins régulières, plus larges, non déchiquetées sur les bords. Elles ne sont pas non plus disposées le long des vaisseaux et elles ont en outre presque toujours leur maximum au voisinage du pôle postérieur où elles sont entremêlées de taches blanches atrophiques ou d'exsudals. Les caractères inverses appartiennent aux taches de la rétinite pigmentaire.
Enfin nous avons dit que cette affection avait une forme fruste, dans laquelle les taches pigmentaires manquent. Dans ce cas, l'héméralopie et le rétrécissement concentrique du champ visuel suffisent pour établir le diagnostic, lorsque ces signes datent de la jeunesse ou de l'enfance et qu'ils existent des deux côtés simultanément.
Traitement, — Le traitement de la rétinite pigmentaire a rarement donné de résultats. C'est une affection à marche presque fatalement progressive. Dans les cas où la syphilis héréditaire a été reconnue, les injections de sublimé ont pu améliorer la vision ; mais il s'agissait peut-être de faits de chorio-rétinite plutôt que de véritable rétinite pigmentaire. Néanmoins, dans le doute, on doit toujours soumettre les sujets atteints de rétinite pigmentaire à un traitement hydrargyrique (frictions, injections sous-cutanées de sublimé ou d'huile grise).
Les injections de strychnine à la région temporale et l'emploi des courants continus sont aussi utilisés. On conse'ille en même temps un traitement tonique.
Comme moyens palliatifs, on fera porter aux malades des conserves bleues lorsqu'ils sont exposés à une lumière vive, pour amoindrir les effets fâcheux sur leur vision du passage brusque à une demi-obscurité. L'emploi des verres concaves, en dehors même des cas de myopie véritable, a paru améliorer quelquefois la vision.
o» Décollement de la rétine.
Le décollement de la rétine résulte de la séparation de cette membrane et de la choroïde, avec interposition d'un liquide entre elles.
Étiologie. — Le décollement de la rétine est traumalique ou spontané.
Le décollement tramnatiqiie est celui qui se produit à la suite de contusions du globe de l'œil ou de plaies de ses enveloppes déterminant un épanchement sanguin entre la choroïde et la rétine. Dans quelques cas, l'évacuation brusque
LESIONS VITALES ET IM LAMMATOIUES HE LA RETINE. -iOÔ
d'une partie du cor});> vitré délorniino aussi un (lécolliMiienl de la rétine tjui peut être considéré conmie dorii'ine lraumali«ine.
Les causes du décollement ■<ihn)(anc sont, en |ireniière li^nt^ les lésions de la nivi^pie proii'ressive. Les inllammalions de la rhdrohh^ ci de la rétine sous la dépendance de la syphilis, les tumeurs nées de l'une ou de Tautre mendjrane, enlin les hémorragies et les tumeurs delà cavité orbitaire. sont aussi des causes de décollement de la rétine.
Ln ilehors de ces causes locales et de voisinage on a signalé (A. Sichel) les allée t ions du l'oie et Falbuminurie de la grossesse.
Sauf le cas où le décollement est d'origine traumatique ou produit par une tumeur, il s'observe prescpie toujours dans la seconde moitié de la vie. Poncet (de Cluny) a trouvé que sur ôoo cas. le décollement s'était montré "IbO l'ois entre ."0 et 70 ans. Les hommes y sont plus exposés que les femmes dans la pn)[)ortion de o à ô.
Anatomie pathologique et pathogénie. — Le mécanisme du décollement rétinien a été rapporté à trois modes dilférents : le soulèvement, la distension et ïattraction de la rétine. Lorsqu'un épanchement sanguin traumatique se fait entre la choroïde et la rétine, on comprend aisément que la rétine se décolle et fasse saillie du côté où elle trouve le moins de résistance, c'est-à-dire vers le corps vitré : de même lorsqu'une tumeur née de la choro'ide détermine la production d'un épanchement séreux qui soulève la rétine. Il est moins facile de s'expliquer pourquoi, en dehors de ces cas. se forme l'épanchement séreux sousrétinien. On a admis que dans la myopie progressive, la sclérotique et la choro'ide cèdent plus facilement à la distension qui accompagne l'allongement antéro-postérieur de l'œil et que là rétine moins élastique résiste. Fixée en arrière au pourtour du nerf o}Uique. en avant à Vora serrata, elle ne suivrait pas le mouvement d'expansion des deux autres membranes, et en arrière d'elle il tendrait à se former un vide que comblerait un liquide séreux.
On a cherché enfin à expliquer le décollement de la rétine par ll'attraction qu'exerceraient sur elle la diminution de volume du corps vitré et les brides cicatricielles qui se développent dans ce milieu. C'est Iwanoiï surtout qui a insisté sur le rôle de la rétraction du corps vitré dans la production du décollement rétinien. De Wecker. se fondant sur l'existence presque constante de déchirures de la portion décollée de la rétine, admet que l'épanchement séreux se fait d'abord entre le corps vitré rétracté et la rétine et ne passe [en arrière de celle-ci qu'à la faveur de cette déchirure. En injectant dans le corps vitré des solutions de chlorure de sodium, Raehlmann a réalisé les conditions qui paraissent présider, dans cette hypothèse, au décollement de la rétine et est. en effet, arrivé à le produire.
Panas admet {Traité des mal. des yeux. L p. 601) deux conditions pour qu'un décollement de la rétine se forme : J" la destruction pathologique du névro-épithélium rétinien, donnant lieu à une exsudation séreuse sous-rétinienne: t?'' la rétraction du vitré et la formation d'un épanchement sous-hyalo'idien.
Le décollement de la rétine est quelquefois total. La membrane n'est plus alors fixée qu'au niveau du nerf optique et de ro>yf serrata : elle atïecte la forme d'un entonnoir, d'une fleur de convolvulacée et, dans les cas extrêmes, d'un parapluie fermé. Le corps vitré a. dans ce dernier cas. à peu près disparu. La séparation de la rétine et de la choro'ide se fait de telle sorte que la couche de
IB. DELÈNS.j
pigment qui en réalité appartient à la rétine reste adhérente à la face interne de la choroïde. L'intervalle entre les deux membranes est comblé par du liquide.
Le plus souvent le décollement est partiel et siège alors de préférence à la partie inférieure s'étendanl des parties équatoriales vers l'insertion du nerf optique et s'élevant peu au-dessus de celle-ci. A la partie supérieure, les limites du décollement prennent la forme d'un croissant à concavité tournée en haut.
Le liquide qui soulève la rétine peut être formé par du sang ou du pus, mais le fait est exceptionnel. Dans la grande majorité des cas, il est de nature séreuse et renferme de l'albumine coagulable. Sa coloration est jaunâtre ou brunâtre suivant la proportion de la matière colorante du sang ou du pigment qui y est mélangée. On y a trouvé, au microscope, des leucocytes, des globules rouges, de la graisse, des cellules pigmentaires, quelquefois de la cholestérine et souvent des cônes et des bâtonnets provenant des couches externes de la rétine.
La rétine, dans les décollements anciens, a subi elle-même des altérations évidentes, surtout appréciables dans la couche des cônes et des bâtonnets. Elle présente une apparence œdémateuse et quelquefois des traînées cicatricielles qui suivent le trajet de vaisseaux. Fréquemment on y trouve une déchirure vers la périphérie du décollement. Cette déchirure en forme de triangle allongé serait constante, d'après Leber et de Wecker. On a signalé, dans quelques cas, une dégénérescence cystoïde de la rétine.
Symptômes. — En dehors des cas de traumatisme l'apparition de décollement rétinien n'est accompagnée ni de douleur, ni de réaction inflammatoire. Les troubles fonctionnels débutent plus ou moins subitement, précédés seulement, dans les cas de myopie progressive qui sont les plus fréquents, par la perception plus marquée de mouches volantes ou par de la photopsie.
Le malade constate d'abord un trouble général de la vue, puis il s'aperçoit que ce trouble n'occupe qu'une partie du champ visuel; plus souvent, le décollement se faisant à la partie inférieure de la rétine, c'est dans la partie supérieure du champ visuel qu'existe la lacune. Il voit, dans cette région, les objets comme on les voit lorsque, en plongeant, on ouvre les yeux sous l'eau; ils lui paraissent vagues, déformés, ondulants. Si le décollement est étendu, les objets volumineux semblent coupés en deux et une moitié seulement est perçue. L'acuité visuelle est toujours affaiblie et, lorsque la région de la macula est envahie, la vision centrale est abolie ; il n'y a plus qu'une perception excentrique.
La vision des couleurs est défectueuse, surtout pour le vert et le bleu qui sont facilement confondus, le rouge continuant plus longtemps à être perçu.
La tension de l'œil est normale ou diminuée, jamais augmentée.
L'examen ophtalmoscopique permet de constater le siège et les limites du décollement. Dans quelques cas seulement de décollements très anciens de la rétine ayant envahi les parties les plus antérieures, on peut, à l'éclairage direct ou à l'éclairage oblique, voir la rétine soulevée formant dans le champ pupillaire une masse grisâtre, plissée, parcourue par des vaisseaux.
L'examen ophtalmoscopique doit être fait d'abord avec le miroir seul, la pupille étant dilatée. Pour la perception des détails on emploie le procédé de l'image renversée et au besoin de l'image droite.
La portion décollée de la rétine apparaît sous la forme d'une surface grisâtre, cendrée, avec un reflet bleuâtre ou verdâtre qui tranche sur le fond rose de l'œil; dans certains points la teinte du décollement devient ardoisée. On recon-
FiG. 159. — Décollement de la rétine.
nail que celle siiflaee n'esl pas sur le mémo plan ([ue les autres parties de l'œil el ses limites sont plus ou moins nettes. Elle est bosselée, plissée, onduleuse; à sa surface, on distingue les vaisseaux rétiniens tortueux el de couleur Ibncée. Ces vaisseaux semblent interrompus lorsqu'ils disparaissent entre deux replis. A la limite du décollement, ils se continuent avec les vaisseaux émergeant de la papille, mais torment un coude à ce niveau. Dans les mouvements de Fœil on observe un .tremblotement ou un flollemenl (mouvement de drapeau) de la rétine décollée. Cette mobilité tout à fait caractéristique manque rarement.
En continuant, surtout à Timag-e droite, l'examen de la rétine décollée, on constate quelquefois de petits foyers d'hémorragie vers la limite et une déchirure de forme triangulaiiT, entre les lèvres de laquelle on aperçoit la coloration rouge de la choroïde. Les corps flottants du corps vitré fréquents chez les myopes n'appartiennent pas, en réalité, à la séméiologie du décollement rétinien.
C'est seulement par un examen prolongé, en variant les modes d'exploration, qu'on
arrive à percevoir tous les détails du décollement rétinien. Les cas les plus favorables sont ceux de moyenne étendue, alors que le décollement occupe la moitié inférieure de la rétine (moitié supérieure à l'image renversée) et forme par sa limite supérieure une courbe en croissant ne s'élevant pas au-dessus de la papille du nerf optique.
Les décollements très circonscrits ou très étendus sont d'un diagnostic moins facile.
Marche. — Terminaison. — Le décollement de la rétine a une marche chronique. Bien que la guérison puisse être obtenue dans quelques cas, et qu'elle soit même parfois spontanée, la tendance naturelle de cette affection est progressive: le décollement arrive au bout d'un temps généralement assez long à être total. On voit alors survenir de la douleur; une irido-choroïdite chronique se développe; le cristallin devient le siège d'une cataracte corticale molle et finalement l'œil s'atrophie.
Le pronostic est donc très grave, puisque l'œil est menacé de se perdre complètement et que, dans les cas de myopie progressive, l'autre œil est très souvent atteint à son tour. Le décollement consécutif aux rétinites et aux abcès de l'orbite est d'un pronostic moins grave. Lorsque la guérison survient, elle se fait par résorption spontanée ou par rupture.
Diagnostic. — Le décollement rétinien est quelquefois confondu avec une hémorragie du corps vitré ; mais, dans ce cas, la coloration plus sombre, le manque de vaisseaux à la surface, et surtout l'absence du tremblotement caractéristique, permettent, en général, de faire le diagnostic. Il est beaucoup plus difficile de distinguer le décollement rétinien proprement dit, du soulèvement produit par une tumeur inti\^-oculaire ou par un cysticerque. Cependant, dans les cas de tumeur intra-oculaire, on trouve la tension oculaire accrue, tandis
[E. DELENSJ
que, dans le décollement de la rélinc, elle est le plus souvonl diminuée. La disposition du réseau vasculaire de la tumeur diffère, en outre, de celle des vaisseaux rétiniens. Ce signe a une grande valeur. L'existence de douleurs inti'a-oculaires a été donnée comme caractérisant la présence d'un ryslirerquo: ces douleurs font défaut dans le décollement spontané de la rétine.
Traitement. — La gravité de l'affection explique le grand nombre de moyens qui ont été proposés pour le traitement du décollement de la rétine.
Le traitement médical donne parfois des résultats encourageants et doit toujours être essayé. Il consiste à maintenir pendant plusieurs semaines le malade couché, dans le décubitus dorsal, et à exercer, à laide d'un bandeau, une compression permanente sur l'œil malade. Des purgations sont prescrites de temps en temps, et l'on y ajoute l'administration de liodure de potassium à l'intérieur et les frictions mercurielles continuées pendant quinze jours ou trois semaines. L'emploi simultané de ces moyens donne parfois des succès (de Wecker).
Les injections sous-cutanées de pilocarpine. préconisées surtout par Dianoux, ne paraissent pas avoir donné les résultats annoncés au début. Celles dergotine mériteraient la préférence. L'arsenic administré à l'intérieur a paru dans quelques cas agir favorablement. Chibret a préconisé le salicylate de soude.
Le traitement chirurgicol comprend l'iridectomie et les différents moyens d'évacuation du liquide accumulé au-dessous de la rétine.
h'indectomie, essayée autrefois, a été recommandée dans ces dernières années par Galezowski et Dransart. Elle aurait donné de bons résultats dans les cas de décollements récents. Mais ces résultats nont pas été généralement confirmés par ceux des autres opérateurs.
Le drainage avec un fil d'or ou une petite canule d'or, essayé par de Wecker et Masselon, a été abandonné, bien que facilement toléré, grâce à l'emploi des précautions antiseptiques.
L'évacuation du liquide accumulé sous la rétine a été proposée par Sichel père. Pratiquée à travers le corps vitré avec une aiguille à cataracte, par de Graefe, ou avec deux aiguilles par Bowmann, elle n'a pas donné de bons résultats. Il est préférable de faire avec le couteau de de Graefe une incision à la sclérotique et à la choroïde, dans les régions équatoriales de l'œil, pour donner issue au liquide. On fait au besoin la suture de la sclérotique, et l'on établit une compression de l'œil. Cette incision scléroticale a été désignée sous le nom d'ophtalmotomie postérieure, et Galezowski, qui l'a préconisée, a même tenté de fixer à la sclérotique, par un ou plusieurs points de suture, la rétine décollée (capitonnage de la rétine).
De Wecker s'est servi d'un instrument aspirateur particulier pour évacuer le liquide par simple ponction. Il a essayé l'évacuation du liquide en ponctionnant la sclérotique et la choro'ide avec le galvano-cautère, mais se contente aujourd'hui de faire des applications répétées de pointes de feu, avec cet instrument, sur les parties de la sclérotique voisines du décollement.
Ces diverses interventions chirurgicales ont donné quelques succès, mais échouent dans le plus grand nombre des cas.
L injection de teinture d'iode dans le corps vitré, pratiquée par Schœler (Soc. de méd. de Berlin, 6 février ISSO-/, à la dose de six gouttes, paraît avoir donné quelques succès, mais elle a entraîné, dans plusieurs cas, la fonte de l'œil. En prenant des précautions anti.septiques minutieuses et en réduisant à une ou
TUMEURS DE I.A RETINE. 207
deux goiillos la quanlilé i\i^ loinlure iiij(Ml(''(>. non plus dans le corps vilré, mais au-dessous de la rétine décollée, Abadie est arrivé à rendre ces injections plus inoffensives et plus efficaces. Ce mode de traitement mérite d'être essayé, mais, comme les précédents, n'est applicaldc ([n aux cas de décollement étendu. Schœler, qui paraît avoir renoncé aux injections irritantes, a employé, depuis, Vélectrohjse. Il s'est servi de deux aiguilles d'un modèle spécial introduites dans l'œil, l'une au niveau du méridien vertical, l'autre au niveau du méridien horizontal. Cette dernière était reliée au pôle positif. Il a fait passer pendant moins d'une minute le courant de trois éléments, et obtenu, sans réaction notable, au bout de quelques jours, la guérison d'un décollement rétinien datant d'une semaine.
Les seules tumeurs prenant naissance primitivement dans la rétine sont des gliomes, analogues à ceux qui se développent aux dépens de la substance céréhvale. Robin les a le premier étudiés histologiquement et a montré qu"ils ne rentrent pas, par leur structure, dans la classe des cancers vrais. Jusque-là, ils étaient décrits sous le nom de cancer médullaire et encéphaloïde ou de fongus hématode. Ce sont, en efifet, des tumeurs essentiellement malignes.
Anatomie pathologique. — Virchow, Schweigger (Arch. f. Ophtalmologie, VI, II, p. 52i), Iwanoff {Ibid., XV, n, p. 69), ont donné des descriptions histologiqùes de ces tumeurs. Ils ont reconnu qu'elles se développent aux dépens des noyaux du tissu conjonctif analogue à celui de la névroglie qui existe dans certaines couches de la rétine. Mais, tandis que, pour Virchow et Schweigger, le néoplasme naîtrait ordinairement dans la couche granuleuse interne, Knapp en
place le siège dans la couche granuleuse ffjM' '" [( \
externe, et IwanotT pense qu'il peut se p^^ ^^^ GHomes de la rétine. (Virchow.) développer au milieu de la couche des
fibres nerveuses. La tumeur elle-même est formée d'un amas de petites cellules réunies par un réticulum à mailles serrées provenant des prolongements des noyaux conjonctifs. Elle est de couleur blanc jaunâtre, et les vaisseaux y sont assez développés.
Un décollement plus ou moins étendu de la rétine résulte de la présence de la tumeur dans l'œil. Suivant qu'elle a pris naissance dans les couches externes ou dans les couches internes de la rétine, elle tend à proéminer vers la choro'ide ou vers le corps vitré. Plus tard, elle franchit les enveloppes de lœil, envahit les parties voisines de l'orbite et se propage au cerveau et à la moelle. Elle donne lieu fréquemment à une générahsation dans les viscères, le foie spécialement, ou dans les os (parois crâniennes, clavicule, côtes, humérus). Elle se comporte donc comme le cancer. Cependant, la transformation du gliome en glio-sarcome a été rarement observée.
[E DELENS-i
Étiologie. — Le gliome de la rétine ne se développe que chez les jeunes sujets el presque exclusivement chez les enfants. On l'observe quelquefois au moment de la naissance et jamais au delà de 15 ou IG ans. Les tumeurs intra-oculaires, chez les jeunes gens vers la vingtième année, sont des sarcomes nés de la choroïde. Hirschberg, sur 58 cas, a compté 54 garçons et 24 fdles.
La seule cause dont l'influence ait été reconnue est ïhéréclité. Sichel père a vu le gliome rétinien chez quatre enfants d'une même famille. Virchow cite aussi une famille où, sur sept enfants, quatre en ont été atteints.
Assez souvent les deux yeux sont envahis.
Symptômes. — Les phénomènes du début et surtout les troubles fonctionnels sont difficilement appréciables, en raison de l'âge des sujets. Au point de vue de la marche, on peut admettre trois périodes : dans la première, la tumeur contenue dans l'œil ne se révèle que par des signes variables et peu caractéristiques ; dans la seconde, se montrent des accidents glaucomateux ; enfin, dans la troisième, la tumeur franchit les enveloppes de l'œil et se généralise.
A la première période, lorsqu'on a eu l'occasion de faire l'examen ophtalmoscopique dès le début, on a trouvé des plaques blanches sur la rétine ; ces plaques font quelquefois saillie en avant et les vaisseaux rétiniens passent au-devant d'elles ou sont masqués à leur niveau. De Wecker a vu, à cette période, une masse d'aspect cotonneux, à contours indécis, avec des plaques plus brillantes. Bientôt la rétine se soulève ; il se produit un décollement constant.
La tumeur, vue à l'ophtalmoscope, offre alors des bosselures ; elle a une couleur blanc jaunâtre ou jaune doré plus facilement appréciable lorsqu'on
emploie la lumière solaire (Knapp). A sa surface, on voit un réseau vasculaire fin et serré; il n'y a pas de traces de pigment. La pupille est un peu dilatée, mais la transparence des milieux est encore conservée, et l'examen à la lumière directe ou à l'éclairage oblique permet souvent de constater une teinte particulière, un éclat métallique de la pupille et quelquefois la couleur blanc jaunâtre de la tumeur proéminant derrière le cristallin. C'est là ce que Béer avait désigné sous le nom â'œil de chat amaurotique.
A cette période, il y a certainement des troubles fonctionnels, et la vision est déjà très compromise, mais il est rare que les enfants puissent fournir au sujet de ces troubles des renseignements suffisants.
Aux périodes suivantes, la vision se perd tout à fait.
Lorsque se produisent les accidents
glaucomateux de la deuxième période, les
douleurs et les signes d'inflammation qui, jusque-là, faisaient défaut, ne tardent
pas à se montrer. L'œil devient d'une dureté très grande; la cornée se trouble,
prend un aspect dépoli, devient insensible ; le cristallin s'opacifie. En même
FiG. 141. — Récidive d'un gliome de la rétine. (D'après J. Sichel.)
temps, il existe une congestion veineuse de la conjonctive et souvent un peu de chémosis. Les douleurs ciliaires apparaissent et deviennent bientôt atroces.
La tumeur rétinienne envahit de bonne heure le nerf optique et fait saillie au pôle postérieur de l'œil, produisant alors un certain degré d'exophtalmie el gônant les mouvements du globe.
A la trohième période^ la tumeur se fait jour à l'extérieur et se montre à travers une perforation de la cornée ou de la sclérotique. A ce moment, les douleurs diminuent d'intensité, mais le néoplasme, n'étant plus gêné dans son développement, prend des proportions considérables. Il change d'aspect, devient rouge, se vascularise et mérite le nom de fongus sous lequel il a été décrit autrefois.
A partir de ce moment, les tissus voisins sont envahis ; si la propagation se fait du côté du cerveau, il survient des vomissements, des convulsions. Dans les cas où les parois de l'orbite sont atteintes, la face se déforme et prend un aspect hideux. L'œil, depuis longtemps détruit, est remplacé par une masse végétante volumineuse; des hémorragies se produisent, et la mort survient par épuisement, lorsqu'elle n'est pas amenée par des complications cérébrales.
La durée de l'évolution des gliomes de la rétine lorsque, comme c'est le cas le plus fréquent, ils ne peuvent être arrêtés dans leur marche, varie de quinze mois à deux ans environ. Hirschberg a cité un cas où la maladie a duré trois ans et demi; mais c'est un fait exceptionnel.
Diagnostic. — Le décollement de la rétine est l'afTection qui peut être le plus facilement confondue avec le gliome; il s'en distingue par la coloration, qui n'est pas jaune doré, mais bleuâtre ou verdâtre, par les ondulations de sa masse et par l'aspect des vaisseaux rétiniens, qui ne forment pas un réseau à la surface comme dans le gliome. En outre, au lieu de trouver le globe de l'œil augmenté de consistance, comme c'est la règle dans le cas de tumeur intra-oculaire, le décollement s'accompagne d'un certain degré d'hypotonie.
Un abcès du corps vitré à la suite d'un traumatisme, surtout lorsqu'il y a un corps étranger enkysté, pourrait aussi simuler un gliome, mais les commémoratifs et l'évolution plus rapide des accidents permettraient d'éviter Terreur.
La choroïdite plastique, qui accompagne les affections cérébrales chez les enfants, présente à l'ophtalmoscope des apparences semblables à celles que nous avons indiquées pour le gliome au début; cependant, les plaques ont une couleur plus grisâtre que les nodosités du gliome, et surtout les phénomènes cérébraux ont accompagné ou précédé leur apparition, tandis qu'ils ne se montrent dans le gliome qu'à une époque tardive, alors que la tumeur a franchi les limites de la coque oculaire et que l'erreur n'est plus possible.
Le pronostic du gliome est de la plus grande gravité. Il entraîne la mort dans la plupart des cas. Cependant Lagrange {Arch. d'opJit., oct. 1890) a soutenu qu'à côté de la variété maligne du gliome de la rétine, il existe une variété curable par une intervention précoce. Mais Panas élève des doutes sur ces conclusions et sur celles de Law^ford et Collins, qui ont rapporté aussi des cas de guérison.
Traitement. — Lorsque le diagnostic peut être fait dès le début, l'énucléation de l'œil doit être pratiquée sans hésiter. Malheureusement le chirurgien n'observe, le plus souvent, les enfants qu'à une période où le développement avancé de la tumeur diminue beaucoup les chances de succès.
[E. DELENS.'i
Lorsqu'on pratique l'énucléalion, il faut faire la section du nerf optique le plus loin possible. De Graefc a recommandé de l'exécuter en attirant fortement l'œil avec une pince et avant de l'avoir isolé. Cette manœuvre est difficile. Mieux vaut sectionner d'abord le muscle droit externe, comme dans le procédé de Tillaux.
Si les parties molles de rorjjile sont déjà envahies, il faut faire Texenlération de la cavité et ruginer le périoste des parois dans toute leur étendue. On se sert du thermo-cautère pour arrêter l'hémorragie, s'il est nécessaire.