VICES DE CONFORMATION ET ANOMALIES CONGÉNITALES DU GLOBE OCULAIRE

La connaissance du mode de développement du globe oculaire est indispensable pour comprendre la pathogénie des vices de conformation. On trouvera un bon exposé de ce développement dans la thèse d'agrégation de Picqué [Anoûialics de développement et maladies congénitales du globe de Vceil. Paris, 1886). Nous en résumerons seulement les points essentiels.

L'œil se forme aux dépens d'une vésicule primitive prolongement de la vésicule cérébrale antérieure et d'un bourgeonnement du feuillet externe du blasto-

[E DELENSri

derme qui s'invagine dans celte vésicule. La vésicule oculaii-e priuiilive est reliée à la vésicule cérébrale antérieure par un pédicule creux qui doit l'ormer le nerf opli([ue. Ce pédicule présente à sa face inférieure une rigole par hicpielle pénètrent les vaisseaux destinés à la rétine et au corps vilré. Ces vaisseaux sont entourés par du tissu mésoblastique qui les supporte et forme une sorte de cordon.

Lorsque la vésicule oculaire primitive a reçu par invagination le bourgeon du feuillet externe du blastoderme, qui s'y loge comme le gland dans sa capsule, on voit ce bourgeon s'isoler bientôt des parties qui lui ont donné naissance. Il ne tarde pas à devenir complètement libre. La vésicule oculaire secondaire se trouve alors constituée. La portion invaginée de la paroi de la vésicule primitive donne naissance à la rétine et la paroi invaginante aux cellules épithéliales pigmentées de la face interne de la choroïde. Le bourgeon invaginé provenant du feuillet externe du blastoderme constituera le cristallin.

L'artère centrale du nerf optique qui pénètre entourée de tissu mésoblastique dans la rigole ouverte en bas et creusée dans le nerf optique donne une branche qui a reçu le nom d'artère hyaloïdienne. Celle-ci traverse le corps vitré d'arrière en avant et parvenue au pôle postérieur du cristallin se divise en nombreux rameaux qui recouvrent la face postérieure du cristallin, gagnent la région équatoriale de cet organe et se répandent sur sa face antérieure. Parvenus sur cette face antérieure, ces vaisseaux s'anastomosent avec d'autres vaisseaux pour former au niveau de l'orifice pupillaire une membrane vasculaire. Cette membrane a été décrite pour la première fois par Wachendorff, au siècle dernier. Jules Cloquet a bien figuré, en 1818, la capsule vasculaire du cristallin et le trajet de l'artère hyaloïdienne.

Ces notions succinctes sur le développement du globe de l'œil permettent de comprendre quelques-uns des vices de conformation que nous aurons à étudier, notamment la persistance de l'artère hyaloïdienne, la persistance de la membrane pupillaire et le coloboma des différentes parties constituantes de l'œil.

Nous étudierons sommairement ici les principaux vices de conformation et les anomalies congénitales qui affectent l'œil tout entier. Les vices de conformation de chacune de ses parties seront décrits aux chapitres qui traitent de leurs maladies particulières.

Les vices de conformation et anomalies congénitales portant sur tout le globe oculaire sont :

\° L'anophtalmie et la cryptoi^htalmie ;

2° La microphtalmie;

5" L'hydrophtalmie congénitale;

4" L'albinisme;

5" La mélanose.

1° ANOPHTALMIE ET CRYPTOPHTALMIE

L'anophtalmie ou absence du globe oculaire est simple ou compliquée de la présence d'un kyste séreux congénital. Dans les deux cas, elle coexiste presque toujours avec d'auti^s difformités du côté de la face, du crâne ou des membres.

Anophlalmic simple. — L'absence complète de toute trace du globe ocu-

VICES DE CONFORMATION ET ANOMAI.IES CoXCKMTAI.ES. 57

lairo est oxlrènioinonl rare. EUo a même été nii'c par Zcliemler. Presque toujours siii' les Toclus monstrueux qui présenlciil une absence apparente des i'iohes oculaires, la dissection arrive à en faire retrouver (piel([ues vestiges. Aussi le nom de ( i yploplilalmie serait-il [)lus exact i)our désigner dans la majorilé des cas i-clle dilTormité.

Hoc(iuart {Archircx (foplildlmologie, 1880) a réuni 0(1 o])servations pui)liées comme des exemples d'anophtalmie et Durlach (Thèse de Bonn, 188'i) a repris l'étude de cette dilï'ormité. Le plus souvent l'anomalie est double et le seul vestige de l'œil qu'on retrouve consiste en un petit sac tai)issé par une sorte de muqueuse recouverte elle-même d'une membrane libreuse sur laquelle viennent s'insérer les muscles. L'orbite est rétrécie dans tous ses diamètres.

Anophtalmie compliquée. — Van Duyse, Berlin, de Wecker et Talko ont rapporté des cas dans lesquels l'existence d'un kyste séreux congénital de l'orbite paraissait coïncider avec l'absence du globe oculaire. En réalité, le plus souvent, il y avait un œil rudimentaire. L'observation de Talko est la seule dans laquelle l'anophtalmie vraie puisse être acceptée (Picqué).

2» MICROPHTAUIŒ

L'anomalie désignée par ce nom consiste en une diminution des différents diamètres de l'œil dont le volume varie de celui d'un petit pois à celui de l'œil hypermétrope qui peut être considéré comme le degré le plus léger de la microphtalmie.

Ordinairement un seul œil est atteint; mais il est fréquent de voir coïncider d'autres vices de conformation du côté des paupières, du crâne et de l'orbite.

L'hérédité paraît jouer un certain rôle dans la production de la microphtalmie (Mayerhausen).

La cornée, de dimensions souvent très réduites, présente des opacités à sa périphérie et quelquefois une opacifîcation complète. L'iris est parfois de couleur blanchâtre ou atteint de coloboma. Le cristallin, la choroïde, la rétine sont fréquemment le siège d'altérations ou d'arrêts de développement.

La vision, nulle dans les cas extrêmes, a, dans les degrés peu élevés, souvent été trouvée passable et même assez bonne.

On discute encore pour savoir si la microphtalmie est le résultat d'un arrêt de développement, ou d'une inflammation survenue pendant la vie intra-utérine.

5° MÊGALOPHTALMIE. — HY DP OPHTALMIE COXGÉXITALE

On constate, dans certains cas, au moment de la naissance, un volume excessif du globe oculaire qui a néanmoins conservé une forme régulière. C'est cette anomalie qui a reçu le nom dlnjdrophtalmic.

La cornée a un diamètre exagéré parfois double de l'état normal et sa transparence est fréquemment altérée. La chambre antérieure est plus profonde. La pupille plus ou moins dilatée est peu mobile. Les milieux de l'œil restent souvent assez transparents pour permettre de reconnaître que les membranes profondes ne sont pas atteintes. Ultérieurement la sclérotique s'amincit et devient bleuâtre, laissant voir par transparence la choroïde. Au bout d'un

[£ DELENS]

certain lemps, lœil sul)il une série de lésions qui ofïVenl une grande nnalog'ie avec celles du glaucome et la vision finit par se perdre complètement.

Lorsque le volume de l'œil arrive à un degré excessif, les paupières ne peuvent plus le recouvrir complètement. Le volume apparent semble encore plus considérable qu'il n'est réellement et l'on s'expUque le nom de hiiphlolmic (œil de bœuf) employé pour désigner ces degrés extrêmes, La cornée non protégée ne tarde pas à s'opacifier et à s'ulcérer; le cristallin se cataracte et se luxe: la rétine se décolle, un traitement analogue à celui que Ton em|)loie contre le glaucome a quelquefois été tenté. Panas dit avoir obtenu deux fois le retour de la transparence de la cornée en administrant le sirop de Giberl.

L'hydropbtalmie ne doit pas être confondue avec l'affection qui a été décrite sous le nom de kératoglohe ou cornée globuleuse. Dans cette dernière maladie, la cornée seule est atteinte; elle est augmentée de volume, mais le globe oculaire conserve ses dimensions normales et la difformité ne tend pas à s'accroître avec l'âge. L'hydrophtalmie est encore plus distincte d'une autre difformité de la cornée dans laquelle cette membrane a une forme conique tout en conservant sa transparence {staphylome conique, pellucide). Le staphylome hémisphérique ou kératoglobe et le staphylome conique de la cornée seront étudiés avec les maladies de cette membrane.

4° ALBIMSME

L'absence de pigment constitue l'albinisme. Le plus souvent l'albinisme est général; mais il est quelquefois partiel et limité au globe oculaire dont le tractus uvéal est dépourvu du pigment normal.

La pupille a une teinte rosée et les membranes profondes de l'œil peuvent être examinées à la lumière directe, sans le secours de l'ophtalmoscope. L'iris a une coloration blanc jaunâtre avec un reflet rose. Il existe presque toujours du nystagmus. L'œil dépourvu de pigment est plus ou moins photophobe et la vision toujours très imparfaite. La myopie admise par Maurice Raynaud (Dict. de méd. et de chir. prat., article Albinisme) est fréquente ainsi que l'astigmatisme. Il y a, surtout, une amblyopie marquée que les verres concaves n'améliorent pas (Desmarres). Mais on soulage beaucoup les individus atteints de cette anomalie en leur faisant porter des conserves bleues garnies de tafïetas noir.

0^ MÉLAXOSE

L'excès de pigment dans les membranes de l'œil constitue une anomalie inverse de la précédente. Le plus souvent le pigment est accumulé en quantité anormale à la face externe de la rétine et constitue l'affection connue sous le nom de rétinite pigmentaire. L'iris est aussi le siège de taches pigmentaires qui affectent sur sa face antérieure des dispositions bizarres et quelquefois svmétriques. On les désigne communément sous le nom de taches de rouille. Enfin, on observe aussi, mais plus rarement, des taches analogues et également congénitales sur la conjonctive et la sclérotique.

La mélanose dont il est ici question n'a rien de commun avec le développement pathologi([ue des tumeurs pigmentées du globe oculaire et du sarcome mélanique en particulier.

Pour réliule des lésions complexes que le Iraumalisme déleruiiue dans l'appareil oculaire, il y a lieu d'envisager isolément : I" les lésions Iraumaliques du globe oculaire entier; 2° celles qui inléressent isolément chacune de ses parties.

CooPER (White), ^^■()llnds and injuries of the cye. London, in-S", 1859. — Arlt, Des blessures de l'œil, traduction française, 1877. — Yvert, Traité clinique cl pratique des blessures du £:;lobe de l'œil, 1880. — Nuel, art. OEu. du Dict. enryd. des se. mcd., 1" sér., t. XIV, p. 5S7. — Gomez, Des blessures de l'œil. Tbîise de Paris, 1872. — Mouchotte, Des blessures de l'œil par des corps étrangers. Thèse de Paris, 1875. — Fleury, Essai sur les corps étrangers de la surface de l'œil. Thèse de Paris, 1874. — Mouilleron, Contribution à l'étude des corps étrangers de la cavité oculaire. Thèse de Paris, 1878.

A. — LËSfOXS TBAUMATIQUES AFFECTAXT LE GLOBE OCULAIRE ENTIER

Ces lésions comprennent : les luxations et avulsions; ''2'^ la commotion., la compression., la contusion et la rupture; 5° les plaies; 4° les brûlures et les cautérisations.

1" LUXATION ET AVULSION

Dans quelques circonstances, rares d'ailleurs, le globe oculaire, sous l'action d'une violence considérable est projeté en avant hors de l'orbite et franchit la fente palpébrale qui se resserre derrière lui. Ce déplacement constitue la luxation proprement dite, dans laquelle le nerf optique très distendu n'est pas rompu. Il existe, en outre, quelques observations de propulsion du globe de l'œil dans le sinus maxillaire à travers la paroi inférieure de l'orbite fracturée.

Lorsque le nerf optique s'est rompu sous l'etïort de la distension ou a été sectionné, il y a alors avulsion du globe de l'œil.

Étiologie. — Le peu de profondeur de la cavité orbitaire et la saillie naturelle du globe de l'œil chez certains individus constituent une prédisposition évidente à la luxation traumatique de l'organe. L'agent vulnérant doit toutefois être animé d'une force considérable pour la produire et dans presque tous les cas agir de dehors en dedans et un peu de bas en haut, car c'est en bas et en dehors que l'œil offre le plus de prise au traumatisme.

La luxation est parfois produite dans une lutte par l'introduction du pouce entre la paroi externe de l'orbite et le globe oculaire. Cette pratique sauvage signalée par Mackenzie, d'après Wild, comme fréquente en Virginie, est aussi usitée dans la Haute Bavière (De Rothmund), dans le Tyrol (Geissler) et ne serait pas, dit-on, inconnue dans certains faubourgs de Paris.

Plus souvent c'est l'extrémité d'une tige mousse qui agit comme levier pour luxer l'œil. Follin a vu la luxation résulter de l'action d'une balle sur la région

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externe de l'œil. Enfin, Verhaeghe {Annales d'ocuihtiqiie, t. XXVI, p. 99) et Bodkin {Dublin oned. Press, 1852) ont rapporté chacun un cas de luxation ou d'avulsion traumatique par une chute sur l'anneau d'une ciel' fixée dans la serrure. Dans ces cas, l'anneau de la clef déchirant la paupière a agi sur le globe oculaire à la manière d'une gouge ou d'une curette.

Le mécanisme des soi-disant luxations de cause indirecte ou par contre-coup invoqué par Pierre Borel et par Gallait (mémoire de Quesnay sur le Trépan, i.l, p. 149. Académie de chirurgie, édit. in-8") peut être à bon droit révoqué en doute.

Les faits de luxation traumatique que nous étudions doivent être nettement séparés de ceux dans lesquels le déplacement se produit lentement, par suite du développement d'une tumeur orbitaire en arrière de l'œil. Ils ne doivent pas non plus être confondus avec les quelques exemples de luxation volontaire du globe de l'œil qui ont été publiés.

Symptomatologie . — Dans la luxation proprement dite, le globe de l'œil retenu par le nerf optique distendu a franchi la fente palpébrale, repose sur le rebord inférieur de l'orbite, et quelquefois pend sur la joue. Très rarement on l'a vu porté en haut et en dedans.

Les paupières, en se rapprochant derrière lui, le maintiennent dans cette position anormale et, s'il n'est pas rapidement réduit, la conjonctive devient bientôt chémosique.

Les muscles, les vaisseaux, généralement déchirés restent adhérents en partie au globe de l'œil. Des ecchymoses soulèvent la conjonctive bulbaire, et les enveloppes de l'œil sont parfois rompues, mais il y a rarement une hémorragie abondante.

Au contact de l'air, la cornée ne tarde pas à perdre son brillant et subit même un commencement d'opacification qui disparaît lorsque l'œil est replacé dans l'orbite.

La vision est plus ou moins altérée dans l'œil luxé ; elle est souvent abolie temporairement, mais susceptible de se rétablir lorsque l'œil est remis en place. Dans un cas où l'un des yeux avait été enlevé complètement et l'autre seulement luxé, la vision de ce dernier s'accompagnait d'un phénomène singulier consistant en mouvements ondulatoires des objets placés dans le champ visuel (Henri Van Heer, cité par Stalpart Van der Wiel).

Si les lésions du nerf optique sont considérables, l'abolition de la vision persiste. Après s'être rétablie momentanément, elle peut aussi se perdre plus tard par suite d'une névrite rétro-bulbaire.

Les complications les plus diverses et les plus graves accompagnent la luxalion traumatique de l'œil. Telles sont les déchirures et les plaies confuses des paupières, les fractures des parois orbitaires, les corps étrangers de cette cavité et les lésions du cerveau.

Nous avons signalé la rareté des hémorragies, phénomène commun dans les plaies par arrachement.

Le diagnostic de la luxation est facile dans les cas ordinaires. Il ne pourrait y avoir de doute que si le globe luxé était, comme on l'a observé quelquefois, refoulé dans la cavité du sinus maxillaire. Si le nerf optique a été complètement sectionné et l'œil expulsé de l'orbite, il arrive parfois que son absence passe, au premier moment, inaperçue au milieu du gonflement et de l'infiltration sanguine dont les parties sont le siège. Pour éviter des surprises désagréables et pour

couvrir -.-i ii'-i'iin-aljililé, le cliii'ui-^'ieu IVra Ijii'ii d crarUT le- paupière.- puur s'assurer i[u iin lillûl sanguin volumineux ne simule pas l'œil absent.

Le pronoslic de la luxnlioii est extrêmement variable. Après la réduction, si les désordres ne muiI pa^ considérables, la vision et les mouvements peinent quelquefois revenir cumplèlement. Plus souvent, la vue ne se rélal)lil ipi imparfaitement et les ninincinents restent gêné-. r»;iii- lr- i;i- miT'iuc m'i la ^■isiun n'a pas été abolie au pi'cinirr moment, on se ra|ipi'lliM;i i[u Une m'-Nritc l'étro-bulbaire peut fil rulraîriiT iiiléi-iiMiri'Un'iil I;i |nTli'. l-jitin il ;irri^"0 qur le développement d'aeeitlenls inn.irniuatoires détermine la l'unie puruliTih' du globe. Le pronostic doit donc être Luujdurs très réservé.

Traitement. — Le premier soin du iliirurgien après avoir reconnu la luxation et les désordres qui l'ai/eompai^iiieni dnit être de laver l'organe avec une solution antiseptique et d'en elVfiduer la réiluidiou le plus promptement possible.

Il faut faire des lavages antiseptiques minutieux, rechercher les corps étrangers qui pourraient être restés dans la plaie }iour en opérer l'extraction, enlever soigneusement tous les caillots: mais il y a rarement lieu de réséquer les fragments de muscles entraînés avec le lilobe. Alors même que le nerf optique aurait été complètement sectionné, on pourrait encore essayer de replacer l'œil dans sa loge. Les tentatives faites par Chibrel pour greffer sur l'homme des yeux d'animaux, autorisent pleinement cette conduite.

La réduction de l'œil, dans les cas ordinaires, ne présente pas de grandes difficultés. La fente palpébrale est maintenue écartée le plus largement possible par des tractions opérées avec les doisls et au besoin avec des écarteurs. On peut même, d'un coup de ciseaux, fendre la commissure externe pour faciliter la réduction. Celle-ci est obtenue par des pressions méthodiques et continues sur le globe déplacé. On a soin de les exercer dans Taxe de la cavité de l'orbite. Bientôt le globe de l'œil franchit la fente palpébrale d'un mouvement Ijrusque. quelquefois avc(:^ bruit et reprend sa position normal(\ Vu soulaa'ement marqué suit cette réduction. La cornée recouvre son aspect Ijrillant et sa transparence au bout de peu de temps. Si la vision n'était pas abolie avant la réduction, une amélioration très notable de l'acuité visuelle suit toujours de près le rétablissement des rapports normaux.

On a discuté pour savoir si la réduction devait être tentée lorsque les accidents inflammatoires se sont déjà développés. La réponse affirmative ne nous paraît pas douteuse. Sans doute la réduction, dans ces circonstances, est plus difficile, mais en opérant quelques dél^ridements. on l'obtiendra généralement et elle a le grand avantage de faire cesser le tiraillement du nerf optique et de soustraire le globe de l'œil à un sphacèle inévitable.