URÈTHRE
Guyon, dans sa thèse d'agrégation, a classé dans l'ordre suivant les vices de conformation de l'urèthre :
1° L'imperforation incomplète;
2° L'imperforation complète, avec ou sans canal de dérivation;
3» L'absence totale ou partielle ;
4° Les fissures (hypospadias et épispadias) ;
5° Les dilatations ;
6" Les embouchures anomales des orifices de l'urèthre et d'organes voisins dans l'urèthre;
7" La duplicité.
De toutes ces variétés, la plus importante est sans contredit le groupe des fissures : c'est à leur propos et à l'occasion de leur pathogénie que l'histoire du développement de l'urèthre apporte ses plus opportunes lumières. Aussi, inversant l'ordre classique, plaçons-nous en tête de cette étude l'hypospadias et répispadias, types cliniques dominants, passibles d'une correction opératoire parfaite. Le chirurgien a quelque peu le droit de se désintéresser des espèces rares qui ne constituent que des curiosités embryologiques, susceptibles ellesmêmes de nombreux éléments de complication.
HYPOSPADIAS
Aux diverses définitions proposées, nous préférons celle formulée par Voillemier et recopiée à peu près par Kauffmann : l'hypospadias (Otto, au-dessous, et (jTTixBtov, espace ou cTiàw, je divise) est un vice de conformation qui consiste dans une ouverture anormale et congénitale occupant la paroi inférieure de l'urèthre.
[£. FORGUE.']
Historique. — L'hypospadias était connu des anciens : Galien a créé le mot, mais la surtout appliqué à l'incurvation pénienne ; Paul d'Egine et Albucasis ont donné de la chose une assez exacte description. Un chapitre d'Ambroise Paré porte ce titre : « De ceux qui n'ont point de trou au bout du gland et qui ont le ligament de la verge trop court ». La fin du siècle dernier et le commencement de celui-ci ont apporté un petit tribut de faits isolés recueillis par Blasius, Stalpart Van der Wiel, etc. Mais ces observations sont incomplètes. Morgagni (') réunit dans son immortel ouvrage quelques faits bien observés; il eut, en outre, le mérite d'entrevoir le mode de formation de l'hypospadias par arrêt de développement. Arnaud, l'un des membres de l'Académie royale de chirurgie, disserte un peu à l'aventure sur cette difformité, mais ne parle pas de traitement opératoire. Vinrent ensuite Haller. Pinel, Schneider, Dugès, I. Geoffroy-Saint-Hilaire, dont les nombreux et importants mémoires éclairèrent d'un jour nouveau la question de l'hermaphrodisme; mais ils ne firent que quelques digressions sans intérêt sur l'hypospadias. Sabatier, Boyer, Marestin, Dupuytren, Dietïenbach et quelques autres ajoutèrent à cette liste quelques travaux secondaires. Mais, en somme, on peut dire qu'avant la monographie de Bouisson ('). cette question n'était encore qu'à l'état d'ébauche. Ce remarquable mémoire reste encore le meilleur en la matière. Deux ans plus tard, Guyon ("), dans sa thèse d'agrégation, acheva de coordonner les matériaux épars. Les travaux embryologiques sont venus préciser le détail pathogénique et ont permis de grouper, à côté de l'hypospadias typique, diverses anomalies fisluleuses congénitales de lurèthre pénien : nous avons, dès 1895 (^), résumé une élude d'ensemble de ces anomalies, basée sur l'examen de plus de 5000 pénis; Bené Le Fort (^) leur a consacré, en 1896, un travail consciencieux. Les études de Thiersch et de Duplay ('') ont réglé la reconstitution autoplastique du canal.
Étiologie. — L'hypospadias est une malformation assez commune. Bouisson <lit avoir rencontré un hypospade, sur 300 vénériens militaires. D'après lui, l'hypospadias balanique serait le plus fréquent. Bennes(") en a observé 10 cas sur 5000 individus, soumis à la visite du conseil de revision. Cette proportion est évidemment excessive, si l'on ne fait entrer en ligne de compte toutes les anomalies et ectopies du méat. Nous avons dépouillé les comptes rendus du recrutement pour ces huit dernières années : ces statistiques confondent en un même groupe les « vices de conformation des organes urinaires » : étant donnée la rareté de l'épispadias et de l'exstrophie vésicale, la presque totalité des cas est fournie par l'hypospadias. Or, le chiffre des exemptions répondant à ce groupe
(•) MoRGAGM; De ficdibus et nuisis, epistolœ XLVl et LXVH. t. V, p. 558. et VII. p. 001. éilil. Ghaussiei" el Adelon. Paris, IS^O-lSi").
(*) Bouisson. De l'hypospadias et de son traitement chinmjical. Tribut à la cliirurgic, 1801. t. II, p. 489.
(^) Guyon. Thèse d'agrégation. Paris, 1865.
{*) FoRGUE, Étude sur quelques anomalies congénitales du méat uiéthial. Xonveau Montpellier médical, 1895, p. 200.
(Sj René Le Fort, Anomalies fisluleuses congénitales du pénis. Annales des maladies des orr/anes f/ênito-itrinaires, juillet, août, septembre, octobre et décembre 189G.
(^) DuPLAV. De Thypospadias périnéo-scrotal et de son traitement. Arch. gén. de méd., mai et juin 1874. — Sur le traitement chirureical de l'hypospadias et de l'épispadias. ^1?'(7(. génér. méd., mars 1880.
(') Rennes. Observations médicales sur quelques maladies rares el peu connues. Arrh, (jénér. de méd., t. XXVII. 1851.
HYPOSPADIAS.
oscille entre 16') et 255, pour un contingent (jui varie entre 2C5000 hommes et 280000.
Les causes de ce vice de conformation sont mal connues. Cependant l'hérédité paraît jouer, dans sa ])roduction, un rôle incontcsiable, surtout en ce qui concerne les hypospadias balaniques. Frank, Brière, Pugaud, Traxel ont vu cette diftormité se généraliser, pour ainsi dire, h tous les membres d'une même famille pendant plusieurs générations. Lepelletier cite l'exemple de trois frères qui présentèrent tous les trois le degré le plus avancé : l'hypospadias scrotal. Bouisson rapporte une observation de Parlier, agrégé de Montpellier, incriminant les mariages consanguins, si complaisamment inculpés de toutes les malformations originelles.
Pathogénie. — L'hypospadias est le résultat d'un arrêt ou d'un trouble de développement. Sa pathogénio se résume donc en des notions appliquées d'embryogénie.
!« Développement normal de l'urèthre. —
Depuis les travaux de Coste, nous savons que les portions prostati(jue et membraneuse de l'urèthre se développent aux dépens des organes génitaux internes, que les parties balanique et pénienne se forment aux dépens des organes externes.
Prenons l'embryon humain à la fin de son deuxième mois et suivons son développement uréthral. C'est à peu près à ce moment que se constitue le rudiment du périnée et que s'achève le cloisonnement du cloa<iue en deux cavités : l'une antérieure, en forme de conduit tubuleux, qui a reçu de Millier le nom de sinus uro-génital; l'autre postérieure — excavation ano-rectale — : la cloison uréthro-rectale les sépare. Ce cloisonnement s'achève au cours du troisième mois, mais la cloison reste mince, et ce n'est guère qu'au quatrième mois que se constitue le périnée entre Tanus et la fente uro-génitale.
§ \. Formation de l'urèthre membraneux et prostatique aux dépens du sinus uro-génital. — Le sinus uro-génital, conduit uro-génital de Tourneux, — nous préférons dire, avec ^'alentin, le canal uro-génital, — reçoit près son extrémité supérieure les uretères, les conduits de WoUÏ
et de Millier : peu à peu rétréci et tubulé, il constituera la portion membraneuse et prostati(pi(\ Son extrémité inférieure s'ouvre au dehors par une fente antéro-postérieure: c'est la fente ou fissure uro-génitale que limite de chaque côté un repli demi-circulaire, repli génital, future grande lèvre ou futur scrotum; la commissure antérieure de cette fente est occupée par un bourgeon conoïde apparu vers la sixième semaine; c'est le tubercule [/riiitul. futur pénis ou futur clitoris.
?< 2. Première étape de formation de l'urèthre pénien : creusement dune
FiG. KÎ'J. — Schéma des organes urogcnilaiix d'un niammifèi-e à un stade reculé du développement. (Hertwig, d'après Allen Thompson). iLes organes sont vus de profil, sauf les canaux de Miiller el de WolIT. qui se montrent par leur face antérieure.)
5. uretère gauche. — i, vessie. — 5, ouraque. — vl. glande génitale (ovaire ou teslicule). — II', corps de Wolff gauche. — te, canal de Wolfi'.
— )//. canal «le Miiller. — f/c, cordon génital, f(irmé par les canaux de WolIT et de Miiller, enveloppésd'une gaine commune. — f, rectum. — Kg, sinus uro-génital. ^ cp, tubercule génital, qui deviendra le clitoris ou le pénis. — ts, bourrelet génital, aux dépens duquel se formeront les grandes lèvres ou le sac scrotal.
[£. FORGOE.}
FiG. 170. — Coupe sagittale antéro-postérieure de la verge.
lu, la lame uréthrale. — sG, les sinus de Guérin. — ce, les corps eu, l'urèthre. — pr, le prépuce.
caverneux.
gouttière au-dessous du tubercule génital. — Le tubercule génital renferme dans son épaisseur, comme l'a décrit Tourneux, une lame épithéliale que l'on
peut rattacher à la membrane cloacale (bouchon cloacal) entraînée dans le soulèvement du tubercule. « Cette lame, verticale et médiane, s'étend le long de la partie inférieure du tubercule génital depuis la racine jusqu'au sommet, jjrolongeant ainsi à l'extérieur l'épithélium du sinus uro-génital : elle présente un bord profond, enfoui dans le tissu mésodermique du tubercule et un bord superficiel ou cutané, adhérent au revêtement épidermique. On voit la fente uro-génitale se prolonger graduellement en avant, sous forme d'une gouttière qui se creuse dans le bord cutané de la lame uréthrale. Au début du troisième mois, nous dit Tourneux, cette gouttière règne dans toute la longueur du corps de la verge; le gland est respecté. »
^ o. Formation du tronçon balanique de la fente uréthrale. — Ce détail est capital : il en résulte que le tronçon balanique de l'urèthre a un développement isolé. Au début du troisième mois, le gland s'est formé par un renflement coiffant le tubercule génital ; or, ce renflement renferme, comme le tubercule lui-même, une portion prolongée de la lame uréthrale qui, pendant le cours du troisième mois, bourgeonne et constitue le long de la face inférieure du gland une crête longitudinale {mur ou rempart épithélial du gland, d'après Tourneux), terminée vers son sommet par une houppe plus élevée. Cette formation s'observe dans les deux sexes.
Cette évolution est achevée au milieu du troisième mois ; à ce moment, on ne peut pas encore discerner le sexe futur de l'embryon. C'est le stade hermaphrodite, l'état indifférent. A la fin de ce même mois, la différenciation sexuelle est déjà accusée.
Si l'embryon évolue vers le type féminin, le tubercule génital, devenu clitoris, persiste sous sa forme primitive : il demeure à la commissure antérieure des deux replis génitaux qui continuent à border toute la vie la gouttière génitale
FiG. 171. — SecUons transversales de la \erge sur le fœtus humain de 8,3/11 centimètres (Tourneux). — Les coupes A et B portent sur l'extrémité du gland, non encore recouvert par le prépuce; on y remarque la lame uréthrale ainsi que le mur balanique échancré en B. — L'épiderme qui enveloppe le gland est très épais.
HYPOSPADIAS.
persislanto; mais ces replis se modifient en ce sens que leur portion externe, destinée à former les grandes lèvres, se sépare par un sillon de la portion interne d'où dérivent les petites lèvres.
Dans le type maie, les transformations sont plus profondes. Le tubercule génital, allongé, va devenir un pénis. Depuis le rudiment périnéal jusqu'à la base du futur gland, la longue gouttière constituée en arrière par la fente uro-génitale, en avant par le sillon creusé à la face inférieure du tubercule, va, par la soudure progressive de ses lèvres, se fermer d'arrière en avant et devenir canal cylindrique. C'est bien une vraie « soudure », nous dit Retterer(') en son beau travail, « un fusionnement en une partie impaire de deux moitiés séparées par
une large gouttière sur toute leur longueur, processus analogue en tous points à celui qui préside à l'occlusion de la gouttière médullaire ». On peut constater.
fu
f-iq. ÎV
FiG. 17-2.
I. Fœliis de 57 millimètres. — La face inférieare de la verge est occupée par la gouttière uréthrale qui se termine en avant contre la base du gland.
II. Fœtus de 4,G/6 centimètres. — Les deux bords de la gouttière urétlirale se sont fusionnés à la partie postérieure de la verge. — Un raphé médian nettement accusé réunit la gouttière au bourrelet anal.
III. Fœtus mâle de 5,5/7 centimètres. — La fermeture de la gouttière uréthrale a progressé en avant. — L'ouverture cutanée du canal de l'urètbre figure une fente longitudinale occupant la moitié de la longueur du corps de la verge et se terminant en avant contre la base du gland intact. A la face inférieure du renflement balanique, on aperçoit une crête longitudinale, mur épithélial, terminé en houppe.
IV. Fœtus mâle de 8,5/11 centimètres. — Le prépuce recouvre le gland au.v deux tiers. — La fente uréthrale a cheminé en avant; en même temps que le bord antérieur du prépuce qu'elle entaille, elle se prolonge en avant par le mur épithélial balanique, en arrière par le raphé médian de la verge et des bourses. (Tourneux.)
en effet, ([ue les éléments mésodermiques des replis génitaux sont le siège d'une mulli})lication active : « la face interne et inférieure d'un repli génital se rapproche de celle de son congénère; l'épithélium est repoussé partie en haut, partie en bas, ce qui li\insforme la fente génitale en un canal par la continuité (lu tissu mésodermique d'un côté à l'autre ».
Ce travail de fusion médiane des replis génitaux se poursuit entre les lèvres (lu sillon génital, creusé au-dessous du tubercule génital. Ce dernier est constitué au début par un bourgeon mésodermi(pie coilTé de l'écorce ectodermique.
(') Retterer, Sur l'origine et l'c'volution cie la région aiio-génitale des mammifères. ,/.»/(•nal de Vnnat. et de la physiol., 1800.
[£. FORGUE/i
712 VICES DE CONFOHMATION DE L'URÉTHUE.
Dans Taxe de ce tubercule apparaît une traînée cellulaire plus dense, qui envoie un prolongement dans chacune des lèvres du sillon génital et dans la partie antérieure des replis génitaux. Le cordon initial formera les corps caverneux, et ses prolongements le corps spongieux. Sur une coupe transversale, en uu point (juelconque du pénis, la traînée mésodermique aurait la forme dune selle placée sur la gouttière uréthrale. Un sillon longitudinal rempli par du lissu conjonctif se creusera plus tard de chaciue côté entre le cordon initial et ses prolongements. Ces deux sillons, de plus en plus profonds, finiront par se rejoindre en formant un plancher conjonctif entre la gouttière caverneuse et la gouttière spongieuse ouverte en bas qui circonscrit sur toute sa longueur la gouttière uréthrale. Bientôt le cordon caverneux sera divisé en deux moitiés symétriques par une lame de tissu fascicule qui se formera dans le plan médian antéro-postérieur de ce cordon; chacune de ces moitiés constituera un corps caverneux. De son côté, la gouttière spongieuse superposée au sillon génital tend à l'entourer complètement. Sur une coupe transversale, elle représente un fer à cheval, un croissant dont les deux extrémités s'avancent l'une vers l'autre; elles finissent par se fusionner; et, de ce fait, la gouttière du sillon génital se trouve transformée en un cylindre creux.
Mais, si les corps caverneux et spongieux arrivent à l'extrémilé antérieure de la verge, le canal sous-jacent n'y arrive pas. Le sillon génital a subi, en elVet, un temps d'arrêt au niveau de la base du gland; et sa direction y est continuée par cette crête longitudinale, terminée par une houppe, bourgeonnement extérieur de la lame uréthrale, que nous avons vu apparaître pendant le cours du troisième mois. Tourneux('), qui a éclairé d'une lueur nouvelle ce point embryogénique, donne à cette crête, qui rappelle l'épaississement épithélial du rebord des gencives sur le fœtus, le nom de mur épithélial du gland, mur ou rempart balaniquc. « Vers la fin du troisième mois, au moment où s'accuse le premier soulèvement du prépuce, on remarque que la fente uréthrale réduite à l'état d'un léger orifice avoisinant la base du gland se prolonge en avant par une gouttière creusée dans le bord libre du mur épithélial : cette gouttière balanique ne s'étend pas d'emblée jusqu'à l'extrémité du gland; mais elle progresse graduellement au fur et à mesure qu'elle se ferme en arrière pour constituer la portion balanique du canal de l'urèthre. » Un temps de plus, et l'on voit la gouttière uréthrale, (creusée dans le mur épithélial, se refermer en canal ; on constate aussi que la lumière du canal balanique ainsi fermé, qui au début occupait exclusivement le mur épithélial, a envahi toute l'épaisseur de la lame uréthrale, dont ce mur n'est que le bord inférieur et bourgeonnant. Enfin l'extrémité antérieure du canal balanique, marchant vers le pôle du gland, va former le méat.
En résumé, la formation du canal de l'urèthre se fait en deux temps et par trois tronçons. — En deux temps qui, normalement, se succèdent d'arrière en avant : c'est d'abord une gouttière ; puis, par la convergence des bords, la gouttière se transforme en canal. — Par trois tronçons, qui sont d'arrière en avant : ïurèthre profond, membrano-prostatique, qui dérive de la partie inférieure tubulée du conduit uro-génital; VurèUire f^pongicux, qui est le plus important segment et se constitue par la clôture en un canal cylindrique de la grande gouttière composée en arrière par la fente uro-génitale, en avant par le sillon
f) TouRNEUx, Sur le développement et l'évolution du tubercule génital chez le fœtus humain dans les deux sexes. Journal de l'analomic et de la physiol.. mai-juin 1889.
HYPOSPADIAS. 715
creusé dans le bord cutané de la Janie urélhrale et formant cannelure sous le lubercule génital; enlin, Vurètlire balaniquc, bout de canal qui se forme aux dépens d'une gouttière creusée dans le bord libre du mur épithélial, de la portion <le la lame uréthrale qui n'pond au gland.
'"2" Application de ces notions aux anomalies uréthrales. — Les malformations uréthrales qui conq)osent l'iiypospadias ne j)euvent être comprises (pien les rapportant aux conditions et aux phases successives de ce développement : leurs diverses espèces représentent, soit Fétat permanent dun de ces stades, soit une perturbation dans leur ordre de succession, soit une anomalie, dans leurs conditions histogéniques. II s'en faut, en effet, que toutes les variétés puissent s'expliquer par la seule hypothèse d'un arrêt évolutif, fixant à l'état définitif une des phases du développement régulier; il faut, comme nous Talions voir, admettre pour quelques cas des infractions au type embryonnaire normal.
Pour certaines formes, — chose curieuse, pour les plus graves anomalies, celles ([ui répondent aux premières phases évolutives — l'interprétation est sans difficultés; et nous trouvons, dans les figures normales des organes génitaux externes chez le fœtus humain du troisième mois, les analogues de ces formes d'hypospadias. — La formation de l'urèthre avorte, en un point plus ou moins reculé, suivant la précocité du trouble évolutif, soit par un défaut dans la pénétration du bourgeon génital par la lame uréthrale, soit par un arrêt de la soudure des lèvres de la grande gouttière d'où naît le canal spongieux. Est-ce dans la portion pénienne du canal, répondant au sillon génital du tubercule d'où dérive la verge, il s'agit d'un Injpospadias pénien; l'urèthre s'ouvre-t-il dans l'angle rentrant formé par le pénis et les bourses, c'est-à-dire au niveau du raccord du sillon génital et de la fente génitale, la difformité prend le nom d'hypospadias péno-scrotal. Le trouble embryogénique, plus précoce, porte-t-il sur la soudure des replis génitaux, c'est alors l'hypospadias périnéo-scrutal, si l'urèthre s'ouvre à l'angle des bourses et du périnée, ou même périnéal, si la clôture des replis est empêchée dès ses débuts. A ces espèces extrêmes répond bien l'expression iVhuposp/ijUas vulvifonne créée par Dugès : l'embryon est arrêté à une phase très voisine de l'état indifTérent; et l'être adulte muni simplement d'un urèthre membraneux et prostatique, ouvert au fond de la fente génitale béante, restera un pseudo-hermaphrodite, à sexe hésitant. Notons toutefois que cette conception simple se heurte à une obscurité quand le canal uréthral est conservé en totalité ou en partie en avant de l'orifice virélhral : au lieu d'un arrêt de développement total, il faut alors admettre que sur un point seulement le travail de soudure a avorté; mais la raison de cette défectuosité partielle nous échappe.
Il est plus malaisé de comprendre, embryogéniquement — puisqu'ici pathogénie, c'est embryogénie — les nombreuses anomalies fistuleuses qui portent sur le tronçon balanique de lin-èthre. Nulle difficulté cependant, pour Ihypospadias balanique vrai, une fente ouverte à la base du gland et gland imperforé : ceci n'est que la reproduction de l'état où se trouve l'embryon màle vers la fin du troisième mois, alors (pu' la soudure progressive de la gouttière spongieuse a réduit l'ouverture de l'urèthre à une simple fente, avoisinant la base du gland, et j)rolongée en avant par la gouttière sous-balanique.
Mais, l'interprétation est moins claire pour ces anomalies du méat, dont nous avons contribué à étal>lir les types multiples. Celte portion balanique de la
gouttière uréthrale paraît, plus que toute autre, exposée à des irrégularités dans le processus de convergence et de fusion des bords qui fait d'un sillon un tube : de là, ces sténoses valvulaires ou cylindriques congénitales, qui s'observent dans les premières portions de l'urèthre; de là, ces méats qui, par excès ou par défaut de soudure, sont congénitalement étroits ou trop larges.
Une autre condition anatomique est importante. Tourneux a montré que le sinus et la valvule de Guérin se développent aux dépens du bord profond de la lame uréthrale par un bourgeon qui se porte directement en arrière, à peu près parallèlement au canal de l'urèthre et qui, plein à son origine, ne tarde pas à se creuser d'une cavité centrale. La lame uréthrale donne parfois naissance à deux de ces bourgeons. Maintes malformations congénitales du méat et de la portion glandaire de l'urèthre peuvent s'expliquer par les anomalies, par le bourgeonnement anormal de la lame uréthrale balanique, et nous partageons sur ce point l'opinion de René Le Fort, après avoir recueilli une nouvelle série de cas et avoir approfondi la question embryogénique. Un bourgeon se forme, à la partie antérieure de la lame uréthrale, tout près du pôle du gland ; il s'allonge parallèlement au vrai canal et se creuse : voilà constitué, avec plus ou moins de profondeur, un de ces canaux borgnes externes, décrits comme urèthre double. Les méats à quatre lèvres sont d'interprétation contestable. Il nous semble qu'on peut les comprendre, en partant du méat double : les lèvres externes répondant aux bords de la gouttière uréthrale normale, les lèvres internes aux bords ouverts de l'orifice borgne. R. Le Fort écrit : « L'examen d'un certain nombre de méats à quatre lèvres nous fait penser que le mur épithélial de Tourneux sert au développement des lèvres inférieures, tandis que les lèvres supérieures se développent aux dépens de la lame épithéliale proprement dite » ; c'est possible, mais indémontré.
5° Du rôle de la rétention dans la formation de l'hypospadias. — Dionis et Haller avaient autrefois soutenu que l'hypospadias était dû à une imperforation du gland suivie de rupture de l'urèthre. Kauffmann vient de reprendre cette doctrine et a essayé de la documenter de faits cliniques et d'arguments théoriques : il nous paraît que les premiers ne sont pas décisifs et que les seconds restent très contestables. Faisant jouer le rôle dominant à la rétention d'urine en amont du gland imperforé, il lui fallait établir dès l'abord les conditions de la sécrétion et de l'excrétion urinaires chez le fœtus. Kauffmann nous rappelle à ce propos que l'activité sécrétoire des reins commence de bonne heure dans la vie fœtale; Englisch (') croit que cet organe entre en fonction à la fin du quatrième mois ou au commencement du cinquième, et se base sur ce qu'il a trouvé chez des embryons de cinq mois le rein hydro-néphrotique ou la vessie pleine. Gusserow estime aussi que, dans la seconde moitié de la grossesse, l'urine fœtale s'écoule dans la poche amniotique: ne savons-nous pas, au surplus, des cas nombreux de dilatation énorme de la vessie, des uretères et du bassinet trouvés chez des fœtus? Wiener (^) a récemment confirmé ces données.
Soit donc un fœtus à gland plein, chez qui la formation de l'urèthre balanique fait défaut ou est en retard : l'urine s'accumule en amont et fait éclater
(•) J. English, Ueber angeborene \'ei'schliessungen, \'erengerungen und Erweiterungcn der mannlichen Harnrôhre. Arch. fur Kindcrhcilkunde, Bd. II, p. 85 und 291. Stuttgart, 1881.
(-) WiENEiî, Ueber die Ilerkunft des Fruclilwassers. Arch. fur Gynakolocjie, Bd. XVII, p. "l'i
HYPOSPADIAS. 7ir>
lo canal vers le bout antérieur de Turèthre spongieux, c'est-à-dire au point faible où l'occlusion est la plus tardive. S'agit-il d"un hypospadias pénien, pénoscrotal ou même périnéal, Kaufîmann applique à ces espèces la même genèse : ici, cependant, la théorie qui, à la rigueur, pourrait être admissible pour la variété balanique, nous semble se heurter à de grosses difficultés d'interprélalion. Prenons le cas où, de l'angle péno-scrotal qui reçoit l'orifice uréthral jusqu'au bout du gland, l'urèthre manque en entier: c'est que sa paroi inférieure s'est déchirée sur toute la longueur, nous déclare Kaufîmann; mais une semblable rupture ne montrerait-elle pas des traces cicatricielles, des bourrelets irréguliers d'éclatement, plus accusés en tout cas que les deux crêtesébauchées de tissu spongieux qui bordent parfois un semblant de gouttière à la face inférieure du pénis! Une rétention, capable d'un efTet mécanique aussi intense, ne retentirait-elle pas gravement sur l'état des voies urinaires supérieures !
La théorie devient surtout d'application malaisée quand il s'agit d'hypospadias péno-scrotal, avec conservation de l'urèthre pénien, compliqué ou non d'hypospadias balanique, ainsi que Lacroix, Lippert et Arnaud en ont rapporté des exemples figurés schématiquement par Kautfmann. Boyer et Bérard, à propos du cas de Mareslin, avaient déjà émis cette hypothèse d'une fistule pénienne congénitale due à limperforation de l'urèthre. Mais pourquoi le canal, au lieu de se rompre vers la base du gland, dernier point clôturé, éclaterait-il au niveau d'un segment où l'occlusion est plus précoce et, partant, plus ferme? Kauffmann n'est pas embarrassé : ce sont, nous dit-il, des hypospadias partiellement guéris; pendant la vie intra-utérine, l'avant-canal a eu le temps de se réparer cicatriciellement: et il n'en veut pour preuves que les callosités qui bordaient les deux ouvertures hypospades chez le sujet de Lacroix. Comme argument de même ordre, Kauffmann invoque la torsion du pénis, les « palmures » de la verge hypospade, et y voit des indices de rétraction cicatricielle : nous préférons y voir l'analogue embryologique de la bride des pseudo-hermaphrodites. Appliqué aux fentes vulviformes de l'hypospade périnéal, la théorie devient insoutenable. Restons donc à la doctrine si claire, si satisfaisante, de l'arrêt ou du trouble dans l'évolution embryogénique de Turèthre : si la pression urinaire joue quelque rôle, ce nest qu'à titre de cause seconde, empêchant l'occlusion définitive du canal, et applicable tout au plus aux formes balaniques, ou péniennes antérieures, de la malformation.
Anatomie pathologique. — D'après le siège occupé par la fissure sur la l)aroi inférieure de rurèlhre — au niveau du gland, du pénis ou du périnée — on distingue trois variétés d'hypospadias : i" le balanique; 2-' le pénien ou pénoscrotal; o" le périnéo-scrotal et périnéal.
I. Hypospadias balanique. — L'ouverture anormale est située à la base du gland. La commissure supérieure de cet orifice existant seule, l'urèthre aiïecle le plus souvent à ce niveau la forme d'une fente longitudinale ouverte en bas; la muqueuse uréthrale se continue avec les téguments voisins, amincis, et souvent disposés en forme de valvule qui peut masquer l'orifice. Celui-ci est arrondi ou transversal, et parfois si petit que « chez certains sujets, dit Bouisson, il admet à peine la tête d'une épingle ».
Comment est représenté l'urèthre balanique? Dans une première variété, on constate en avaul du méat anormal, sur la face inférieure du gland, une
[É. rORGVE.i
rigole longitudinale peu profonde formée par la pai-oi supérieure de la fosse naviculaire. C'est de beaucoup la plus fréquente.
Malformations confjcnitales du méat. — Dans certains cas, on voit, en avant de l'ouverture hypospadienne, une seconde ouverture située à l'extrémité du gland et répondant à l'emplacement du méat normal : un stylet, introduit par (îc dernier orifice, bute plus ou moins profondément contre un cul-de-sac; c'est donc un méat « borgne externe ». Dans le fait de ]\Iorelli ('), il y avait ainsi deux ouvertures et deux canaux marchant parallèlement : une des ouvertures était étroite et placée immédiatement au-dessus du frein; c'est par là (jue sortait l'urine; l'autre était plus large et se continuait avec un canal d'environ \ centimètres : le stylet de Bowmann, poussé plus loin, donna lieu à une petite hémorragie; Boycr (-) avait déjà mentionné des cas analogues de malformations uréthrales; Baillie, lAIoreau-Boutard, Gayraud(^), Doring, Szymanowski (^), Mnlgaigne(^), DawoskyC) en ont rapporté deux exemples; l'Atlas de Fôrster ligure un de ces méats ouvert par un conduit borgne et coïncidant avec un hypospadiasl»alanique. Les méats borgnes ont une profondeur variable : parfois, ils sont à peine indiqués par une légère empreinte au pôle du gland, ainsi qu'en témoignent quelques-unes de nos photographies.
Au point de vue embryogénique, ces espèces sont très intéressantes; depuis le travail de Tourneux sur l'urèthre balanique, elles sont devenues très explicables. L'examen attentif des méats montrera aisément que cette malformation est plus frécjuente qu'on ne le décrit : depuis six ans, notre attention s'est poi'tée sur ce point; opérant sur une série régimentaire chaque année renouvelée, nous avons passé la visite d'à peu près cinq mille méats et constaté que ces malformations peuvent se rattacher à trois types principaux en dehors de Ihypospadias balani([ue, du modèle classique, avec fissure totale de l'urèthre glandaire et méat anormal à la base du gland.
Ce sont : 1" des formes appartenant à la catégorie des « méats à quatre lèvres », bien connue déjà de Desruelles et Malgaigne. A la partie supérieure <lu méat, ainsi que le décrit ce dernier, il n'y a (pi'une simple fente, mais inférieurement cette fente est surmontée de deux bords unis en arrière et écartés en avant qui semblent appartenir à une fente distincte de la première et j>lus superficielle; et l'esquisse au trait de l'orifice uréthral donne assez bien la figure d'un fer de lance avec une petite portion de la hampe;
!2'' Des types de méat double, de méat binoculaire. Un premier orilice bori/iic externe, dans lecpiel un stylet introduit bute à une profondeur de quelques millimètres contre un cul-de-sac, répond dans ces cas à l'emplacement du méat normal; au-dessous de lui, et séparée par une cloison mitoyenne d'épaisseur variable, se trouve l'ouverture plus grande de l'urèthre. Boyer avait déjà mentionné des cas analogues; Gayraud, Doring, Szymanowski, Malgaigne, Dawosky, Cristiani, en ont rapporté des exemples. Ce sont des faits de ce genre qui, ainsi qu'Englisch Fa récemment discuté, ont été rapportés sous le nom ^^urèl/lres doubles et de direrticules uréthraux.
(') MoRELLi, Uretra doi»pin con olresia del vcro méiato iirinario. Rirlsld clinica e Icrapeulira, I. iSS9.
i*) Boyer, Traité des iiudddics rliirurrjicalefs. Pari:^, 18'2à.
f') GvYRAUD. art. Hypospadias du Dicl. encyrl. des se. méd.
C) Szymanowski, in Englisii, loc. cit.
(») Malgaigne, Anatomie cliir., t. II, 2' édit., p. 443.
(^) Dawosky, Deutsche med. Wochensclirift, oct. 1880
IIVPOSPADIAS.
o" Des formes eoinljinées, présentant, en même lemps ([unn méat double, une configuration à quatre lèvres de l'orifice hypospadique, ou des types intermédiaires permettant de passer, suivant la transition que Malgaigne a proposée, du méat à quatre lèvres au méat binoculaire. « A son premier degré, le méat à ([uatre lèvres est formé de deux fentes dont l'extérieure est extrêmement rapprochée de l'autre, et le méat garde le calibre ordinaire. A mesure que les bords de la fente extérieure s'écartent, en même temps la fente rhédiaue semble remonter vers la face supérieure dn gland : le méat est alors extrêmement large.
FiG. I7Ô. — Méal al)ouliss;iiit à un cul-de-soc et orifice hypospadiaque, séparés par une cloison. (D'après nos photographies.)
FiG. 17i. — Le ;néat horijue supérieur se horne à une simple enipreinte en sillon, sur le pôle du gland.
A un degré supérieur, les deux fentes sont distinctes, mais il n'y en a qu'une de perforée; l'autre n'existe qu'à la surface, et c'est en général la supérieure. Enfin, à un plus haut degré encore, il y a entre les deux orifices un intervalle d'une à trois lignes et plus. »
L'hypospadias balani([ue peut s'accompagner de diverses malformations. La forme et le volume du gland sont très souvent modifiés : il est aplati, rapetissé, incurvé en bas. Jarjavay attribue ces déformations à ce fait que les deux moitiés du corps spongieux, séparées au niveau du méat anormal, se dévient pour rejoindre, par le chemin le plus court, les relia mhvbUia de l'écorce glandaire avec laquelle ils se continuent. Cette disposition est parfaitement démontrée par les pièces injectées et les planches de Kobel et de Jarjavay. Le frein fait le plus souvent défaut. Le prépuce lui-même subit des modifications variables : il manque à la partie inférieure: sa portion su{)érieure, épaissie, recouvre la face correspondante du gland, comme le prépuce du clitoris, mais ne la dépasse pas. La verge est d'ordinaire incurvée en bas. Larrey dit que cette disposition
[£. FORGtJE.^
lui a souvent permis de diagnostiquer l'hypospadias avant de retourner la verge. On comprend que cette incurvation mette les hypospades dans les meilleures conditions pour contracter la blennorragie et « cueillir » le gonocoque dans le cul-de-sac postérieur du vagin.
Les complications qui précèdent sont fréquentes ; les suivantes sont plus rares : la torsion de la verge a été observée plusieurs fois. Dans un cas de Verneuil, « la face dorsale de la verge regardait le scrotum et sa face uréthrale en avant et à gauche. L'urèthre avait subi une déviation correspondante. On s'assurait par le cathétérismc qu'à partir de son orifice antérieur, il se portait •fie droite à gauche et d'avant en arrière, contournait en spirale la face latérale
FiG. 175. — Schémas de quelques variétés d'hypospadias balanique. (D'après KaufTmann.)
1, hypospadias I)alanique avec o;land imperforé. — 2, hypospadias balanique avec canal glandaire borgne. — 5, cloison interposée entre l'urèthre pénien et la rainure balanique. — i. cas habituel de l'hypospadias balanique. — 5, hypospadias balanique avec méat normal (o) et ouverture hypospadienne {b). — 6, a, méat normal; b, canal borgne; c. prolongement de l'urèthre pénien à travers le gland.
du corps caverneux gauche, pour venir reprendre sa position inférieure et médiane normale au niveau de la racine des bourses. La verge n'était point tirée en bas vers le scrotum, comme cela s'observe assez souvent dans l'hypospadias. La miction, l'érection et l'éjaculation étaient, au dire du sujet, très convenables. » Un autre sujet observé par Guerlin présentait à peu près les mêmes dispositions. Un troisième, examiné par Trélat et Dolbeau, était, en outre, monorchide.
On a encore rencontré plusieurs fois, compliquant l'hypospadias balanique, la malformation connue sous le nom de verge palmée : la face inférieure de la verge est reliée à la partie antérieure du scrotum par un repli cutané, triangulaire, qui tire le pénis et le recourbe en arrière ; l'urine s'écoule en nappe sur le scrotum ; l'acte de l'érection, d'ailleurs souvent très douloureux, ne mérite plus ce nom puisque la verge ne peut plus se redresser. J.-L. Petit, Bouisson, Dupont ont observé des cas de ce genre. L'hypospadias balanique peut encore coexister avec une bifidité plus ou moins accusée du gland (Atlas de Forster, fig. 1) ou du scrotum (cas dAxenfeld, avec autopsie par M. Dubrueil).
IL Hypospadias pénien et péno-scrotal. — Nous faisons une étude d'ensemble de ces deux variétés : la seconde n'est qu'un cas particulier de la première. Dans l'hypospadias pénien, l'urèthre s'ouvre en un point quelconque de la face inféi'ieure du pénis situé entre la base du gland et l'angle péno-scrotal. L'orifice siège de préférence un peu en arrière de la base du gland, ou à la partie moyenne du pénis. L'hypospadias péno-scrotal est l'ouverture anormale de l'urèthre dans l'angle péno-scrotal, sans bifidité du scrotum.
HYPOSPADIAS.
Le méat anormal est ordinairement oblong, à grand diamètre antéro-postérieur, dépourvu de sphincter, et cerné par un mince rebord cutanéo-muqueux. Il peut exister deux orifices anormaux sur la face inférieure de l'urèthre. On conçoit, en effet, qu'un même sujet puisse être porteur de deux hypospadias à la fois : l'un balanique et l'autre pénien, ou péno-scrotal, ou bien les deux péniens, ou bien encore l'un pénien et l'autre péno-scrotal. De plus, à ces deux ouvertures anormales, il peut encore s'ajouter le méat normal. Pinel, Lippert en ont publié des exemples intéressants.
Comme dans l'hypospadias balanique, l'urèthre antérieur peut être représenté par une gouttière, une bride fibreuse ou un canal. La disposition la plus fréquente est celle d'une gouttière formée par la paroi supérieure de l'urèthre et bordée par deux lèvres longitudinales à squelette spongieux qui augmentent s'a
FiG. 17('i. — Schémas de quelques variétés (l'hypospadias pèno-scrolal. (D'après Koulïmann.)
1, absence de la paroi inférieure sur toute la longueur de l'urèthre pénien et balanique. — 2, hypospadias péno-scrotal avec absence de l'urèthre balanique. — 3, cas d'Arnaud : a, ouvertures hypospadiennes; b, urèlhre pénien. — i, cas de Lacroix. — ;>, cas de Lippert, avec méat normal.
profondeur pendant Téreclion. Parfois, la paroi inférieure manque complètement; les lèvres latérales n'existent pas non plus, la paroi supérieure est ellemême très réduite et transformée en une bride courte, assez résistante, tendue ^ntre la base du gland et l'orifice hypospadien. La verge est fortement incurvée en bas et en arrière, non seulement par la traction de cette bride, mais encore, si l'on en croit J.-L. Petit et Bouisson, par l'arrêt de développement et la rétraction des tissus fibreux des corps caverneux.
Enfin, on a rencontré quelquefois le canal antérieur conservé en totalité ou en partie. Il peut alors se présenter l'un des trois cas suivants : Ou bien le méat bien conformé donne entrée dans un canal terminé en cul-de-sac à une distance variable de l'ouverture hypospadienne, au-devant de laquelle subsiste un petit tronçon du canal. Ou bien le canal existe en avant de l'hypospadias, mais il est oblitéré au niveau môme du méat. IMarestin, Arnaud, Lacroix en ont décrit plusieurs exemples. Troisième type : l'urèthre et le méat sont normalement développés; mais il existe une fissure congénitale de la paroi inférieure du canal.
Nous ne ferons que rappeler, à propos des hypospadias pénien et péno-scrotal, les complications déjà étudiées avec la variété balanique : les malformations caractéristiques du méat, du prépuce et du gland, l'atrophie et la coudurc de la
[r. roflcur]
