SYPHILIS ACQUISE

Les manifestations de la syphilis sont fréquentes au niveau de la voûte crAnienne, et peuvent siéger dans les parties molles ou dans les os.

I. Gommes cut.vnées. — Les lésions cutanées, les gommes, s'observent surtout

au niveau du front, où l'on voit apparaître de petits tubercules plus ou moins saillants. La peau qui les recouvre est violacée, finit même assez souvent par s'ulcérer; mais gcnéralcmcnl la guérison complète est la règle. Dans quehpies cas, cependant, l'ulcération reste rebelle à tout traitement; elle est hérissée de granulations présentant une grande tendance à l'iiémorrhagie, et peut durer fort longtemps sans que le périoste soit atteint, bien qu'on ait vu quelquefois des gommes osseuses succéder aux gommes des parties molles.

11. Gommes pkkiostioues. — ^ Mais les lésions de la peau et des parties molles sont relativement rares et peu importantes, surtout si on les compare aux lésions des os de la voftte du crâne, qui constituent un des chapitres les plus intéressants de l'histoire de la syphilis osseuse. On peut les voir apparaître dès la période secondaire, elles sont fréquentes à la période tertiaire, et peuvent même se montrer comme manifestation de la syphilis héréditaire.

Les manifestations osseuses peuvent se montrer dès le début de la période secondaire, et on les a vues précéder les accidents cutanés. Elles apparaissent 15. !20, oO, l'iU jours après le début du chancre, et siègent généralement sur les parties antérieures du crâne, de préférence sur le frontal. Mais elles peuvent exister ailleurs, au niveau du pariétal, par exemple, et dans certains cas c'est un traumatisme qui a amené la localisation, en tel ou tel point, de la boîte crânienne. Quant au siège exact de la lésion, il paraît être uniquement au niveau du périoste, et les lésions hypérémiques du tissu osseux ne sont qu'accessoires (').

A la palpation, on constate sur la partie antérieure du crâne, des petites tumeurs aplaties, de la largeur d'une pièce de 50 centimes, très résistantes au centre, et présentant quelquefois une consistance osseuse. Leur nombre est très variable; elles sont discrètes ou connucnles. Elles sont le siège de douleurs spontanées, surtout violentes la nuit, et présentant des irradiations multiples. La pression, même très légère, augmente la douleur, et, dans certains cas, le contact seul du chapeau est intolérable.

Le pronostic est des plus bénins, et la guérison s|)ontanéo est la lègle au bout de G à 7 semaines, plus lût même, si l'on inslil ne le traitement. Dans certains cas ce[)endant, on voit survenir des synqitôines plus graves. (>t l'on peut se ihunander, avec JuUicn, si certains troubles nerveux précoces, tels i[uc sj)ii><nu's. convulsion-'^, dont Pcrpes donne quelques exenq)les dans sa thèse, ne devraieni pas être rattachés à une lésion de ce genre.

IIL Gommes des os {ostéite supJnlitique crânienne). — Les accidents de la période tertiaire méritent de nous arrêter plus longtemjis, car ils ont moins de tendance à la guérison (|ue ceux de la période secondaire, et entraînent souvent à leur suite des troubles très graves, qui s'expliquent et par l'étendue des lésions, et par le voisinage des centres encéphaliques. C'est surtout dans la seconde année de rafl'eelion syphililicpie cpi'ils apparaîtraient, d'après Sigmund, mais on jKMit en observer à une épo(|ue plus éloignée, 5, 10, 20, 50 et 40 ans après. Le frontal est le plus souvent atteint, parmi les os de la voùle

(*) ivLi.iv.'S^ Mal. vénériennes. — Koem»;. — Ch.vne, Sypiim.is dn Dicl. Decliambrc. — Lan- CEREAUX, Syphilis. — Poulet, Soc. de cliir., 1884. — Parrot.

SYPHILIS CRANIKXNK

crAnienno, mais il l'est j)lus rarement que les os du nez, de la voûte palatine, ou môme que les tibias ou les clavicules.

Les gommes des os du crâne ne présentent rien de bien spécial, au point de vue des lésions anatomiques, et, comme dans les autres os, elles peuvent apparaître sous forme difl'use ou circonscrite; mais, par suite de la participation moindre du périoste crânien, c'est à ce niveau qu'on peut observer le plus nettement les lésions de l'ostéite syphilitique, ainsi que la bien montré Poulet.

Les os du crâne atteints de syphilis ont un aspect vermoulu, semblent avoir été rongés par des insectes (fîg-.

217), et certains auteurs, frappés de la disposition festonnée des lésions, l'ont rapprochée de l'aspect circiné des lésions cutanées. Mais, à côté de ces pertes de substance de l'os, on voit des parties osseuses qui sont le siège d'une ostéite condensante, de sorte que sur une coupe on aperçoit un grand nombre de petits trous, grands comme une tête d'épingle, entourés par une zone d'ostéite condensante, ce qui explique que les crânes syphilitiques, bien que percés à jour, soient plus lourds que des crânes nus.

En examinant de plus près les lésions, on voit que la gomme se développe aux dépens de la coucJie interne du périoste. Elle est d'abord constituée par des cellules rondes et fusiformes ; mais le tissu dont elle est formée au début devient plus tard ferme et lardacé, et sa structure se rapproche de celle du tissu conjonctif jeune. Le bourgeon gommeux, parti du périoste, s'enfonce dans l'os, à travers un pertuis étroit, qui n'excède pas une tête d'épingle, et décrit une véritable hélice. La raréfaction osseuse est uniquement limitée au trajet du bourgeon, tandis que les parois sont le siège d'une ostéite condensante. Cette disposition du bourgeon gommeux n'a rien de spécial aux os du crâne ; mais ici l'hélice qu'ils décrivent est en surface, tandis que dans les autres os elle est plus en hauteur; de sorte que,

t,.pMEiNE ici

FiG. ±l~. — Crône syphilitique provenant du musée Lacnnec (service du docteur Nicaisc).

suivant Poulet, on peut comparer l'hélice des os du crâne à un ressort de montre, et celle des autres os, à un tire-bouchon. Cette disposition hélicoïdale est plus difficile à reconnaître, quand les bourgeons sont multiples; les spirales empièlent alors les unes sur les autres, détruisant los d'une façon très irrégulière et ne faisant entre elles qu'une multitude de petites saillies stalactiformes, qui émergent au milieu de la perle de substance de l'os, et représentent les derniers vestiges de los ancien. Quand la lésion débute parle péricrane, elle s'arrête généralement au niveau de la table interne, qui oppose une résistance notable ; aussi les perforations dans ce cas sont-elles très rares, et étroites quand elle existent (Voy. p. 562, Tuberculose des os du crâne).

La gomme, au lieu de débuter au niveau du péricràne, peut se développer à la face externe de la dure-mère. Elle chemine alors sur la périphérie, et dans les cas où les lésions gommeuses se montrent, en même temps, sur le péricràne et la dure-mère, l'altération de l'os est beaucoup plus rapide, et, quand les deux gommes se rencontrent dans le tissu diploïque, il se produit de véritables perforations.

La nodosité gommeuse, quel qu'en soit le siège, peut suljir diverses altérations. La guérison peut se produire par résorption de la petite tumeur, laissant une cicatrice déprimée au niveau du front, point où la substance osseuse a été détruite. Elle peut aboutir à la suppuration, amenant avec la perforation de la peau une ulcération plus ou moins profonde, à bords décollés, et une nécrose plus ou moins étendue des os. Ce qui caractérise cette nécrose, c'est que le séquestre, au lieu d'être lisse et poli comme d'ordinaire, est au contraire vermoulu, troué, et porte les traces des gommes qu'il a contenues. Dans certains cas, on a vu la nécrose survenir sans supuralion, et sans modifications des téguments. Dans le voisinage des parties malades, on constate une prolifération purement inllammatoire, du tissu osseux, qui aboutit à la formation d'exostoses plus ou moins saillantes, et dliyperoslose, qui donne souvent aux os du crâne une épaisseur considérable.

Ce qui caractérise toutes les lésions osseuses, c'est qu'elles ne sont pas réparables par du tissu osseux, et aux points où l'osa été détruit on trouve une cicatrice formée par une masse blanchàlre, compacte, peu vasculaire, (jui, par suite de ses propriétés rétracliles, amène des dépressions plus ou moins accentuées. Il existe cependant des exceptions, et Kuster a signalé un cas où une large perte de substance du frontal, de 10 centimètres de long sur S de large, fut comblée par du tissu osseux j)résentanl une grande épaisseur.

Telles sont les manifestations immédiates de la syphilis osseuse du crâne, et c'est à tort que certains auteurs ont voulu y rattacher le rcnnollis^ement des os du crâne, et ont décrit une osléomalacie si/philUi(jue.

Nous n'avons pas à décrire les lésions des méninges, ou de lencépliale, cpii acconqiagnent souvent les lésions osseuses, dont elles dérivent quelquefois, mais (pii peuvent également évoluer in(lépen(laniin(Mil.

Symptômes. L'u des i)Ius inijtorlanis <>.-<l la dualrur, t^i/inptdnir (pii ne

mancpie pres(jue jamais et précède tous les autres. La crphalrc est atroce, augmente la nuit, de sorte (juc tout sommeil est rendu impossible. l'Hic est souvent en rapport avec le siège exact de la lésion osseuse, d'où sa fréquence

SYPHILIS CRANIENNI-:. 575

dans la région frontale; mais, assez souvent, elle est diffuse, et ne peut nullement servir à localiser le siège précis de la lésion osseuse.

En même temps que la céphalée, on peut constater un certain nombre d'autres symptômes, qui varient suivant que la lésion osseuse a débuté par le péricrâne, ou au contraire par la dure-mère. Dans le dernier cas, en même temps que la céphalée, on voit survenir des troubles nerveux graves. Il existe des crises épileptiformes, avec convulsions plus accentuées d'un côté, et suivies de paralysies, généralement incomplètes, qui sont le résultat de la compression exercée sur l'encéphale. Graves cite un cas de ce genre, où lestroubles nerveux étaient bien sous la dépendance d'une lésion osseuse, ainsi que le démontra lautopsie.

Quand la lésion débute par le pcricràne, ces troubles font généralement défaut: mais on constate alors, par la palpation, la présence de petites tumeurs en nombre variable. Elles sont très dures au centre, et la peau qui les recouvre est mobile sur elles, et ne décèle aucune modification, au moins au début. Plus tard, le centre de la tumeur se ramollit et, sous l'influence du traitement, on peut la voir se résorber entièrement. Mais, môme dans ce cas, on constate, après la disparition de la tumeur, de larges pertes de substance. L'os peut avoir été détruit dans une grande étendue, ainsi que Morgagni, Virchow, Novesi, en signalent de nombreux exemples, et Ton a vu de véritables perforations traversant l'os de part en part. Le tissu cicatriciel qui remplace l'os est déprimé et l'on remarque au niveau du point lésé un infundibulum, en entonnoir, dont le centre est formé par le tissu cicatriciel, et dont la circonférence est constituée par l'os hypertrophié. L'absence complète de réaction, du côté de la peau, pendant qu'évoluent ces symptômes, les a fait désigner par Virchow sous le nom de carie sccJie.

Au lieu de se terminer par la résolution, la gomme peut aboutir à la suppuration. La peau qui recouvre la tumeur lui devient adhérente, elle rougit cl finit par s'ulcérer, en donnant issue à un pus floconneux, grisâtre, mal lié. L'ulcération qui en résulte est profonde, anfractueuse, à bords décollés. Los est presque toujours, dans ce cas, nécrosé, et l'on constate facilement l'existence d'un séquestre plus ou moins volumineux, qui parfois est formé par un os tout entier. La suppuration établie, on peut la voir durer fort longtemps, des mois, des années, tant que le séquestre ne sera pas éliminé. Le malade, pendant ce temps, est exposé aux troubles nerveux les plus graves, bien que dans certains cas exceptionnels on ait vu la dure-mère mise à nu ne présenter aucune réaction.

Les troubles nerveux apparaissent surtout quand la suppuration se produit dans une gomme développée dans la dure-mère. On constate alors des verliges, des convulsions, de l'assoupissement, sans que l'examen direct révèle la cause des accidents. Ce n'est que plus tard, au bout d'un temps variable, qu'on verra apparaître une tumeur extérieure. Elle est généralement fluctuante, et souvent réductible par la pression, ce qui augmente les troubles cérébraux. Elle donne issue à une quantité considérable de pus, nullement en rapport avec les dimensions extérieures de l'abcès. Après l'ouverture, on voit persister des trajets fistuleux, souvent fort étroits, à travers lesquels il est quelquefois difficile d'arriver jusqu'au séquestre. On comprend que les lésions des méninges

et de l'encéphale soient fréquentes dans de telles circonstances, et il est inutile d'insister longuement sur la gravité du pronostic.

IV. ExosTOSES. — Il nous reste maintenant à étudier les symptômes qui appartiennent aux exostoses syphilitiques du crâne. Les exostoses proprement dites, développées à la face externe (fig. 218), consistent en saillies plus ou moins volumineuses, de consistance osseuse, ce qui les distingue des gommes,

et n'adhèrent pas à la peau. Elles

Fig. !218.

ne déterminent pas généralement de douleurs très violentes, et sont dun pronostic bénin.

Les exostoses développées à la face interne (enostoses) (fig. 219) ou les exostoses parenchymaleuses (11 g. tî^O) qui atteignent les deux Uibles de l'os, sont beaucoup plus graves. Elles déterminent une douleur fixe, le clou, et s'accompagnent de troubles nerveux, crises épileptiformes, paralysies incomplètes. Exceptionnellement on a vu des exostoses, même considérables, ne déterminer aucun trouble appréciable; enfin, dans certains cas, les troubles nerveux sont moins nets, ils simulent ceux d'une méningite, d'une hémorrhagie cérébrale, et si une exostose superficielle ne vient pas donner l'éveil, on ne saurait les rapporter à une compression exercée par une enostose.

Tels sont les symptômes auxquels donnent lieu les diverses manifeslalions de la syphilis crânienne. Le diagnostic ne présente généralement pas de

Exostose proprcmcnl dite cUi crâne.

(MusLC Uiipiivlrcii.)

Fici. 219. — Fii(isli>>c tin ci-.iiH', (Musée Diipiiv lien.)

Fie.

iiO. — E.xosloso p;iren(li\ in;ilense.

(Musée Duiiuvli'en.)

difficulté (pi;ui(l les lésions se développent dans le })éricràne. Quand elles siègent à la face interne, l'apparition de crises épileplil'ormes doit de suite éveiller l'idée de compression, mais il est souvent impossible en présence de ce symptôme de dire s'il est sous la dépendance d'une lésion uniquement osseuse agissant sur l'encéphale, ou s'il dépend d'une lésion de l'encéphale lui-même.

Quant au pronostic, il dépend essenliellemeiil (\\i siège et do Vrlcuduc des lésions, (;t se trouve adouci par l'ellicacilé presipu" coiislanle du traitement spécifique, qui, institué à temps, prévient les lésions, et, plus tard, arrête leur évolution.