INTRA-CRANIENNE

Les observations sur ce sujet sont rares, et, d'après un intéressant mémoire de de Santi (Des tumeurs anévri/smales de la région temporale, in Arcldves générales de médecine, novembre et décembre, 1885), il n'en existerait que 7 observations dans la littérature médicale (-) : or sur ces 7 observations 1 seule serait valable, l'observation de Gairdner.

Gairdner rencontra un gros anévrysme de la méningée moyenne développé dans l'épaisseur même de la dure-mère, et dont la rupture avait provoqué une hémorrhagie intra-crànienne mortelle. Or la tumeur s'était développée tout entière du côté de la cavité crânienne, refoulant et comprimant le cerveau, sans qu'on pût constater la moindre trace d'érosion à la paroi osseuse.

Ces anévrysmes sont spontanés (Gairdner), ou peuvent succéder au traumatisme : il s'agit, dans ce dernier cas, d'anévrysmes faux, qui viennent faire saillie à l'extérieur, à travers une fracture préalable (Consolini, Gamgee).

(,*) Nous signalerons simplement, une observation douteuse Lranécrijsme de l'artère inéninijée moyenne dans sa portion extra-crânienne. Voy. l'oljserv. de A. Spencer, Ti-ansact. of llic Amcriran otological Society, '21 juillet 1S8G, cl Ann. des maladies de l'oreille, du larynx, cic. mars 1881, p. 01.

(-) Ces observations appartiennent à Berlrandi. à Krimer. à Kremnitz. à Leberl. à Gairdner, à Consolini. à Gamgee. Les faits attrii)ués à Begin et à Sleplion Smith, par Krenuiilz et Heinecke, ne sont que la réédition de l'observation de Krimer : ce qui réduit de 'J à 7 les cas d'anévrysmes de l'artère méningée moyenne (de Santi).

C'est à tort qu'on a pensé que ces tumeurs pouvaient perforer les os du crâne, et venir faire saillie à la région temporale. « L'existence des anévrysmes perforants de la méningée moyenne, doit être sinon niée, du moins mise en doute, jusqu'à ce que de nouvelles observations, suivies d'autopsie, en démontrent la réalité » (de Santi, loc. cit.).

Synonymie. — Tumeurs variqueuses veineuses (Chassaignac), tumeurs sanguines réductibles (Azam), hernies sanguines de la voûte du crâne, etc. (Dufour), céphalœmatocèle (Stromeyer, Heinecke), varices traumatiques simples, varices vraies circonscrites (Bruns), kystes sanguins extra-cràniens communi- (juant avec le sinus de la dure-mère (Demme), tumeurs veineuses en communication avec la circulation intra-crânienne (Duplay, Maslin), hématomes communiquants ou anévrysmes veineux, et angiomes proprement dits (Lannelongue), tumeurs pulsatiles de la tête (Trêves).

Définition. — Tumeurs de nature veineuse siégeant entre les différentes couciies de la voûte du crâne, et communiquant directement ou indirectement avec les sinus de la dure-mère, presque toujours avec le longitudinal supérieur.

Historique. — Nous diviserons l'histoire de ces tumeurs en deux périodes. La première débute en ITHO pour finir en 1858, époque à laquelle paraît la première monographie sérieuse sur ce sujet, la thèse de doctoral de E. Dupont, La deuxième période commence à cette date. Dans la première, nous ne trouverons que des cas épars plus ou moins bien interprétés; dans la deuxième, des monographies basées sur des faits minutieusement étudiés.

Première période. — C'est en iTOO que Percival Pott publia la première observation indiscutable. Pelletan (1810) décrit un cas trouvé dans le service de Moreau. Chassaignac (1848), dans sa thèse de concours, réunit 5 cas, de Bérard, de Busch et de Flint, sous le nom de tumeurs variqueuses veineuses du crâne. G. Dufcnu- (1851) présente à la Société de biologie « une variété nouvelle de tumeur sanguine de la voûte du crâne » ; c'est un cas des plus nets. Bruns (1854) rapporte plusieurs observations de ce genre, de Mecker et Stromeyer; varices traumatiques simples, et trois cas de tumeurs veineuses spontanées. Ce sont des faits de tumeurs veineuses en communication avec les sinus. La môme année (1854), Azam (de Bordeaux), le professeur Verneuil, Hulin, chirurgien en chef des Invalides, pul)li(Mil ciiacun un cas. Enfin Azam, en 1857, décrit un autre cas personnel.

Deuxième période. — En 1858, E. Dupont ayant eu l'occasion de voir un cas de tumeur de ce genre dans le service de Nélaton, cas (pu; A. Michaud présenta à la Société de chirurgie, en fit l'objet de sa thèse inaugurale; c'est, comme nous lavons dit, le premier travail d'ensemble. Basée sur 15 observations, dontqueUiues-unes inédiles (A. iMichaud, IL Larrey, MiddcldorlT), sa description

est aussi détaillée qu'intéressante. Comme nos prédécesseurs, nous la mettrons largement à contribution.

A partir de cette époque, ces tumeurs attirent l'attention des chirurgiens ; des faits nouveaux sont publiés (ceux de J. Dubois, d'Abbervillc, de Giraldès, de Duplay, de J. Rex,etc.), et elles font l'objet de plusieurs travaux, dont deux parus dernièrement (1(S80), remarquables à plus d'un titre, dûs au professeur Lannelongue et à Mastin. Citons encore le travail de Demme (1861), l'article que Heinecke leur consacre dans la Deutsch Chirurgie de Billrolh et Lucke (1882); l'article de Gayraud dans le Diclionnaire encyclopédique {i'6'l^)\ la courte, mais excellente description qu'en donne M. Duplay dans son Traité de pathologie externe; enfin le récent travail de Trêves (188()).

Tous les travaux que nous venons de citer cherchent surtout à préciser la pathog'énie de ces tumeurs, point à peine effleuré par Dupont. Aujourd'hui encore, malgré les efforts de Duplay, Heinecke, Lannelongue, IMastin et Trêves la pathogénie de ces tumeurs est loin d'être complètement élucidée.

Perceval Pott, OEuvres chirurgicales, trad. fraiK^., t. I, p. loi, obs. 27, 17G0. — Bcscii, Heidelberoer klinische Annalen, t. II, p. 249, 1826. — Pelletan, Clinique cliir.. t. II, p. 76, 1810. — C}iAssAiGNAC, Sur les tumeurs de la voûte du crâne. Thèse de concours de Clinique chirurgicale, Paris, 1848. — G. Dufour, Mém. sur une variété nouv. de tum. sang, de la voûte du crâne. Mém. de la Soc. biol., 1"= série, t. III, p. 155, 1851. — Verneuil, Bull, de la Soc. de cliiruryie, t. IV, p. 412 et 450, 18551854. (Présentation du malade et discussion.) — Brlns, Handbuch der prakt. Cfdr., 1854, I, 188. — IIutin, Mcm. de viéd. et de pharm. inilit., 2" série, t. XIV, 1854. — Azam, Obs. d'une variété nouvelle de tumeur sanguine, etc. Gaz. méd. de Paris, p. 411, 1854. — Du même, bull. de la Soc. de chirurgie, 1' obs. et discussion, t. VIII, p. 246, 263, 1857-1858. — E. Dupont, Essai sur un nouveau genre de tumeurs de la voûte du crâne, etc. Thèse de Paris, 1858, n" 78. — Demme, Ueber extra-craniellc mit den sinus dura? matris conimunicirende Blutcystcn. Vircliouys Arch., 1861, Bd. XXIII, S. 48. — Giraldès, Bull, de la Soc. de chir.. 2° série, t. V, 1864, p. 557. — J. Rex, Ektasie einer diplœtischen Vene. Bœhm arztl. Corr.-Blatt, Bd. II, n" 21, S. 420, 1874. — E. Gayraud, art. Crane Dict. encyclop. des se. méd., 1879, p. 544. — Heineke, Die chirurgischen Krankheiten des Kopfes. Deutsche Chirurgie, 1886, liv. XXXI, p. 56. — W.-^I. Mastin, Venons blood tumours of the cranium in communication with thc intra-cranial circulation. Journal of Aincric. med. Assoc, VII, n° 12, 1886. — F. Trêves, A case of pulsating tumour of the head. British Med. Journ., p. 721, octobre 1886. — Lannelongue, Tumeurs sanguines du crâne communiquant avec le sinus longitudinal supérieur, etc. Congrès français de chirurgie, 2* session, 1886, p. 411.

Anatomie pathologique. — Le siège le plus fréquent de ces tumeurs est la région occipitale, au voisinage des pariétaux (Stromeyer, Rex, Duplay, Flint, Ogle, Lannelongue, Trêves); dans quelques cas, elles occupaient la région frontale (Hecker). Marcacci et Trêves signalent des tumeurs de ce genre au niveau de la région mastoïdienne. Le siège occipital serait plutôt l'apanage des tumeurs congénitales ; à la région frontale, on rencontrerait plutôt les traumatiques (Lannelongue). D'après IMastin, il n'y aurait pas d'exemple d'une semblable tumeur (traumatique), occupant la région occipitale.

Entre quels éléments anatomiques de la voûte du crane le sang vient-il se placer? D'après Dupont, le plus souvent la tumeur siège entre le péricrâne et la couche fibro-musculaire (aponévrose épicrànienne) ; pour le professeur Duplay, le sang se trouve placé constamment, du moins au début, entre l'os et le périoste ; Gayraud partage l'avis de cet auteur, tandis que Lannelongue admet l'opinion de Dupont. Nous dirons que tout dépend de la période à laquelle on a observé la tumeur : profonde, sous-péricranienne d'abord (Mutin,

Busch. Diiplay, Trêves), la lumeur deviendra de plus en plus superficielle, se placera entre le pcricràne et l'épicrane (Ilutin, P. Pott, Lannelongue), et enfin elle pourrait devenir sous-cutanée. Souvent aussi le début est superficiel, forme veineuse érectile (Maslin), ou angiome épicrânien congénital (Lannelongue).

La cavité sanguine est limitée par deux parois : une superficielle, externe, molle; l'autre profonde, interne, osseuse ou dure.

La paroi externe ou superficielle, formée par les parties molles épicrâniennes, est constituée, tantôt par les différentes couches, périoste, aponévrose épicrânienne et peau, absolument saines et pouvant être séparées les unes des autres : tantôt ces différents plans sont soudés ensemble, amincis. Dans ce dernier cas, « une section de la peau qui recouvre la tumeur ne permet plus de distinguer ni coussinet graisseux, ni fibres musculaires ; le derme raréfié est renforcé par une sorte de feutrage de tissu fibreux lamellaire, très fin. très délié. De la couche fibro-musculaire, parlent des prolongements fibreux très ténus, des trabécules, des filaments assez analogues aux petits cordages des valvules du cœur; ces filaments se fixent circulairement au périoste». La peau livide, amincie, « semblait prête à laisser exsuder le sang qu'elle recouvrait » (Hulin). Dans le cas de M. Lannelongue, « une coupe de la lumeur montre la peau de sa surface très amincie et extrêmement vasculaire. On y voit de nombreux vaisseaux tortueux, sinueux, disposés en faisceaux et séparés les uns des autres par un tissu mou, muqueux, qui se confond avec la face profonde du derme ». Ces deux citations nous montrent la structure de la paroi externe, dans deux cas différents. Dans celui de Hutin, il s'agissait d'une lumeur traumatique, il y avait une cavité centrale remplie de sang; dans celui de >L Lannelongue, il s'agissait d'une lumeur congénitale, un véritable angiome, dépourvu de cavité centrale. Nous reviendrons sur ce point.

La paroi inlerne, profonde ou osseuse, est formée lanlôl par los seul, tantôt parce dernier revêtu encore de son périoste. A ce niveau, l'os présente (juel- (piefois un orifice uni(jue (P. Poil, Ilutin, Larey, Giraldès. Duplay). une fente (lue à une ancienne fracture (P. Pott. Ilutin), orifice circulaire ou irrégulièrement étoile (II. Larrey); un pelil pcrluis doinianl passage à une veine émissaire de Santorini ou à une veine diploïquc dilatée (Bérard, Stromeyer. J. Rex). Le plus souvent, les ori/ircs <onl multiples; tantôt si ténus qu'on ne put, même à l'autopsie, les constater dune manière bien évidente, et qu'il fallut recourir à l'injection de liquide et de gaz, dans le sinus longitudinal supérieur, pour s'assurer que los était criblé de pertuis osseux très fins (G. Dufour). D'autres fois, les trous osseux paraissent beaucoup plus développés, et peuvent même être appréciés avec le doigt (Dupont). C'est à travers ces orifices, uniiiues ou multiples de la voûte osseuse, que s'établit la communication entre la tumcMucxtra-crûnienne et le sinus. Nous y reviendrons tout à riieuro. • L'os sous-jacent à la tumeur peut être ii()i-m;d ou présenter une dépression, limitée quehpiefoispar un rebord saillant |)his ou moins analogue à celui cpi'on observe dans le ccphala;matome (Verueuilj.

Dans quelques cas, les véritables parois de la tiinxin- nétaienl autres cpie celles d'une veine eclasiée : une veine émissaire de Santorini (iJerard. 1 lint), une veine diploï([ue (Stromeyer, J. I\ex).

TUMEURS SANGUINES COMMUNinUANT AVEC LES SINUS CRANIENS. 625

Enfin, à la poche extra-crànicnne peut s'ajouter une deuxième, siégeant entre la dure-mère et la concavité de la voûle osseuse : c'est une véritable tumeur en bissac (Hutin).

La cavité de la tumeur estjtantôt uniloculaire, tantôt aréolaire, cloisonnée en différents sens par des éléments fdjreux ou vasculaires, de manière à être formée de cellules de dimensions variables, et communiquant entre elles plus ou moins facilement. Les éléments solides qui cloisonnent ainsi la poche sont, ou des fibres de tissu conjonclif condensé, ou même des veinules traversant les os du crâne, et reliant ensemble les parois osseuse et cutanée de la tumeur sanguine (Dupont). Quelquefois il s'agit d'un véritable angiome, toute cavité centrale manque (Mastin, Lannelongue). Tout ceci explique la lenteur de la réduction de la tumeur, observée dans quelques cas (Azam, Lannelongue).

A part ces travées fibreuses et vasculaires, le contenu de la tumeur est formé par du sang veineux, le plus souvent fluide (dans les ponctions sur le vivant); sur le cadavre, Busch trouva du sang veineux altéré, visqueux, fétide ; dans un cas de Hutin, la poche intra-crànienne était remplie de caillots; dans un autre cas du même auteur, à l'autopsie, toute trace du liquide qui distendait la tumeur pendant la vie avait disparu ; il s'était fait une réduction spontanée au moment de la mort, et il fut impossible de remplir de nouveau la poche, quelle que fût la position donnée à la' tête.

Dans quelques cas enfin, la tumeur avait l'apparence d'une agglomération de veines ou de veinules dilatées et variqueuses (Pelletan, Andrews, Middeldorpf, Rose, Marcacci).

La communication de la cavité de la tumeur avec le sinus se ferait, d'après Dupont, de deux manières : l'une directe, l'autre indirecte. Dans le premier cas (P. Pott, Hutin, etc.), la communication se fait par une fente béante plus ou moins large du sinus longitudinal supérieur. La communication indirecte s'établit, soit par l'intermédiaire des veines méningées qui, partant du sinus, s'accolent à l'os, et présentent au niveau des orifices de ce dernier des solutions de continuité de sa paroi adhérente (G. Dufour) ; soit par l'intermédiaire des veines émissaires de Santorini (Bérard, Flint), ou des veines du diploé (Stromeyer, Rex). Directe ou indirecte, la communication avec la circulation intiacrânienne se fait par le sinus longitudinal supérieur, à ses parties moyenne et postérieure (Mastin).

Dans le cas de double poche, l'intra-crânienne communique directement avec le sinus (Hutin), et sert ainsi de trait d'union entre ce dernier et la poche externe.

i\L Lannelongue a décrit, avec beaucoup de précision, le mode de communication dans son cas personnel. « Quand on examine le crûne par sa face interne, dit M. Lannelongue, on ne voit pas de communication manifeste entre l'intérieur et l'extérieur du crâne. En disséquant la peau sur le crâne, on trouve un pédicule par lequel la tumeur adhère à la membrane fibreuse qui sépare les deux moitiés du pariétal. Ce pédicule paraît très vasculaire ; il est vertical, adhérent et confondu avec la membrane; il a environ 1 millimètre 1/2 de diamètre. Lorsqu'on exerce une traction sur la dure-mère, au niveau du sinus longitudinal, on entraîne le pédicule et la tumeur. Au milieu du tissu fibreux du pédicule ainsi qu'à sa surface, existent de petites veines dilatées; on ensuit

aisément deux jusque dans la cavité du sinus, depuis leur origine dans la

tumeur épicrânienne ».

Étiologie et pathogénie. — La rareté des autopsies explique le nombre des théories émises à propos de la pathogénie de ces tumeurs.

Dupont, d'après leur développement, les divise en trois variétés : 1" tumeur formée par la varice d'une veine émissaire du crâne (Bérard, Stromeyer, J. Rcx) ; 2*^ tumeur constituée par une hernie des sinus méning-iens (Velpeau); enfin, o- tumeur résultant d'une perte de substance des os et d'un sinus, ou des canaux veineux, qui se rendent dans les sinus de la dure-mère. Cette dernière espèce comprend deux variétés, l'une formée par nne plaie de l'os et du sinus; l'autre constituée par une fistule ostéo-vasculaire (G. Dufour) de l'os et d'un conduit veineux appartenant à la circulation intra-crànienne.

D'après ^lastin. qui a réuni trente faits de ce g-enre, on doit diviser ces tumeurs en : congénilales, spontanées et traumatiques. Dans chaque classe, l'auteur distingue deux formes : 1" forme di/fuse, produite par la perforation de la paroi crânienne et de la paroi du sinus sous-jacent. formant une exiravasation limitée de sang- au-dessus de la voûte et un kyste sanguin en communication directe ou immédiate avec le sinus; cette forme, la plus rare, est la caractéristique des tumeurs spontanées ou traumatiques ; !2" forme veineuse ou vasculaîre, dans laquelle la tumeur se développe aux dépens des parois veineuses du sinus, des veines émissaires, des vaisseaux diploïques : le cas le plus ordinaire est le développement variqueux des veines émissaires ; ce type, très fréquent dans la forme congénitale, s'observe souvent aussi dans la forme spontanée.

Dans sa forme diffuse, la lumcur est en communication avec le sinus par une perforation de production ou formation anormale, unique, de volume modéré, à contour irrégulier et directe; dans la forme veineuse, érectile. la communication se fait très souvent par une ouverture normale du crâne, variable de volume et de nombre, de forme définie, à trajet indirect (Mastin).

M. Lannelongue insiste, à son tour, sur la distinction qu'on doit établir entre les tumeurs congénilales, les plus fréquentes, et les tumeurs d'origine traumatique, leur pathogénie étant toute différente. Nous séparerons ces tumeurs en acquises et en congénitales.

Les tumeurs acquises peuvent être dues à un trai/niatisnw du crAne. Les hématomes traumatiques (Lannelongue). résullanl d'un éj)anchemenl de sang entre le périoste et l'os, sont produits de dillérenles manières. Le plus souvent le traumatisme blesse directement la paroi du sinus, soil i)ar un fragment osseux, soit par l'instrument (pii a causé la fracture du crâne et alleini le sinus; la séparation violente îles fragments de l'os fracturé, la disjonction des sutures, une fissure osseuse (P. Pott, Ilutiu). ixmivcuI aussi entraîner la déchirure <lu siiuis. Dans (juel(|iu>s cas enfin, l'épaïK-luMncul sanguin était dû à une déchirure de veines clVèrentes du sinus, et très juès de lui (Dufour, Dcinnic). Pour llciiicke cl Ko-uig, lui siuq)le décollemciil du périoste avec dèchirun' d(^ (pichpics veines émissaires plus inq)orlantes, à leur point d'émergence du crAne, i)OMirait leur donner naissance. Ileiueke admet même (pie la congestion veineuse, pijo(luilt> par un elVorl de toux ou un élernuemeut. suf-

iirait quelquefois à déterminer la rupture d'une veine émissaire à son émergence. Produite d'une façon ou d'une autre, l'ouverture du sinus ou du vaisseau émissaire, reste béante; le sinus ou le vaisseau déchiré ne pouvant ni s'affaisser, ni se rétracter, le sang- s'épanche sous le périoste qu'il décolle. L'hématome traumatique qui se produit reste en communication permanente avec le sinus. « A ce titre, dit M. Lannelongue, on pourrait les appeler (mévrijsmes veineux, car il existe une circulation véritable du sinus dans la tumeur, et c'est, sans nul doute, par le fait de cette circulation, que le sang ne se dépose pas en caillot dans toute l'étendue de la poche. »

G. Dufour admettait, pour les cas dans lesquels le traumatisme n'avait pas produit une solution de continuité du crâne, c'est-à-dire pour les tumeurs spontanées, un travail obscur d'ostéite et de résorption interstitielles amenant la perforation de l'os et du sinus, ou des veines voisines.

Pour M. Duplay (7Vrti^«' de patliol. ext., t. III, p. 587), la lésion osseuse serait le premier degré de la maladie. L'atrophie n'est pas rare aux os du crâne, particulièrement sur les parties latérales du sinus longitudinal supérieur, au niveau des fossettes qui logent les glandes de Pacchioni. Cette atrophie qui se développe à tout âge, amène la perforation complète de l'os ou le réduit à une lamelle très mince qui pourra être brisée par une violence traumatique insignifiante. La perforation produite, comment se forme la tumeur veineuse? Cette perforation ayant lieu au niveau du sinus, celui-ci viendrait faire hernie à l'extérieur, et former en se dilatant une tumeur revêtue par la membrane interne des veines. Douteuses, d'après Duplay, ces hernies du sinus doivent être acceptées (Meschede et Zuckerkandl). M. Duplay admet plutôt que la perforation osseuse se ferait au niveau des lacs sanguins décrits par Trolard('). sur les parties latérales du sinus longitudinal supérieur, et répondant aux dépressions qui logent les glandes de Pacchioni. Limités d'une part par les glandules, et d'autre part par la surface osseuse, ces espaces renferment du sang veineux qui communique avec le sinus longitudinal supérieur. Une fois la perforation établie, le sang contenu dans leur intérieur fera irruption sous le périoste et formera, en dehors du crâne, une tumeur sanguine en communication avec le sinus longitudinal supérieur. 1\I. Duplay admet ainsi deux variétés de tumeurs : [° des tumeurs produites par déchirure traumatique du sinus; 2» des tumeurs résultant de l'atrophie et de la perforation des os, au niveau du sinus ou des cavités pacchioniennes.

E. Cayraud, qui admet le même processus atrophique primitif, étend cette théorie, l'applique à toutes les tumeurs de ce genre, quel qu'en soit le siège sur le crâne, la communication pouvant se faire par une des veines du diploé, qui aboutissent par l'intermédiaire de leurs confluents, dans les sinus ou les veines méningées.

Mastin explique l'origine des tumeurs spontanées j)ar l'action des glandes de Pacchioni, érodanl la voûte osseuse, ovi bien par une sorte de résorption osseuse, d'ostéite raréfiante; très rarement on peut invoquer les varices des veines émissaires.

La pathogénie des tumeurs congénitales n'est connue que depuis les travaux

(') Recherches sur V a natoniic du système veineux du crâne et de l'encéphale. Arch. gêner, de méd., mars 1870.

de Masliii cl de M. Lannelono^ue. A peine mentionnées par les autres auteurs, ces tumeurs sont les plus nombreuses, d'après M. Lannclon<i^uc (il a réuni 1!2 cas certains et 2 douteux : Bérard, Middeldorpf) ; mais 5 cas, suivis d'aulopsie. sont les seuls qui permettent d'en établir la pathogénie (Pellctan, Busch. Flint, Dcmme, Lannelongue). « Or, dans ces 5 observations, dit M. Lannelonguc, il est à noter deux points essentiels : 1" l'existence, non plus d'un liématome, mais d'un angiome extra-crânien, cutané ou sous-cutané, constitué tantôt par une dilatation flexueuse des veines, tantôt par un état caverneux ou aréolaire ; 2" il part de cet angiome épicrAnien. des veines en général multiples, dilatées, qui se rendent dans le sinus longitudinal, en traversant les os du crâne ou, comme cela a lieu dans mon cas, la membrane qui unit les bords des pariétaux; ce sont de véritables canaux perforants. r> Des tumeurs de ce genre, véritables tumeurs variqueuses, ont été [signalées au iront (Pellctan, Middeldorpf, Rose), au niveau de la petite fontanelle. (Messermann, Lannelongue), à la tubérosité occipitale (Andrews).

Pour Lannelongue, l'afTection a été dans le principe un angiome épicrânien, dont l'évolution est suivie, comme de coutume, de la dilatation des veines efférentes qui, dans l'espèce, sont des veines mettant en "relation les deux circulalions extra et intra-crâniennes. « Remontant à la période embryonnaire ou fœtale, c'est-à-dire à une époque où l'ossification du crâne est en voie de formation, siégeant à proximité des sutures ou des fontanelles, aucune résistance osseuse ne saurait s'opposer à la dilatation graduelle des veines émissaires. Il Y a plus, et l'on peut, je crois, émettre cette opinion que le trouble circulatoire local, primitif, rend le travail d'ossification imparfait et inégal, dans la région al teinte. Le trouble perturbateur est un retard et même un arrêt dans la période d'ossification, tandis qu'il pourra consister dans la formation de productions exubérantes à une époque plus tardive. Ces phénomènes sont analogues à ceux que déterminent sur le squelette la dilatation variqueuse des veines du membre. » Toile est la théorie de M. Lannelongue, à laquelle nous n'avons voulu rien enlever. Donc, les modifications osseuses sont secondaires et consécutives. Le rôle essentiel accordé au squelette n'existe pas; l'ostéite avec résorption interstitielle de Dufour, les altérations rachitiques trouvées dans un cas par Demmc, l'atrophie prématurée sénile, enfin l'ossification incomplète dans les os du crûne, ne font que favoriser la dilatation progressive des veines émissaires.

Celle genèse spéciale des tumeurs congénitales avait été déjà enlrevuc j)ar Masiin cl par Trêves. Mastin dit, en effet, que dans toutes les observations de tumeurs congénitales dont la nature a pu être délerminée par la dissection, la lésion avait son origine apparente dans une altération morbide de la paroi de la veine elle-même, hypertrophie veineuse et phlébectasie. Trêves publia la même année (1880) le cas d'un garçon de dix-se|)tans, porteur de deux tmueurs de ce genre : « Sur la région mastoïdienne, se voit un anévrysmc cirsoïde d'un caractère spécial ; le cri\nc au point correspondant semble usé et traversé par de nombreux canaux. Une seconde tumeur |)ulsatile existe au niveau de roc(il)ul ; elle est v(Mneuse et coinnnini(pie, par une fissure osseuse, avec le sinus longitudinal supérieur. » Trêves pense cpiil s'agit dune malformation congéiiitah" du système v<Mneux du crâne, d'une sorte de tumeur rrectilc.

Tne deuxième variété d(; tumeurs congénitales, décrites sous le nom de

hernies du sinus (Ghassaignac, Flint, Burch, Demme, Ogle) est probablement le résultat d'un vice de développement. Ce sont des tumeurs veineuses communiquantes, uniloculaires, dont les parois offrent une structure identique à celles du sinus (Demme). Heineke a vu leur siège, à peu près constant, sur la ligne médiane de l'occipital, et a rapproché leur pathogénie de celle du céphalocèle. Le cas de Foucteau dans lequel la tumeur était étranglée à sa base comme dans l'encéphalocèle, corrobore l'opinion de Ileineke. Glattauer et Ogle l'ont vue coïncider avec l'hydrocéphalie.

Symptômes. — Le début des tumeurs veineuses du crâne échappe presque toujours à l'observation. Môme dans les cas attribués à une déchirure traumatique du sinus, c'est le hasard qui a fait connaître l'existence d'un gonflement, sur le point du crâne soumis à la violence extérieure.

Le volume de la tumeur ne dépasse pas généralement celui d'une noix, mais il varie avec diverses circonstances que nous préciserons plus loin. Quant à son siège nous l'avons déjà étudié plus haut. La tumeur est ordinairement régulière, arrondie; on a noté dans deux cas (Azam, Duplay) une fonne irrégulière et le défaut de limites précises.

Les téguments qui recouvrent la tumeur sont tantôt normaux de coloration et de texture, tantôt violacés, amincis, et môme semblables à du papier de soie qui va laisser exsuder le sang (Hutin). Dans la plupart des cas, il n'existe aucun développement vasculaire anormal périphérique; exceptionnellement, on a rencontré quelques veines variqueuses s'étendant plus ou moins loin au delà de la tumeur (Duplay).

Chez le garçon dont Trêves rapporte l'observation, les deux carotides, ainsi que les jugulaires, étaient dilatées; les vaisseaux du crâne distendus, le côté droit de la face plus développé que le gauche ; l'œil droit plus proéminent que le gauche; il existait du nyslagmus et de la diplopie.

Ces tumeurs sont ordinairement nettement fluctuantes; dans quelques cas la fluctuation était obscure, et la palpation donnait l'idée d'un tissu mou, spongieux (Azam, Larrey, Middeldorpf, Lannelongue).

Ces tumeurs ne sont le siège d'aucun battement: seuls Pott et Duplay ont observé de légères pulsations, isochrones au pouls. On peut les expliquer soit par l'influence des mouvements respiratoires (Dupont), soit par la transmission des pulsations du cerveau (Duplay). L'auscultation n'y révèle aucun bruit anormal. Azam a cru entendre un bruit de souffle sur le trajet du sinus longitudinal supérieur, au moment de la réduction brusque de la tumeur: M. Duplay un piaulement intermittent faible, mais ce sont là des rares exceptions. Dans le cas de Trêves, les artères de la face étaient le siège dun tluill très accentué.

La réductibilité est un des caractères les plus saillants de ces tumeurs. Dans presque tous les cas, on parvenait à les réduire complètement par une compression digitale; dans quelques cas, cependant, la réduction était incomplète (Azam, Trêves, Lannelongue), lente et partielle, mais le volume de la tumeur diminuait notablement.

Si l'on vient alors à explorer avec soin la surface osseuse servant de base u la tumeur, on arrive quelquefois à sentir soit un rebord osseux (Middeldorpf),

630 TUMEURS VASt^ULAIRES DES MENINGES.

soit des inégalilôs, ou môme des jxM'foralions invgulières, uniques ((îiraldès. Duplay), ou multiples (Dupont). Néanmoins, ces perforations peuvent être tellement petites, qu'elles restent inappréciables au toucher.

Outre la réduclil)ilité par la compression directe, la tumeur présente des variations remarquables sous l'inllucnce de la position de la tète, des mouvements respiratoires, et de la compression des veines jugulaires inlernes.

On a constaté que, (l(iti>' le^ divcrscf^ positions doitnées à la lèle, la tumeur oflVait un maximum et un minimum de volume. Chez le malade de E. Dupont. la tumeur pouvait acquérir dans son plus grand développement 7 centimètres l/!2 de diamètre pour sa base, sur 2 centimètres 1/2 de hauteur ou d'épaisseur. Dans d'autres cas, le volume maximum était d'une noix, d'une moitié d'oeuf de poule. On a cité plusieurs cas de disparition complète de la tumeur dans certaines positions de la tète (Duplay).

Lorsque la tête est flécliie et inclinée en avant, la tumeur se gontle instantanément, et acquiert son maximum de volume. Elle diminue, au contraire, ou disparaît môme complètement lorsque la tête est maintenue droite et fixe. Aussi l'existence d'une semblable tumeur ne pourrait-elle pas ôtre soupçonnée, si le malade se présentait, pour la première fois, à l'examen, dans cette dernière attitude.

L'aug-mcntalion de la tumeur dans la position inclinée en avant, sa diminution ou sa disparition dans la position verticale, sont considérées, en g-énéral. comme deux phénomènes constants, auxquels on a accordé une g-rande importance. M. Lannelongue montre (ju'il n'y a là rien d'absolu, car dans les angiomes cong-énitaux ce signe peut manquer.

L'examen de la tumeur, la tète élendac et rejelée en arrière a donné des résultats contradictoires. Dans les cinq cas où l'on a noté ce qui se passait <lans cette position, on a sig-nalé trois fois (Hutin, IL Larrey, Duplay) l'aug-mcntation, et deux fois (Verneuil, Dupont), la diminution du volume.

Ces différences dépendent très probablement de la constitution analomique des tumeurs, mais il est difficile de préciser davantage.

Les mouvements respiratoires normaux n'exercent aucune intluence sur le volume de la tumeur. Une seide fois (Dupont), on a vu la tumeur se tendre et se relûcher alternativement, pendant que le malade respirait. .Mais on a reconnu que la tumeur augmentait pendant les expirations forcées, et diminuait au contraire dans les inspirations profondes (Duplay, Rose).

E. Dupont a couslalé (pie la coinpj-ession des veines J)ii/ul(iires internes avait une acIioM évideiil(> sur le volume de la I inueui-. (pii augmentait graduellement.

Les divers syuq)l(uues (jue nous venons de passer en l'evue démontrent que la tumeur est formée j)ar du sang veineux (intluence de l'expiration exagéré(\ d(! rell'ori, et de la compression des veines jugulaires); et (pi'cdle eounnuiiicpu' avec la cavib'r crânienne [réductibilité coiiqilèie ou inconq)lète, elfets d(> la (,'ompression sur l'ouveiiure osseuse (pii (Mupèclie la r(>pro(liielion d(^ la tumeur une fois réduite; ((jrirîddès, Duplay)]. l'ii nuire moyen pour sassurcM- de la communication de ces tumeurs avec l;i c.iNilé (•r;'iniemu% et pour se convaincre (jue ces dilTérences d(^ volume lieiiiieiil liieii à des modifications de la eii'culaliou veineuse inlra-crAnienne, consiste à établir une conqu'cssion circulaire autour de la tumeur, pour l'isoler complètement de la cireidation extra-crAnienne.

Dupont s'est servi d'une bande serrée circulairement autour du crûnc et plus tard de compresses graduées placées dans les fosses temporales; jNIiddeldorpf a appuyé contre le cuir chevelu un anneau on ivoire entourant la tumeur; enfin Duplay a exercé la compression à l'aide de lanières de j>loml) |)lacées circulairement. Toujours dans ces circonstances, la réduction a eu lieu dune manière complète et facile, preuve évidente que le contenu s'échappait bien par le fond osseux, et non par les vaisseaux de la circonférence.

Les symptômes subjectifs sont très variables et très inconstants. D'une manière générale ces tumeurs sont indolentes. Quelques sujets éprouvent du malaise, des douleurs vagues, et même tics vertiges lorsqu'ils penchent la tête en avant, ou qu'ils lui font exécuter des mouvements rapides. Le gart-on de Trêves souffrait depuis un an de céphalée, de vertiges, et de vomissements. Dans quelques cas, la réduction complète s'accompagne de douleurs de tête, d'étourdissement, d'éblouissements, de tintements d'oreille, etc. (Duplay). A la suite d'un examen, même peu prolongé, une demi-minute (Hutin), on a vu survenir des vertiges, des vomissements, de la diarrhée (Azam), dans d'autres (Dupont) des envies continuelles de dormir. En règle générale, ces tumeurs n'exercent aucune influence fâcheuse sur la santé.

Diagnostic. — E. Dupont résume ainsi les caractères généraux de ces tumeurs veineuses en communication avec les sinus : tumeur molle, fluctuante, indolente, même à la pression; elle n'offre ni battements, ni bruits vasculaires d'aucune sorte; elle est réductible; son volume augmente dans certaines positions de la tète, par les expirations forcées et par la compression des jugu laires internes. Au contraire, son volume diminue dans certaines autres positions de la tcte et par les inspirations profondes. Enfin, tous ces actes qui font varier le volume de la tumeur ont sur elle la même action, quand ils sont exécutés en entourant la tumeur d'une compression exacte.

Avec cet ensemble de signes le diagnostic est d'ordinaire facile à poser; dans quelques cas pourtant des difficultés peuvent surgir, elles tiennent le plus souvent à la constitution anatomique différente de la tumeur.

E. Dupont distingue deux formes de tumeurs :

Première forme. — Tumeur formée j)nr du sang, en communication avec la circulalion veineuse intra-crânienne, mais dont la réduction n amène pas de symptômes cérébraux. — Les bosses sanguines, les abcès phlegmoneux du cuir chevelu s'éliminent rapidement. Parmi les tumeurs qui présentent un certain degré de réductibilité, il y en a quelques-unes dont les caractères particuliers les distinguent bien vite : tel l'anévrysme de l'artère méningée moyenne, avec son souffle, ses pulsations isochrones aux pulsations cardiaques ; les varices artérielles ne peuvent pas laisser des doutes sur leur nature.

Un angiome simple ou caverneux, sous-cutané, surtout s'il est ancien, sera plus difficile à diagnostiquer, d'autant plus (pie d'après M. Lannelongue, la plupart de ces tumeurs ne sont au début que tles angiomes extra-craniens. En somme, en présence d'un angiome du cuir chevelu, il faut se poser une seule question : à savoir si oui ou non il communique avec la cavité crânienne. Pour s'assurer de ce fait, on exercera une compression circulaire autour de la tumeur, de manièi'e à interrompre toutes les connexions avec la circulation

632 TUMEURS VASCULAIRKS DES MKMXGES.

nxlra-crâniennc. Si la poche préalal)lement vidéo, so i-omplit de nouveau malgré celle compression circulaire, on peut cire sur qu'elle communique avec les sinus, ou tout au moins avec les canaux veineux du diploé; second caractère, la tumeur éreclilc n'est plus réductible pendant cette compression, c'est l'inverse qui a lieu pour la tumeur communiquante.

Un dernier signe qui met hors de doute l'origine intra-crânienne de la tumeur veineuse, c'est la présence à la surface de la paroi crânienne de quelques inégalités ou de quelque ouverture, et la possibilité d'empêcher la poche de se remplir tant que le doigt reste appliqué sur ce point. Dans un cas douteux (Giraldès), Follin par la constatation de ce seul fait entraîna la conviction de lous les membres de la Société de chirurgie (Gayraud) ; mais il faut ajouter (jue ce signe n'est pas constant.

Deuxième forme. — Tumeur dont la réduction amène des syinplâmes de compression cérébrale. — Dans ces cas le diagnostic est plus difficile.

La fluctuation, et au besoin la ponction exploratrice, permettent d'écarter les tumeurs solides.

L'encéphalocèle irréductible s'élimine d'emblée. L'encéphalocèle réductible avec ses battements synchrones au pouls, avec sa peau normale, se distinguera assez facilement des tumeurs veineuses.

Ces tumeurs ont cependant des caractères communs qui prêtent à la confusion, tels que la mollesse, l'indolence, et les variations de volume sous l'inllucnce des mouvements respiratoires.

La méningocèle serait, d'après Dupont, d'un diagnostic plus difficile, car ces tumeurs manquent de battements. Mais leur transparence, l'existence d'un pédicule même après la réduction, la largeur de l'orifice crânien unique, et enfin au besoin la ponction exploratrice, lèvent les doutes.

Un abcès froid intrn et extra-crànien détermine des phénomènes généraux graves et souvent mortels, ce qui n'arrive pas lors de tumeur sanguine veineuse (Terrier).

Le cépJialœmatome interne et externe entraîne ordinairement la mort, cl ne s'observe que chez les nouveau-nés (Terrier).

Dans lous ces cas, il faut rechercher avec soin si les i>hénomènes produits lors de la compression des jugulaires et de la position plus ou moins déclive de la tête sont identiques, analogues, ou iout à fait dillerenls de ceux qu'on observe lors de tumeur veineuse communiquant avec les sinus (Duponl). Enfin la ponction exploratrice seule, dans un grand nombre de cas, pourrait décider du diagnostic (Lannelongue).

Quant au diagnostic éliologique, la nature congénitale, acquise ou Iraumali(jU(î de la liuneur, aurait un intérêt réel au point de vue thérapeutique, d'après M. Lannelongue. Les tumeurs congénitales étant des angiomes, leur réductibilité doit être moins parfaite que celle des tumeurs traumatiques, constituées par des anévrysmes veineux, largement communi(iuanls et munis le plus souvent d'une grande poche cenlrale. Les commémoratifs pourront dans bien des cas lever le doule.

Pronostic. Dans les cas peu nombreux où les malades ont été suivis, on a pu s'assurer que la tumeur olVrait une marche lente, et constituait une

TUMEURS SANGUINES llUMMUNIQUANÏ AVEC LES SINUS CRANIENS. 633

simple difformité. Le sujet de la première observation de Hulin, dont la lésion, d'origine traumatique, remontait à l'an 1799, mourut en ISol. à l'ùge de quatrevingt-un ans, d'un érysipèle du cou. compliqué de bronchite chronique. Cet exemple et d'autres du même genre démontrent le i)eu de gravité du pronostic. Cependant, l'existence d'une semblable tumeur expose toujours l'individu qui la porte à un danger réel, résultant de l'ouverture de la tumeur, soit par suite d'un accident, soit par suite d'une erreur de diagnostic. Tel le malade de Flint, qui périt d'hémorrhagie.

Enfin certains autres accidents sont à redouter : l'entrée de l'air dans les sinus, la phlébite des sinus.

A propos de l'entrée de l'air dans le sinus, nous ferons remarquer que la gravité et même la possibilité de cette pénétration a été très discutée. Schellmann (1864) qui fit les premières expériences, blessa le sinus longitudinal du chien, et n'observa pas l'entrée de l'air, la blessure fut bénigne. Cl. Bernard (1875), au contraire, vit l'entrée de l'air se produire. A la suite d'une observation de Volkmann, de plaie du sinus longitudinal suivie de mort, Genzmer son assistant, fit des expériences (1877) sur le chien, il obtint un résultat positif, l'air pénétrait dans les mouvements profonds d'inspiration. Bergmann, se basant sur les expériences de Cramer (1875), qui avait trouvé la pression sanguine dans le sinus, toujours positive, n'admit pas la possibilité de cette pénétration. Seim (1885), à la suite de ses expériences sur le chien et le cheval, crut démontrer l'aspiration de l'air. Pietro Ferrari (»), en 1889, démontra par de nombreuses expériences, que l'entrée de l'air dans le sinus n'a pas lieu à la suite des blessures de ce dernier.

Traitement. — A l'époque de Dupont, le traitement préconisé était purement palHatif, et il doit consister, nous dit cet auteur : 1" à préserver la tumeur contre les injures extérieures; 2" à empêcher son accroissement, à l'aide d'une compression méthodique et en recommandant aux malades d'éviter les violents efforts. La compression à l'aide d'une plaque de métal, de gutta-percha, de carton, tels sont les moyens préconisés par Dupont, Gayraud, Duplay, etc.

Pour Mastin, la nature, la marche de la lésion, exigent rarement l'intervention; le mode opératoire varie selon la forme diffuse ou érectile de la tumeur.

Dans le cas de tumeur diffuse ou d'une varice du sinus, on dénudera et liera le pédicule (s'il existe), ou bien, si c'est nécessaire, on liera le sinus, après avoir, à l'aide du trépan, découvert un espace suffisant pour les manipulations nécessaires : la hgature latérale, la suture du sinus, quand elles seront possibles, devront être préférées à la ligature totale (Mastin).

Si la tumeur est composée de veines émissaires varicjueuses, ou de ililatations diploïques, l'étranglement de la base, et même l'électro-puncture, sont les procédés à employer (Mastin).

M. Lannelongue distingue, au point de vue thérapeutique aussi, les deux variétés de tumeurs, traumatiques et congénitales.

Dans YJiématome traumatique on doit s'abstenir de toute intervention opératoire : la ponction répétée n'a d'utilité que pour éclairer un diagnostic douteux.

(') P. Feriîari, Dangers de ht blessure des sinus de la dare-mère. Archices Uni. de biologie,

634 TUMEURS CRANIO-GEREBRALES.

La compression tlirecle (lui n'a jamais été, avant M. Lanneloni^iio, ni préconisée ni employée, Ini paraît être la méthode cnrativc à essayer. On devra l'appliquer avec soin et précaution, de manière à ne pas refouler dans le crâne un IVaiî-ment osseux (Lannelongue). Cette compression en immobilisant les Iragmenls, et surtout en s'opposant à la circulalion dans l'iiémalome, devra favoriser l'oblitération et la cicatrisation des vaisseaux ouverts, sinus ou veines émisHîîiires. Les effets seront d'autant plus sûrs qu'on appliquera la compression à une époque plus rapprochée du traumatisme, immédiatement après, ou dans les jours qui suivent (Lannclong-ue).

Le même traitement serait applicable a la tumeur dite hernie du simis (Gros).

Dans les tumews congénitales (angiome épicrànien) Lannelonguc préconise l'abstention, si la tumeur est petite, stationnaire, ou très peu progressive, et ne détermine ni gêne ni accidents. Mais si l'accroissement de la tumeur est continu et assez rapide, si elle menace de se rompre, par amincissement ou inflammation des téguments, l'extirpation deviendrait la méthode de choix. Elle devra compter, comme temps premier et essentiel, la ligature en bloc du pédicule, ou la ligature isolée des veines émissaires, selon les cas; la méthode antiseptique sera suivie dans toute sa rigueur (Lannelongue).

Dans ces mêmes cas, quand la tumeur s'accroît, Ileineke a proposé l'électrolyse. Gros a obtenu une guérison par cette méthode.

Ouant aux autres moyens employés, les uns ont échoué, les autres ont produit des accidents mortels, hémorrhagie (Flint), phlébite et méningite suppurée (Pelletan). Il ne saurait être question, pour ces tumeurs, d'injections irritantes ou coagulantes, elles occasionnent sûrement des accidents graves, rinllammation du sinus ou la coagulation du sang qu'il contient (Lannelongue).

TUMEURS CRANIO-CÉRÉBRALES

Sous le nom de tumeurs rninio-cérébrales nous entendons l'ensemble des néoplasies qui prennent naissance aux dépens de l'encéphale, des méninges, des os du crâne, des téguments du crâne, et donnent lieu à des phénomènes de compression rérébraJe. ('ette conception a le tort de ranger dans la même catégorie <U>s Inmcurs dilVérenles de siège, de naliire. mais leur caractère commun, inqiortanl, est de retentir sur l'encéphale cl d'être accessible, dans bien des cas, à l'intervention chirurgicale.

.Inscpi'à ces dernières années l'histoire des tumeurs cérébrales appartenait au domaine médical; dans les traités de pathologie externe étaient surtout décrites les fumeurs perforantes, le cancer des os du crâne, le fongus de la dure-uière, le cancer du cerveau. Depuis la découverte des localisations cérébrales, le diagnostic inédico-rhirurgical s'est étendu aux tumeurs inlra-crAniennes, et grâce aux connaissances de topographie cranio-cérébrale et à l'innocuité de la trépanation, elles ont pu être enlevées avec succès.

La chirurgie cérébrale est donc délinitivemcnt entrée dans une voie de