CHAPITRE

DIFrORMITES ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE

Nous n'(Hudierons ici que Ihydrocéphalie congénitale et l'encéphalocèle.

On désigne sous le nom d'hydrocéphalie, l'hydropisie des séreuses crâniennes. Elle se présente, dans le plus grand nombre des cas, comme une affection congénitale, soit qu'elle ait déjà acquis son développement chez le fœtus, soit qu'elle se manifeste peu de temps après la naissance. C'est la variété que nous aurons en vue. Disons qu'à côté de celle-ci il existe une hijdrocéjjliaUe secondaire, qui se montre dans l'enfance consécutivement à des lésions encéphaliques bien déterminées. Quant à YInjiJrocéplialie aiguë, elle ressortit à la pathologie interne.

Cette affection est signalée par Galien, Léonide d'Alexandrie. Les premiers faits en sont publiés par de la Motte en 1721 ; elle attire surtout l'attention des accoucheurs Wepfer (de Schaffouse), Dugès, Cazeaux. Chassinat (dllyères) en fait une étude approfondie, de même que Simpson en Angleterre, Schrœder en Allemagne. Plus récemment, la thèse d'agrégation de Poulletnous en donne une boime description (').

Étiologie — On doit distinguer nettement Y/iydrocéphalie congénitale de VlujdrocéphaUe secondaire. L'hgdrocépJtalie secondaire a été observée à la suite de méningite aiguë (Rillet et Barthez), consécutivement à un sarcome du cervelet conqirimant le sinus droit et les veines de Galien (Horsley). après l'extirpation d'une méningocèle (Bergman). Les deux faits de Barrier où un tubercule comprimait la veine de Galien, ceux de Robert Whyt et celui de Browning où il y avait une thrombose du sinus droit, doivent y être rattachés. (Juant à Vhydrocéphalie congénitale, ses causes restent très obscures. On a incriminé l'âge avancé des parents (Breschet), l'alcoolisme, le crétinisme, la syphilis (Osiander, Rayer, Lancereaux) ; Fournicr fait remarquer la coïncidence fréquente de l'hydrocéphalie et de la syphilis héréditaire. Sandoz (*) en rapporte 4 observations personnelles qui paraissent concluantes; les symptômes n'offri-

(') PoL'LLET, De l'hydrocéphalie fœtale dans ses rapports avec la grossesse et raccouchcmenl. Thèse d'agrtSp. de Paris, 1880.

(-) Sandoz, De l'iiydrocéphalie syphilitique. Revue de la Suisse roiiiindc, IT) déc. 1S86.

raient rien de particulier, et la marche serait rapide, en dépit du traitement.

Un fait assez souvent constaté, c'est que l'hydrocéphalie peut frapper plusieurs enfants des mêmes parents. Franck a observé une juive qui eut sept cufants hydrocéphales; (Hrlis, Undervord. Armslrong- citent des cas analogues.

L'hydrocéphalie est une afl'ection peu commuiKv Les statistiques de M""'" Lachapelle en notent 1 cas sur ôOOO accouchements, celles de Schuchard (de Berlin), 75 cas sur l!2U00 accouchements.

Quant à la pathogénie de l'affection, elle reste très obscure. Elle ne paraît pas, comme rhydrocéj)halie acquise, pouvoir être attribuée à une inflammation épendynuiire ou méningée, survenue pendant la vie f(olale. Lorsqu'on tient compte des autres lésions congénitales qui l'accompagnent si souvent, on est porté à la regarder comme la conséquence d'une malformation embryonnaire. Dareste (') a pu produire sur des embryons de poulets l'hydrocéphalie des centres nerveux; il admet (pie les îles de sang de l'aire vasculaire peuvent être modifiées lors de leur formation, et entraîner l'hydropisie des vésicules cérébrales.

Anatomie pathologique. — Où siège le licjuide de l'hydrocéphalie? Dans le plus grand nombre des cas, il occupe la cavité des ventricules latéraux,

c'est l'hydrocéphalie interne ou ven- Iriculaire, mais on peut le trouver aussi sous l'arachnoïde, dans la cavité arachnoïdienne, et même entre la duremère et les os. Ces trois dernières variétés constituent rhydrocépliaiic externe ou périphérique.

L'Iijjih'orrplKilic voitriculaire est particlle ou générale. Partielle, on la vue occuper une corne ventriculaire, ra<iuc(luc de Sylvius dilaté, et même le ventricule de la cloison. Dans ces cas exceptionnels, la cavité anormale se trouverait complètement fermée et séparée des autres cavités encéphali(pics (Mrchow (-), West ("')). Lors- (iu"cll(> est gènèrah^ (lig. 'i'iX), l'hydro<èphali(> ])rcn(l toujours son |)lus grand (lèv(>lo])pcmcut dans les ventricules latéraux. (".(Mix-ci communiquent plus ou nu»ins conqdèlcment l'un avec l'autre, à travers le scjiliiin liiriduiii |i(M"foré ou détruit. Us sont transformés en une vaste poche dont la cavité est lisse et régulière, sauf à sa partie inférieure où l'on reconnaît la région des noyaux centraux, avec le trigone réduit à un cordon allongé. Les trous de Monro, considérablement agrandis, peuvent

(') Dahestf-:, lirclicrclirs sur lu piiidia-l Ion urt i/lrirllc îles )iiiinslrrs. pMiis. 1S77.

(*) Vntciiow, Traiti' des liimciirs.

{^) Cn. West, Traité des maladies de l'cnfunrr. Tr.'ul. (l',\nii;iiiil);iull, 'J'i-d. Paris, 1881.

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quelquefois admettre le doic^f ; le "ô" ventricule, l'aqueduc de Sylvius soni dilatés, mais à un moindre degré.

Ordinairement la dilatation s'arrête au i" ventricule, mais on la voit aussi s'étendre dans le canal de la moelle. West est convaincu (jue dans l'hydrocéphalie il y a toujours une oblitération, soit de l'orifice de l'aqueduc de Sylvius si celui-ci n'est pas dilaté, soit ilu trou de Magendic lorstjue la dilatation envahit le i'' ventricule. Dans 3 cas, il a pu observer une membrane ventriculaire, résistante, fermant complètement et la fente de Bichat et l'orifice de l'aqueduc de Sylvius. Archambaull a fait la même constatation. L'cpendyme a généralement un aspect blanc, pâle, lavé, sans vascularisation. West, Sandoz l'ont vu granuleux, injecté, recouvert comme de grains de sagou: lésions qui, d'après Sandoz, caractériseraient l'hydrocéphalie syphiliti({ue.

La substance des hémisphères cérébraux forme une coque amincie appliquée contre la voûte crânienne, et n'ayant quelquefois que 2 ou 5 millimètre.^ d'épaisseur ('); il peut môme être nécessaire d'employer le microscope, pour démontrer sa présence sur la voûte. Les circonvolutions sont plus ou moins effacées, la substance blanche ne se distingue plus de la substance grise, il y a peu de vaisseaux, le tissu nerveux est comme œdématié.

Les méninges périencéphaliques ne paraissent pas présenter d'altération.

Le liquide est ordinairement citrin, limpide, sa quantité atteint !2o(l, 500 grammes et jusqu'à l!2''ï-',5(J() dans un cas de Franck.

Sa composition, d'après les analyses de Barucl, Marcet, Hilger, ne semble pas identique dans tous les cas. Il contient en dissolution des phosphates et des chlorures ; on y trouve un peu plus d'albumine que dans le liquide céphalorachidien ; on en aurait même observé, en proportions considérables.

Les os sont le siège de déformations qui ne sont peut-être pas toutes de cause mécanique (Broca). Ce qui frappe au premier abord, c'est l'intégrité à peu près complète des os de la face, le massif maxillaire a conservé ses dimensions et sa forme, seule, la voûte des orbites, refoulée en avant, par l'expansion de l'étage antérieur du crâne, devient presque verticale et se continue avec la surface du frontal (voy. fig. !2!2'J et 200).

Le crâne peut atteindre des proportions extraordinaires. 1)0, 80 centimètres de circonférence; J. Franck rapporte avoir vu, au musée de Crinkshank, un crâne d'hydrocéphale mort à seize mois, qui mesurait l"',40 de circonférence. L'augmentation de volume est en général symétrique, et se fait principalement aux dépens de la voûte. Cependant le type de déformation n'est pas toujours le même : ici, c'est la région occipitale qui a cédé le plus à la distension, et le diamètre occipito-frontal l'emporte de beaucoup sur les autres: ailleurs, c'est

/^rîî?>.

(') GoLAY, Observ. lihydrocéphalie. Bull, de la Sur. (inat.. 1876.

652 DIFFORMITÉS ET VICES DE CONFORMATION DES OS DU CRANE, la région bregmatique qui s'est le plus développée ; d'autres fois, c'est le diamètre bi-tcmporal qui est devenu le plus étendu.

La base du crâne peut être très déformée dans les hydrocéphalies considérables. Les crêtes séparant les divers étages, la selle turcique, sont plus ou moins effacées. Le conduit auditif externe est rejeté sur la face inférieure de la base du crâne, et regarde directement en bas (fig. 250).

Les os plats cèdent sous le doigt, sont amincis, transparents comme une feuille de papier, et, bien qu'ils aient acquis une étendue beaucoup plus considérable que normalement, ils n'arrivent pas à se rejoindre sur la voûte. Il en résulte un élargissement des fontanelles et des sutures, tel que la partie supérieure de la voûte peut être transformée en une large coiffe membraneuse

Fio. ï!50. — t;r;iiic <riin i<'iiMC sujcl nllciiil irniic h ydi-dcriihiilic innsiilriMMc ; il cviste à la m>ùIi' (lu ciànc Mil iaryo cspaci' jiK'iiiiiiaiiciix. (Miisi'c Dnpiiylri'ii.)

(fig. 2r)()). Avec l'iige du suj<^t, celle aire membrancMisc diminue par exlension de l'ossication, et formation dun ccrlain ii<)nd)re d'os vormi<Mis suj)plémentaires, mais presque toujours les lonlanellcs jxMsislenl. Disons cependant que dans un certain nombre de cas, malgré le volume des crAnes, l'ossilicalion suturale siiil la marche normale.

Nous nous conlcnicroiis (Iciticiiliomicr les l'ail s (NmI liai al ion des V(M1 trie ides, avec un crâne épaissi, dont les sutures sont fernu'^es à la naissance, et le volume jilus petit (ju'une tète normale. Cette li!/ilrnrri)hali(' inirrorrphaliiiue doit èlre distraile de l'affection qui nous occupe.

Tel est létal le plus ordinaire de la tète, dans l'Iiydrocèplialicî ventriculaire. Les autres organes peuvent |)résenter une conslilution normale, l'enfant peut même être d'apparence vigoureuse. Dans un grand nond)re de cas, on observe d'autres malformations congénilales : on a noté souvent la coexistence d'un ninna bi/ida, il est même possible (juehpiefois de faire passer le liquide de la

tête dans la poche vertébrale. Dans un cas de Simpson, la communication se faisait à la faveur d'une dilatation du canal central de la moelle. On a observé aussi plusieurs fois d'autres vices de conformation : le bec de lièvre, une encéphalocèle, l'absence d'un globe oculaire, les diverses variétés de pieds bots, des amputations spontanées complètes ou incomplètes, la syndactilie, l'imperforation de l'anus, etc.

\Jhydrocép1iaUe externe ou périphérique, doit (Mre distinguée avec soin d'autres lésions congénitales ou infantiles, qui s'accompagnent d'épanchements séreux sous-cràniens, ainsi certains kystes congénitaux intra-cràniens. Il en est de même des collections séreuses résultant de la transformation d'anciens foyers de pachyméningite, comme en ont décrits Legendre, ]\illet et Barthez, ^'ircho^v; ces lésions quelquefois assez étendues pour délerminer une augmentation manifeste du crâne (^'ircho^v). se distinguent toujours par leur enkystement.

Ces faits écartés, il reste des formes positivement établies où le liquide se trouve à la surface externe du cerveau. Camper, sur 55 cas, note que 10 fois le liquide occupait exclusivement la cavité arachnoïdienne. Dans ces cas, l'encéphale peut être normal, le plus souvent il est le siège d'anomalies prononcées. Tantôt les hémisphères sont étalés, ouverts comme les feuillets d'un livre, tantôt ils sont ratatinés, incomplets ou absents, et on ne trouve que deux petites masses, appliquées contre la base du crâne représentant les couches optiques. C'est ce qui constitue Miydrnréphalie anencéplinlique de Cruveilhier. Dans les 16 cas de Camper signalés plus haut, elle existait 5 fois.

West émet l'hypothèse que l'hydrocéphalie externe serait consécutive à une hydrocéphalie interne, qui se serait rompue, et aurait permis au tissu nerveux de revenir sur lui même.

Symptômes. — L'aspect des hydrocéphales est caractéristique, lorsque l'affection atteint un degré un peu prononcé. On voit ces enfants incapables, le plus souvent, de soutenir la masse de leur tête, renversés en arrière dans un oreiller. Le cuir chevelu ne présente que de rares cheveux, la peau pâle et blanche est sillonnée de veines bleuâtres.

La face est réduite à un petit triangle surplombé par la saillie énorme du front. Le visage est sans expression, la cornée est à moitié recouverte par la paupière inférieure, tandis que le blanc de la sclérotique est en haut laissé à découvert. Le globe oculaire est saillant, les yeux strabiques ou agités par un continuel nystagmus ; leur peau ridée et parcheminée, leur donne une figure de petits vieillards.

Les os du crâne se laissent déprimer par les mains qui les soutiennent, au point de donner quelquefois la sensation de fluctuation. Vidal de Cassis dit qu'on pourrait même constater une véritable transparence.

Que deviennent, dans ces conditions, les fonctions du système nerveux? Les troubles qu'on observe sont subordonnés à l'état des centres, et peuvent exister à tous les degrés, depuis un état somatique et intellectuel à peu près normal jusqu'à une déchéance absolue.

Ordinairement, il existe une faiblesse musculaire générale, les mouvements sont lents, peu énergiques, l'enfant ne peut apprendre à marcher, et tombe à

chaque instant. Quelquefois on observe des paralysies partielles, des contractures ou des convulsions.

La sensibilité est obtuse; il peut môme exister des zones d'anesthésie complète, et jusqu'à des troubles trophiques (Davezac) ('). On a observé la dilatalion de la pupille, l'atrophie des nerfs optiques. L'ouïe, l'odorat, peuvent ég'alement être atteints.

L'intelligence est troublée à des degrés divers, souvent les enfants sont incapables d'apprendre à parler. Les sentiments afTectifs sont nuls; ils restent plongés dans une somnolence continuelle. Ouelcjucfois cependant, l'intelligence est conservée, même jus(|u"à la (lerniôre période.

La vie végétative s'accomplit assez bien pendant un certain temps. L'appétit va jusqu'à la boulimie, la constipation est habituelle. Le pouls est fréquent et atteint l'JO, 1 iU pulsations à la minute. C'est ordinairement à la période terminale, (pion voit survenir des vomissements, et de l'incontinence des matières fécales.

Marche. — Bien que d'essence congénitale, l'hydrocéphalie n'est pas toujouis développée au moment de l'accouchement; souvent elle se caractérise après la naissance, 1 i fois sur 54 cas d'après West, et les parents s'en aperçoivent à la nécessité de changer, presque de jour en jour, les bonnets de l'enfant, devenus trop petits. Quelquefois on a pu noter, avant l'augmentation du crâne, un certain nombre de phénomènes cérébraux divers, en particulier des attaques convulsives. C'est ordinairement dans les six premiers mois que l'hydrocéphalie apparaît, quelquefois vers la deuxième ou la troisième année. Steiner, sur 80 cas, en rapporte 17 au-dessus de trois ans.

La mort peut survenir peu dô temps après la naissance avec des phénomènes de cyanose, de lenteur du pouls et de respiration. Il est vraisemblable qu'il existait dans ces cas des altérations encéphalicpies profondes portant sur Je bulbe (*). La plupart des hydrocéphales paraissent bien se porter au début, tôtent bien et augmentent de poids, puis, peu à peu ils maigrissent et se cacheclisent. En général, ils meurent au lK)ut de (pieUpies mois, ou de quel- ([ues années, après avoir jirésenté des phénomènes convulsifs, des paralysies et du c(jma. On a signalé des spasmes laryngés, causani des accès de sulïocation mortels. |)ans 2 cas, on a vu l'hydrocéphalie se ronq)re spontanément et le li<piid<' sérouler au dehors, pendant plusieurs jours, par les fosses nasales (Mauby. Tojjpin).

Des faits exceptionnels existent, de sujets arrivés à l'Age de vingt, cinquante et même soixante-dix-neuf ans. ^^'est cite le cas célèbre de Thomas Cardinal, (pii vécut jusqu'à vingt-neuf ans, avec une activité physi([ue et intellectuelle suffisante. Il avait une hydrocéphalie externe atteignant i litres. Le cerveau était appliqué contre la base du crâne, les hémisphères ouverts.

Pronostic. — L'hydrocéphalie, à (pielcpic dcgi<'' (|u'ellc se présente, est donc iinr .itlrclion grave, une difl'ormilé à |)cm près iM<'unq>alible jivec la vie physiologi«|M('. La giiérison s|K)idanéc n'a jamais été obsci'véc.

(') D.VVEZAC, Oliscrv. (riii/dmcr/iluilie. Joiini. de ))iéd. de JiurdciiHj\ 1SS4. (-) HivET, llydrocvplutlie anenccphalique. Progr. méd., 7 juin 1884.

Pour ce qui concerne son influence sur l'accommodation du fœtus dans l'utérus et sur la marche du travail, nous renvoyons aux traités d'accouchement, et à la thèse de Poullet.

Diagnostic. — Lorsqu'elle est de volume modéré, l'hydrocéphalie peut être ditiicile à reconnaître et passer inaperçue. On pourrait la confondre avec l'affection rare décrite par Laënnec('), sous le nom d'hypertrophie du cerveau. Giraldès en rapj)orte 1 cas.

Le front olympien, dans le rachitisme du crâne, })ourrail faire penser à Ihydroeéphalie. On reconnaîtra que la tête dans son ensemble n'est pas augmentée de volume, que l'ossification est retardée; enfln, on constate d'autres manifestations osseuses du rachitisme, sur le squelette.

D'après Giraldès (-), on pourrait reconnaître l'hydrocéphalie partielle, limitée aune corne ventriculaire, grâce à l'asymétrie du crâne; la dilatation des cornes frontales formerait une tumeur, rappelant l'aspect d'un bonnet écossais : lorsqu'il y a dilatation des j)rolongements sphénoïdaux, le crâne présenterait quatre bosses, disposées en croix. Enfin, la dilatation dune seule corne, pourrait même faire croire à une encéphalocèle. •

Traitement. — Laissant de côté la partie obstétricale du sujet, nous nous contenterons de signaler, lors de présentation céphalique, la ponction du crâne, à laquelle l'enfant n'a jamais survécu longtemps. Schrœder préconise l'extraction du fœtus par les pieds. Signalons, dans cette circonstance, le procédé de Van Huevel, qui consiste à ouvrir le canal rachidien, une fois que le tronc est dehors, pour faire pénétrer une sonde jusque dans le crâne, vider le liquide et favoriser ainsi l'extraction de la tête.

De nombreux traitements médicaux ont été mis en usage contre l'hydrocéphalie, sans aucun bénéfice certain. On a donné le bromure de potassium, l'iodure de potassium. Gœlis préconisait les onctions mercurielles sur le crâne, et le calomel à lintérieur. West employait les purgatifs salins. Enfin, la révulsion sur le cuir chevelu, a été pratiquée sous forme de moxas et de vésicatoires.

Le traitement chirurgical n'a pas donné de meilleurs résultats. Trousseau ('') recommande la compression, à l'aide d'un grand nomijre de bandelettes de diachylon, faisant trois fois le tour de la tête et passant au-dessus des sourcils, des oreilles, et au-dessous de la protubérance occipitale externe. Dickinson a mis en usage la bande élastique. On ne peut guère tenir compte d'une diminution de 2 ou 5 centimètres en circonférence, qu'ont obtenu les partisans de ces méthodes. '

La ponction du cerveau pour l'hydrocéphalie, est une opération recommandée depuis longtemps, puisque dès 1744, on pratiquait cette ponction, à travers la fontanelle antérieure. (W. Keen, de Philadelphie, Congrès de médecine de Berlin, août 18U0), En 1858, Conquest (^) la préconisait. Le plus souvent, voici ce que rapportent les observations anciennes : on évacue sans accident une

(•) Laënnec. De l'liyj)i'rlroj)liu' ilu reri'ciin. Jouvn. de iiicd. et de phanii.. 18(I0. L XL

(*) GiRXhDÈa, Leeons siiv les iiKtladies rhirin-. des enfants, 186i), p. If.

(') Troisseal', Tniiteinent de l'hydrocéphnlie. Jouva. de niéd., avril I84Ô.

(*) CoN(jUE.ST, Truite de ihydrdcéjilKtlie. Uuz. ntéd., LS"»S, p. ^lil.

partie du liquide, la tête se flétrit, diminue de volume, puis le liquide se reproduit; on répète l'opération un certain nombre de fois, et l'enfant finit par succomber, avec des symptômes de méning-o-cncéphalite.

En 1881, ^^'ernick proposa, le premier, de trépaner pour ponciloniu'r les ventricules latéraux : M. Zenner (de Cincinnati) en 1886, et Keen (de Philadpli)liio) en 1888, firent la même proposition, ignorant que cette opération avait déjà été proposée par d'autres. Von Bcrgmann, Dennis (de New-York), Mayo-Robson ont exécuté des opérations analogues. Pour Keen (Congrès de Berlin, août 1890), il faut combiner la ponction avec le drainage des ventricules latéraux « qui est une opération assez facile et qui par elle-même ne présente pas de dangers » « aussi longtemps que la plaie reste asepliciue », ajoute Mayo-Robson, qui préconise, à son tour, le drainage ventriculaire. dans les cas où une simple ponction ventriculaire ne suffit pas. pour rétal)lir l'équilibre de la circulation.

Pour le drainage, au tube de caoutchouc, accepté par Mayo-Robson (jui le déclare inoffensif pour le cerveau, Keen préfère une douzaine de crins de cheval j)liés en double « moyen qui permet d'éviter que le liquide céphalorachidien ne s'écoule trop rapidement. »

11 y a donc deux méthodes chirurgicales de traitement, en présence, pour remédier à Ihydrocéphalie : 1° la ponction aspiratrice fiimple, à travers une fontanelle; 11" \a ponction après trépanation, associée ou non au drainage, suivant le cas.

La ponction antificptiquc à travers les fontanelles, est devenue une opération inoUensive. Samuel Ayres (') rapporte 1 cas de guérison, chez un enlant de cinq ans, atteint d'hydrocéphalie depuis l'ûge d'un an. Il n'avait jamais pu se tenir debout, et était atteint d'incontinence vésicale et rectale. Le chirurgien évacua par la ponction 50 grammes de liquide, et environ 240 grammes s'écoulèrent les jours suivants. PfeilTer (-) rapporte ii cas dans lesquels il fit cinq ponctions, dans l'espace de six semaines. <>n évacuant au total 700 grammes de liquide. Il n'obtint qu'une amélioration temporaire.

La Irépano-ponction, avec drainage des ventricules latéraux, est une oj)ération [)lus sérieuse. Les trois opérés de Keen. celui de lîergmann. celui de Dennis, ont succombe'' de Irois à cinq joui's après rintervention. Mayo-R<)l)son, V. Ilorslcy ont sauvé un opéré sur deux.

Le manuel opératoire est des plus sinq)les, en ce ([ui concerne l'aspiration.

La ponction doit être faite avec une fine aiguille aspiratrice. plongée h A ou o centimètres, dans la suture coronale ou la fontanelle antérieure, en sécarlant un peu (Te la ligne médiane, afin d'éviter le sinus. Il vaut mieux faire i)lusieurs ponctions, à quehpies jours d'intervalle, en évacmmt chacpie fois ime faible quantité de liquide, 100 grammes environ, j)our éviter l'hypérémic^ l'X varuo de l'encéphale, ou l'entrée de l'air. PfeilTer donne, comme indications de l'opération, les divers accidents (pi'on peut regarder comme l'elViM de la comi)ression du cerveau [)ar la tension du liquide, Iris (|ue les convulsions intenses et les accès comateux, survenant sans élévation de température.

(') Samiel Aykes, l'nracentùsc du rerveau dans Clii/drorcplutlic. Chiraçio med. Jonni., ISÎK). (*) PrEiFFF.R, Traité de l'fiydi'oncplialic par la piDiction. \Viener nied. Presse, 188.S, ir 44.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE. 657

Voici comment ont procédé Keen et Mayo-Rol)son, dans les cas où la ponction a été précédée de la trépanation.

« Chez ini enfant, atteint d'une hydrocéphalie aiguë (a dit Keen au Congrès de Berlin), et qui mettait sa vie en danger, pensant que la cause était due à une tumeur du cervelet, je trépanai le crâne, le li janvier d889, en un point situé à 5 cenlimèlres en arrière du méat auditif gauche, et à égale distance au-dessus de la ligne basilaire de Raid (') : la ponction fut faite avec une aig'uille creuse numéro 5 de la filière française, qui fut dirigée vers un point situé à 0 ou 7 centimètres, directement au-dessous du méat du côté opposé. Dès que l'aiguille eut pénétré à une profondeur de 4 centimètres 1/2, la résistance cessa subitement, et le liquide céphalo-rachidien commença à s'écouler; j'introduisis alors dans le ventricule, comme drains, trois crins de cheval préalablement doublés. » Quatorze jours après l'opération, Keen remplaça les crins de cheval par un drain de caoutchouc, afin de faciliter l'écoulement du liquide.

Keen trépana ce môme sujet du côté opposé, et au bout de quatre jours il fit passer, à l'aide d'un siphon, un courant d'irrigation d'un côté du cerveau à l'autre, et il employa à cet effet une solution tiède d'acide borique à 8/000.

Mayo-Robson donne les règles suivantes : il fait l'ouverture du crâne, au moyen d'un trépan de 55 millimètres de diamètre, au niveau du centre du bras, puis « les circonvolutions principales étant dessinées au nitrate d'argent sur le cuir chevelu rasé et désinfecté, on arrive facilement dans les ventricules latéraux, en enfonçant une aiguille à l'extrémité postérieure de la circonvolution tcmporo-sphénoïdale supérieure, à l'extrémité inférieure de la seconde pariétale, ou à l'extrémité postérieure de la seconde frontale. On peut se contenter d'un petit trépan, lorsqu'il s'agit simplement de ponctionner les ventricules. La ponction du cerveau doit être faite perpendiculairement à la surface, et il faut éviter avec soin tout mouvement latéral de l'aiguille. »

Mayo-Robson insiste sur la nécessité de pratiquer le drainage des ventricules, avec un tube assez long, de façon à éviter, comme cela lui est arrivé, qu'une fois le cerveau rétracté, le drainage cesse de se faire.

ENCÉPHALOCÈLE CONGÉNITALE

Nous décrirons sous ce titre commun trois variétés de tumeurs congénitales, très voisines par leur origine et leurs symptômes, désignées sous les noms d'encéphalocèle, dlujdrencéphalocèle et de méningocèle.

Historique. — Bien qu'on trouve dans Albucasis et Paul d'Égine quelques traces de cette alTection, il faut aller jusqu'aux travaux de Ledran et de Corvinus (1749) pour rencontrer l'expression d'encéphalocèle; encore Louis y

(») La ligne basule de Reid va du bord inférieur de l'orbile, au centre du méat auriculaire. (Voy. Topographie aphéno-cranio-céréhrale, et le travail du docteur Poirier.)

TRAITK DE CMUtUlUilE. — IIL 42

lail-il rentrer le fongus de la dure-mère. Signalons au dix-neuvième siècle les Iravàux de Nœgelé père et de Cloquet, mais surtout les études pathogéniques (le Meckel('), Serres {==), Vrolik, Cruveilhier. Rokilansky, Virchow ('*), et en particulier I. Geoffroy Saint-Hilaire (').

A la suite, ont paru une série de mémoires de Niemeyer, Breschet, Adams(*), Nivet(®)j Lyon C), Langenbeck, Malgaigne (^). Citons l'article de Gosselin dans le Compendium, le volumineux travail de Spring ("), celui de Ilouel ('"), les thèses de Radou ("), Charier ('-), Le Courtois {'% Lcriche ('*); en Allemagne, les mémoires de Bruns, Volkmann, Talko, lleinecke; enfin le travail très étudié (le Larger ('^), qui fait une bonne criti(iue de toutes les observations publiées, cl donne une bibliographie très complète. Il ne manquait que les faits plus récents, et un examen histologicpie sérieux de quehiues pièces; nous les trouvons dans un savant mémoire de P. Berger ("'), qui expose des considéiations nouvelles sur la pathogénie de l'airection, et en spécilie nettement la thérapeutique chirurgicale.

Nous définirons l'encéphalocèle : un vice de conformation, cfiractérisé par lectopie à la face externe du crâne, d'une portion de Vencéphale ou de ses enveloppes. Nous disons ectopie, pour bien établir que ce n'est pas par le mécanisme de la hernie que l'encéphale se trouve hors de la cavité crânienne. Il y a, suivant l'expression de.J.-G. Sainl-IIilaire et de Larger, une exe}tcéjjhaHerQmont:mt ù lépocpie de l'occlusion du ciàne primitif : à aucun moment il n'y a eu hernie, nous le démontrerons tout à Iheure. Aussi, l'encéphalocèle acquise, (pii seule mérite le nom de hernie du cerveau, doit-elle être entièrement distinguée de rencéphalocèle congénitale, dont elle dilTère d'ailleurs sous bien il'autres points de vue encore (voy. Encépluilocèle ac(jnise, p. 515).

Étiologie. — C'est une nlfccliou rare : Trélal, dans un cours de la Faculté, a donné une statisti(|ue de 5 cas sur L2 V)0() accouchements. D'après Larder, on l'observerait chez les filles en proportions plus considérables (pie chez les garçons: 5/1. On n'a pas manqué de lui attribuer connue causes, les divers ;ifcidents ou incidents de la grossesse, les diathèses, ralcot)lisme, le rachi-

(*) Mkckel, Deutsche Archive, l. VII, ]). 159, IS'i'i, cl J'<(lli. muit., I. I. ]>. ii>n. (-} SicitrŒs, Itecherches d'iinaloinie transcoulanle, \). Ki. l'aria, IX'rl. (^) ViRciiow, PdUuAotjie des tumeurs. Trad. par Aronssoliii, 1871.

(*) I. GiîOKinoY S.viNT-lliLAini:, Histoire des ano)»nlies de l'i)rii(tiiisiiti<iii. I. Il cl III. l'ai'is, I8")().

('>) AUAMS, Oneoiiiienil. (-nrrj,liiiliirrlr. Diildin .Imini. nf iiir<l. sciences, l.S.":.. I. II. p. 7,-lC,.

('■) NrvET, L'neéjih'ducèle. Arch,. (jén. de nicd.. 18.1S.

(') Ly(jn, De l'hydreneéplialnecle. Gaz. méd., 18 iô, p. l'J'i.

(•*) MalG-MONK, Journ. de chirur., 184i, p. o't't.

('■') SriilNC, Monoyruphie de ht hernie du cerveau. Ménndrc de I' .\i-iiilciiiie naj. de llcli/iijur.

("') lldl'KI., Méuinire sin- rciiccphalacéle ciintjrnilnlc. Arch. ijéii. de iia'ut.. .V sriic. I. \\l\', p. 40i) cl .j()'.», I8.7J.

(" Wwtiti', De reneéphalneèle eonfjénil'de. Tli("sc. ilc l'ai'is. IKCm.

(" CiiAim^n, Méninijncèle. Thèse (Je Slrasbointr, 18(i".l.

(") I.E C(JL'in"ois, ICiude sur le dêeeluppeincnl du crduc TIh'Sc <Ic l'aiis. ISTO.

('*) LiiiuciUi', Du spina liifida crânien. Thèse de Paris. ISTI.

(") !.Aii(iF.l!.7> l'e.renc('phiilr. Arch. rjénér. de tiièd., 7'' S(Mic. I. \\l.\. p. i'i'J cl .Ml!); I. WX, [). .%, 1877.

('•' I* .liKlîdKlî, Connidèralidus sur l'ariyiue, le naide de itceelu}>j>cnunl et le Iraiteinoil de certaines mieéphjdocâles. Ijeyue de rhir., 10 aviil 18'JO, ir '«. p. '2(i<.t.

ENCÉPHALOCÈLK CONGÉNITAL!:. 659

lisme des parents, mais il y a là les mêmes incertitudes que pour les autres malformations congénitales.

Pathogénie. — Los llicories pathogéniques invoquées peuvent ôlre divisées en deux groupes : des théories Je la période fœtale et celles de la période embri/onnaire.