CHAPITRE IV

Comme vice de conformation congénital, nous devons décrire le spina-bifida ; aux vices de conformation acquis se rattachent les déviations de la colonne vertébrale, connues sous les noms de cyphose, de lordose et de scoliose.

SPINA-BIFIDA

Sous le nom (\espina-bi/uln ou liydroracJtis, on décrit une fissure congénitale des arcs vertébraux à travers laquelle font hernie la moelle et ses enveloppes, accompagnées d'une quantité variable de liquide.

Les deux expressions de spina-bifida et d'hydrorachis ne sont nullement synonymes; le mot spina-bifida désigne la fissure vertébrale, tandis qu'on nomme hydrorachis la collection liquide qui se forme entre les deux lèvres de la fente vertébrale; mais les deux parti<ndarités anatomiques, fissure des vertèbres et collection de liquide, coexistent si souvent qu'on emploie indifféremment l'un pour l'autre les mots hydrorachis et spina-bifida.

La maladie est déjà anciennement connue. Au dire de S. Cooper, les Arabes, les premiers, en auraient parlé. Mais on s'accorde généralement à en rapporter à Tulpius (1C7'2) la première description. Morgagni et Ruysch nous ont également transmis des notions très exactes, au point de vue de l'anatomie pathologique et des symptômes. Mais c'est seulement depuis les recherches embrvologiques modernes, c'est-à-dire depuis le xix- siècle, que la pathogénie du spinabifida a fait de sérieux progrès.

Nous devons citer ici surtout les noms de Cruveilhier, A'irchow. Darcste. Tourneux et Martin ('). Lebedeff(-). En I88Ô une commission, composée de M>L iNIarsh, Gould, Clutton et Parker, fut chargée par la Société clinique de Londres d'étudier le spina-bifida. Elle se ])asa sur l'examen des préparations contenues dans les musées de Londres, de (îlasgow et de Cambridge, et arriva à des résultats importants ("'). En 1880, le professeur Recklinghausen (^) a

(') ToCRNErx et Martin. Conln'lndiun à Fliistuire du sjtiïia-Oi/hht. Journal de l'amiliDuic, janvier 1881.

(-) Leiîedeff, Ueber die Enlstchung der AnencephaUc uinl S}>ina bipda hei J'ngcln loid Mensrlien. Arcli. f. palli. Anat., Bd. LX.XXVI, p. 200.

(^) Voy. Semaine mcd., 1885, p. 205.

(*) Von Recklinghausen, ('ntersucliungen iibcr die Spina hifhla. Anh. /. path. Anal, und l'Iujs., Bd. r.V. II. 11 et m. 1880.

publié un travail très étendu sur le spina-bifida. La plupart dos recherches modernes ont été résumées par M. Rohnier dans l'article HYonoKACuis du Dictionnaire encijclopé(li(jue.

Anatomie pathologique. — Nous laisserons de côté les fissures étendues à toute la colonne vertébrale, et incompatibles avec l'existence; de même que les spina-bifida des régions antérieure et latérale des vertèbres. Ce sont des variétés qui appartiennent à la tératologie. Le seul spina-bifida intéressant pour le chirurgien, en ce qu'il est compatible avec l'existence, et quelquefois même curable par une opération, c'est celui qui siège sur la partie postérieure de la colonne vertébrale.

Le plus souvent il occupe la région dorso-lombaire ; viennent ensuite la région lombo-sacrée et la région cervicale. Les vertèbres dorsales moyennes sont rarement intéressées. Le spina-bifida est ordinairement unique; quelquefois cependant deux régions du rachis peuvent être atteintes simultanément; ce sont alors les régions cervicale et lombaire.

Deux choses sont à considérer dans le spina-bifida ; la tumeur en elle-même, et la fissure vertébrale qui lui livre passage.

Le volume de la tumeur est extrêmement variable, depuis la grosseur d'un petit œuf jusqu'à celle d'une tcte d'adulte. Broca a montré à la Société de chirurgie un malade de quarante-trois ans, chez lequel la tumeur rachidienne mesurait 62 centimètres de circonférence et descendait jusqu'aux talons, en entraînant le corps en arrière.

La tumeur est sessile ou pédiculée; toutefois les tumeurs véritablement pédiculées sont très rares. Quant à la forme, elle est généralement arrondie, tantôt saillante, tantôt plus ou moins aplatie; quelquefois elle est allongée verticalement. Il est assez fréquent de rencontrer à la surface du spina-bifida des bosselures de volume inégal, tenant à la présence de cloisons incomplètes dans l'intérieur de la tumeur.

On s'accorde généralement, dans les descriptions classiques, à représenter les enveloppes de la tumeur comme constituées par la peau doublée du tissu cellulaire sous-cutané, au-dessous de laquelle se rencontrerait la dure-mère, elle-même tapissée de l'arachnoïde. Mais, d'après Recklinghausen, dans tout spina-bifida, il y aurait lUie j)erlc de substance de la dure-nu"M-e; en d'autres termes, ce feuillet fibreux manquerait au niveau de la partie saillante de la tumeur. La peau présente, du reste, les apparences les plus variables. Rarement elle a ses caractères normaux. Elle est i)arfois extrrMneinenI alroi)hiée et amincie, au point même de se rompre. Son (issu est alors blanchâtre, et présente l'aspect cicatriciel.

D'ajirès AL Béringier ('), les altérations tic la p(>au consistent en une hypertrophie <lii tissu conjonclif dermique, avec disparition du tissu ccllulo-adipeux sous-cutané et atrophie des follicules pileux et des glandes sudoripares. Sur cette couche blanchAtre, d'aspect cicatriciel, on voit quehpiefois des îlots de peau saine ; parfois même de véritables bourgeons charnus rosés et suppurants. Dans d'autres cas, la tumeur est partout re<-ouverte d'une enveloppe cutanée

(') nidl. de la Sor. anat.. 1870, p. 709.

SPINA-BIFIDA. 765

complète ; la peau même est parfois hypertrophiée ; elle est épaissie et vascularisée, et présente une production plus abondante de poils et une desquamation épithéliale exagérée. Au-dessous de la peau, le tissu cellulaire est parfois nettement reconnaissable ; d'autres fois, il est atrophié, et l'on rencontre la paroi du sac formé par l'arachnoïde et la pie-mère.

Les parties contenues dans la tumeur sont du liquide, la moelle et les nerfs rachidiens.

Le liquide est une sérosité citrine, transparente, qui a été trouvée neutre ou alcaline. Il renferme des chlorures en abondance; on y a trouvé même du sucre, comme dans le liquide céphalo-rachidien normal. Lorsque la tumeur s'enflamme, après une ponction, par exemple, le liquide peut devenir louche, ou même sanguinolent. On comprend que, dans ces conditions, on ait pu découvrir de l'albumine.

Quant au siège occupé par le liquide, il est différent suivant les cas, el permet de diviser en deux grandes"classes les diverses variétés de spina-blfida. Cette division, entrevue par Morgagni, a été nettement établie par Cruveilhier, et confirmée par Virchow, et par le travail récent de Recklinghausen. Tantôt, en effet, le liquide siège entre la moelle et ses enveloppes, auquel cas il s'agit de la variété dite hydrorachis externe par Cruveilhier, hydroméningocèle par Virchow; tantôt le liquide occupe le canal central de la moelle, et l'on a affaire à l'hydrorachis interne de Cruveilhier; hydro-myélocèle de Virchow. Recklinghausen conchit de son étude que, dans la myélo-méningocèle, la tumeur est développée à l'intérieur de la cavité arachnoïdienne; il s'agit, en un mot, dune hydrorachis externe. C'est là également l'opinion du comité de Londres. Au contraire, les tumeurs auxquelles Recklinghausen donne les noms de myélocystocèle et myélo-cystoméningocèle (hydrorachis interne de Cruveilhier), sont la conséquence d'une dilatation partielle du canal central de la moelle ; leurs parois sont formées par les enveloppes molles de la moelle. A l'intérieur, elles sont tapissées par une couche continue dépithélium cylindrique. En un point de leur étendue, en avant le plus souvent, rarement en arrière, on trouve des restes du tissu médullaire ; jamais leur paroi n'est traversée par des filets nerveux. Du reste, les myélocystocèles représentent une difformité plus prononcée. Elles se rencontrent le plus souvent avec une fissure latérale de la colonne vertébrale, et parfois aussi avec des arrêts de développement, des asymétries du rachis. Il n'est pas rare de les voir coïncider avec un arrêt de développement de la colonne vertébrale en longueur, portant, soit sur la région dorsale, soit sur la région lombaire. Souvent cette variété coïncide avec un arrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen, et surtout avec l'extrophie de la vessie. Dans 9 cas sur 10, Recklinghausen (') a noté celte coïncidence.

Il est des cas dans lesquels le liquide constitue à lui seul le contenu de la tumeur, les éléments nerveux n'y pénètrent pas. Ceci se voit surtout à la région cervicale, qui est le siège de prédilection des lumeurs pédiculées; c'est pourquoi les tumeurs munies d'un pédicule sont généralement regardées comme d'un pronostic favorable. Mais le pluji souvent la moelle pénètre dans la poche;

(') Recklinghausen, Loco citato, p. 405.

elle y décrit une courbe flexueuse, contracte des adhérences avec un point de son étendue, puis rentre dans le canal rachidien (fig. 245). D'autres fois, la moelle s'insère sur la paroi postéiieuro du spina-bifida, et s'y termine, soif en présentant un renflement, soit en se dissociant en plusieurs faisceaux; ou bien encore elle s'étale sous forme de membrane qui double la face interne du sac. \irchow a signalé, à la face externe de la poche, une dépression ombiliquée qui dénote cette disposition, et le point où la moelle vient sinséror sur le sac. Les nerfs rachidiens participent, en général, à la déviation de l'axe spinal. Ils décrivent, dans l'intérieur du sac, une série danses à convexité postérieure, puis ils rentrent dans le canal vertébral (fig. 240). Quelquefois cependant ils se terminent dans la poche. Chez une femme observée par Giraudeau (') et portant un spina-bifida au niveau de la troisième vertèbre lombaire, les nerfs de la queue de cheval suivaient leur trajet habituel dans le canal vertébral, à

Fio. :il"i. — Coupe <lii spiiia-liiliiln. rt, point (riiilcrscclioii.

Fig, ilf). — SpiiiM-hiliil.i loiiil>;iir(' l-'aisceaiix dissociés dr l.i inoflli

l'exception d'un seul <pii venait s'insérer au fond de la poche. Prcscolt Hewett, sur 20 spina-bifida, n'a rencontré qu'un seul cas où l'élément nerveux fil défaut; de son côté, Giraldès, sur r>0 cas de spina-bifida de la région lombaire ou lombo-sacrée, en a trouvé 25 dans lesquels la tumeur contenait, soit un segment de la moelle, soit des nerfs.

La fissure vertébrale ou orifice de la hernie résulte de lossilication incomplète des lames vertébrales et des apophyses épineuses. Rarement elle est limitée à une seule vertèbre; le plus souvent elle s'étend à trois ou cpiatre. Dans ce dernier cas, la tumeur s'allonge dans le sens vertical, et l'on sent, sur les parties latérales, une série d'inégalités osseuses disposées en forme de chapelet, et qui ne sont autre chose que les rudinionis d(^s lames V(M-lébrales

(') GntAUDEAi:, Spinn-hi/iihi lombaire chez une femtne de trcntc-rinq <nis; raclicxic cardiaque; mort. Bull, de la !>oc. anat., 30 mars 188'2.

SPIXA-BIFIDA. 767

arrêtées dans leur développement. D'après Fleischmann (*), les malformations des vertèbres peuvent être rapportées aux trois types suivants : I" absence de l'apophyse épineuse, existence des lames qui présentent un écartement variable sur la ligne médiane; 2° absence plus ou moins complète des lames et de l'apophyse épineuse; 5° division de l'arc postérieur et du corps de la vertèbre.

Il peut se faire que la communication existant entre le canal vertébral et la tumeur vienne à se supprimer; on a alors un kyste simple rempli de licpiide. Le kyste ainsi isolé peut être multiloculaire, et renfermer un li([uide épais, filant, coloré parle sang. On peut trouver enfin, dans certains cas anormaux, deux sacs distincts, renfermant, l'un les méninges et la moelle, l'autre du tissu fibreux on des productions adipeuses, comme dans un cas de Paget {-).

On observe assez souvent, en même temps que le spina-bifida, d'autres vices de conformation ; de ce nombre sont les pieds-bots, l'extrophie de la vessie, le bec de lièvre, l'encéphalocèle, l'hydrocéphalie. Ces deux dernières lésions se rapprochent évidemment par leur pathogénie du spina-bifida ; aussi la coïncidence mérite-t-elle, en pareil cas, un intérêt particulier.

Étiologie et pathogénie. — La pathogénie du spina-bifida ne laisse pas que de prêter encore, à l'heure actuelle, à de nombreuses obscurités. Comme pour tous les vices de conformation, avant que la tératologie ne fût fondée sur les bases de l'embryologie moderne, on a admis les causes les plus diverses el les moins prouvées. On a parlé de l'influence des coups, des chutes pendant le cours de la grossesse. D'autres auteurs, comme Heuermann et Vylhom, ont admis qu'une position vicieuse de l'embryon dans lulérus peut produire la même altération. S^vammerdam rappelle en faveur des causes accidentelles qu'on peut produire à volonté des monstruosités chez les insectes, en agissant sur les chrysalides. On peut citer à lappui de la même manière de voir les expériences célèbres de Geoffroy Saint-Hilaire, qui réussit à délerminer des vices de conformation en imprimant aux œufs certains traumatismes.

Mais la cause qui a été le plus généralement admise, c'est celle qui avait été invoquée déjà par Morgagni ('■), à savoir l'accumulation de liquide dans les membranes de la moelle. Si cette hydropisie est plus fréquente dans le canal vertébral, cela tient, dit Morgagni, à ce que les os qui le composent cèdent facilement à la distension. Les progrès de l'embryologie moderne sont venus projeter un grand jour sur la question; et aujourd'hui on s'accorde généralement à reconnaître, dans les vices de conformation désignés du nom de spinabifida ou hydrorachis, les conséquences d'un arrêt de développement de la colonne vertébrale, bien qu'il reste encore beaucoup d'obscurité siu" la cause première de cet arrêt de développement.

Nous devons rappeler brièvement les différentes phases par les([uelles passe le développement du rachis. Dès les premiers jours de la vie embryonnaire, on voit se produire, de chaque côté de la corde dorsale, et dans la région cervicale d'abord, de petites masses de tissu embryonnaire auxquelles' on donne

(') Fleischmann, Devitiis congenit. circa thoracem et nbdomen. Erlangoii, 18'2'2.

(*) Paget, Med. Times and Gaz., 1858, t. it, p. 87.

(') Morgagni, De sedibus etcausis morborum, épist. XII, sccl. !•.

le nom de plaques protovertébrales. Ces plaques se développent successivement, de l'extrémité céphalique vers l'extrémité caudale de l'embryon. Elles ne tardent pas à entourer la corde dorsale, en môme temps qu'elles poussent en arrière des prolongements qui marchent à la rencontre les uns des autres, et sont les rudiments des lames vertébrales. Le résultat de ce travail embryonnaire, c'est la formation de deux canaux, dont l'un antérieur enserre complètement la corde dorsale et se comblera par le développement des corps vertébraux, tandis que le postérieur, formé par les lames des vertèbres, est destiné à contenir la moelle.

Plus tard, la segmentation des masses protovertébrales donne naissance aux différentes pièces qui vont constituer le rachis. Les corps vertébraux précèdent les arcs dans leur développement. A la huitième semaine, ils sont déjà cartilagineux, alors que les arcs demeurent encore membraneux. C'est à la région dorsale que la soudure des arcs cartilagineux se fait le plus vite; elle y est complète au troisième mois; à la région cervicale et à la région lombaire, elle a lieu plus tard.

Le développement de la moelle subit une marche parallèle. Tout d'abord elle possède à son centre un canal très large, qui se rétrécit peu à peu par les progrès du développement du cordon médullaire. Un épithélium revêt les parois de ce canal central, et, dès la huitième ou la neuvième semaine, le développement de la moelle est complet, alors que celui du rachis est loin d'être terminé.

Plus tard, au contraire, le développement de la colonne vertébrale continuera, alors que celui de la moelle s'est arrêté; il en résulte que cet organe qui, primitivement descendait jusqu'au sacrum, s'arrêtera au niveau de la première vertèbre lombaire, et l'intervalle compris entre ces deux points sera rempli parles nerfs de la queue de cheval.

Les notions embryologiques que nous venons de rappeler brièvement permettent de se rendre aisément compte des diverses particularités que nous avons notées dans lanatomie pathologique du spina-bifida. Le développement de la moelle précédant de beaucoup celui de la colonne vertébrale, on comprend qu'une fente vertébrale ou rachischisis puisse coïncider avec une moelle normalement développée. La prédominance d'ossification des corps vertébraux sur celle des arcs postérieurs expliipie la rareté du spina-bifida antérieur. Enfin ce fait que l'occlusion du canal rachidien se fait d'abord à la région dorsale, permet de comprendre pourquoi le spina-bifida est rare à la région dorsale, beaucoup {)lus fréf|uonl au niveau des régions lombaire et cervicale.

Mais dire que le spina-bifida est dû à un arrèl de développement, c'est seulenieut reculer ladifficullé sans la résoudre. Car il reste eucore h se demander sous quelle inHuence se montre cet arrêt de développement. Cruveiliiier supposai! que le fœtus avait contracté, en un point de sa portion dorsale, des adhérences avec les membranes de l'œuf, et que de là résultaient le défaut d'occlusion du canal vertébral, et plus lard, la distension par du litpiide de la cavité constituée par les méninges. C'est là une théorie applicable dans un certain nombre de faits, mais non dans la généralité des cas; car, on ne retrouve pas toujours des traces de brides ou d'adhérences anciennes.

SPINA-BIFIDA. 769

Dans ces dernières années, M. Lanneloniçue ('),a repris devant la Société de chirurgie l'étude de la palho^-énie du spina-bifida. D'après lui, cette malformation peut reconnaître plusieurs origines. Dans une première catég-orie de faits, les membranes qui enveloppent la tumeur sont absolument intactes. Il est probable que, dans ce cas, le spina-bifîda est la conséquence d'une hernie des membranes profondes ayant empêché les arcs vertébraux de se souder l'un à l'autre. Dans une seconde catégoi'ie de faits, la peau manque complètement à la surface de la tumeur, et est remplacée par une membrane mince, transparente, au travers de laquelle on peut voir le liquide sous-jaccnt et les éléments nerveux arrivant à la surface de la tumeur. Au pourtour, la peau se termine par un rebord saillant. Ici, la hernie des membranes sest opposée, non seulement à la soudure des arcs vertébraux, mais encore au développement de la peau. Enfin, dans une troisième catégorie de faits, l'enveloppe extérieure de la tumeur est constituée par un tissu épais, irrégulier, ayant manifestement l'aspect du tissu cicatriciel, au milieu duquel on trouve çà et là des îlots de peau saine. Cet as})ect cicatriciel de l'enveloppe extérieure permet d'invoquer un processus pathologique. Quant à la nature même de ce processus, AI. Lannelongue se montre fort réservé. On a incriminé, dit-il, la présence de brides amniotiques; la chose est bien possible ; peut-être aussi s'agit-il d'un travail ulcératif.

Un autre fait pathologique des plus intéressants, auquel on peut attribuer aussi la production de la diirormité, c'est la présence d'une tumeur au niveau du spina-bifida. Un fait de cette nature présenté à la Société de chirurgie a fait rol)jet d'un rapport de jM. Houel (-). Il s'agissait dun spina-bifida occupant la région lombo-sacrée. L'examen de la pièce démontra l'existence, à l'intérieur du canal rachidien, dune exostose de foi'nie triangulaire s'insérant sur la ligne médiane, à la face supérieure du corps de la 3'' et de la i" vertèbre lombaire, ainsi que sur le disque correspondant; « elle parcourt d'avant en arrière la cavité du canal rachidien, et le sommet pointu s'engage dans l'orifice du trajet qui met en communication la poche du spina-bifida avec la cavité du rachis ». La moelle, à ce niveau, était divisée en deux parties qui se rejoignaient au-dessous de la tumeur.

« Il est très probable, dit le rapporteur, M. Houel, que c'est à la présence de cette exostose cartilagineuse qu'est due la division médiane de la moelle, et l'orifice osseux du spina-bifida ; le sommet de cette apophyse, en s'interposant entre les arcs postérieurs des vertèbres, s'est opposé à leur réunion. »

Du fait précédent on peut rapprocher celui qui a été rapporté par Recklinghausen (^). Dans ce cas, le spina-bifida siégeait à la partie supérieure de la région sacrée; la moelle ne se terminait qu'au niveau de le 2^ vertèbre sacrée. Le canal médullaire était occupé par une masse d'apparence graisseuse qui, englobant la moelle en arrière et sur les côtés, la repoussait vers la partie

(') Voy. Bull, et méni. de la Soc. de chir., i2 mars 1884, p. 241.

{-) lIoLEi., Rapport sur une j^ièce de spina-bifida avec exostose carlilaQineusc (jiù fait saillie dans le canal rachidien. Bull, et niéni. de la Soc. de vliir., 9 mai 1877.

(^) l\ECKhiSGH\i:sEN, Spina-bifida occulta mit sacrolumbalrr Jlypertrickose. Kluinpfass und neurotiscliem Gescliiciir in Folge eines Mijnfibvoliponi am Riickenmark. Die Gcxcebslransplanlation bei den Gehirn- und Riickemnarlcshernien. Arcli. fiir palh. Anal, und Phys., I88G, [). '24Ô.

TRAITÉ DE CHIHUnGIE. — III. 49

antérieure tlu canal vcrtébrgl. Celte masse s'est montrée constiluée, à l'examen histologiquc, par du tissu conjonclif, du tissu graisseux et des traînées de fibres musculaires striées. 11 est rationnel d'admettre que c'est la présence de ce fibro-myolipome qui a maintenu l'exlrémité de la moelle adhérente aux arcs des vertèbres lombaires et sacrées, et s'est opposée à l'occlusion du canal vertébral. Pour expliquer la présence de cette tumeur dans le canal rachidien, Recklinghausen admet que les germes de ses éléments constitutifs ont été transportés de lexlérieur dans le canal vertébral.

Un fait plus intéressant encore, au point de vue chirurgical, c'est celui qui a été public récemment par MM. Robert Jones et Charles Larkin ('). Il a trait à un enfant de quatre mois, qui portail, à la partie postérieure du cou, une tumeur congénitale, attachée par une large base au niveau du bord supérieur des omoplates. Cette tumeur présentait un prolongement ressemblant à un avant-bras et terminé par trois doigts, très bien formés. On rejeta l'idée d'une communication avec le canal vertébral, et l'on entreprit l'extirpation. Mais, au cours de l'opération, on tomba sur le sac d'un spina-bifida, qui fut ouvert, et d'où il s'écoula une grande tpiantité de liquide céphalo-rachidien. L'enfant ayant succombé, la tumeur fut disséquée par M. Larkin. Elle se composait de deux parties : une partie supérieure, ovalaire, répondant à la méningocèle, et une partie inférieure, plus petite, ayant l'aspect d'un membre supérieur. La surface par laquelle la partie supérieure était adhérente, était constituée, dans la plus grande partie de son étendue, par de la graisse ; mais un peu au-dessus de son centre, se trouvait un orifice de 1/2 centimètre, limité par un tissu (ibreux dense. C'était l'orifice conduisant dans la cavité de la méningocèle.

Il est permis de penser que. dans ce cas, la tumeur parasitaire, par ses adhérences avec les méninges, les a entraînées peu à peu en dehors, déterminant ainsi la méningocèle, et amenant le défaut d'occlusion du canal rachidien: «l'où le spina-bifida.

Des observations précédentes, nous devons rapprocher un fait qui a été communique à la Société de biologie par M. Pilliet (*), et dans lequel l'existence d'un sj)ina-bifida dorsal était liée à une tumeur pédiculée du canal de l'épendvme. Il s'agit d'un enfant de neuf mois (pii i)orlait, au niveau de la partie moyenne du dos, \me fumeur du \()hnne dune mandarine. L'enfant ayant succombé cachée! iijue, on trouva une tumeur irrégulière, du volume d'une aveline, appendue par un pédicule grêle au centre du canal de l'épendyme largement ouvert. « La tumeur est constituée, dit M. Pilliet, par du tissu fibro-adipeux, avec des fibres musculaires striées, dispersées en faisceaux grêles, et de nombreuses artérioles pelotonnées, formant par places de véritables petits îlots d'angiome. Des faisceaux nerveux, représentant sans doute la racine postérieure dont ils ont en tout la disposition, traversent ce tissu. »

Mentionnons encore ropinion formulée jiar LcbcdclT ('), à savoir (pie l'exa-

(') RonKMT JoNKs niid Cii,\i«li;s L.mîkin, lirmoval df (irrcssori/ liinb aivl itienhigocele froin llie bnrk of a rhild, a)i(l ils miutninij. The Britisli iited.joiirn., 10 août 188'.».

(*) A. PlLLn:r. Sj)i)i<i-l>i/hla dorsal dû à une tumeur jx'dirulrr du rminl de l'èj^endyine. Soc. de biologie, 10 iiov. 1888. /^k//. inédintl, 14 scplcmitn* 1888, n° 01.

(') Leuiodeik, ('cher die LntsIelniiKj der Anenrephidie idkI Spina hifhh hei J'iigeln ii)}d Men sehen. ArcU. fiir path. Auut., Bii. lAX.WI, p. 'iir..

SPINA-BIFIDA. 771

gératioii de la courbure rachidienne à convexité postérieure, autrement dit une vérilablc cyphose intra-utérine, serait la cause qui s'opposerait à la fermeture du canal vertébral. L'idée peut être ingénieuse, mais elle ne s'appuie sur aucune preuve sérieuse; et d'ailleurs, dans l'immense majorité des cas de spina-bifida, on ne retrouve pas cette exagération <le courbure rachidienne. dont l'auteur fait le point de départ de sa théorie.

Les recherches anatomo-pathologiques de Recklinghausen (') l'ont conduit aux résultats suivants : Il distingue deux formes, la myéloméningocèle et la myélocystocèle, qui répondent aux deux variétés d'hydrorachis externe et interne de Cruveilhier (hydroméningocèle et hydromyélocèle de Virchow). Dans la myéloméningocèle, le sac se développe dans la cavité arachnoïdienne, autour de la moelle et des racines nerveuses. Quant à la moelle, Recklinghausen partage l'opinion émise par Tourneux et INIartin, à savoir qu'au lieu de constituer un canal fermé, la moelle persiste sous forme de gouttière, représentant ainsi une nappe médullaire en contact avec le liquide amniotique. La myélocystocèle représente une dilatation partielle du canal central de la moelle: ses parois sont formées par les enveloppes médullaires; sa face interne est tapissée dans toute son étendue par une couche d'épithélium cylindrique. Généralement en un point de son trajet, à la face antérieure plutôt qu'à la face postérieure, on voit des traces de substance nerveuse.

La myélocystocèle se montre liée le plus souvent à des fissures latérales de la colonne vertébrale, et, fréquemment aussi, à un défaut de développement el à une asymétrie des corps vertébraux; elle coïncide parfois avec vm arrêt de développement en longueur de la région dorsale, ou de la région lombaire de la colonne vertébrale.

Souvent, en même temps que la myélocystocèle, on rencontre un arrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen. Il consiste en une fente de la paroi abdominale à travers laquelle la paroi intestinale fait hernie. Mais cette portion de l'intestin elle-même ne s'est pas fermée, et conserve la forme de gouttière. La séparation de la paroi intestinale et de la paroi ventrale ne s'est pas faite. Il y a en même temps une extrophie de la vessie, avec absence d'une portion de la paroi abdominale antérieure. En résumé, il s'agit là d'une fente abdominale compliquée d'une fente intestinale et d'une fente vésicale; Recklinghausen caractérise d'un mot ce vice de conformation extrêmement complexe; il Y appelle Dauchblasendarmsplate, c'est-à-dire fente abdomino-vésicointestinale. C'est le crecum et la portion supérieure du côlon qui sont compris dans la fente intestinale. 9 fois sur 10, ce vice de conformation a coïncidé avec la myélocystocèle; de sorte qu'il n'est pas douteux qu'il y ait entre eux une relation pathogénique.

Chacune de ces deux variétés du spina-bifida, la myéloméningocèle et la myélocystocèle, reconnaît une pathogénie différente. En cas de non réunion des ébauches latérales de la colonne vertébrale, il y a formation d'une fissure vertébrale ou rachischisis et d'une myéloméningocèle. L'absence de réunion a lieu le plus souvent du côté dorsal, parce que c'est là que la soudure des

(') RecKLiNGHAUSEX, Untcr^uchungen (iber die Spina hiflda. Arrh. fiir patli. Anat. u. Pliys., Bd. CV, 1880, H. H et ni.

deux moitiés des vertèbres se produit le plus tardivement. La myéloménin^ocèle reconnaissant pour cause un défaut d'occlusion du canal central de la moelle, se forme dès les premiers temps de la vie embr3"onnaire. Il y a là un défaut de développement du blastoderme. On peut poser comme une loi générale ce fait que, dans la myéloméningocèle, le vice de conformation est parfaitement symétrique; la ligne médiane partage le spina-bifida en deux parties rigoureusement égales.

Dans le cas où l'arrêt de développement de la colonne vertébrale porte sur sa longueur; en un mot, s'il y a raccourcissement du rachis, tandis que l'axe médullaire continue à s'allonger, il se forme une myêlocijsLocèle. Dans ces conditions, en effet, la moelle se recourjje on anse ou se plisse; de là, la formation au niveau du coude, de dilatations du canal central qui conduisent à l'établissement de l'hydrorachis interne ou myélocystocèle. Contrairement à ce qui existait dans la myéloméningocèle, on constate souvent en pareil cas une asymétrie de la colonne vertébrale. Enfin, la myélocystocèle, comme nous l'avons déjà dit, est intimement liée à l'existence de larrêt de développement de la partie inférieure de l'abdomen, auquel Recklinghausen donne le nom de fente abdomino-vésico-intestinale {Bauchblaseiularmspalte). Comme le rachischisis et la myéloméningocèle, la myélocystocèle se produit dans les premiers temps de la vie intra-utérine, ou du moins, à une époque où les transformations qui s'accomplissent du côté de la terminaison de l'intestin et du canal médullaire n'ont pas encore eu lieu, puisque souvent des vices de conformation de la partie inférieure de l'abdomen coïncident avec cette variété spéciale du spina-bifida (').

Symptômes. — La tumeur formée par le spina-bifida est généralement médiane; elle peut cependant siéger sur les côtés de la ligne des apophyses épineuses. Arrondie ou elliptique, elle est quelquefois recouverte dune peau épaisse; souvent, au contraire, elle possède une enveloppe amincie, et est complètement transparente. Entre ces deux dispositions extrêmes, on peut trouver tous les intermédiaires; à côté de points où la peau est normalement développée, il en est j)arfois d'autres où elle a l'aspect fibreux, cicatriciel; la membrane enveloppante peut même être recouverte de Ijoui'geons chai'uus. La poche amincie peut se rompre pendant la vie intra-utérine, ou au inoniont de l'accouchement. Tantôt adhérente j)ar une lai'ge ]>ase. tantôt jtédicuU'C. la tumeur présente à son centre une déi^ression onil)iliquée. plus opa(pie, répondant, d'après Virchow, au j)()int (riiiijil.-mlalion de la inoell(> sur la jiaroi postérieure de la tumeur.

La consistance est tantôt molle, tantôt rénilenle : la llucluation est généralement évidente, surtout au centre. A la périphérie, une palpation attentive permet de reconnaître la série des tubercules osseux eu foiMue de chapelet répondant aux lames vertébrales.

Ici, comme pour l'encéphalocèle, on a beaucoup exagéré la réduclibilité de la tumeur qui manque souvent. Cependant il est quehpu'fois possible de dimi-

. (') On nous pardonnera d'avoir loni,'Ucmcnl insiste'; ici sur les opinions do Rorklingliauscn, son mémoire n'ayant encore été, ni traduit, ni analysé en frantjais.

SPIXA-BIFIDA.

nuer son volume par la compression. Celle-ci peut être absolumenl innocente; dans d'autres cas, elle détermine de la douleur, de la paralysie ou des convulsions. La tumeur augmente par la station, les cris, les efforts, l'expiration. Elle diminue au coutraire, dans la position horizontale et pendant l'inspiration. Lorsqu'il existe deux tumeurs sur deux points isolés du rachis, la compression de l'une augmente la tension de l'autre. Lorsque le spina-bifida s'accompagne d'hydrocéphalie, on peut faire refluer le liquide du canal rachidien vers le cerveau; ce dont on s'assure en constatant la tension exagérée des fontanelles.

Parfois la santé générale reste bonne, et les fonctions sont intactes. Mais, d'autres fois, la mobilité et la sensibilité des membres inférieurs sont compromises. Ces paralysies peuvent être invoquées pour expliquer la formation de certains pieds bots qui coïncident avec le spina-bifida, et qui, comme aspect, présentent une certaine analogie avec les pieds bots de la paralysie infantile.

La paralysie peut frapper les viscères et déterminer l'incontinence d'urine et des matières fécales; on a signalé même de la polyurie et le développement de calculs urinaires. Quant aux troubles trophiques, ce sont des éruptions diverses et des ulcérations qui revêtent l'aspect du mal perforant. Chez un malade de Verneuil, on observait des maux perforants des deux pieds survenus longtemps après la guérison d'un spina-bifida lombaire qui ne laissait plus comme trace de son existence qu'une sorte de petit gâteau lipomaleux souscutané.

Dans les cas où il s'agit d'un spina-bifida sans tumeur, c'est-à-dire quand tout se borne à une fente vertébrale ou rachischisis, les caractères de l'affection sont dilTérents. Il peut se faire que la peau soit imparfaitement développée au niveau de la fissure vertébrale, et que cette dernière soit recouverte seulement d'une enveloppe fibreuse extrêmement mince; mais, dans d'autres cas, la peau normalement développée au niveau de la fissure rachidicnnc la cache complètement. En pareil cas, le diagnostic est plus difficile, et cette variété mérite d'être étudiée d'une façon spéciale sous le nom de spina-bifida latent ou sans tumeur. C'est ainsi que les choses se présentaient dans le cas de Reckliughausen (') auquel nous avons déjà fait allusion, et où une tumeur fibro-myolipomateuse occupait le canal rachidien. Aussi l'auteur lui donne-t-il le nom de spina-bifida occulta, c'est-à-dire spina-bifida latent. On retrouve souvent,

FiG. 217. — Spina-bifida lombaire avec paraplégie incompléle. (Colleclion du docleur Kirniisson.)

(*) RECKLiNGn.A.usEX, Spùm biflda occulta, etc. Archiv fiir path. Anat. und PhysioL, 1886, p. 245.

dans ces cas, les parlicularités signalées par Recklinghausen, savoir l'exislencc ilune saillie de consistance lipomateusc, au niveau de laquelle les poils sont anormalement développés; la palpalion profonde exercée en ce point permet de reconnaître l'écartement des lames vertébrales. Outre Vhi/perh'ichose ou développement anormal du système pileux au niveau de la tumeur, on peut rencontrer aussi dans le spina-bifîda latent des troubles de la sensibilité et des maux perforants du côté des membres inférieurs. Ces complications existaient dans le fait de Recklinghausen ; ce sont elles aussi qui nous ont conduit au diagnoslic cbez un malade que nous avons présenté à la Société de cbirurgie. Frappé de rencontrer chez ce jeune homme des troubles de la sensibilité et des maux perforants dont aucune circonstance pathologique ne pouvait nous rendre compte, nous examinâmes chez lui la région lombaire, et nous y trouvâmes, sur la ligne médiane, un développement anormal du système pileux au devant dune tuméfaction de consistance mollasse, lipomateuse. La pression exercée en ce point nous permit de reconnaître l'écartement des lames vertébrales ('). Le docteur Conrad Brunner (-) a publié une observation semblable relative à un jeune homme de vingt ans que nous avons pu nous-même observer à la clinique du professeur Krônlein (de Zurich). Chez ce malade, il existait, en même temps qu'une légère scoliose dorsale à convexité droite, une tuméfaction circonscrite, à la région lombaire, au niveau de laquelle on rencontrait une longue touffe de poils. La jambe droite était très atrophiée; du même côté, il existait un pied bot varus avec mal perforant et anesthésie de la peau environnante. L'état du pied nécessita l'amputation de Pirogoff, et, sur les nerfs de la partie enlevée, le professeur Klebs constata tous les caractères d'une névrite interstitielle. Lors donc qu'on se trouvera en présence de troubles Irophiques et d'altérations de la sensiliilité dans les memlu'cs inférieurs, dont rien ne saurait rendre compte, on devra examiner la région lombaire, et si l'on constate un développement anormal du système pileux, on devra soupçonner l'existence d'un spina-bifida latent.

Marche. Durée. — Terminaisons. — L'évolution du s|)ina-bifida est variable suivant les cas. Il peut se f;ur<^ ([\w la tumeur augmente incessamment de volume et finisse par se rompre. Dans ces cas, rinllammation de la poche se communicjue aux méninges, et la mort ne larde pas à survenir. La terminaison funeste peut être également la conséquence des progrès incessants de la tumeur, de l'épuisement du malade, des troubles paralyliijues cl des ulcérations trophicpies (pii se montrent du côté des membres inférieurs. Ouel- (pieibis il ne se produit point à la surface de la tumeur de large ulcération, mais seulement une fissure permettant la transsudation du liquide. Celte tissure peut se fei'mer au bout de quehpu^ temps pour se rouvrir, et ainsi de suite, à j)lusieurs reprises. Comme la large ulcération, elle peut devenir le |)oint de (lé|)art d'une méningite spinale et d'uni^ terminaison niorldhv Mais il

(') Voy. Bull, cl méiii. de la Soc. de chir., l''or(ol)ro 1884, cl .-lussi Kiumisson, Le mal perforant lié à certaines formes de s])ina-ljif>d'i (aient on sans tnnienr. linll. niéd., 7 so|tlonil>ro 1887, ri°.%.

(*) Co.MiAi) nmî.NNKit, h'tn h'nll vnn Sjnna lii/hla (irenlta. mil ron<irnitiilrr himhitirr Hi/perrirluise, l'es l'arus toid •■ mal jierfurinit du pird«. Avril, fiiv jialh. Anut. und Plii/s., 1887. 1». i'M.

SPINA-mFlDA. 775

arrive aussi ({uiin rcrlaiii degré d'inflammalioii limitée à la pcx-he, produise la guérison. Ordinairement c'est par oblitération du pédicule que celte guérison survient; le kyste s'isole et (init par s'atrophier sous Tinfluence du développement de la peau et du tissu cellulo-graisseux sous-cutané qui met obstacle à son expansion. Aussi a-t-on vu des malades porteurs de spina-bifida atteindre l'âge de trente, quarante, et même cinquante ans et au delà. Debout a signalé, en 1860, à la Société de chirurgie, deux cas dans les(piels la guérison a été obtenue par ce mécanisme. Holmes a vu la guérison survenir après suppuration: M. Lannelongue a observé un cas de méningocéle spinale oblitérée avec mobilité des arcs vertébraux sous-jacents.

Diagnostic. — Le diagnostic du spina-bilida ne ))résente pas, en général, de bien sérieuses ditticullés. C'est seulement avec certains kystes congénitaux ne communiquant pas avec le canal rachidien (piOn peut confondre le spinabifida. Ces tumeurs sont surtout fréquentes au niveau de la région sacro-coccygienne. La présence des apophyses épineuses au-dessous de la tumeur, quand elle pourrait être constatée, trancherait le diagnostic. Toutefois, toutes les tumeurs siégeant sur la ligne médiane postérieure du tronc, en rapport par conséquent avec le canal vertébral, doivent être suspectées de pouvoir communiquer avec ce canal. iJéj.à nous avons cité le cas de Robert Jones et de Charles Larkin ('), dans lequel une tumeur parasitaire revêtant l'aspect d'un membre supérieur, cachait une méningocéle. JefTerson (-) a rapporté le fait d'un enfant de quatre ans, chez lequel une tuiueur congénitale de la région sacrée se compliquait d'incontinence d'urine et des matières fécales. La tumeur ayant été prise pour un lipome, on en fit l'extirpation, et l'on lonil)a sur une masse de graisse recouvrant un petit kyste qui laissa s'écouler environ 15 grammes de liquide. L'enfant ayant succombé, on put constater à l'autopsie, un kyste gros comme un œuf de pigeon, situé au niveau de l'apophyse épineuse de la première vertèbre sacrée; dans ce kyste venait aboutir l'extrémité inférieure de la moelle adhérente à sa paroi. On voit, parles exemples précédents, combien on doit être réservé sur le diagnostic, quand il s'agit de tumeurs congénitales, en rapport avec la colonne vertébrale.

Lorsque les caractères sur lesquels nous avons insisté à propos des symptômes, réductibilité de la tumeur, présence sur ses parties latérales du chapelet formé par les apophyses épineuses, phénomènes nerveux, sont évidents, il ne saurait y avoir de doute au sujet du diagnostic. jNIais s'il est facile de reconnaître en pareil cas, le spina-bifida, il est très difficile de se rendre compte de ses rapports exacts avec la moelle et le canal rachidien. Lexistence de troubles trophiques, de phénomènes paralytiques, démontre (pie la moelle ou les nerfs sont intéressés. La difficulté ou l'absence de réduction doit faire penser à un orifice étroit. La transparence parfaite, la forme pédiculée que l'on rencontre surtout à la région cervicale, permettent de supposer que la moelle n'est pas contenue dans la tumeur. Quant à labsence de phénomènes médullaires pendant la compression du spina-bifida, on n'en peut rien conclure. Il faut

(*) The Brilish med. journ.. 10 aont 1S89.

C^) Jefferson, Spina bifida markcd hy a fatly lumor. The l.anrcl. I."» octobre 1883.

(raillours se souvenir ([ue. (raprès les données analomo-palhologiques, 5 fois sur G, la moelle lait parlie de la tumeur.

Pronostic. — Malgré la j)ossibililé d'une terminaison heureuse, notée par nous précédemmenl, d'une manière générale, le pronostic demeure toujours grave. La plupart des enfants atteints de spina-bifida restent chélifs, et succombent dans le courant du premier mois. D'après la statistique du Registrar General pour 1882, consultée par la commission de la Société clinique de Londres, le spina-bifida est intliqué comme cause de décès dans 649 cas, en Angleterre et dans le pays de Galles. Or, sur ces 649 cas, 612 fois la mort est survenue avant la fin de la première année. Le spina-bitida cervical, pédicule, et qui souvent ne contient pas d'éléments nerveux dans son intérieur, a un pronostic plus favorable.

Traitement. — Les méthodes de Irailement opposées au spina-bifida soni extrêmement nombreuses. Elles peuvent élre divisées en deux groupes, suivant qu'elles représentent de simples moyens palliatifs, ou qu'elles ont, au contraire, un but curatif.

a. Moyens palli.\tifs. — Beaucoup de chirurgiens, considérant que toutes les méthodes de traitement curatif employées contre le spina-bifida exposent à de graves dangers, prenant, d'autre part, en considération ce fait que la maladie abandonnée à elle-même peut arriver à la guérison, ont conseillé de recourir à un traitement purement palliatif. Il consiste à protéger le spinabifida, soit au moyen d'un pansement maintenu en place par une bande, soit par un bandage muni d'une pelote concave dans laquelle vient se loger la tumeur.

1). Moyens cuh.vtifs. — 1" Compression. — La compression vantée par Heister, Abernethy, A. Cooper, est également recommandée par Ollivier (d'Angers), Velpeau, Malgaigne, Duplay, de Saint-Germain. Elle peut être exercée au moyen d'un Ijandagc analogue à celui (jue l'on emploie dans la hernie ondjilicale; elle agit comme dans les hernies, connne dans Thydrocèle congénitale, en amenant })eu à })cu Tadhérencc entre les deux feuillets du sac au niveau de son orifice, et la suppression de la communication avec le canal vertébral. Mais trop souvent elle manque le but; la communication persiste, et le malade est obligé de porter indéfiniment une pelote compressive, sous peine de voir la tumeur augmenter de voliune.

2" Po)icHon. — Comme la compression, la ponction est bien incertaine dans ses résultats; alors même qu'elle ne détermine pas la mort du malade, il est rare qu'elle procure la guérison. La plujjart du temps, en elTet, le li(piidc ne tarde pas à se reproduire. Il est donc indiijué de combiner l'une à l'autre les deux méthodes précédentes, et de faire suivre la ponction de la compression. On a pu, en agissant ainsi, obtenir (piehpies guérisons.

3" Injections irrilanles. — Dans un cas, Hrainard a fait usage d'une solution de tanin, et il a obtenu une guérison.

Monod a ai^idicjué à un spiiia-])ilidn lombaire les injections d'alcool conseillé par lui dans le traitement des collections séreuses. 11 fil cinq ponctions succès-

SPINA-BIFIDA. 777

sives, et obtint une diminution marquée de la tumeur; mais, à la suite de la <lernière ponction, l'enfant eut de la lièvre, et il succomba sans avoir présenté, ni convulsions, ni contractures.

Velpeau lut le premier qui recommanda les injections iodées contre le spinabifida. ]\Iais son idée fut mise pour la première fois en pratique par Brainard (de Chicago), en 1817; il obtint, du reste, un succès. Le procédé employé par Brainard consiste à injecter seulement dans la poche une petite ([uantité de teinture diode, puis à évacuer d'un seul coup le liquide du sac et la teinture d'iode qu'on y a mélangée. Debout conseille une solution diode au dixième, dont on injectera 5 gouttes dans les tumeurs petites, 10 gouttes dans les tumeurs de moyen volume, et 15 gouttes dans celles qui sont très volumineuses.

James Morton ('), dans le but d'atténuer les dangers de l'injection iodée, a conseillé de remplacer la teinture d'iode par une solution d'iode dans la glycérine. Cette solution, connue en Angleterre, sous le nom de solution iodoglycérinée, renferme 2 pour 100 diode et 6 pour 100 d'iodure de potassium. Après avoir retiré 2 centimètres cubes du liquide de la tumeur, on y injecte, à l'aide d'une seringue de Pravaz introduite dans sa partie supérieure, 1 à 4 grammes de la solution de Morton. On a conseillé de se servir d'un trocart de moyen volume, car cette solution assez épaisse ne passerait pas à travers une fine canule. L'auteur dit avoir obtenu, par son procédé, jusqu'à 79 pour 100 de guérisons; d'autres ont été moins heureux que lui; il n'en est pas moins vrai que les résultats sont assez satisfaisants pour qu'on soit autorisé à recourir à celte méthode.

A" Electrolijse. — En 1850, le docteur Nevermann de Plaue (Mecklembourg) a proposé comme moyen de traitement de Ihydrorachis l'électrolyse suivie de la compression. Une aiguille à coudre entourée de soie jusque près de la pointe et recouverte de laque, est enfoncée dans la tumeur. Le conducteur du pôle négatif d'une pile de force moyenne est mis en communication avec l'aiguille, tandis que l'autre conducteur est mis en contact avec la peau du ventre ou de la poitrine. On maintient en place l'appareil pendant dix à quinze minutes. Les résultats de ce procédé sont peu connus. M. Lannelongue, qui y a eu recours dans un cas, a vu la tumeur s'atïaisser après la deuxième séance d'électrolyse, mais l'enfant a succombé à une lymphangite gangreneuse partie de la piqûre.

5" Incision. — Selon. — Il en est de l'incision comme du selon; ce sont des méthodes qui ne doivent être rappelées que pour mémoire, et qui méritent d'être absolument abandonnées.

6" Ligature. — Etant donné qu'il n'y a pas d'éléments nerveux dans la poche, on comprend la possibilité d'en obtenir la guérison, en étreignant le pédicule dans une ligature. Latil (de Timécourt) ra|)porle un cas de guérison obtenue ainsi par une mère. Cette femme dont l'enfant était atteint d'hydrorachis vida la tumeur par une piqûre d'aiguille. 1! en sortit un licpiide transparent. La poche s'étant remplie de nouveau, elle lia la base de la tumeur, et l'enfanl guérit. Les chirurgiens ont suivi la même conduite; mais, prenant en considération ce fait que la direction de la fissure vertébrale est verticale, on s'est

(') J. Mouton, Traitement du spina-bifida par tmc nouvelle méthode, in-8°. Londres, 1877.

rlTorcô de faire une comiM-ossion latérale plulùl (jue circulaire. Beynard (de .Marmande) (*) a employé deux tuyaux de plume maintenus sur les cotes de la tumeur à l'aide de sparadrap et renfermant à l'intérieur un fil ({ue l'on serre graduellement. P. Dubois substitua aux tuyaux de plume des lamelles métalliques serrées j)ar un fil et maintenues en place par des épingles i)assées à travers la base de la tumeur; il eut du reste ini insuccès.

Dans ces dernières années, la ligature élastique s'est substituée à la ligature simple. Entre les mains de Scarenzio, Vanzetti, Colognese, Atkinson, Laroyenne, Mouchet (de Sens), la ligature élastique a donné des succès. Ce dernier auteur a modifié le procédé opératoire en traversant la base de la tumeur de droite à gauche avec trois épingles long-ues et fines, distantes l'une de l'autre de 5 centimèti'cs, et en {)assant sous chacune délies un fil modérément serré.

D'après Rohmer, sur '■20 cas dans lesquels le spina-bifida a été traité par la lig-atnre élastique, on note 2 morts, 17 succès et 1 cas, celui de M. Polaillon, dans lequel la ligature ayant été enlevée le second jour, l'enfant quitta Ihôpital en conservant sa tumeur (='). De pareils résultats sont certainement de nature à recommander la ligature élastique à l'attention des chirurgiens.

Dans un travail récent, F. Parona (") rapporte 5 cas traités par lui au moyeu de la ligature élastique. Dans l'un deux, la guérison a eu lieu sans fièvre; dans le second, la guérison a été obtenue après une fièvre qui a duré plusieurs jours; dans le troisième cas, la mort a été causée par une méningite. A ce propos, l'auteur réunit dans un tableau tous les cas qui ont été traités par la ligalure élastique ; il en conclut que les résidtats sont aussi favorables que ceux fournis i)ar les autres méthodes. De la ligature élastique il faut rapprocher le procédé de Rizzoli. Cet avdeur a imaginé une pince écrasante dont le but est d'obtenir une mortification graduelle des tissus de la périphérie au (•entre, et une cicatrice rectiligne. Ce procédé a pu fournir, entre les mains de son auteur et d'autres chirurgiens, de bons résultats.

1" Excision. — L'excision du spina-bifida a pu cire réalisée i)ar plusieurs procédés : l'excision par le fer rouge a|>rès compression préalable a été conseillée et mise en pratique par Page; elle a donné de mauvais résultats. On s'est également servi de l'écraseur linéaire cpii a fourni à Cigon (d'Angouléme) un succès remar(piable (\).

L'anse galvanique a été employée par M. de Saint-(l(Mmain, dans un cas d'hydrorachis de la région cervicale; mais l'enfant uïourut subitement deux jours après. D'autre part, Grassi, chirurgien de rhôj)ital d'Asti, a été plus lieureux. Il a fait avec succès, au moyen de l'anse galvani(|ue. l'excision tl'un spina-bifida de la région lombaire ('). Mais c'est linsIrunuMil tranchant (jui a été siu'tout employé dans l'excision du spina-bifida. lîrunner. cilé \v.\\' Morgagni, est le premier (jui l'ait mise en usage; la Icruiiiiaison fut funeste.

(') Ooz. inM., 1840.

(*) Voy. ."ii'l,. lIvi)Hoi!Af:Mis. hict. run/cl.

(■•) V. 1>A11()NA, Cuva tirila njiiiiii hi/iiln iiinli'iiile rdllaritihirit rlustirit. ioasevv. lùiz. iitcd. di Torino, l'évr. 1««7, p. 7"..

(♦) Bull, (le laSor. de cliir., ISOO, p.(i<;i. (**) Ami. univers, di )>icd e rliir. Milano, l8K(j.

SPINA-BIFIDA. 779

Trowbnclge('), au contraire, obtint un succès. Duboug- (de iMarmande) (-) conseilla en France l'excision, dans l'espoir que le rapprochement des parties molles pourrait amener l'occlusion de la l'ente vertébrale, et la guérison détinitive. Après avoir fendu la tumeur au moyen d'une incision verticale, il portait immédiatement le doigt dans l'ouverture de communication du sac avec le canal rachidien, dans le but d'empêcher la pénétration de l'air, puis il pratiquait l'excision et la suture des lambeaux au moyen de plusieurs points de suture entortillée. Depuis lors, l'excision a été employée avec des chances diverses par bon nombre de chirurgiens.

Dans ces dernières années, Mayo Robson ('*) a lu, à la Société clinique de Londres, un mémoire sur une série de cas de spina-bifida traités par lui au moyen d'un procédé particulier d'excision. Il commença, dans un cas, par faire de chaque côté de la tumeur, une incision verticale, puis il sépara les téguments des méninges, jusqu'à ce qu'il fût arrivé sur les lames vertébrales. On permit alors au liquide de s'échapper en incisant l'enveloppe du sac. On eut ainsi deux lambeaux de chaque côté, l'un appartenant à l'enveloppe du spinabifida, l'autre à la peau. Ces deux lambeaux furent taillés de longueur inégale, afin que la suture de la peau et celle des parois du sac ne se correspondissent pas.

Sur 5 malades opérés par son procédé, j\I. Mayo Roljson ne compte qu'un cas de mort. D'autres chirurgiens ont suivi son exemple avec profil. De ce nombre sont M. Sainclair (*) et Bharton (»). M. Lannelonguc C') a pratiqué également avec succès l'excision d'un spina-l»ifida; mais le malade conserva de rincontin(mce d'urine et des troubles troi)hiques.

Lorsque la moelle ou des troncs nerveux adhèrent au sac. M. Robson propose d'exciser les portions du sac non adhérentes, de réduire ce qui reste dans le canal vertébral, et de fermer l'orifice rachidien par des lambeaux cutanés. On pourrait aussi ponctionner le sac, le refouler avec les éléments nerveux qu'il contient dans le canal vertébral, et terminer l'opération comme précé- <lemmcnt.

Dans ces dernières années, l'excision appliquée au traitement du spina-bifida a trouvé de noml>rcux partisans. Dans un travail provenant de la clinique de Gottingue, IlildebrandC^) recommande l'opération par la large ouverture du sac et l'excision. Cinq cas opérés ainsi à la clinique de Gottingue, ont donné !2 guérisons. Un enfant de trois jours opéré par Konig d'une myéloméningocèle avait sept ans, au moment de la publication de Ilildebrand, et était bien portant. Le second, opéré à l'âge de cinq mois par Rosenbach d'une myéloméningocèle lombaire, avait, au même moment, dépassé la cinquième année.

Hurd (^) rapporte aussi un cas de spina-bifida de la région lombo-sacrée opéré

(') Boston ined. and siir(j. jottrn., I8'i'.».

(-) Gaz. méd. de Par/s, 1841, p. iSl, r>7ô, 700.

(^) Mayo Robson, A neio opération for spina hifida. Brit. nied.jonm., i'i mars 1880.

(*) Sinclair, A case of spina liifida treatcd !>[/ excision. The Duhlin ined. jo}trnal. mars 188G, p. 109.

(3) The Lancct, 188G.

(^) Voy. Glibbacd, Thèse de l^iris, 18S7, ii" ÔIT).

(') Hildebband, Zur operaliven Behandlang der Ilirn- n)id Biiekenniarks/jriiche. Deutsriic Zcitschrift f. Chir., Bd. X.WIII. p. iô8.

(*) E. W IIuRD, The opcrative treat)ncnt of spina bifida. Thcrapeutic Gazette, 1889. t. XIII, n» 10.

par lui sur un enfanl de dix-sept mois; on fit l'excision complète du sac, qui communiquait avec le canal vertébral et renfermait un épanouissement de la (jueue de cheval, et l'on obtint la guérison.

Dans deux notes successives, K. Bayer attire l'attention sur l'excision du spina-bifida. En 1889 ('), il rapporte deux cas d'extirpation, l'un sur un enfant de dix jours, mort, quatre semaines après, d'hydrocéphalie; l'autre, sur un enfant de dix mois qui guérit, mais sans que les phénomènes paralytiques fussent améliorés. Cette année, le même auteur revient sur la question (*) et rapporte trois nouveaux cas opérés par lui : 1" un enfant de quatre jours fut opéré par ablation du sac et suture. Au bout de deux semaines, un fil du soie fut éliminé; il en résulta une fistule; la plaie sinfecta, et l'enfant mourut de méningite, le dix-septième jour après l'opération ; 2" dans un second cas, un enfant d'un an, ayant un spina-bifida de la gro.sseur d'une noix, à l'union de la région dorsale avec la région lombaire, fut opéré par excision et suture du sac; un cordon nerveux adhérent au sac fut détaché et réduit; l'enfant guérit; 5" enfin la guérison fut obtenue par le même procédé chez un enfant de quinze jours portant dans la région sacrée une méningocèle. Dans ce cas, le sac renfermait la terminaison de la moelle. Vu l'élimination du fil de soie qui, dans le premier de ces trois cas, a amené une terminaison funeste, Bayer conseille le catgut de préférence à la soie pour la suture du sac.

Il restait un pas à franchir, c'était de tenter locclusion de la fente vertébrale en rapprochant l'une de l'autre, et en réunissant par la suture, les deux rudiments des lames vertébrales. Ce pas a été franchi par L. Dollinger (de Buda- Pest). Dans son travail (■'), l'auteur commence par rappeler que l'idée de fermer l'orifice osseux a été émise par Kœnig, et que, dans un cas, Mayo Robson a tenté d'y parvenir en recouvrant la face externe du sac suturé avec des lambeaux de périoste empruntés à un lapin; cette tentative échoua du reste. L'opération de Dollinger a été faite le To novembre 18S5. Le sac fut incisé dans toute sa longueur; de minces filets nerveux pénétraient dans sa paroi. Après avoir coupé ces nerfs, lié les artères, Dollinger réséqua une partie du sac et le sutura. Puis, il ébranla, on les entamant incomplètement, les deux arcs vertébraux rudimentaires des 4'" et 5" vertèbres lombaires. Il les mobilisa avec une forte pince, et les sutura sur la ligne médiane. Par-dessus, on sutura les masses musculaires et la peau, en plaçant un drain au-dessous de celte dernière. L'enfant supporta bien l'opération; il ne présenta point d'accidents nerveux, et il guérit, en déi)it d'une gangrène limitée de la peau. La réparation osseuse fut obtenue.

L'exemple de Dollinger a été imité par Senenko(de Saint-Pétersbourg) (*). Après avoir mis à nu le sac, ce chirurgien tailla, sur les parties latérales de la fente vertébrale, deux petits lambeaux renfermant des lames osseuses de '2 centimètres de largeur, constituées par la partie restante des lames vertébrales;

('; K. UwEU, Zur ('Itirinv/i^'iler Riirkcnmarlxsliriirlie. l'rayer wrtl. lV^)'7M'/i,^v•//)•l/'^ 1881), ir '20-

(-) Du MÉMi;, Writere h'rfiilirinifji'n ilhcr die /idusitigkcit dcr hltitii/rn Opération dcr liiickenmarkshriiche. l'rmjrr med. Wuritcnsriirift, 1890, ii" .").

C) .hiLM;s Doi.Li.\«;i:n, L'opération oslcoplasli<iiic de l'Iti/drorarhif:. Wioirr tncd. Worhcn arhrift, ISSO, n" r))!, p. iriôO-l.')'*».

(*) W.-N. Sknf.nko, lirlier die Anssrhaliinp des Meuiiujdmi/cloreleitnekes mil naehfohjeuder Osleoplastik. Cr.nlralblall f. Chir., n» 2:>, p. 444, 22 juin 1881).

SPINA-BIFIDA. 781

ces deux fragments osseux furent amenés au conlarl sur la ligne médiane. On fit ensuite une suture à trois étages comprenant les os, l'aponévrose et les parties molles extérieures. La guérison eut lieu par première intention. Bien que, pendant l'opération, quelques rameaux des nerfs sacrés eussent été coupés, le résultat fut satisfaisant. Quatre mois après, la surface postérieure du sacrum présentait une résistance osseuse uniforme.

Au milieu des nombreux procédés opératoires cpie nous venons d'exposer ('), il est difficile de se faire une opinion, d'autant j)lus que certains d'entre eux n'ont pas encore suffisamment fait leurs preuves. Toutefois il est un bon nombre de procédés anciens, tels que l'incision, le séton, l'ablation avec le fer roug-e, qui doivent être complètement abandonnés. Trois grandes méthodes restent aujourd'hui debout; celle des injections modificatrices, la ligature et l'excision. Parmi les injections modificatrices, l'injection iodo-glycérinée de Morton mérite la préférence ; elle a fait ses preuves, puisqu'elle a pu procurer 70 pour 100, et au delà, de guérisons. Quant à la ligature, c'est surtout la ligature élastique qui mérite la préférence. Enfin, à l'excision se rattachent les opérations ostéoplastiques de Dollinger et de Senenko, dont nous avons parlé précédemment.

Quant au choix à faire entre ces trois grandes méthodes, on peut dire que l'injection iodo-glycérinée de Morton convient surtout aux tumeurs communiquant avec le canal rachidien par un orifice assez étroit, pour qu'on puisse aisément l'oblitérer pendant l'injection. Si l'orifice de communication est plus large, et que d'ailleurs on ait pu se convaincre de l'absence d'éléments nerveux dans l'intérieur de la poche, on pourra avoir recours à la ligature élastique. La tumeur possède-t-elle une large base et rcnferme-t-elle dans son intérieur des éléments nerveux, ce dont on peut s'assurer, et par la dépression ombiliquée spéciale indiquée par "Virchow, et par l'absence de transparence en certains points, et par l'existence de phénomènes nerveux, le mode de traitement qui nous paraît mériter la préférence, c'est l'excision par l'instrument tranchant. Les observations récentes que nous avons rapportées précédemment, nous paraissent démontrer qu'aujourd'hui, grâce à la stricte observation des précautions antiseptiques, l'excision peut être pratiquée sans trop de dangers, et est de nature à donner de bons résultats. Quant aux opérations ostéoplastiques pratiquées par Dollinger et par Senenko, elles sont éminemment rationnelles. et elles ont pour elles la consécration du succès. Elles méritent donc d'être conseillées, dans tous les cas où le rapprochement des i-udiments des lames vertébrales paraît possible, et où l'enfant est suffis;uument résistant pour supporter une opération nécessairement longue et laborieuse.

Du reste, quelque soit le procédé opératoire aucpicl on donnera la préférence, nous croyons devoir poser en principe la nécessité d'observer pendant plus ou moins longtemps l'enfant avant de rien entreprendre. Nous avons dit en eiïet que Ijeaucoup des enfants porteurs de ce vice de conformation étaient chétifs

(') Sur le Iroileniptit. du si)inM-l)irKl,i. ou ])ourra cousullor. oulic l'.irticlc IIydiîoracuis de M. RouMER dans le Dict. envyrlnp., douL uous avous déjà iiailé, la llièse de M. GruîUAiiD. Des di/]erentcs mrlhodes de Ivailrment du spiiut-biflda et de l'excision en particulier. Tliose de doct. de Paris, 1887, n- 515. cl relie de M. Clément, Essai sur le Iraitement du spina-bipda. Thèse de doct. de Nancy, 1888, n° 12.

782 VICES dp: conformation du rachis.

et malingres. Leur faire subir une opération immédiatement après leur naissance, ce serait les vouer à une mort certaine; au contraire, en temporisant, on leur permettra do se fortifier, et de devenir aptes à supporter une intervention chirurgicale. D'autre part, il peut se faire (|ue la tumeur ait une tendance naturelle à la guérison. 11 suffit, en pareil cas, de la protéger au moyen d'une pelote spéciale excavée au centre. La même recommandation est applicable aux cas de spina-bifida latent ou sans tumeur.

La maladie fait-elle, au contraire, des progrès, on est autorisé à agir, et l'intervention devient une absolue nécessité en présence d'une menace de rupture. Suivant le conseil de (iiraldès, il ne faudra pas entreprentire le trailement, avant de s'être assuré de l'état des sutures crâniennes; car souvent, après la disparition d'un spina-bifida, on a vu se produire l'hydrocéphalie. Telle a été la cause de la mort dans plus d'une des observalions que nous avons citées.