CHAPITRE II

CARCINOME

Le carcinome des os peut être, dit-on, prhnitif ou secondaire. Il importe dès le début, de s'entendre sur le sens du mot carcinome. Depuis les recherches de Waldeyer et d'autres observateurs, qui ont établi Vorigine épilhéliak du carcinome, ce dernier terme est devenu synonyme d'épithéliome , il n'est donc plus permis d'admettre un carcinome 'primitif àw tissu osseux.

Dans les observations désignées sous ce nom par Cornil et Ranvier, par Volkmann, il s'agissait de sarcomes alvéolaires.

Cette dernière tumeur qui est, du reste, fort rare, présente un grand intérêt. La forme encéphaloïde ou médullaire serait la plus fréquente, mais on a observé toutes les variétés anatomiques : cnncersquirrheiix, mélaniqne j colloïde, Volkmann admet une variété osiéoïde caractérisée, pour Cornil et Ranvier, par une infdtration calcaire plus ou moins étendue du tissu néoplasique.

Le cancer primitif frappe surtout le maxillaire supérieur, le crâne, la colonne vertébrale, le bassin, les épiphyses des os longs. Sa marche rapide, l'envahissement ganglionnaire observé quekjuefois, la généralisation viscérale précoce, l'âge plus avancé du malade, etc., mais

FiG ("). — Ctincer mcta^lali(|^l• île la \oûlc crânienne, eluv, une feniMR (le cimiuanle ans, piirleiii' d'un cancer de la thyroïde, dé\ elnppé danun \ ieux goitre.

KPITHELIOME.

souvent aussi son jeune âge (d'après une statistique de Holmes citée par Heydenreich, dans près de la moitié des cas, la tumeur surviendrait pendant la première année, et pour près d'un cinquième, la maladie n'aurait pas duré six mois), sont autant de présomptions en faveur d'un sarcome alvéolaire. Toutefois le diag-nostic ne peut être étaldi d'une façon certaine que par Texamen hisloloi^i(jue.

Le seul traitement est l'extirpation hâtive de la tumeur et les indications

opératoires sont celles de tous les néoplasmes d'une grande malignité. Avant d'intervenir, il importe au premier chef, d'établir que le foyer osseux est vraiment primitif, qu'il n'existe pas de généralisation.

Le carcinome secondaire ou mélasla tique, la seule forme de carcinome ou épithéliome alvéolaire que l'on puisse rencontrer dans le tissu osseux, s'observe fréquemment.

Il succède au carcinome de la mamelle, du testicule de l'œil, de l'utérus, du corps thyroïde, etc., la colonne vertébrale, le crâne (fig-. 6 et 7), sont les os le plus souvent atteints. Les fractures spontanées des os longs sont communes; elles laissent le membre impotent par insuffisance ou défaut de formation du cal. Le diagnostic de ces masses secondaires est ordinairement facile. Sur les os superficiels, on constate des tumeurs apparentes ; quant aux foyers vertébraux, ils donnent fréquenunent lieu à des douleurs en ceinture, à des paraplégies douloureuses, etc.

FiG. 7.— Fcrforalioii du crâne chez le même siijcl, ])ar un noyau cancéreux secondaire.

ÉPITHÉLIOME

Dans l(^ paragraphe précédent, ne reconnaissant aux tumeurs épithéliales (pi'une seule origine, Voric/inc par jyroiiféraiion de cellules épilliéliales préexistantes, nous avons rejeté l'existence dn carcinome primitif des os, ou épithéliome alvéolaire ; les mêmes considérations histogénicpies ne nous permettent pas d'admettre d'antres formes d'éi)illdio)iie primitif du. tissu osseux. Xous avons cependant décrit sons ce deniicr nom ('). d'après les faits sur l(>s(piels M. Ollier avait appelé ncdre attention, le cancroïde se développant sur de vieilles ostéites, dans des cloafiues anciens de nécrose, nuiis nous reconnaissons volontiers avec H. Auché [Etude sur VépiUiéliome des os. Bordeaux, ISS7) qu'il s'agit d'un épitliélioine secoiKhiii-e. f'etle dégénérescence cancroï(hd(^ des foyers

(') L'nii/rlnji. iiilrriiiil. ili

l. IV.

EPITHELIOME.

intraosseux n'a, en ellcl, élé observée que dans le cas de fistules, et nous avons établi que la lésion débute par la peau pour envahir ultérieurement le squelette.

Le processus, le mode de propagation serait le même que pour les cancroïdes des lèvres, de la langue, qui envahissent souvent les maxillaires et les os de la face en raison de leur siège superficiel.

Quant à l'épithéhome primitil" des maxillaires {Éptthéliome aluéolo-dentaii'e, de Magitot, Epitliéliome térébrant du maxiUaire i>upérieur{\c.\evnou\\ et Reclus, Pro;/rês médical, 1876); il n'est primitif, c'est-à-dire prenant son point de départ dans le tissu osseux luimême, qu'en apparence.

On doit, en elTet, rapporter son origine à lies noyaux épithéliaux préexistant et très probablement aux masses épithéliales paradentaires si bien décrites par Malassez (Auché, ioc. cit.).

L'épithéliome du tissu osseux serait donc loujouvs secondaire. Il se présente sous diverses formes. C'est ainsi que Yépithéliomc liibulé, qui n'est pas rare au voile du palais et sur la muqueuse de l'antre d'Highmore, s'étend au maxillaire supérieur; que VépitJiéliome lobule des lèvres, du plancher buccal, envahit le maxillaire inférieur, etc. Gawriloff aurait observé un épithéliome à cellule>> cylindriques.

Une des formes les plus intéressantes de cancroïde des os est l'épithéliome des os longs. Signalée par Gornil {Journal de fanalontie et de la physiologie, 1866;, cette variété de tumeur a été décrite par Nicoladoni {Archives de Langenbeck, 1881) par Esmarch.

En 1885, utilisant les observations de ^I. 01lier et les faits que nous avions pu observer, nous avons indiqué certaines particularités relatives au mode de développement de cet épithéliome intra-osseux.

Depuis lors nous avons plusieurs fois rencontré des tumeurs semblables (Vallas, Gaz. hebdom., 1888, Chaintre, Gaz. méd. de Paris, 1889), développées dans le fémur, dans le tibia, le calcanéum, etc. ; dans des os qui avaient été à une date plus ou moins éloignée, parfois vingt et trente ans auparavant, le siège d'une ostéite aiguë avec nécrose. Chez le dernier malade (jue nous avons amputé pour une lésion de ce genre (voy, fig. 8), il s'agissait d'un osléile juxta-épiphysaire de l'extrémité inférieure du fémur droit datant de vingldeux ans et survenue à l'âge de vingt et un ans. Les orifices des trajets fistu-

l'iG. 8. — lipithéliome inlra-osseux développé dans un ancien foyer séquestrai d'ostéoniyélile aiguë de l'extreniilé inférieure du fémur droit.

(Homme de iiuaranlc-lroisans atteint d'ostéite infectieuse à l'âge de vingt et un ans.)

1 6 OSTEOSARCOMES.

leux présentaient d'énormes bourgeons cancroïdaux ; ils exhalaient l'odeu fétide siii (jene)-is des dégénérescences cancroïdales profondes. Des masses épitliéliales qui entouraient un gros séquestre, s'étendaient au loin, dans les <rouches parostales, dans l'articulation voisine ankylosée, elles avaient envahi l'extrémité supérieure du tibia. Le fémur complètement envahi dans son tiers inférieur par la dégénérescence cancroïdale, n'était plus représentée à ce niveau que par une lamelle osseuse, mais l'épithéliome n'avait pu s'étendre par le canal médullaire, oblitéré de vieille date par des couches osseuse de nouvelle formation.

Auché, dans sa thèse, a bien indiqué le mode de développement de ces tumeurs, qui ont été, vers la môme époque, l'objet d'un travail intéressant de T. Bratschmann. Sous le titre de : Carcinome de Vos temporal, cet auteur {ArcJi. fiir Ohrenheilkunke, 1887) a relaté 16 observations dont i personnelles, où l'épithéliome de l'os temporal a paru prendre son origine, soit dans la peau du conduit auditif externe, soit dans le revêtement muqueux de la caisse du tympan. Il s'agissait surtout de cancroïdes consécutifs à une otite moyenne suppuréc chronique. Le pronostic de ces dégénérescences épilhélomateuses est des plus graves, Fintervention, lorsqu'elle nest pas contre-indiquée, doit être aussi radicale que hâtive.

OSTEOSARCOMES

BovKii, art. Osïkosarcome Diction, en 60 vol. — A. (looi'F.n. OEiivros cliirurgicalcs. — Dui'UYTREN, Leçons orales, l. II et III. — BÉRAnn, Cancer des os. Ostéosarcome. Diction, en 7)0 vol. — LEnF.nT, Physiologie i)alliol.. 1. II. et Traité d'anat. palh. spéciale et génér.. t. I, p. 177. — CAniiEHA, Thèse de l'aris, 1X(m. — Vincnow, Pathologie des linneurs, t. II. p. '285. — Ri.NDFLEiscn, Traité d'hislol. palliol. — Gillette, Bull, de la Soc.de chir.. 1876. — CnAUVEL, Gaz. hebdoni., 1870. — Polnsot et Terrier, Bulletin de la Soc. de chir., 1877. — Le Dentu, Union méd., 1877.— Estlander, Nord. med. Arck., 1877. — Bouveret, Thèse de Paris, 1878. — Gross, Amer, journ. of nicd. se., 1871). — Sciiwartz, Thèse d'agrég., 1880, — ENNLNdEis, Disserl, inaug. Strasbourg, 1880, — A, Poncet, h'ncyclop. i)iteyn. de chir., t, IV, 188."). — IIeyde.mîeicii, art. Os du Diction, cncycl. — IIoimokl, Soc, des niéd, de Vienne, 1886, '26 nov. — Bull, de la Soc. anat., passini. — Zaiin, Lymphosarcomes multiples de la nioelh- osseuse. Bévue mcd. de la Suisse romande, VI. p. .^80, 1886.

Historique. — 1" Période clinique. — Confondus au xvnr' siècle avec la caiic cl les exostoses sous le nom de ramification des os, quelques ostéosarcomes l'cmnrcpiables par le boursoullement et la douleur, rentraient dans le iilToiqtc (lis|);u'alc du spina-ventosa. Avec A. Gooper naît une division ralionuello (1rs I limeurs: c'est la distinction des exostoses médullaires fonc/iieuses et (\gs exostoses périostales fong^œuses. Le terme (Y ostéosarcome est employé pour la [)remière fois par Hoyer, mais c'est I)iij)uylren (|ui lui donne la signilica tion de cancer osseux. Le fongiis hématode de ccl aulcur iéi)()nd aussi à cette alTection. Les chirurgiens d(^ cette époque conservent le si)ina-ventosa avec son sens faux, et coiilondent cancer et néoplasme sarcomateux : ainsi, INélaton, A. liérard et les auteurs du Compendium de chirurgie. La dernière clas- .sification in(Iéj)eiidtuile do l'histologie, qui devait aj)|K)rler la lumière dans ce

OSTÉOSARGOMES. 17

chaos, est celle de Gerdy : elle distinguait la canrérumoellie, la carnocancérosie ou 0)^téosarcome, la cancérosie huileuse ou sp'nia-ventom, et la cancéropériostie.

2" Période anatomo-palhologlque. — Dix ans avant l'apparition de la terminologie de Gerdy, Lebert, en 18i5, avait séparé, à l'aide du microscope, les tumeurs fibro-plastiques des cancers osseux. A quelque distance de là, Virchow créait le groupe des sarcomes qui absorbait les tumeurs fdjro-plastiques de Lebert, celles-ci devenant des sarcomes à cellules lusiiormes ou des sarcomes fascicules. Mais bientôt le groupe créé par Virchow allait être démembré. Paget (1855) reconnaît une variété de néoplasmes constitués par les éléments mêmes de la moelle; il en fait les tumeurs myéloïdes. Robin subdivise à son tour celles-ci en tumeurs à myéloplaxes et tumeurs à médiiUocèles suivant la nature du contenu qui se rapporte à l'un ou à l'autre des deux éléments cellulaires principaux, décrits par cet auteur dans la moelle. Les idées de cet histologiste sont acceptées et défendues par IL Gray, E. Nélaton, Follin, Verneuil et Marchand, etc. Quelle que soit la légitimité de ces distinctions au point de vue anatomique, un fait suffit pour la Justifier : c'est la bénignité ordinaire, sinon constante des néoplasmes qui en sont formés. Aussi est-il d'usage aujourd'hui, du moins en France, de séparer du groupe des sarcomes proprement dits les tumeurs à myéloplaxes pour les décrire dans un chapitre spécial. Signalons comme travaux importants à consulter sur cette question, les monographies de Gross et de Schwartz.

Étiologie. — C'est avant l'âge de 50 ans que se développe habituellement l'ostéosarcome. Scluvartz répartit ainsi 190 cas; 66 se sont montrés entre '20 et 50 ans; io de 10 à 20; 50 de 50 à 40. A ce point de vue, la nature de la tumeur entre en ligne de compte : le sarcome giganto-cellulaire aurait son maximum à l'âge de 28 ans, l'ostéoïde à 22 ans, le fuso-cellulaire et le globocellulaire plus tardivement.

Le sexe masculin est environ deux fois plus souvent atteint. En ce qui concerne l'hérédité, une certaine obscurité plane encore, quoiqu'on ait remarqué parfois des tumeurs viscérales de nature variée chez les ascendants.

La cause occasionnelle la moins douteuse est le traumatisme qui crée un véritable locus minoris resistantise. La plupart des malades racontent qu'ils ont reçu un coup et ce renseignement est, dans l'espèce, d'une réelle valeur ([ue Gross a d'ailleurs bien fait ressortir. Ce sont les contusions, les fractures, les entorses, qui localisent la tumeur. Chez une femme de soixante-cinq ans (jue j'ai récemment amputée pour un ostéosarcome de l'extrémité inférieure du fémur gauche, la tumeur avait très nettement pris naissance dans un vieux foyer hématique, consécutif à une fracture sus-condylienne du fémur datant de vingt ans (le père de ce.tte malade était mort d'un cancer de l'estomac). Un de mes anciens internes. Ed. Blanc, a du reste, rapporté plusieurs observations, dans lesquelles une tumeur maligne s'était primitivement développée au centre d'un ancien hématome {Gazette niéd. de, Paris, 1888). L'influence du trauma se manifeste encore lorsque la tumeur est créée; un coup, une chute donnent à sa marche une vigoureuse impulsion. Dans cet ordre d'idées, il faut se garder de confondre la fracture née dans un sarcome avec une frac-

TRAITÉ DE r.UIRURr.IE. — III. 2

18 OSTEOSARCOMES.

tare, fait beaucoup plus rare, se compliquanl d'un sarcome à une période plus ou moins éloig'néc de sa production.

Comme circonstances aggravantes au point de vue de rallure du néoplasme, on doit tenir cpmpte de la grossesse, des maladies intercurrentes, etc.

Enfin quelques sarcomes des os succèdent à des sarcomes des parties molles, sous forme de récidives. D'autres encore ne sont que la manifestation d'une généralisation à distance à la suite de l'ablation de la tumeur primitive.

Anatomie pathologique. — Nous étudierons successivement les caractères macroscopiques et microscopiques.

A. CaractèrPH macroscopiques. — Siège. — Les os des membres et les maxillaires sont le plus fréquemment atteints. D'une façon plus précise, le membre inférieur est 5 ou 4 fois plus souvent frappé que le membre supérieur, et les épipbyses 5 fois plus que les diaphyses. Sont remarquables sous ce rapport les épiphyses voisines du genou, du fémur et du tibia qui donnent à elles seules la moitié des osléosarcomes. Après elles se placent la diaphyse du fémur, l'extrémité supérieure de l'humérus et l'extrémité supérieure du péroné. Le siège primitif de la tumeur est le plus souvent en rapport avec l'âge du sujet, c'est ainsi que pendant toute la période de développement, les régions juxta-épipliysaires sont un lieu d'élection, le néoplasme y débute, suivant en cela les lois d'apparition pour les inflammations osseuses (Ollier). Passé vingt à vingt-cinq ans, les épiphyses reprennent leurs droits pathologiques et la lésion nous a semblé alors, plus souvent épiphysaire que juxta-épiphysaire. Signalons la dilTusion possible de la tumeur, chez l'adulte, sur toute la longueur de l'os dans les couches sous-périostiques, et rappelons l'observation publiée par Et. Rollet (\'o><téopc'riostite sarcomateuse bipolaire ihi fémur [Gaz. (les hop., 188<), p. 190).

L'ostéosarcome atteint parfois un volume considérable, surtout chez les enfants, chez les jeunes sujets. En forme de saillie latérale ou de massue, il peut ressembler encore à un fuseau. On le voit former dei^ prolongements du côté des parties molles et alors tantôt il les refoule simplement en laissant des gouttières et des sillons pour le passage des tendons, des vaisseaux et des nerfs; tantôt il les envahit englobant les nerfs et les artères, détruisant les veines et poussant des bourgeons dans leur lumière, causant ainsi des hémorrhagies qui deviennent graves lorsque à son tour le tégument externe a été ulcéré. C^lonsidéré sons le rapport de son lieu de développement, l'ostéosarrome est crnlral on périphérif/ne. l.,e sarcome central est dit encore mgélogène parce (pi'il dérive de la moelle; le périphérique s'appelle aussi pério^lral. Le premier olï're une coque osseuse limitante, (pii cependant n'est jias constante: il est mou et (hnient souvent kysticjue et télangiectasicpie. C'est le sarcome (les épiphyses des os longs et du tissu spongieux dçs autres os. La coque peut faire défaut, le sarcome myélogène devient diffus et s'étale, en les raréfiant, dans les mailles de l'os. Celles-ci deviennent-elles très grandes, le cancer aréolaire est constitué; l'os est-il perforé, c'est le cancer trréhranl. Le sarcome myélogène ditVus siège dans la diaphyse des os longs ou <lans les os courts.

Le .sarcome périostéal n'est enveloppé que d'une capsule fibreuse facile d'ailleurs à perforer, il est dur, (juehpiefois calcaire, osseux ou cartilagineux. Il

OSTEOSARCOMES. 19

atteint la diaphyse ou la région juxla-épiphysaire, mais il est envahissant du côté de l'épiphyse elle-même. Lorsqu'on le sectionne, on le voit composé de deux parties principales : l'une profonde attenant au tissu osseux, avec des prolongements calcaires, l'autre superficielle, molle, véritahlemenl sarcomateuse.

A côté de ces deux variétés : méylogène ei périostique se place une troisième forme, la forme parostéale. Au lieu de naître dans la moelle centrale ou de Havers, au lieu d'apparaître sous la face profonde du périoste et dans la moelle sous-périostique, le sarcome peut parfois prendre son origine sur la face externe du périoste, donnant ainsi naissance à la forme parostéale.

Un des caractères les plus remarquables de l'ostéosarcomc est de respecter l'articulation voisine, et nous verrons en effet que c'est là un des bons signes indirects qui servent à le différencier des ostéites épiphysaires. Cependant cette barrière que lui forme le cartilage d'encroûtement n'est pas constamment respectée. 1 fois sur 5, sur 10 ou sur 14, d'après Schvs^artz et Gross, l'envahissement aurait lieu selon la variété de sarcome.

L'os sarcomateux se fracture avec une extrême facilité, surtout lorsqu'il est atteint de sarcome central : à ce titre, le fémur et l'humérus tiennent le premier rang. Cette fracture pathologique peut tendre vers la consolidation, par la production au sein du néoplasme d'une certaine quantité de cartilage, mais le cal ne saurait acquérir une solidité fonctionnelle suffisante.

Une recherche intéressante dans les autopsies dostéosarcome, est le mode suivant lequel l'organisme a été infecté parla lésion initiale. Nous connaissons déjà l'envahissement progressif des difl'érentes parties de l'os et des régions voisines. Fait curieux, le néoplasme respecte, dans la très grande majorité des cas, les ganglions. Cross n'a constaté cette infection ganglionnaire que dans la proportion de 7 pour 100 et pour les sarcomes à cellules rondes et les sarcomes ostéoïdes seulement. Ce sont les dilTérentes pièces du squelette et surtout certains viscères que la tumeur choisit pour ses colonies. Relativement à la généralisation squelettique, il y a lieu aujourd'hui de ne pas confondre les deux formes suivantes : 1° à la suite d'un ostéosarcome primitivement unique, qu'il ait été ou non opéré, une série de tumeurs analogues à lui s'établissent dans les os du tronc, du crâne et des membres; 2° on peut observer l'envahissement simultané d'une série de territoires osseux, sans qu'il soit possible de dire qu'une tumeur a précédé les autres. 11 s'agit bien dans ces cas d'une ostéosarcomatose cremblée généralisée. C'est dans cette classe que paraissent se ranger les observations rapportées par Le Dentu {Union médicale, 1877) et Zahn {Revue médicale de la Suisse romande, t. VI, 1886. p. 580). Chez un de nos malades, simultanément étaient apparus un sarcome de l'extrémité supérieure du péroné, de l'extrémité inférieure du fémur opposé et de la voûte crânienne. En résumé, à côté de la sai-coviatose (jénéralisée par mfection secondaire prend place une forme beaucoup plus rare, la sarcomatose m,ultiple d'emblée.

Parmi les viscères, les poumons constituent le siège d'élection des noyaux de généralisation. Des veines envahies par les bourgeons sarcomateux se détachent, du côté du cœur, des embolies qui vont s'arrêter dans le poumon et édifier vuie tumeur sur le type du néoplasme primitif. On observe encore

20 OSTIÎOSARCOMES.

des tumeurs secondaires dans le foie, la rate, les reins, le cerveau, la peau, les muscles, le cœur, etc.

B. Caractères microscopiques. — En tenant compte de la structure, on a pu diviser les sarcomes en encépltaloïdes, fascicules, mijéloïdes et ostéoides. Le sarcome encéphalo'ide est formé de tissu embryonnaire à éléments petits, ronds ou ovoïdes, à substance fondamentale molle, peu abondante; de là l'aspect pulpeux, la consistance molle, la couleur grise. C'est l'ancienne tumeur embryoplasliquc de Robin, le sarcome globo-cellulaire de Virchow. Gross distingue deux espèces rares dans ce groupe général : le sarcome aréolaire de Billroth,

remarquable par des nids renfermant des cellules et limités par des trabérules conjonctives, et par sa riche vascularisation, puis le sarcome lympJiadénoïde de Rindfleisch où chaque cellule est enserrée dans une maille du réseau ténu qui forme la trame des néoplasmes.

L'encéphaloïdc a une marche rapide, envahissante et destructive, mais en même temps qu'il s'accroît dans sa périphérie, il subit en plusieurs points diverses transformations : calcaire, graisseuse, muqueuse, vasculaire, etc. Cette dernière transformation est, entre toutes, la plus intéressante, parce que la tumeur peut alors ressembler à l'afTectior encore obscure que l'on désigne sous le nom d'anévrijsme des os.

Le sarcome fascicule ou fuso-cellulaire est formé d'éléments fusifornies et d'une substance fondamentale relativement épaisse, aussi est-il souvent dur et de consistance fibreuse; il est rose ou gris, avec une gamme de couleurs plus ou moins foncées qui tiennent aux diverses dégénérescences. Ce type est d'ailleurs rarement pur, on y rencontre des myéloplaxes, ou bien une trame molle qui le fait ressembler à Tencéplialoïdc ri lui doime une rerlaine mollesse.

Nous renvoyons pour le sarcome mycloïde à larlicle spécial (pii lui est consacré.

Quant au sarcome ossifiant ou osléoïde, son histoire est encore mal connue. Vircliow range dans cette classe \me foule de tumeurs dissemblables

FiG. 9. — Sarcome oKHi/innl ilc l'cxlroinih'' inlï'iiciiii' du fémur drciil. — Sarcome rmiml retiiniilaiil ;i (|u.'ilre iins, chez uik; fcinme de Irciilc-ciiKi ans.

OSTEOSAHCOMES.

qui peuvent contenir du tissu osseux véritable, du tissu ostéoïde analogue à celui que l'on trouve dans l'os rachitique, une simple incrustation calcaire. Au contraire, Cornil et Ranvier séparent du groupe des sarcomes les tumeurs ostéoïdes véritables, de plus la présence d'une infdtration calcaire dans une tumeur est, pour eux, l'indice seulement d'une régression banale qui est loin d'être en rapport avec l'ossification. Enfin, ils appellent sarcome ossifiant le sarcome ordinairement formé de médullocèles ou de myéloplaxes qui est capable d'édifier des corpuscules osseux et une substance fondamentale osseuse. Une tumeur de cette nature présente des trabécules entourées d'une moelle embryonnaire, et contenant de vrais corpuscules osseux avec leurs prolongements anastomotiques. Il est bon de tenir compte de ces remarques et pour satisfaire aux exigences anatomiques, de subdiviser les sarcomes qui ont une tendance vers la consistance osseuse en sarcomes : calcaires, ostéoïdes et ossifiants véritables.

Mais il faut remarquer que parmi ceux-ci, il en est qui ont une tendance essentiellement maligne. Telle la tumeur sur laquelle notre ami Bouveret a appelé l'attention {Sur une tumeur osseuse généralisée à laquelle conviendrait le nom de tumeur à ostéoblasles. Thèse de Paris, 1878). Une tumeur des huit premières côtes s'était généralisée dans les muscles, le scjuelette, le tissu cellulaire souscutané. Chose remarquable, les poumons étaient restés indemnes. Or, le microscope montra dans les tumeurs primitives et secondaires, les différentes phases de l'ossification. Les ostéoblastes, suivant la terminologie de Gegenbaur, précurseurs des ostéoplastes, existaient en grand nombre.

Le sarcome mélanique est toujours secondaire à une tumeur de môme nature née dans les parlies molles. Parmi les évolutions rares, signalons la transformation lipomateuse, et le mélange possible de difterents tissus dans la substance fondamentale donnant lieu au chondrosarcome, au fibro-sarcome.

Il est bon, cependant, de tenir compte d'une division basée sur l'histologie que Gross a proposée, car elle a été d'une certaine utilité clinique. Cet auteur admet d'abord des sarcomes myélogènes et des sarcomes périostiques, puis il subdivise en trois espèces chacun de ces groupes de la manière suivante : les sarcomes myélogènes sont à cellules géantes, à cellules fusiformes, à cellules rondes. Les périostéaux

renferment des cellules fusiformes , des cellules l'ondes , de la substance ostéoïde.

Or, c'est au voisinage du genou que se localise le sarcome myélogène giganto-cellulaire. Le sarcome périostéal à cellules fusiformes ou rondes atteint le corps de la diaphyse aussi bien que les épiphyses. Au contraire,

Fiu. 10. — Salicorne pcrinxtiqv ijssifiant de l'extrémito siipùriciirc du til)ia droit. — Sarcome périphéritjuo.

22 OSTÉOSARCOMES.

le sarcome osléoïdo siège dans les extrémilés, le plus souvent du moins.

Les sarcomes myéloi>;ènes sonl |)lus fréquents que les autres. Et parmi les premiers, les giganto-ccllulaires tiennent la tête avant les fuso-cellulaires et les globo-cellulaires qui viennent en dernière ligne. Les sarcomes périostiques sont, d'après le même auteur, le plus habituellement ostéoïdes.

On voit que nous ne pouvons accepter les données de Gross dans leur intégrité : 1" parce que cet auteur fait rentrer dans les sarcomes myélogènes, des tumeurs à myéloplaxes que nous séparons, au contraire, de cette classe de tumeurs; 'i" parce qu'il ne tient pas compte des données fournies par Cornil et Ranvier relativement aux sarcomes ossifiants.

Symptomatologie. Nous exposerons les symptômes objectifs et subjectifs d'après la marche du néoplasme.

A. Symptômes objectifs. —Au début aucune manifestation i)liysique ne vient révéler le néoplasme dont le malade est atteint; cependant dans le quart des cas, une tumeur restée indolente ouvre la scène. Siège-l-elle dans l'extrémité d'un os long, elle augmente son volume d'une façon uniforme ou partiellement suivant qu'elle est centrale ou latérale. La forme en gigot de mouton est classique pour les épiphyses supérieures de l'humérus et du fémur. Est-elle développée dans la diaphyse, celle-ci sera déformée en fuseau.

La consistance du néoplasme varie suivant sa nature et son lieu d'origine ; sa forme est lisse ou bosselée, dans tous les cas il adhère fortement à l'os par son point d'implantation et s'il paraît jouir d'une certaine mobilité, le fait s'explique par ses prolongements qui ont perforé la capsule d'enveloppe. En exploi-ant la tumeur, on peut arriver à saisir certains signes jihysiques importants : c'est d'abord la fluctuation qui indique l'existence de poches kystiques, c'est une crépitation fine, engendrée par l'écrasement de lamelles osseuses, c'est encore \ncrépitationd\[e parcheminée, que donne la dépressibilité de la co(juc osseuse limitante; c'est surtout un mouvement (ïexpansion, isochrone au pouls avec pulsations rappelant celles d'un anévrysme. Aussi peut-on souvent entendre un bruit de souffle, et faire disparaître ces derniers signes par la compression de l'artère nourricière du membre. Il s'agit dans ce cas de sarcomes des épiphyses ayant subi une transformation vasculaire importante. D'après Enninger, la percussion de l'os sarcomateux rendrait un son éloulfé, et moins clair que la percussion de l'os sain.

Les téfjumoils conservent assez longtemps leur aspect normal, plus tard ils s'épaississent, s'œdématient, se sillonnent de veines lorsque le volume dunéoplasme est déjà considérable et sa nature particulièrement maligne.

Ouant aux articulations voisines, elles sont le plus souvent respectées et les mouvements conservés; cependant celte règle souil're th^s exceptions, soit que le néoplasme pousse des prolongements dans leur épaisseur, soit (pi'il donne lieu à des phénomènes inflammatoires (pii al)outissent à la raideur et à la fornuition d'adhérences plasticjues. Ainsi se j)roduisent les attitudes vicieuses, telles que la flexion et l'adduction de la cuisse pour les sarcomes de l'extrémité supérieure du fémur ou la llexion de la jambe dans le sarcome voisin du genou. Les ostéosarcomes du bassin entraînent parfois les mêmes déformations du membre inférieur correspondant (pie la coxalgie.

OSTEOSARCOMES. 23

On a signalé comme complication des sarcomes siégeant sur un des os de la jambe et de l'avant-I^ras l'érarlemcnt de Tos resté sain, un véritable dia<tasis.

JMais parmi les signes qu'il faut toujours chercher, nous devons citer celui sur lequel Estlander a appelé l'attention en 1877, Vélévation locale de la température qui peut dépassera degrés. Celte hypcrthermie au niveau du néoplasme, également mise en relief par \'erneuil, a une réelle valeur ou point de vue du diagnostic, ainsi que nous l'avons maintes fois constaté.

Tôt au tard la tumeur envahit les parties voisines de son lieu d'origine. Le néoplasme devient bosselé, il adhère çà et là à la peau qui d'abord distendue, s'amincit, et se nécrose, laissant une ulcération sécrétant de la sanie. Des bourgeons néoplasiques peuvent s'insinuer, s'étaler à l'extérieur où ils tombent en détritus, se décomposent, et provoquent des hémorrhagies parfois inquiétantes. Il faut avouer que souvent ces phénomènes ulcératifs et leurs conséquences ont été hâtés par une ponction inopportune, qui, si elle est parfois nécessaire au point de vue du diagnostic, doit toujours être pratiquée avec un instrument absolument aseptique. En même temps qu'il se développe de dedans en dehors, le sarcome peut s'étaler dans le sens de la longueur et dill'user dans les interstices des muscles et des vaisseaux.

A cette période, on constate un signe éloigné, Vengorgement des ganglions lymphatiques, dont la valeur doit être discutée. Assez souvent, ce n'est pas un envahissement néoplasique, car dès que la tumeur est enlevée, les ganglions qui reçoivent la lymphe des territoires malades, rétrocèdent et ne produisent pas de récidive dans leur sein. Il s'agit simplement d'un gonflement dont la nature nous échappe encore, et que nous rattachons à l'inflammation vulgaire. Cependant quelques variétés, les ostéosarcomes globo-cellulaire et ostéoïde, feraient exception selon Gross, et seraient capables d'édifier des produits secondaires dans les relais lymphatiques de leur région (').

Ce moment aussi est propice pour la production de la fracture dite spontanée, bien que celle-ci soit de toutes les périodes de la maladie. Au moindre prétexte traumatique, l'os se casse, sans produire au voisinage l'ecchymose, la tuméfaction (jui sont en temps normal les satellites de la solution de continuité, et sans jamais pouvoir faire les frais dune cicatrisation et d'une consolidation. La déviation du membre est typique et semblable à celle de la fracture de la même portion de l'os sain. Parfois le gonflement est énorme dès les premiers jours qui suivent l'accident, la tumeur prend un accroissement rapide qui impose le diagnostic.

Enfin un signe rare mais qu'il est utile de connaître, c'est l'inflammation de la tumeur et des parties voisines. Des abcès peuvent apparaître sous la peau, à la surface du néoplasme et en imposer pour une suppuration du tissu osseux; leur origine est souvent inconnue, mais parfois des ponctions ont été pratiquées et doivent être incriminées.

B. iSymptdmes subjectifs. — La douleur est d'habitude le signe classique

(V) Nous avons maintes fois observé l'infection des ganglions iliaciues dans des osléo sarcomes du membre inférieur. Cet engorgement des ganglions de la racine du mend)re est d'aulant jilus à redouter ({ue la tumeur a envahi et ulcéré la peau, si riche en vaisseaux lymphatiques.

24 OSTÉOSARCOMES.

du début de la maladie; sourde ou lauciuaule, elle est aggravée par l'exereiee, et souvent exaspérée la nuit. Elle varie d'ailleurs suivant la nature du néoplasme, suivant son siège et le plus ou moins d'obstacles qu'il rencontre dans son développement. L'osléosarcome le moins douloureux serait le gigantocellulaire.

Le malade commence à maigrir et son état général devient mauvais. Sans motif, il est pris de j)oussécs fébriles avec exacerbations vespérales, et présente la fièvre des néoplasmes. Il est curieux de rapprocher ce symptôme signalé l)ar Verneuil, du signe d'Estlander : l'élévation locale de la température. Lorsqu'il n'existe pas d'ulcération de la tumeur, la fièvre est le résultat d'un véritable empoisonnement néoplasique, auquel se surajoute une nouvelle source d'infection Lorsqu'une plaie s'est produite.

Le séjour au lit devient bientôt nécessaiie, les douleurs augmentent, l'appétit se perd, le malade pâle, terreux, épuisé parla souffrance, par l'insomnie, succombe avec tous les signes de la cachexie cancéreuse.

Souvent, en effet, il est porteur de tumeurs secondaires qui restent latentes dans leurs manifestations et passent inaperçues. Ainsi la généralisation pulmonaire s'effectue sans que les signes physiques de percussion et d'auscultation révèlent quelque particularité anormale. Cependant une pleurésie, une pneumonie peuvent survenir comme indices de cette localisation secondaire.

Quant à l'envahissement consécutif des territoires osseux, il se révèle par des IVaclures pathologiques, et lorsqu'il est considérable, par ime véritable ostéomalacie cancéreuse.

Tous ces symptômes de pullulalion éloignée, à distance, sont, dans certains cas, singulièrement lifUés par l'intervention dirigée contre la manifestation |)rimitive. Verneuil a bien signalé le coup de fouet que reçoivent de l'opération les localisations à distance restées latentes et que l'autopsie met à découvert. La généralisation sarcomateuse se manifeste environ deux ou li-ois mois après l'intervention, au maximum au bout de deux ans. Il ne faut pas confondre cet envahissement total de l'organisme avec la récidive des néoplasmes, qui se fait ordinairement après quelques mois, et qui siège soit dans le foyer d'amputation, soit sur le même segment ou sur un segment plus élevé du meml>re. D'ailleurs, récidive et généralisation coexistent sans antagonisme.

Durée. — On ne peut rien affirmer de précis au sujet de la durée et il faut tenir compte de la variété analomo-pathologicpie de la tumeur. Les néoplasmes les moins rapides sont, parmi les sarcomes centraux, les giganto-cellulaircs, et, i)arMii les périostiques, les globo-cellulaires.

Pronostic. — Plusieurs facteurs interviennent à ce point de vue. Il faut tenir compte; du siège, du degré de malignilé de la tumeur se traduisant par l'envahissement des tissus voisins, des ganglions, de l'infection des organes, des récidives locales, elc. enfin du momenl de l'inlcrvenlion.

Les ostéosarcoines du crâne, du rachis du bassin, sont incontestablement pins graves que ceux des membres, parce qu'ils échappent à toute méthode IliérajxMiliqiic, et j)arc(' (pi'ils peuvent donner lieu pai' voisiiuige, à des com-

OSTEOSARCOMES. 25

plications viscérales. Parmi les tumeurs des membres, celles qui sont rapprochées du tronc sont les plus redoutables.

Quelques auteurs, Gross en particulier, ont cherché à catégoriser la malii^nité d'après la nature histologique du néoplasme. De la sorte, les sarcomes globo-cellulaires centraux et les fuso-cellulaires périostiques seraient au sommet de l'échelle de gravité. Le lieu d'apparition de la tumeur doit aussi être pris en considération, les sarcomes périostiques. en elTel. sont plus malins ([uc les sarcomes centraux. Cej)cndant, des exceptions ont été signalées à cette règle, et telle variété, comme la tumeur à myéloplaxes, qui est réputée bénigne, a été surprise en flagrant délit de généralisation osseuse. D'autre part, les sarcomes, centraux globo-cellulaires eux-mêmes, s'ils sont opérés à temps, c'est-à-dire avant qu'ils aient franchi la coque osseuse qui les endigue, sont susceptibles d'une guérison radicale. C'est là du moins l'opinion de Virchow.

Rappelons que pour Cornil et Ranvier, le critérium de la malignité réside dans le degré d'organisation de la tumeur; moins elle est élevée comme tissu, plus abondants sont les éléments embryonnaires, plus grave est le néoplasme.

Nous avons dit déjà que la récidive et la généralisation attendaient au maximum deux ans. Bien entendu, il ne s'agit que d'une moyenne, qui peut être reculée ou plus souvent avancée. La terminaison fatale est accélérée par les douleurs persistantes, l'ulcération du néoplasme et les hémorrhagies qui en résultent. L'âge du malade doit être également pris en considération ; chez les enfants la tumeur marche parfois avec une grande rapidité, elle atteint un volume considérable, et donne au membre une forme monstrueuse. Nous avons vu un sarcome du fémur sextupler le volume de la cuisse, le fémur n'étant plus représenté que par quelques débris de cartilage articulaire à ses deux extrémités.

Diagnostic. — Lostéosarcome ne doit pas être confondu : L' avec les maladies inflammatoires des os ; 2° avec les tumeurs bénignes ou les autres tumeurs malignes; 5" avec les maladies des articulations auxquelles il confine; 4" avec les gommes, abcès et kystes, dont se rapprochent par les caractères physiques, certaines de ses transformations. Il faut savoir lui rattacher les complications qu'il présente, telles que : les fractures pathologiques et les accidents inflammatoires; enfin, il est intéressant de chercher à connaître le siège d'origine et la nature intime du néoplasme.

Pour répondre à tous ces desiderata, un examen des plus complets est nécessaire, car le diagnostic du sarcome des os présente parfois, surtout au début, de grandes difficultés.

a. Les ostéites juxta-épiphysaires à marche subaiguë peuvent donner le change. En face d'une tuméfaction arrondie, dépressible, fluctuante, accompagnée d'élévation de la tempéi^ature locale, on croit volontiers à l'existence du pus. Les sarcomes chauds présentent bien tous ces caractères, mais l'ostéosarcome est irrégulier comme une tumeur. Fait capital, la plupart du temps il donne lieu à une tuméfaction circonscrite, il fonnc une tumeur au-dessus et au-dessous de laquelle l'os a sensiblement son volume normal, tandis que dans une lésion inflammatoire, l'hypérostose remonte et descend plus ou moins haut. Cette hypérostose décroissante, au fur et à mesure que l'on s'éloigne du

26 OSTÉOSARCOMES.

foyer inllammaloire, constitue un des meilleurs éléments de diagnostic. Le néoplasme respecte les articulations voisines, du moins au début et pendant la période où, encore de petit volume et à peine sorti de l'os, il peut prêter à confusion.

Toutefois, il est une forme d'ostéomyélite, celle que Trélat a dénommée rhro)tiijHe (TeiiiJ)léi', qui otTre des difficultés particulières à ce point de vue De fait la douleur, le gonflement, la fracture spontanée appartiennent à lostéosarcome central. La forme du gontlemcnl qui est celle de l'os, le siège diaphysaire ne sont même pas des signes suffisants en faveur de l'inflammation osseuse, car il peut exister des sarcomes périostiques de môme allure témoin le fait de sarcomatose périostiqne bipolaire, que nous avons relaté, si bien que l'incision est parfois nécessaire pour assurer le diagnostic. Clependant la lenteur de l'évolution du mal, l'atténuation des douleurs par le repos, la consistance uniformément dure et les stalactites osseuses, sont en faveur de l'ostéomyélite.

b. Les tumeurs bénignes comme les exostoses, les chondromes, les kystes, les fibromes, les myxomes, les lipomes ont des caractères particuliers : la dureté, certaines parties du squelette pour les exostoses, les chondromes, la base du crâne et les maxillaires pour les filjromes, etc. Dune façon générale ces tumeurs ne sont pas douloureuses et n'ont pas de tendance à la généralisation, enfin la ponction exploratrice faite dans un sarcome ramène <lu sang.

Ouant à la distinction de lostéosarcome <ravcc les aut)'es tumeurx malignes, elle ne saurait être faite par le seul examen local.

c. Développé au voisinage d'une articulation, l'osléosarcome en inqiose au début, par la douleur qu'il provoque, pour une arthralgic. Acquierl-il quelque développement, on pense à une arthrite, à une hydarthrose, et plus tard à une lumen r blanche. En réalité, la dernière erreur a été nombre de fois commise, et c'est à la relever que se sont attachés Gillette, Poinsot et Terrier (Bull, de la Soc. de chir., 1876 et 1877). Le diagnostic est-il douteux, soupçonne-t-on un ostéosarcome? on s'abstiendra de toute médication locale excitante. Tel malade, par exemple, parti pour une station thermale avec le diagnostic d'arthrite, de douleur rhumatismale, revient avec un néoplasme en voie d'évolution ra[)ide. Une douleur qui n'est pas calmée par le repos et l'immobilisation, appartient volontiers à un sarcome, surtout lorsque la lésion est para-articulaire et non intra-articulaire. Ce signe n'a i)lus la même valeur, quand l'articulation est envahie ou enflammée, il faut alois tenir compte de labsence de siqtpuralion (pii au bout d'un certain temps, iii(li({uc le sarcome. La fluctuation \rn'w ou la fausse fluctuation aj)j)ai'tiennent aux deux maladies, le diagnostic, ue peut être tranché (|ii(> par la |)on(lion ou l'incision. Kniin le bandage compressif aggrave les douleurs du nco|)lasnie. cl calme, au contraire, généralement, celles de l'ait hrite fongueusiv

'/. Un oslf'osarcome ayant subi la dégénérescence Uystiipie pcMit cire confondu a\cc un abcès froid, un kyste séi-cux. une gomme syphiliti(pn\ mais il faudrait ini examen bien incomplet pour (pTuue pareille erreur fiH commise.

c. l'eul-on préciser le siège exact de la lunuMU". s'agil-il d'un sarcome cenlial ou |)érjosti(jue? Au début, celle dislinclion parail itos^^ible. Une tumeur

OSTÉOSARGOMES. 27

enveloppée d'une coque osseuse est «l'origine renlrnle; esl-clle latérale et limitée? elle vient du périoste. Mais il est, nous semjjle-t-il, inutile d'aller plus loin : nous devons nous contenter de savoir que les vrais sarcomes centraux sont le plus souvent olobo-cellulaires. tandis que les périosléaux sont surtout fuso-cellulaires.

Toutefois, il est lacile de reconnaître la transformation vasculaire qui s'est opérée au sein du néoplasme, les pulsations syncdu-ones au pouls sont alors nettes et évidentes.

Un diagnostic plus délicat consiste à ne pas confondre les sarcomes des parties molles avec les sarcomes des os, et principalement à reconnaître le sarcome parostéal de A'irchow.

d. La fracture pathologi'jue est quelquefois le seul indice révélateur de la maladie dont nous parlons. Deux signes la rattachent au sarcome latent : l'absence d'ecchymose et de tuméfaction autre que celle du néoplasme. Les anamnestiques empêcheront la confusion avec les fractures de la convalescence de l'ostéomyélite (voy. pour plus de détails : Fractures pathologiques).

e. Enfin, il faudra se rappeler que l'inflammation suppurative peut entourer l'ostéosarcome, pour ne pas confondre comme cela a été vu, une tumeur enflammée avec un abcès ou un phlegmon simple. Des ponctions pratiquées sans une asepsie rigoureuse donneront parfois l'explication de cette inflammalion suppurative.

Traitement. Les malades doivent être rangés en deux catégories : a. <-eux ([ui sont opérables, b. ceux qui ne le sont pas. A cette dernière catégorie appartiennent les malades suspects de généralisation, ceux qui ont des ganglions douteux, ceux qui présentent une tumeur di'^jà ancienne et ulcérée, enfin ceux qui sont cachectiques.

Mais on doit opérer, et radicalement opérer, les néoplasmes à leur début, aussitôt le diagnostic bien assis.

En pareil cas, que faut-il faire? et dabord qu'est-ce qu'il ne faut pas faii-e? Jamais on ne pratiquera d'opérations économiques, telles que résection, excision, ruginations. S'il s'agit d'un membre, le sacrifice de ce membre est nécessaire. Faut-il amputer dans la continuité, faut-il désarticuler? La réponse paraît simple, car on admet, en principe, que les tumeurs malignes des os exigent, toutes les fois que l'opération est possible, V amputation dans la conliguUé qui met à l'abri d'une récidive par la moelle osseuse, par le périoste, toujours à redouter avec l'amputation dans la continuité. La clinique est moins absolue, elle doit s'inspirer d'indications individuelles qui sont essentiellement variables. S'agit-il du membre supérieur, on aura recours à la désarticulation de l'épaule pour des sarcomes de l'humérus. En face des sarcomes, du radius et du cubitus, on pratiquera la désarticulation du covule ou l'amputation du bras, si les extrémités suptu-icures sont atteintes.

Mais pour le membre inférieur, il vaudra souvent mieux en présence d'une tumeur de l'extrémité inférieure du fémur, amputer la cuisse que désarticuler la hanche. L'amputation dans la continuité est, en ciïet, moins grave que la <lésarticulation, elle n'expose pas au choc traumalique, parfois rapidement mortel après la désarticulation de la hanche. Cette dernière opération nous

28 SARCOMES .OU TUMEURS MYELOÏDES.

paraît devoir être réservée aux tumeurs malignes récentes, sans aucun signe d'infection ganglionnaire ou de généralisation et alors qu'il est rationnellement permis de tenter une guérison radicale. Dans les cas anciens, lorsque linter- Ncntion est également sollicitée par des douleurs, des hémorrhagies, etc., il vaudra parfois mieux amputer dans la continuité. Le chirurgien reste juge, suivant le cas, de Topportunité de telle ou telle opération. Toutes les fois que le diagnostic présentera quelques difficultés, on ne prendra le couteau pour amputer qu'après s'être assuré par vne incision el une exploration directe de la lésion, que l'on se trouve bien en face d'un ostéosarcome. Les tumeurs du crâne, du bassin, etc., sont, le plus souvent, de par leur siège, inopérables.

Les ostéosarcomes incurables des membres pourraient, s'ils subissaient la transformation vasculaire, être, à la rigueur, justiciables de la ligature de l'artère principale du membre, mais on ne saurait compter sur cette opéralion, à laquelle nous préférons l'amputation dans la continuité. Les ulcéralions, les hémorrhagies qui précipitent l'issue fatale à laquelle sont voués de tels malades, peuvent aussi forcer la main au chirurgien. Si la douleur est vive, intolérable, on songera parfois à une large incision, à une trépanation de l'os malade. Ces saignées osseuses soulagent pendant un temps plus ou moins long. Aujourd'hui avec l'antisepsie on peut faire bénéficier les malades de telles opérations palliatives.

Jusqu'à présent, il n'a été question des tumeurs à myéloplaxes que dune façon incidente bien que dans le cours de cette description relative aux ostéosarcomes, il ait été souvent parlé des sarcomes giganto-cellulaires. leur description fera l'objet du chapitre suivant.

SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOIDES

BRESf;in;T, Plusieurs cas de sarcomes vnsculaires, 182G. — Paget, l.ecl. on surg. palh.. I. II, p. 'iliJ, ISjô. — (JLMiin, Tlicsc de MonlpcUior, 1850. — Gray, Arcli. gcn. de tncd., \^:û.

— Elg. Nélaton, Thèse de Paris, ISOO, el (laz. des hôp., 1808. — Teriîu.lon et lîr.z. liull. de la Soe. annl., I87'2. — \ERNrai[, el Marchand, nrl. Moelle des os (palliol.) du Diction, encyclop. — Monod el Malassez, Arrii. de plnjsiol., 1878. — Lailamé, Thèse de Lyon, 1888.

— Rap.d, Arrh. de ptii/siol., 1887. - Désir de Foritnet, Revue de chirurgie, 1887. — Krause, PiRamann, Esmark, elc. Couiirrès <h>s ciiirni-irieiis allemands, I88!1. '■l'i-^ri avril. — C.u. Aidrv. I.gon médietil, 188!).

Ou a|i|)cllo Tamcur^ nv/éloïdes, des tumeurs formées par Ihypergenèse des éléments iionnanx de la moelle osseuse, des médullocèles et dos mv.élo- |>Iaxes,s()il simultanément, soit d'une façon prépondérante j)our l'un ou l'autre flément, soit avec l'adjouctiou dune faible ([uaniité délémeuls cellulaires accessoires.

On doit à Paget, (îray, Robin, Eugène Nélaton l'édilication de ce groupe morbide et sa sé|)aralion de la grande classe des s:ircomes. Ce n'est pas que la (iisliii'iion étahlic |»ar ces auteurs soit |)ait"ailein(Mit légitime au point de vue

SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOÏDES. 29

anatomo-palhologique, des myéloplaxes peuvent, en elïel. faire partie de la trame dun ostéosarcome méritant cliniquement ce nom, mais révolution des tumeurs dites myéloïdes est d'habitude si spéciale et leur bénignité telle, qu'elles doivent être nettement séparées.

On devrait même avec E. Nélaton diviser les tumeurs myéloïdes en deux variétés d'après leur contenu : myéloïdes à méduUocèles et myéloïdes à myélo plaxes. Jusqu'à ce jour, cependant, cette distinction est restée exceptionnelle et les deux variétés de tumeur sont confondues dans la même description.

Déjà A. Paré avait observé sur les gencives des tumeurs semblables el Lassus avait vu une tumeur de ce genre développée dans la tète du péroné. (;à et là, on trouve des observations s'y rapportant dans les auteurs qui confondaient les différents néoplasmes des os (Boyer, Béclard et Dupuytren, etc.).

Étiologie. — Il s'agit d'une maladie de l'enfance et de l'adolescence. Oji peut cependant l'observer chez des sujets ayant atteint ou dépassé la période de développement; mais alors le plus souvent, laffection est ancienne, elle est restée silencieuse pendant un temps plus ou moins long. Ces tumeurs paraissent plus fréquentes chez l'homme que chez la femme, et comme les autres néoplasmes, elles ont fréquemment un traumatisme pour point de départ.

Cependant elles ne se montrent pas indifféremment dans les points que le traumatisme peut atteindre ou simplement dans une région de l'os remarquable par sa grande vitalité. Elles ont des sièges d'élection : les maxillaires, les extrémités supérieures du tibia et du péroné, les épiphyses inférieure du fénuir et supérieure de l'humérus, etc. Ollier a vu des tumeurs myéloïdes des phalanges, du sternum, des corps vertébraux.

Anatomie pathologique. — 1" Caractères macroscopiques. — Le tissu myéloïdc est élastique lorsqu'il est jeune mais il se laisse écraser facilement dans la majorité des cas et présente l'aspect d'une bouillie. L'annexion d'un tissu indépendant de lui peut modifier sa consistance, c'est ainsi que les productions périostiques le rendent dur, résistant. On lui considère généralement deux périodes, l'une de crudité, l'autre de ramollissement dans laquelle les vaisseaux se rompent et transforment la tumeur en une matière brune, semblable à des caillots sanguins.

Ainsi la coloration du néoplasme varie. Rouge au début, et comparable sous ce rapport au muscle, elle devient brunâtre lorsque les hémorrhagies l'ont creusé de lacunes.

Parfois elle ressemble à la substance grise du cerveau, lorque les méduUocèles sont en grand nombre. La teinte blanc mat ou grise est un signe de dégénérescence fibreuse.

A la coupe, la tumeur présente souvent des cavités et des kystes, de volume variable. Autour du néoplasme vrai, une sorte de fausse membrane résultant de la transformation des myéloplaxes semble s'être organisée.

Le siège de développement est double : péri-osseux ou intra-osseux, comme pour les vrais sarcomes avec lesquels les tumeurs à myéloplaxes ne doivent pas être confondues. Parmi celles qui viennent de la moelle sous-périoslique, citons les néoplasmes myéloplaxiques des maxillaires, mais d'autres os peuvent

30 SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOÏDES.

en présenter des exemples, Verneuil cl Marchand ont rencontré un cas de ce genre sur l'extrémité inférieure du radius et nous connaissons plusieurs observations de tumeurs myéloides siégeant sur les os longs.

Nées sous le périoste, elles creusent la substance compacte et franchissent les couches osseuses qui les séparent du canal médullaire.

Elles forment des masses molles, vasculaircs, homogènes et serrées, que limite une lame périostique amincie par points, osseuse en d'autres.

Lorsque la maladie naît dans l'épaisseur de l'épiphyse, la tumeur est aréolaire comme la région qui la contient, mais les espaces intertrabéculaires sont bientôt agrandis, et la fusion de plusieurs masses isolées s'opère. Le tissu pathologique va grossissant, refoulant les organes voisins, et en particulier le cartilage diarlhrodial qui le plus souvent sert de rempart infranchissable du côté de l'article. Cependant il peut être franchi et l'invasion articulaire a lieu. Répétons que c'est là une rareté, le caractère propre de ces tumeurs étant de rester confinées à une épiphyse malgré la minceur de l'enveloppe ambiante.

En même temps que l'accroissement excentrique se produit, des modifications s'opèrent dans la trame qui la rendent vasculaire, pulsatile, au point de la faire ressembler à un véritable anévrysme des os. E. Nélaton pense que tous les cas de celte dernière afFection qui ont été relatés, tiennent, en effet, à des néoplasmes myéloplaxiques transformés et vascularisés, cependant Richet a signalé quatre cas, dans lesquels l'élément myéloplaxe n'aurait pas été rencontré.

2" Caractères micruscopique^. — Il faut distinguer {a) l'élément fondamental, la partie noble de la tumeur, si Ton peut parler ainsi, {h) la portion accessoire qui constitue la trame.

La portion principale est formée par la production, en quantité considérable, de myéloplaxes et de médullocèles, identiques à ceux de la moelle, cependanl un peu plus volumineux et un peu plus colorés. Nous n'avons donc pas à les décrire, leur forme est bien connue.

Ces éléments médullaires sont contenus dans des travées de tissu fibreux, qui forment un réseau plus ou moins serré.

C'est de l'importance relative et proportionnelle de l'une ou de l'autre de ces parties que dépend l'aspect, la consistance, la facilité des transformations ultérieures qui sont constatées dans la tumeur totale.

Les vaisseaux qui parcourent la trame sont nombreux, mais pas assez abondants cependanl jiour (pi'on puisse leur rapporter la couleur caractéristicpie.

Avant de terminer ce chapitre, nous devons faire remarciuer (pi'il ne faut pas confondre les myéloplaxes qui constituent les ttnneurs des os dont nous nous occupons avec les ditîérenles cellules géantes dont l'origine est si diverse (Laulanié, Thèse de Lyon 18S?^), et nous r;q)[)ell<M()ns ici. (pu» pour quelques observateurs (liard. Désir de Fortiniel) leur présence n'est pas l'indice d'un néoplasme au sens jjropre du mol. mais bi(Mi le sigii(> d'une réaction des tissus contre un païasile uiicrobien.

Symptômes. - Il est nécessaii-e de distiuguer l<>s Iuukmus (pii sedé\eloppenl dans les uiaxillaircs, et celles qui apparaissent dans les membres et les os longs.

sarcomp:s ou tumeurs MYKLOÏDES. 31

A la mâchoire, elles naissent an nivean des alvéoles, respeelenl la muqueuse, et font rapidement saillie dans la bouche. Elles sont indolentes, à marche lente, de coloration rouge bleuâtre, violacée, fermes et résistantes au toucher, elles ne s'accompagnent pas d'envahissemeni ganglionnaire, de noyaux métastatiques.

Aux membres, elles distendent lépiphyse, dans sa totalité, l'extrémité de l'os devient ainsi saillante, en forme de tumeur sur laquelle on peut reconnaître des irrégularités. Il n'y a donc jamais de mobilité, seules les tumeurs qui naissent sur le péroné et se développent sur une des faces de l'os pourraient en imposer à ce point de vue, loi^sque leur volume est considérable.

Les tumeurs péri-osseuses sont élastiques et résistantes; les masses inlraosseuses peuvent donner, à une certaine période de leur évolution, quelques signes importants. La crépitation parcheminée, par exemple, se produit lorsque la coque de l'os s'est assez amincie pour se laisser déprimer, fracturer.

La mollesse, et même une véritable fluctuation qui a pu en imposer pour une collection liquide d'une nature différente, sont facilement perceptibles dans les points où l'os s'est en totalité résorbé, et où la membrane d'enveloppe est fibreuse. On sait que la formation de kystes à contenu hématique est la règle dans les néoplasmes qui ont un peu vieilli.

Le plus souvent, le doigt du chirurgien rencontre sur la périphérie de la tumeur, des points durs, résistants et des portions molles, dépressibles.

D'après ce que nous avons dit, en traitant de Tanatomie pathologique, on ne sera pas surpris de percevoir quelquefois un bruit de souffle, une véritable expansion du néoplasme (jui en impose pour un anévrysme. De fait, l'anévrysme des os n'est le plus souvent qu'une tumeur à myéloplaxes devenue télangiectasique.

Les traumatismes oui précisément pour efl'et de produire le résultat auquel nous venons de faire allusion. Ainsi s'explique la marche en avant de néoplasmes restés petits, sinon latents, et qui ont pris en un temps limité une marche rapide, un développement exagéré. Le choc a entraîné des ruptures vasculaires, creusé des lacunes et ouvert ainsi au sang des voies plus larges.

En grossissant la tumeur respecte les parties voisines, les dévie ou les distend mais ne les envahit pas, la ])eau peut s'amincir et les veines sous-cutanées se développer. Il est bien rare, sauf pour les épulies, de rencontrer des ulcérations et encore sont-elles produites plutôt par les frottements et cer- -taines conditions locales que par l'invasion de la muqueuse par le tissu pathologique.

Les signes subjectifs sont assez caractéristiques. En premier lieu il faut signaler l'indolence du néoplasme. Cependant s'il est voisin dune articulation, ce qui est la règle, car les tumeurs de ce genre sont rares dans les diaphyses, il déterminera dabord de la gène, puis de la douleur, et parfois une douleur intolérable qui impose le repos absolu, le séjour au lit, lorsqu'il s'agit du membre inférieur. Il ne faut pas oublier, en efl'et, que si le cartilage diarthrodial est généralement respecté, l'envahissement de l'articulation par le néoplasme peut avoir lieu, comme je l'ai observé pour le genou. Chez une malade de mon service qui a été amputée de la cuisse gauche par M. Jaboulay. les

SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOÏDES.

douleurs étaient continues et extrêmement vives. Les figures 11 et 12 représentent l'épiphyse envahie de l'extrémité inférieure du fémur, elle était transformée en une véritable grenade dont la coque était du côté de l'articulation du genou, exclusivement représentée par le cartilage diarthrodial.

Fiu. 11. — Sarcome inijéloïde de lpxlr(''mil(j iiifiTiciirc (lu fi'niur çcfiiiplic (liimotir ôpipliysnirc). vu de face, iiprès l'inpision en iivnnt, de la r(i(|nc carlilagincuse. — Femme de Ireiite-trois ans.

J'^Kj. 1-2. — Même (umeiir, vue de côté. — Large perforation en dcliors de la coque osseuse représentée par une mince lamelle uniformément soulevée.

La marche de l'affection est remarquable par sa lenteur et le maintien d'un bon état général. 11 faut cependant tenir compte des exceptions et savoir qu'une généralisation est possible, (|u'011ier a trouvé dans les ganglions poplités des cellules analogues à celles d'une tumeur du pied, que Terrillon a vu l'infection générale etcju'enfin une vérilable cachexie dont la nature est encore obscure peut survenir chez de tels malades. La voie de l'invasion viscérale est ]>cut-èlre, comme pour les vrais ostéosarcomes, la voie veineuse, Dubuisson-Chrislùl a trouvé les veines tibiales postérieures remplies de ces cellules dans un eas de hiineiir développée dans le tibia.

Pronostic. — Le pronostic doit cire réser\é, il doil s'inspirei- de toutes ces éventualités. Si l'on peut affirmer la bénignité ordinaire de telles tumeurs et promelire aux malades une guérison complèl(\ rex(ir|iali<)ii du néoplasme dans sa totalité nue fois effectuée (c'est le cas des tumeuis des maxillaires), il faut savf)if (prune diss('Mniiiati()n osseuse et viscérale peut survenir (elle n'a été vue qu'à la suite des néoplasmes des os longs). Celle distincticui de la malignité f)u de la bénignité du néoj)lasine, suivant la portion du s(pielett<^ atlciiile, doit loujoiiis èlre présente à res[)rit du chirurgien.

.: SARCOMES OU TUMEURS MYÉLOÏDES. 33

Au point de vue du pronostic, on tiendra compte encore du siège occupé par la tumeur et il est évident qu'une myéloïde de la colonne vertébrale, des os du crâne, du sternum acquiert de par sa seule localisation, une gravité qui n'est pas en rapport avec sa nature.

Diagnostic — On reconnaît facilement l'afTection lorsqu'elle occupe les maxillaires. Si la tumeur siège profondément, dans l'épaisseur du squelette, on ne peut avoir que des présomptions. Nous avons déjà exposé, chemin faisant, les différents signes qui permettent de soupçonner une tumeur myéloïde.

Nous avons indiqué aussi d'autres renseignements dont on devra grandement tenir compte : l'âge du sujet, l'époque du développement, l'indolence et l'absence de ganglions, la marche lente, etc.

L'ostéosarcome, le carcinome, l'enchondrome sont les tumeurs qui prêtent le plus à confusion. Elles ont cependant, chacune, des caractères suffisamment tranchés pour être reconnues.

Nous laissons de côté le diagnostic des myéloïdes devenues pulsatiles d'avec les autres tumeurs ayant subi la transformation télangiectasique, cette question sera traitée au chapitre : Anévrysmes i/es os.

Traitement. — La tumeur myéloïde doit être détruite dans sa totalité. Si quelque parcelle reste enfouie dans la profondeur du tissu osseux, la récidive est fatale.

Dans le traitement on tiendra compte du volume et du siège du néoplasme. Pour une tumeur petite, superficiellement placée, ayant creusé une cavité dans un os qui ne supporte pas de fortes pressions, des méthodes conservatrices peuvent être essayées, comme l'excision, l'évidement méthodique, suivis de cautérisations actuelle ou potentielle. Mais pour les myéloïdes de gros volume, pour les myéloïdes ayant détruit une épiphyse d'un os long du membre inférieur, par exemple, l'amputation est la seule ressource. Je sais bien que J.-L. Petit, a pu obtenir un succès à l'aide de l'excision dans une volumineuse myéloïde de l'extrémité supérieure du tibia, mais il s'agit d'un fait exceptionnel qui ne saurait aller à l'encontre de certaines règles thérapeutiques. Il en est de même de la ligature de l'artère principale du membre, employée surtout contre les formes pulsatiles et qui a pu fournir quelques succès plus ou moins durables, comme celui de Dupuytren (qui ne fut que temporaire et nécessita l'amputation) et ceux de Lallemand et Lagout, rapportés par Richet. La difficulté consiste à prendre une résolution dans un sens ou dans l'autre en face de tumeurs qui, par leur siège, leur volume, les désordres qu'elles ont provoqués autour d'elles, sont à la limite des méthodes conservatrices et des procédés radicaux. Aujourd'hui on tend à faire des opérations économiques qui ont, du reste, toujours été de mise pour les myéloïdes des maxillaires; c'est ainsi qu'à un des derniers Congrès des chirurgiens allemands (Berlin, 24, 27 avril 1889), Krause, dans 3 cas de tumeurs de la mâchoire inférieure, s'est contenté d'abrascr la coque et d'extirper les tissus suspects, Bramann a montré deux malades opérés par cette méthode pour des myéloïdes du tibia et du radius. Esmarh, Lobker, Rosenberger ont pratiqué la Traité de chirurgik. — III. 3

34 ANÉVRYSMES OU TUMEURS PULSATILES.

môme opération et s'en déclarent partisans ('). On peut songer à combler la cavité avec des greffes osseuses, avec des fragments d'ivoire, elc. Esmarch a proposé des greiles dos décalcifiés. Cependant il est incontestable que cette méthode expose à des récidives, comme le prouve un malade de Krause, qui vit six fois de suite sa tumeur repulluler. En résumé, il faut distinguer les myéloïdesdes maxillaires et les myéloïdes des os longs. Les premières tumeurs réclament une ablation complète par une opération le plus souvent olypique, excision, évidemenl <lu tissu néoplasique, on ne rendra pas victime de la lésion toute une portion du squelette déterminée d'avance. Quand aux myéloïdes des os longs, ils peuvent être justiciables de la même thérapeutique, mais le sacrifice du membre sera souvent nécessaire d'emblée, soit que la tumeur ait une allure franchement maligne, soit que, se substituant au tissu osseux, elle ait au membre inférieur par trop affaibli la résistance du squelette. La repullulation du tissu enlevé exige l'amputation.

ANÉVRYSMES OU TUMEURS PULSATILES

Lallemand, Brperl. d'anal, et de phys., 1826, t. II. — Breschet, Ibidem. — Rorx, Quarante années de praliciue (.hiriirgicale. Bull, de VAcad. de méd., 1845. — Lagout, Bull, de la Hoc. de rhir., 18r)8-1859. — Gentilhomme, Thèse de Paris, 18(i5. — Riciiet, Arrli. fjénér. de médecine, 1864 et 1865. — Eug. Nélaton, Thèse de Paris, 1800. — Monod et Malassez, Arch. de pliysiol., 1878. — Pillot, De l'anévrysme des os. Thèse de Paris, déc. 1881

Appelées encore tumeurs fongueuses sanguines, tumeurs érectiles, tumeurs pulsatiles, anévrysmes des os, hématomes des os, ces tumeurs ne sont connues que depuis P. Pott.

Breschet, le premier, cherche à les classer en distinguant les anévrysmes véritables des os, remarquables par leur rétrocession possible, des tumeurs sanguines caractérisées par leur récidive et leur généralisation.

Lebert, Rokitansky, Kug. Nélaton, Gentilhomme nient la première variété de Breschet et sont d'avis que tout os qui présente des pulsations est envahi par un néoplasme ayant subi des transformations vasculaires.

Cependant Richel, dans son méjuoire classique, cite quatre faits indéniables puisqu'ils ont été suivis d'autopsies, dans lesquels le uéoi)lasnu' s'est comporté comme un tumeur pulsatile habituelle. Il faut é\ i(l(Mumeiit tcMiir eompte de telles observations, ne serait-ce qu'au jioiut de vue elinicjue, mais il s'agit certainement de tiuneurs à myéloplaxes dans lescpielles l'élément cellulain^ avait totalement disparu.

L'opinion d'Lug. Nélaton reste vraie dans tous les cas, une tuuunn- pulsalile d'un os est l'iruliciî d'un sarcome à myéloplaxes, fuso-cellulaire ou globo-

(') Il sera loiijonis |iriideiit d'enlever un ])etit fraj^nient de la tinneur et de l'exaniinci' liislolof,'ii{ii<'nient; on se déridera alors, en pleine connaissanre de cause, pour telle ou telle opération, dette biopsie de la tumeur peut seule, dans les cas douteux, éviter une nu''j)rise regrettable.

ANKVRYSMES OU TUMEURS PULSATILES.

collulaii-c, ou bien d'un carcinome enréphaloïde. Nous n'avons en vue dans cet article que les tumeurs pulsatiles bénignes, c'est-à-dire les tumeurs myéloïdes, dans lesquelles l'élément vasculaire est assez développé pour laisser supposer, parles pulsations, parles mouvements dont la tumeur est animée, qu'il s'agit d'un anévrysme. Pour nous V anévrysine de>i os esl toujours, loie tumeur à myèloplaxes, dans laquelle l'élément cellulaire a parfois compètement disparu. Dans notre article de YE)icijc.lop('die internationale de chirurrjie, loc. cit., nous avons cherché à faire prévaloir cette opinion. Les faits que nous avons observés depuis ne nous laissent aucun doute sur lidenlité anatomique des diverses variétés de tumeurs

)ulsatiles bénignes du tissu osseux.

Étiologie. — Comme pour les sarcomes, le sexe masculin et l'âge adulte paient le plus lourd tribut.

Un traumatisme précède habituellement l'apparition de la maladie : en cela encore les tumeurs pulsatiles se rapprochent des sarcomes des os.

Anatomie pathologique. - On a vu des tumeurs pulsatiles sur diverses parties du squelette, dans l'extrémité inférieure du fémur, l'extrémité supérieure de l'humérus, la diaphyse du i-adius, etc.; mais leur lieu d'élection est l'extrémité supérieure du tibia.

L'os est creusé d'une excavation irrégulière, anfractueuse, limitée par une coque amincie par places et cédant sous le doigt. Çà et là, le périoste seul sert de bordure en s'épaississant ou en conservant des traces de lamelles osseuses. Du tissu fd)reux peut encore se rencontrer sur la surface interne de la cavité, comme dans le cas opéré par Richet, où il constituait des mailles semblables à celles d'une vessie à colonnes. Fait remarquable et caractéristique, dans tous les cas connus la cavité était uniloculaire ; du sang à différents stades de coagulation la remplissait, souvent elle était d'une capacité considérable.

L'articulation adjacente est habituellement indemne, car le cartilage diarthrodial est respecté, il en est de môme pour les parties molles qui sont simplement refoulées.

Quant aux gros vaisseaux des segments de membres sur lesquels siège la cavité sanguine, ils sont simplement dilatés et peuvent comme dans les cas de Scarpa et de Richet, s'ouvrir dans le sac par une multitude de pertuis, semblables aux orifices d'une pomme d'arrosoir.

FiG. 13. — Sarcome mycloïtlc de rextrcmité supérieure du tibia droit, vu par sa face postérieiirc»

Vaste poclie auévrysmatiquc. —

An(:rrj/s)ii(j du tibia.

Nature. — Toutes les hypothèses ont été faites quant à la nature de ces

36 anévrlsmp:s ou tumeurs pulsatiles.

lumeurs, ainsi qu'en témoignent les différents noms qui leur ont été donnés : tumeurs érectiles des os, anévrysmes cirsoïdes, anévrysmes circonscrits, anévrysmes diffus, ramollissement de tumeurs primitivement solides, etc. La théorie la seule acceptable est celle de E. Nélaton. Il ne faut voir dans ces anévrysmes des os que d'anciennes tumeurs à mycloplaxes, qui ont subi la transformation télangiectasique, d'autant plus facilement que les cellules à myéloplaxes semblent avoir plus d'une analogie avec les cellules vaso-formatrices('). Ces tumeurs prennent donc place à côté des sarcomes et des carcinomes lélangieclasiques, dont elles se différencient radicalement par leur allure bénigne et leur marche relativement lente.

Symptomatologie. — Le premier signe est habituellement la douleur, qui peut devenir très vive, puis la tumeur apparaît. Elle est dure ou molle, dépressible en certains points, parfois il est possible de sentir la crépitation parcheminée.

Le signe capital consiste dans les battements quelquefois accompagnés d'expansion. Ces mouvements d'expansion qui rappellent un anévrysme vérilal)le, peuvent donner le change. La compression de l'artère principale du membre les fait disparaître et affirme la tumeur; lorsqu'elle cesse, les signes précédents réapparaissent mais le plus souvent lentement et après quelques secondes seulement. On doit donc trouver un bruit de souffle à leur niveau, quoi({ue ce signe n'ait pas été relevé dans lous les cas.

L'articulation voisine devient à la longue douloureuse et le membre peut, comme dans une arthrite, prendre une attitude vicieuse.

Enfin le membre devient volumineux soit par le développement quelquefois consi(lérnl)le de la tumeur, soit encore par l'œdème des parties molles qu'engendre la compression des grosses veines.

Diagnostic. — Une tumeur pulsatile ainsi caractérisée peut être confondue : 1" avec un anévrysme circonscrit vrai; 2° avec un sarcome et un carcinome devenus télangiectasiques.

En ce qui concerne lanévrysme d'une artère voisine, l'erreur n'est possible que lorsque celui-ci s'est développé de façon à éroder les os voisins, à se créer une enveloppe osseuse. Il faut alors tenir grand compte du siège primitif de la tumeur; l'anévrysme osseux naît dans l'épiphyse; l'anévrysme vrai, développé initialement dans les i)arlies molles, atteint, lorsqu'il atta(|ue le squelette, aussi bien la diaphyse (jue l'épiphyse, il est en outre situé sur le trajet direct d'une artère d'ioi certain calibre. De plus, les signes physiques caractéristiques des eclasies artérielles de ce genre sont plus nets et plus intenses, plus rapides à disparaître et à revenir au moment de la compression, et après elle, dans l'anévrysme artériel (pie dans la lunicur osseuse pulsatile.

On ne confondra pas le néoplasme vasculairc avec les sarco)nes et les carcinomes pulsatiles, si l'on se rappelle: 1° la flucluation franche que présente le premier à une époque avancée de son évohilion; 2" la marche rapide des

(') MoNOD Cl Mai-ASSEZ, Arrh. de physioL, 1878.

ANÉVRYSMES OU TUMEURS PULSATILES. 37

seconds ; 5" l'affaissement plus complet que la compression de l'artère principale amène dans les anévrysmes des os.

On comprend que le diagnostic d'une tumeur de ce genre soil à peu près impossible, lorsqu'elle est encore enfermée dans l'épiphyse et recouverte d'une enveloppe osseuse résistante.

Pronostic. — Le pronostic doit être réservé pour deux motifs principaux : 1" parce que l'anévrysme des os a une tendance évolutive rapide et indéfinie : livré à lui-même il arriverait à rompre ses digues et à s'ouvrir au dehors, entraînant la mort du malade par hémorrhagie; 2" parce que, malgré la thérapeutique employée, il peut réapparaître sous forme de récidive.

Traitement. — Nous ne parlerons pas de l'électro-puncture, des injec lions coagulantes qui constituent des moyens thérapeutiques insuffisants, et souvent dangereux. Au début, lorsque la tumeur est de petit volume, on songera à l'incision, à la destruction de la poche, à la résection de l'os malade. Lhémorrhagie, qui peut être alors très abondante, sera combattue par la compression prolongée de l'artère principale du membre, de la région, et surtout par un pansement local compressif, dont l'asepsie doit-être absolue, si l'on veut être à l'abri des hémorrhagies secondaires dont la gravité serait extrême.

Chez un jeune homme de dix-huil ans, entré dans mon service avec une tumeur pulsatile intra-alvéolaire du maxillaire inférieur, du volume dune noisette, l'incision de la poche donna un jet de sang comme la blessure de la carotide externe, la compression de la carotide primitive correspondante et un tamponnement de la cavité anévrysmale avec de la gaze iodoformée eurent rapidement raison de l'hémorrhagie. Quelques semaines après la guérison était complète par bourgeonnement de la paroi interne de la poche.

La tumeur est-elle volumineuse, la compression ou la ligature de l'artère nourricière du membre sont logiques et parfaitement en rapport avec la nature de la maladie.

Cependant la compression, '2 fois essayée, a échoué '2 fois. Au contraire la ligature, pratiquée o fois, a tlonné i guérisons.

C'est donc à la ligature qu'il faut avoir recours. Est-elle impuissante, l'anévrysme est-il volumineux, douloureux, l'amputation seule peut être proposée. On doit savoir cependant qu'elle a été suivie de récidive, à longue échéance il est vrai. Cette dernière considération confirme l'opinion déjà avancée dans le cours de ce chapitre sur la nature de la maladie : Vanévrysme des os est une lumeur à myéloplaxes dé/lgurée et transformée.

-38 CHONDROMES.