MALADIE DE CIIARCOT DES ANGLAIS

L'arthropathie des alaxiques a été décrite pour la première fois en 1868 par Gharcol (*) ; son premier mémoire, purement clinique, a été depuis complété par une série de travaux publiés soit par lui, soit par ses élèves. Cette afTection mériterait donc à tous égard le nom de maladie de Charcot que lui donnent communément les Anglais, si ce titre ne désignait déjà deux autres grandes maladies nerveuses, la sclérose en plaques et la sclérose symétrique des cordons latéraux; nous lui conserverons donc le nom d'arthropathie labétiquesous lequel elle est ordinairement décrite en France.

Les premiers travaux parus sur l'arthropathie des ataxiques manquaient de documents anatomiques, mais depuis les premières constatations laites en 18(39 (-) les autopsies se sont peu à peu multipliées; il devient aujourd'hui facile d'écrire un chapitre d'anatomie pathologique, grâce aux diverses présentations faites à la Société anatomique et grâce aux descriptions publiées d'après les pièces qui forment au musée de la Salpétrière ce qu'on peut appeler, avec Charcot, Y ossuaire tahétique (^).

Anatomie pathologique.

Dans l'arthropathie des ataxiques, toutes les parties constituantes de l'articulation sont affectées, les muscles périarticulaires participent eux-mêmes à rallération trophique, mais l'atrophie des muscles, la destruction plus ou moins complète des ligaments, les modifications de structure plus ou moins profondes de la synoviale, n'ont rien de spécifique, elles s'observent dans la plupart des arthrites chroniques. Il n'en est plus de môme dès qu'on passe à l'étude des lésions osseuses ; celles-ci se distinguent à la fois parleur évolution rapide et par leurs caractères prédominants datrophie et d'usure. Il en découle toute une série de déformations et de symptômes cliniques qui donnent vraiment à l'affection articulaire ses caractères distinctifs; c'est donc cette

(') Archives de physiologie, 1868. — Voyez éi^aloniont sur rartliropathie des alaxiques : H.\LL, Gazette des hôpitaux, 1868-1800. — Blum, Thèse (ragrégalioii, iSTi"). — Buzzar», Pathol. transact., t. XXI. — Charcot, Leçons sur les maladies du syslèine nerveux, et Leçons du mardi, 1887. — Charcot et Féré, Archives de neurologie, 1885. — Debom:, Archives de neurologie, 1881. — FÉRÉ, Archives de neurologie, 1882. — Michel, Thèse, 1878. — Talamon, Revue de médecine, 1878. — Westphal, Berliner klin. W'oehenschrift, 1881.

(-) Charcot, Arch. de phys., 1869.

O Charcot, Leçons du mardi à la Salj)clrière, 1887. — Paget, ne trouvant pas de spéciineii d'arthropathie tahétique dans les musées, s'était demandé si la maladie n'arail récllenicnl pas une origine récente.

lésion osseuse qu'il faut mettre au premier plan. L'ostéopathie tabétique, du reste, n'occupe pas toujours les épiphyses, elle a parfois pour siège le corps (liaphysaire, elle y garde ses mêmes tendances à la résorption et mène ainsi à la fracture spontanée.

Dans un certain nombre de cas, l'ostéopathie présente une sorte de généralisation des plus remarquables : les deux fémurs, les os de Tavant-bras, la colonne vertébrale, les omoplates ont été affectés à la fois. Sur le squelette dont Charcot a présenté le moule au Congrès de Londres en 1881, l'altération occupait l'articulation lemporo-maxillaire, l'épaule, la hanche, le genou; l'os iliaque et le péroné étaient malades et le siège de fractures.

Assez souvent, l'arlhropalhie tabétique est multiple ('), elle s'attaipie de préférence à certaines jointures : parmi les plus fréquemment atteintes, il faut

FiG. IfiC.

Fie. KV

Fie. les.

l'i(.. Ititj, lt')7 el 1G8. - Ciil)iliis, radius et extrémités inférieures de riuiiiiénis d'iiii Pièces du musée de lii Salpèlrière (n° {)).

laxiipu'

cilcr (Ml première ligne le genou, puis la lianciu^ et lépaulc. mais les petites arliculalioiis nCn sont pas indemnes; le uial a été observé aux arli<'ulali()ns mélacarpo-i>lialaugienne(-) et tarso-mélatarsienne("'), dans les arliculalions de

(') Dcbovc a insisté sur la inulli|ilicilé o| sur la svniélrio <l(>s lésions. (*) Pitres et Vaillaiu).

(^) I'aci:, Congrès de Londres, 18X1. -- CiiAiicor cl l'iciti';, l'icd talu'-liijur. .hv/i. dr neurologie, 1885.

ARTHROPATHIE TABP^TIQUE. 397

la colonne vertébrale (i),temporo-maxillaire (-), lesarticnlations des doigls, etc. (^). Dans toutes ces jointures, les extrémités osseuses présentent une atrophie

!■>- iJ / //

FiG. 1G9. — Alaxie. (Musée de la Salpêlricrc.)

des plus sing-ulières et des plus frappantes. On dirait qu'on les a grattées et

(1) Pitres, Soc. de biol., 1886.

(*) FÉnÉ, Arch. de ncuroL, 1882.

(') Sur 56 observations, Barré (Thèse de Paris, 1885) note comme siège de rarlhropaliiie :

Le genou 33 fois.

La hanche lo —

L'épaule 10 —

Les articulations du pied 11 —

Le coude , 8 —

Les articulations de la main 1 —

Dans le rapport du comité de Londres, de 1884, qui porte sur 66 cas, nous trouvons des chiffres analogues :

Genou i5 pour 100.

Hanche 2i —

Épaule 13 —

Coude 7 —

Articulation du tarse 5 —

Articulations métalarso-phalangicnnes 4 —

Poignet 1 —

Articulations phalangiennes 1 —

Nous relevons encore dans ce même rapport que, sur 66 cas, 41 fois une seule articulation et 25 fois plus d'une articulation ont été prises.

usées sur une pierre, îi tel point que le renflement normal de l'épiphyse est souvent remplacé par une extrémité elfilée, comparée classiquement à une baguette de tambour; parfois il n'en reste plus même aucune trace : c'est ainsi qu'à la hanche on a constaté une disparition complète de la tête fémorale et de son col. La cavité cotyloïde peut être elï'acée et remplacée par un large méplat ('). De même, au genou, on observe une usure rapide qui peut aller jusqu'à la disparition des condyles et des surfaces articulaires du tibia. A la mâchoire inférieure, l'extrémité condylienne a été trouvée usée jusqu'à venir à niveau du fond de l'échancrure sigmoïde(^).

La destruction de l'os ne se fait pas d'une façon uniforme : j)lus marquée

Fi(i. 170.

Syrini^o-inyélic. Coude gauche. Lésions ;i rapproclicr do celles de l'nlaxie (Salpèlriére, d'après les pièces de Bloch.)

dans certains points, elle arriver <!(; la sorte à pro(hiir(> \v délachcnient de fragments osseux, à déterminer ce que Charcot nomme si bien des fractures j»ai'cellaires des extrémités, plus communes e( non moins intéressantes (jue les

(') Fi':iii';, Avril, de nriiml., 1S82. — <■ Lo finaud Iroclianicr ii'osl plus r(>iii'éseii(é ([uo par imc éiiiiio, /lyaiil ù peu près le volume de l'épine sei.iliipie; le col et la télé onl coiiiijIMoriient disparu; le moignon (jui subsiste forme une saillie de '2 ou Ti millimèlres sur le cùlé interne de l'os.

(*) FÉRii Loc. cit.

ARTHROPATHIE TABETIOUE. 399

fractures des diaphyses; un condyle ou un fragment de condyle, une tète articulaire se trouvent ainsi mobiles et libres au fond d'une cavité où ils constituent une variété de corps étranger, sans présenter jamais de tendance à se souder à l'os dont ils proviennent.

Dans toutes ces pièces qui forment les types de l arthropalhie tabétique, nulle végétation ostéophytique, nulle production de stalactites osseuses compa parables à- celles de l'arthrite sèche : partout l'usure et l'atrophie de l'os.

Lorsqu'on a pratiqué l'examen microscopique des os tabétiques('), on a constaté tous les signes de l'ostéite raréfiante; l'analyse chimique (^) y a montré plus de graisse et moins de phosphate de chaux qu'à l'état normal.

Les autres parties constituantes de l'articulation offrent des altérations plus banales.

Les cartilages articulaires ont généralement disparu soit en totalité, soit en partie; parfois du tissu fibreux ou fibro-cartilagineux les remplace.

Les ligaments sont détruits; quant aux synoviales, tantôt on n'en trouve plus de trace, tantôt on les voit persister et se montrer avec des altérations variables, pâles non injectées, ou bien épaisses, tomenteuses et vasculaires(^).

Le liquide contenu dans la cavité articulaire est le plus souvent citrin et séreux; il peut être sanguinolent, plus rarement encore purulent (').

Enfin les muscles péri-articulaires présentent de l'atrophie : on a signalé dans quelques cas la formation de plaques osseuses dans leur épaisseur (^).

Toutes ces altérations des parties molles ont un effet identique, c'est le relâchement des liens qui maintiennent les os en contact; si Ion y ajoute la destruction des extrémités osseuses et des cavités qui les reçoivent, on devine que l'arlhropathie tabétique doit fatalement conduire moins à une luxation qu'à une véritable dislocation des membres.

Telle est l'arthropathie des ataxiques typique, telle qu'elle a été décrite il y a vingt-deux ans par Charcot ; ainsi présentée, elle offre avec cette variété d'arthrite essentiellement productive et végétante qu'on nomme larthrite sèche de telles dissemblances, que tout rapprochement semble impossible entre les deux maladies. Mais, à côté de cette forme atropliique qui représente l'arthrite tabétique dans toute sa pureté, on a décrit dans ces dernières années une forme dite hypertrophique qui s'en distingue par la formation d'ecchondroses etd'ostéophytes(®) : il est môme possible que les deux processus de prolifération et d'atrophie s'observent sur le même os(^).

Entre ces deux types extrêmes existent de nombreux intermédiaires qui

(') LiouviLLE, cité par Blum, p. 58, en note. — Reboul, Soc. anat., 1889.

(-) Regnard, Soc. de biol., 1880. — L'os tabétique renferme 57 pour 100 do tri-aisse tantiis (lue l'os normal, privé de sa moelle, en contient fort peu. La proportion dos phosphates tombe de 48 pour 100 à 11 pour 100; l'osséine, les carbonates et les chlorures sont en (juantité normale. Cette disparition des matériaux minéraux, jointe à la dégénérescence graisseuse des os, permet ainsi d'établir un rapprochement entre l'arthropathie tabétique et l'osléomalacie.

(') Oppenheim, Soc. méd. de Berlin, 1885.

(>) Trois observations citées par Talamon, 1878. — MossÉ, Gazette hebdom. Monli>enier,

(5) Voy. GuiNON, Soc. anat., 1885. — Bourneville, Soc. anat., 1881.

(6) Voy. Bull, de la Soc. anat. Congrès de chirurgie. Berlin, 1880-1887. — Tu. Barré, 1885. — MossÉ, Gaz. hebd. des se. méd. de Montpellier, 1888.

C) Babinski, Soc. anat., 1887.

relient analomiquement comme par une chaîne continue, l'arlhropalhie nerveuse et larlhrite sèche ; nous verrons plus loin quelles conséquences nosologiques on a voulu en tirer. Ne retenons actuellement que ce fait, c'est que lostéite tabétique n'est pas nécessairement atrophique, qu'elle peut être productive, au moins au début, et qu'alors la dilTérencialion peut devenir impossible si l'on s'en rapporte aux seules données anatomiques, mais tandis que l'arthrite déformante reste proliférante, la tabétique, après une période d'hypertrophie, aboutit toujours, en fin de compte, à une usure et à une atrophie prédominantes : mieux encore qu'une dilîércnce déstructure, la différence d'évolution atteste l'individualité de l'arthropathie tabétique.

Symptômes et diagnostic.

C'est généralement à une période peu avancée de l'ataxie locomotrice que surviennent les altérations articulaires; dans beaucoup de cas, elles se manifestent en même temps que l'incoordination motrice (*).

Toutefois il semble ressortir des tables donnes par le comité de Londres, que le début est plus tardif que ne l'avait écrit Charcot, et que c'est généralement plus de trois ans après les premières atteintes de la maladie spinale qu'éclatent les signes de l'affection articulaire (^).

Le mode de début de l'arthropathie est des plus caractéristiques ('■) : c'est du jour au lendemain, sans traumatisme antérieur, que tout d'un coup apparaît une tuméfaction générale, quelquefois énorme du membre; au bout de quelques jours l'œdème disparaît, mais il reste un gonflement articulaire dû à une accumulation de liquide dans la jointure et dans les bourses séreuses du voisinage (*).

Quant à la tuméfaction générale du membre, elle serait due, d'après Debove(*), à une rupture de la capsule ou mieux à un arrachement de la capsule au voisinage de son insertion et à une fusée du liquide synovial sous les muscles;

(') Charcot, Leçons sur les rnniadies du système nerveux.

{-) Durée de l'ataxie au moment do la première attaque d'arlhropalhie :

Genoux. — Moins (le 1 an 3

Entre 1 et 2 ans 3

— 2 cl 5 ans 8

— ;> et 10 ans 10

Plus lie 10 ans 7

Hanche. — Moins de 1 an 3

Entre 1 et 2 ans -t

— 2 cl 5 ans 3

— 5 et 10 ans 3

Plus (le 10 ans 6

Épaules. — Entre 3 et li ans 2

— ;> et 10 ans 3

Plus (le 10 uns 3

Bail avait divis('' l'arlliropathie lalx'liqne en prérore et en tardive.

(=) Comitt- de Londres: Le débuta été: soudain, ^(ifois; t^M-aduel, 25 fois; non mentionné,'21 fois; l'existence d'im traumatisme n'est sii^nalée (pie '.) fois, re «pu n'est guère en faveur de riiy|)otiièse de V'olkmann, à savoir (pie rarllnopalliie tai)éti(pie ne sérail (|u'une arthrite Irauinaliqne, ayant son origine dans la démartlie s[iécialc des malades.

(*) CuAIiCOT.

(■"') Dmiovi:, I.<'i''. rit.

ARTIIROPATIIIE TABETIQUE.

c'est ainsi qu'à l'épaule on a observé un soulèvement du grand pectoral et du deltoïde : ce liquide a pu fuser jusqu'au coude.

Dans un certani nombre de cas, l'épanchement a été précédé de craquements révélant une altération déjà profonde des surfaces articulaires.

Ce qui n'est pas moins frappant que la brusquerie du début, c'est l'absence de douleurs et de symptômes inflammatoires; il n'existe ni phénomènes fébriles, ni chaleur ni rougeur locales. C'est à peine si le malade, dont l'articulation est si distendue, accuse quelque gène : dans les cas où l'apparition de l'arthropathie a été accompagnée de douleurs, celles-ci ont été fugaces et ont bientôt cédé pour ne plus reparaître (*). Il arrive môme que, en l'absence de phénomènes douloureux, les tabétiques conlinuent à se servir de leurs membres et s'exposent ainsi à une désorganisation articulaire plus rapide.

Les signes qu'on observe du côté de la jointure varient nécessairement avec la nature de l'articulation atteinte et suivant que Ihydarthrose a plus ou moins [)ersisté. Trois signes néanmoins se retrouvent à peu près partout et à une époque précoce de la maladie, ce sont : l'existence de craquements articulaires, la déformation de r articulation , sa mobilité anormale pouvant aller jusqiià la dislocalion.

Les craquements ressemblent à ceux qu'on perçoit dans toute arthrite sèche, ils se produisent dans les mouvements communiqués ou bien encore le malade en a conscience à l'occasion d'un mouvement un peu brusque ; la crépilntion articulaire n'est pas seulement due à la disparition plus ou moins

FiG. 171. — Musée de la Salpèlriore.

complète des cartilages, on peut en attribuer vme partie aux fractures parcellaires dont nous avons parlé plus haut.

La déformation de la jointure est également de causes multiples : elle résulte d'abord de cette hydarthrose qui parfois a brusquement marqué le <lébut de l'arthropathie, elle dépend surtout de l'état des extrémités osseuses et des déviations qui en sont la conséquence. Les déformations sont particulièrement intéressantes à la main et au pied. Dans le pied tabétique (-), il

Cj Sur 54 cas, 20 ont été doulouroux, 54 ont étô iiidolonts dès le déhul; dans les cas à début doulouroux (sauf deux), la douleur a très ra])idonient disparu et les jointures sont restées ensuite indolentes. Pendant tout le temps de l'observalion, chez (pielques malades il y a eu delà lièvre et une réaction locale assez vive (voy. Bail); mais ces faits sont restés exceptionnels.

(-) ("-uARCOTot Fiau:, Arch. de ncuroL, 188.^). — Boyer, Rcri(e de inihL, 1884. — Gaucher et DuiLOCo, Revue de inéd., 1884. — Soc. médic. des hôpit., 1880-1880. — Paulidiis, Thèse de Paris, 1888.

TPArrii DE CHIRURGIE.

existe assez souvent une déviation du métatarse en dehors, c'est celle sur

laquelle ont insisté Charcot et Féré; mais la déformation peut également se faire dans le plan vertical (') et être des plus variables :

tantôt la voûte plantaire persiste, paraît même un peu exagérée (-) ; tantôt son affaissement crée un véritable pied plat taljétique ('■).

Dans les arthropa- Ihies métatarso-phalangiennes du gros orteil, la déviation est généralement latérale externe; elle peut s'associer ou non à la déviation verticale ou latérale des autres orteils et aux autres déformations du pied tabétique (^).

L'exploration méthodique des jointures malades permet d'apprécier, en même temps que les modifications de forme et de volume des os, le relâchement des liens articulaires, l'exagération et V anomalie des moi(ve)ne)Hs : dans l'arthrite du genou en particulier, la jambe devient une vraie jambe de polichinelle, elle a pu, dans certains CMS, au gré du malade, former avec la cuisse un angle droit à siiuis antérieur ('). De même, dans la hanche, les mouvements de rotation s'exagèrent au point d'amener le talon directement en avant ("), etc.; à un degré de plus, les surfaces articulaires s'abandonnent, il en résulte des luxations spéciales de la hanche, du genou, de réi)avde, etc., dans lesquelles les segments luxés conservent, à l'inverse de ce qui se passe ortlinairement, une extrême mobilité.

Tic 172. — Musée de la Salpêlrièrc

FiG. 173. — Lii.xalion du genou gauche cliP/ un alaxique. (Prof.

Orcschfcld, Owcn'sr.ollcgo, Man rhcsicr.)

(') BOYKR.

(*) Tiu.isii;n, Soc. nird.dos liAp.. 188f>.— Ce pied ;i iHc coiii|i.nro au pied chinois (Paulidès).

(') Fi;iii':oL, Soc. incd. des liôpil., 1880.

(*) De tout, (0 (pii |)récèd(', on pcnl conclure iiu'il n'existe pas de iléformalion unique dans le [lied laitéliipie, mais (pi'il exisle loule une série de délbnnalions en ra|»i)orl avec le siège el la Miuilipiicilé des ailiiropalliies.