SYMPTOMES, ÉVOLUTION, DIAGNOSTIC

Nous ne nous occuperons pas de ces hernies embryonnaires énormes, résultant de l'arrêt de développement presque total de la paroi abdominale, et où la plupart des organes splanchniques ne sont recouverts que par une mem

brane mince et Iransparonto qui s'est m(^me qiiflqnefois rompue et les laisse baigner dans le liquide amniotique. Ce n'est que dans quelques faits exceptionnels, comme celui signalé par Chabrely, que les enfants atteints de cette difformité peuvent vivre quelques jours au bout desquels les fissures qui se produisent dans l'enveloppe qui recouvre la masse intestinale, deviennent le point de départ d'une péritonite mortelle. Celle-ci peut même s'être développée pendant la vie intra-utérine; c'est ce qui existait chez le fœtus examiné par M. Calbet, et chez lequel les enveloppes de la hernie faisaient complètement défaut; l'intestin présentait, à la naissance, tous les caractères de la péritonite, néanmoins le fœtus vécut encore quelques heures. Dans le cas en question, la membrane qui remplaçait la paroi abdominale, de la symphyse du pubis à l'appendice xiphoïde, était rosée, vasculaire, et présentait le début de ce travail de granulation grâce auquel nous allons voir des omphalocèles encore volumineuses arriver à la guérison.

Dans les cas compatibles avec l'existence, où la malformation est la plus prononcée, la région ombilicale et sus-ombilicale est occupée par une umeur globuleuse, piriforme ou hémisphérique, largement implantée sur

jMt«*aaî(Ka,^

FiG. 113. — Hernie ombilicale de la période embryonnaire. 1, point d'attache du cordon ombilicale sur la tumeur.

la paroi abdominale, et donnant insertion au cordon ombilical, tantôt par son sommet, tantôt par sa partie inférieure, tantôt par son bord latéral gauche. La base d'une telle hernie peut mesurer 15 à 25 centimètres de circonférence.

Les enveloppes, en général minces et transparentes, laissent entrevoir les organes qu'elle renferme. La tumeur se tend et augmente de volume pendant les efforts et quand l'enfant pousse des cris.

Beaucoup plus fréquemment, la tumeur est moins volumineuse; elle est contenue dans le cordon ombilical, et elle se rattache à l'ombilic dilaté par un pédicule plus ou moins marqué; dans ce cas encore, la gaine amniotique du cordon permet d'apercevoir, par transparence, les organes contenus dans la hernie qui se prolonge plus ou moins loin dans l'intérieur de celui-ci. Parfois très petite, limitée à la base môme du cordon, elle peut passer inaperçue au moment de la naissance et être comprise dans la ligature.

SYMPTO.MKS.

KVOLUTIOX.

DIAOXOSTK^.

Los grosses exomphales bunl p^<'Micral(Mncnt irrétluclililos on totalilt"; ou en partie seuloinenl; les polilos hernies ombilicales, celles (pii se sont développées dans la période fœtale, sont au contraire le plus souvent réductibles en entier.

L'irrôduclibilité i)arlielle d'une hernie ombilicale congonilale peut tenir à la nature des organes (pii y sont contenus ou aux ailli(''rencos (pu* les organes ont contractées avec les enveloppes de la hernie. La présence d'un lobo du foie dans la tumeur est décelée par la consistance ferme de la partie in-éductible (pii ne s'alTaisse pas entre les doigts; on peut (pielrpiefois reconnaître, grâce à la transparence des enveloppes, la coloration brunâtre de l'organe, en suivre les contours, en sentir le bord tranchant, enfin l'insertion du cordon se trouve presque toujours, dans ce cas, placée au côté gauche de la tumeur.

La présence de l'intestin irréductible par adhérences se reconnaît, d'après Gosselin, à ce que la tumeur est sonore à la percussion, et qu'en saisissant entre les doigts la partie irréductible, on peut la plisser, la déprimer par places et adosser ses parois à elles-mêmes.

L'absence de signes particuliers ne permet pas de reconnaître à la naissance les hernies diverticulaires et les hernies de l'anse vitelline des autres hernies intestinales; mais après la ligature et la chute du cordon ombilical, elles présentent parfois des caractères bien tranchés qui font qu'on peut en affirmer l'existence même sur le vivant.

Enfin Tomphalocèle urinaire est caractérisée par une tumeur fluctuante transparente qui s'accompagne le plus souvent de rétention d'urine et qui existe avec quelque anomalie de l'appareil excréteur de lurine telle qu'une imperforation de l'urèthre.

Nous avons dit que les omphalocèles embryonnaires volumineuses aboutissaient presque toujours à la rupture ou à l'ulcération de leurs enveloppes, et déterminaient la mort par péritonite au moment où le cordon ombilical se détache très peu de jours après la naissance. Les plus considérables de ces malformations sont même incompatibles avec l'évolution complète du fœtus, et c'est au moment de l'expulsion d'un fœtus mort et souvent avant terme, qu'on en constate l'existence.

Il est pourtant bien établi, depuis le mémoire de Debout, que des hernies ombilicales congénitales très considérables ont pu arriver à la guérison spontanée par un mode particulier de cicatrisation qui est aujourd'hui bien connu. Au moment où l'enveloppe externe, amniotique, de la tumeur se détache, on voit la membrane profonde qui contient les viscères se recouvrir de granulations; celles-ci forment bientôt une couche continue à la surface de la tumeur

FiG. 11(3. — Cicatrice d'une hernie ombilicale congénilale (embryonnaire) guérie spontanément.

774 HERNIES OMBII.ICAIJ'S.

f[iii diminue graduelleincnt de volume en même temps que l'épidermisalion se poursuit de la circonférence au centre sur la couche de bourgeons charnus ainsi développés. Quand elle est complète, il en résulte une cicatrice éloiléc, épaisse et résistante, occupant le centre d'une saillie arrondie ou conique que présente encore la partie centrale de l'abdomen et qui résulte de l'insuffisance du développement des muscles et des plans fibreux des parois abdominales. Debout a cité de nombreuses observations empruntées à Raymondaud, à Stollz, à Cruveilhier, à Herrgott, à Goyrand et à d'autres, où des exomphales mesurant de 20 à 50 centimètres de circonférence à leur base, sont arrivées de la sorte à la guérison. Dans un cas de Thélu, publié dans le journal de Malgaigne en 1844, celle-ci fut suivie jusqu'à l'âge de quatorze ans; dans les cas de Margariteau et de Getto, cités par Debout, les enfants guéris purent être revus à l'âge de treize et de dix-sept ans. L'exomphale congénitale même volumineuse, môme irréductible, n'est donc pas incompatible avec l'existence, ce qui est d'un certain intérêt au point de vue de la médecine légale, et les enfants qui en sont atteints doivent être considérés comme viables, s'ils ont dépassé le huitième mois au moment de leur naissance et s'ils ne portent pas d'autres malformations.

Ce qui s'observe comme exception dans les grosses hernies embryonnaires est la règle pour les petites hernies fœtales, lorsqu'elles sont convenablement traitées, à moins toutefois que par une de ces erreurs, dont un exemple a été cité à la Société anatomique en 1844, une ligature n'ait "^ été appliquée sur le cordon, comprenant la hernie et l'intestin que celle-ci renferme; la mort était rapidement survenue par péritonite.

Les exemples de fistules stercorales survenues à la suite de la ligature et de la chute du cordon ne sont pas excessivement rares; assez souvent, en pareil cas, des bourgeons charnus se sont développés rapidement autour de l'orifice fistuleux et ont amené l'oblitération de ce dernier. On a cherché à expliquer ces faits en admettant que, par inadvertance, une anse intestinale avait été comprise dans la ligature du cordon. La bénignité des phénomènes consécutifs, l'absence complète ou presque complète d'accidents d'étranglement consécutifs à la ligature, ne permettent pas d'adopter cette interprétation. Il est beaucoup plus probable qu'en pareil cas, le pédicule de la vésicule ombilicale, encore perméable, le diverticule de Meckel, avait été élreint par la ligature. Les faits signalés par Barth(*), par Clopatt et par d'autres où, peu de jours après la naissance, on a vu sortir de l'ombilic une tumeur cylindrique, parfois frangée, d'aspect muqueux, présentant à son sommet un orifice d'où s'écoulaient quelques matières intestinales et où le stylet s'engageait profondément, sont de cet ordre; ils ne peuvent s'expliquer que par un prolapsus avec inversion consécutive du diverticule vitello-inteslinal. Quoique l'étude des cas de ce genre ressorte plutôt des fistules de l'ombilic, nous ne pouvons passer sous silence les observations si intéressantes de ces tumeurs glandulaires de l'ombilic dont Villar a fait une étude complète dans sa thèse. De ces tumeurs, les plus nombreuses, présentant la structure et les glandes de l'intestin, doivent être considérées comme résultant de la présence dans le cordon des restes

(') A. Barth, Deutsche ZeUschr. filr Chir., XXVI, p. 19Ô.

TIIAITKMRXT DKS IIEUXIKS OMHTLICALES (;OXGl':XTTAIJ-:S. 775

(lu coiuliiil vilclk)-inlcslinal non ohlilfM'é el porsistonl api'ès la naissance. Dans d'autres cas plus rares encore, dus à Tillmanns(') el à Hoseri-), la luineur laissait sourdre un liquide analogue au suc gastrique, corrodant lortemenl les téguments voisins, et la slruclure de la tumeur était celle de la muqueuse gastri([U(' doul)lée d'une épaisse couche de fibres musculaires lisses. Il est difficile de ne pas considérer ces faits comme des exemples de prolapsus de l'cslomac (hais une hernie ombilicale conyénilale, ayant donné lieu, après la naissance, à une inversion de la muqueuse de ce viscère el au développement hypertrophi((ue de la partie de cet organe devenue adhérente de la sorte à 1h cicatrice ombilicale.

Les hernies ombilicales congénitales peuvent-elles être étranglées à la naissance? Si le fait est rare, il pourrait résulter néanmoins d'une observation de Giraldès qui, dans un cas de ce genre, dut pratiquer un débridement pour rentrer l'intestin. Il se pourrait néanmoins, ainsi que le fait observer Duplay, que les pliénomènes de péritonite qui se développent si fréquemment dans les hernies de ce genre, en eussent imposé pour des accidents d'étranglement.