TUMEURS KI'ITIIKLIAI.KS

() cassai- 1-H). Fink, l'2,7 pour lOU. Schullhcss, 12,5 pour lUO). (Jii a l'ail remar- ({iier, avec raison, que si le traumatisme avait une action efficace, on devrait trouver plus do cancers dans les classes (jui Iravaillenl. Or il n'en est rien.

Un j>oint imjiortant (pi'il faut signaler, c'est l'exlrt^me rareté des cancers multi|>les. Il suffit d'éludier la thèse de Ricard (') pour voir qiu% s'il est assez l'récpient de trouver chez le même individu plusieurs tumeurs bénignes, fibromes, lipomes, il est par contre infiniment rare d<? rencontrer plusieurs tumeurs épithéliales malignes. C'est là un fait capital, <pii conti'ibue à prouver ([ue le cancer est au début une alTeclion purement locale. Or c'est sur celte doctrine (pi'est basée la lliérapeuticiuc chirurgicale du cancer; et nous verrons ipie celle thérapeutique, dont on a tant médit, est en réalité liés puissante.

Symptômes. — Les cancers du sein se manifeslenl par un certain nondjre de signes fondamentaux que je vais énumérer d'abord : Le premier en date, c'est l'absence de limitation de la tumeur, son adhérence, sa fusion avec la glande: le second, c'est l'envahissement de la peau, puis vient l'engorgement ganglionnaire, et enfin les adhérences profondes, l'ulcération et la généralisation. \oi\h les signes cardinaux de tout cancer du sein; nous allons voir quelles modifications ils peuvent présenter dans les différents types cliniques.

A. — EPITIIELIOME CANALICULAIRE PAPILLAIRE

J'ai déjà étudié l'anatomie pathologique de cette variété d'cpilhéliome, je vais essayer maintenant d'en donner une description symplomatique. Jusqu'ici les cas de ce genre ont été surtout étudiés au point de vue histologique. Seul Bowlby, en s'appuyant sur 7 observations personnelles, a essayé d'en tracer un tableau d'ensemble.

Ces tumeurs se développent chez des femmes d'un âge mûr ou avancé ; deux malades avaient quarante-deux ans, deux en avaient plus de soixante (soixante-quatre et soixante-sept); les autres avaient entre quarante et cinquante ans. Dans un certain nombre de cas, le début présente un caractère très frappant. Les femmes en pleine santé, sans que rien ait attiré leur attention du côté de leur sein, constatent un écoulement par le mamelon. Si l'on examine le sein à ce moment, la palpation la plus attentive n'y révèle aucune tumeur. Cet écoulement est souvent séreux; parfois il est roussâtre, mais il ne devient tout à fait caractéristique que quand il est fortement teinté de sang ou formé de sang pur. L'écoulement peut précéder l'apparition de la tumeur de plusieurs mois et peut-être de plusieurs années. Il est dû alors à un de ces petits papillomes arborescents intracanaliculaires dont j'ai parlé à propos de l'anatomie pathologique.

La tumeur, lorsqu'on la découvre, est généralement 1res petite; elle siège au centre de la mamelle, sous le mamelon ou sous l'aréole, presque jamais dans les parties périphériques; et, autre caractère important, on trouve souvent deux ou trois tumeurs. Ces tumeurs sont petites, du volume d'une

(') Ric.Ann, Thèse do Paris, 1885.

noisette, dune noix tout au plus : elles sont relativement bien eirconscrites et assez mobiles. Lorsqu'on tire sur le mamelon, on les entraîne manifestement. Les pressions exercées sur elles amènent souvent un écoulement par le mamelon.

L'écoulement spontané, (piand il ne sest jias manifesté avant l'apparition de la tumeur, survient souvent après. Il est quelquefois suivi d'une diminution et même d'une disparition momenlanée de la tumeur. Il est parfois considérable, et, dans un cas de Reverdin et Mayor ('), l'écoulement de sang- a été assez abondant pour qu'on fût obligé d'appeler un médecin (^).

Bien que dans tous ces cas il y ait des kystes, jamais on n'a constaté de fluctuation.

La marche de ces tumeurs est lente : elles restent des années stationnaires. Cependant ce sont des tumeurs malignes, qui peuvent infecter les ganglions et récidiver sur place. Dans le cas de Barker, les ganglions paraissaient pris ; dans le cas de Godlee, ils étaient envahis et il y eut récidive locale; dans celui de Butlin (''), il y eut plusieurs récidives successives.

Le diagnostic de ces tumeurs est évidemment fort difficile en l'état actuel de nos connaissances. Dans les cas types on pourrait le faire en s'appuyant sur les symptômes suivants : écoulement de sang par le mamelon, petites tumeurs multiples, d'une consistance ferme, élastique, siégeant au centre de la mamelle, suivant les mouvements imprimés au mamelon, évoluant lentement.

En tous cas, il ressort de cette étude que l'écoulement de sang par le mamelon d'une mamelle qui ne présente aucune altération appréciable doit être considéré comme un symptôme grave, qui annonce le développement d'un épithéliome dendritique. Par suite, les mamelles qui ont été le siège de ce symptôme doivent être étroitement surveillées.

Le traitement de ces tumeurs s'impose et il doit être radical. Leur structure histologique, les quelques faits que j'ai signalés, prouvent qu'elles doivent être considérées comme malignes; il faut donc faire l'amputation totale de la mamelle. Doit-on dans ces cas enlever les ganglions? On ne peut le dire encore.

B. — ÉPITIIÉLIOMES KYSTIQUES. — MALADIE KYSTIQUE

Astley Cooper a décrit sous le nom d'hydatide celluleuse une affection dans laquelle la mamelle « est farcie de kystes.... Le volume des vésicules varie de celui d'une tête d'épingle jusqu'à celui d'une balle de fusil.... Dans la majorité des cas, la maladie envahit toute la mamelle.... La maladie liyda-

(•) Reverdin et INI.vvon, Revue méd. de la Suisse romande, 1890, j). 464.

(*) On trouve dans le mémoire de Richard sur l'écouloinont par le mamelon {Rev. méd. chir., 1851, t. XVI, p. 18) un cas qui a débuté par une liémorrhagie abondante par le mamelon. Il me paraît bien probable (ju'il s'agissait d'un épithéliome de ce genre.

(3) Butlin [l'util. Sur. of Londun, vol. XXXVIII, p. 545, 1887) avait cru qu'il s'agissait d'un sarcome mélanique; mais le rapport de la commission des tumeurs et le dessin qui y est joint ne laissent aucun doute; il s'agissait bien d'un épithéliome dendritique.

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tique du sein présente dans sa première j)ériode des points de ressemblance avec rinflammalion chronique simple.... Dans la seconde période, lorsque la nuclualion existe, on la reconnaît encore à l'indolence de la tumeur et de plus à l'existence de plusieurs points de fluctuation distincts les uns des autres. Mais le meilleur moyen d'arriver à un diagnostic précis consiste à faire une ponction dans le kyste. »

Cette description si claire, si com|)lèle dans sa brièveté, était tombée dans l'oubli, lorsqu'en 1885 Reclus (') rajjpela l'attention sur cette forme clinique qu'il a caractérisée du nom de iiialadic h-ij^tUjUi'. Par là, Reclus a rendu un véritable service dont le besoin se faisait évidemment sentir, puisque nous voyons depuis Schimmclbusch (*) en Allemagne, Snow ("') en Angleterre, découvrir à nouveau cette maladie ancienne, sans même citer la remarquable description qu'il en adonnée. A l'ensemble symptomatique esquissé par Cooper, Reclus a ajouté un fait, la bilatéralité de l'atTection. La « maladie kystique » est donc caractérisée par l'envahissement des deux mamelles et dans chaque mamelle par la présence de kystes en nombre souvent considérable, occupant la glande entière. Voici comment l'atTection se présente : une malade vient consulter pour une tumeur qu'elle a découverte dans l'un de ses seins. La mamelle n'est pas déformée dans son ensemble ; quelquefois elle est un peu plus volumineuse que celle du côté opposé. A la palpation, on sent une tumeur du volume d'une noix, d'un petit œuf, d'une orange au plus. Cette tumeur est arrondie, très dure, difficilement isolable du tissu mammaire. Reclus insiste sur la dureté; en général, il n'y a aucune trace de fluctuation. Au pourtour de la tumeur principale et dans tout le reste de la glande, on sent « de petites nodosités qui rappellent les lobules mammaires injectés de matière solide.... La mamelle semble criblée de grains de plomb » ou encore donne la sensation de ces pièges à oiseaux faits d'une planche engluée et couverte de grains de mil. On examine la mamelle opposée, et l'on y trouve non pas une grosse tumeur mais le même granulé. Tous les autres signes sont négatifs. La peau est normale, la glande ne présente pas d'adhérences profondes, les ganglions ne sont pas habituellement engorgés.

Tel est le syndrome clinique auquel Reclus a donné le nom de maladie kystique. Il a insisté à juste titre sur la dureté de ces tumeurs qu'on prendrait facilement pour des squirrhes ou des fibromes et qui ne sont que des kystes, et montré quels services pouvait rendre dans ces cas la ponction exploratrice déjà recommandée par Cooper.

Le syndrome clinique existe incontestablement, et le nombre des observations publiées depuis 1883 prouve même qu'il n'est pas très rare. Des signes qui le constituent, l'un, la bilatéralité, que du reste Reclus ne donnait pas comme constante (^), s'est montré infidèle, mais pour chaque sein le syndrome subsiste.

Il s'agit de savoir si à ce syndrome clinique correspond une lésion anatomopathologique ; c'est là le point important, car une maladie ne peut être scien-

(*) Reclus, Revue de chir., 1883.

(3) ScHiMMELBuscH, Congfès dc Berlin, 1890. (5) Snow, The Lancet, l" févr. 1898, p. :240. (*) Revue de chir., 1885, p. 772.

tifiqucmcnl consliluée que par le rapi)rocliement de lésions cL de symptômes.

Les premiers examens analomiques ont été faits par Malassez et Brissaud ('). Le contenu des kystes est tantôt un liquide jaune, presque transparent, tantôt un liquide visqueux, brunâtre, trouble, avec des reflets verts, tantôt une bouillie athéromateuse. « L'anomalie consiste, d'après Brissaud, dans la réunion et la coexistence sur une seule et même mamelle des caractères qu'on n'observe point ensemble dans l'un ou l'autre des états physiolo^nqucs de cette glande.... Sur une coupe de la totalité de la glande, on reconnaît la substance dure, fibreuse et nacrée du sein vierge, puis la substance grenue et lobulée du sein en lactation, enfin la substance fibro-graisseuse et à grains durs du sein flétri. » Les kystes se forment soit par le développement d'un acinus, soit par la confluence de tous les acini d'un même lobule à la suite de la destruction des cloisons conjonctives qui les séparent. Le tissu conjonctif est peu altéré, cependant « si avec un plus fort grossissement on limite son examen au lobule lui-même, on voit que tous les acini sont en quelque sorte encerclés dans une série de lamelles cellulo-fibreuses sur lesquelles l'épithélium paraît reposer immédiatement » (^). De leurs examens Malassez et Brissaud ont conclu qu'il s'agissait d'un épithélioma kystique intra-acineux (').

La maladie kystique a donc été baptisée à sa naissance tumeur épitbéliale, c'est-à-dire tumeur maligne, d'où cette conclusion thérapeutique, qu'il fallait enlever toute la mamelle et les deux si elles étaient toutes deux malades. Ainsi l'édification paraissait complète : au syndrome clinique de Reclus correspondait une lésion histologique définie, l'épithéliome kystique intraacineux. Peu de temps après, les cas de Poncet et de Maunoury, publiés dans la thèse de Sourice (*), cas dans lesquels des maladies kystiques s'étaient comportées comme de véritables cancers, semblaient donner une éclatante démonstration de cette doctrine.

Cependant la description histologique donnée n'était pas de nature à entraîner une conviction inébranlable; les planches, qui y sont jointes, ne prouvaient pas d'une manière indiscutable qu'il s'agissait d'épithéliome. D'autre part, Billroth avait déjà décrit et avec beaucoup de soin (^) des kystes solitaires ou multiples, qui se développent sans tumeur, qui correspondent absolument à la maladie kystique, et il s'était efforcé de montrer qu'il ne s'agissait pas là d'épithéliome, pas môme de néoplasme. Divers auteurs avaient également décrit sous le nom de kystes simples, essentiels, séreux, une affection évidemment identique, et tous s'accordaient à considérer cette affection comme absolument bénigne (®). En 1886, Phocas, développant dans sa thèse les idées de son maître Tillaux, décrivit, sous le nom de maladie noueuse, une forme

(*) Brissaud, Arch. de physioL, 1884, l'''^ série, p. 08.

(*) J'ai donné page 129 une figure où l'on voit très nettement la disposition encerclée des acini. Il ne s'agissait pas d'une maladie kystique, et j'ai montré que cette pièce pouvait éclairer les rapports des mammites chronicjues avec les formations adéno-fibromateuses.

(5) Dans un cas, Brissaud s'est même demandé s'il n'y avait pas déjà infiltration épitbéliale dans les espaces conjonctil's.

(*) Sourice, Thèse de Paris, 1887.

(5) Billroth, Loc. cit., p. 85.

(") Voy. pour celte historique la thèse très bien faite de Brissé-Saint-Macary. Paris, 1885.

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de maslilo chronique dont les symptômes sont presque identiijues à ceux de la maladie kystique, et d'autre part, en 1887, Jeannel (') donnant une observation très complète, intitulée « maladie kystique », conclut en disant : « Kn somme, dans cette observation la marche clinique semble avoir été la suivante : mammile totale, rét,'-ression de la mîunmile, production ^d'une induration mammaire avec noyaux isolés. Or, l'examen microscopique sendjle confirmer cette interprétation, en montrant l'envahissement et la dissociation des éléments t^landulaires par le tissu conjonctif proliféré, avec cette particularité que la sclérose des lobules glandulaires semble s'accompagner de la dilatation kystique des conduits excréteurs ou des acini, lorsqu'elle commence, et semble aboutir, lorsqu'elle atteint son apogée, à la dissociation et à l'étoulïement de ces mêmes éléments. »

L'année suivante, dans la discussion de la Société de chirurgie, tout le monde admet le syndrome clinique de Reclus, mais tout le monde croit à la bénignité de l'afTection. Verneuil cite le cas d'une jeune fdle qui a complètement guéri par la compression et l'arsenic; aussi s'écrie-t-il : « Quand on veut me présenter ces tumeurs comme des ébauches d'épithéliomas, je ne puis pas ne pas être profondément surpris ("^) ». En outre, fait important, Quénu décrit des lésions à peu près identiques à celles qu'avaient observées Malassez et Brissaud, mais il en donne une interprétation diamétralement opposée. Bien loin de les considérer comme caractéristiques d'un néoplasme malin, il les attribue à une cirrhose épithéliale (').

Malgré tout cela, la maladie kystique avait eu un grand retentissement, et les jeunes gens, soit ignorance, soit entraînement vers le nouveau, croyaient fermement à l'existence de cette maladie caractérisée par un syndrome clinique et par des lésions histologiques spéciales, si bien que quand Rochard vint présenter à la Société anatomique une pièce histologique sous la rubrique maladie kystique, les membres présents, et j'étais du nombre, ne trouvant pas dans cette pièce les caractères de l'épithéliome, déclarèrent d'un commun accord : « Non, il ne s'agit pas de la maladie kystique décrite par Reclus et Brissaud; c'est une simple mammite chronique. » Rochard, qui avait bien constaté les symptômes de la maladie kystique, résistait, mais sans nous convaincre.

Depuis sont venus les examens de Toupet {^), et actuellement il est impossible de nier qu'un certain nombre de cas, qui sont cliniquement des maladies kystiques, ne sont anatomiquement que des mastites chroniques. Mais, d'autre part, les faits cliniques de Reclus, de Maunoury, de Valude, de Poucet (*), montrent que certains cas de maladie kystique se comportent comme de véritables cancers, et dans ces cas, Toupet (^), Pilliet C), ont trouvé les lésions de lépithélioma dendritique avec infiltration des cellules épithéliales dans les lacunes lymphatiques du tissu conjonctif.

(') SouRiCE, Thèse de Paris, 1887, obs. VIII, p. 09.

(*) Bull, et mém. de la Soc. de chir., 29 févr. 1888, p. 198.

(^) Voy. pour toute cette discussion le chapitre des rnammites chroniques.

(*) Toupet, Sonaine médicale, 8 oct. 1890.

(») SiCRE, Thèse de Paris, 1890, obs. I, II, III, IV, V.

(^) Toupet, Sem. méd., 8 oct. 1890.

(■) Pilliet, Bull, de la Soc. anut., juin 1891, p. 5..Voy. la fie;. 25, p. 270.

292 TUMKUUS DK I.A MAMKIJ.K.

Il est donc incontestable, comme le dit Toupet, que « le type clinique maladie kystique des mamelles correspond à des types histologiques diilerents ». La maladie kystique des mamelles n'est donc pas une maladie dans le sens vrai du mot, c'est seulement un syndrome clinique que dilTérenles lésions peuvent revêtir. On trouve, en elïet, d'une part, des mammites chroniques se rapprochant parfois des adéno-fibromes multiples; d'autre part, des épithcliomes dendritiques pouvant devenir infectants et peut-Otre d'autres variétés d'épithéliomes (').

Par suite, il serait irrationnel de parler du diagnostic, du pronostic et du traitement de la « maladie kystique ». Quand on se trouve en présence de ce syndrome clinique, il faut d'abord chercher à diagnostiquer l'affection qui lui a donné naissance, c'est-à-dire reconnaître s'il s'agit dune mammite chronique ou d'un épithéliome.

Dans l'état actuel de nos connaissances, il est impossible de donner des signes qui permettent de faire sûrement le diagnostic. Cependant on peut déjà poser quelques jalons. Voici ce qui me paraît résulter de rexamen attentif des observations.

Le syndrome clinique de Reclus, lorsqu'il est au complet, caractérisé par les trois termes suivants : absence de tumeur proprement dite, multiplicité pour ainsi dire infinie des kystes, bilatéralité, me paraît se rapporter surtout à des affections tout à fait bénignes, à des mastites chroniques. En effet, dans les cas où l'on a constaté, soit cliniquement par les récidives (-) ou l'infection ganglionnaire, soit anatomiquement par l'examen histologique, qu'il s'agissait d'épithéliomes, le syndrome n'était pas au complet. Sur G observations de ce genre (Reclus, Maunoury 2, Valude, Poucet, Tuffîer), 4 fois il n'y avait rien de net dans la mamelle du côté opposé; dans un cinquième cas (Valude), il y avait un petit noyau, mais on ne dit pas ce qu'il est devenu. Une seule fois (cas de Tuffier) les deux seins étaient pris, mais il y avait un autre signe qui aurait peut-être permis de faire le diagnostic : c'est l'écoulement de sang par le mamelon. « Ce caractère, a dit Kirmisson (^) à la Société de chirurgie, a peut-être une certaine importance diagnostique. En efl'et, dans la tumeur kystiqiie, l'écoulement n'est jamais de sang pur, mais seulement d'un liquide plus ou moins teinté. » Je suis absolument de cet avis. L'écoulement de séi'osité n'a aucune importance diagnostique, car on peut le rencontrer dans presque toutes les affections du sein, mais l'écoulement de sang ou de sérosité fortement teintée par le sang me paraît avoir une grande valeur. J'ai insisté sur ce point à propos de l'épilhéliome canaliculaire dendritique, et je rappelle que ce sont des lésions semblables qu'on a rencontrées dans les cas diagnostiqués maladie kystique. Cet écoulement de sang a été noté dans les cas de IMaunourv, de Tuffier, et dans un cas de Reclus dont l'examen a été

(') Rochard a publié depuis la rédaction de cet article une revue où il expose les mêmes idées. (Arck. yen. de -mcd., juillet i<Si)l, p. 82.)

(-) Les récidives n'ont de valeur à ce point de vue que quand toute la glande a été enlevée. Si l'on s'est borné, comme dans le cas de Poncet {Gaz. hcbd., 9 avril hSSG), à enlever la tumeur, la mammite chronique peut continuer à évoluer dans le reste de la glande et faire croire à une récidive qui n'existe pas.

f) KiKMJSSON, Bull, et mém. de la Soc. de chir., 25 février 1888, p. i85.

TUMEURS KPITIIKLIALKS. 293

ronfiô ù Brissaïul ('). C'est peiil-t^lrc dans ce ras (jnc co dernier a cru voii" une iulillralion épithéliale dans le tissu conjonctir. Les observations clini(|ues et les examens histologiques ayant été publiés séparément, je n'ai pas pu m'en assurer.

Enfin, et cela n'est pas moins important, dans la majorité des cas (n"i il sagissait d'épiihéliomes, on voit (pie la glande nélait pas nettement (Mivaliie dans sa totalité. Si je pouvais citer ici le détail des observations, on y verrait qu'en dehors de la tumeur principale, il n'y avait dans le reste de la glande que « de très petites nodosités, quelcpies granulations », ou bien que les petites nodosités existaient seulement autour de la tumeur.

Il y a donc trois signes d'une certaine importance: unilaléralité, écoulement de sang [)ar le mamelon, localisation dans une partie de la mamelle, (pii doivent l'aire penser à l'existence d'un épithéliome, même s'il existe; deux ou trois kystes distincts. Ce sont ces signes que j'ai indiqués comme ceux de l'épithéliome dendrilique. Évidemment ces signes n'ont pas une valeur absolue : la mastite chronique peut être unilatérale, elle peut être partielle, et d'autre part le cancer peut être bilatéral (*) ; je crois cependant que quand ces trois signes sont réunis, il y a de très fortes présomptions pour qu'il s'agisse d'un épithéliome dendritique.

D'autre part, il y a des signes qui peuvent permettre de reconnaître les mastites chroniques. Je les ai étudiées en détail en traitant de ces dernières. Je veux seulement revenir sur un de ces signes, la marche oscillante des mammites. Maunoury (^) a publié deux observations de « maladie kystique » où l'on voit, dans l'une deux petits grains durs, gros comme des pois, dans l'autre une tumeur du volume d'une mandarine, disparaître complètement. Maunoury n'a pas opéré dans ces cas, et je crois qu'il a très bien fait. Il me paraît impossible qu'un néoplasme se comporte de cette façon. On a bien vu des kystes dans des épithéliomes diminuer de tension et de volume, et même disparaître presque complètement à la suite de l'écoulement de leur contenu par le mamelon, mais c'est toujours pour se reproduire rapidement après. Jamais la disparition n'est ni complète, ni définitive, ni môme de longue durée. Aussi j'ai la conviction ({ue dans les cas où l'on rencontre cette marche oscillante, sur laquelle Tillaux et Phocas ont insisté, il s'agit de mammites chroniques.

D'après ce que je viens de dire, on comprend que je ne puis parler du traitement de la « maladie kystique ». Le traitement sera subordonné au diagnostic qu'on portera. S'il s'agit d'un épithéliome dendritique, comme il est démontré que cette forme peut devenir infectante, il faut enlever toute la mamelle. S'il s'agit de mammite chronique, on doit, à moins d'indication spéciale, s'abstenir de tout traitement opératoire. Dans les cas, sans doute nombreux, où le diagnostic précis restera impossible, on serait peut-être autorisé à enlever la tumeur principale pour en faire l'examen hislologique.

(') SouRicE, Thèse de Paris, obs. III.

(*) A peu près dans la proportion de 1 pour 100. 10 cas à la Société de méd. cl de chir^ de Bordeaux (2'2 juin 1888, p. 592). Cas d'Owen, Thomson, Ballancc (Soc. méd. de Londres, 16 févr. IS'Jl).

(•') M.vuNOLRY, Prog. méd., 7 janv. 1888, p. 5.