CHAPITRE II
Aperçu du développement du vagin et de l'utérus. — Etiologie et pathogénie des malformations vagino-utérines. — Malformations du vagin. I. Absence complète et développement rudimentaire. Anatomie pathologique et symptômes. Traitement. Castration. Création d'un vagin artificiel. Électrolyse. II. Vagin unilatéral. III. Vagin cloisonné. IV. Alrésie et sténose congénitales. Brides transversales. — Malformations de l'utérus. I. Absence de l'utérus. Développement rudimentaire de l'utérus. Absence et atrophie du col utérin. II. Utérus unicorne. III. Utérus double : 1° Utérus double bicorne; 2° Utérus biloculaire; 5° Utérus didelphe. IV. Utérus fœtal ou infantile. V. Petites anomalies de l'utérus. Obliquité congénitale et latéro-position. Duplicité de l'orifice externe du col. Cloisonnement transversal incomplet du col.
Développement du vagin et de l'utérus. — Les conduits A]-erçu du déve-
* ■*■ "-* loppement du
de Mùller forment la totalité du canal génital, trompes, utérus et vagin et vagin. Ces deux derniers organes se développent aux dépens des' segments inférieurs des conduits, compris entre le sinus uro-génital et les insertions wolffiennes des ligaments de Hunter, ou ligaments ronds. Ces segments inférieurs se fusionnent sur la ligne médiane en un canal unique, désigné sous le nom de canal génital (Lcuckart) ou utéro-vaginal; leurs parties supérieures divergentes, situées entre le sommet du cordon génital et les ligaments ronds, deviennent les cornes utérines. Normalement, ces cornes sont peu marquées dans l'espèce humaine, étant, pour ainsi dire, absorbées dans le corps de
1 Testelin. Gaz. mêd. de Paris, 1861, p.. 735.
de l'utérus.
l'utérus par l'effet du développement ultérieur. Mais si l'espace compris entre l'insertion des ligaments ronds et le sommet du canal génital se trouve réduit à rien, comme cela est la règle chez certains animaux et une anomalie exceptionnelle chez la femme, le corps de l'utérus est diminué ou supprimé : l'organe se développe alors uniquement aux dépens des cornes, qui prennent une importance prédominante et s'ouvrent par deux orifices distincts dans le vagin; c'est ce qui a lieu chez le lapin, le lièvre, l'écureuil. Si la limite entre le vagin et l'utérus se trouve augmentée, par suite de l'insertion des ligaments ronds, un peu au-dessous du sommet du canal génital, un petit corps utérin peut prendre naissance. Mais l'utérus sera très fortement bicorne; il en est ainsi chez le rat, le cochon d'Inde. Enfin, le corps de l'utérus sera d'autant plus considérable que la limite utéro-vaginale se sera produite à une distance plus grande du sommet (carnassiers, pachydermes, ruminants, solipèdes, etc.). Dans l'ordre des chéiroptères, les cornes utérines sont déjà très allongées; elles disparaissent chez les singes. Dans le type humain, cette disposition de simplicité de l'utérus présente son plus haut degré à l'état normal1, mais toute une série de malformations peuvent provenir de dispositions embryonnaires, reproduisant par anomalie réversive (Darwin) les types que je viens d'indiquer clans l'échelle animale.
On doit aussi rapprocher d'autres anomalies de faits fournis par l'anatomie comparée. Chez la plupart des marsupiaux (didelphys dorsigera), les conduits de Mùller ne se fusionnent pas, mais évoluent isolément et donnent naissance à deux utérus et à deux vagins, s'ouvrant par deux orifices distincts dans le vestibule. D'autres fois, les deux vagins, séparés dans leur partie moyenne en deux canaux tout à fait distincts, se fusionnent à leur extrémité supérieure, qui reçoit les deux utérus, ainsi qu'à leur extrémité inférieure qui débouche dans le vestibule (halmaturus) 2. Des traces de la division intérieure originelle du canal génital existent à un degré plus ou moins accusé chez tous les animaux, à l'exception de l'homme et des singes. Chez beaucoup de rongeurs, les lièvres, par exemple, il y a ainsi un double utérus et un double vagin. Chez
1 Chez le fœlus humain l'utérus est bicorne jusqu'au troisième mois de la vie embryonnaire (Meckel, J. Mùller, etc.) ; mais déjà on peut noter la présence d'un espace appréciable où se développera le corps utérin, destiné à absorber et à effacer les cornes. En effet, dès le début du quatrième mois chez le fœtus humain, la distance entre les insertions des ligaments ronds est de 4 millimètres, alors que la largeur du fond de l'utérus ne dépasse pas 2 millimètres. Tourneux et Legay. Mém. sur le développement de l'utérus et du vagin (Joicrn. de l'anat. et de la physiol. norm. et pat h., 1884, p. 550).
2 L'obstacle apporté, chez les marsupiaux, à la fusion des conduits de Millier résulte d'une disposition spéciale des uretères qui, au lieu d'embrasser dans leur courbure le cordon génital, s'engagent entre les conduits de Millier et empêchent leur coalescence.
d'autres, comme la souris, la cloison ne porte que sur la partie supérieure de l'utérus.
Les considérations précédentes sont d'un intérêt tout aussi grand pour l'intelligence des malformations du vagin et de l'utérus, que les notions d'embryologie humaine qu'elles complètent et éclairent. Ce n'est pas seulement en anatomie comparée, mais aussi en tératologie que la phylogénie doit être associée à l'ontogénie. Quelques notions relatives à cette dernière permettront maintenant de rendre compte des étapes que parcourt le développement du canal génital, et les arrêts qu'il peut subir.
Les conduits de Mùller parallèlement disposés dans le cordon génital sont fusionnés dans toute son étendue, sauf à l'extrémité inférieure, sur laquelle je reviendrai, au début du troisième mois. A ce moment, le canal génital ne montre encore aucune trace de division en portion utérine et vaginale, et il est tapissé par l'épithélium primitif des conduits de Mùller. Toute la partie inférieure du conduit génital est encore dépourvue de lumière et les parois opposées du futur vagin sont soudées, comme le sont celles des paupières et du prépuce qui se forment à la même époque1.
A la tin du troisième mois, on voit la lumière du conduit de Mùller, au niveau du vestibule, progressivement augmenter à mesure qu'on s'en éloigne; les deux canaux de Wolff cheminent sur les parois latérales du conduit utéro-vaginal, et viennent s'ouvrir au vestibule, en arrière de l'urèthre. Ce conduit, qui était séparé par une cloison complète jusqu'au niveau du vestibule, devient unique par la disparition progressive de la cloison, qui se fait de bas en haut. Ce travail est complet au cinquième mois. La différenciation véritable du canal génital en utérus et en vagin commence à la fin du troisième mois par l'apparition du col de l'utérus; un mois plus tard, la saillie en est constituée2.
La surface interne de l'utérus reste inégale et plissée durant toute la période fœtale. Elle est pourvue des plis de l'arbre de vie, qui paraissent s'étendre jusqu'au fond de l'organe, parce qu'ils occupent tout le corps et que le fond n'est pas développé; ce dernier, en effet,
1 R. Geigel. Ueber Variabililàt in der Entwicklung der Geschlechlsorganc beim Menschen [Verhandl. der phys.-med. Gesellsch., Wùrzbourg, 1883, n. s., t. XVII, p. 1).
2 Dohrn. Zur Kenntniss der Millier 'schen Gange und ihrer Verschmehung (Sitzungsber. der ges. Nalurwissensch. zu Marburg, 1865). — Le développement du col commence de la quinzième à la seizième semaine par la lèvre antérieure : une saillie arrondie bourgeonnant en arrière refoule la paroi postérieure du vagin, qui elle-même donne naissance, un peu après, à la lèvre postérieure au-dessus de la dépre;sion. — Tourneux et Legay (Loc. cit.) prétendent, au contraire, que le museau de tanche n'est pas formé par un épaississement de la paroi interne du canal génital, mais que c'est l'épithélium pavimenteux stratifié de ce canal, qui, bourgeonnant en dehors et en haut, vient en quelque sorte sculpter, dans l'épaisseur de la paroi, la portion vaginale du col.
ne se forme qu'un peu plus tard par une sorte d'épaississement de l'espace compris entre les trompes. Celles-ci, d'abord pourvues d'un simple orifice, acquièrent un pavillon frangé.
Le développement de la partie inférieure du vagin n'est pas encore définitivement établi. Hoffmann1 avait déjà avancé que les canaux de Wolff prenaient part à sa constitution; Tourneux etLegay2ont, de nouveau, soutenu une théorie analogue, qui parait très contestable. Mais il ne me paraît pas douteux, d'après des faits tératologiques où l'on voit si fréquemment l'existence d'un très court canal vestibulaire coïncider avec l'absence du vagin mùllérien, que la région qu'on pourrait appeler avec Legay3 le canal vestibulaire, et que l'on confond d'ordinaire avec le vagin, en est indépendante au point de vue embryogénique. Cette région, presque effacée chez l'adulte par suite des déformations et du tassement de la vulve qu'entraînent le coït et l'accouchement, est très appréciable chez les petites filles, et s'étend, chez elles, du bord interne des grandes lèvres à un millimètre au-dessus de l'hymen. J'inclinerais à penser que c'est le vestige du sinus uro-génital. Quoi qu'il en soit, au point de vue de l'anatomie philosophique, cette courte région est tout à fait distincte du vagin, et devrait plutôt être considérée comme une portion évasée de l'urèthre, recevant le vagin mùllérien. C'est ce canal vestibulaire qui constitue, par son énorme allongement, la majeure partie du pseudo-vagin des pseudo-hermaphrodites (hypospades mâles). On conçoit, dès lors, qu'il puisse être pourvu d'hymen, qui est, je crois, d'origine ectodermique et non mùllérienne.
L'hymen, pour les partisans de la théorie la plus communément admise, qui font provenir tout le vagin des canaux de Mùller, se formerait par une sorte d'invagination de ces canaux dans le sinus urogénital. Son apparition est assez tardive. Dohrn* place son apparition au début de la 19e semaine. Pour Tourneux et Legay, cette membrane résulte plutôt de la transformation du renflement primitif, dépendant de la paroi postérieure du sinus uro-génilal, que traver-
1 v. Hoffmann. Congrès des mêd. et nat. ail. [Centr. f. Gyn., 1878, n° 21, p. 503).
2 Tourneux et Legay, loc. cit.
5 La signification des mots sinus uro-génital a subi quelques variations, suivant, les auteurs. — Jo». Mùller [Dildungsgcschichlc der Gcnilalicn, etc., Di'isseldorf, 1830) a ainsi désigné la portion antérieure du cloaque, détachée sous forme d'un conduit tubuleux de l'intestin postérieur et recevant, à son extrémité supérieure et tout près les uns des autres, les uretères, les conduits de Wolff et les conduits de Millier. — Valentin {Handb. der Enlwichlungsgcschichle des Menschen, Berlin, 1855), propose de remplacer le mot de sinus uro-genitaiis par celui de canalis uro-genitedis. Cette désignation, souvent employée depuis, est en effet, plus exacte. — Kolltker (Traité d'embryol., trad. franc., 1882) et ses élèves réservent la dénomination de sinus uro-génital à la portion inférieure du sinus, à celle qui est commune à l'urèthre et au conduit utéro-vaginal chez la femme. — Cn. Legay [Développement de l'utérus jusqu'à la naissance. Thèse de Lille, 1884) propose, très judicieusement, de l'appeler canal vestibulaire.
4 Doiirn. Loc. cit.
sent les canaux de Millier pour s'aboucher dans ce sinus ou plutôt pour adosser leur épilhélium à celui qui le tapisse. J'ai déjà sommairement indiqué (p. 1184) que cette membrane ne forme pas un diaphragme isolé, mais se relie à un véritable petit appareil liyménal, qui est l'homologue du représentant embryonnaire de la partie de la muqueuse uréthrale qui donne naissance au corps spongieux de l'urèthre, dans le sexe masculin'. Quoi qu'il en soit, l'hymen ne revêt sa forme caractéristique et ne devient saillant dans le canal vestibulaire que lorsque le vagin se dilate par l'accumulation de cellules épithéliales pavimenteuses qui, vers la fin du 5° mois, le remplissent à la manière d'un boudin, bourré de matière caséeuse. A ce moment, les plis du vagin et la saillie de ses colonnes se prolongent sur la face postérieure de l'hymen, ce qui a contribué à confirmer l'opinion que deux membranes étaient absolument solidaires. Cette continuité du môme revêtement pour des parties d'origine différente s'observe souvent en embryologie, et n'est qu'un fait secondaire du développement. La constitution de l'hymen est essentiellement différente de celle du vagin; on n'y trouve point, notamment, de fibres musculaires lisses. 0. Schaeffer a démontré qu'il était primitivement formé de deux lamelles indépendantes, qui ne s'unissent qu'après le 5e mois. La membrane supérieure, seule, est un prolongement du vagin, et certains faits tératologiques tendent à prouver que la partie du canal, située immédiatement audessus de l'hymen qu'elle tapisse et relie ainsi au vagin mùllérien, a, en réalité, une origine ectodermique et forme la partie supérieure du vestibule2.
A la naissance, l'utérus conserve encore un aspect sensiblement différent de celui qu'il présentera dans l'état adulte. Le col en forme la partie principale, et le corps parait en être une simple dépendance : la longueur du col est double de celle du corps et ses parois sont beaucoup plus épaisses. Le museau de tanche est gros, la lèvre
1 L'opinion qui représente l'hymen comme l'homologue du verumontanum de l'homme, se rapproche beaucoup de ma propre conception. En effet, le verumontanum est une portion non érectilisée, demeurée embryonnaire, du tissu matriculaire, dépendance de la muqueuse uréthrale, aux dépens duquel s'est développé le corps spongieux de l'urèthre, et que j'appelle, pour plus de concision, l'organe du corps spongieux. L'homologie de l'hymen et du verumontanum a été soutenue par II. Meckel (Zur Morphologie der Harn-und Gcschlechtswerkzeuge der Wirbeltliiere. Halle, 1848) et par R. Leuckart.
Wagner s Physiol., 1853, t. IV, p. 706 et suiv.
2 On a vu un hymen circulaire, situé à 1 millimètre au-dessous d'un vagin double et indépendant de la cloison verticale ; dans des faits très nombreux d'absence d'ouverture inférieure du vagin mùllérien prise à tort pour une atrésie de l'hymen, on a observé l'intégrité de l'hymen juxtaposé à la membrane obturatrice qui correspond évidemment à la partie terminale imperforée des canaux de Mûller. L'hymen est donc situé dans le canal vestibulaire, près de sa limite supérieure, mais ce n'est pas lui qui la forme.
antérieure déborde parfois la lèvre postérieure, et cette disposition en museau de tapir se retrouve souvent chez l'adulte, comme un vestige non disparu de l'état fœtal. Si l'on sépare les deux parois antérieure et postérieure, en divisant les bords latéraux de l'utérus, on constate sur chacune d'elles l'existence d'une nervure longitudinale ou rachis, d'où partent, comme d'un axe, des plis obliquement dirigés en haut et en dehors; ces rachis, qui commencent tout près de l'orifice vaginal du canal cervical, s'étendent jusqu'à un demi-centimètre du fond de l'utérus, et ils s'emboîtent dans une gouttière correspondante de la paroi opposée, sillonnée par les plis transversaux de Y arbre de vie. L'axe antérieur est à droite, le postérieur à gauche '.J'insiste sur cette disposition, car elle a été invoquée pour différencier des variétés d'arrêt de développement ou d'hypoplasie très voisines, qu'il n'y a aucune utilité réelle à séparer : Videras fœtal, où l'arbre de vie offre l'aspect que je viens de décrire, et Yutérus infantile, où l'arbre de vie cesse à une distance plus grande du fond de l'utérus et où il existe une démarcation marquée, à la surface interne de l'organe, entre la cavité du col et celle du corps. Ces distinctions, intéressantes au point de vue purement théorique, n'ont aucune importance pratique.
Pendant les premières années de la vie, l'utérus ne semble pas participer à la croissance, au même degré que le reste du corps. La vie de cet organe reste, pour ainsi dire, latente jusqu'au moment de la puberté. Alors, au contraire, des changements rapides de volume et de forme se produisent. C'est sur le corps surtout que porte la croissance, et elle a pour effet de lui donner bientôt une prédominance considérable sur le col, qui est ramené à l'état d'appendice, devenu deux fois moins grand et beaucoup moins épais que le corps. En même temps, les plis de la cavité utérine s'eftacent et le relief de l'orifice supérieur du col s'accuse.
Il n'est pas sans intérêt de remarquer que ce développement complet de l'utérus peut ne pas être achevé à la puberté, et que la grossesse même peut, exceptionnellement, le devancer2.
Dans le but de faciliter l'intelligence et la classification des malformations qui résultent d'un arrêt de développement, on peut établir, avec L. Fùrst3, cinq divisions dans la période embryonnaire :
lre Période, de la fécondation à la 5° semaine. — Elle comprend l'époque qu'on pourrait appeler indifférente, où l'orientation vers l'un ou l'autre sexe n'est pas encore marquée par l'atrophie des
1 Guyon. Des cavités de l'utérus à l'état de vacuité. Thèse de Paris, 1858.
2 P. Mùller. Mangelhafte Enlwicklung des Utérus {Deutsche Chir., Lief, 55, 1885, p. 278).
3 L. Fùrst. Monalschr. f. Geb., 18G7, Bd. XXX, p. 108.
conduits de Mùller ou bien des corps de Wollï. Les conduits de Mùller sont accolés et séparés par une cloison. Il existe un cloaque où s'ouvrent l'intestin et l'ouraque. Le tubercule génital et la fente génitale sont aussi dépourvus d'indices sexuels.
2e Période, de la 5° à la 12° semaine. — A la fin de celle-ci, la cloison du canal génital a totalement disparu; la fusion des canaux de Mùller s'est prolongée plus haut; l'insertion du ligament rond sépare nettement ce qui sera la trompe, au-dessus, de ce qui sera la corne utérine, au-dessous. C'est à la fin de celte période que le cloaque se divise en portion anale et portion uro-génitale.
3e Période, de la 12° à la 20° semaine. — Les cornes de l'utérus se sont fusionnées, l'arbre de vie a fait son apparition dans la cavité de l'organe, tandis que le vagin est encore lisse. Le col de l'utérus est formé. Le périnée s'est élargi. Tandis que le vagin se développait, le sinus uro-génital, demeuré stationnaire, est devenu accessoire, de telle sorte que la vessie parait maintenant s'ouvrir dans le canal génital. Le sinus uro-génital est désormais le vestibule du vagin où l'hymen fait saillie. Le tubercule génital s'est réduit aux proportions du clitoris, les bords de la fente génitale ont formé les petites lèvres.
4e Période, de la 20° semaine à la fin de la période fœtale. — Elle est marquée par la formation de plis dans la muqueuse vaginale et dans le col de l'utérus et par le développement du fond de l'utérus.
5e Période, de la naissance à la puberté. — L'utérus augmente un peu d'épaisseur : vers la sixième année, la muqueuse utérine qui, jusqu'alors, était plissée, devient lisse, et il n'y subsiste plus qu'un seul pli vertical.
Étiologie. Pathogénie. — On a longtemps considéré les malformations de tous les organes comme de simples caprices de la thogénie d« nature. Les premières tentatives d'explication rationnelle, basées vagino- utérine sur l'arrêt du développement, appartiennent à Meissner ' et à Busclr , mais c'est A.Kussmaul3 qui a surtout développé et rendu classiques ces notions dans un ouvrage magistral qui a fait oublier ses devanciers. En France, celte classification nouvelle fut d'abord exposée par Le Fort4. Depuis lors, de très nombreuses observations ont été publiées isolément ou dans des travaux d'ensemble5. Fùrst a beau-
1 Fr. L. Meissner. Die Frauenzimmerkranltkeiten, Leipsig, 1843, t. I, p. 343 et 535.
2 W. II. Busch. Das Gescldechlsleben des Weibes, 1873, Bel. III.
3 A. Kussmacl. Von dem Mancjel der Verkùmmerung und Verdopplung der Gebârmulter, von der Nachempfângniss und der Ueberwanderitng des Eics. Wiirzbourg, 1859.
4 L. Le Fort. Des vices de conformation de l'utérus et du vagin et des moyens d'y remédier. Thèse d'agrég., Paris, 1863.
5 Consulter spécialement : P. Mùller. hoc. cit. — Las Casas dos Santos. Missbildungen des Utérus [Zeitschr. f. Geb. und Gyn., 1888, Bd. XIV, Heft 1, p. 143).
Étiologie cl pu-
coup contribué à déterminer l'époque exacte du développement embryonnaire à laquelle correspond chaque anomalie.
Quelle est la cause initiale des anomalies des organes génitaux ? Faut-il admettre un arrêt du développement ou remonter plus haut, vers une cause supérieure, l'atavisme, reproduisant sporadiquement dans une espèce les formes d'une autre espèce, par l'effet de ce que Darwin a appelé un phénomène de réversion ? Je me borne à indiquer cet intéressant point de vue.
Les causes prédisposantes sont très obscures. Il n'est pas douteux que l'hérédité n'entre souvent en jeu, quelque paradoxal que le fait puisse paraître, quand il est énoncé pour des cas d'absence d'utérus. Squarey1 cite le cas de trois sœurs qui n'avaient jamais eu de règles, et dont les trois tantes étaient stériles.
La cause immédiate, la condition anatomique de la malformation, est, dans l'immense majorité des cas, un simple arrêt dans l'évolution morphologique ou dans la croissance organique. Il importe de faire une distinction très nette entre ces deux catégories de faits. Dans la première, l'organe, tout en présentant le type fœtal, peut avoir des dimensions adultes ; dans la seconde, qui peut exister seule ou se combiner à la première, l'organe ayant le type adulte a été atteint d'aplasie, il est resté plus petit, en totalité ou dans certaines de ses parties.
Enfin, il y a des faits qui semblent ne pouvoir s'expliquer que par un véritable processus pathologique, ayant produit des adhérences et des soudures, durant la vie embryonnaire. De cet ordre seraient certaines brides vaginales, et aussi la bride péritonéale allant de la paroi postérieure de la vessie à la face antérieure du rectum qu'on a trouvée dans plusieurs cas d'utérus bicorne. A la vérité, il faut être très sobre de pareilles explications, qui ne tendraient à rien moins, si on les acceptait trop facilement, qu'à dispenser de toute autre recherche. Dans les cas d'adhérences vaginales, l'influence pathologique qu'on a invoquée peut être contestée et on peut faire intervenir l'arrêt de développement, puisqu'à un certain moment la lumière de ce canal n'existe pas. Quant à la bride péritonéale passant au-dessus de l'utérus bicorne, il est aussi naturel d'admettre qu'elle est un effet de la malformation que de l'indiquer comme cause.
Les malformations de l'utérus et du vagin sont fréquemment solidaires. C'est ainsi qu'on observe simultanément l'absence complète d'un des segments du canal génital avec le développement rudimentaire ou le cloisonnement de l'autre. Toutefois, comme ces anomalies peuvent aussi exister séparément, il y a un véritable intérêt clinique
1 C. E. Sqïïarey. Obstet. Transact. of Londoii, 1875, t. XIV, p. 212. — Des cas analogues ont été cités par Hauff et Philips (Schroder. Mal. des org. yen. de la femme, trad. franc., p. 57).
à décrire, dans des chapitres distincts, les vices de développement
du vagin et ceux de l'utérus.
Malformations du vagin.
I. Absence complète et développement rudimentaire. — Anatomie pathologique et symptômes. — Analomique-
Absence complète el développement rudimentaire ilu vagin.
Anatomie pathologique cl symptômes.
Fig. 612. — Absence de vagin et d'utérus (ou utérus rudimentaire?) avec un hymen bien développé.
ment il y a une différence radicale entre ces deux variétés, mais elle s'efface au point de vue clinique. Dans l'absence complète, il n'y a aucune trace de tissu vaginal intermédiaire à la vessie et au rectum ; dans le développement rudimentaire, il existe des traînées fibreuses de tissu conjonctif dans la direction que devrait occuper le vagin. L'utérus peut manquer totalement, ou être réduit à un noyau
rudimenlaire1. Dans d'autres cas, il est normal, les ovaires existent, mais il n'y a pas de molimen menstruel. Plus exceptionnellement, ils donnent lieu à des douleurs périodiques au moment de l'ovulation. L. Le Fort a observé un cas où l'utérus existait et où il y avait des douleurs excessives à chaque époque menstruelle, accompagnées d'hémorrhagies supplémentaires par les conjonctives, la peau des jambes qui se fendillait spontanément, ou d'hémoptysies2. On a vu la vulve faire complètement défaut3 en même temps que le vagin.
Mais le plus souvent elle est bien conformée, et il y a même une petite dépression infundibuliforme, en arrière des petites lèvres, bien développées; on a fréquemment trouvé l'hymen parfaitement normal (fig. 612). Le canal de l'urèthre est parfois dilaté par suite des tentatives de coït.
On doit distinguer deux variétés importantes, selon que cette absence complète ou ce>développement rudimentaire portent sur toute la longueur du conduit vaginal ou seulement sur une de ses parties. On sait que l'évolution de la cavité vaginale aux dépens des conduits de Mùller se fait toujours de haut en bas4. On conçoit, par suite, difficilement que ce soit la partie inférieure du vagin qui existe le plus souvent au lieu de la partie supérieure, lorsqu'il y a arrêt de développement. Je crois qu'il faut voir dans ces faits la persistance et l'allongement anormal du canal vestibulaire, ou partie antérieure du sinus uro-génital. Cette sorte d'embouchure ectodermique, assez insignifiante à l'état normal, reprend alors la prépondérance qu'elle a eue à la période embryonnaire, avant qu'elle ne fût refoulée et distancée par le développement du canal mùllérien. Ce cul-de-sac qu'on observe si fréquemment dans les cas d'absence du vagin et de l'utérus a une longueur de 2 ou 3 centimètres et une médiocre largeur, à peine suffisante pour l'introduction du bout du doigt; mais cette longueur et cette largeur peuvent être considérablement développées par la pratique du coït. Le cul-de-sac vestibulaire est fermé par une membrane nacrée, réticulée, d'aspect cicatriciel.
On a vu manquer la partie médiane du vagin, et ses deux tronçons être séparés par une membrane d'épaisseur 'variable et parfois perforée ; il y a eu alors, sans doute, arrêt de développement du vagin mùllérien et développement compensateur du canal vestibulaire,
1 v. Swieucki [Wien. mcd. Blâlter, 1891, n° 6, p. 85) a signalé un cas d'absence du vagin, de l'utérus, et de l'ovaire gauche.
2 L. Le Fort. Manuel de mêd. opér. de Malgaigne, 9e édit., 1889, p. 702. — R. From- 5iel [Mùnchn. [med. Woch., 1890, n° 15, p. 205) a publié un cas analogue à celui de Le Fort, au point de vue des douleurs.
5 Poi.aili.oh. Bull, et Mém. de la Soc. de chir., 25 mars 1887, p. 204. 4 Richard Geigél. Loc. cil. — F. Tournetjx et Cn. Legay. Loc. cit.
qui est allé à sa rencontre et n'a pu se fusionner avec lui. On a vu aussi ces deux conduits empiéter l'un sur l'autre, en chevauchant, sans s'aboucher. Admettre en pareil cas qu'un des conduits deMùller est oblitéré en haut et l'autre en bas, c'est émettre une hypothèse bien invraisemblable1. Celle que je viens de proposer parait plus naturelle.
On devra toujours pratiquer, avec soin, le toucher rectal et l'associer au cathétérisme ou même au toucher vésical, parfois facilité par la dilatation de l'urèthre consécutive au coït anormal, et qu'on peut rapidement compléter avec des bougies de Hegar. On percevra ainsi le cordon fibreux qui existe dans les cas de développement rudimentaire, et qui peut être d'un précieux secours, comme guide, pendant l'opération. En cas d'absence ou d'état rudimentaire de l'utérus, le toucher rectal permettra de percevoir la sonde non seulement en bas, mais aussi en haut. On recherchera avec soin les ovaires par la palpation abdominale, combinée avec le toucher rectal. Cet examen devra toujours être fait sous l'anesthésie chloroformique.
Traitement. — L'absence de tout ou partie du vagin donne lieu à des indications thérapeutiques bien différentes, selon l'état de l'utérus. Si cet organe est bien développé, il surviendra, au moment de la puberté, des phénomènes d'hématométrie qui nécessiteront une intervention sur laquelle j'aurai à revenir plus tard.
S'il n'existe pas d'utérus, mais seulement des ovaires bien développés, les douleurs dysménorrhéiques qui paraîtront au moment de l'ovulation pourront être une raison suffisante pour pratiquer la castration. Cette opération a été plusieurs fois faite avec succès2.
Restent les cas où il n'y a qu'une difformité et une infirmité sexuelle, et où la femme réclame la création d'un vagin uniquement en vue du coït. Est-on autorisé à essayer de créer un vagin artificiel, purement pro forma et en dehors d'une indication fournie par des accidents de rétention ? La question a été résolue d'une façon différente. Schrôder, Hegar et Kaltenbach inclinent vers la négative, en insistant sur les dangers de l'opération et le risque de s'égarer et de blesser les organes voisins, quand on n'a pas pour se guider la tumeur utérine. Mais Le Fort3 fait judicieusement remarquer qu'il est
Traitement.
Castration.
Création d'an
vagin artificiel.
(Opération
d'Amussat.)
1 Schrôder. Maladies des organes gén. de la femme, trad. franc., 1886, p. 497.
2 Las Casas dos Santos (loc. cit.) mentionne les opérations de Tauffek, Langenbeck, Peaslee, Savage, Kleinwâciiter. — Duvelius (Soc. obst. et gyn. de Berlin, in Centr. f. Gyn., 1889, n° 9, p. 143) rapporte une opération de ce genre. Les ovaires, enlevés par A. Martin, contenaient des corps jaunes et des cicatrices.
3 Le Fort. Manuel de méd. opérât, de Malgaigne, 9a édit., 1889, t. II, p. 698). — Deux autres cas sont dus à Max Stuauch. Zur Castration wegen functionirenden Ovarien bei rudimentàrer Eniwicklung der Miïller'schen Gange [Zeiisch. f. Geb. und Gyn., 1888, Bd. XV, Heft 1, p. 138).
des circonstances où une opération de complaisance peut devenir une opération de nécessité.
Elle a été d'abord pratiquée par Amussat.
Si l'on se décide à faire un vagin artificiel, on procédera avec les plus grandes précautions au décollement du rectum, au fond de la dépression vulvaire, en s'aidant surtout des doigts, dès que les parties molles auront été divisées, et procédant pas à pas, par une sorte de dissection et de dilacération combinées. Le doigtde l'opérateur ou d'un aide sera maintenu dans le rectum et une sonde sera placée dans la vessie.
Dès qu'on sera arrivé assez profondément, 6 à 8 centimètres environ, on procédera au second temps de l'opération, qui n'est pas le moins important, et qui consiste à revêtir de tégument le fond de l'infundibulum créé, pour s'opposer h la rétraction cicatricielle. On utilisera, pour cela, le décollement et le glissement de la muqueuse et de la peau voisines ; on les aura soigneusement ménagées dans l'incision première, qu'il convient de faire transversale, suivie de deux petits débridements latéraux, en H. Après les sutures, le canal artificiel sera bourré de gaze iodoformée, et on continuera ce tamponnement jusqu'à cicatrisation parfaite. On pourra ensuite lui substituer un. mandrin ou un pessaire Gariel.
Malgré tout le soin apporté à cette opération, dont Picqué1 a publié un bel exemple, il faut compter que le résultat opératoire primitif se maintient difficilement, car l'angle dièdre qui forme le fond de la cavité est très difficilement tapissé par la greffe, et le tissu cicatriciel qui s'y forme a une tendance invincible, même quand cette greffe paraît lui adhérer, à refouler le lambeau en dehors et à combler peu à peu la cavité. Heureusement que l'œuvre du chirurgien trouve souvent un auxiliaire précieux dans la pratique quotidienne du coït, qui arrive, chez certaines opérées, à donner des résultats tout à fait inespérés (Richet).
Mackenrodt2 a tapissé l'infundibulum qu'il venait de créer avec des lambeaux de muqueuse vaginale, pris à des femmes atteintes de prolapsus.
Polaillon, dans un cas où il a pu parvenir jusqu'à l'utérus, a procédé en deux séances, à trois semaines de distance3; ces opérations successives étaient, du reste, préconisées par Amussat qui, le premier, a tenté la création d'un vagin artificiel.
1 L. Picqué. Absence congénitale du vagin : opération autoplastique, création d'un conduit vaginal artificiel [Annal, de Gyn., févr. 1890, t. XXXIII, p. 124). — Voir aussi la récente discussion à la Soc. de chir. [Bull, et Mém., 1895, t, XXI, p. 642). — Dumitkescu. Étude des absences congénitales du vagin, etc. Th. de Paris, 1895-1896.
2 Mackenrodt. Ueber den kûnstlichen Ersatz der Scheide. [Centr. f. Gyn. 1896, p. 546.)
3 Polaillon. Absence complète de vagin. Douleurs menstruelles périodiques, création d'un vagin artificiel [loc. cit., p. 204).
Électrolyso.
Le Fort a obtenu un succès remarquable par Félectrolyse dans un cas où l'utérus existait et où les règles étaient remplacées par des hémorrhagies supplémentaires. 11 lit construire un cylindre de buis dont l'extrémité formée par un bout de cuivre était en rapport avec le pôle négatif d'une pile de 5 à 6 éléments Morin, au sulfate de cuivre; une plaque métallique placée sur le ventre, avec interposition de compresses mouillées, établissait la communication. L'appareil était mis en place la nuit. Au bout de peu de temps, la tige se creusa un canal de 7 à 8 centimètres de profondeur, que Le Fort élargit progressivement, d'abord avec un instrument analogue aune pince à gants, et dont une branche se terminait par un ajutage de cuivre, puis avec un dilatateur en bois. Le résultat obtenu fut immédiatement des plus satisfaisants; mais nous ignorons s'il s'est maintenu1
II. Vagin unilatéral. — Il est probable que, dans bien des vagin unilatéral, cas, sans que celte anomalie de développement soit apparente, un
seul des canaux de Mùller sert à former le vagin : c'est, sans doute, ce qui a lieu dans le cas d'utérus unicorne. On peut soupçonner ce fait, d'après l'étroitcsse du canal. Dans les faits de duplicité partielle du vagin, il y a eu développement incomplet d'un des canaux de Mùller, et le vagin est partiellement unilatéral; mais il est plus naturel de ranger ces faits dans la classe suivante.
III. Vagin cloisonné. — Quand la cloison divise la totalité du vagin cloisonné. vagin, l'utérus est aussi double ou, pour mieux dire, divisé. Il peut
y avoir, comme je Lai dit plus haut (p. 1189), un hymen perforé de deux orifices, simulant un double hymen, ou seulement un hymen annulaire, séparé de la cloison par un intervalle appréciable. La cloison n'est généralement pas placée au milieu de l'organe, de telle sorte que l'un des conduits, le gauche ordinairement, se trouve silué un peu en avant de l'autre.
Une variété importante de cette malformation est ce qu'on pourrait appeler le vagin borgne latéral (atresia vaginœ latevalis). Elle est constituée par un développement rudimentaire d'un des conduits de Mùller ayant formé un demi- vagin, qui demeure fermé du côté de la vulve, tandis qu'en haut il reçoit un des cols de l'utérus double ou bicorne. Cette lésion siège presque toujours à droite (20 fois sur 28, d'après Puech). Ainsi se trouve constituée une poche, plaquée contre la paroi du vagin principal, où elle demeure perdue et ignorée jusqu'au moment où elle se remplit de sang, à l'époque de la puberté, ou de pus, à la suite d'une infection qui s'est communiquée à elle par un point faible de la cloison. De la sorte prennent naissance ces
Vagin borgne latéral.
1 Le Fort. Loc. cit., p. 702.
collections bizarres, qui déroutent longtemps le diagnoslie, et qu'on flématocoipos et a appelées hématocolpos et pyocolpos latéraux1. Le premier, dû à la Py°té°aux. a rétention des règles, coïncide souvent avec une hématométrie latérale; mais la collection de pus du pyocolpos peut être bornée à la poche vaginale, sans distension du segment correspondant de l'utérus, car elle arrive rapidement à se faire jour au dehors, en perforant la cloison vaginale (comme j'en ai rencontré un exemple). On a pourtant observé des cas de pyométrie concomitante ; ils sont graves, et la perforation, qui peut se faire en un point élevé de la cloison, dans l'utérus, ne fait pas disparaître les accidents, car la poche se remplit bientôt de nouveau, après son évacuation (Breisky).
Quand il y a coïncidence d'hématométrie, la collection peut ressembler, à s'y méprendre, à celle d'une hématocèle pelvienne intrapéritonéale. Quand la tumeur vaginale existe seule, on peut croire à un kyste du vagin, et Freund2 a même soutenu que certains de ces kystes n'avaient pas d'autre origine ; il y a là, je crois, une véritable confusion entre deux lésions très distinctes.
Le cloisonnement du vagin peut être partiel; c'est alors la partie supérieure de la cloison qui manque, car la coalescence des canaux de Mûller se fait de haut en bas3. Cependant, lorsque l'utérus est double, on trouve parfois le vagin cloisonné à sa partie supérieure, comme si la cloison utérine se prolongeait dans le vagin, tandis que la partie inférieure s'est fusionnée.
Ordinairement, la cloison est épaisse, charnue, rappelant la consistance de la cloison recto-vaginale. Mais elle peut être amincie en certains points ou perforée. Enfin, elle est parfois réduite à des vestiges, à des brides fibreuses tendues, comme des ponts, de droite à gauche. On a vu, tour à tour, dans ces lésions des restes de la fusion des conduits de Mùller ou des adhérences formées pendant la vie embryonnaire.
Le cloisonnement du vagin est souvent compatible avec l'accouchement normal. Dunning4 a rapporté l'observation d'une jeune femme présentant deux vagins séparés par une cloison qui commençait au-dessus de la vulve et se continuait jusqu'à l'intervalle de deux petits cols; la sonde permettait de constater que la cloison se poursuivait dans l'utérus. Une grossesse étant survenue à droite, où
1 Les premiers cas en ont été décrits par Holst. Beitrâge ~. Gyn. u. Geb., Tubingue, 1865, Heft I, p. 63. — Veit. Krankli. der weibl. Geschlechlsorg., 2eédit., Eiiangen, 1867. — G. Simon. Monatsch. f. Geb., 1864, t. XXIV, p. 292. — Breisky [loc. cit.) en a rassemblé 47 cas.
2 Freukd. Zeitschr. f. Geb. und Gyn., 1877, Bd. I, p. 242.
3 Hoppekheimer [New-York med. Woch., fév. 1889, n° 2, p. 89) a rapporlé un cas de vagin double où l'un des conduits était réduit à un simple cul-de-sac de 1 cent. 1/2, en arrière et à la partie inférieure de l'hymen.
4 L.-II. Dunning. Journ. of Ihe Amer. med. Assoc., lor déc. 1888, p. 762.
la cavité utérine était, du reste, plus profonde, les deux cols se tuméfièrent également, et la cloison qui séparait les deux utérus disparut, probablement par résorption. Durant le travail, la cloison vaginale se fendit de haut en bas, la portion inférieure persistant seule ; l'accouchement se fit sans difficulté. La résorption, pendant la grossesse, de la cloison qui sépare le vagin de l'utérus paraît un fait assez fréquent ; on dirait que ces tissus anormaux subissent de profondes perturbations dans leur nutrition, sous l'influence des changements qu'amène l'état puerpéral. De là viennent, à la fois, le danger de rupture utérine, la facilité de déchirure de la cloison vaginale ou l'extensibilité inespérée débrides congénitales. Cependant il arrive que des cloisonnements incomplets forment un éperon qui s'oppose au passage de la tête fœtale. On peut les diviser, au moment du travail, sans danger d'hémorrhagïe.
Pour les symptômes et le traitement de l'hématométrie, compliquant l'hématocolpos latéral, je renvoie au chapitre suivant.
Quant au pyocolpos simple, sans dilatation de l'utérus, il demande à être ouvert très largement, sans quoi la suppuration devient intarissable. Je crois qu'il est indiqué de faire, en même temps que l'incision, la résection de toute la paroi de la poche qui formerait, sans cela, un double éperon longitudinal dans la cavité vaginale devenue unique. On peut faire cette section avec les ciseaux et en cautériser la tranche au thermocautère pour obtenir une hémostase rapide; on l'obtiendrait aussi avec un surjet de catgut. On complétera le traitement par des injections antiseptiques et le tamponnement iodoforme.
On exciserait de même une cloison ou des brides, résultant d'un cloisonnement incomplet, qui seraient une gêne pour la copulation.
IV. Atrésie et sténose congénitales. Brides transversales. — L'histoire de l'atrésie du vagin se confond, au point de vue anatomique, avec celle des imperforations de l'hymen, de l'absence """laies!! et du développement rudimentaire du vagin, qui ont déjà été décrits.
La sténose (ou rétrécissement) d'origine congénitale, quand elle se présente sous forme d'adhérences partielles et de brides transversales, est sans doute due à la persistance partielle de la soudure qui unit les parois vaginales, à un certain moment de l'existence embryonnaire, ainsi que Geigel l'a constaté sur un fœtus de 4 mois. Mais elle peut aussi provenir d'un arrêt de développement plus accusé des canaux de Mùller, en un point déterminé de leur trajet; c'est ainsi qu'on a vu un rétrécissement considérable, admettant à peine une sonde de trousse, occuper le tiers supérieur seulement du vagin'.
1 Kïri. Soc. obst. et gyn. de Vienne, 15 mai 1888 [Centr. f. Gyn., 1889, n° 7, p. 116).
Atrésie et sténose
congénitales.
Brides transver-
Les rétrécissements de cette nature siègent sur une assez grande hauteur.
Je mentionnerai simplement l'élroitesse du vagin dans les cas d'utérus unicorne; elle est sans doute due à ce que l'organe s'est formé aux dépens d'un seul conduit de Mùller, l'autre ayant avorté dans toute la longueur du canal génital.
Les rétrécissements qui sont formés par des brides transversales peuvent affecter la forme de croissants ou de diaphragmes incomplets ; ce sont assurément ces cas qu'on a parfois décrits comme des hymens supplémentaires1. Ces rétrécissements causent la rétention du sang dans l'utérus quand un obstacle momentané vient en obstruer la lumière; puis une débâcle se produit, suivie elle-même d'une nouvelle accumulation de liquide; des accidents sérieux peuvent ainsi survenir.
L'obstacle à la copulation et à l'accouchement nécessite souvent l'intervention opératoire 2. Je dois pourtant faire remarquer, ici comme dans les cas de cloisonnement vaginal, que, pendant le travail, les tissus se gonflent, s'amollissent et se distendent à un degré tout à fait inespéré, ce qui rend parfois inutile une intervention qu'on aurait crue nécessaire5. Cette extensibilité a pourtant des limites, et il ne faut pas hésiter à diviser avec des ciseaux une bride qui offrirait une résistance manifeste, au moment de l'accouchement. Pour avoir trop temporisé, on a vu survenir la rupture de l'utérus *.
On peut rapprocher l'anomalie que constituent les brides transversales observées dans le vagin, chez la femme, de la disposition qui existe, à l'état normal, chez certains animaux. Chez les cétacés3 on a trouvé jusqu'à huit replis successifs simulant une série de museaux de tanche superposés. Chez la femelle du chimpanzé6, les plis du vagin forment des croissants fort étendus; chez la brebis7,
Dans ce cas, il y eut d'abord avortcment, puis hématométrie. — M. Rotuenberg [Missbildungen des weiblichen Genitalschlauch.es. Dissert, inaug., Kœnigsberg. 1887) a observé une sténose siégeant au-dessus d'un vagin double.
1 Fr.-L. Die Frauenzimmerkrankheilen., 1843, t. I, p. 555. — L. Kleinwachter (Die angeborenen partiellen Verengerungen der Vagina, in Prag. med. Woch., 1890, n° 48, p. 589) pense que ces rétrécissements sont plus rares que les autres; sur 21 cas, dont 1 personnel, de sténose congénitale, il n'a trouvé qu'un seul rétrécissement occupant la partie supérieure du vagin.
2 C. Heyder (Arch. f. Gyh., 1889, Bd XXXVI, p. 502) a fait l'excision au thermo-cautère d'un rétrécissement congénital à la fin d'une grossesse qui continua à évoluer normalement.
3 Sanger. Soc. obst. et gyn. de Leipzig, 21 janv. 1889 (Centr. f. Gyn., 1889, n°, 25,
4 E. Kennedy. Dublin Jour»., 1840, t. XVI, p. 88.
5 II. Beauregard etBouLARD. Joitrn. de l'anal, et de la physiol., 1882, t. XVIII, p. 187.
6 G. V. Hoffmann. Zeitschr. /'. Geb. und Gyn., 1878, Bd. II, p. 4.
7 P. Mùxler. Ibid., Bd. III, p. 164.
les anneaux ou diaphragmes se succèdent dans le vagin jusqu'au col de l'utérus.
Malformations de l'utérus.
I. Absence de l'utérus. Développement rudimentaire de l'utérus. — Ces deux malformations méritent d'être réunies dans une même description, car les différences qui les séparent, intéressantes au point de vuetératologique, n'ont aucune importance en clinique. Dans l'un et l'autre cas l'organe est annihilé au point
Aliscnce de
l'utérus.
Développement.
rudimentaire.
Fig. 613. — Utérus rudimentaire (J. Veit).
qu'on n'en trouve aucune trace ou qu'il en existe un vestige insiifiant.
L'absence complète (defectus uteri) est extrêmement rare et plu-
gnifiant.
Fig. 611., — Utérus rudimentaire de la variété bipartitus (Rokitansky).
V. Vagin fermé; U. Col de l'utérus; h. Corne rudimentaire; T. Trompe de Fallope ; r. Ligament rond; 0. Ovaire; b. Ligament large.
sieurs des cas qui en ont été rapportés sont dus à une erreur d'interprétation ; dans plusieurs autopsies, on parait avoir pris pour les trompes ce qui n'était, en réalité, que des cornes utérines rudimentaires. L'insertion exacte des ligaments ronds est pour cette détermimination un précieux point de repère. Dans l'absence complète d'utérus, le rectum et la vessie se touchent et les ligaments ronds se perdent dans le tissu conjonctif situé entre ces deux cavités. Les
ovaires peuvent aussi faire défaut. Une pareille anomalie se rencontre surtout avec d'autres graves malformations, du côté des viscères, chez des fœtus non viables.
L'utérus rudimentaire (ulerus rudimentarius) est constitué par une petite masse de forme variable, occupant la place où devait se rencontrer l'utérus. A son degré le plus accusé, qui a souvent été confondu, à tort, avec l'absence complète, il existe seulement un léger épaississement de la paroi postérieure de la vessie (Veït), ou bien quelques travées fibro-musculaires renforcent simplement les ligaments larges (Langenbeck), ou encore il existe une sorte de bandelette étendue entre les deux trompes (Nega). Quand celle-ci se joint à un col pour former une sorte de T, on a appelé utérus bipartilus l'organe ainsi réduit à deux cornes, reproduisant le type de certaines espèces animales. Ces cornes sont parfois creuses et tapissées d'une muqueuse. Les ovaires peuvent manquer, ou, s'ils existent, être atrophiés, aplatis ou effilés, mais ils peuvent aussi être normalement développés (fig. 613 et 614).
L'ovulation a lieu en pareil cas, mais elle ne provoque pas de molimen, en règle générale, et il n'y a pas de menstruation. Du reste, le vagin manque le plus souvent en totalité ou, au moins, dans toute sa partie mùllérienne, et n'est inférieurement simulé que par un court canal vestibulaire. Les parties génitales externes sont régulièrement conformées.
Dans certains cas, le vagin est complètement développé. J'en ai observé deux exemples1. Mundé2 en a rapporté une observation personnelle; Leopold parait aussi avoir vu un cas de ce genre. Une
1 Dans un premier cas, il s'agissait d'une jeune fille d'apparence lymphatique, mais parfaitement conformée du reste, présentant un vagin normal, terminé en cul-de-sac. Aucune trace d'utérus ni d'ovaires par la palpation bimanuelle, pas de molimen menstruel. Elle n'éprouvait aucune douleur et me consultait uniquement pour son aménorrhée. Dans un second cas, il y avait aussi des organes génitaux externes normaux, mais l'aménorrhée s'accompagnait de douleurs intenses. Je fis la castration et je trouvai des ovaires normaux et un utérus gros comme un dé à coudre. Guérison parfaite.
2 Mitndé. Zur Kasuistik des tolalen Mangels der Gebàrmuller ici normaler Vaginaund einer seltener Zwitterbildung (Cenlr. /'. Gyn., 1887, n° 42, p. 670). — Ce travail pourrait
induire en erreur, s'il n'était soumis aune soigneuse critique. En effet, des quatre observations que Mondé rapproche de la sienne, trois, sans aucun doute, sont essentiellement différentes, et se rapportent à des pseudo-hermaphrodites mâles, hypospades à pseudovagin vestibulaire (cas de Ricco, Steglehner, Giraud, Chamblrs). — La seule observation de Leopold (cité par Mcndé, loc. cit., p. 671) paraît se rapporter à une femme n'ayant pas d'utérus, mais un vagin complet. Les ovaires (que Leopold croit avoir été des testicules) siégeaient à l'entrée du canal vaginal. Chez l'individu, observé par Mundé, il existait aussi une double hernie inguinale et, après sa réduction, on constatait dans les grandes lèvres deux corps ovoïdes que Gaillard Tiiosias qualifie d'ovaires et que Mcndé, sans preuve suffisante, qualifie de testicules, ce qui ferait de son sujet un hermaphrodite. Rien dans la conformation des organes génitaux externes ne permet pourtant de croire à un hypospadias périnéo-scrotal, comme cela serait si l'individu était mâle et si les corps des grandes lèvres étaient des testicules et non des ovaires hernies.
observation, suivie de castration pour douleurs causées par l'ovulation, a été rapportée par Max Strauch1. On est, en effet, parfois obligé d'avoir recours à l'ablation des ovaires quand leur développement s'est fait normalement, malgré l'atrophie de l'utérus, et que l'ovulation provoque le retour de douleurs et de troubles nerveux périodiques. C'est une des indications de Y opération de Baltey (voir p. 642).
Chez les femmes qui présentent ces anomalies rien ne peut les faire soupçonner extérieurement; les formes du corps, la voix, les caractères psychiques, sont ceux d'une femme bien conformée; le développement des seins est normal. Elles ont, le plus souvent, des rapports avec des hommes, et les rapprochements finissent par déprimer la vulve ou le canal vestibulaire en un cul-de-sac assez profond; d'autres fois, c'est l'urèthre qui est dilaté et qui sert à la copulation.
Le diagnostic entre un utérus normal et un organe atrophié est facile à établir grâce à l'exploration bimanuelle par la voie rectale ; le toucher rectal combiné avec le cathétérisme vésical, ou môme, au besoin, avec le toucher vésical, peut donner des renseignements. On devra, en même temps, faire refouler en bas, par un aide, les parois abdominales au-dessus du pubis. Quant à déterminer sur le vivant, s'il y a absence totale de l'utérus ou utérus rudimentaire, cela est ordinairement tout à fait impossible.
Breiskv a établi une division particulière pour les cas d'absence et Absence et
nliÎ6 du
d'atrophie du col utérin, qui coïncident souvent avec une absence de coi utérin, la partie supérieure du vagin. L'utérus est atrophié, membraniforme, mais diffère de l'utérus rudimentaire par la présence d'une véritable cavité utérine où se fait parfois l'exhalation menstruelle, ce qui constitue une hématométrie. Le col est tout à fait absent, ou représenté par un simple renflement mal limité. S'il ne se produit pas d'effusion de sang dans l'utérus, les symptômes n'ont rien qui diffère de ceux de l'utérus rudimentaire. En cas contraire, les symptômes sont ceux de l'hématométrie.
II. Utérus unicorne. — L'utérus s'est développé aux dépens utérus umcome d'un seul des canaux de Muller, l'autre s'étant atrophié. L'organe, à partir du col, s'allonge et s'effile en se courbant vers la trompe, avec laquelle il se continue directement et dont il ne constitue que l'expansion inférieure; du sommet de la corne part aussi l'ovaire.
Il n'existe, en réalité, que la moitié du corps de l'utérus ; aussi, sa
1 Max Strauch. Zur Castration ivegen functionirenden Ovarien bei rudimentârer Entwichlung der Mùller'schen Gange [Zeitschr. f. Geb. und Gyn., 1888, Bd. XV, Heft I, p. 138). — Un cas analogue a été publié par 0. Bloch. Nord med. Àrk., 1891, n° 2. — Voir aussi A. Decker. Ueber Castration bei rudimentâren Genitalien. Dissert, inaug. ; Leipzig, 1895.
atro-
cavité est-elle très petite, relativement à celle du col; le vagin est fort étroit (fig. 615).
Fig. 615. — Figure schématique d'un utérus infantile unicorne gauche (P. Mùller).
a. Portion cervicale; b. Corps; c. d. Axe longitudinal du corps du fœtus ; e. Sommet de la cavité utérine; ce. Axe longitudinal du corps de l'utérus ; f. Trompe; g. Ovaire ; h. Ligament de l'ovaire; i. Ligament rond; k. Parovarium.
Du côté opposé, il peut n'exister aucun vestige du canal de Mùller, et alors l'utérus est absolument unicorne.
Une variété importante est constituée par la présence d'une corne
Fig. 616. — Utérus unicorne (Schrôder).
R. Côté droit; L. Côté gauche : la corne gauche (h) est normalement développée et communique avec la cavité utérine. La corne droite se présente sous la forme d'une bandelette allongée ; son point de jonction avec la trompe est indiqué par l'insertion du ligament rond qui est hypertrophié ; r. Ligament rond ; 0. Ovaire ; t. Trompe ; V. Vagin.
rudimentaire. Celle-ci peut être formée d'une bande compacte de tissu musculaire, ou être creusée d'une petite cavité qui communique avec celle de la grande corne et en constitue une sorte de diverlicule.
La corne rudimentaire s'insère au niveau de l'orifice interne du col, car, en pareil cas, le corps de l'utérus n'existe pas; elle se porte en haut et en dehors. Elle est fort longue, comme étirée, ainsi que l'ovaire du côté correspondant, et sujette à de grandes variations de forme.
L'utérus unicorne est un organe mutilé à son origine, mais, quand il est devenu adulte, il fonctionne comme l'utérus normal; la menstruation est régulière; la grossesse évolue, sans perturbation, dans la grande corne. Il en est tout autrement si l'œuf s'est greffé dans la corne rudimentaire; alors ses parois, incapables de fournir une étoffe suffisante pour la cavité qu'exige le développement de l'œuf, se rompent du 5e au 6e mois. Aussi cette grossesse est-elle rangée, avec raison, parmi les grossesses ectopiques, et étudiée dans le même chapitre que les grossesses extra-utérines, avec lesquelles elle offre les plus grandes analogies.
Il est rare qu'on en fasse le diagnostic ; on pourra pourtant soupçonner la malformation quand, avec un vagin étroit, un col gros et court, on limitera par la palpalion bimanuelle un utérus allongé et recourbé en croissant.
La grossesse dans une corne rudimentaire est presque toujours prise pour une grossesse tubaire, à cause du pédicule qui sépare la tumeur de la grande corne; celle-ci simule alors le corps d'un utérus bien conformé.
III. Utérus double. — L'utérus est réellement dédoublé quand utérus double, les canaux de Mùller ne sont pas fusionnés, ou ne se sont réunis que partiellement, tout en prenant, chacun de leur côté, un développement complet.
Il existe plusieurs espèces d'utérus double.
1° L'utérus bicorne [utérus bicornis), où les deux moitiés de l'utérus s'écartent l'une de l'autre. Si ce dédoublement se poursuit jusqu'au col qui est lui-môme cloisonné, on a affaire à l'utérus bicorne double proprement dit [utérus bicornis duplex, ou septus). Quand la coalescence est plus avancée, le col n'offre plus aucune trace de division, mais reste très gros : c'est l'utérus bicorne unicervical [utérus bicornis unicollis). Enfin, l'union des deux segments utérins peut être presque complète, et leur bifidité ne se manifeste que par une dépression du fond de l'organe, très étalé : c'est l'utérus bicorne arqué (utérus arcuatus), forme de transition et dernière étape vers l'état normal (fig. 617, 618 et 619).
En général, la corne gauche est dirigée en avant, en sorte que l'utérus a subi un certain degré de rotation sur son axe vertical. On trouve très fréquemment une bride qui va de la face postérieure de la vessie à la face antérieure du rectum, en passant par-dessus la
dépression qui sépare les deux cornes utérines : elle est soit l'origine, soit la conséquence de la malformation. Son importance devient très grande dans les cas de grossesse, comme cause de dystocie.
Les deux moitiés de l'utérus sont rarement égales, et l'on observe toutes les transitions entre l'utérus bicorne et l'utérus unicorne avec corne rudimentaire. Le côté le moins développé peut être atteint d'atrésie et donner lieu à l'hématométrie.
Les parties génitales externes et les mamelles offrent un dévelop-
Fig. 617. — Utérus bicorne double (Barnes).
V pement normal. Mais le vagin est souvent double et l'une des moitiés peut être borgne et atteinte d'hématocolpos latéral.
La menstruation, dans l'utérus bicorne avec développement égal des deux segments, peut se faire par les deux côtés. La grossesse a parfois laissé persister la menstruation d'un côté1.
La grossesse2 peut suivre un cours régulier et le fœtus être mené à terme. La moitié vide de l'utérus s'hypertrophie en même temps que la moitié gravide, et l'on a observé l'expulsion d'une caduque. Pendant le travail, les deux cornes se contractent.
1 F. Henderson. Glasgow med. Journ., avril 1883, t. XIX, p. 268.
2 Sur le diagnostic des anomalies utérines pendant la grossesse, consulter : L.-G. Litschkus. Bcitrag zur Fraye ùber die Anomalien des Ulerus [Zeilschr. /'. Geb. and Gyn.. 1888, Bd. XIV, Heft 2, p. 369). — G.-E. Curatulo. Gravidanza in utero dojipio [Riforma med., 1891, n° 104).
Gontcrmann1 a rapporté un cas où la grossesse a paru s'effectuer alternativement dans chacune des cornes. On a observé des grossesses gémellaires, avec un fœtus dans chaque corne ou les deux fœtus dans une seule. Dans le cas iïulérus arqué, les positions transverses sont fréquentes. Cette malformation de l'utérus serait, comme toutes les autres, une cause d'insertion vicieuse du placenta. On a observé la rupture de l'utérus.
La bride vésico-rectale que j'ai signalée peut former un obstacle pour la tête fœtale. Parfois il suffira de corriger l'obliquité de la
Fig. 618. — Utérus bicorne uni-cervical (Barnes).
corne gravide, ou de coucher la malade sur le côté opposé; dans le cas contraire, on fera la version podalique et l'extraction. Les brides cloisonnant le vagin seront, au besoin, divisées. On évacuerait une hématométrie latérale qui serait une cause de dystocie.
Je dois noter, en terminant, combien il est fréquent de voir une anomalie utérine passer inaperçue pendant la grossesse ou le travail, et n'être reconnue qu'ultérieurement2; la cloison intermédiaire est prise au toucher pour la paroi vaginale ou utérine.
1 E. Gontermann. Geschichle eines Utérus bicomis (Berl. klin. Woch., 1879, n° 41, p. 616).
2 Riemnger. Wien. Min. Woch., 1889, n° 45, p. 859. — Dunnlng {Utérus bilocularis, in iourn. amer. mecl. Assoc., 23 août 1890, p. 282) n'a reconnu l'existence d'un utérus
Utérus biloculaire.
2° Utérus biloculaire (utérus bilocularis ; utérus septus bipartitus). — Le trait caractéristique de celte malformation consiste dans la configuration sensiblement normale de l'utérus à l'extérieur, tandis que sa cavité est séparée en deux parties par une cloison médiane. Cette division peut être complète, ou s'arrêter plus ou moins bas, cestVaterus subseptus, ou enfin être criblée de lacunes qui ne laissent subsister que des brides. Le vagin peut être unique ou cloisonné; dans ce dernier cas chacune des cavités vaginales correspond à un segment du col (fig. 620). Corazza1 a observé un fait exceptionnel
Fig. 619. — Utérus bicorne arque (Barnes).
où la duplicité du vagin existait, sans que l'utérus fût également cloisonné.
Ce que j'ai dit pour l'utérus bicorne relativement à la menstruation, à la grossesse, à l'atrésie d'un des segments suivi d'hématométrie, s'applique également à l'utérus biloculaire. îpiie. 5° utérus didelphe (utérus duplex, separatus, diduclus). — Il y a véritablement, dans ce cas, deux utérus, séparés jusqu'au corps inclusivement, et non plus seulement deux corps utérins plus ou moins divergents, comme dans l'utérus bicorne. Ici, chaque segment
double qu'à la deuxième grossesse. — T. A. Reamy ( Transact obslct. Soc, Cincinnati, 12 févr. 1891) a l'apporté le cas d'une femme chez laquelle ou ne reconnut un utérus double qu'à la quatrième grossesse.
i Coiiazza. Schmidl's Jahrb., 1870, Bd. CXLVIII, p. 148.
a presque l'apparence d'un utérus complet; on dirait, avec raison, deux utérus unicornes également développés et juxtaposés sans fusion. On a cru longtemps que cette malformation ne se produisait que chez les fœtus non viables, avec d'autres monstruosités graves. On la rencontre, en effet, dans ces conditions, coïncidant avec l'exstrophie vésicale, i'atrésie de l'anus et la persistance du cloaque. Les cas observés chez les adultes sont tous de date relativement récente; mais il est probable qu'il faut reviser et attribuer à l'utérus didelphe plusieurs observations anciennes, classées parmi les utérus bicornes1.
620. — Utérus bialoculire et vagin cloi- Fig. 621. — Utérus didelphe et vagin cloisonné sonné ; coupe verticale (Kùssmaul). (Ollivier).
U. Cloison qui sépare la cavité utérine en a. Segment droit ; b. Segment gauche ; c. d. Ovaire et deux parties latérales ; T. Trompes ; V. ligament rond droits ; f. e. Ovaire et ligament rond Vagin partagé en deux par la prolonga- gauches; g. j. Col et vagin gauches; k. Cloison tion de la cloison utérine. qui sépare les deux vagins ; h. i. Col et vagin droits.
Le cas le plus probant d'utérus didelphe chez la femme adulte est celui d'Ollivier2 (fig. 621), trouvé à l'autopsie d'une femme de 42 ans, mère de 6 enfants. Heitzmann3 en a observé un cas, chez
1 La classification exacte donne encore maintenant matière à contestations; ainsi le cas de Heppner (Sckmidl's Jahrb., 1871, t. III, p. 161), considéré par Schrôder (Loc. cit., p. 39, en note) comme un cas d'utérus didelphe, est formellement rejeté, par Breisky (Loc. cit., p. 263), au rang d'utérus rudimentaire biparlitiis.
2 A. Ollivier [Compte rendu de la Soc. de Biologie, in Gaz. méd. de Paris, 1872, p. 163) . U rapproche son cas d'un autre, relatif à une femme de 25 ans observée par Bonnet, cité par Le Fort (Loc. cit., p. 25). — Franz Freudenberg (Zeitschr. f. Geb. und Gyn., 1880, Bd. V, p. 534) a publié une observation d'utérus didelphe où l'utérus droit était fermé. — Fritz Benicke (Ibid., 1877, Bd. 1, p. 566) a assisté à un accouchement où le fœtus était placé dans le segment gauche d'un utérus didelphe.
3 J. Heitzmann. Spiegelbilder der gcsunden und kranke Vaginal portion und Vaginaux, Vienne, 1884, p. 71. — F. C. Ameiss; A case of utérus didelphis and vagina duplex- (Amer. Journ. of Obst., 1896, t. XXXIII, p. 693), a publié récemment un cas analogue.
pozzi. — 0e ÉDITION.
infantile.
une jeune fille de 23 ans ; le vagin était cloisonné et divisait le col; le cathétérisme simultané des deux cavités montrait que, réunies ati niveau du col, elles divergeaient beaucoup au-dessus et se trouvaient dans deux organes distincts et mobiles.
On n'a pas signalé clans l'utérus didelphe la présence du ligament vésico-rectal qui passe si souvent au-dessus de la division de l'utérus bicorne.
Il est toujours très difficile, dans les examens cliniques, de décider s'il s'agit d'un utérus bicorne complet ou d'un utérus didelphe. Cette détermination ne peut guère se faire, avec certitude, que sur des pièces anatomiques. L'histoire clinique de ces deux malformations paraît, du reste, se confondre, autant qu'on en peut juger par le peu d'exemples que nous possédons de la dernière.
L'atrésie d'un des segments de l'utérus didelphe peut produire l'hématométrie latérale1. La grossesse peut se produire dans les deux cavités simultanément ~.
utérus fœtai ou IV. Utérus fœtal ou infantile. — Cette anomalie se produit quand l'utérus, complètement développé dans sa forme générale, reste stationnaire en conservant les proportions et presque les dimensions qu'il avait à la naissance. On a établi une différence un peu subtile entre l'utérus fœtal, qui représente le dernier stade d'évolution de la vie embryonnaire, et où les plis de la muqueuse s'étendent dans le corps même de l'utérus, et l'utérus infantile, où cet organe offre le type de l'enfant nouveau-né, et où les plis palmés n'existent plus que dans le col. Il y a là une simple nuance d'anatomie pathologique qui mérite seulement d'être mentionnée; à tous les autres points de vue ces deux variétés se confondent. Ce qui les caractérise également, c'est la disproportion entre le col et le corps utérin, reproduisant le type fœtal. Le col est deux ou trois fois plus long que le corps, et tondis que ses parois sont relativement épaisses, celles du corps sont minces et parfois membraneuses. La longueur totale de la cavité utérine n'excède pas 4 centimètres; le museau de tanche est petit, à orifice étroit, de forme conique ou légèrement tapiroïde (en museau de tapir). Le vagin est ordinairement court et étroit; les parties génitales externes sont parfois peu développées, les seins petits ; il y a une aménorrhée complète.
L'existence de l'atrophie de l'utérus sera facilement reconnue par la palpation bi-manuelle, aidée du toucher rectal; pour distinguer
1 Staude cité par P. Mùllee. Die Sterilitàt der Ehe, 1885, p. 272.
2 Sotschawa. Moskowk. med. Gaz., 1878, n° 25 (Anal, in Centr. f. Gyn., 1879, n° 6, p. 152). — H.-St. Clair Gray. Glasgow med. Journ., mars 1889, t. XXXI, p. 182. — Althen (de Wiesbaden). Schwanger&chaft in beiden uteri bei Duplicitât der Genitalien [Centr. f. Gyn., 1890, n° 40, p. 711).
MALFORMATIONS DE L'UTERUS, 123b
l'utérus de type i'œlal de l'utérus pubescent ', qu'on pourrait appeler prépubère, qui présente les mêmes dimensions réduites et occasionne la même aménorrhée, on doit se guider, théoriquement, sur le volume du col. Dans l'utérus fœtal ce segment offre une certaine fermeté, surtout dans sa portion sus-vaginale; dans l'utérus pubescent, au contraire, tout l'organe, y compris le col, est mince et relâché. A vrai dire, en clinique, ces nuances, d'ailleurs sans intérêt pratique, sont à peu près illusoires.
Petites anomalies de l'utérus.
Fig. 622. — Utérus infantile (Schrôder).
Il convient de décrire , sous ce nom , quelques malformations légères qui ne rentrent pas dans le cadre de celles qui ont été précédemment exposées.
Obliquité et latéro-position congénitales de l'utérus. — Elles sont dues à une véritable asymétrie de l'utérus, dont l'une des moitiés est prédominante, et entraine une distorsion de l'organe,, qui s'incline du côté le plus développé : la brièveté relative du ligament large en est la conséquence. Dans les cas peu accusés, il y a simple latéro-version, qui peut être comparée à l'antéversion congénitale. Quand elle est très marquée, on pourrait confondre cette anomalie avec un utérus unicorne, si l'on n'était averti de cette cause d'erreur.
Duplicité de l'orifice externe du col (utérus biforis).—\Jn double orifice du museau de tanche peut exister en l'absence de tout cloisonnement du canal génital2. Cette anomalie a causé des accidents pendant la délivrance; le plus souvent cette bride est repoussée latéralement ou bien déchirée; pourtant, on a vu une hémorrhagie assez grave en être la conséquence. On conçoit quelle peut être la perplexité de l'accoucheur s'il ne songe pas à celte anomalie; s'il la reconnaît, il tâchera de maintenir la bride sur le côté et de dégager la partie fœtale, ou, s'il n'y réussit pas, il la coupera entre deux ligatures3.
Cloisonnement transversal incomplet du col. — P. Mùller4 a, pour la première fois, décrit une curieuse difformité du col utérin, qui consiste dans la présence d'un repli transversal, faisant saillie dans sa cavité. Elle peut, après la dilatation de l'orifice
1 L'utérus pubescent a été décrit sous le nom cTatrophie congénitale du col et de l'utérus (Livre VII, p. 608). — V hypertrophie congénitale de l'utérus est décrite à propos des menstruations précoces (Livre VIII, p. 625).
2 C'est l'état normal chez le fourmilier.
5 Mekus. Centr. f. Gyn., 1880, n° '15, p. 294.
4 P. Mûller. Zeiischr. f. Gcb. u. Gyn., 1878, Bd. III, p. 159.
'tilhl
ui té congénitale.
Duplicité de
l'orifice externe
du coi.
Cloisonnement
transversal incomplet du col.
externe, donner l'idée d'un second col emboîté dans le premier. Breisky avait aussi remarqué cette anomalie, mais son observation était restée inédite. Bans les deux faits, observés en dehors de la grossesse, la bride avait donné lieu à des hémorrhagies; elle avait paru agir à la manière d'un corps fibreux, d'un polype. L'excision de cette bride a amené la cessation des accidents.
Elle peut aussi devenir un obstacle à la délivrance. Bidder1 a publié une observation très instructive à ce sujet. Plus tard, Budin2 a de nouveau attiré l'attention sur ce sujet, en rapportant deux cas personnels où le cloisonnement du col n'avait pas été une cause de
Fig. 625. — Obliquité congénitale de l'utérus. Développement incomplet du côté droit (Ticdemann).
dyslocie, et deux observations de Mme Henry où les cloisons paraissaient placées, l'une à l'orifice interne, l'autre à deux centimètres au-dessus, dans le segment inférieur de la cavité utérine. Deux observations analogues ont, depuis, été données parE. Blanc3. Le cloisonnement peut disparaître après l'accouchement ou lui survivre.
On a rapproché cette anomalie des replis transversaux du canal génital qui existent à l'état normal chez certains animaux, et que j'ai signalés à propos des brides du vagin (p. 1224).
1 E. Bidder, cité par P. Muller. Loc. cit.. p. 296.
- Budt.w Du cloisonnement transversal incomplet du col de Vulérus [Progrès ?)iéd., avril 1887, p. 267 et 507).
5 Emile Blanc. Du cloisonnement transversal incomplet du col de l'utérus [Arch. de iocol., mai 1889, p. 559).