MALFORMATIONS DE LA VULVE ET HERMAPHRODISME

Aperçu du développement général de l'appareil génital. Différenciation du sexe. Homologie des organes génitaux externes dans les deux sexes. — Arrêts de développement. Atrésie complète de la vulve et de l'urèthre. Atrésie ano-vulvaire et ano-vaginale. Hypospadias de la femme. Epispadias. Abouchement de l'uretère dans le vagin ou la vulve. Absence totale de la vulve. Absence partielle de la vulve. Hypertrophie du clitoris. Union des petites lèvres. Malformations de l'hymen ; anomalies de siège ; anomalies de forme ; atrésie ; absence congénitale. — Hermaphrodisme. I. Pseudo-hermaphrodisme partiel. A. Gynandrie; B. Androgynie. II. Pseudo-hermaphrodisme proprement dit. III. Prétendu hermaphrodisme vrai. — Traitement des malformations des organes génitaux externes.

\ ,. Les organes génitaux dans les deux sexes ont une même origine

Aperçu du deve- ° r> o

îoppement de embryonnaire ; ils proviennent des corps de Wolff, des canaux de Mùller, et des glandes génitales.

Le corps de Wolff, ou d'Oken, ou rein primordial, est un organe transitoire qui, déjà bien développé vers le 35e jour, disparaît à la fin du second mois. Il s'étend du sommet de la poitrine jusqu'au bassin, sur les côtés de la colonne vertébrale. Il est constitué, d'abord, par deux conduits longitudinaux; on voit ensuite se développer des tubes, d'abord rectilignes, puis flexueux, terminés en cul-de-sac, et qui viennent s'ouvrir dans chacun des canaux primitifs. Ceux-ci, situés en avant et en dehors de cette masse glanduleuse, semblent en constituer les conduits excréteurs. Ils aboutissent inférieurement dans la partie postérieure du sinus uro génital, large dépression qui occupe ce qui sera plus tard la vulve, le périnée et la marge de l'anus. A la partie interne des corps de Wolff on voit apparaître, vers la 5e ou la 6e semaine, les glandes génitales, qui seront plus tard soit les ovaires, soit les testicules ; à mesure qu'elles se développeront, le corps de Wolff diminuera et finira par s'atrophier; il en est très rapidement séparé par un repli du péritoine.

Les reins définitifs se développent en arrière et au-dessus des corps de Wolff, et restent ensuite tout à fait indépendants du développement de l'appareil génital. Leurs conduits excréteurs, les uretères, nés d'un bourgeonnement inférieur du conduit de Wolff1, vont s'ouvrir dans la vessie. Celle-ci, ainsi que l'urèthre, se forme aux dépens de l'allantoïde, qui est chez l'embryon un diverticule du rectum. La partie de l'allantoïde qui s'étend de la vessie à l'ombilic constitue l'ouraque et deviendra plus tard le ligament supérieur de la vessie. On voit se former deux autres conduits parallèles à ceux de Wolff et situés en dehors et au-dessus d'eux; ce sont les conduits de Mùller ; ils se fusionnent en bas et s'ouvrent dans la partie inférieure de l'allantoïde au-dessous de la dilatation vésicale, en un point de cette vésicule qui formera le canal de l'urèthre. La cavité où s'abouchent les canaux de Mùller communique largement en arrière avec le rectum et on l'appelle, pour cela, le cloaque (fig. 462, l et 2.)

Jusqu'au troisième mois, l'embryon n'a pas de sexe, ou, pour mieux dire, il possède les éléments des deux sexes : il est de sexe indifférent et indéterminé. Mais, à ce moment, l'évolution des organes internes va se diriger vers le type masculin ou vers le type féminin.

Si c'est le premier qui doit se développer, les conduits de Mùller s'oblitèrent et disparaissent, en ne laissant de vestige qu'à leur extrémité inférieure, soudée et ouverte clans le sinus uro-génital (devenu la portion prostato-membraneuse de l'urèthre); ils s'ouvrent en ce point par un orifice commun, terminé par un cul-de-sac, Yutricule prostatique ou utérus mâle. En même temps, la partie moyenne du corps de Wolff forme les cônes de la tête de Vëpididyme, tandis que la queue de cet organe, le canal déférent et les canaux éjaculateurs proviennent du conduit de Wolff. La glande génitale se transforme en testicule (fig. 460, 1 et 3).

Si l'individu doit être du sexe féminin, la glande génitale devenant un ovaire, c'est le canal de Mùller qui persistera en même temps que le corps de Wolff et son conduit s'atrophieront pour disparaître presque totalement, ne laissant comme vestige que le corps de Rose?imùller dans l'épaisseur du ligament large.

Quant aux conduits de Mùller, ils formeront la trompe de Fallope par leur partie supérieure, et leur partie moyenne et inférieure se fusionnera pour devenir Y utérus et le vagin. Cette union se fait d'abord par la partie inférieure, et le conduit, très court, qui en résulte, s'ouvre, comme je l'ai dit, dans le cloaque. A la fin du second mois, les deux conduits de Mùller sont accolés, mais encore séparés

1 Cette dépendance explique les faits d'abouchement des uretères dans les canaux déférents qui sont, chez l'homme, les canaux de Wolff persistants et développés.

dans toute leur étendue, sauf l'embouchure, par une cloison médiane résultant de leur juxtaposition; cette cloison persiste à la partie supérieure jusque vers le quatrième mois.

Le ligament rond, formé aux dépens du ligament du corps de Wolff, s'insère à l'union du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs des canaux de Mùller. Ce point de repère est important pour l'appréciation des arrêts de développement (fig. 460, 2).

Le développement des organes génitaux externes se fait aux dépens du tubercule ou renflement génital; il apparaît, d'après Kolliker, dans la 6e semaine de la vie embryonnaire, et il est assez bien développé au bout de deux autres semaines. De chaque côtés se prononcent deux plis, les replis génitaux. A la fin du second mois, le tubercule ou renflement fait une plus forte saillie, et l'on peut alors reconnaître sur sa face postérieure un sillon qui se dirige vers l'orifice du cloaque, sillon génital, qui lui donne l'aspect bifide. Bientôt, le périnée s'avance sous la forme d'un éperon médian et de deux prolongements latéraux1 qui se soudent (raphé périnéal) vers l'endroit où l'allantoïde s'abouche dans le rectum, et il transforme le cloaque recto-allantoidien en deux parties, le sinus uro-génital, situé en avant, et Yanus, situé en arrière. Au premier aboutissent le segment inférieur de l'allantoïde qui se rétrécit pour former le canal de Vurèthre

1 Rathke. Abhancll. z. Entw. 1852. I. p. 57. La formation du périnée exclusivement par l'éperon ou repli périnéal a été décrite d'abord d'après le développement du lapin.

L'existence du raphé du périnée qui se prolonge chez l'homme au scrotum et au fourreau de la verge, est en faveur de la théorie de Rathke. Kolliker, (Embryologie, trad, franc., 1882, p. 1040) et Mikalowiks (Journ. intern. mens, d'anat et d'iiislol. T. II, p. 510) admettent la formation mixte aux dépens de l'éperon et des replis latéraux.

Touuneux (Journal de l'anat et de la physiol., sept.-oct. 1888; — Bull, de la Soc. de biologie, 8 février 1890, p. 75) se rattache exclusivement à la théorie de l'éperon ou repli périnéal vertical interposé entre le rectum et le canal allantoïdien. Ses recherches ont porté exclusivement sur l'embryon du mouton. 11 distingue deux phases dans la descente du repli périnéal : 1° l'abaissement de l'éperon à l'intérieur de la cavité cloacale; 2° le glissement de l'anse cloacale le long du bouchon cloacal. (Todrneux désigne par ce nom la masse épithéliale pleine qui limite en avant la cavité du cloaque, unissant l'ectoderme à l'endoderme et que les recherches de H. Strahl permettent de rattacher au nœud de la ligne primitive). La cavité cloacale s'oblitère définitivement par la soudure du bouchon cloacal avec la face antérieure de l'éperon périnéal.

Ed. Retterer (Bull, de la Soc. de biologie, 4 janvier 1880, p. 5; — Journal de l'anatet de la ■physiol., 1890) est arrivé à des résultats différents en étudiant des embryons de porc et de lapin et en faisant usage du collodion, selon la méthode de Mathias Ddval, pour maintenir les organes dans leurs rapports naturels. Le repli cloacal descendrait bien réellement, comme l'ont annoncé tous les observateurs, mais cet abaissement résulterait de la suture médiane des deux saillies latérales du cloaque. Ce pli unique ne doit son existence qu'à la réunion des deux plis latéraux, et il donnera naissance à la cloison ou seplum uréthro-r celai; c'est un processus qui rappelle la fermeture de la gouttière médullaire par le rapprochement et la soudure des replis médullaires. Ainsi, le cloisonnement du cloaque el la formation du périnée, seraient bien ce qu'a indiqué Rathke ; mais au lieu des cinq plis admis par cet auteur, tout le processus se réduirait à l'existence de deux plis latéraux.

et les deux conduits de Mùller qui se fusionnent pour former le vagin. (fig. 462. 5 4 5.

Durant le troisième mois, eette transformation du cloaque est Différenciation

1 du sexe.

Fig. 160. — Schéma du développement de l'appareil génito-urinaire (Henle).

1. État embryonnaire. 2. Type féminin. 5. Type féminin. (Les lettres minuscules des ligures B et C correspondent aux lettres capitales de la ligure A).

A. Rein; B. uretère; C. vessie; D. Ouraque; E. Urèthre; F. Corps de Wolff qui, chez l'homme, formeront l'épididyme; G. conduit sxcréteur du corps de Wolff qui, chez l'homme, forme le canal déférent; H. canal de Mûllerjqui, chez la femme, forme la trompe, etc.; /. Utérus formé par la fusion des canaux de Millier, lesquels, chez l'homme, forment l'utricule prostatique ou utérus mâle ; K. glandes séminales; L. Ligament du rein primordial, lequel formera le ligament rond de l'utérus; M. Sinus uro-génital ; JV. Tuhercule génital; n. n'. corps caverneux; o. sillon génital; p. glandes de Bartholin.

effectuée, et, à la fin de ce même mois, la différenciation du sexe est déjà accusée (fig. 461), dans l'embryon mâle, le tubercule génital devient le pénis et le sillon génital se ferme pour constituer la portion pénienne de Vurèthre, tandis que les replis génitaux situés en arrière, se fusionnent pour donner naissance au scrotum; dans l'embryon

femelle, ces replis forment les grandes lèvres et les bords du sillon génital constitue les petites lèvres ; le tubercule génital lui-même devient le clitoris. Le sillon .génital ne se réunit pas plus en avant qu'en arrière ; par suite, la femme manque de portion clitoridienne de l'urèthre et ce canal s'ouvre chez l'adulte dans une région homologue à celle où il était chez le fœtus de 8 semaines, disposition qui se retrouvera chez l'homme dans les arrêts de développement (hypospadias). Le corps spongieux de Vurèthre, produit de l'érectilisation des bords du sillon génital, reçoit aussi son complet déve-

Fig. 461. — Développement des organes génitaux externes (Ecker).

A. Extrémité inférieur du corps d'un embryon, à la 8" semaine ; stade hermaphrodite grossi 2 fois , e. gland, au sommet du tubercule génital ; f. sillon génital aboutissant en arrière à l'ouverture du rectum et par suite faisant partie du cloaque ; h. I. plis génitaux ; s. extrémité du corps de l'embryon en forme de queue ; n. cordon ombilical.

B. Embryon d'environ 10 semaines, féminin; a. anus; u. g. Sinus uro-génital; h. bords du sillon génital ou petites lèvres (les autres lettres comme ci-dessus).

C. Embryon un peu plus jeune que le précédent grossi deux fois, pour montrer le stade qui précède immédiatement l'indication du sexe.

D. Embryon mâle vers la fin du i" mois (Mêmes lettres que ci-dessus.)

loppement chez l'homme, et entoure entièrement le canal uréthral dans sa portion surajoutée ou pénienne. II avorte chez la femme dans toute sa portion intermédiaire ou vestibulaire, et il est réduit à ses deux extrémités, l'inférieure, ou bulbes du vagin, homo logues du bulbe de l'urèthre dédoublés par la persistance de la fente génitale, le supérieur, ou gland du clitoris, qui vient coiffer les corps caverneux du clitoris, homologues des corps caverneux du pénis masculin1. A la partie interne du bulbe de l'urèthre subsistent les vestiges membraniformes d'une partie de l'organe qui s'est pleinement développé chez l'homme, en bulbe de Vurèthre; c'est ce qui

1 Les corps caverneux se développent en connexion intime avec les os du bassin et sont d'abord absolument doubles. — Le prépuce apparaît vers le sixième mois. D'après Bokai dans les premiers temps après la naissance le gland et le prépuce seraient encore agglutinés chez les enfants mâles. Ce fait est à rapprocher de l'agglutination congénitale des petites lèvres chez la femmes. La prostate apparaît au troisième mois, et elle est déjà très visible au quatrième. Elle ne représente d'abord qu'un épaississement du point où l'urèthre et le cordon génital se rencontrent au commencement du sinus uro-génital; les glandes s'y forment durant le quatrième mois.

constitue Y hymen. Au-dessus, rejoignant bulbe et hymen au clitoris, et représentant la portion verticale ou cylindroïde du corps spon gieux masculin, existent chez la femme une bandelette et un faisceau vasculaire, la bride masculine du vestibule, que j'ai le premier décrite, et le réseau intermédiaire de Kobelt.

Si Ton veut prendre facilement une idée de l'homologie des Homoiogio des diverses parties des organes génitaux externes dans les deux sexes, il faut ^teïLTd''3"* supposer le pénis fendu depuis le méat urinaire jusqu'au niveau les deux sexes. du bulbe. La coupe du canal de l'urèthre chez l'homme au moment où il pénètre dans le bulbe représente exactement le méat urinaire de la femme, encadré par la bifurcation de la bride masculine, vestige du corps spongieux de l'urèthre masculin. Il faut, aussi, pour établir la symétrie, relever la verge ainsi fendue et l'appliquer contre le pubis, en plaçant le gland pénien dans la même situation sous-pubienne que le gland clitoridien. Il est, alors, facile de reconnaître les homologies suivantes que j'ai cherché à établir depuis 1884*.