II. Pseudo-hermaphrodisme proprement dit3. — Les faits

1 Jeannel (Bull, de la Soc. de chir. 1887, p. 505) a rapporté une observation où. avec un utérus bicorne, il y avait un développement exagéré du clitoris.

Dans l'autopsie de la malade de Boullaud, faite par Maxec (loc. cit.), il est parlé de la présence d'une prostate autour de l'urèthre qui recevait l'extrémité inférieure et rétrécie du vagin, lequel ne s'ouvrait pas isolément à la vulve. Cette disposition est essentiellement masculine. Mais l'absence d'examen microscopique laisse subsister quelque doute sur la nature de cette prétendue prostate. L'interprétation du fait est du reste, en un autre point, un peu défectueuse. Ce n'est pas le vagin qui s'ouvre alors dans l'urèthre, c'est l'urèthre et le vagin qui s'ouvrent ensemble dans un canal vestibulaire, vestiges du sinus uro-génital (voir la fig. 465,4).

- S. Pozzi. Note sur deux nouveaux cas de pseudo-hermaphrodisme ^Mémoires de la Soc. de biologie. 1885, p. 21-29, 1rc obs.).

5 On a décrit sous le nom d'hermaphrodisme transverse les cas où les organes génitaux externes appartiennent à un sexe (à peu près constamment le sexe féminin) et les

de cet ordre comprennent la grande majorité des cas observés. Il s'agit là d'hommes ayant un hypospodias scrolal ou pour mieux dire périnéo-scrotal1 et de nombreuses autopsies ont pu en déterminer

Fig. 470. — Pseudo-hermaphrodisme proprement dit, par hypospadias périnéo-scrotal.

Organes génitaux externes de Julie D. (homme).

Aspect masculin des parties génitales externes, la verge étant abaissée et les cuisses rapprochées.

l'exacte signification. J'en ai, pour ma part, décrit trois cas, d'après l'individu vivant2, et tous trois étaient exactement calqués sur le

organes génitaux internes à l'autre. Ce sont presque toujours des faits d'hypospadias périnéo-scrotal chez l'homme.

1 Sur l'hypospadias chez l'homme voir: Bou.sson, Tribut à la chirurgie, 1868, T. II, p. 500 ; — Guyon, Thèse d'agrégation, 1803.

2 S. Pozzi {Bull, de la Soc. de biol. 26 janv. 1884) ; — [Mémoires de la Soc. de biol..

1884): (lbid. 1885, p. 21-29); — (Bull, delà Soc. d'anthropologie, 5 décembre, 1889,

t. XII, 2" série, p. 602).

môme type, qui concordait avec les observations de mes devanciers. Ces individus sont, en règle générale, à leur naissance, regardés comme du sexe féminin, enregistrés comme filles, et ils en reçoivent le costume et l'éducation. Un très grand nombre ont été mariés; presque tous ont des rapports avec les hommes par l'orifice de l'urèthre qui

Fig. 471. — Pseudo-hermaphrodisme proprement dit, par hypospadias périnéo-scrotal.

Organes génitaux externes de Julie D. (homme).

Aspect féminin des parties génitales externes, la verge étant relevée et les cuisses écartées.

b. Bride ; mu. Méat urinaire ; ov. Orifice vulvaire.

se creuse en infundibulum, bien plus encore que par la dépression vulvaire qui existe au-dessous de lui; mais, en môme temps, beaucoup ont du goût pour les femmes et pratiquent un coït plus ou moins incomplet. Il y a des cas où les règles irrégulières sont simulées par des hémorrhagies qui se font au niveau de l'urèthre dilaté et irrité1; mais des exemples indéniables de menstruation, faible et in-

1 Observation d'Ernestine G., présentée parMAGrroT (Bull, de la Soc. danlhrop. 1881), et d'Adèle H, que j'ai présentée à la même Société (Ibid. 5 déc. 1889, p. 602). pozzi. C8

termittente, à la vérité, ont été observés, et l'état anatomique en rend, du reste, un compte satisfaisant.

La conformation extérieure des organes génitaux ressemble à celle

Fig. 472. — Pseudo-hermaphrodisme proprement dit, par hypospadias périnéo-scrotal. Organes génitaux externes de Louise B. (homme).

g. Gland ; b. Bride ; mu. Méat urinaire ; ov. Orifice vulvaire; hy. Hymen ; f. Fourchette ; pi. Petites lèvres ; gl. Grandes lèvres.

d'un embryon vu à travers un verre grossissant. La verge fait peu de saillie; elle est parfois comme collée au pubis et elle est maintenue inférieurement par une bride ; le gland a la dimension de celui d'un enfant, ou d'un adolescent : il est imperforé, mais son extrémité est marquée d'une encoche, sous forme de rainure, avec une

bandelette charnue qui en part inférieurement et se prolonge vers le périnée. Cette bride, bien décrite d'abord par Bouisson, au point de vue chirurgical, et dont j'ai démontré l'homologïe avec la

ïï-^-f

Fig. 473 — Pseudo-hermaphrodisme proprement dit, par hypospadias périnéo-scrotal.

Organes génitaux externes de Julie D. (homme). Vue d'ensemble, les cuisses écartées.

Fig. i'i. — Détails de l'hymen et de la bride du vestibule chez le même sujet.

g. gland; gl. grandes lèvres; mu. Méat urinaire ; pi. Petites lèvres; ov. Orifice vulvaire :

hy. Hymen ; f. Fourchette.

bride masculine du vestibule de la femme, s'étend du gland au méat urinaire, situé à un ou deux centimètres environ au-dessous de la racine du pénis. Au-dessous, on trouve un orifice vulvaire, de dimensions variables, ordinairement très restreintes, à peine suffisant pour l'introduction de l'index. Un hymen parfaitement conformé peut exister autour de l'orifice vaginal. J'en ai observé deux exemples1. Ce qui contribue à le maintenir intact, c'est l'hyperesthésie

1 S. Pozzi. (Loc. cit.). — Sanger a montré à la Société obst. et g y née. de Leipsik le

que présente souvent cet orifice. Le vagin qui succède à la vulve a une profondeur variable, allant de jusqu'à plus de 10 centimètres1. Les canaux de Mùller peuvent prendre môme un développement complet chez l'homme, dans les cas de malformations des organes génitaux externes.

Il existe, au musée anatomo-pathologique de Wurzbourg, une

Fjo- 475. Pseudo-hermaphrodisme par hypospadias périnéo-scrotal (Zweifel).

Figure schématique pour montrer les connexions profondes, v. Vessie ; t. Testicule ; s. Symphyse

du pubis; p. Pénis hypospadiaque ; vp. Vésicule prostatique (pseudo-vagin); r. Rectum.

pièce décrite par Franqué2,où l'on voit les organes génitaux externes d'un homme (hypospade?) et au-dessus un vagin s'ouvrant dans la portion prostatique de l'urèthre, ainsi qu'un utérus bien développé et des oviductes. Zweifel cite un cas où, à l'autopsie d'un enfant de six mois, on constata un hypospadias avec présence de testicules, mais

21 janvier 1889 (Cenlr. f, Gyn. 1889, n° 25), une prétendue femme, remarquablement grande, et présentant, quoique mariée, tous les attributs d'un homme hypospade, ainsi que Zweifel le fit remarquer; à l'orifice vulvaire, rudimentaire, existaient les restes d'un hymen en croissant.

1 Marchand. Ein neuerFall vonHermaphrod. [Virchow's Arch. Bd.XCII, p. 286). Voir, sur le point spécial de Yuterus masculinus : àiifkld, Missbildungen. Il Abschn.,]). 250, et une importante autopsie publiée par Adrien Pozzi et P. Grattery [Pseudo-hermaphrodisme in Progrès médical, 1887). Une des particularités intéressantes de cette observation est la structure de la bride masculine qui, sous un revêtement muqueux, présentait du tissu érectile.

3 Franqué. Scanzonis Beitrâge. Bd. IV, cité par Kôlliker, Embryologie, traduct. franc., 1882, p. 1045.

où les canaux de Mùller s'étaient complètement développés en vagin, utérus et trompe. Ahfeld a rassemblé plusieurs faits analogues. C'est dans l'intérieur de ce canal que se fait l'éjaculation au moment du spasme vénérien1. Pendant l'érection, la verge est, ordinairement, incurvée par la bride.

Le prépuce, ouvert en bas, affecte la disposition du capuchon clitoridien ; il y a des petites lèvres rudimentaires et des grandes lèvres très marquées. Des testicules, toujours rudimentaires et sécrétant un sperme infécond, comme celui des cryptorchides, y sont parfois descendus, d'autres fois sont demeurés à l'anneau ou dans l'abdomen.

Le développement des mamelles est souvent féminin ainsi que l'aspect des fesses et des cuisses, où le pannicule adipeux est très épais. Le larynx est peu saillant, la voix est plutôt féminine; le bassin est masculin, la barbe, parfois rare, est d'autres fois très fournie, et quand cette particularité s'accompagne du développement féminin des seins, ce n'est pas un des caractères qui frappent le moins. Ordinairement, par le toucher rectal combiné avec le cathétérisme vésical on ne peut découvrir trace d'utérus, ni, généralement, de prostate. La palpation bi-manuelle ne révèle pas d'ovaires.

Ces individus sont, ou faibles d'esprit, ou, s'ils sont intelligents, déséquilibrés2; ils ont, du reste, le plus souvent des antécédents héréditaires du côté du système nerveux ; on a noté la coïncidence de difformités analogues chez les individus de la même famille 3.

III. Prétendu hermaphrodisme vrai. —Admis sans hési- Prétendu hermatation par les anciens auteurs qui en ont cité de nombreuses obser- Phrodlsme vraivations toutes fort peu probantes, l'hermaphrodisme vrai est aujourd'hui très contesté.

1 On a vu les canaux déférents s'ouvrir sous le méat urinaire à côté de l'orifice pseudo-vulvaire. Dohrn. Ein verheiratheter Zwitter [Arch. f. Gyn. 1883, p. 225).

2 L'importance des malformations des organes génitaux (microrchydie, cryptorchydie) sur le développement des maladies mentales a été signalée par Christian [Annales médico-psychologiques, Ie série, t. I, 40e année, p. 126), et Étude sur la mélancolie, obs. 59, p. 154; par Legrand du Saule [Lessignes physiques des folies raisonnantes, p. 15). — Ce sujet a été l'objet d'une intéressante étude de Raffegeau. Bu rôle des anomalies des organes génitaux dans le développement de la folie chez l'homme. Thèse de Paris, 1885. Voir aussi : Magnan. Des anomalies, des aberrations et des perversions sexuelles. Communication faite à l'Académie de médecine, le 15 janvier 1885 [Progrès médical, 1885); — Trois cas de conformation vicieuse des organes génitaux [Bull, de la Soc. d'anthropologie, 17 février 1887). — On a observé la folie (Magnak). La fameuse AlexinaB., qui a fait l'objet d'une monographie remarquable au point de vue psychologique par Tardieu [L'identité dans ses rapports avec les vices de conformation des organes génitaux, Paris, 1872), s'est suicidée. La relation complète de son autopsie a été publiée par Goujon [Journal de l'anat. et delà phys. norm. et paih. de l'homme et des animaux. 1869, p. 599). C'était un homme hypospade.

3 Luigard. [The Lancet, 1884, vol. I, p. 16.) — Voir aussi la curieuse généalogie de la famille de Jan..., que j'ai observée avec le docteur Motet (Mémoires delà Soc. de biologie. 1885, p. 24).

Klebs a fait la classification théorique suivante de l'hermaphrodisme vrai :

1 . Bilatéral : il existerait des deux côtés testicule et ovaire, c'est ce qu'on a encore appelé Y hermaphrodisme vertical. 2. Unilatéral : il y aurait d'un seul côté testicule et ovaire. 5. Latéral : on trouverait d'un côté un testicule, de l'autre un ovaire.

On peut rapidement éliminer les deux premières variétés ; on n'a pas cité un seul cas d'hermaphrodisme unilatéral : ceux d'hermaphrodisme bilatéral sont plus que douteux. Je discuterai surtout les cas d'hermaphrodisme latéral, qui ont encore, à tort me semble-t-il, entraîné la conviction d'auteurs de travaux récents1.

On ne peut accorder une importance réelle qu'aux faits suivis d'autopsie. Or, l'observation de Catharina Hohmann2, si souvent citée, n'a pas subi ce contrôle, comme cela a été dit par erreur. Il est facile de se convaincre par les détails de l'observation, qu'il s'agissait d'un pseudo-hermaphrodisme par hypospadias périnéo-scrotal. Le testicule droit était seul descendu dans la grande lèvre. Ce sujet prétendait et paraissait avoir un écoulement menstruel régulier; mais il a été plus tard reconnu que ces prétendues règles étaient le résultat d'une supercherie5. Rokitansky, ainsi trompé, croyait à la réalité de cette menstruation, que Schullze avait déjà mentionnée dans l'hermaphrodisme, et en concluait par induction et très hypothétiquement qu'il y avait des ovaires et des vésicules de Graaf, en un mot qu'il s'agissait d'un hermaphrodisme vrai. Cet individu avait des mamelles féminines.

Le fait, si connu, deHeppner, de Saint-Pétersbourg4, invoqué comme probant par les partisans de l'hermaphrodisme vrai, parait d'abord irréfutable, puisqu'il s'appuie sur une autopsie; mais en l'examinant de près on voit qu'elle laisse planer des doutes très grands. Il s'agissait d'un enfant de deux mois, présentant les organes génitaux externes du type féminin ou de l'hypospadias périnéo-scrotal. L'utérus les trompes et les ovaires étaient très bien développés, et de chaque

1 M. Laugier. Article Hermaphrodisme duDict.de med. etjle chir. pratiques de Jaccoud. — A.^Guinard. Thèse d'agrég. 1886.

- Rokitansky. Ein Fait von Hermaphrod. vera lateralis [Allg. Wiener med. Zeitung. n° 27, 1868). Cet article a été complètement, mais assez incorrectement traduit in Union médicale, 1868, p. 498. — Voir aussi sur ce même cas : (Allg. med. centr. Zeitung. Berlin, 1808) et (Virchoiv's Archiv, Bd. XLIII et XLV).

3 Aiifeld (loc. cit., p. 225) remarque la grande tendance qu'ont ces individus à tromper le médecin. Catharina H. avait tous les mois des épistaxis dont elle profitait pour se badigeonner de sang lès parties génitales.

4 Heppner (Reichert-Dubois's Archiv. 1870, p. 687). Une analyse en a été donnée par Denmic dans la Gazette médicale de Pains, 1872, p. 29. Cette observation a souvent été très incorrectement rapportée. Il faut remarquer que la pièce examinée avait séjourné pendant plusieurs années dans l'alcool.

côté existait, en outre, une glande additionnelle qui ressemblait à un testicule. Entre ce corps et l'ovaire était le parovarium, ou corps de Wolff ratatiné, adhérant à un prétendu testicule. Soumis à l'examen microscopique par Heppner, ce corps indéterminé montra des tubes dirigés vers un hile ; leurs parois étaient hyalines, sans stries ni noyaux sous l'influence de l'acide acétique : on ne put trouver de vasa deferentia. C'est sur cette simple donnée que Heppner se base pour conclure à la nature testiculaire de l'organe. Slavjansky ne se déclara pas convaincu que ce n'étaient pas des ovaires ; on sait que Beigel a trouvé des ovaires surnuméraires assez fréquemment. A l'appui de cette conclusion, il convient de faire observer que la structure primitive de l'ovaire et du testicule est très analogue et que leur différenciation est excessivement délicate (Zweifel).

L'autopsie du prétendu hermaphrodite latéral vrai, deMeyer1, donne prise aux mômes objections. Le petit corps, ressemblant à un ovaire, trouvé du côté gauche, n'était vraisemblablement qu'un testicule atrophié; les grandes cellules observées alors par Klebs n'étaient sans doute que des ovules mâles ; il lui a été impossible de découvrir des follicules de Graaf.

Ces trois observations sont les principaux exemples qu'on ait donnés en faveur de l'hermaphrodisme vrai chez l'homme. Je ne puis m'attarder à discuter les autres, trop anciennes pour avoir de la valeur au point de vue histologïque ou trop incomplètes pour faire foi2.

1 Herjiann Meyer, de Zurich.' Ein F ail von Hermaphrodilismus lateralis [Virchoiv's Archiv. f.path. Anat. 1857, p. 420). — Klebs. Handbuch den pathol. anat. Berlin, 1876. Voir pour la critique détaillée de ce fait : J. Garrigues. American System of gynecology, edited by Mans. Vol. I, p. 275.

2 Berthold (Abhandl. der Kônigl. Gesellsch. der Wissensch. zu Gôttingen. Bd. II, p. 104. 1845) a trouvé, chez un entant nouveau-né atteint d'hypospadias, d'un côté un testicule, de l'autre un prétendu ovaire : ce corps où il n'a pu découvrir de follicules était sûrement un autre testicule atrophié.

Banon [Dublin med. Journal, vol. XIV, p. 75). Mêmes remarques que ci-dessus. Voir sur ce fait Ahfeld [loc. cit.), ainsi que pour la critique des autres observations anciennes de: Sue Maret, Varocler, Rudolpiii, Stark, Barkow, Gruder, Klotz.

Il existe au Musée Dupuytren deux pièces relatives à de prétendus cas d hermaphrodisme vrai : la pièce n° 204 est un moulage en cire de Lemonnier, relative aux organes génitaux externes d'un individu, dont la pièce n° 265 reproduit, également en cire, les organes génitaux internes d'après l'autopsie. La notice qui l'accompagne s'exprime ainsi : « A l'appareil génital féminin complet se trouvent surajoutés deux testicules et deux canaux déférents qui tiennent la place des ligaments ronds. » — Il m'a semblé qu'il s'agissait simplement là d'une double hernie de l'ovaire dans les grandes lèvres. Houel, l'ancien conservateur du musée à qui je demandais son avis sur cette pièce, la qualifiait de « simple imagination ». — La pièce n° 267 B est ainsi désignée: Hermaphrodite neutre, Angélique Courtois (dissection dans l'alcool). « Cet hermaphrodite, ajoute la notice, observé par M- Follin, est homme par ses organes génitaux externes, femme par ses organes génitaux internes, femme et homme par ses organes génitaux profonds » (Follin, Gazette des hôpitaux, 4 déc. 1851). — Ce cas est, pour moi, un simple hypospadias, avec testicule atrophié.

En somme, il n'existe pas actuellement un seul exemple avéré d'hermaphrodisme vrai, de coexistence des ovaires et des testicules chez l'homme. Cette anomalie ne semble pas toutefois impossible, à priori. Cette disposition est fréquente chez les poissons et les batraciens1. Elle constitue môme la règle chez le crapaud. Mais elle paraît très rare chez les vertébrés supérieurs. On a, pourtant, trouvé l'hermaphrodisme vrai chez la chèvre2 et chez le cochon3. L'hypospadias avec pseudo-hermaphrodisme a été observé plus fréquemment, et j'en ai vu un bel exemple chez le chien.

Traitement4. — Les malformations diverses que j'ai énumérées sont, pour la plupart, plus intéressantes pour l'anatomiste que pour le chirurgien, et une intervention active est rarement opportune.

La soudure des lèvres sera désunie par décollement, et, au besoin, par incision.

1 On trouve fréquemment un ovaire et un testicule du même côté chez le genre de poisson serranus, et un peu moins souvent chez le hareng, la morue, etc. Quelque étrange que le fait puisse paraître, l'hermaphrodisme vrai est la condition normale du crapaud [bufo vulgaris) et il est très fréquent chez la grenouille {rana temporaria). On trouve dans le mâle de cette dernière espèce, de chaque côté, le testicule surmonté du corps adipeux avec un conduit qui fonctionne à la fois comme canal déférent et comme uretère ; les vésicules séminales existent ainsi que des canaux de Mùller ; ces derniers, qui dans la femelle s'élargissent et deviennent les oviductes, forment, chez le mâle, des bandelettes délicates qui se portent des vésicules séminales jusqu'au-dessous du poumon (Bland Sutton).

Les vésicules séminales de la grenouille paraissent, à un examen superficiel, de simples dilatations du conduit de Mùller, mais en réalité elles appartiennent au conduit de Wolff.

Chez le crapaud, entre le testicule et le corps adipeux, on voit un petit corps particulier appelé organe de Bidder, du nom de celui qui l'a décrit; cet organe, d'après les travaux les plus récents, est tout simplement un ovaire rudimentaire et il parait exercer une influence très remarquable sur le haut degré de développement des conduits de Mùller, chez le crapaud mâle. Chez la grenouille, les conduits de Mùller du mâle sont à peine visibles, ordinairement ; mais, par une anomalie assez fréquente, les grenouilles mâles peuvent présenter aussi un organe de Bidder, ou ovaire rudimen taire, à côté du testicule, formant un véritable ovo-testis ; en même temps on voit le conduit de Miiller ou oviducte prendre alors un volume considérable. Leur développement est, ainsi, en raison directe du volume de l'organe de Bidder. En résumé, Yovo-lestis (hermaphrodisme vrai) constitue la règle chez le crapaud, et une malformation fréquente chez la grenouille. (J. Bland Sutton. Diseases of the lower animais [Transactions of the pathological Society of London, 1885, p. 509-510). — A. F. Kent. A case of abnormal developpment of reproductive organs in the frog [Journal of Anatomy and Physiol. Juin 1885, vol. XIX, part. IV).

2 F. Schnopfhagen. [Wiener med. Jahrbûcher, 1878, Heft III, p. 541.)

3 V. Kolliker. Veber einige Fâlle von Hermaphrodilismus beim Schweine [Congrès périodique international des Sciences médicales, ^session, Copenhague 1884. Compte rendu, t. I, p. 47.) Deux de ces observations sont de simples hypospadias chez des mâles, avec développement d'un vagin et d'un gros utérus bicorne, et trompes imperforées. Dans un troisième cas, il y avait hermaphrodisme vrai latéral (un testicule et un ovaire) ; utérus bicorne et organes génitaux externes du type femelle. Ces faits ont été l'objet d'une monographie de J. Beuter. Dissert inaug. Wurzbourg, 1884.

4 Pour les opérations nécessitées par les atrésies vaginales de l'anus, et de ses diverses variétés, je renvoie aux traités de chirurgie générale.

L'hypertrophie des lèvres et du clitoris pourra nécessiter l'amputation des parties exubérantes, surtout si l'irritation produite par le contact des vêtements est pénible. Cette opération pourra être faite avec l'anesthésie locale, cocaïnique, à l'instrument tranchant. On se rendra maître de l'hémorrhagie par une suture en surjet, par la forcipressure, et, au besoin, par la cautérisation au thermocautère de corps caverneux du clitoris.

Dans l'épispadias, on devra suturer les parties après un avivement approprié à la forme et aux dimensions de la fissure, comme Roser1, Schroder 2. Richelotr' Dohrn4. Dans un cas, Testelin3 a pu obtenir l'occlusion du canal qui existait au-dessus de l'urèthre par des cautérisations à la potasse caustique; mais ce moyen ne me paraît pas devoir être recommandé.

Les malformations de l'hymen peuvent exiger des incisions ou des résections partielles.

Le pseudo-hermaphrodisme peut-il donner lieu à des indications chirurgicales? Chez un des individus que j'ai observés, l'érection étant très gênée par la bride sous-pénienne : il m'avait prié de la détruire. Une simple section serait ici insuffisante ; il faudrait faire l'excision de la bride, suivie d'autoplastie par glissement. Je me proposais de faire cette petite opération quand le sujet s'y refusa.

1 Roser. (Wurttemb. Correspondenzblatt, 12 juin, 1861.

2 MOIUCKE. [LOC. Cit.) FltOMMEL (LoC. Cit.)

3 Dohrn. [Zeitschr. f. Geb. und Gyn., 1886. Bd. XII, Heft 1.)

4 Richelot. (Union médicale, mars 1887 K° 31.)

5 Testelin. (Loc. cit.)