CHAPITRE II

. Aperçu du développement du vagin et de l'utérus. — Étiologie et pathogénie des malformations vagino-utérines. — Malformations du vagin. [.Absence complète et développement rudimentaire. Symptômes. Traitement. Castration. Création d'un vagin artificiel. II. Vagin unilatéral. III. Vagin cloisonné. IV. Atrésie et sténose congénitales. Brides transversales. — Malformations de l'utérus. I. Absence de l'utérus. Développement rudimentaire de l'utérus. II. Utérus unicorne. III. Utérus double; 1° Utérus double bicorne; 2° Utérus biloculaire; 5° Utérus didelphe. IV. Utérus fœtal ou infantile. V. Petites anomalies de l'utérus. Obliquité congénitale et latéro-position. Duplicité de l'orifice externe du col. Cloisonnement transversal incomplet du col.

Aperçu du dcve- Les conduits de Millier forment la totalité du canal génital, tromlopJ,aegTnnetdu pes, utérus et vagin. Ces deux derniers organes se développent de îutérus. aux dépens des segments inférieurs des conduits compris entre le sinus uro-génital et les insertions wolffiennes des ligaments de Hunter, ou ligaments ronds. Ces segments inférieurs se fusionnent sur la ligne médiane en un canal unique, désigné sous le nom de canal génital (Leuckart) ou utéro-vaginal ; leurs parties supérieures divergentes, situées entre le sommet du cordon génital et les ligaments ronds, deviennent les cornes utérines. Normalement, ces cornes sont peu marquées dans l'espèce humaine, étant, pour ainsi dire, absorbées dans le corps de l'utérus par l'effet du développement ultérieur. Mais si l'espace compris entre l'insertion des ligaments ronds et le sommet du canal génital se trouve réduit à rien, comme cela est la règle chez certains animaux et l'exception anormale chez la femme, le corps de l'utérus est diminué ou supprimé : l'organe se développe alors uniquement aux dépens des cornes, qui prennent une importance prédominante et s'ouvrent par deux orifices distincts dans le vagin; c'est ce qui a lieu chez le lapin, le lièvre, l'écureuil. Si la limite entre le vagin et l'utérus se trouve augmentée, par suite de l'insertion des ligaments ronds un peu au-dessous du sommet du canal génital, un petit corps utérin peut prendre naissance. Mais l'utérus sera très fortement bicorne; il en est ainsi chez le rat, le cochon d'Inde. Enfin, le corps de l'utérus sera d'autant plus considérable que la limite utéro-vaginale se sera produite à une distance plus grande du

sommet (carnassiers, pachydermes, ruminants, solipèdes, etc). Dans l'ordre des chéiroptères, les cornes utérines sont déjà très allongées; elles disparaissent chez les singes. Dans le type humain, cette disposition de simplicité de l'utérus présente son plus haut degré, à l'état normal1, mais toute une série de malformations peuvent provenir de dispositions embryonnaires reproduisant par anomalie réversive (Darwin) les types que je viens d'indiquer dans l'échelle animale.

On doit, aussi, rapprocher d'autres anomalies de faits fournis par l'anatomie comparée. Chez la plupart des marsupiaux (didelphijs dorsigera), les conduits deMùller ne se fusionnent pas, mais évoluent isolément et donnent naissance à deux utérus et deux vagins s'ouvrant par deux orifices distincts dans le vestibule. D'autres fois, les deux vagins, séparés dans leur partie moyenne en deux canaux tout à fait distincts, se fusionnent à leur extrémité supérieure, qui reçoit les deux utérus, ainsi qu'à leur extrémité inférieure qui débouche dans le vestibule (halmaturus)*. Des traces de la division intérieure originelle du canal génital existent à un degré plus ou moins accusé chez tous les animaux, à l'exception de l'homme et des singes. Chez beaucoup de rongeurs, les lièvres parexemple, il y a ainsi un double utérus et un double vagin. Chez d'autres, comme la souris, la cloison ne porte que sur la partie supérieure de l'utérus.

Les considérations précédentes sont d'un intérêt tout aussi grand pour l'intelligence des malformations du vagin et de l'utérus, que les notions d'embryologie humaine qu'elles complètent et éclairent. Ce n'est pas seulement en anatomie comparée, mais aussi en tératologie que la phylogénie doit être associée à l'ontogénie. Quelques notions relatives à cette dernière permettront maintenant derendrc compte des étapes que parcourt le développement du canal génital, et les arrêts qu'il peut subir.

Les conduits de Mùller disposés parallèlement dans le cordon génital sont fusionnés dans toute l'étendue du cordon, sauf l'extrémité inférieure, sur laquelle je reviendrai, au début du troisième mois. A ce moment, le canal génital ne montre encore aucune trace de

1 Chez le fœtus humain l'utérus est bicorne jusqu'au troisième mois de la vie embryonnaire (Meckel, J. Muller, etc.) ; mais déjà on peut noter la présence d'un espace appréciable où se développera le corps utérin destiné à absorber et à efïacer les cornes. En effet, dès le début du quatrième mois chez le fœtus humain, la distance entre les insertions des ligaments ronds est de 4 millimétrés, alors que la largeur du fond de l'utérus ne dépasse pas 2 millimètres (Tourneux et Legay. Mémoire sur le développement de l'utérus et du vagin [Journal de V anatomie et de la physiologie normales et pathologiques, 4884).

- L'obstacle apporté chez les marsupiaux à la fusion des conduits de Muller résulte d'une disposition spéciale des uretères qui, au lieu d'embrasser dans leur courbure le cordon génital, s'engagent entre les conduits de Muller et empêchent leur coalescence.

division en portion utérine et vaginale, et il est tapissé par l'épithélium primitif des conduits de Mùller. Toute la partie inférieure du conduit génital est encore dépourvue de lumière et les parois opposées du futur vagin sont soudées comme le sont celles des paupières et du prépuce qui se forment à la môme époque1.

A la fin du troisième mois, on voit la lumière du conduit de Mùller au niveau du vestibule, augmenter progressivement à mesure qu'on s'en éloigne ; les deux canaux de Wolff cheminent sur les parois latérales du conduit utero- vaginal, et viennent s'ouvrir au vestibule en arrière de l'urèthre. Ce conduit, qui était séparé par une cloison complète jusqu'au niveau du vestibule, devient unique par la disparition progressive de la cloison, qui se fait de bas en haut. Ce travail est complet au cinquième mois. La différenciation véritable du canal génital en utérus et en vagin commence à la fin du troisième mois par l'apparition du col de l'utérus ; un mois plus tard, sa saillie est constituée2.

La surface interne de l'utérus reste inégale et plissée durant toute la période fœtale. Elle est pourvue des plis de l'arbre de vie, qui paraissent s'étendre jusqu'au tond de l'organe, parce qu'ils occupent tout le corps et que le fond n'est pas développé; en effet, le fond de l'utérus ne se forme qu'un peu plus tard par une sorte d'épaississement de l'espace compris entre les trompes. Celles-ci, d'abord pourvues d'un simple orifice, acquièrent un pavillon frangé.

Le développement de la partie inférieure du vagin n'est pas encore définitivement établi. Hoffmann5 avait déjà avancé que les canaux de Wolff prenaient part à sa constitution ; Tourneux et Legay ont de nouveau soutenu une théorie analogue, qui paraît très contestable2. Mais il ne me paraît pas douteux, d'après des faits tératologiques où l'on voit si fréquemment l'existence d'un très court canal vestibulaire coïncider avec l'absence du vagin mullérien, que la région qu'on pourrait appeler avec Legay4 le canal vestibulaire, et que l'on

1 Geigel. Ueber Variabiliiat in der Entwickelung der Geschlechtsorganc bei Menschen, 1883.

- Dohrn. Zur Kenntnissder Mùllerschen Gange und ihrer Verschmehung. Sitzungsberichte der Ges. Naturwissenschaften zu Marburg, 1865. Le développement du col commence de la quinzième ;à la seizième semaine par la lèvre antérieure: une saillie arrondie bourgeonnant en arrière refoule la paroi postérieure du vagin, qui elle-même donne naissance, un peu après, à la lèvre postérieure au-dessus de la dépression. — Tourneux et Legay (loc. cit.) prétendent, au contraire, que le museau de tanche n'est pas formé par un épaississement de la paroi interne du canal génital, mais que c'est l'épithélium pavimenteux stratifié de ce canal, qui, bourgeonnant en dehors et en haut, vient en quelque sorte sculpter dans l'épaisseur de la paroi la portion vaginale du col.

3 Hoffmann. Congrès des méd. et nat. allemands (Centr. f. Gyn., 1878, N° 21).

4 Tourneux et Legay. [Loc. cit.)

5 La signification des mots sinas uro-génital ont subi quelques variations suivant les

confond d'ordinaire avec le vagin, en est indépendante au point de vue embryogénique. Cette région, presque effacée chez l'adulte pai suite des déformations et du tassement de la vulve qu'entraînent le coït et l'accouchement, est très appréciable chez les petites filles, et s'étend chez elles du bord interne des grandes lèvres à un millimètre au-dessus de l'hymen. J'inclinerais à penser que c'est le vestige du sinus uro-génital. Quoi qu'il en soit, au point de vue de l'anatomie philosophique, cette courte région est tout à fait distincte du vagin, et devrait plutôt être considérée comme une portion évasée de l'urèthre, recevant le vagin mullérien. C'est ce canal vestibulaire qui constitue, par son énorme allongement, la majeure partie du pseudo-vagin des pseudo-hermaphrodites (hypospades mâles). On conçoit, dès lors, qu'il puisse être pourvu d'un hymen, lequel est, je crois, d'origine ectodermique et non mullérienne.

L'hymen, pour les partisans de la théorie la plus communément admise, qui fait provenir tout le vagin des canaux de Mùller, se formerait par une sorte d'invagination de ces canaux dans le sinus urogénilal. Son apparition est assez tardive. Dohrn1 place son apparition au début de la 49e semaine. Pour Legay et Tourneux, cette membrane résulte plutôt de la transformation du renflement primitif dépendant de la paroi postérieure du sinus uro-génital, que traversent les canaux de Mùller pour s'aboucher dans ce sinus ou plutôt pour adosser leur épithélium à celui qui le tapisse. J'ai déjà sommairement indiqué (p. 1060) que cette membrane ne forme pas un diaphragme isolé, mais se relie à un véritable petit appareil hyménal, qui est l'homologue du représentant embryonnaire de la partie de la muqueuse uréthrale qui donne naissance au corps spongieux de l'urèthre dans le sexe masculin2. Quoi qu'il en soit, l'hymen

auteurs. — J. Mïïller (Bildungsgeschichle der Genitalien. Dusseldorf, 1830) a désigné ainsi la portion antérieure du cloaque, détachée sous forme d'un conduit tubuleux de l'intestin postérieur et recevant, à son extrémité supérieure et tout près les uns des autres, les uretères, les conduits de Vvolff et les conduits de Millier. — Valentin [Uandbuch der Entwickelungsgeschichte der Menschen, Lerlin 1855), propose de remplacer le mot de sinus uro-genitalis par celui de canalis uro-genitalis. Cette désignation, souvent employée depuis, est en effet plusexacte.— Kôlliker [Traité cl 'embryologie, trad. franc., 1882) et ses élèves réservent la dénomination de sinus uro-génital à la portion inférieure du sinus, à celle qui est commune à l'urèthre et au conduit utéro-vaginal chez la femme. — Ch. Legay [Développement de l'utérus jusqu'à la naissance. Thèse de Lille, 1884) propose, très judicieusement, de l'appeler canal vestibulaire.

1 Doimx. (Loc. cit.)

- L'opinion qui représente l'hymen comme l'homologue du verumontanum de l'homme, s'approche beaucoup de ma propre conception. En effet, le verumontanum est une portion non érectilisée, demeurée embryonnaire, du tissu matriculaire, dépendance de la muqueuse uréthrale, aux dépens duquel s'est développé le corps spongieux de l'urèthre, et que j'appelle, pour plus de concision, l'organe du corps spongieux. L'homologie de l'hymen et du verumontanum a été soutenue par 11. Meckel, Zur Morphologie

ne prend sa forme caractéristique et ne devient saillant dans le canal vestibulaire que lorsque le vagin se dilate par l'accumulation de cellules épithéliales pavimenteuses qui, vers la fin du 5e mois, le remplissent à la manière d'un boudin, bourré de matière caséeuse. A ce moment, les plis du vagin et la saillie de ses colonnes se prolongent sur la face postérieure de l'hymen, ce qui a contribué à confirmer l'opinion que ces deux membranes étaient absolument solidaires. Cette continuité du même revêtement pour des parties d'origine différente s'observe souvent en embryologie, et n'est qu'un fait secondaire de développement. La constitution de l'hymen est essentiellement différente de celle du vagin ; on n'y trouve point, notamment, de fibres musculaires lisses. 0. Schaeffer a démontré qu'il était primilivement formé de deux lamelles indépendantes, qui ne s'unissent qu'après le 5° mois. La membrane supérieure, seule, est un prolongement du vagin, et certains faits tératologiques tendent à prouver que la partie du canal située immédiatement au-dessus de l'hymen qu'elle tapisse et relie ainsi au vagin mullérien, a, en réalité, une origine ectodermique et forme la partie supérieure du vestibule1.

A la naissance, l'utérus conserve encore un aspect sensiblement différent de celui qu'il présentera dans l'état adulte. Le col en forme la partie principale, et le corps paraît en être une simple dépendance: la longueur du col est double de celle du corps et ses parois sont beaucoup plus épaisses. Le museau de tanche est gros, la lèvre antérieure déborde parfois la lèvre postérieure, et cette disposition en museau de tapir se retrouve souvent chez l'adulte comme un vestige non disparu de l'état fœtal. Si l'on sépare les deux parois antérieure et postérieure, en divisant les bords latéraux de l'utérus, on constate sur chacune d'elles l'existence d'une nervure longitudinale ou rachis, d'où partent comme d'un axe des plis dirigés obliquement en haut et en dehors ; ces rachis, qui commencent tout près de l'orifice vaginal du canal cervical, s'étendent jusqu'à un demi-centimètre du fond de l'utérus, et ils s'emboîtent dans une gouttière correspondante de la paroi opposée, sillonnée par les plis transversaux de Yarbre de vie. L'axe antérieur est à droite, le posté-

der Harn und Geschlechtswerkzeuge der Wirbeltluere. Halle 1848; el par R. Leuckart, Wagner's Physiologie, t. IV, 1853.

1 On a vu un hymen circulaire situé à un millimètre au-dessous d'un vagin double et indépendant de la cloison verticale; dans des faits très nombreux d'absence d'ouverture inférieure du vagin mullérien prise à tort pour une atrésie de l'hymen, on a observé l'intégrité de l'hymen juxtaposé à la membrane obturatrice qui correspond bien évidemment à la partie terminale inperforée des canaux de Millier. L'hymen est donc situé dans le canal vestibulaire, près de sa limite supérieure, mais ce n'est pas lui qui la forme.

rieur à gauche1. J'insiste sur cette disposition, car elle a été invoquée pour différencier des variétés d'arrêt de développement ou d'hypoplasie très voisines, qu'il n'y a aucune utilité réelle à séparer : Vutérus fœtal, où l'arbre de vie offre l'aspect que je viens de décrire, et Yutérus infantile, où l'arbre de vie cesse à une distance plus grande du fond de l'utérus et où il existe une démarcation marquée, à la surface interne de l'organe, entre la cavité du col et celle du corps. Ces distinctions, intéressantes au point de vue purement théorique, n'ont aucune importance pratique.

Pendant les premières années de la vie, l'utérus ne semble pas participer à la croissance au même degré que le reste du corps. La vie de cet organe reste, pour ainsi dire, latente jusqu'au moment de la puberté. Alors, au contraire, des changements rapides de volume et de forme se produisent. C'est sur le corps, surtout, que porte la croissance, et elle a pour effet de lui donner bientôt une prédominance considérable sur le col, qui est ramené à l'état d'appendice, deux fois moins grand et beaucoup moins épais que le corps. En même temps, les plis de la cavité utérine s'effacent et le relief de l'orifice supérieur du col s'accuse.

Il n'est pas sans intérêt de remarquer que ce développement complet de l'utérus peut ne pas être achevé à la puberté, et que la grossesse même peut, exceptionnellement, le devancer2.

Dans le but de faciliter l'intelligence et la classification des malformations qui résultent d'un arrêt de développement, on peut établir, avec L. Fûrst3, cinq divisions dans la période embryonnaire:

lre Période, de la fécondation à la 5e semaine. — Elle comprend l'époque qu'on pourrait appeler indifférente, où l'orientation vers l'un ou l'autre sexe n'est pas encore marquée par l'atrophie soit des conduits de Mùller, soit des corps de Wolff. Les conduits de Mùller sont accolés et séparés par une cloison. Il existe un cloaque où s'ouvrent l'intestin et l'ouraque. Le tubercule génital et la fente génitale sont, aussi, dépourvus d'indices sexuels.

2e Période, de la 8° à la 12e semaine. — A la fin de celle-ci, la cloison du canal génital a totalement disparu; la fusion des canaux de Mùller s'est prolongée plus haut ; l'insertion du ligament rond sépare nettement ce qui sera la trompe, au-dessus, de ce qui sera la corne utérine, au-dessous. C'est à la fin de cette période que le cloaque se divise en portion anale et portion uro-génitale.

3e Période de la 12° à la 20e semaine. — Les cornes de l'utérus se sont

1 Guyon. Des cavités de l'utérus à l'état de vacuité. Thèse de Paris, 1858. - P. Mùller. Entwickelung des Utérus [Deutsche Chir. Lief. 55. 1885). 3 L. Furst. (Monalschr. XXX, 108-110.)

vagino- utérines.

fusionnées, l'arbre de vie est apparu dans la cavité de l'organe, tandis que le vagin est encore lisse. Le col de l'utérus est formé. Le périnée s'est élargi. Tandis que le vagin se développait, le sinus uro-génital, demeuré stationnaire, est devenu accessoire, de telle sorte que la vessie paraît maintenant s'ouvrir dans le canal génital. Le sinus uro-génital est, désormais, le vestibule du vagin où l'hymen fait saillie. Le tubercule génital s'est réduit aux proportions de clitoris, les bords de la fente génitale ont formé les petites lèvres.

4e Période, de la 20e semaine à la fin de la période fœtale. — Elle est marquée par la formation de plis dans la muqueuse vaginale et dans le col de l'utérus et par le développement du fond de l'utérus.

5e Période, de la naissance à la puberté. — L'utérus augmente un peu d'épaisseur : vers la sixième année, la muqueuse utérine qui, jusqu'alors, était plissée, devient lisse, et il n'y subsiste plus qu'un seul pli vertical.

Étioiogie et pa- Étiologie. Pathogénie. — On a longtemps considéré les mal-

thogenie des „ . or

malformations formations de tous les organes comme de simples caprices de la nature. Les premières tentatives d'explication rationnelle, basées sur l'arrêt du développement, appartiennent à Fr. L. Meissner1 et à W. H. Busch 2, mais c'est A. Kussmaul3 qui a surtout développé et rendu classiques ces notions dans un ouvrage magistral qui a fait oublier ses devanciers. En France, cette classification nouvelle fut d'abord exposée par Le Fort4. Depuis lors, de très nombreuses observations ont été publiées isolément ou dans des travaux d'ensemble3. Fùrst a beaucoup contribué à déterminer l'époque exacte du développement embryonnaire à laquelle correspond chaque anomalie.

Quelle est la cause initiale des anomalies des organes génitaux ? Faut-il s'arrêter à l'idée d'arrêt du développement ou remonter plus haut, vers une cause supérieure, l'atavisme, reproduisant sporadiquement dans une espèce les formes d'une autre espèce, par l'effet de ce que Darwin a appelé un phénomène de réversion ? Je me borne à indiquer cet intéressant point de vue.

Les causes prédisposantes sont très obscures. Il n'est pas douteux que l'hérédité n'entre souvent en jeu, quelque paradoxal que le

1 Fr. L. Metssner. Lehrbuch der Frauenkr. 1842.

2 W. H. Busch. Das Geschlechtslcben des Weibes. 1841. Bd. III.

3 A. Kussmaul. VondemMangelderVerkùmmerung und Verdoppelung der Gebârmutter. von der Nachempfângniss und der Ueberwanderung des Eies. Wùrzbourg, 1859,

4 L. Le Fort. Des vices de conformation de l'utérus et du vagin et des moyens d'y remédier. Thèse d'agrégation, Paris 1863.

5 Consulter spécialement: P. Mùller [Deutsche Chir. Lief. 55. 1885). — Las Casas dos Santos, Missbildungen des Utérus [Zeitschr. f. Geb. undGyn. 1887. Bd. XIV, Heft 1).

fait puisse paraître quand il est énoncé pour des cas d'absence d'utérus. Squarey1 cite le cas de trois sœurs qui n'avaient jamais eu de règles, et dont les trois tantes étaient stériles.

La cause immédiate, la condition anatomique delà malformation, est, dans l'immense majorité des cas, un simple arrêt dans l'évolution morphologique ou dans la croissance organique. Il importe de faire une distinction très nette entre ces deux catégories de faits. Dans la première, l'organe, tout en ayant un type fœtal, peut avoir des dimensions adultes; dans la seconde, qui peut exister seule ou se combiner à la première, l'organe ayant le type adulte a été atteint d'aplasie, il est resté plus petit en totalité ou dans certaines de ses parties.

Enfin, il y a des faits qui semblent ne pouvoir s'expliquer que par un véritable processus pathologique ayant produit des adhérences et des soudures, durant la vie embryonnaire. De cet ordre seraient certaines brides vaginales, et aussi la bride péritonéale allant de la paroi postérieure de la vessie à la face antérieure du rectum qu'on a trouvée dans plusieurs cas d'utérus bicorne. A la vérité, il faut être très sobre de pareilles explications, qui ne tendraient à rien moins, si on les acceptait trop facilement, qu'à dispenser de toute autre recherche. Dans les cas d'adhérences vaginales, l'influence pathologique qu'on a invoquée peut être contestée et on peut faire intervenir l'arrêt de développement, puisqu'àun certain moment la lumière de ce canal n'existe pas. Quant à la bride péritonéale passant au-dessus de l'utérus bicorne, il est aussi naturel d'admettre qu'elle est un effet de la malformation que de l'indiquer comme cause.

Les malformations de l'utérus et du vagin sont fréquemment solidaires. C'est ainsi qu'on observe simultanément l'absence complète d'un des segments du canal génital avec le développement rudimentaireou le cloisonnement de l'autre. Toutefois, comme ces anomalies peuvent aussi exister séparément, il y a un véritable intérêt clinique à décrire dans des chapitres distincts les vices de développement du vagin et ceux de l'utérus.

Malformations du vagin.

. Absence complète et développement rudimentaire. Absence com- — Anatomie pathologique et symptômes. — Anatomiquement, il y a p piment rudi-P" une différence radicale entre ces deux variétés, mais elle s'efface mentaire au point de vue clinique. Dans l'absence complète, il n'y a aucune trace de tissu vaginal intermédiaire à la vessie et au rectum; dans

1 Squarey. [Obsletr. Transact. London. Vol. XIV, p. 212.) —Des cas analogues ont été cités par Hauff et Phillips (Schroder, Mal. des org. gén. de la femme, trad. franc., p. 37) pozzi. 09

du vagin.

le développement rudi mentaire, il existe des traînées fibreuses de tissu conjonctif dans la direction que devrait occuper le vagin. ' L'utérus peut manquer totalement, ou être réduit à un noyau rudimentaire. Dans d'autres cas, il est normal, les ovaires existent, mais il n'y a pas de molimen menstruel. Plus exceptionnellement

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