I. Pseudo-hermaphrodisme. — Il

n’existe que quelques particularités de l’un des sexes, avec les glandes séminales (ovaires ou testicules) de l'autre. Cette division comprendra deux classes : les gynandroïdes et les androgynoïdes, selon que l’individu appartient au sexe féminin ou au sexe masculin.

\. Gynandroïdes — On pourrait distinguer, dans cette classe, une première variété, où la principale cause

sur le sexe est l’absence de mamelles où de ces organes, que ,je propose d appeler

d’erreur ou de doute plutôt le type masculin

andromastie. Celle anomalie coexiste ordinairement avec un aspect

général masculin, le développement du système pileux du visage, la raucité de la voix. On note le plus souvent des malformations du côté des organes génitaux externes pouvant aller jusqu'à l'occlusion complète de la vulve (d l’absence du vagin1. Mais il existe un utérus plus ou moins rudimentaire et des ovaires.

l ue seconde variété de gynandroïdes esl celle qui esl constituée par le développement exagéré du clitoris, d'aspect phalloïde; il s’y joint souvent un Irait de ressemblance de plus avec le type masculin, par suite de la ou même des petites lèvres, simulant le l’orilice vaginal (lîg. 8481. La ressemblance

1 1>i;a\. Sur un cas d'hermaphrodisme. (Bull, de l'Acad de méd. de Paris, 2 avril 1895), F série, I . X XXIII, p. 381.

lig. — Hypertrophie ou

tubercule antérieur du vagin simulant un clitoris (de Sinéty).

soudure des grandes scrotum et masquant

PSEUDO HERMAPHRODISME. GYNANDROIDES.

est encore plus accusée quand il existe à l’anus ou dans la grande lèvre un ovaire hernié1.

L’hypertrophie du clitoris ne change pas sa forme, et ne fait qu’exagérer ses dimensions et celles de son capuchon.

Le clitoris a pu attéindre 4 et 5 centimètres de longueur (obs.

de Huguier). Dans la pièce que je reproduis, on remarquera l’hypertrophie notable de la bride masculine du vestibule, se rendant à l’hymen (fig. 848).

Les organes génitaux internes féminins sont parfois irrégulièrement conformés2 *.

tk o* F. 3 i 1* r Fig'. 850. — Variété exceptionnelle de pseudo-hermaphrodisme ;

JJ6 olllCty a pUDlie un clitoris ou pénis périnéal supplémentaire (Neugebauer).

cas où rbermapbro-

disme était simulé par l’hypertrophie du tubercule antérieur du vagin. Fr. Neugebauer4 5 a rapportéune variété jusqu’ici unique de pseudo-her-

1 EscHnrciiT. Milliers' Arch. f. Anal., 1850, n° II. p. 139. — Observation de Bogillado et Manec (avec autopsie). Journ. unie. cl hebtl. de méd. et de chir. prat. et des inst. méd., Paris, 1855, t. X. p. 407. — Observation de Debout, in Le Fout. Vices de conformation de la vulve cl du vagin. Thèse d’agrég., Paris. 1865. — Le cas de Joseph Marzo. dont l’observation a été publiée [Annal, d'hygiène et de méd. légale. 1866, 2“ série, t. XXV. p. 180) est douteux. — J. Simpson [Collected Works, t. II. p. 407) a décrit les organes génitaux d’une petite fille, d’apparence masculine, observée par Uamsbotham [Med. Gnu., 1834. t. XII 1. p. 184), avec autopsie démonstrative. Ils ont été représentés par Haut et Baubour. Manuel de gynéc.. trad. franc., 1886. p. 584. — E. Hofmanx ( IVien . med. Jahrb., 1877. p. 293 et suiv.) a publié un cas analogue à celui que reproduit la fig. 829. Cette dernière, dont je dois le dessin à l'extrême obligeance de cet éminent professeur, provient d’une pièce du Musée de médecine légale, à Vienne, où elle est classée sous la rubrique de « développement excessif du clitoris ». L’individu s’appelait Henriette Ilupp ; c’était une enfant rachitique qui mourut à l'Age de 5 semaines, de bronchite capillaire. Les organes génitaux internes étaient normaux; il n'existait, sur le reste du corps, aucune autre difformité.

i Jeaxxel [Bull, cl Mém. de la Soc. de chir., 1887, p. 505) a rapporté une observation où, avec un utérus bicorne, il y avait un développement exagéré du clitoris.

Hans l’autopsie de la malade de Bouillaud, faite par Manec [Lnc. cit.), il est parlé de la présence d'une prostate, autour de l'urètre, recevant l'extrémité inférieure et rétrécie du vagin, qui ne s’ouvrait pas isolément à la vulve. Cette disposition est essentiellement masculine. Mais l’absence d’examen microscopique laisse subsister quelque doute sur la nature de cette prétendue prostate. L’interprétation du fait est, du reste, en un autre point, un peu défectueuse. Ce n’esl pas le vagin qui s'ouvre alors dans l’urètre, c’est l’urètre et le vagin qui s’ouvrent ensemble dans un canal vestibulaire, vestige du sinus uro-génital (voir

la fig. 825).

5 De Sinétï. Hypertrophie du tubercule antérieur du vagin simulant l’hermaphrodisme. Brv. île Gyn.et de Chir. abd., 1899, p. 211.

1 F. Neugedaueh. Cent. f. Cyn.. 1899, p. 139 e! Rev. de Gyn. et de chir. obst., 1899, p. !)()!).

MALFORMATIONS DES ORGANES GÉNITAUX, maplirodisme : chez une femme de 21 ans venant d'accoucher, il a

Fig. 851. - Gynandroïde simulant complètement un mâle cryptorchide (11. Roger i.

On voit le pénis entouré de poils et,* au-dessus de lui, le périnée remarquable par ses plis transversaux et par la présence d’un scrotum. L’anus est incisé et le rectum, ouvert, est rejeté à droite et reporté en bas au moyen d’une érigne. A gauche du dessin, on voit la vessie et le cul-de-sac vésicorectal. puis l’utérus ouvert, le col avec l’arbre de vie et un œuf de Naboth ; le vagin également ouvert, disparait sous la vessie. Le ligament large n’existe qu’à droite où il renferme la trompe, l’ovaire scléro-kystique, relevé au moyen d’une érigne, pour montrer le paquet vasculaire et le ligament rond.

constaté l'existence, en plein périnée, à un centimètre au-dessous de la fourchette, d'un organe érectile de là à è(> millimètres, de la gros

PSEUDO-HERMAPHRODISME. ANDROGYNOIDES.

seur du petit doigt, présentant un gland, recouvert en partie d’un prépuce et qui semblait être plutôt un pénis rudimentaire qu’un clitoris supplémentaire hypertrophié (fig. 850).

Roger1 a publié un cas de gynandroïde, âgé de dix-neuf ans, ayant des organes génitaux externes d’une ressemblance presque parfaite avec les organes mâles. Seule l’autopsie a permis de fixer le sexe par la découverte d’un utérus, d’une trompe et d’un ovaire (fig. 851 ).

B. Androgynoïdes. — On peut, au point de vue clinique, établir quelques divisions dans cette classe.

Une première catégorie contient les individus chez lesquels le caractère dominateur d u pseudo - hermaphrodisme est le développement féminin des mamelles, les gynécomastes2. Ils présentent ordinairement un développement incomplet de la verge et des testicules; ils sont monorchides ou cryptorchides. Ce sont pour la plupart des dégénérés au point de vue physiologique et psychologique.

Du reste, ici, le type masculin des organes génitaux externes existe, le scrotum est soudé et surmonté d’une verge à gland perforé. Mais l’absence de testicules dans les bourses, le peu de développement de la

Fig. 852. — Pseudo-hermaphrodpme (Androgynoïde gvnccomaste).

Organes génitaux externes du nommé Jan (S. Pozzi).

Hypertrophie des freins du prépuce se prolongeant le long du raphé scrutai en une saillie bilide simulant le bord libre des petites lèvres. (Ce jeune sujet présentait, en outre, un développement féminin des mamelles; le testicule gauche atrophié était retenu à l'anneau.)

la dépressibilité médiane du

scrotum qui simule deux grandes lèvres juxtaposées,

le vo

lume des

1 II. Roger. — Anomalies génitales [La Presse médicale, 1002. 22 mars. p. 270'.

2 Eiïii.h Laurent. Les bisexués. Paris, 1804.

MALFORMATIONS DES OROANES GENITAUX.

soins, qui peuvent être aussi développés que chez la femme, enfin . comme dans un cas que j’ai observé (fig. 852), la présence de vestiges de petites lèvres, formant une crête sur le raphé scrutai, donnent à l'individu un aspect féminin1. Le développement des mamelles, corollaire fréquent, chez l’homme, des arrêts de développement îles organes

Fig. 850. Pseudo-hermaphrodisme (Androgynoide gynécomastc . Mamelles du nommé Jan (S. Pozzi).

de la génération, est un fait de sympathie oryaniqui • absolument inexpliqué, mais intéressant à rapprocher de ce que la physiologie nous a enseigné sur la solidarité de ces organes ( I i g . 855).

I ne seconde catégorie de ces pseudo-hermaphrodites comprend ceux que j'ai proposé d'appeler les androgynoïdes réguliers2, c’est-à-dire ceux chez qui les organes génitaux externes sont régulièrement couronnés selon le type féminin et avec les proportions normales de leurs diverses parties, clitoris, petites lèvres, grandes lèvres et même vagin ( I i g . 854). La présence des testicules au lieu d’ovaires soit dans I abdomen, soit dans des hernies inguinales, constitue ici le trait dominant de l'hermaphrodisme. Du reste, il existe toujours un développement

1 S. Pozzi. Note sur doux nouveaux cas de pseudo-hermaphrodisme {Mrin. de ht Sur. tic I liolot/if . 1885, p. 21-29, lre obs.j,

- S. l’oz/.i. Sur un psrudo-hermaphrodile androgynoïde (Bull, de l'Acjtd. de méd. de Pans. Séance du 28 juillet 1896, 5" série, t. XXXVI. p. 152).

PSEUDO-HERMAPHRODISME. ANDROGYNOIDES.

incomplet de l'utérus, des trompes et souvent du vagin. Mais, au point de vue de la morphologie générale, ces particularités passent inaperçues, et les individus de cette sorte sont déclarés femmes à leur naissance et en conservent durant toute leur vie le nom comme ils en ont l’apparence.

Dans un cas de ce genre, j'ai pu faire l’examen des testicules et de

t’ilf. So t. — Pseudo-hermaphrodisme (Androgynoïde régulier;.

Organes génitaux externes de Marie C....

l’utérus rudimentaires. J'ai constaté un arrêt de développement dans leur structure intime, rappelant l’état fœtal et caractérisé par l'abondance des cellules interstitielles de llofmeister, (fig. 857 et 858).

Enfin une troisième catégorie est celle des androgynoïdes irréguliers ou hypospadiaques, chez lesquels les organes génitaux externes ont bien le type féminin, mais avec un développement disproportionné de leurs divers éléments, un pénis clitoridien énorme à côté d'une vulve rudimentaire. Les fails de cet ordre comprennent la grande majorité des cas observés. Il s’agit là d’hommes ayant un hypospadias scrotal ou pour mieux dire périnéo-scrotal' , et de nombreuses autopsies ont pu en déterminer l’exacte signification. J’en ai, pour ma

1 Sur l'hypospailias chez l’homme, voir : Guvo.x. Vices de conformation de L’urètre. Thèse d’agrég., 1863. — Iîouisson. Tribut à la chirurgie. 1868, I. II, p. 500.

MALFORMATIONS. LES ORGANES GENITAUX

part, décrit trois cas, d’après l'individu vivant1, et tous trois étaient exactement calqués sur le même type, qui concordait avec les observations de mes

Fig. 855. — Pseudo-hermaphrodisme (Androgynoïde régulier). Testicule et utérus de Marie C...., face antérieure.

U Corne gauche de Y utérus unicornis rudhnentacins-, T, testicule;

V vaginale; P, pédicule.

rètre qui se creuse en infundibulum, bien

devanciers, (les individus sont, en règle générale, regardés à leur naissance comme du sexe féminin, enregistrés comme tilles2 * * 5, et ils en reçoivent le costume et l'éducation. Un très grand nombre ont été mariés :

presque tous ont des rapports avec les hommes par lorilice de I uplus encore que par la dépression vulvaire qui existe au-dessous de lui :

mais, en même temps, beaucoup ont du goût pour les femmes et pratiquent un coït plus ou moins incomplet. Il y a des cas où les règles ir-

1 S. Pozzi. Bull, de la Soc.

de Biol., ‘20 janv. 1884, p. 21;

— Ibid., 1885, p. 21-29; —

liull. de la Soc. d'antliroji.,

5 déc. 1889, 2e série, l. XII.

p. 002. — Win t eu j Zrilschr . f.

tieb. u. Gyn.. 1890, T. XVIII.

p. 159). Petit (Pseudo-bermaplirodisnic par hypospadias périnéo-scrotal, in Arch. d' Obstet. cl de Gyn., 1891. p. 435).

Hallopeau, Ligne ur (Bull, de l'Acad. de incd .. 1895, p. 419

?t p. 415) et beaucoup d'autres ailleurs en oui publié des observations.

~ Iles observateurs même expérimentés oui pu s’y tromper, ainsi que le prouve une obsor-

Fig. 856. — Pseudo-hermaphrodisme (Androgynoïde régulier). Vue postérieure de la pièce représentée dans la ligure 855.

PSEUDO-HERMAPHRODISME. HYPOSPADIAQUES.

régulières sont simulées par des hémorragies qui se font au niveau de l’urètre dilaté et irrité1; mais des exemples indéniables de menstrua-

Fig. 857. — Structure du testicule d'un pseudo-hermaphrodite (Androgynoïde régulier, Marie G....).

1. Coupe perpendiculaire à la surface de l’organe (loO diam.).

1. Tissu conjonctif plus ou moins lâche. — 2. Section de gros tubes séminifères formant le tissu périphérique de l’organe. — 3. Section de tubes plus petits constituant un noyau central bien limité. — I. Amas plus ou moins considérable de cellules interstitielles spéciales (Hofmeister) englobant les tubes dans leurs masses. — o. Les mêmes amas cellulaires dans la zone des petits tubes. — li. Grand espace lymphatique séparant les deux zones. — 7. Vaisseau sanguin.

II. — Petits tubes séminifères de la zone centrale (500 diam.).

1. Stroma conjonctif à cellulles allongées, circonscrivant des espacés occupés par les tubes. — 2. Cellules épithéliales à noyaux volumineux granuleux sur un ou deux rangs (partie centrale du tube occupée par une substance granuleuse amorphe). — 5. Vide produit par le retrait de la couche épithéliale.

lion, faible et intermittente à la vérité, ont été observés, et l’état anatomique en rend, du reste, suffisamment compte.

La conformation extérieure des organes génitaux ressemble à celle d’un embryon, vu à travers un verre grossissant. La verge fait peu de

vation de Polaillox [Bull, el Mém. de la Soc. obslét. el gyn. de Paris, l i mai 1891. p. 125): il s’agissait d’un sujet de 25 ans, présenté comme femme à l’Académie de Médecine. Il vint mourir dans le service de Polaili.ox; l’examen des deux prétendus ovaires, fait par le professeur CoitNir. [Ibid., p. 128), démontra qu’on était en présence de deux testicules.

1 Observation d’Ernestine G., présentée par E. Magitot [Bull, de la Soc. d'anihrop., 1881. I. IV, p. 487). et d'Adèle H., que j'ai présentée à la même Société [Ibid., 5 déc. 1889, p. 602).

MALFORMATIONS DES ORGANES GENITAUX

saillie: elle est parfois comme collée au pubis cl elle esl inférieurement maintenue par une bride: le gland a la dimension de celui d'un (‘niant, ou d’un adolescent : il est imperforé, mais son extrémité esl marquée d’une encoche, sous forme de rainure, avec une bandeleth charnue qui en part inférieurement et se prolonge vers le périnée. Cette bride, bien décrite d'abord par Bouisson au point de vue chirurgical, et dont j’ai démontré l’homologie avec la bride masculine du vestibule de la femme, s’étend du gland au méat urinaire, situé à deux ou trois centimètres environ, au-dessous de la racine du pénis. Plus bas, on trouve un orifice vulvaire, de dimension variable, ordinairement