ÉTIOLOGIE DES MALFORMATIONS DU VAGIN ET DE L’UTÉRUS

vaux d’ensemble1. Fiirst a beaucoup contribué à déterminer l'époque exacte du développement embryonnaire à laquelle correspond chaque anomalie.

Quelle est la cause initiale des anomalies des organes génitaux? Faut-il admettre un arrêt du développement ou remonter plus haut, vers une cause supérieure, l'atavisme, reproduisant sporadiquement dans une espèce les formes d’une autre espèce, par l'effet de ce que Darwin a appelé un phénomène de réversion? Je me borne à indiquer cet intéressant point de vue.

Les causes prédisposantes sont très obscures. Il n'est pas douteux que l'hérédité n’entre souvent en jeu, quelque paradoxal que le fait puisse paraître, quand il est énoncé pour des cas d’absence d’utérus. Squarey2 cite le cas de trois sœurs qui n’avaient jamais eu de règles, et dont les trois tantes étaient stériles.

La cause immédiate, la condition anatomique de la malformation est, dans l'immense majorité des cas, un simple arrêt dans l’évolution morphologique ou dans la croissance organique. Il importe de faire une distinction très nette entre ces deux catégories de faits. Dans la première, l’organe, tout en présentant le type fœtal, peut avoir des dimensions adultes; dans la seconde, qui peut exister seule ou se combiner à la première, l’organe ayant le type adulte a été atteint d’aplasie, il est resté plus petit, en totalité ou dans certaines de ses parties.

Enfin, il y a des faits qui semblent ne pouvoir s’expliquer que par un véritable processus pathologique, ayant produit des adhérences et des soudures durant la vie embryonnaire. De cet ordre seraient certaines brides vaginales et aussi la bride péritonéale, allant de la paroi postérieure de la vessie à la face antérieure du rectum, qu’on a trouvée dans plusieurs cas d’utérus bicorne. A la vérité, il faut être très sobre de pareilles explications, qui ne tendraient à rien moins, si on les acceptait trop facilement, qu'à dispenser de toute autre recherche. Dans les cas d’adhérences vaginales, l’influence pathologique qu’on a invoquée peut être contestée, et on peut faire intervenir l’arrêt de développement, puisqu'à un certain moment la lumière de ce canal n'existe pas. Quant à la bride péritonéale passant au-dessus de l'utérus bicorne, il est aussi naturel d’admettre qu’elle est un elfet de la malformation que de l'indiquer comme cause.

Les malformations de l'utérus et du vagin sont fréquemment solidaires. C’est ainsi qu’on observe simultanément l’absence complète d’un des segments du canal génital avec le développement rudimen-

L Consulter spécialement : P. Müli.er. Loc. cil. — Las Casas dos Saxtos. Missbildungen des Ulcrus ( Zeitschr . f. Geb. und Gijn.. 1888. t. XIV, n° 1, p. 145).

2 C. E. Squarey. Obslel. TranSacl. of London, 1873, t. XIV, p. 212. — Des cas analogues ont été cités par Hauff et Philips (Sciirüder. Mal. des org. gén. de la femme, (rad. franc. P. 37).

MALFORMATIONS DES ORGANES GENITAUX

(aire ou le cloison Efement de l'autre. Toutefois, comme ces anomalies peuvent aussi exister séparément, il y a un véritable intérêt clinique à décrire, dans des chapitres distincts, les vices de développement du vagin et ceux de l'utérus.

Malformations du vagin.

I. Absence complète et développement rudimentaire du vagin. Anatomie pathologique et symptômes. Anatomiquement, il y a une différence radicale entre ces deux variétés, mais elle s’efface au point de vue clinique. Dans l’absence complète, il n v a aucune trace de tissu vaginal intermédiaire à la vessie et au rectum: dans le développement rudimentaire, il existe des traînées fibreuses de tissu conjonctif dans la direction que devrait occuper le vagin.

L'utérus peut manquer totalement, ou être réduit à un noyau rudimentaire1. Dans d’autres cas, il est normal, les ovaires existent, mais il n’y a pas demolimen menstruel. Plus exceptionnellement, ils donnent lieu à des douleurs périodiques au moment de l’ovulation. L. la* Fort a observé un cas où l’utérus existait et où il v avait des douleurs excessives à chaque! époque menstruelle, accompagnées d’hémorragies supplémentaires par les conjonctives, la peau des jambes qui si* fendillai! spontanément, ou d'hémoptysies*. On a vu la vulve faire complètement défaut7’ en même temps que le vagin.

Mais le plus souvent elle est bien conformée, et il v a même une petite dépression infundibuliforme, en arrière des petites lèvres, bien développées; on a fréquemment trouvé l’hymen parfaitement normal (tig. 805). Le canal de l’urètre est parfois dilaté par suite des tentatives de coït.

On doit distinguer deux variétés importantes, selon qne coite absence complète ou ce développement rudimentaire portent sur toute la longueur du conduit vaginal ou seulement sur une de ses parties. On sait que révolution de la cavité vaginale aux dépens des conduits de Millier sc fait toujours de haut en bas1. On conçoit, par suite, difficilement que ce soit la partie inférieure du vagin qui existe le plus souvent au lieu do la partie supérieure, lorsqu'il y a arrêt de développement. Je crois qu’il faut voir dans res faits la persistance et l'allongement anormal du canal veslibulaire, ou partie antérieure du sinus uro-génilal.

1 v. Swjecicki (117™. rneil. Dlàller, 1801. n° 0. p. 85) ;i signalé un cas d'absence iln vagin,

< le l'utérus, cl de l'ovaire gauche.

- 1,. Le Fort. Manuel de méd. oper. de Mal(/ai(/nr. 9° édit., ISS!), p. 70*2. — lî. I'romjif.i, 1 lunch, med. Woch.. 1800, n° 15, p. 205 a publié un cas analogue» à celui de Le I’out, au point de vue des douleurs.

r> Polaillox. Huit, et Ment, de la Soc. de chie.. 25 mars ISS7, p. 201.

1 IllCIIARTl Gkigei . Loc. cil. F. JoinNEl \ et (ai. Leray. I.oc. cil.

MALFORMATIONS DU VAGIN

Cette sorte d’embouchure ectodermique, assez insignifiante à l’état normal, reprend alors la prépondérance qu elle a eue à la période embryonnaire, avant qu elle ne lut refoulée et distancée par le développement du canal mùllérien. Ce cul-de-sac, qu’on observe si fréquemment dans les cas d’absence du vagin et de 1 utérus, a une longueur de 2 ou

7) centimètres et une médiocre largeur, à peine suffisante pour l’introduction du bout du doigt; mais cette longueur et cette largeur peuvent être considérablement développées par la pratique du coït. Le cul-de-sac vestibulaire est fermé par une membrane nacrée, réticulée, d’aspect cicatriciel.

On a vu manquer la partie médiane du vagin, et ses deux tronçons être séparés par une membrane d’épaisseur variable et parfois perforée; il y a eu alors, sans doute, arrêt de développement du vagin mùllérien et développement compensateur du canal vestibulaire, qui

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est allé à sa rencontre el n'a pu se fusionner avec lui. On a vu aussi ces deux conduits empiéter l'un sur l’autre, en chevauchant, [sans s’aboucher. Admettre en pareil cas qu’un des conduits de Millier [est oblitéré en liant et l’autre en bas, c'est émettre une hypothèse bien invraisemblable1. Celle que je viens de proposer parait plus naturelle.

Fig'. 866. — Atrésie du vagin chez une négresse.

L’index est introduit dans l’urètre dilaté et le pouce dans l’anus (Howard A. Kelly).

On devra toujours pratiquer, avec soin, le toucher rectal et l'associer au cathétérisme ou même au toucher vésical, parfois facilité par la dilatation de l’urètre consécutive au coït anormal (tîg. 866), et qu'on peut rapidement compléter avec des bougies de Ilegar. On percevra ainsi le cordon fibreux qui existe dans les cas de développement rudimentaire, et qui peut être d'un précieux secours, comme guide, pendant l’opération. En cas d’absence ou d'état rudimentaire de l’utérus, le toucher rectal permettra de percevoir la sonde non seulement en bas, mais aussi en haut. On recherchera avec soin les ovaires par la palpation abdominale, combinée avec le toucher rectal. Cet examen devra toujours être fait sous l’anesthésie chloroformique.

Traitement. — L’absence de tout ou partie du vagin donne lieu à des indications thérapeutiques bien différentes, selon l'état de l'utérus.

1 Sciihôder. Maladies des organes gén. de la femme, Irad. franc., 1886, p. 407.

MALFORMATIONS DU VAGIN

Si cet organe est bien développé, il surviendra, an moment de la puberté, des phénomènes d’hématométrie qui nécessiteront une intervention sur laquelle j'aurai à revenir plus tard.

S’il n’existe pas d’utérus, mais seulement des ovaires bien développés, les douleurs dysménorrhéiques qui paraîtront au moment de l’ovulation pourront être une raison suffisante pour pratiquer la castration. Cette opération a été plusieurs fois faite avec succès1.

Restent les cas où il n’y a qu’une difformité et une infirmité sexuelle, et où la femme réclame la création d’un vagin uniquement en vue du coït. Est-on autorisé à essayer de créer un vagin artificiel, purement pro forma et en dehors d'une indication fournie par des accidents de rétention? La question a été résolue d’une façon différente. Schrôder, lïegar et Kaltenbach inclinent vers la négative, en insistant sur les dangers de l’opération et le risque de s’égarer et de blesser les organes voisins, quand on n’a pas pour se guider la tumeur utérine. Mais Le Fort2 fait judicieusement remarquer qu'il est des circonstances oïi une opération de complaisance peut devenir une opération de nécessité.

Elle a été d’abord pratiquée par Amussat.

Si l’on se décide à faire un vagin artificiel, on procédera avec les plus grandes précautions au décollement du rectum, au fond de la dépression vulvaire, en s’aidant surtout des doigts, dès que les parties molles auront été divisées, et procédant pas à pas, par une sorte de dissection et de dilacération combinées. Le doigt de l’opérateur ou d’un aide sera maintenu dans le rectum et une sonde sera placée dans la vessie.

Dès qu’on sera arrivé assez profondément, 6 à 8 centimètres environ, on procédera au second temps de l’opération, qui n’est pas le moins important, et qui consiste à revêtir de tégument le fond de l’infundibulum créé, pour s’opposer à la rétraction cicatricielle. On utilisera, pour cela, le décollement et le glissement de la muqueuse et de la peau voisines; on les aura soigneusement ménagées dans l’incision première, qu’il convient de faire transversale, suivie de deux petits débridements latéraux, en H. Après les sutures, le canal artificiel sera bourré de gaze iodoformée, et on continuera ce tamponnement jusqu’à cicatrisation parfaite. On pourra ensuite lui substituer un mandrin ou un pessaire Gariel.

Malgré tout le soin apporté à cette opération, il faut compter que le

1 Las Casas nos Santos (toc. cil.) mentionne les opérations de Tauffer, Laxgenreck, Peasi.ee, Savage, Kleinwaciiter. — Duvelius [Soc. obst. et cjijn. de Berlin , in Cenfr. /'. Gijn., 188!), il" 9, p. 143) rapporte une opération de ce genre. Les ovaires, enlevés par A. Martin, contenaient des corps jaunes et des cicatrices.

- Le Fort. Manuel de méd. opérai, de Malgaigne, 9° édit ., 1889. I. II. p. 098. — Deux autres cas sont dus à Max Straücii. Zur Castration wegen functionirenden Ovarien bei rudimentârer Ent.wicklung der Müllcr’schen Gange ( Zeitsch . f. Gcb. and Gijn., 1888, t. XV, n° 1, p. 158).

MALFORMATIONS DES ORGANES GENITAUX

résultat opératoire primitif se maintient difficilement, car l'angle dièdre qui forme le fond de la cavité n’est pas aisément1 tapissé par la greffe, et le tissu cicatriciel qui s'y forme a une tendance invincible, même quand cette greffe paraît lui adhérer, à refouler le lambeau en dehors et à combler peu à peu la cavité. Heureusement que l'œuvre du chirurgien trouve souvent un auxiliaire précieux dans la pratique quotidienne du coït, qui arrive, chez certaines opérées, à donner des résultats tout à fait ineljpérés (Richet).

Mackenrodt2 a tapissé linfinidibulum qu'il venait de créer avec des lambeaux de muqueuse vaginale, pris à des femmes atteintes de prolapsus, et Blondel"3 a utilisé les pellicules obtenues par l'application de vésicatoires appliqués sur la surface externe des cuisses.

Polaillon, dans un cas où il a pu parvenir jusqu'à l'utérus, a procédé en deux séances, à trois semaines de distance1; ces opérations successives étaient, du reste, préconisées par Amussat qui, le premier, a tenté la création d'un vagin artificiel.

Le Fort a obtenu un succès par l'électrolyse dans un cas où l'utérus existait et où les règles étaient remplacées par des hémorragies supplémentaires. Le résultat obtenu fut immédiatement des plus satisfaisants; mais nous ignorons s'il s'est maintenu3.

II. Vagin unilatéral. - Il est probable que, dans bien des cas. sans que cette anomalie de développement soit apparente, un seul îles canaux de Millier sert à former le vagin : c'est, sans doute, ce qui a lieu dans le cas d’utérus unicorne. On peut soupçonner ce fait d’après l'étroitesse du canal. Dans les faits de duplicité partielle du vagin, il y a eu développement incomplet d'un des canaux de Millier et le vagin est partiellement unilatéral; mais il est plus naturel de ranger ces faits dans la classe suivante.

III. Vagin cloisonné. — Quand la cloison divise la totalité du vagin, l'utérus est aussi double ou, pour mieux dire, divisé. Il peut y avoir, comme je l'ai dit plus haut (p. 1588), un hymen perforé de deux orifices, simulant un double hymen, ou seulement un hymen annulaire, séparé de la cloison parmi intervalle appréciable. La cloison n'est généralement pas placée au milieu de l'organe, de telle sorte que Fini des

1 L. l’icQi'K. Absence congénitale du vagin : opération autoplastique, création d'un conduit vaginal artificiel (Annal, de gyn.. fév. t. \X\1I1. p. P241. — Voir aussi la discus-

sion à la Soc. de cliir. (Bull, et Mém., 1895, t. XXI. p. 642). — lhisimiKsr.u. Etude de* absences congénitales du vagin, etc. Th. de Paris, 1895-1896.

3 Mackenrodt. Ueber den künslliclion Ersatz der Selieidc ( Cenlr . /'. Gyn., 1896, p. 5461.

r’ Blondel et Ciiatimère. La Gynécologie. 1905, p. 166.

1 Poi.wi ioN. Absence complète de vagin. Douleurs menstruelles périodiques, création d'un vagin artificiel ( loc . cil., p. 204).

3 Li; Fort. Loc. cil., p. 702.

MALFORMATIONS DU VAGIN

conduits, le gauche ordinairemenl, se trouve situé un peu en avant de l’autre.

Une variété importante de celle malformation est ce qu'on pourrait appeler le vagin borgne latéral ( airesia vaginæ lateralis). Elle est constituée par un développement rudimentaire d’un des conduits de Millier ayant formé un demi-vagin, qui demeure fermé du côté de la vulve, tandis qu’en haut il reçoit un des cols de l’utérus double ou bicorne.

Cette lésion siège presque toujours à droite (20 fois sur 28, d’après Puech).

Ainsi se trouve constituée une poche, plaquée contre la paroi du vagin principal, où elle demeure perdue el ignorée jusqu'au moment où elle se remplit de sang, à l'époque de la puberté, ou de pus, à la suite d’une infection qui s’est communiquée à elle par un point faible de la cloison. De la sorte prennent naissance ces collections bizarres qui déroutent longtemps le diagnostic, et qu’on a appelées hématocolpos et pyocolpos latéraux'. Le premier, dû à la rétention des règles, coïncide souvent avec une hématométrie latérale; mais la collection de pus du pyocolpos peut être bornée à la poche vaginale, sans distension du segment correspondant de l’utérus, car elle arrive rapidement à se faire jour au dehors, en perforant la cloison vaginale (comme j’en ai rencontré un exemple). On a pourtant observé des cas de pyométrie concomitante; ils sont graves, et la perforation, qui peut se faire en un point élevé de la cloison, dans l'utérus, ne fait pas disparaître les accidents, car la poche se remplit bientôt de nouveau après son évacuation (Breiskv).

Quand il y a coïncidence d hématométrie, la collection peut ressembler, à s’y méprendre, à celle d’une hématocèle pelvienne intra-péritonéale. Quand la tumeur vaginale existe seule, on peut croire à un kyste du vagin, et Freund2 a même soutenu que certains de ces kystes n’avaient pas d’autre origine: il y a là, je crois, une véritable confusion entre deux lésions très distinctes.

Le cloisonnement du vagin peut être partiel; c’est alors la partie

1 Los premiers cas ont clé décrits par Holst. Beitrtige z. Gyn. u. Geb.. Tubingcn 186.>. n» T, p. Cm. — Vf.it. Krankh. dry wnbl. Geschlechtsorg., 2° édit., Erlanger, 1807. — (1. Simox. Moiwhsrh. /'. Geb.. 1864. I. XXIV. p. 292. — IIreiskv [loc. rit.) en a rassemblé 47 cas.

- I’rklmi. Zeitschr. f. Grb. mut Gyn., 1877, t. I, p. 242.

Fig. 807. — Vagin douille avec cloison épaisse et charnue. L'orilice gauche est ovale et le droit est en croissant (Howard A. Kelly).

MALFORMATIONS E>ES ORGANES GÉNITAUX

supérieure de la cloison qui manque, car la coalescence des canaux de Müller se fait de haut en bas1 2. Cependant, lorsque l’utérus est double, on trouve parfois le vagin cloisonné à sa partie supérieure, comme si la cloison utérine se prolongeait dans le vagin, tandis que la partie inférieure s'est fusionnée.

Ordinairement, la cloison est épaisse, charnue, rappelant la consistance de la cloison rectovaginale. Mais elle peut être amincie en certains points ou perforée. Enfin, elle est parfois réduite à des vestiges, à des brides libreuses tendues, comme des ponts, de droite à gauche. On a vu, tour à tour, dans ces lésions des restes de la fusion des conduits de Millier ou des adhérences formées pendant la vie embryonnaire.

Le cloisonnement du vagin est souvent compatible avec l'accouchement normal. Dunning* a rapporté l’observation d’une jeune femme présentant deux vagins séparés par une cloison qui commençait au-dessus de la vulve et se continuait jusqu’à I intervalle de deux petits cols; la sonde permettait de constater que la cloison se poursuivait dans l'utérus. Une grossesse étant survenue à droite, où la cavité utérine était, du reste, plus profonde, les deux cols se tuméfièrent également, et la cloison qui séparait les deux utérus disparut, probablement par résorption. Durant le travail, la cloison vaginale se fendit de haut en bas, la portion inférieure persistant seule; 1 accouchement se lit sans difficulté. La résorption, pendant la grossesse, de la cloison qui sépare le vagin de l’utérus parait un fait assez fréquent ; on dirait que ces tissus anormaux subissent de profondes perturbations dans leur nutrition, sous l’influence des changements qu’amène l’étal puerpéral. De la

lis. SGS.

- Vagin double; une valve de spéculum est placée dans chaque vagin (Howard A. Kelly).

1 Hoppeniieimer ( New-York mal. Il oc//., fév. ISSU, n° 2. p. 89) a rapporté un cas de vagin double où l'un des conduits était réduit à un simple cul-de-sac de 1 cent. 1/2, en arrière et à la partie inférieure de l’hymen.

2 L .-II . Dunnixg . Jouni. of /lie Amer. mecl. Assoc., 1"' déc. 1888. p. 762.

MALFORMATIONS DU VAGIN

viennent, à la fois, le danger de rupture utérine, la facilité de déchirure de la cloison vaginale ou l’extensibilité inespérée de brides congénitales. Cependant il arrive que des cloisonnements incomplets forment un éperon qui s’oppose au passage de la tête fœtale. On peut les diviser, au moment du travail, sans danger d’hémorragie.

Pour les symptômes et le traitement de l'hématométrie, compliquant l’hématocolpos latéral, je renvoie au chapitre suivant.

Quant au pyocolpos simple, sans dilatation de l’utérus, il demande à être ouvert très largement, sans quoi la suppuration devient intarissable. Je crois qu’il est indiqué de faire, en même temps que l’incision, la résection de toute la paroi de la poche qui formerait, sans cela, un double éperon longitudinal dans la cavité vaginale, devenue unique. On peut faire cette section avec les ciseaux et en cautériser la tranche au thermo-cautère pour obtenir une hémostase rapide; on l’obtiendrait aussi avec un surjet de catgut. On complétera le traitement par des injections antiseptiques et le tamponnement iodoformé.

On exciserait de même une cloison ou des brides, résultant d'un cloisonnement incomplet, qui seraient une gène pour la copulation.