HISTORIQUE

Nous ne remonterons pas au delà du mémoire fondamental de Briglit, paru en 1827. On trouvera dans le livre de Rayer l’énumération très complète des travaux qui ont précédé et préparé l’œuvre du grand médecin anglais. Il est certain que Briglit n’a découvert ni l’albuminurie, ni l’hydropisie, ni les lésions rénales, ni même les rapports qui réunissent les trois choses entre elles. Comme le dit Rayer, il est, en pathologie, peu d'observations nouvelles dont on ne trouve, d’une manière plus ou moins évidente, la racine dans les observations de la plus haute antiquité (1). Mais, en établissant d’une façon formelle, par un ensemble d’observations admirables,

(t) A est égard, Wells doit être regardé comme le véritable précurseur de Briglit ( Trans . of a Society for the improvement of med. and chir. knowledge, t. III, p. 16 et 194). Wells montra d’abord le premier que, dans l’anasarque consécutive à la scarlatine, l’urine pouvait contenir le sérum du sang, non seulement quand elle était colorée en rouge, mais môme quand elle avait sa teinte naturelle. Dans un deuxième travail, publié en 1812, il examina, à l’aide de l’acide nitrique et de la chaleur, l’urine de 138 sujets aiteints d hydropisies dues à d’autres causes que la scarlatine, et il trouva 78 fois du sérum dans l’urine. Il nota que les malades souffraient souvent de vives douleurs dans les reins et les membres, avant et après l'apparition de l’hydropisie, et que le pouls, loin d’ètrc en rapport avec la faiblesse générale, était plein et fréquent. Le premier encore, il a nettement décrit des lésions rénales en rapport avec des urines coagulables. Chez un soldat de 47 ans, dont l’urine contenait beaucoup de sérum et qui mourut hydropique, Wells trouva les reins plus durs qu’à l'étal normal ; la substance corticale était épaissie et sa structure altérée par des dépôts do lymphe coagulable.

Wells alla plus loin. Après avoir constaté les rapports de Burine coagulable avec certaines hjdropisies, il rechercha le sérum dans Tu ri no do malades qui n’étaient pas hydropiques. Dans 34 cas de maladies chroniques diverses, l’urine ne se coagu-

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

ces rapports vaguement entrevus avant lui, en décrivant de main de maître les divers aspects caractéristiques présentés à l’autopsie par les reins malades, en donnant une description symptomatique si parfaite, que rien de nouveau n’a pu être dit, au point de vue clinique, qui ne se trouve dans ses différents mémoires, en embrassant d’un coup d’œil si pénétrant et si complet les détails et les conséquences de sa découverte, que tous les problèmes encore en litige sur lesquels nous discutons actuellement ont été indiqués et formulés par lui, Bright a attaché d’une manière impérissable son nom à l’ensemble des accidents liés aux. maladies chroniques des reins; et le terme de maladie de Bright, quel que soit le sens qu’on lui attribue, est resté et doit être conservé pommela consécration légitime de son œuvre.

lait ni par la chaleur, ni par l’acide nitrique; dans 33 cas, l’urine contenait un peu do sérum. Enfin, voulant savoir si l’on no rencontrait pas quelquefois de l’albumino dans l’urine de personnes qui étaient en bonne santé au moins apparente, il trouva l’urine coagulable chez une d’elles, qui mourut plus tard hydropique, après avoir présenté des douleurs dans les lombes et une diminution de la sécrétion urinaire.

Ou voit que AYclls a procédé d’une manière très rationnelle : après avoir découvert l’albuminurie dans l’urine des hydropisics post-scarlatineuses, il l’a recherchée dans los cas d’hydropisies non scarlatineuses, puis chez les sujets malades non hydropiques, enfin chez les personnes en bonne santé apparente. Mais il n’a fait qu'entrevoir les lésions rénales, bien qu’il ait nettement indique leurs relations avec l’hydropisic et l’albuminurie.

Le livre de Blackall ( Observ . on tlie nature and cure of dropsies, 1813) est d’une importance moindre et d’une valeur très inférieure il celle des recherches de AVells. Blackall rapporte un certain nombre d’observations d’hydropisies avec urines albumineuses, dont onze sont attribuées à la scarlatine, neuf à des traitements mercuriels, neuf à l’impression du froid et de l’humidité, ou à l’abus des liqueurs alcooliques, et deux à l’eau froide prise en boisson, le corps étant en sueur. Mais bien qu’il ait noté, dans cinq autopsies, l'existence de lésions rénales, il regarde l’hsdropisie plutôt comme le résultat d’un état ou d’une disposition générale inflammatoire que comme la conséquence d’une inflammation des reins.

Il faut encore signaler quelques remarques curieuses qu’on trouve dans un livre de Barbier (d'Amiens), publié la môme année que le travail de Bright, et intitulé Précis de nosologie et de thérapeutique. «On rencontre souvent, dit Barbier, les reins d'une petitesse remarquable. Un défaut de nutrition, un excès d’atrophie à la suite d'un travail inflammatoire de leur tissu , réduisent leur volume au tiers, au quart de ce qu’il devrait être. Dans l’oligolrophie des reins, la sécrétion urinaire est toujours nota, blement diminuée, et il survient souvent un œdème général. » D. nsun autre chapitre qui a pour titre, Sclériasie des reins, le même auteur dit encore : « Le tissu des reins est susceptible d’éprouver un endurcissement morbide, alors la sécrétion de l’urine est toujours peu abondante. Les médicaments diurétiques no l’augmentent pas, et une anasarque rebelle se manifeste. Cette lésion des reins est une cause de cette dernière maladie que l’on méconnaît souvent. » Il est évident que Barbier a parfaitement vu le petit rein contracté et granuleux de Bright. Mais dans les deux observations qu’il cite il ne parle nullement d’albuminurie, et il ne parait pas en avoir soupçonné la possibilité.

LU MAL DE IiUIGIlT

Le premier mémoire «le Bright lut publié en 1827 (1). Après avoir rappelé que les maladies du cœur, les maladies du l'oie, les inflammations des séreuses peuvent déterminer l'hydropisie, Bright établit nettement que l’hydropisie avait encore une autre source dans des altérations particulières des reins.

Dans ces cas, les symptômes principaux sont des douleurs dans les régions lombaires, une urine sanguinolente et, dans tous les cas, de l’albumine dans l’urine. La présence de l’albumine est pathognomonique ; elle fait défaut dans les bydropisies liées aux maladies du foie. 11 démontre que, par voie d’exclusion, les bydropisies qui coexistent avec de pareils symptômes ne peuvent être attribuées qu’aux lésions rénales. Dans de tels cas, ajoute-t-il, le foie, le cœur et les autres organes dont les lésions déterminent si souvent l’hydropisie n’offrent, la plupart du temps, aucune trace de maladie; ou bien, s’ils sont altérés, la lésion organique du rein est beaucoup plus considérable, beaucoup plus ancienne, et les autres ne sont que secondaires, du moins très probablement. D’après lui, les altérations du rein doivent être attribuées à certaines influences nocives, qui, en agissant sur l’estomac ou sur la peau, troublent les fonctions rénales, soit en modifiant la circulation de l’organe, soit en y déterminant un état inflammatoire.

Les lésions rénales, qu’il considère comme causes d’bydropisie, sont décri tesavecune précision incomparable. lien admet trois variétésprincipales. Dans la première, les reins sont de volume ordinaire, de consistance molle, d’une coloration blanc jaunâtre ; ils sont bigarrés de jaune à l’extérieur; sur une coupe, la substance corticale présente la même coloration jaune, mêlée de gris ; les pyramides sont d’une teinte plus pâle qu’à l’ordinaire. Dans un état plus avancé, le parenchyme devient plus dur ; la surface prend une apparence un peu tuberculeuse, elle présente de petites saillies plus pâles que le tissu environnant et dans lesquelles les injecti ns poussées parles artères ne pénètrent pas. Cette variété se rencontre chez les individus cachectiques, atteints de diarrhée chronique ou de phtisie pulmonaire.

Dans la seconde variété, la substance corticale est transformée en un tissu granulé, et il paraît s’être formé, dans les interstices, un dépôt ab mdant d'une substance blanche opaque. Dans le degré le moins avancé,' quand la capsule est enlevée, le rein parait comme saupoudré çà et là d’un sable blanc très fin; la même apparence se voit sur une coupe de l’organe. Plus tard, cet aspect granulé devient plus évident, sous forme de taches innombrables répandues sur toute la surface et dans toute la substance corticale. Quand la maladie a duré pendant un temps très considé-

Q) Brigut, Reports of med. Cases. London, 1827.

rablc, de nombreuses saillies inégales se dessinent à la surface du rein, de sorte que l’altération est reconnue sans peine, même avant que la capsule soit enlevée. Le rein est généralement plus volumineux qu’à l’ordinaire; quelquefois, il est très augmenté de volume ; mais, d’autres fois, il est peu au-dessus des dimensions normales. Cet état du rein, où l’urine est très coagulable, peut exister sans aucune trace d’anasarque.

Dans la troisième espèce, le rein est tout à fait rude et raboteux au toucher. Sa surface est hérissée de nombreuses saillies, de la grosseur d’une tête de grosse épingle, d’une couleur jaune, rouge et pourpre. L’organe prend souvent une forme lobulée ; ilestdurau toucher. Quand on le coupe, il résiste au couteau, et sa dureté est presque cartilagineuse; toutes les parties du rein semblent avoir subi une sorte de contraction. La coloration générale est d’un rouge grisâtre. Dans la plupart des cas, l’urine a été très coagulable par la chaleur, formant parfois un dépôt grumeleux abondant.

Ces trois variétés anatomiques représentent-elles trois maladies distinctes ou trois stades différents d’un même processus morbide ? Voici textuellement ce que dit Bright : — « L’existence de ces trois formes d’altération est une conjecture que je hasarde; mais je ne suis nullement assuré de l’exactitude de cette vue. Au contraire, il se peut que la première forme de dégénérescence que je signale n’aille jamais au delà du premier degré, et que tous les autres cas, ceux de la seconde série et ceux de la troisième, doivent être considérés seulement comme des modifications et des degrés plus ou moins avancés d’une seule et même affection. » Nous verrons qu’après soixante ans de discussions nous ne sommes, aujourd’hui, guère plus en mesure que Bright de trancher définitivement la question.

Outre ces trois formes d’altérations rénales, Bright en signale encore deux autres où l’albuminurie est intermittente. L’un de ces étals morbides consiste en une mollesse anormale de l’organe, un ramollissement analogue du foie, de la rate et des parois du cœur; l’autre, au contraire, est caractérisé par une induration de la substance corticale avec obstruction de la partie tubuleuse par un dépôt blanc qui offre l’apparence de petites concrétions. Et il ajoute : « Il n’est nullement improbable que nous trouverons plus tard d’autres sources d’irritations rénales que l'on doit rapporter à un état analogue de l’urine. »

Bright décrit ensuite les caractères de l’urine, d’après les analyses faites par Bostock ; il y a diminution de la densité, diminution de l'urée et des divers sels de l’urine. Dans certains cas, les urines albumineuses peuvent être le seul symptôme de la maladie. Bright admet môme qu’onpeut trouver des urines albumineuses chez les personnes ayant une santé parfaite, et il pense qu’on ne peut expliquer ces anomalies.

Enfin, il indique comme un des caractères de la maladie une tendance prononcée à l'inflammation, surtout des séreuses. Sur 17 autopsies, 10 fois il trouva des traces de pleurésie, 3 fois des signes de péricardite, 1 fois des traces de péritonite récente et 1 fois un oedème de la glotte. La plupart du temps, ces lésions étaient latentes. 11 pense aussi que les maladies du cerveau et de ses enveloppes viennent quelquefois compliquer la maladie du rein.

Gomme traitement, Briglit conseille les saignées générales et locales, les laxatifs, et spécialement les sels neutres; il rejette les diurétiques excitants et préconise la scille, qu’il combine à un peu d’opium ou d’extrait de jusquiame. Il signale les inconvénients du mercure, qui, le plus souvent, n’est d’aucune utilité et amène des salivations qu’il est difficile d’arrêter. Dans quelques cas, la débilité générale est telle qu’il faut recourir à l’emploi des toniques : le sulfate de quinine associé à la scille, ou les ferrugineux.

Telle est l’analyse du premier mémoire de Briglit; il faut surtout en retenir la description des lésions rénales, description si exacte, si claire, si complète, qu’elle reste encore comme un point lumineux dans l’inextricable dédale des variétés et des formes anatomiques, histologiques et cliniques, incessamment multipliées par les recherches ultérieures. Dans son récent volume de Reports of médical caves, publié en 1831, et dans trois autres mémoires parus en 1836, 1840 et 1843, Briglit compléta surtout la description clinique de la maladie Dans les nombreuses observations annexées, on trouve représentés et décrits tous les symptômes, toutes les complications pulmonaires, gastro-intestinales, cérébrales, etc., sur lesquelles d’autres ont appelé l’attention en y insistant plus spécialement. 11 indiqua la fréquence de l'hypertrophie du cœur sans lésion valvulaire et en proposa les deux explications possibles entre lesquelles se partage encore l’opinion médicale (1). On ne peut donner une meilleure idée générale de ce qu’il faut entendre par maladie de Briglit, qu’en reproduisant le passage suivant, où le médecin anglais trace avec une rare sûreté de touche le tableau clinique de l’évolution morbide.

« Un enfant ou un adulte est atteint de scarlatine ou de toute autre maladie aiguë, ou bien encore il s’est livré à l’usage immodéré des spiritueux pendant des mois ou des années. Ce sujet, soit accidentellement, soit d’une manière continue, se trouve exposé aux influences qui sup-

(1) Bright, Reports of med. cases. London, 1831. — In., Cases and observ. illustrative of rénal discase accom|janied with tho sécrétion of alburaiuous urine (Guy's hosp. reports , 1836, t. 1). — lu., Guy's liosp. reports, 1840, t. V, p. 101. — Bright et Baklow, Account of observ. made on patients wliose urino was albuminous ( Guy’s hosp. reports , 1813,2° série, t. I, p. 120.)

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

priment la transpiration. Il remarque alors que la quantité de ses urines a beaucoup augmenté, ou bien il s’aperçoit quelles sont teintes de sang, ou bien encore, sans avoir observé ces symptômes, il s’éveille un matin avec la l'ace bouffie, ou bien les pieds enflés, ou encore avec l’œdème des mains.

« S’il a la chance d’avoir recours alors à un médecin qui se doute delà nature de la maladie, celui-ci reconnaîtra que déjà son urine contient de l’albumine en quantité notable. Son pouls est alors plein et dur, sa peau est sèche ; souvent il a des maux de tète, et parfois une sensation de pesanteur ou de douleur dans la région lombaire.

« Sous l’influence d’un traitement plus ou moins actif, ou quelquefois même sans aucun traitement, les symptômes les plus marqués et les plus inquiétants disparaissent: l’enflure, momentanée ou persistante, n’existe plus, l’urine n’a plus la moindre teinte rouge, et autant on avait attaché d’importance à ces symptômes, autant on finit par peu y penser, ou souvent même par les oublier complètement. Et cependant, de temps en temps, la figure est bouffie, la peau sèche, les maux de tête reviennent avec une fréquence inusitée, ou bien le besoin d’uriner se fait sentir plusieurs fois chaque nuit. Au bout d'un certain temps, le faciès du malade commence à s’altérer; la sensation de fatigue ou de pesanteur qu’il éprouve dans la région lombaire augmente; ses maux de tète sont parfois accompagnés de vomissements, et contribuent notablement à aggraver son état; un sentiment de lassitude, de torpeur, de dépression, l’envaliit tout entier, au point de vue pli y sique comme au point de vue intellectuel.

« C’est alors que de nouveau il réclame l’assistance du médecin. Si celui-ci soupçonne la nafure de la maladie, les urines sont examinées avec soin, et, presque à chaque analyse, on y trouve de l’albumine, tandis que l’urée diminue progressivement. Si alors, pour diminuer l’accablement général, on tire un peu de sang au malade, ce sang présente une couenne, ou bien le sérum est laiteux et opaque ; une analyse un peu délicate montre souvent que la quantité d’albumine a notablement diminué, et quelquefois permet de constater nettement la présence de l’urée. Si le médecin ne se doute pas de la nature de la maladie, il porte son attention du côté du foie, de l’estomac et du cerveau, ou se laisse égarer bien loin du siège primordial de la maladie.

» L’cnllure augmente, puis diminue; la tristesse s’empare de l’esprit du malade. Les sécrétions du rein ou celles de la peau augmentent ou diminuent, quelquefois suivant un rapport inverse, d’autres fois sans qu’on puisse trouver aucune relation entre ces deux phénomènes. Enfin le malade recouvre un état de santé relative, il peut reprendre ses occupations. Mais dans d’autres cas il est moins favorisé : l’enllure augmente,

les urines deviennent rares, toutes les forces vitales semblent être déprimées, les poumons deviennent œdémateux, et le malade succombe dans un état comateux ou par asphyxie; d’autres fois encore, une infiltration de sérosité dans la glotte, interceptant le passage de l’air, amène la mort subite.

« Mais supi osons que notre malade ait pu reprendre ses occupations ; il voit constamment les mêmes accidents se reproduire. D’autres fois, il a totalement perdu le souvenir de la maladie, lorsque tout à coup il est atteint d’une. péricardite, ou bien il est [iris d’une péritonite aiguë qui le tue en quarante-huit heures. Échappe-t-il encore à ces dangers, d’autres périls l’attendent. Ses maux de tête deviennent plus fréquents, les vomissements se répètent, sa vue se trouble, son ouïe devient dure, puis il a tout à coup une convulsion et devient aveugle. 11 échappe encore cette fois-là, mais les attaques reviennent de nouveau, et il finit par succomber, épuisé par les convulsions ou accablé par le coma : ainsi se termine la lamentable histoire de sa maladie (l). »

Deux médecins écossais, Ghristison et Gregory, ont droit à une place honorable à côté de Briglit dans l’histoire des maladies rénales avec hydropisie et albuminurie. Dès 1829, Christison confirmait la découverte de Briglit et apportait à l'appui de nouvelles et importantes observations (2). La partie la plus remarquable de son travail est celle qui est consacrée à l’étude de l’urine et du sang. Plus heureux que Bostock, le collaborateur de Bright, qui avait échoué dans cette recherche, il découvrit le premier l’urée dans le sang d’un certain nombre d’hydropiques, ainsi que dans la sérosité de leurs hydropisies, et fut conduit à accepter l’idée, émise par Prévost et Dumas, à la suite de leurs expériences d’extirpation des reins chez les animaux, que l’urée n’était pas formée, mais seulement éliminée par le rein. Christison constata aussi la faible densité du sérum sanguin, qu’il rattacha à la maladie chronique des reins; il nota, comme Briglit, la diminution de la densité, de l’urée et des sels de l’urine. Au point de vue clinique, il confirma l’existence de l’hypertrophie du cœur en rapport avec la lésion rénale; il appela l’attention sur le catarrhe bronchique, l’emphysème, l’apoplexie hémorragique, comme complications plus fréquentes que les inflammations des séreuses ; il signala la fréquence de la mort par le coma et la prétendue apoplexie séreuse, sans lésion du cerveau ou de ses enveloppes ; il montra que l’anasarque, bien que très fréquente, n’est pas un symptôme nécessaire de la maladie rénale; enfin il indiqua l’analogie de l’anasarque

il) Bright, Gmj's hosp. reports, 1836, lr* série, t. I".

(2) CnisTisoN, Obs. on lhe variety «f dropsy whicli dépends on discased kidnoy ( Edinb . med. journ., oct. 1829, t. XXXII, p. 2b2).

3 lï

TRAITÉ DK L’ALBUMINURIE

scarlatineuse avec celle de la maladie de Bright. Tout porte à croire, dit-il, que, dans l’espèce d’Iiydropisie qui suit la scarlatine, les reins sont très souvent malades, et que la lésion de ces organes est la cause probable de l'épanchement hydropique. Dans un travail postérieur publié en 1839, Christison a donné une description très exacte de la maladie rénale, qu’il nomme dégénérescence granuleuse des reins , et dont il distingue deux formes, l’une aiguë , l’autre chronique ; les altérations de l’urine et du sang sont encore là analysées et étudiées avec un soin particulier (1).

Les observations de Gregory ne sont pas moins remarquables. Comme Christison, il a observé un certain nombre de cas, 21 sur 45, dans lesquels il n’y avait pas d’hydropisie pendant la vie, et où la dégénérescence des reins n’a été découverte qu’à l’autopsie. 11 a reconnu aussi que l’urine peut être albumineuse sans lésion spéciale du rein, par suite d’une simple congestion de l’organe. « Mais, ajoute-t-il, en précisant avec une remarquable netteté les caractères des urines brightiques, quand l’urine est coagulable et en même temps de faible densité, avec diminution de la quantité normale, quand cet état de l’urine existe depuis quelque temps à un degré plus ou moins marqué; quand il s’accompagne d’hydropisie sous quelqu’une de ses formes, en particulier sous forme d’un œdème léger, mais persistant, de la face ou des extrémités ; ou bien, quand, en l’absence de l’hydropisie, qui n’est nullement un symtôme nécessaire, il existe des vomissements incoercibles ou de la diarrhée, nous pouvons être assurés de l’existence d’une lésion organique des reins (2). »

Briglit, Christison et Gregory sont d’accord pour faire de la lésion ré-

(1) Christison, On granular dcgeneration of the kidneys ( Edinburg , 1S39). — Chrislison admet dans ce travail sept formes anatomiques : 1° la congestion des reins avec ou sans dépôt granuleux dans leur substance ; 2° la vraie dégénérescence granuleuse de la substance corticale ; 3° la dégénérescence en une masse homogène, d’un jaune grisâtre, dont la consistance est intermédiaire entre celle du foie et du cerveau; 4° des tubercules disséminés; 5“ une induration semi-cartilagineuse; 6° l’atrophie avec disparition plus ou moins complète de la structure rénale ; 7° la simple anémie du rein.

(2j Gregory, On diseased kidney connecled with albuminous urine ( Edinb . med. journ ., 1831, t. XXXVI et XXXVII).— Le travail do Gregory est basé sur 80 observations, dont 43 lui sont personnelles et 35 lui ont été fournies par divers médecins. L’hydropisie exista 58 fois sur ces 80 cas. Après l’hydropisie, les symptômes les plus fréquents ont été les vomissements et la diarrhée. Les douleurs lombaires ont existé dans 33 cas, tantôt profondes et sourdes, tantôt aiguës, continues ou passagères. Gregory insiste sur la marche leino cl insidieuse de la maladie, sur les récidives fréquentes; 25 malades sur 80 avaient eu des hydropisies antérieures. D’après lui, les causes les plus fréquentes de la maladie sont : l'impression subite du froid et de l’humidité, l’intempérance, les constitutions détériorées.

nale la cause de l'albuminurie et des autres symptômes associés à l’altération urinaire. Mais, 'dès 1831, Graves s’élevait contre les opinions émises par Briglit, et formulait une théorie nouvelle qui, sous des formes variées et avec des modifications et des additions plus ou moins importantes, a trouvé jusqu’à nos jours des défenseurs convaincus (1). — « Je ne puis admettre, dit Graves, que l’état albumineux de l'urine dans l’hydropisie dépende d’une altération de texture des reins. J’ai observé tant de cas où l’albuminurie disparaissait complètement sous l’influence d’un traitement convenable, qu’un tel état de l’urine doit être fréquemment produit par un désordre fonctionnel des reins et non par l’altération de tissu décrite parle Dr Briglit. » Pour Graves, l’état albumineux des urines est la cause et non pas l’effet de la dégénérescence granuleuse des reins; dans l’hydropisie, il y a tendance à une sécrétion excessive d’albumine dans tous les organes, et dans les reins comme ailleurs. Or, comme la sécrétion de l’urine se fait dans les tubes extrêmement fins de la substance corticale, et comme cette sécrétion est accompagnée de celle de certains sels et acides, il n’est pas étonnant qu’il se sépare, parla coagulation, un dépôt de matières albumineuses qui obstrue les tubes sécréteurs, les distend progressivement et donne ainsi naissance à la lésion rénale décrite par Briglit.

Copland et Elliotson, qu’on range d’ordinaire parmi les partisans des idées de Graves, n’ont nullement soutenu une pareille opinion ; ni l’un ni l’autre ne considèrent l’albuminurie comme la cause de la maladie des reins. Elliotson reconnaît que l’hydropisie peut être la conséquence des lésions rénales et que l’urine est généralement albumineuse quand le rein est altéré. Mais de ce que l’urine est albumineuse, il pense qu’on n’est pas en droit de conclure à une affection organique des reins. « J’ai vu, dit-il, tant de personnes liydropiques, qui avaient l’urine albumineuse, revenir à un état de santé parfaite, que je ne puis supposer que le rein eût été organiquement malade. Je ne puis admettre non plus qu’il existât, dans ces cas, un état d'inflammation ou de congestion du rein, parce que je n’observai pas les signes de ces affections. Enfin, j’ai vu l’urine albumineuse, sans qu'il existât aucune raison de soupçonner une maladie des reins (2). » Copland dit de même que, si la présence de l’albumine dans l’urine est souvent liée à une lésion rénale, elle peut s’observer dans d'autres maladies sans altération du rein. Il l’a souvent constatée dans les maladies aiguës des enfants où il n’y avait aucune lésion rénale, et il ajoute que le symptôme u’est pas rare après les fièvres

(1) Graves, London mecl. gaz., 1831, t. VII, p. 583. — Dublin journ. uf med.se., 1833, n° 56.

(2) Elliotsox, Reports of cases, etc. [London med. gaz., 1831, t. VII, p. 315).

TRAITÉ DR L’ALBUMINURIE

éruptives. D’après Copland, la maladie des reins peut être primitive, mais le plus souvent elle est consécutive à des lésions du cœur, des poumons ou du l'oie, et quand il y a hydropisie, celle-ci résulte le plus habituellement de ces lésions associées (l). On voit que les idées d’Elüotson et de Copland diHérent absolument de celles de Graves. Elles soulèvent des questions d’un autre ordre : 1° 1 existence de l’albuminurie sans altération rénale; 2° la fréquence de l’albuminurie, en particulier dans les maladies aiguës ; 3° les rapports des lésions rénales avec les maladies du cœur, des poumons ou du foie.

En France, les premières recherches sur les urines albumineuses furent faites sous l’inspiration et la direction de Rayer. Les thèses de Tissot (2), de Sabatier (3), de Monassot (4), firent connaître les travaux des médecins anglais. Dans la thèse de Désir, parue en 1835, se trouvent exposées la plupart des idées que Rayer développa, quelques années plus tard, dans son Traité des maladies des reins. Désir indiqua nettement que, dans les cas d’hydropisie avec urine coagulable, il ne fallait pas s’attendre à toujours trouver des granulations dans les reins, et que la néphrite albumineuse pouvait présenter des apparences anatomiques différentes; il montra aussi que, dans un assez grand nombre de maladies aiguës et chroniques, l’urine pouvait être légèrement et passagèrement coagulable (b).

(1) Copland, art. Dropsy. Dicliomry of pract. med. London, 1833.

(2) Tissot, De l’hydropisie causée pai’ l’affection granuleuse des reins (77t. Paris , 1833).

(3) Sabatier, Consid. sur Thydropisie sympt. d’une lésion spéciale des reins ( Arch . de méd ., 1834, t. V, p. 333).

(4) Monassot, Etude sur la granulation des reins (Th. Paris , 1833).

(3) Désir, De la présence de l’albumine dans l'urine, considérée comme phénomène et comme signe dans les maladies (Tli. Paris, 1833). Voici quelques-unes des conclusions de Désir. — Toutes les fois que l’urine contient une matière coagulable par la chaleur et l'acide nitrique, elle est albumineuse. — Quand l’urine est albumineuse, il existe une lésion de l'appareil urinaire ou de sa fonction.— Dans une maladie aiguë, l’urine peut contenir une certaine quantité d’albumine pendant plusieurs jours ; ce phénomène a quelquefois indiqué une congestion sanguine des reins, des uretères ou de la vessie. — Chez un homme sain, l'urine peut être, accidentellement et pendant vingt-quatre heures, albumineuse, à la suite d’une excitation des voies urinaires. — Si une urine, ordinairement sans dépôts, donne, par la chaleur et l’acide nitrique, un coagulum un peu abondant, si ce phénomène persiste sans fièvre, avec ou sans douleurs dans les lombes, s’il y a en même temps hydropisie, quelque légère qu’cllo soit, on p ut prononcer qu’il existe une néphrite albumineuse. — Si une semblable urine, albumineuse, se rencontre avec persistance chez une personne qui ne présente pas de signes d’autres maladies urinaires, cet état de l’urine suffit, dans un grand nombre de cas, pour faire reconnaître uno néphrite albumineuse, et faire prévoir le développement ultérieur d’uno hydropisie.

Eu 1838, Martin-Solon créa le mot albuminurie ; mais c’est là tout ce qu’il y a à retenir de son livre (1); sa division des albuminuries en albuminuries du premier, du deuxième, du troisième, du quatrième et du cinquième degré est inadmissible, car elle conduit à confondre sous un même nom les affections les [dus dissemblables, et, comme le dit justement Rayer, il n’est pas plus possible d’adopter en pathologie un groupe de maladies sous le nom d’albuminurie, que de grouper, par exemple, sous le nom de miette, les maladies diverses dont le symptôme saillant serait des sueurs plus ou moins abondantes.

L’ouvrage dans lequel Rayer exposa ses recherches poursuivies depuis 1830 (2) est, par l’abondance des documents, par la richesse des détails cliniques, par la justesse des idées, le travaille [dus remarquable après celui de Briglit. Rayer, comme Copland et Elliotson, constata la fréquence de l’albuminurie dans les affections les plus diverses, en dehors de la maladie décrite par Briglit, d’où il conclut à la nécessité de spécilier les circonstances où la présence de l’albumine dans l’urine indique véritablement une lésion particulière des reins. Il considéra la maladie de Briglit comme une néphrite, mais une néphrite spéciale, qu’il désigna sous le nom de néphrite albumineuse. « La néphrite albumineuse, dit-il, est principalement caractérisée pendant la vie par la présence d’une quantité notable d’albumine, avec ou sans globules sanguins, dans l’urine, par une moindre proportion de sels et d’urée dans ce liquide, dont la pesanteur spécifique est presque toujours plus faible que dans l’état sain ; enfin par la coïncidence ou le développement ultérieur d’une hydropisie particulière du tissu cellulaire et des membranes séreuses. » 11 en décrivit deux formes, une forme aiguë, fébrile, consécutive à la scarlatine et à l’action du froid; une forme chronique, apyrétique. 11 s'attacha à distinguer cette néphrite albumineuse de ce qu’il appelle la néphrite simple et des néphrites par poisons morbides ou diathésiques. La néphrite simple est pour lui l’inflammation aiguë ou chronique des reins « produite par une cause mécanique ou accidentelle, et indépendante d’une disposition constitutionnelle, d’une diathèse ou de l’action d'un poison morbide ». Il range sous ce nom les néphrites causées par le traumatisme, les calculs, les cantharides, les maladies du système nerveux, les lésions vésicales et prostatiques, elc. Les néphrites par poisons morbides sont les néphrites de la fièvre typhoïde, des affections gangreneuses, de l’infection purulente. La néphrite rhumatismale et la néphrite goutteuse sont classées à part comme néphrites diathésiques.

(1) Martix-Solox, De l'albuminurie ou hydropisie causée par une maladie des reins, etc. Paris, 1838.

(2) Rayer, Traité des maladies des reins. Paris, 1810.

TRAITÉ UE L’ALBUMINURIE

Ce qui distingue, d’après Rayer, ces diverses variétés de néphrites de la néphrite albumineuse, c’est l’absence d’hydropisie et l’inconstance ou le peu d’abondance de l’albuminurie.

La description anatomique de la néphrite albumineuse est la parliela plus faible; elle est très inférieure à celle de Bright. Rayer admet six formes : les deux premières répondent à la néphrite albumineuse aiguë; dans l’une, le rein est volumineux, ferme, d’un rouge uniforme; dans l’autre, le rein est gros, de consistance molle, marbré de rouge sur un fond blanc jaunâtre. Les autres formes appartiennent à la néphrite chronique; la troisième et la quatrième correspondent à ce que nous appelons aujourd’hui le gros rein blanc ; la sixième, aux reins indurés, rugueux, mamelonnés, en général atrophiés, de la troisième variété de Bright. Quant à la cinquième forme, voici tout ce qu’en dit Rayer : « Les reins sont plus volumineux, plus pesants, et ont leurs lobules plus marqués que dans l’état sain. Je ne puis donner une image plus exacte de l’aspect particulier qu’ils présentent, qu’en disant qu’il semble qu’un grand nombre de petits grains de semoule sont déposés au-dessous de leur membrane cellulaire propre. Bright décrit cet aspect comme un degré moins avancé de la seconde variété. Puisque Rayer en fait une forme spéciale, il aurait dû donner les raisons qui l’ont porté à la séparer de la quatrième l'orme, ou au moins indiqua’ avec plus de détails et de précision ses caractères distinctifs; il ne dit même pas si, dans cette cinquième forme, le rein est de couleur rouge ou s’il est décoloré et blanchâtre. Cette distinction tient, croyons-nous, au sens spécial qu’il attribue au mot granulatecl texture de Bright. Sous ce nom, Bright décrit à la fois les* taches ( speeks ) et les petites saillies ( knobs ) blanchâtres disséminées à la surface du rein. Or, Rayer considère seulement comme granulations de Bright les taches d’un blanc laiteux qui se confondent avec lasubstancecorticaleet ne font pas saillie sous la capsule; et c’est là sans doute ce qui l’a conduit à décrire à part les cas où ces taches proéminent légèrement, sous forme de petits grains blanchâtres, à la surface du rein.

Quoi qu’il en soit, Rayer, en rangeant ces six formes sous le nom commun de néphrite albumineuse, bien qu’il ne dise nulle part expressément qu’elles se transforment les unes dans les autres, semble bien admettre qu’il s’agit là de phases successives d’un même processus. La phrase suivante autorise, jusqu’à un certain point, cette interprétation de sa pensée. Après avoir noté que les deux premières formes appartiennent à la néphrite albumineuse aiguë, et les autres à la néphrite albumineuse chronique, il ajoute : « Toutefois, elles peuvent se trouver réunies ou mélangées, dans un cas particulier, lorsque la maladie a attaqué, à des époques plus ou moins éloignées, et successivement, diverses portions des reins. Jamais je n’ai vu la maladie n’attaquer qu’un seul rein ; mais

LE MAL DE UltlGHT 319

quelquefois, surtout dans la forme chronique, les deux reins sont inégalement all'eclés(l). •>

Jusqu’à présent, la nature intime du travail morbide qui désorganise le rein n’avait pu être sérieusement discutée. Le microscope seul, en montrant d’abord la structure normale de l’organe, puis les modilications subies par cette structure, pouvait fournir les notions nécessaires à une pareille controverse. Les premières recherches de Valentin et de Gluge ne donnèrent que des renseignements très vagues. Valentin, qui examina deux reins d’enfants dont la surface extérieure offrait des taches d'un gris cendré, disséminées au milieu de la substance corticale colorée en jaune, constata seulement que les tubes contournés étaient presque entièrement remplis par une matière purulente d’un jaune grisâtre, mélangée de petits corps moléculaires de volume variable et de globules jaunes de forme arrondie. Ni le tissu qui séparait les tubes, ni les glomérules de Malpighi n’offraient le moindre changement. Valentin conclut de cet examen que les reins ne sont pas altérés, qu’ils sont seulement le réceptacle d’une urine modifiée dans sa composition (2). Pour Gluge, au contraire, la lésion rénale de la maladie de Bright consiste essentiellement en un trouble de la circulation dans les capillaires de la substance corticale, et particulièrement dans les glomérules de Malpighi. Ce trouble est dû à une gêne ou un arrêt de la circulation ; les globules rouges s’altèrent, s’agglomèrent et empêchent la marche du sang; de là l’imbibition des conduits urinifères par le sérum et le passage de l’albumine dans l’urine (3).

G. Johnson et Quain tentèrent les premiers, en 1845, une interprétation histologique des lésions décrites par Bright (4). D’après Johnson, l’aspect granulé ou tacheté du rein, dans les cas d’albuminurie avec hydropisie, est dû à un dépôt anormal de graisse dans les cellules épithéliales des tubuli. Cette distension et cette obstruction graisseuse des canalicules compriment les capillaires intertubulaires, gênent leur circulation et amènent l’engorgement des glomérules de Malpighi. La dégénérescence graisseuse des épithéliums du rein est donc le principe et l’essence delà maladie de Bright; l’exsudation du sang et du sérum dans l’urine est la conséquence de la pression sanguine augmentée par suite de l’obstruction des tubuli. Johnson, dès ce premier mémoire, conclut que les divers aspects décrits par Bright ne sauraient être regardés comme les stades différents d’une même maladie. Le petit rein granuleux n’a que

(1) Rayeh, Loc. cit., t. II, p. 99.

(2) Valentin, Report, f. anal, and Pltys., 1837, t. 1 1, p. 290.

(3) Gluge, Anal, microsc. Untersucliung. sur allg. und spec. Path., 1839.

(4) G. Johason, On the minuto analora. and physiulogy of Bright’s diseasc (Med. chir. trans., 1846, t. XXIX)

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

peu d'analogie avec le gros rein blanc et mou, et, si le nom de mal de Briglit doit être conservé pour désigner la dégénérescence rénale qui commence et progresse par métamorphose graisseuse, le rein blanc doit être séparé du rein atrophié.

Quain conclut au contraire à la nature inflammatoire des lésions rénales. Sur plus de 50 cas, il n’en trouve qu’un seul où l’état graisseux du rein méritait d’attirer l’attention. Dans la plupart, il constata un exsudât « de lymphe cacoplastique », sous forme soit de cellules nucléées, soit d’une matière simplement granuleuse, soit d’un dépôt qui prenait distinctement l’aspect filamenteux ou fibreux. Le siège de ce dépôt est dans le tissu rénal en dehors des canalicules urinifères; mais la matière granuleuse peut s’observer dans leur intérieur. Quain pense que la congestion précède l’exsudât et les dépôts, et que les altérations dérivent, dès le principe, d’une inflammation. 11 admet trois formes : le gros rein tacheté; le rein granuleux et atrophié; le gros rein flasque, d'apparence graisseuse (1).

Dans un second mémoire (2), publié en 1847, Johnson, revenant sur sa première opinion, rapporta à quatre types différents les lésions rénales, qu’il attribue aune cause constitutionnelle, à un état anormal du sang. 11 décrivit: une néphrite aiguë desquamative ; une néphrite chronique desquamative ; une simple dégéné eseence graisseuse; une néphrite desquamative associée à la dégénérescence graisseuse. Dans toutes ces formes, la matière morbide se dépose dans les canalicules, puis en est expulsée sous forme de moules, qui sont de la plus grande impoi tance au point de vue du pronostic et du traitement.

La même année, John Simon s’affirme nettement dualiste, comme Johnson. 11 est convaincu que, sous le nom de mal de Briglit, on comprend au moins deux formes de maladies distinctes. L’une est due à un processus d’inflammation subaiguë ordinaire, l’autre est une dégénérescence scrofuleuse. Celle-ci a une étiologie différente, et le processus morbide consiste dans le dépôt successif de matière graisseuse dans la substance glandulaire, qui aboutit lentement à une dé organisation complète, d’où résulte l’aspect du gros rein blanc ou tacheté. « Le rein tacheté, dit Simon, dans une large proportion de cas, reste jusqu’à la tin gros et tacheté (3). »

Ainsi, les premières recherches microscopiques conduisaient, en Angleterre, à l’idée de deux processus distincts comme cause des lésions brigli tiques. En Allemagne, au contraire, le microscope, entre les mains

(1) Quais, The Lancet , nov. 1845, p. 594.

(2) Johnson, Med. chir. trans., 1847,, t. XXX. (5) John Simon, Med. chir. trans., 1847, l. XXX.

de Reinhardt et de Frerichs, confirmait la conception uniciste de Rayer. Reinhardt, en effet, attribue les états décrits par Briglit à un processus inflammatoire, qu’il appelle inflammation diffuse. Mais il pense que, suivant les causes qui l’ont produite, suivant les individus chez lesquels elle se développe, cette inflammation peut suivre une marche différente. 11 regarde les variétés signalées par Briglit comme les conséquences diverses de cette néphrite diffuse. Comme tout processus inflammatoire, l’inflammation rénale peut se présenter à l’observateur aux différentes périodes de congestion hyperhémique, d’exsudation avec dégénérescence graisseuse des épithéliums, de prolifération conjonctive avec rétraction ultime du tissu de nouvelle formation (1).

Frerichs, en 1851, arrive aux mêmes conclusions. Les altérations d’après lui, se succèdent dans l’ordre suivant : dans un premier stade, il y a hyperhémie avec exsudation dans le parenchyme rénal ; dans un deuxième stade, l’exsudât subit des modifications variées, qui aboutissent, dans un troisième stade, à un travail de régression et à une atrophie de la substance glandulaire. Frerichs signala, comme un fait important de la deuxième période, la dilatation variqueuse des tubes contournés, qui ont deux et trois fois leur volume ordinaire : certaines parties de ces tubes conservent leurs cellules normales ; d’autres les montrent altérées et graisseuses ; d’autres enfin sont complètementdépouillées de leur épithélium, comme l’avait noté Johnson. Les lésions rénales ont pour conséquences générales, d’une part, l’appauvrissement du sang ; de l’autre, sa surcharge par les matériaux organiques, qui, au lieu d’être éliminés par le rein, s'accumulent dans le sérum sanguin. Parmi les symptômes sur lesquels il appelle spécialement l’attention, on doit retenir: l’existence d’ulcères folliculaires dans le gros intestin et la présence de carbonate d’ammoniaque dans le sang. Nous aurons à revenir, à propos de l’urémie, sur cette partie du livre de Frerichs (2).

Les idées de Yirchow ne diffèrent pas sensiblement de celles de Reinhardt et de Frerichs. En 1852, Virchow appliqua aux lésions rénales sa théorie générale de l’inflammation. Les tubes urinifères peuvent être atteints d’inflammation catarrhale, d’inflammation croupale ou d’inllammation parenchymateuse. L’inflammation catarrhale consiste dans la prolifération des cellules épithéliales, qui plus tard deviennent granuleuses, opaques, irrégulières. Le catarrhe canaliculaire de Virchow parait correspondre à la néphrite desquamative aiguë de Johnson. L’inllammation croupale est en quelque sorte un degré plus élevé du catarrhe ; aux lésions cellulaires s’ajoute un exsudât fibrineux qui remplit les

(1) Reinhardt, Deulsche Klinili , nov. 1819.

(2) Frerichs, Die ürûjht’sche Nierenkrankeil uml deren Deliandlung , 1851.

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

tubuli et peut s’étendre jusqu’aux glomérules. Enfin, dans l'inflammation parenchymateuse , les épithéliums se gonflent, deviennent plus troubles plus granuleux, plus friables ; ils peuvent, alors, soit se ramollir ou sè désagréger en une masse protéique et pulpeuse, soit subir la transformation graisseuse. D’après Virchow, l’inflammation parenchymateuse n’exclut pas le développement simultané d’une hyperplasie interstitielle. D’un autre côté, les inflammations parenchymateuse, croupale et catarrhale peuvent être combinées et réunies. C’est à ces lésions complexes et graves, qui, partant de l'inflammation parenchymateuse, envahissent ultérieurement tous les éléments du rein et amènent sa dégénérescence complète, que Virchow réserve le nom de mal de Bright. La néphrite catarrhale et la néphrite croupale seules ne peuvent déterminer l'atrophie du rein ; ce sont des affections passagères qui doivent être distinguées de la maladie brightique (1).

Ni Virchow, ni Frerichs, ni Reinhardt, ne parlent de l’état des vaisseaux dans les reins altérés. Bright avait pourtant noté, dès son premier mémoire, qu’une injection poussée dans les artères rénales pénétrait difficilement dans les parties saillantes du rein granuleux. Toynbee, qui ût de nombreuses injections de reins fournis par Bright lui-même, constata le même fait en 1846. Il indiqua, en outre, le premier, l’épaississement des parois artérielles dans ces cas, et la dilatation de l’artère afférente du glomérule, qui acquérait une largeur parfois décuple de son diamètre normal. Toynbee, comme Quain, nota que ce qu’il appelle le parenchyme, c’est-à-dire les espaces intertubulaires, devient plus épais, et apparaît formé de cellules allongées munies de prolongements filiformes, dans la troisième variété de rein brightique ; c’est la première mention histologique des lésions de la néphrite interstitielle (2). En 1850, Johnson, dans son troisième mémoire, insista à son tour sur les modifications des parois artérielles, qu’il rapporta, comme l’hypertrophie du cœur, à l’état du liquide sanguin. « L’altération des cellules sécrétantes, dit-il, amène une élimination imparfaite des matériaux urinaires du sang ; les échanges nutritifs se font mal ; le sang tend à stagner dans les capillaires et réclame une force additionnelle du cœur, d’où l’hypertrophie du cœur et aussi celle des parois artérielles (3). » Nous reviendrons ailleurs sur les discussions qu’a soulevées l’interprétation de cet épaississement des artères dans la maladie de Bright.

Mais déjà une cause spéciale d’altération artérielle avait été signalée, altération qui joue un rôle considérable dans l’histoire des lésions brigli-

(1) Virchow, Uebcr pavenchymatous Entzundung ( Virchow’s Arch., Bd IV).

(2) Toynree, Med. cliir. Trans., 1840, t. XXIX, p. 304.

(3) Johnson, Med. cliirurg. Trans., 1830, t. XXXIII, p. 107.

tiques. Eu 1842, Rokitansky, dans son Traité d'anatomie pathologique , employait, le premier, le mot de rein lardaeé, pour désigner une apparence spéciale du rein, qu’il regardait comme une variété à part parmi les formes décrites par Bright. Eu 1853, Meckel montra que l’aspect lardaeé était dù, aussi bien pour le rein que pour le foie et la rate, au dépôt dans ces organes d’une substance particulière, qui se caractérisait par ses réactions colorantes en présence de l’iode et de l’acide sulfurique. Virchow donna à cette substance le nom d 'amyloïde. Johnson, dans son Traité des maladies des rems, employa le terme de rein cireux ( icaxy Kidney) pour désigner le rein lardaeé, et cette dénomination fut généralement adoptée par les médecins anglais.

Les rapports des modifications artérielles, infiltration amyloïde ou épaississement übroïde, avec les lésions rénales forment un chapitre important de l’anatomie pathologique du mal de Bright. Nous devons nous borner à indiquer ici en passant cette nouvelle source de controverses.

En 1850, Owen Rees essaya de préciser et de restreindre le sens et les limites de ce qu’on doit entendre par maladie de Bright ; il proposa la meilleure définition qui peut en être donnée : le mal de Bright est, d’après lui, l’ensemble des altérations dégénératives du rein qui peuvent résulter d’un processus inllammatoire, présent ou passé, de cet organe. Dans l’état de nos connaissances, ajoute-t-il, c'est dans le tissu même du rein que doit être placée la cause première de l’albuminurie. La plupart des modifications constatées dans le sang sont sans doute les conséquences de la lésion rénale. Il insiste sur le besoin fréquent de se lever et d’uriner la nuit, comme un des symptômes caractéristiques de la maladie, phénomène qui n’avait pas d’ailleurs échappé à Bright et avait été soigneusement noté par lui. Rees signala aussi, comme un signe diagnostique de haute importance, la coexistence d’un pouls dur, métallique ( ioiry\ , moins élastique qu’à l’état normal, et tortueux, avec la pâleur de la face (1).

A cette date de 1852, la question laissée en suspens par Bright, de l’unité ou de la multiplicité des formes morbides qu’il avait décrites, était tranchée en France et en Allemagne dans le sens de l’unité. En Angleterre, la tendance au dualisme s’accusait au contraire depuis les travaux de Johnson. Le remarquable mémoire de Samuel Wilks, qui peut être regardé comme le bréviaire de l’opinion dualiste, formula d’une manière magistrale l’idée que le terme de mal de Bright couvraitau moins deux maladies absolument distinctes. Wilks critique le livre et les opinions de Frerichs. Si, dit-il, le petit rein granuleux et atrophié est le dernier

(1) Owen Rees, The nature and Ireament of diseuses of the Kidney s, 18B0.

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

stade d’un processus uniforme, d’une succession de congestions inflammatoires, d’exsudations et de régressions subséquentes, avec rétraction ultime, comment se fait-il qu’on rencontre si peu d’exemples des états pathologiques intermédiaires? Pourquoi ne mentionne-t-on pas un seul cas où les symptômes qui caractérisent le gros rein se soient graduellement transformés pour aboutir à ceux du petit rein granuleux ? Pourquoi n’existe-t-il pas d’observation de petit rein contracté où des symptômes aigus aient précédé l’évolution chronique de la maladie?

Deux variétés bien distinctes de lésions rénales, dit Wilks, sont réunies dans les deuxième et troisième stades de Frerichs, et comprises sous les noms de néphrite aiguë et chronique desquamative et non desquamative de Johnson, variétés si bien distinctes que les termes employés par Briglit pour caractériser leur aspect extérieur sont encore en usage à l’hôpital de Guy et doivent être conservés jusqu’à ce qu’une classification plus scientifique puisse être faite. Ces deux variétés sont le gros rein blanc et le petit rein contracté. Le gros rein blanc est souvent doublé de volume; sa partie corticale est épaissie et empiète sur la substance tubuleuse; à l’œil nu, on voit une matière blanche déposée sous forme de taches ou de lignes ; les tubes sont remplis par un exsudât inflammatoire. La symptomatologie est, en règle générale, très uniforme ; le malade a eu la scarlatine ou a été nettement exposé au froid, puis il a présenté une hydropisie générale, avec urines rares et fortement albumineuses. Dans l'autre forme, le rein est souvent d’un volume moitié moindre ; il est dur, contracté, rouge et granuleux; la partie corticale est très atrophiée. Les symptômes sont chroniques et incertains, ou pour ainsi dire nuis, pendant toute la durée delà maladie, ils se montrent parfois seulement à la période terminale, parfois manquent absolument jusqu'à la lin, les reins n’étant trouvés malades qu’à l’autopsie, chez des sujets qui ont succombé à quelque autre affection. Dans ces cas, l’urine est souvent en quantité suffisante, ne contenant aucun dépôt; elle peut être ou ne pas être albumineuse. Le gros rein est caractérisé par des symptômes soudains, violents et rapides ; le petit rein, par une évolution lente et silencieuse. Le premier tue invariablement le malade, le second peut se rencontrer accidentellement, lorsque la mort est survenue sous l’influence d’autres causes.

Outre ces deux variétés principales, Samuel Wilks distingue trois autres formes de lésions rénales, qu’il déclare ne pouvoir ranger dans la maladie de Briglit: 1° le rein rouge, dur, tuméfié, de la congestion passive (coarse Kidneg ); 2° le rein gras proprement dit; 3° un gros rein blanc et dur, dont il ne cite que deux cas, .observés chez deux phtisiques, et qu’il regarde comme dû à une transformation fibreuse de l’organe. Bien que Wilks dise n’avoir pu suffisamment déterminer si cette dernière forme ne répond

pas à la lésion décrite par certains auteurs sous le nom de rein lardacé, et qu’il l'assimile au rein atteint de pyélo-néphrite, il nous paraît indiscutable, d'après les détails de l’observation, la description que l’auteur anglais donne de l’aspect macroscopique des reins, et enfin les conditions étiologiques (tuberculose pulmonaire), que ce gros rein blanc et dur n’est autre chose que le rein amyloïde.

Le mémoire de Wilks est très riche de détails et de remarques originales. Wilks est le premier à considérer le petit rein granuleux comme le fait d’une sénilité prématurée. <■ Je pense, dit-il, que la lumière ne sera faite sur la nature de cette dégénérescence rénale que le jour où nous connaîtrons mieux les causes qui président à la déchéance générale de l’organisme. » Il indique l’association fréquente de la lésion rénale avec des altérations de tous les tissus, et, en particulier, des reins et des artères. Dans sa description clinique, il insiste sur l’induration et la tortuosité des radiales, sur la pâleur de la face et l’anémie générale, sur le besoin fréquent d’uriner la nuit, sur l’urine pâle caractéristique, sur Intendance à l’apoplexie et à l’urémie, sur l’hypertrophie du ventricule gauche et la rigidité générale de tout le système artériel; il crée, en un mot, cliniquement le type morbide dont Traube allait tenter de justifier l’existence au nom de l’histologie (1).

Traube sépara d’abord, en 1856, le rein cardiaque, c’est-à-dire le rein atteint de congestion veineuse passive, du rein de Bright (2). Il montra que le rein secondaire aux lésions cardiaques est gros, résistant, gorgé de sang, tandis que le rein primitivement lésé est atrophié, pâle, dur et granuleux. L’association de l’hypertrophie du cœur avec cette atrophie rénale est la règle, au point que, sur 77 observations, elle s’observait 93 fois 0/0; au contraire, il ne trouva qu’une fois le rein atrophié dans Ci cas d’affections diverses du cœur. Il indiqua avec précision les caractères distinctifs de l’urine dans les deux séries de faits. Dans les deux cas, l’urine est albumineuse ; mais, quand la maladie rénale est primitive et qu’elle est la cause de l’hypertrophie cardiaque, quand cette hypertrophie est adéquate à l’insuffisance rénale, l’urine est abondante, pâle, généralement d’une faible densité, la quantité d’albumine variable, mais rarement considérable. Quand, au contraire, la lésion rénale dépend cl’une stase veineuse consécutive à la lésion valvulaire, l’urine est dense, haute en couleur et fortement albumineuse.

Traube sépara encore du mal de Bright la dégénérescence amyloïde des reins. Puis, s’appuyant sur le travail de Beer, qui venait de décrire le tissu

(1) Samuel Wilks, Cases ofBright’s diseasc. — Guy's Iiosp. reports, 1852, 2° série, t. VIII.

(2) Tiiaube, Ueber die Zusammenliangvon Ilerz und Nierenkranlceilen.Berlhi, 1856.

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

conjonctif du rein, il admit deux formes de néphrite, dont le processus essentiel se passe dans la substance qui enveloppe les tubuli et les plomérules. De ces deux néphrites interstitielles, l’une se caractérise surtout par la prolifération prédominante du tissu cellulaire intertubulaire ; l’autre, par une production conjonctive périglomérulaire. Les altérations des épithéliums sont pour lui toujours secondaires à l’inflammation interstitielle, et il déclare qu’il est impossible de dire si elles sont de nature inflammatoire ou dégénérative. Traube s’élève contre l’emploi du terme de mal de Bright, sous lequel on confond, d’après lui, trois processus différents : 1° le gros rein congestionné des maladies du cœur ; 2° le rein amyloïde, qui peut être hypertrophié ou atrophié ; 3° deux variétés de néphrite interstitielle, dont l’une, intertubulaire (il l’appelle encore hémorragique), correspond au premier et parfois au deuxième stade de Frerichs et de Virchow, et dont l’autre, périglomérulaire, aboutit d’ordinaire aux formes atrophiques (1).

Rosenstein n’adopta pas les idées de Traube ; il maintint les traditions de Frerichs et de Virchow, et, tout en faisant une place à part au rein cardiaque, que Bright n’avait d’ailleurs pas mis en cause, et à la dégénérescence amyloïde, il décrivit la maladie rénale comme un processus uniforme, sous le nom de néphrite diffuse. Par ce mot, il entendait spécifier que tous les éléments du rein, vaisseaux, tubes et tissu conjonctif, étaient atteints et lésés. Si les reins se présentent à l’autopsie sous des aspects différents, cela tient à la durée prolongée ou abrégée de la maladie, et aussi à la prédominance des lésions, au moment de la mort, dans telle ou telle partie constituante de l’organe. La conception de la néphrite diffuse est celle de l’inflammation parenchymateuse de Virchow. Dans une première période de congestion, les cellules rénales et le tissu qui supporte les tubes se gonflent simultanément. Dans la deuxième période, un exsudât se fait dans les cellules épithéliales, qui distend les tubuli, d’où compression des espaces intertubulaires et anémie des capillaires de la substance corticale. Dans une troisième période, deux choses peuvent se produire : ou bien les épithéliums se desquament et tombent, les canalicules se vident et s’atrophient spontanément (c’est l’idée de Johnson); ou bien l’inflammation s’étend au tissu interstitiel, qui devient le siège d’une hyperplasie cellulaire, partielle ou généralisée (2).

En Angleterre, à dater du mémoire de Samuel Wilks, tous les auteurs sont dualistes ou, pour parler plus exactement, pluralistes; car le rein amyloïde vient s’ajouter aux deux formes admises par Wilks. Johnson,

(1) Traube, Deutsche K lin il,', 1859, et Gesainm. Beitrage zurPath. und Phys., t. Il, p. 966.

. (2) Rosenstein, Traite ' des maladies des reins. Berlin 1863.

résumant à cette date ses travaux antérieurs, décrit, sous le nom de mal de Bright, plusieurs processus distincts, deux de nature inflammatoire, deux de nature dégénérative. Lesdeux premiers correspondent à la néphrite desquamative , aiguë ou chronique, avec destruction et élimination de l’épithélium canaliculaire et collapsus des tubuli, et à la néphrite non desquamaiive, dans laquelle l’épithélium n’est pas altéré, les lésions portant sur le tissu intertubulaire. Il décrit les deux autres processus de dégénérescence sous le nom de rein graisseux (fatty Kidney) et de rein cireux (waxv Kidney) (1).

Todd admet les divisions suivantes : 1° hypertrophie aiguë du rein, correspondant aux cas où l’hvdropisie est aiguë et l’albuminurie abondante, consécutivement à la scarlatine ou à l’action brusque du froid ; 2° hypertrophie chronique, avec deux variétés : le rein graisseux, qui, pour lui, est le vrai rein de Bright, et le rein amyloïde ; 3° atrophie ou néphrite chronique, rein goutteux. Dans les formes chroniques, que le rein soit gros ou atrophié, l'hydropisie n’est pas un symptôme prédominant; elle est très variable comme intensité, d’allure' chronique ; elle peut manquer. L’albuminurie est très variable (2).

La division de Todd repose surtout sur des considérations cliniques. Dickinson se hase plutôt sur l’anatomie pathologique et l’histologie. Outre la dégénérescence amyloïde, qui a son point de départ dans les vaisseaux, il divise le mal de Bright en deux grandes variétés : 1° la néphrite tubulaire, aiguë ou chronique, qui est primitivement une inflammation catarrhale des canalicules, aboutissant au gros rein mou, blanc ou tacheté, et, dans les cas où la A7ie se prolonge, à un certain degré d’atrophie; 2° la néphrite inter tubulaire, dans laquelle il se fait un exsudât entre les tubuli, qui enveloppe à la fois les tubes sécrétoires et les glomérules dans une destruction graduelle, ce processus aboutissant finalement au rein granuleux atrophié (3).

W. Roberts, se plaçant surtout au point de vue clinique, admet deux grandes formes de mal de Bright, une forme aiguë et une forme chronique. La forme aiguë correspond à l’hydropisie inflammatoire des anciens auteurs, à la néphrite desquamative de Johnson, au premier stade de Frerichs, à la néphrite parenchymateuse de Virchow, à la néphrite diffuse aiguë de Rosenstein, à la néphrite tubulaire aiguë de Dickinson. Sous le nom de mal de Bright chronique, il englobe les formes aiguës à rechutes ou pro-

(1) Johnson, Diseuses of tlie Kidney s , 1852.

(2/ Bentley Todd, Clinical lectures on certains diseuses of the urinary organs. London 1851.

(3) Dickinson, Two essentially distinct conditions of Kidnoy giving irse to what is callcd Bright’s disease (Brit. med. journ., 1859. — Med. chir. t rails., 1860, t. 43, p. 114).

TRAITÉ IÆ L’ALBUMINURIE

longées et les formes d’emblée chroniques; anatomiquement, ces formes correspondent à trois types : le gros rein blanc, le petit rein rouge contracté; le rein lardacé ou amyloïde (1).

Enfin, Grainger Stewart, en 18G8, émit l’idée qu’il serait préférable et plus logique de dire les maladies de Briglit que la maladie de Bright.

11 proposa la classification suivante : 1° la forme inflammatoire , qui comprend trois stades: un stade d’inflammation, un stade de transformation graisseuse et un stade d’atrophie; 2° la forme amyloïde ou lardaeèe , qui se divise aussi en trois périodes : une période de dégénérescence vasculaire, une période d’altérations tubulaires, une période d’atropbie ; 3° la forme eirrhotique , contractée ou goutteuse. A ces trois formes, il ajouta deux types mixtes : dans l’un la forme amyloïde, dans l’autre la forme eirrhotique est combinée à la forme inflammatoire. Le fait principal de son livre est la distinction fondamentale qu’il établit entre l'atrophie primitive de la cirrhose rénale et l’atrophie secondaire de la forme inflammatoire ou du rein amyloïde. Dans l’atrophie primitive, le tissu interstitiel est primitivement accru, et d’une manière absolue, par une prolifération cellulaire active, qui comprime, étouffe et détruit les éléments du rein ; l’atrophie secondaire succède, dans certains cas, aux formes subaiguës, prolongées, de la néphrite tubulaire, dans lesquelles l'épithélium a été primitivement détruit et transformé en graisse; il y a seulemeut augmentation relative du tissu conjonctif et proportionnelle à la destruction des canalicules. Grainger Stewart a, en outre, le premier, signalé la fréquence des formes mixtes, dans lesquelles la néphrite tubulaire se trouve associée soit à la cirrhose, soit à la dégénérescence amyloïde (2).

On peut dire qu’en 1868 les aspects principaux de la maladie de Bright, aussi bien au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique, étaient définitivement établis par les médecins anglais. En France, aucun travail d’ensemble n’avait paru sur ce sujet depuis le traité de Rayer. Dans son article Albuminurie du Dictionnaire encyclopédique, conçu à un point de vue spécial sur lequel nous avons déjà insisté, Gubler n’aborde même pas la question. Cependant, dans des leçons cliniques faites à la Charité en 1867, Jaccoud signale la pluralité des formes de la maladie de Bright et admet les trois grandes variétés décrites par les Anglais, qu’il maintient dans son Traité de Pathologie interne (3).

Il) W. Roberts, A pract. (réalisé on rénal diseuses. London, 1SG5. — Roberts maintient la môme division dans sa quatrième édition de 1SS3.

(2) Grainger Stewart, Pract. treatise on Bright's diseuses, 1S6S.

(3) Jaccoud, Leçons de clin, méd., t. 1, 1S6". — Traité de pathologie interne, t. 111, 1883.

LE MAL UE Bill (IUT

En 1869, Cornil, clans sa thèse d’agrégation, conservant la dénomination créée par Rayer, adopte la classification suivante : 1° néphrite albumineuse passagère ou catarrhale; 2° néphrite albumineuse subaiguë et chronique, qu’il divise en quatre variétés : a) avec prédominance de la dégénérescence graisseuse; b) avec dégénérescence amyloïde; c) avec granulations de Bright ; cl) avec atrophie (1).

En 1874, l’un de nous, dans ses leçons professées à la Faculté de médecine et dans son Traité clés maladies des reins, fit de l’anatomie pathologique la hase de sa division (2). 11 admit deux grandes variétés d’inflammations rénales, selon que les lésions portent sur les canalicules ou sur le tissu conjonctif intercanaliculaire : la première variété constitue les néphrites parenchymateuses ; la seconde, les néphrites interstitielles. La néphrite parenchymateuse peut être superficielle ou légère; elle répond alors aux néphrites aiguës transitoires; elle peut être profonde ou grave, c'est la néphrite albumineuse de Rayer, la néphrite avec desquamation de Johnson, la néphrite tubulaire chronique de üickinson. 11 existe de même deux ordres de néphrites interstitielles, l’une aiguë, suppurative; l’autre chronique, hyperplasique; celle-ci correspond au petit rein contracté, au rein goutteux de Todd. Comme Grainger Stewart, il décrivit des formes mixtes et insista’ sur la combinaison fréquente de la néphrite interstitielle avec la néphrite parenchymateuse profonde, et réciproquement, de poussées aiguës ou suhaiguës de néphrite parenchymateuse sur des reins atteints de sclérose interstitielle.- La dégénérescence amyloïde est décrite dans un chapitre particulier. Pour lui, le nom de mal de Bright doit être réservé à la néphrite parenchymateuse profonde, qui présente quatre périodes : une période d'hyperhémie ; une période d’hyperplasie, une période régressive ou graisseuse, et une période d’atrophie ou de collapsus.

La même année, Kelsch, dans un remarquable article critique, arrivait à une conception diamétralement opposée; d’après Kelsch, la néphrite parenchymateuse n’est pas, à proprement parler, une inflammation, mais une dégénérescence, et le nom de maladie de Bright ne doit être donné qu’à la néphrite interstitielle (3).

Dans son article Reins du Dictionnaire encyclopédique (1875), Lancereaux adopta cependant, sous le nom de néphrites épithéliales et de néphrites conjonctives, la division fondamentale que l’un de nous avait proposée. Enfin, Charcot, dans ses leçons d’anatomie pathologique, soutint les idées de Samuel Wilks, en accusant par des traits, peut-être trop

( 1 ; Cornii., Des différentes espèces de néphrites (77i. agrég . Paris, 1869).

(2) Lecorché, Traité des maladies des reins. Paris, 1875.

(3) Kelsch, Ar cli. pligs., 1874.

précis, les différences cliniques et anatomiques qui séparent le gros rein blanc du petit rein rouge (1).

Les mômes divisions se retrouvent dans l’ouvrage de Bartels. L’auteur allemand admet: 1° une inflammation parenchymateuse, qui peut débuter d’une manière aiguë, puis passer à l’état chronique, ou être chronique d’emblée; 2° une inflammation interstitielle ou induration du tissu cellulaire des reins, atrophie granuleuse, cirrhose, ou sclérose rénale; 3° la dégénérescence amyloïde. Et il ajoute : « Je sais bien que cette division est loin de comprendre toutes les formes des maladies diffuses du rein. On rencontre les combinaisons les plus variées; mais Userait peu pratique d’établir une catégorie à part pour chacune de ces formes mixtes (2). »

On voit qu’en 1875 l’anatomie pathologique, l’histologie et la clinique s’accordaient pour séparer les unes des autres au moins trois variétés de lésions rénales. En 1872, Gull et Sutton fournissaient encore un argument à l’appui de la doctrine formulée à la fois en Angleterre, en Allemagne et en France, dans les trois traités de Grainger Stewart, de Bartels et de Lecorché, en décrivant ce qu’ils appellentl’arferfo-ea/nYlartj-fibrosis et ses rapports avec le rein contracté (3). Mais il ne faut pas perdre de vue que tous ces auteurs, tout en basant leurs descriptions sur l’existence de trois types fondamentaux et distincts, étaient obligés d’admettre, comme un fait d’une extrême fréquence, l’association et la combinaison de ces différents types entre eux.

En 1870, Klebs (de Prague) introduisit un nouvel élément dans la question. S’appuyant sur les recherches d’Axel-Key, Klebs découvrit que, dans la néphrite scarlatineuse, les lésions ne portent pas primitivement sur l’épithélium rénal, mais bien sur les glomérules de Malpighi. Les cellules conjonctives intraglomérulaires se gonflent, les noyaux se multiplient, au point que le glomérule, doublé de volume, semble transformé en un amas de cellules rondes qui compriment et oblitèrent le bouquet vasculaire. Nous avons assez longuement insisté sur la glomérulite aiguë et sur ses relations avec l’albuminurie dans la première partie de ce livre, pour n’avoir pas à revenir sur l’importance de cette notion histologique. La glomérulite est la lésion initiale, originelle, de toutes les néphrites avec albuminurie, quelle que soit la cause de ces néphrites, infectieuse, toxique ou autre. Klebs l’avait d'abord restreinte à la néphrite de la scarlatine (4) ; mais on ne tarda pas à la signaler dans les néphrites de la diphtérie, delà lièvre récurrente, de la variole et des autres affections

(1) Ciiarcot, Leçons sur les maladies du foie ci des reins. Paris, 1873.

(2) Bartels, Krankeiten der Harn-apparates (Ziemssen's Handbuch, 1873).

(3) Gci.l et Sutton, Med. cliir. Trans ., 1872.

(4) Klebs, Lehrbuch der path. anat ., p. 643 et suiv.

aiguës fébriles. C’est, en effet, principalement dans ces maladies à marche rapide qu’on peut l’observer à l’état isolé, la mort survenant avant que des altérations importantes du tissu conjonctif ou des cellules tubulaires aient eu le temps de se produire. Mais, associée ou non à ces lésions canaliculaires et intercanaliculaires, elle ne fait défaut dans aucune variété de néphrite albumineuse.

Cette notion va, dès lors, servir de base à la doctrine unicisle du mal de Brigbt, si fortement battue en brèche, depuis le travail de Wilks, en Angleterre et en France. Ces deux, remarquables mémoires de Bambcrger et de Weigert, parus la môme année 1879, sont, l’un au point de vue de la pathologie générale, l’autre au point de vue anatomo-pathologique, les deux apports les plus considérables à l’appui de cette évolution nouvelle des idées médicales.

Bamberger distingue macroscopiquement trois grandes variétés de reins brightiques : le gros rein blanc, le rein blanc contracté et le petit rein rouge granuleux. Il admet trois subdivisions de la maladie de Brigbt : la forme aiguë, la forme chronique et la forme atrophique, subdivisions qui correspondent aux trois stades anatomiques de Frerichs, mais qui n’impliquent nullement que le petit rein rouge granuleux ait été à aucun moment de l’évolution morbide un gros rein blanc. 11 reconnaît, d’ailleurs, qu’il est parfois difficile de ranger le rein trouvé à l’autopsie dans une de ces trois catégories, d’accord en cela avec Virchow, qui, depuis longtemps, dans sa Pathologie cellulaire, avait signalé la constatation post mortem de reins où les lésions parenchymateuses, interstitielles et amyloïdes sont si bien réunies et combinées qu’il est impossible de préciser l’altération dominante.

Pour Bamberger, d’après ses recherches propres, le microscope montre toujours une hyperplasie interstitielle en connexion avec l’inflammation parenchymateuse des tubuli. L’hvperplasie conjonctive n’est pas, il est vrai, généralisée comme dans le petit rein rouge, mais localisée ça et là, par places, avec épaississement du tissu interstitiel et multiplication des noyaux. Bamberger ne croit donc pas que l’histologie pathologique justifie la distinction entre le gros rein blanc et le petit rein rouge. Il se range à l’opinion de Klebs, et il pense que la glomérulite interstitielle est probablement le point de départ des lésions qui aboutissent finalement à la dégénérescence parenchymateuse.

Ses observations cliniques le conduisent aux mêmes conclusions : les deux types distincts de la maladie peuvent exister, mais les formes mixtes sont fréquentes, à tous les degrés, et souvent combinées à la dégénérescence amyloïde. Il a vu des cas où les symptômes, début insidieux, miction fréquente, etc., avaient fait penser pendant la vie au rein granuleux, et où l’autopsie révélait lesl ésions de la néphrite paren-

TRAITÉ UE L’ALBUMINURIE

chymateuse chronique; inversement, il en a observé d’autres, dont l’histoire et la marche étaient celles de la néphrite parenchymateuse, et qui, cependant, permettaient une longue vie, pour aboutir à une atrophie rénale très marquée. Pas plus que l’histologie, l’observation clinique ne peut, d’une façon absolue, permettre de distinguer les deux formes l’une de l’autre. La question de l’unité ou de la dualité du mal de Bright reste donc encore pendante, et le petit rein rouge pourrait bien être ce que Bright et Frerichs pensaient qu’il était, — le dernier terme d’un processus ne différant pas essentiellement de celui qui conduit à la formation de la néphrite tubulaire ou parenchymateuse.

Se plaçant à un point de vue général, Bamberger divise en deux catégories les observations de maladie de Bright qu'il a réunies : — 1° les cas oùle rein est primitivement, originellement, par lui-même, malade; il en a recueilli 807 cas ; 2° les cas où la maladie rénale doit être regardée comme secondaire, parce qu’elle est associée à d’autres altérations profondes de l’organisme, à condition que ces altérations puissent être considérées comme des causes suffisantes de dégénérescence rénale, et non comme des conséquences ou de simples complications accidentelles. Le nombre de ces cas est de 1623, ce qui doniie une proportion 67 0/0 de son total général.

La forme primitive est plus nette, plus typique, la forme secondaire moins uniforme dans ses allures. La forme primitive comprend aussi bien les cas de néphrite interstitielle que les cas de néphrite parenchymateuse. Les formes secondaires peuvent être aiguës ou chroniques, très évidentes ou très insidieuses, tantôt plutôt parenchymateuse, tantôt plutôt interstitielles, souvent combinées à la dégénérescence amyloïde. Mais, règle générale, les troubles rénaux sont au second plan et ne représentent qu’un épiphénomène surajouté à d’autres troubles plus graves. Pourtant, dans certains cas, de temps à autre, les symptômes d’ordre rénal, quoique secondaires, prennent une importance prépondérante et dominent la scène morbide au détriment de la maladie primitive qu’ils viennent compliquer (1).

Bamberger, tout en penchant pour l’unité du mal de Bright, laisse jusqu’à un certain point la question indécise. Weigert se prononce au contraire absolument pour la théorie uniciste, et les arguments qu il développe à l’appui de son opinion méritent d’être exposés en détail, car leur valeur est indiscutable. Le fait capital qu’il s’efforce de mettre en ieliel, c’est qu’il est impossible de maintenir les différences histologiques que consacre le schéma traditionnel du gros rein blanc et du petit rein rouge,

(1) Bamberger, Le mal de Bright et scs relations avec les autres maladies ( Volhmann's Sammlung Klin. Vortrage, 1879, p. 1333).

LE MAL DE B HIG IIT

4e la néphrite parenchymateuse et de la néphrite interstitielle. C’est une erreur de dire que, dans le gros rein blanc, les tubuli sont seuls altérés, qu’il n’y a pas de prolifération conjonctive, ou que, si elle existe, elle est accessoire et peu marquée. C’est une erreur de prétendre que, dans la néphrite interstitielle, les espaces intertubulaires, élargis et infiltrés de noyaux, circonscrivent des épithéliums normaux. Aussi bien dans le rein rouge que dans le rein blanc, les altérations portent à la fois sur les canalicules et sur le tissu conjonctif. Même dans les formes aiguës, l’accumulation de cellules rondes dans les espaces intertubulaires, en amas plus ou moins étendus, et l’atrophie par places des canalicules sont la règle. Plus l’affection rénale est légère, moins ces lésions interstitielles sont marquées. Mais si la poussée inflammatoire initiale est violente, si elle se répète, la prolifératien conjonctive s’étend et s’accroît. Dans les formes chroniques du gros rein blanc, on ne constate pas seulement des amas de noyaux dans le tissu interstitiel, comme l’ont signalé quelques auteurs; mais, comme dans les reins rouges, on y trouve des changements plus importants du tissu conjonctif avec infiltration embryonnaire; les capsules de Bowmann sont épaissies, transformées en tissu fibroïde, leurs glomérules à différents degrés de dégénérescence; les artères mêmes, dans les cas anciens, ont leurs parois altérées. Les différences que présentent les reins brightiques, depuis le gros rein blanc jusqu’au plus petit rein rouge, n’ont donc rien d’essentiel; ce n’est qu’une question de degré. C’est l’acuité, l'étendue, la profondeur des altérations, plutôt que leurs caractères histologiques en eux-mêmes, qui créent les aspects variables de l’organe. L’existence de la dégénérescence amyloïde ne change rien à la nature du processus, qui est celui d’une inflammation à tendance atrophique. Les lésions ne diffèrent pas davantage dans le petit rein blanc et le petit rein rouge. Si, comme on l’a dit, les granulations sont plus grosses dans le premier, c’est qu’il y a plus de tissu normal conservé et que l’atrophie est moins prononcée. Le petit rein rouge représente seulement un degré plus avancé du processus atrophique que le petit rein blanc.

Si les lésions sont les mêmes, pourquoi donc cette différence de coloration entre les reins blancs et rouges? Weigert attribue la couleur blanc jaunâtre du rein à la dégénérescence graisseuse des épithéliums et à l’anémie plus ou moins générale de l’organe. La stéatose est le fait soit du poison même qui a causé la néphrite et qui agit directement sur la cellule, soit de l’apport insuffisant d’oxvgône ou de sang nécessaire à la nutrition de l’épithélium, par suite de la gène de la circulation locale. Quant à cette gêne de la circulation, elle reconnaît à la fois des causes locales et des causes générales: les causes locales sont les altérations des parois vasculaires, surtout dans l’infiltration amyloïde, la destruction des

TRAITÉ DF. L’ALBUMINURIE

glomérules, l’accumulation des cellules dans le tissu intertubulaire enfin l’œdème interstitiel, inflammatoire ou hydropique, qui donne à la substance corticale du gros rein blanc une sorte de consistance aqueuse.

À ces conditions locales, qui se réunissent pour entraver et ralentir le courant sanguin, au point de rendre le rein presque exsangue, vient se joindre une cause plus générale, l’abaissement de la tension artérielle et le défaut d’hypertrophie du cœur. Dans les formes chroniques à marche extrêmement lente, où le cœur a le temps de s’hypertrophier, cette hypertrophie compense les effets des entraves locales apportées à la circulation capillaire et remédie à l’anémie rénale; d’où la coloration rouge des petits reins atrophiés. Pour Weigert, le petit rein blanc se distingue donc uniquement du petit rein rouge par l’anémie qui accompagne le processus inflammatoire interstitiel. Quand les troubles circulatoires locaux sont peu prononcés et se développent lentement, c’est le petit rein rouge que l’on observe.

Quant aux rapports qui existent entre les lésions épithéliales et la prolifération conjonctive, Weigert n’admet pas l’idée d’une inflammation primitive interstitielle, comprimant et atrophiant les canalicules. L’épithélium est le premier lésé; son atrophie ou sa destruction est la conséquence d’une nutrition insuffisante par suite de la gêne circulatoire locale, que cette gêne soit due à l’altération des vaisseaux glomérulaires, à l’artério-sclérose ou à la dégénérescence amyloïde des petites artères. Cette dégénérescence épithéliale peut exister seule pendant un temps plus ou moins long; mais, en vertu de cette loi générale, qui est vraie pour les reins comme pour tous les organes, à savoir que, partout où l’épithélium ou le parenchyme d’un organe est détruit, le tissu conjonctif tend à remplacer les éléments disparus, on ne tarde pas à voir apparaître des noyaux et des cellules rondes conjonctives autour des canalicules altérés, et le processus va dès lors se résumer dans la substitution progressive de ce tissu de nouvelle formation aux éléments du parenchyme détruit.

En somme, histologiquement, il n’v a pas de différences essentielles entre le petit rein rouge et le gros rein tacheté ou blanc; les partisans du dualisme négligent à dessein les formes intermédiaires, le gros rein rouge et le petit rein blanc granuleux. Weigert ne prétend pas que le gros rein blanc peut se transformer en petit rein rouge, et par là son opinion diffère de la théorie uniciste de Reinhardt et de Frerichs; il dit seulement qu’entre les deux formes extrêmes il existe des formes mixtes présentant des caractères anatomiques communs aux deux types et tenant plus ou moins de l’un ou de l’autre. La distinction entre les deux formes est affaire de degré et non d’espèce, et, quand on veut essayer de

tracer entre elles une limite définie, il devient impossible de dire où la fixer (1).

Les idées développées par Colinheim dans sa Pathologie générale sont peu différentes de celles de Weigert. 11 admet comme lui l’identité fondamentale du processus; la diversité d’aspects tient à l’étendue ou au degré de la lésion (2).

Wagner, dans son article Mal de Buigiit de la deuxième édition de Y Encgelopédie de Ziemssen, professe aussi, au point de vue histologique, les mômes opinions que Weigert. Il n’admet pas la distinction établie par Grainger Stewart, Bartels.etc., entre l’atrophie primitive et l’atrophie secondaire des reins. Pour lui, il n’v a pas de différence entre le petit rein rouge et le petit rein blanc: dans les deux cas, les altérations débutent par l’épithélium, et les lésions conjonctives interstitielles sont secondaires. Outre les formes atrophiques, il décrit quatre variétés principales. L’une d’elles, qu’il nomme forme chronique hémorragique, sans œdème, est purement clinique ; elle paraît, dit-il, aboutir au petit rein ; mais l’anatomie pathologique n’en est pas encore .possible. Les trois autres sont : 1° le gros rein blanc des Anglais ; 2° la forme commune du mal de Bright, présentant à la fois les symptômes cliniques de la néphrite parenchymateuse et de la néphrite interstitielle, et répondant à l’autopsie à la variété décrite par Weigert sous le nom de néphrite chronique hémorragique avec rétraction commençante; 3° le mal de Bright chronique, latent, se manifestant par les symptômes d’une

(1) Weigert, Volkmaan’s Sammlung, 1879, n"’ 162-163, p. 1411. Weigert admet les variétés suivantes :

1° Formes aiguës. — Gros reins hyperhémies, bigarrés de gris et de rouge ou d’un blanc jaunâtre; lésions épithéliales; infiltration légère do cellules rondes dans le tissu intertubulaire; hémorragies intracapsulaire s.

2» Formes subaiguës ou chroniques (hémorragiques). — Trois sous-variétés : a) reins hyperhémies, bigarrés, sans rétraction ni diminution de volume ;au microscope : lésions tubulaires très marquées par places ; prolifération conjonctive ; épaississement des capsules de Bowmann; b) reins offrant une coloration semblable, mais commençant à se rétracter, avec surface manifestement granuleuse; enfoncements et dépressions par places cle la substance corticale. Lésions microscopiques plus avancées; canaliculcs et glomérules détruits en plus grand nombre; tissu conjonctif plus abondant ; c) gros rein blanc répondant au type macroscopique dos auteurs' anglais; lésions microscopiques semblables à celles de la variété a, dont elles ne différent que parla dégénérescence graisseuse plus étendue et plus profonde des épithéliums et l’anémie généralisée.

3° Formes plus chroniques, atrophiques. — Deux sous-variétés : a) petit rein rouge; reins très contractés, avec formation de kystes, de collections do matière colloïde, do concrétions calcaires; épaississement des parois artérielles ; b ) petit rein blanc, qui s'on distingue par la dégénérescence graisseuse plus prononcée et l’anémie.

(2) Coiimieim, Vorlesungen uber Allgem.-Path., 1880, p. 273.

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

maladie aiguë hémorragique, ou par des symptômes étrangers au rein, dans le cours de diverses maladies chroniques; à l’autopsie, on trouve un rein de volume ordinaire, où le microscope révèle des lésions de néphrite chronique (1).

On voit que la conception anatomo-pathologique que se font les principaux auteurs allemands de la maladie deBright est actuellement celle d’une néphrite diffuse chronique aboutissant tantôt au gros rein blanc, tantôt au petit rein granuleux. En France, la plupart de ceux qui ont écrit sur ce sujet dans ces dernières années maintiennent encore la dichotomie ancienne établie par Wilks. Dieulafoy, reprenant, au point de vue clinique, les idées que l’un de nous avait soutenues sur la combinaison fréquente des néphrites parenchymateuse et interstitielle, a insisté sur les caractères mixtes que présente souvent l’évolution symptomatique des néphrites chroniques. Charcot, dans ses leçons de 1881, décrit comme une maladie à part la néphrite interstitielle; mais il en donne une pathogénie qui rapproche singulièrement son opinion de celle de Weigert. Labadie-Lagrave, dans l’article Rein du Dictionnaire de médecine pratique , et dans son récent ouvrage sur les maladies des reins, tout en penchant vers la théorie de l’unité, adopte encore les deux grandes divisions de néphrite parenchymateuse chronique, comprenant le gros et le petit rein blancs, et de néphrite interstitielle ou petit rein rouge (2).

Enfin Cornil et Brault sont encore plus absolus dans leurs divisions; ils décrivent des néphrites diffuses et des néphrites systématiques. Les néphrites diffuses , subaiguës ou chroniques, correspondent au gros rein blanc lisse ou granuleux et au rein blanc de moyen ou de petit volume. Suivant la durée de la maladie, on constate une prédominance des lésions glomérulaires, des lésions épithéliales, ou des lésions du tissu conjonctif. Les néphrites systématiques sont de deux ordres : les unes, cirrhose glandulaire, se développent suivant le processus démontré expérimentalement par Charcot et Gombault pour le rein saturnin ; les autres, cirrhose vasculaire, sont la conséquence de l’endartérite athéromateuse des vaisseaux du rein. Cornil et Brault maintiennent donc non seulement la distinction entre l’atrophie primitive et l’atrophie secondaire , telle que la comprenaient Grainger Stewart et Bartels, mais encore l’existence, niée par Weigert, d’une hyperplasie conjonctive indépendante des lésions canalieulaires, et amenant par sa rétraction la destruction des cellules épithéliales (3).

(1) Wagner, Dcr morbus Brightii ( Zieinssen's Handbuch, 1S82).

(2) Labadie-Lagrave, Urologie clinique et maladies des reins , 1888.

(3) Cornil ot Brault, Éludes sur la pathologie du rein , 1882.

Telles sont les phases principales par lesquelles a passé l’histoire de la maladie de Bright, depuis 18:27 jusqu’à nos jours. Nous avons exposé sans parti pris, et sans essayer de les critiquer, les diverses opinions qui tour à tour ont fait loi dans la science. Aucune n’a réussi à rester maîtresse absolue du terrain, fit pourtant, dans chaque opinion, il y aune part de vérité, et chaque tentative nouvelle de classification a réalisé un progrès, en nous forçant à pénétrer plus avant dans l’étude des lésions, ou en mettant en lumière les aspects multiples de la maladie. On peuL dire, si l’on rapproche de cet exposé historique les innombrables expériences sur le mécanisme de l’albuminurie et des néphrites qui ont été détaillées dans notre première partie, que nous avons maintenant en main à peu près tous les éléments du problème nécessaires à la solution. 11 reste à les grouper, à les coordonner, à en tirer les déductions légitimes, de manière à constituer un tout qui satisfasse à la fois à la tradition et à la réalité.

En dégageant notre opinion personnelle de cet ensemble de faits et de théories, nous montrerons en même temps de quelle manière nous concevons la maladie de Bright, et dans quelles limites nous croyons que ce terme doit être maintenu. Déjà, une première fois, il y a une douzaine d’années, l’un de nous, dans son Traité des maladies des reins, avait tenté la solution du problème en limitant le mal de Bright à la néphrite parenchymateuse chronique, et en faisant de la sclérose rénale une espèce à part. Les faits acquis à ce moment justifiaient cette distinction, que bien des auteurs, nous l'avons vu, continuent encore aujourd’hui à soutenir, et dont l’ahsolutisme était d’ailleurs mitigé, dans l’hypothèse proposée, par l’admission de formes morbides où les deux néphrites se combinaient ou s’ajoutaient l’une à l’autre. Mais en médecine, si les faits ne varient guère, le cadre où nous les plaçons change sans cesse, et dans les sciences biologiques ce perpétuel changement est, on peut le dire, la condition même du progrès. Si donc les précieuses acquisitions faites dans l’étude expérimentale des néphrites, des recherches personnelles poursuivies avec persistance, une observation plus riche et plus étendue, nous ont obligés à modifier les idées exposées en 1874, qu’on ne croie pas à un vain besoin d’innovation, mais au désir légitime de tendre sans cesse vers la vérité et de s’en rapprocher toujours au plus près.

L’obscurité qui règne dans l’histoire de la maladie de Bright et les divergences d’opinions qui en sont la conséquence tiennent à deux principales causes : d’abord, le terme même de mal de Bright, que chacun restreint, étend ou modifie à sa fantaisie; en deuxième lieu, la diversité des points de vue où se sont placés les auteurs pour établir leurs divisions.

TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE

Nous reviendrons tout à l’heure sur la définition du mal de Briglit et sur le sens qui nous paraît devoir être attribué à ce mot; jugeons d'abord la valeur des classifications. Les uns ont pris pour point de départ et pour critérium les phénomènes cliniques ; forçant les gros traits, négligeant les détails, ils ont édifié deux types principaux, l’un caractérisé par une albuminurie abondante, des urines rares, une anasarque généralisée; l’autre, par une albuminurie minime, de la polyurie et l’absence d’œdème, et degré ou de force ils ont voulu que tous les faits rentrassent dans ces deux cadres arbitraires. Les autres, prenant pour base l’anatomie pathologique macroscopique, n’ont voulu voir que deux aspects des lésions rénales, des reins gros et blancs et des reins petits et rouges, et ils se sont aussitôt divisés en deux camps: ceux-ci faisant des deux lésions deux maladies absolument distinctes, ceux-là restant hésitants, mais ne pouvant se décider à admettre que le même processus morbide put aboutir à deux aspects aussi dissemblables. Enfin, les histologistes, s’aidant du microscope, et constatant l’existence de lésions tubulaires et de lésions interstitielles, ont essayé, à leur tour, de baser leurs divisions et leurs catégories sur le mode de distribution ou la prédominance de ces lésions.

Ni les uns ni les autres n’ont réussi à établir une classification stable et satisfaisante. Au point de vue clinique, il est impossible d’adopter la distinction absolue des deux types mentionnés ci-dessus. Les cliniciens ont toujours protesté, au nom de l’observation vraie, contre cette séparation théorique, et il a fallu de toute nécessité admettre la fréquence de la combinaison symptomatique des deux types arbitrairement posés comme maladies autonomes. Au point de vue de l’anatomie pathologique grossière, la situation est encore pire. On ne comprend pas comment Samuel Wilks a pu dire qu’entre le gros rein et le petit rein il n’existait pas de formes intermédiaires. Mais c’est justement ces formes intermédiaires, ou, pour parler plus exactement, ces reins, ne correspondant ni au type du rein blanc, ni au type du petit rein granuleux, qui, par leur fréquence et la multiplicité de leurs variétés, font l’insuffisance et démontrent l’erreur de la classification de Wilks. Quant aux histologistes, ils se sont très promptement convaincus qu’aucune division sérieuse ne pouvait se baser sur l’histologie seule. Sans doute, quelques-uns ont apporté leur appui à la distinction des néphrites tubulaires et intertubulaires, et n’ont voulu voir que des lésions épithéliales dans les gros reins et des lésions interstitielles dans les petits. Mais, en général, dès Reinhardt et Frerichs, les histologistes sont unicistes, et, constatant les mêmes lésions épithéliales, conjonctives et artérielles, dans tous les cas, ils ne pouvaient pas ne pas l’être. Mais, en reconnaissant l’identité des lésions, ils auraient

dû logiquement par-là môme renoncer à expliquer, à l’aide du microscope seul, les aspects si variables fournis par la clinique et par l’anatomie pathologique macroscopique.

Ainsi, ni l’histologie, ni l’anatomie pathologique, ni la clinique, ne sont capables de résoudre le problème posé depuis Bright. L’histologie est arrêtée par l’analogie des lésions dans les formes les plus diverses ; l’anatomie pathologique, par la multiplicité des aspects fournis par l’autopsie ; la clinique, par la nécessité de reconnaître que tous les symptômes peuvent s’observer dans toutes les variétés. Ces diverses méthodes d’investigation nous fournissent des faits ; elles ne nous donnent pas le moyen de les interpréter. Et, cependant, il n’est pas niable que, s’il y a des analogies entre ces faits, il y a aussi des différences ; que ni la marche générale de la maladie, ni l’évolution des lésions rénales, ne sont les mêmes dans tous les cas, et qu’en définitive le gros rein blanc n’est pas le petit rein rouge.

Il faut donc, de toute nécessité, raisonner autrement qu’on ne l’a fait jusqu’à présent, et chercher ailleurs la clef de ces différences. A l’autopsie d’un sujet mort avec les symptômes brightiques, nous pouvons nous trouver en présence de quatre grandes variétés de lésions rénales : des gros reins blancs, des petits reins blancs, des petits reins rouges et des reins qui n’appartiennent à aucune de ces trois catégories, et qui sont, ou rouges, ou tachetés de gris et de rouge, mous ou plus ou moins indurés, de gros ou de moyen volume. Les trois premières variétés sont évidemment des termes extrêmes et ultimes. La question n'est pas de savoir si le gros rein blanc peut devenir un petit rein blanc ou un petit rein rouge, ou si le petit rein rouge ou blanc a été à un moment donné un gros rein blanc. Ni l’une ni l’autre de ces hypothèses ne sont même vraisemblables. Il nous paraît aussi peu rationnel de se demander si le gros rein blanc peut se transformer en petit rein, que de discuter si une pneumonie caséeuse généralisée peut aboutir à la phtisie (ibroïde, à la sclérose pulmonaire. Quand le poumon a subi l’infiltration caséeuse en bloc, le malade meurt; quand le rein a été envahi dans sa totalité par le processus qui lui donne l’apparence du gros rein blanc, la mort est inévitable. Le gros rein blanc est donc le dernier terme d’un processus mortel ; son existence même exclut toute idée de transformation ultérieure, parce qu’elle est incompatible avec la vie ; c’est un aboutissant final, comme le petit rein, blanc ou rouge. Ces deux reins ne se transforment pas l’un dans l’autre; ils sont l’un et l’autre l’étape dernière, l’expression définitive d’une inflammation rénale qui a évolué dans deux sens différents.

Ce qu’ils ont été antérieurement, et pourquoi l’inflammation primitive a abouti ici à un gros rein blanc, là à un petit rein blanc ou à un petit

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rein rouge, voilà la vraie question. Vouloir décrire phase par phase, *f>ar périodes successives, comme on l’a lait, les divers états par lesquels a passé le rein pour arriver à l’un de ces trois termes ultimes, est unetentative chimérique, puisque nous ne voyons jamais ces phases intermédiaires et que nous ne pouvons constater que le résultat final. Nous trouvons, il est vrai, à l’autopsie, des reins qui ne sont pas encore parvenus à cette phase dernière et qui ne sont ni des gros reins blancs, ni des petits reins blancs ou rouges. Mais pouvons-nous affirmer, à simple vue ou même à l’aide du microscope, que tel de ces reins, qu’on pourrait appeler indifférents, serait devenu un gros rein blanc, tel autre un petit rein granuleux? Non; nous pouvons penser seulement qu’il aurait pu devenir l’un ou l’autre. En présence d’un gros rein mou et tacheté, il est permis de supposer que, si le malade avait vécu encore quelque temps, le processus eût abouti au gros rein blanc. Mais au fond nous n’en savons rien et nous ne pouvons pas assurer qu’il n’eùt pas abouti aussi bien au petit rein rouge. D’autre part, en présence d’un rein rouge déjà diminué de volume, parsemé de dépressions et de granulations, est-on en droit d’affirmer sa transformation ultérieure certaine en petit rein rouge ? Pas davantage. Le microscope est impuissant à étayer une certitude. Car, même à cette période, les modifications qui donnent l’aspect blanc jaunâtre au parenchyme pourraient encore se produire, et l’autopsie montrer finalement un petit rein blanc granuleux.

Qu’est-ce donc qui fait ces différences extérieures entre les diverses catégories de reins brightiques? Qu’est-ce qui crée leurs différences plus intimes, en dirigeant le processus tantôt vers le gros rein blanc, tantôt vers le petit rein blanc ou rouge ? Les différences extérieures, le microscope nous l’apprend, il est inutile d’y insister ici ; nous aurons à y revenir à propos de l’anatomie pathologique ; c’est le plus ou moins d’anémie et de dégénérescence graisseuse épithéliale qui donne au rein sa coloration blanche ou rouge. Quant aux différences intimes et aux conditions qui déterminent la déviation du processus morbide, c’est à deux notions nouvelles qu’il faut s’adresser pour en pénétrer le mécanisme, l’étiologie et la pathogénie expérimentale, seules bases admissibles aujourd’hui d’une classification nosologique rationnelle.

Nous avons énuméré l’innombrable variété de causes capables d’altérerle filtre glomérulaire et de déterminer le passage de l’albumine dans, l’urine. Toutes ces causes d’albuminurie peuvent être des causes de mal de Bright. En d’autres termes, tout albuminurique peut, nous ne disons pas doit, devenir brightique. Cette proposition, le chapitre des conditions étiologiques de maladie de Bright nous en fournira lapreuve; admettons-lapour le moment comme démontrée. Or, toutes ces causes, et nous prendrons comme exemple la catégorie la plus importante, celle des causes

LE MAL UE BRIGIir

dyscrasiques, peuvent, au point de vue de leur mode d’action, se ramener à deux groupes fondamentaux : les unes altèrent le rein par une action rapide, étendue, généralisée; les autres exercent une action lente, insensible, localisée. De là deux grands processus initiaux d’altération glomérulaire : le premier, aigu, diffus, total; le second, chronique, graduel et partiel.

A ces deux processus de débuts distincts, correspondent nécessairement des conséquences ultérieures différentes, aussi bien comme phénomènes cliniques que comme lésions anatomiques. Toutes choses égales d’ailleurs, en supposant l’évolution du processus fidèle au type originel et ne subissant pas de déviation accidentelle jusqu’à la mort, nous devons observer, dans le premier cas ,une maladie à marche continue et rapide, les fonctions de l’organe étant atteintes dans leur ensemble ; dans le second, une affection obscure, lente, presque latente, les parties restées saines du filtre suffisant au rôle physiologique du rein. La possibilité de cette double évolution typique nous est, en effet, prouvée: — d’une part, par les faits décrits sous le nom de mal de Briglit aigu (dont le mal de Briglit scarlatineux est l’exemple le plus frappant), où l’on voit tous les symptômes brightiques se succéder, s’accumuler, se presser en quelque sorte, pour aboutir à une terminaison fatale en six semaines à trois mois, l’autopsie montrant des reins volumineux, mous, tachetés de sang et d<* graisse, et le microscope des altérations généralisées d’aspect relativement récent ; — d’autre part, par l’existence de reins atrophiés et granuleux, trouvés à l’autopsie de sujets morts, en général, à une période avancée de la vie, sans avoir présenté, à aucun moment, aucun symptôme net d’une maladie de Briglit.

Mais il s’en faut que la réalité s’accorde avec l’inflexibilité de ces types schématiques. Dans le rein, comme dans tout autre organe, une inflammation aiguë peut s’arrêter, guérir complètement, ou du moins se circonscrire ou s’atténuer ; elle peut aussi se réveiller ou s’exaspérer sous l’influence de nouvelles causes morbides, à l’intervention desquelles le rein, plus que tout autre organe, est incessamment exposé, car nous savons combien nombreux sont les agents pathogènes capables de modifier la circulation ou l’épithélium glomérulaire. Si donc il est possible, et s’il arrive parfois que les conséquences de la poussée aiguë primitive, les effets de l’agent causal originel se suivent sans arrêt et aboutissenl uno tenore à une désorganisation rapide et totale du rein, il se peut aussi, et il arrive bien plus souvent que ces conséquences se localisent ou s’amendent, jusqu’au jour où l’action dequelque autre cause intercurrente vient de nouveau les aggraver ou les modifier. Et l’on comprend aisément, étant donnée l’infinie variété de ces causes, qu’il n’est nullement nécessaire que ce nouvel agent d’irritation influence le rein suivant le même mode que

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le premier, et que le processus, originellement aigu et diffus avec le premier, peut fort bien devenir chronique et partiel avec le second. À plus forte raison, dans le cours d’une affection rénale déterminée primitivement par une cause à action lente et progressive, le rein est-il exposé à subir l’attaque d’agents morbides procédant selon un mode différent et modifiant du tout au tout la marche, jusque-là uniforme, de la maladie et du processus histologique, en leur imprimant brusquement des allures aiguës.

Ainsi envisagée d’une manière générale, la notion étiologique nous explique, pour une part, la diversité d’évolution de la maladie, ses aspects sans cesse changeants et si variables, en nous montrant la combinaison sans cesse possible dans le même rein des multiples agents de l’albuminurie. Mais quel rôle faut-il attribuer à ces agents dans le développement des lésions rénales? Ont-ils une influence spéciale sur la direction du processus histologique et suffisent-ils à en expliquer les déviations? Ici, c’est aux données acquises par l’expérimentation aidée du microscope qu’il faut surtout faire appel; mais l’étiologie encore nous fournira des renseignements importants.

L’expérimentation nous a montré que, quelle que soit la cause de l’albuminurie, la lésion première et fondamentale est toujours une altération du glomérule; rapidement d’ailleurs, et parfois simultanément, les autres éléments du rein ne tardent pas à s’altérer: vaisseaux, tissu conjonctif et cellules tubulaires.

La prédominance des lésions épithéliales paraît cependant la règle dans les expériences faites sur les animaux; certains agents, comme le phosphore, l’arsenic, etc., ont même une influence spéciale et presque exclusive à cet égard; mais, au bout de peu de temps, on constate toujours des traces d’infiltration cellulaire dans le tissu intertubulaire. Suivant la nature de la cause, suivant surtout son mode d’application et l’intensité de son action, on peut distinguer deux variétés évolutives de lésions : tantôt la glomérulo-tubulite est rapide, aiguë, plus ou moins généralisée; tantôt elle est lente, chronique, plus ou moins limitée ; le type de la première variété est la glomérulo-néphrite produite par l’empoisonnement cantharidien à hautes doses; le type de la seconde, la néphrite consécutive à l’intoxication plombique à doses fractionnées. Mais le processus fondamental est le même dans les deux cas; les lésions glomérulo-tubulaires sont les premières en date; la formation conjonctive, 1 inflammation interstitielle est secondaire aux lésions épithéliales, et, d’après Charcot, elle est dirigée par les altérations tubulaires.

Or, les causes pathologiques proprement dites ne sauraient agir autrement que les agents d’expérimentation au point de vue de leur action primitive, et les lésions qu’elles provoquent rentrent dans 1 un ou l’autre de

cos deux types expérimentaux. Si la cause agit d’une manière aiguë, rapide, à la façon du poison cantharidien, on aura uneglomérulo-néplirite aiguë, plus ou moins généralisée; si elle agit selon le mode lent et progressif, à la manière du plomb, les lésions seront celles d’une glomérulonéphrite chronique, plus ou moins disséminée. On peut donc réduire à trois les modes possibles de début de l'affection : une glomérulo-néphrite aiguë généralisée, une glomérulo-néphrite aiguë disséminée, une glomérulo-néplirite chronique partielle.

La glomérulo-néphrite généralisée, si elle est très intense, tuera en quelques jours, comme dans la néphrite aiguë scarlatineuse; elle n’appartient donc pas, à proprement parler, au mal de JBright. Si les lésions sont d’emblée moins profondes, elle pourra guérir complètement, aussi bien que la glomérulite disséminée, ou bien, comme celle-ci, aboutir rapidement à la formation du gros rein mou tacheté qu’on trouve à l’autopsie des sujets morts au bout de six à huit semaines avec les symptômes brightiques. Comme troisième terme de l’évolution naturelle, non modifiée, nous arrivons au rein de volume moyen, en voie d’atrophie, de couleur gris rougeâtre, montrant au microscope un mélange variable de lésions graisseuses épithéliales et de lésions conjonctives. Ce troisième terme peut, d’autre part, avoir eu un début chronique par glomérulite disséminée, comme le prouve l’examen nécroscopique des reins saturnins ou goutteux. Au delà, nous arrivons au petit rein rouge granuleux, terme final commun aux trois modes de début. L’évolution normale du processus pathologique est donc la tendance à l’atrophie; elle est parachevée et complète dans le petit rein rouge contracté.

Qu’est-ce donc que le gros rein blanc et le petit rein blanc? Ce sontdes néphrites arrêtées dans leur évolution, l’une à une période encore rapprochée de son début, l’autre à une période plus tardive. Mais la cause de cet arrêt évolutif, nous ne pouvons la demander à la pathologie expérimentale ; car, quoiqu’on dise Semmola, on n’arrive pas à reproduire chez l’animal le type macroscopique du gros rein blanc. Ce sont les conditions étiologiques qui fournissent l’explication. Le microscope montre que l’aspect spécial des reins blancs est dû à un mélange d’anémie et de dégénérescence graisseuse poussées à l’extrême. Ces lésions sont au maximum dans les gros reins blancs; elles sont moins marquées dans les petits reins blancs. La dégénérescence amyloïde des artérioles est la règle aussi en pareil cas, et cette règle est presque absolue pour les gros reins blancs.

Or, quelles sont les conditions générales qui favorisent surtout la dégénérescence graisseuse et amyloïde des organes? Précisément celles où l’on observe le gros rein blanc, c’est-à-dire la tuberculose, la syphilis, le cancer, les diarrhées et les suppurations prolongées, en un mot toutes

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les causes qui épuisent l’organisme et le mènent plus ou moins rapidement au marasme et à la cachexie. Dans ces mômes conditions, on peut constater la dégénérescence graisseuse du parenchyme rénal ou l’infiltratration amyloïde de ses artères, sans néphrite proprement dite, sans albuminurie ni symptômes brightiques. A plus forte raison, ces lésions viendront-elles se surajouter quand le rein aura déjà été altéré par un processus d’inflammation chronique, en vertu du principe du locus minoris résistent iœ .

Et de fait, nous admettons volontiers que l’anémie glomérulaire, conséquence de la faiblesse circulatoire générale, due elle-même à la détérioration cachectique du sujet, favorise, en privant les épithéliums de leurs éléments nutritifs, la dégénérescence graisseuse des canalicules. Mais la raison dominante et fondamentale de la stéatose rénale est dans la tendance générale à la dégénérescence graisseuse, créée par l’état cachectique même du sujet.

La grossesse agit pour nous comme la cachexie. On sait qu’elle produit normalement dans le foie et les reins une sorte de stéatose physiologique. Que la grossesse survienne chez une femme dont le rein est malade, et cette stéatose physiologique va s’aggraver et devenir pathologique. De là, comme nous l’avons vu, la gravité fréquente des néphrites dites à tort gravidiques ; de là aussi cette conséquence, c’est que les reins trouvés à l’autopsie des femmes grosses mortes albuminuriques sont habituellement des reins blancs.

Ainsi, ni la dégénérescence graisseuse généralisée des reins blancs, ni l’infiltration amyloïde des artères, ne sont les conséquences directes du processus primitif dont le rein est le siège; ce sont des lésions surajoutées, et cette addition est en relation de cause à effet avec l’état général du sujet chez lequel la néphrite s’est développée. Elle a pour résultat, en produisant une désorganisation rapide et générale du filtre rénal, incompatible avec la vie, d’arrêter l’évolution naturelle de la néphrite; et, comme elle n’est pas une conséquence de cette évolution, mais une complication, elle peut surprendre le rein à toutes les périodes de son inflammation atrophique. C’est ce qui explique pourquoi l’on peut trouver, à l’autopsie, des reins blancs de toutes dimensions, aussi bien de petit et de moyen volume que gros et hypertrophiés.

Nous résumons dans le tableau suivant la filiation des diverses variétés de reins brightiques:

Table u'.

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Glomérulo - néphrite Glomérulo-néphrile Glomérulo - néphrite

aiguë généralisée. aiguë disséminée. chronique partielle.

On voit qu’il n’est plus possible de maintenir la division ancienne et d’opposer histologiquement la néphrite parenchymateuse à la néphrite interstitielle. L’expérimentation nous apprend que toute néphrite à l’origine est à la fois interstitielle et épithéliale, et l’anatomie pathologique montre qu’à toutes les phases et dans toutes les variétés les lésions portent à la fois sur les deux ordres d’éléments. Le processus histologique initial et fondamental est donc un; la lésion débute par le glomérule et l’épithélium canaliculaire ; la prolifération conjonctive est un phénomène secondaire, le tissu conjonctif tendant à remplacer les éléments sécréteurs détruits. Mais les causes et les modes d’évolution de ce processus initial sont multiples. Tantôt extrêmement lente et chronique, tantôt plus rapide, suivant la dissémination, l’étendue ou la profondeur des lésions originelles, suivant la cause productrice, suivant la manière dont elle agit, cette évolution peut aussi être modiiiée et accélérée, selon l’état du sujet, par l’addition de lésions dégénératives généralisées. Mais l’unité se retrouve encore dans la résultante de ces divers modes d’altération rénale, et c’est cette résultante qui, pour nous, constitue, à proprement parler, le mal de Briglit.

C’est ici le lieu de préciser le sens et la valeur de ce terme, mal de

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Briglit. Ce sens, nous l’avons dit, a été modifié de bien des façons. Les unsont voulu limiter la maladie de Bright à l’une des deux grandes variétés de lésions rénales, gros rein blanc d’une part, petit rein rouge de l’autre. Les autres l’ont, pour ainsi dire, étendue à toutes les maladies chroniques des reins. Ceux.-ci en ont fait le synonyme d’albuminurie; ceux-là semblent considérer le mot comme l’équivalent de néphrite. Quelques-uns, avec Semmola, regardent le mal de Bright comme une sorte de maladie générale analogue au diabète; pour d’autres, enfin, avec Gull et Sutton, ce ternie doit être compris comme une expression générale n’impliquant rien de défini.

Il n’y a pas de raison suffisante actuelle pour restreindre le mal de Bright à l’une ou l’autre des variétés macroscopiques- établies par l’anatomie pathologique. D’autre part, un albuminurique ou un malade atteint de néphrite n’est pas plus nécessairement un brightique, qu’un individu qui tousse ou qui est atteint de bronchite n’est fatalement un phtisique. L’hypothèse de Semmola ne repose sur aucune preuve sérieuse. Quant à l’idée de Gull et Sutton, sur laquelle nous aurons à revenir, elle est la négation même de l’expression, car elle conduit à admettre un mal de Bright sans lésion rénale.

Pour nous, contrairement à l’opinion de Gull, l’expression de mal de Bright répond à quelque chose de parfaitement défini, et ce quelque chose a sa définition non seulement clinique, mais encore anatomique. Cliniquement, le mal de Bright est constitué par trois ordres de symptômes fondamentaux :

L’albuminurie;

L'urémie (1) ;

L’œdème.

Au point de vue de la physiologie pathologique, chacun de ces symptômes a son équivalent :

L’albuminurie dans la glomérulite ;

L’urémie dans l’altération des cellules tubulaires ;

L’œdème dans l’asthénie cardio-vasculaire.

Ces trois termes se tiennent et s’enchaînent l’un à l’autre en s’influen-

(1) Nous conservons le mot urémie , parce que nous ne pouvons faire autrement. Ce mot est consacré par l’usage ; il est tellement entré dans la langue médicale qu il serait inutile de créer un mot nouveau qui ne prévaudrait pas contre 1 usage. Il serait préférable de voir le terme urémie disparaître, puisqu’il exprime une idée reconnue fausse. L’expression de phénomènes anuropoiétiques rendrait mieux noire pensée que celle de phénomènes urémiques. Mais les mots n'ont d’autre valeur que celle qu’on leur attribue, il suffit do s’entendre une fois pour toutes sur leur définition, et pour nous le mot urémie exprime l’ensemble des phénomènes dus a 1 insuffisance fonctionnelle du rein.

çant mutuellement; car si l'asthénie cardio-vasculaire explique l’œdème, elle favorise en même temps l’albuminurie, en ralentissant la circulation glomérulaire, et l’urémie, en diminuant l’excrétion rénale par abaissement de la pression sanguine. D’autre part, les lésions glomérulaires, en privant les épithéliums tubulaires du sang nécessaire à leur nutrition et à leurs fonctions, aggravent leurs altérations, lït enfin, à leur tour, les lésions tubulaires, en empêchant la dépuration du sang, troublent la nutrition générale, affaiblissent l’organisme et facilitent la production de l’asthénie cardiaque et vasculaire.

Nous avons donc là un tout parfaitement défini, aussi bien défini que l’asvstolie dans les maladies du cœur. Ces trois termes réunis représentent le mal de Bright type. Comme l’asystolie cardiaque, le syndrome brightique peut être précoce, passager, curable; comme elle, il peut se répéter à plusieurs reprises, à intervalles plus ou moins éloignés, avant d’aboutir à la phase ultime et à la crise mortelle; comme elle enfin, il peut être d’emblée continu, incurable, fatal, malgré tous les efforts de la thérapeutique.

Mais le syndrome typique, on le comprend facilement, peut être modifié ou incomplet. Dans toute lésion rénale qui tend au mal de Bright, il y a une partie plus fixe et une partie plus mobile. La partie plus fixe, c’est la lésion première, originelle; elle porte surtout sur le glomérule et aussi sur le tissu interstitiel, dont les lésions tendent à l’organisation et à la rétraction. La partie plus mobile, ce sont les altérations des épithéliums tubulaires et l’équilibre circulatoire. Au gré des variations de cette partie mobile, le type brightique subira des modifications plus ou moins apparentes, jamais toutefois essentielles. L’élément le plus instable est, à coup sur, l’élément circulatoire; il est dominé par le fait capital de l’hypertrophie secondaire du cœur; aussi l’œdème est-il le phénomène le moins constant de la triade ; quant aux symptômes urémiques, quelle que soit leur atténuation, ils ne manquent jamais complètement.

Chacun des termes cliniques se dégagera donc avec plus ou moins d’intensité et de netteté de la phase préparatoire de la maladie, suivant la manière différente dont se comportera l’élément mobile. Que cet élément mobile devienne momentanément fixe à son tour, et les accidents brightiques se produisent. Si cette modification est permanente, c’est-à-dire si, par suite de certaines conditions, dont l’étiologie nous donnera la clef, la destruction des cellules sécrétoires du rein est générale et complète, en même temps que l’asthénie cardio-vasculaire est à son summum, la triade symptomatique réalisera l’accord parfait; et voilà pourquoi le gros rein blanc, bien qu’il ne soit qu’une déviation du processus vrai et régulier de la maladie rénale, représente le tableau le plus classique et le plus typique de la maladie de Bright. Si, au contraire, la modification est passagère, ou

bien si, grâce à l'hypertrophie cardiaque compensatrice et à la vitalité du sujet, l’équilibre entre la partie fixe et la partie mobile se maintient satisfaisant, les phénomènes brightiques apparaîtront plus ou moins transitoires, plus ou moins atténués, plus ou moins lents à se démasquer, l’atrophie ultime, en amenant la destruction totale du filtre rénal, réalisant seule les conditions nécessaires à la production de la triade typique.

Telles sont d’une manière générale les idées que nous aurons à développer dans les chapitres suivants. Ce n’est là qu’une vue d’ensemble destinée à mettre en évidence les grands traits de la question. Ce que nous avons voulu surtout montrer, c’est que le terme de mal de Bright ne doit être pris ni comme une expression vague et indéfinie, ni comme une étiquette banale applicable à des états ou à des maladies distinctes. Le mal de Bright est pour nous un tout exactement défini: c’est un ensemble homogène de symptômes et de lésions, résultant de l’action sur le rein de causes multiples qui, suivant des modes différents, mais par un processus essentiel unique, conduisent à la destruction de cet organe et à la suppression de ses fonctions.