ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Les lésions qu’on trouve à l’autopsie des sujets morts avec les symptômes de la maladie de Bright peuvent se grouper en trois catégories principales :
Les unes sont des lésions nécessaires, constantes, véritable substratum anatomique de la maladie, sans lesquelles il n’y a pas de mal de Bright : ce sont les lésions propres des reins, avec leurs différents aspects macroscopiques ;
Les autres sont des lésions secondaires, lésions cardiaques, auxquelles nous rattachons les altérations vasculaires et les discussions qu’elles ont soulevées ;
Le troisième groupe comprend les lésions contingentes, dont les unes sont des complications accidentelles ; les autres, des conséquences indirectes de l’altération du rein.
1. — Les differentes variétés anatomiques du rein brightique.
ün a vu, par l’exposé historique qui précède, combien il était facile de multiplier les variétés macroscopiques du rein brightique. Nous avons proposé de les grouper en quatre catégories, et nous avons indiqué sommairement la manière dont il nous paraissait rationnel d’envisager leur filiation et leur développement. La description détaillée des lésions du gros rein blanc, du petit rein blanc, du petit rein rouge et des reins dits indifférents ou intermédiaires est nécessaire pour justifier ces indications abrégées.
Mais, avant d’aborder cette étude, il nous faut revenir un instant sur les altérations initiales des néphrites aiguës, qui, pour un nombre considérable de cas, représentent la phase préparatoire de ces diverses variétés de reins briglitiques.
TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE
À. — Formes initiales.
Ces néphrites aiguës, dont les néphrites des maladies fébriles constituent le spécimen le mieux étudié, répondent toutes, d’une manière générale, au type expérimental de la néphrite aiguë cantharidienne. Constance de la glomérulite desquamative ou proliférative, altérations variables et variées de l’épithélium tubulaire, dégénérescence bvaline, vacuolaire, granulo-graisseuse, infiltration des espaces interstitiels par des cellules arrondies, lésions inflammatoires des artérioles, inflammation catarrhale des tubes droits, toutes ces modifications, à des degrés divers d’extension et de profondeur, s’observent dans les reins gros, rouges ou grisâtres de la néphrite aiguë, quelle que soit la maladie première, scarlatine, diphtérie, fièvre typhoïde, etc. C’est là, à proprement parler, la glomérulo-néphrite, disséminée ou généralisée, résultant du contact des agents morbides qui agissent d’une manière diffuse et rapide sur le filtre rénal (1). Ces néphrites peuvent guérir complètement avec la maladie causale; dans d’autres cas, le malade succombe, plutôt par le fait de l’affection première que de la lésion rénale, et ce sont ces cas qui
(1) Wagner propose les variétés suivantes de néphrites aiguës :
1° Néphrite catarrhale hémorragique : rein rouge, peu augmenté de volume, de consistance normale; au microscope, petites hémorragies siégeant dans les glomérules et à l’intérieur des tubuli; pas de lésions interstitielles;
2° Néphrite hémorragique catarrhale et interstitielle : rein rouge, augmenté de volume, de consistance plus ferme; nombreuses hémorragies qui occupent le même siège que dans la précédente variété ; do plus, infiltration de cellules arrondies autour des caprules ;
3° Néphrite aiguë avec rein pâle et gras : rein de volume ordinaire, de couleur parfois jaunâtre, anémique, de consistance molle ; glomérules anémiés en partie, exsudât intracapsulaire ; canalicules dilatés avec lésions épithéliales ; infiltration embryonnaire peu prononcée.
i° Variété lymphomateuse : reins volumineux, de couleur rouge semée de taches et do stries grisâtres ; infiltration abondante de cellules rondes autour des capsules et dans les intervalles des tubuli.
Comme le fait remarquer avec juste raison Lépine, il ne serait pas difficile de faire d’autres catégories. Il nous paraît aussi inutile de multiplier ces variétés de néphrites aiguës que de décrire en autant de catégories les aspects innombrables de labronebo-pneumonie, suivant qu’il existe plus ou moins d’atélectasie, d’emphyscine, de splénisation ou de noyaux hépatisés. Ce qui est de conséquence plus grave, c’est que Wagner prétend assigner à chaque variété un ensemble symptomatique et une évolution spéciale ; telle forme, d’après lui, guérit plus souvent; telle autre passe à l’ctat chronique et aboutit à l'atrophie rénale avec hypertrophie cardiaque ; telle autre amène la mort par urémie. Nous savons que la néphrite aiguë peut guérir, tuer ou passer à l’état chronique ; mais quant à dire, quand le malade ne succombe pas, si les lésions aigues ont présenté l’un ou l’autre de ces types, cela nous semble absolument impossible.
permettent de saisir et d’étudier à sou début le processus histologique. Enfin, dans un troisième groupe de faits, les altérations s’aggravent rapidement, et l’on assiste au développement précoce, sous la forme aigue, du syndrome brightique.
Cette troisième évolution, possible dans toutes les variétés étiologiques de néphrites aiguës, est surtout fréquente dans la scarlatine. Aussi est-ce la scarlatine qui fournit le plus souvent l’occasion de constater les lésions de cette première variété de rein brightique, décrit sous le nom de rein post-scarlatineux. Mais ces mêmes conséquences s’observent aussi à la suite de la fièvre typhoïde, de la pneumonie, et il n’y a aucune raison de regarder les altérations du rein, dit scarlatineux, comme spéciales à la scarlatine. Bien plus, ces mêmes lésions appartiennent encore au mal de Bright aigu, dit afrigore, en un mot à toutes les néphrites à marche rapide, qui peuvent tuer en quelques semaines, en déterminant l’apparition précoce de la triade symptomatique, albuminurie, œdème et urémie. Ce qu’on peut regarder comme propre jusqu’à un certain point à lascarlatine, c’est la gravité de la glomérulite interstitielle, décrite par Klebs, qui explique l’anurie presque absolue observée dans certains cas de néphrites consécutives à cette fièvre.
Et il n’est pas discutable que ces néphrites ne méritent le nom de néphrites brightiques, puisqu’elles donnent lieu au même ensemble clinique fondamental que les altérations chroniques dont nous parlerons tout à l’heure. Elles servent en quelque sorte de transition entre les glomérulo-néphrites aiguës simples et les lésions de la maladie de Bright chronique proprement dit.
Les divers aspects de ces néphrites ont été bien décrits par Leichtenstern, d’après les nombreuses autopsies qu’il a eu l’occasion de faire pendant une épidémie de scarlatine qui a régné à Cologne en 1880 (1). Le rein est en général plus volumineux qu’à l’ordinaire; la surface est lisse et la capsule s’enlève facilement; la substance corticale est tuméfiée; mais la couleur et la consistance de l'organe varient suivant les cas. Leichtenstern distingue trois variétés principales :
1° Rein hjjperhémique. — Le rein est gros, dur, tendu; son écorce est de couleur rouge vif, les pyramides sont d’une teinte rougeâtre plus sombre; cette coloration rouge est uniforme, nullement modifiée par l’adjonction de parties grisâtres ou jaunâtres. Le rein hyperbémique se rencontre aussi bien dans les formes aiguës que dans les formes subaiguës, avec ou sans anasarque généralisée, avec ou sans hématurie, qu’il y ait polyurie ou anurie.
(1) Et encore Leichtenstern soutient-il que cette anurie est plutôt la conséquenco de l’œdôme du rein que de la glomérulite.
2° Rein anémique. — Le rein est volumineux; la substance corticale est jaunâtre ou grisâtre; les pyramides présentent une teinte violacée; suivant la consistance de l’organe, Leiclitenstern en décriÇ deux sousvariétés : un rein mou, très œdémateux, qui s’observe dans la forme subaiguë, avec anurie; un rein plus dur, résistant à la coupe, qu’il a rencontré surtout, mais non d’une manière constante, dans les cas où l'urine était pâle, abondante, albumineuse, et la peau d’un blanc d’albâtre (1).
3° Rein hémorragique. — Le rein est toujours volumineux et de consistance mollasse; mais la substance corticale présente un aspect bigarré, tacheté. L’hyperhémie prédomine tantôt dans les vaisseaux intertubulaires, tantôt dans les capillaires glomérulaires. L’aspect bigarré tient aux localisations variées de la congestion, aux petits foyers hémorragiques, à la dégénérescence graisseuse plus ou moins accentuée de l’épithélium canaliculaire.
A ces variétés macroscopiques ne correspondent pas des différences histologiques essentielles. Certainement il y a plus de congestion et plus d’hémorragies dans les reins hyperhémiés et hémorragiques, plus de dégénérescence graisseuse et d’œdème interstitiel dans les reins anémiques. Mais les altérations des glomérules , des canalicules contournés, du stroma et des vaisseaux existent dans tous les cas. Ceux qui ont voulu faire de la néphrite scarlatineuse une néphrite exclusivement interstitielle ou exclusivement glomérulaire, ou bien n’ont eu à leur disposition que des matériaux insuffisants, ou bien, frappés de la prédominance des lésions dans telle ou telle partie, ont négligé systématiquement les autres altérations moins prononcées et jugées, d’après le cas qu’ils avaient sous les yeux, accessoires ou accidentelles. Mais, de même, ceux qui ont voulu faire de ces lésions macroscopiques ou microscopiques des lésions propres à la scarlatine ont porté une conclusion trop exclusive, omettant la comparaison avec les néphrites aiguës produites sous l’influence des autres maladies fébriles et infectieuses.
En réalité, la cause initiale seule diffère; les conséquences de l'application de cette cause sont les mêmes. Et l’on peut donnera ces néphrites aiguës brightiques un nom commun qui rappelle d’une manière grossière leur apparence macroscopique ; nous les appellerons les gros reins du mal de Bright aigu, ces gros reins pouvant être rouges, grisâtres ou tachetés, suivant la distribution variable de l’élément hyperhémique et de la dégénérescence graisseuse.
Dans ces reins, qu’ils soient d’origine scarlatineuse, pneumonique, typhique, etc., le microscope montre les lésions suivantes ;
(1) Leichte.xsterx, Deutsch. med. Woch., 1882.
1° Inflammation plus ou moins avancée, plus ou moins généralisée des glomérules, dont les uns peuvent être relativement normaux, les autres congestionnés, les autres, au contraire, anémiés; lésions de la glomérulite aiguë desquamative et proliférative, dont nous avons donné ailleurs la description; présence dans l’intérieur de certaines capsules d’un exsudât albumineux et granuleux, d’un exsudât hémorragique quand il y a eu hématurie.
2° Altération des cellulesde revêtement des tubuli, qui sont, en général, dilatés; les épithéliums sont infiltrés de graisse ou présentent les diverses modifications déjà étudiées antérieurement, nécrose de coagulation, etc.; ils peuvent apparaître comme brisés, corrodés par leur bord libre, ou réduits en débris granuleux. Des cylindres pâles se voient surtout dans les anses de Henle et dans les canaux droits. D’autres fois, l’hémorragie remplit de globules rouges la lumière des canalicules, dont l’épithélium est aplati.
3° Infiltration œdémateuse du stroma conjonctif; élargissement des espaces intercanaliculaires par cet œdème, qui peut être plus ou moins marqué. Autour des glomérules et des vaisseaux, on voit de petits amas de cellules rondes plus ou moins confluents; ces noyaux forment des traînées, en général peu fournies, entre les canalicules (Weigert). D’après Litten, ils prédominent surtout au-dessous de l’enveloppe fibreuse du rein. Dans certains cas, le tissu interstitiel est infiltré de granulations graisseuses.
4° Enfin, les vaisseaux sont déjà notablement altérés. D’après Klein et d'après Litten, la tunique interne des artérioles, et en particulier de l’artère afférente du glomérule, présente une dégénérescence hyaline, disposée par places, sous forme d’épaississements cylindriques ouTusiformes ; c’est le commencement d’une lésion qui aboutit à la longue au rétrécissement et à l’oblitération du système artériel glomérulaire.
Telles sont les lésions fondamentales que l’on rencontre à l’examen microscopique des reins brightiques aigus. 11 y a plus ou moins de chacune de ces lésions, suivant les cas; mais cette prédominance, dans un sens ou dans l’autre, ne nécessite ni même n’autorise la création d’espèces définies, car aucune différence essentielle ne séparerait ces variétés, et, cliniquement, aucune symptomatologie spéciale et fixe n’en justifierait l’existence.
La mort n’étant nullement la conséquence fatale du mal de Bright aigu, que sont et que deviennent ces lésions quand le malade guérit ou quand la maladie passe à l’état subaigu ou chronique? Ce qu’elles sont et ce qu’elles deviennent quand la guérison est complète, nous ne pouvons que le supposer. Les phénomènes cliniques étant les mêmes, que le malade meure ou guérisse, nous devons raisonner comme pour toute
maladie aiguë curable, et penser que les lésions sont identiques, à l’intensité et à l’étendue près. Maintenant, sont-elles susceptibles d’une réparation parfaite, avec rénovation des éléments altérés, d’une restitution complète ad integrum ? Les expériences laites sur les animaux démontrent que la régénération des épithéliums canaliculaires est possible. Chez l’homme, il faut se contenter de dire que la réparation des lésions brightiques aiguës peut aller jusqu’au rétablissement des fonctions normales du rein. Mais il ne nous paraît pas démontré que, histologiquement, celte réparation soit absolue et parfaite.
La transition progressive de ces lésions à une évolution chronique ne nous semble pas, par contre, contestable. Leichtenstern nie formellement, au moins pour la néphrite scarlatineuse, ce passage à l’état chronique. D’après lui, les lésions restent les mêmes et n’aboutissent pas à l’atrophie rénale et à l’organisation fibreuse du tissu interstitiel, même quand l’albuminurie se prolonge pendant des mois. Il s’appuie sur des faits où, la mort étant survenue au bout de plusieurs mois, — dans un cas après quinze mois, — par une complication accidentelle, l’aspect des altérations rénales n’était pas sensiblement modifié. Ceci ne nous paraît prouver tout au plus qu’une chose, c’est qu’il faut parfois plus de quinze mois pour qu’une atrophie rénale apparente succède aux lésions de la néphrite aiguë brightique. Mais il existe trop d’exemples de mal de Bright — et nous montrerons que le mal de Bright d’origine scarlatineuse ne fait pas exception — où, la maladie ayant débuté à une époque plus ou moins éloignée avec des symptômes aigus, on trouve, à l’autopsie, des reins plus ou moins rétractés, atrophiés ou granuleux, pour qu’on se refuse à admettre que le gros rein rouge ou tacheté de la néphrite aiguë peut être le point de départ de l’une des variétés chroniques, évolutives ou terminales, dont nous allons maintenant donner la description.
B. — Variétés évolutives •.
La maladie de Bright régulière est une maladie à longue échéance, dont fa durée se chiffre par années, dont l’évolution par conséquent peut être coupée d’épisodes et de complications aiguës, de maladies accidentelles. Quelquesuns de ces accidents peuvent être mortels, et il n’est que juste de penser que l’aspect des lésions rénales ne sera pas le même, si l’évolution morbide est interrompue à une période relativement rapprochée de son début, ou à une période très éloignée.
Les partisans de la dualité brightique, en exagérant pour les besoins de la cause les traits des deux types principaux de néphrite chronique, ont cependant conduit les esprits à cette conclusion, que le diagnostic clinique de mal de Bright devait toujours se juger à l’autopsie par la cons-
LR MAL DR HlUGIIT
tatation du gros rein blanc ou du petit rein rouge. Or, ces deux formes extrêmes ne sont pas les aspects les plus habituels que fournit l’examen post mortem. Aussi, les cliniciens, déçus trop fréquemment dans leur diagnostic, se sont-ils empressés d’admettre des formes mixtes qui leur permettaient de se tenir sur la réserve. En réalité, il n’y a pas de formes mixtes. II y a un processus, dont l’évolution régulière, débutant par le gros rein rouge ou tacheté, peut aboutir comme dernier terme au petit rein granuleux, dont l’évolution brusquement arrêtée et déviée peut avoir pour conséquence ultime le rein blanc. Nous reviendrons tout à l’heure sur les déviations du processus; tenons-nous en d’abord à l’évolution régulière.
Or, entre le gros rein rouge ou tacheté et le petit rein rouge granuleux, nous trouvons, suivant l’époque plus ou moins tardive où succombe le malade, toute une série de reins dont les aspects multiples défient toute description, les uns encore volumineux, de consistance molle, à surface lisse, bigarrés de rouge et de gris, les autres de volume normal ou diminué, plus durs, à surface irrégulière, à capsule adhérente, ceux-ci rétractés, déprimés par places, ceux-là semés de granulations, etc., et dans tous ces reins, malgré leur diversité d’aspect, de volume, de consistance, de rétraction, le microscope nous montre toujours les mêmes lésions fondamentales, variant seulement dans leur distribution, leur étendue ou leur ancienneté. Ne sommes-nous pas en droit de regarder ces apparences comme les diverses phases de la même maladie et d’en faire autant de variétés évolutives, intermédiaires entre les formes initiales et les formes terminales de l’affection? Nous appelons aussi ces reins reins indifférents , parce que, lorsque nous les rencontrons à l’autopsie, il nous est impossible de dire à quelle forme terminale ils eussent abouti, si le malade avait survécu. Leur aboutissant normàl, régulier, est l’atrophie rouge; mais, à toutes les périodes intermédiaires, ils restent exposés à la déviation vers la transformation blanche.
Suivant la consistance, le volume, la couleur, l’aspect lisse ou granuleux, il serait facile de multiplier les variétés de ces reins indifférents ou intermédiaires. Mais la seule classification rationnelle de ces apparences diverses serait celle qui prendrait pour base la durée de la maladie. Malheureusement cette classification chronologique est impossible. Le degré d’induration et d’atrophie du rein dépend, il est vrai, du temps, mais le temps nécessaire à la rétraction de l’organe varie lui-même suivant les cas; il dépend de conditions multiples, dont la principale est l’étendue ou la dissémination des lésions premières. En outre, il n’en est pas de ces reins intermédiaires comme des formes terminales; tant que la maladie est en voie d’évolution, l’aspect du rein peut être modifié par l’affection intercurrente ou par la poussée aiguë qui amènent la mort, de façon que
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des altérations de date plus récente viennent s’ajouter aux lésions anciennes.
Ce qu’on peut dire d’une manière générale, c’est qu’une consistance molle et un volume se rapprochant du volume normal indiquent un mal de Briglit de date relativement récente; c’est que l’induration, la rétraction, une surface granuleuse, sont plutôt en rapport avec une évolution de longue durée. Quant à la couleur de ces reins, elle varie du rouge uniforme et du rouge grisâtre à une teinte gris jaunâtre striée et ponctuée de rouge violet.
Au point de vue macroscopique, nousnous contenterons d’établir, d’après leur consistance, deux grandes catégories de reins intermédiaires :
1° Des gros reins mous, plus ou moins bigarrés de jaune, de gris et de rouge ;
2° Des reins indurés, en général d’un rouge uniforme, plus ou moins diminués de volume.
Le gros rein mou bigarré , le gros rein rouge et gris, répond à une des formes confondues en France sous la dénomination commune de gros rein blanc, forme que les Anglais distinguent sous le nom de large smooth and mottled Kidney. Ce n’est pas encore le gros rein blanc, mais le gros rein blanc peut être sa transformation ultime ; il établit la transition entre cette variété et le gros rein aigu tacheté. Et, comme cette transformation n’est possible que si les conditions génératrices du gros rein blanc existent, conditions que nous aurons à spécifier, il s’ensuit que, si les lésions ne sont pas assez profondes pour entraîner la mort, elles s’amenderont, se localiseront, et conduiront à une nouvelle étape vers le petit rein atrophié.
Il existe donc trois terminaisons possibles du gros rein mou bigarré : la mort, la transformation en gros rein blanc, la continuation de l’évolution chronique, sous une forme plus lente, vers la rétraction et l’atrophie ultime. C’est donc à tous égards une variété importante de rein indifférent ou intermédiaire.
L’aspect de ces reins, à l’œil nu, ne diffère pas sensiblement de celui des gros reins de la néphrite brightique aiguë. Ils sont plus volumineux et plus pesants que les reins normaux.
Leur consistance est mollasse, au point parfois qu'ils s’étalent et s’aplatissent sur la table d’autopsie; la capsule s’enlève facilement. Leur surface est lisse et unie. La substance corticale est épaissie, tuméfiée, et c’est sur elle que porte l’augmentation de volume. Elle est d’une coloration tigrée, tachetée de jaune, de gris et de violet; les parties jaunes et grises sont plus étendues, les parties violacées sont sous forme de points ou de stries. La substance pyramidale présente une teinte violacée.
Histologiquement, ce sont les lésions épithéliales qui prédominent; le gros rein mou bigarré est la variété anatomique qui répond le plus exactement à ce qu’on a appelé la néphrite parenchymateuse chronique. Mais il n’y a pas de trait différentiel marqué entre ces altérations épithéliales et celles du gros rein de la néphrite aiguë; on retrouve ici encore l'altération vacuolaire, la fusion des cellules entre elles, leur infiltration granulo-graisseuse, leur émiettement et leur desquamation par places; la dégénérescence graisseuse est peut-être plus prononcée que dans les formes aiguës. Les canalicules contournés sont dilatés; leur lumière élargie contient des amas de débris granuleux ou bien des cylindres clairs ou jaunâtres, hyalins ou colloïdes.
C’est aux lésions glomérulaires qu’il faut demander les différences qui fixent la place chronologique du gros rein mou bigarré dans la série brightique. En faisant porter les coupes sur diverses parties de l’écorce, et souvent sur la même coupe, on constate que les glomérules ne sont pas tous altérés au même degré; un certain nombre ne présentent même aucune altération nettement appréciable. D’autres montrent des lésions peu avancées, récentes, avec tous les caractères de la glomérulite aiguë, c'est-à-dire exsudât granuleux intra-capsulaire, gonflement et desquamation de l’endothélium de la capsule, présence de cellules arrondies, globules blancs ou cellules embryonnaires, etc. Enfin, dans d’autres points, on trouve des altérations plus prononcées, indiquant un processus plus ancien. La prolifération des déments inter- et péri-glomérulaires peut être considérable, comblant la cavité capsulaire, dissociant les capillaires en trois, quatre parties séparées par des cellules. Ou bien, comme le représente Cornil, ces tractus minces, très déliés, de tissu conjonctif adulte apparaissent entre les éléments cellulaires, premier vestige du travail de sclérose qui aboutira à la destruction duglomérule. Les capillaires au sein de ce tissu en prolifération s’épaississent et tendent à s’oblitérer. En même temps, la paroi capsulaire, devenue d’abord plus apparente avec multiplication des cellules de son revêtement interne, augmente encore d’épaisseur. Elle parait formée de plusieurs lamelles concentriques; Cornil et Brault signalent cette disposition dans laquelle les lamelles sont comme anastomosées entre elles, circonscrivant des loges qui contiennent des éléments cellulaires. En général, la paroi amorphe parait seulement plus épaisse, plus réfringente, et au pourtour extérieur de la capsule se développent des fibrilles de tissu conjonctif plus ou moins riche en cellules embryonnaires.
Sauf en ces points, le tissu interstitiel est peu atteint ; on peut, sur certaines coupes, n’apercevoir que quelques cellules rondes, interposées çà et là, sous forme de traînées, entre les tubuli et au pourtour des artérioles. C’est ce qui explique la dénomination de néphrite parenchymateuse ou épilhé-
TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE
lialc, généralement appliquée à cette forme de rein brightique. Mais, en multipliant les coupes on ne manque jamais de rencontrer des régions plus ou moins étendues du rein, où l'inflammation périglomérulaire est nettement accusée, et où le tissu conjonctif, qui commence à s’épaissir à ce niveau, envoie entre les canalicules des tractus fibrillaires et des traînées abondantes de cellules embryonnaires. Les lésions interstitielles sont d’autant plusnettes et d’autant plus étendues que le malade succombe à une époque plus éloignée du début de la maladie. On peut trouver, à cet égard, de nombreuses variétés, car le gros rein mou bigarré se rencontre à l’autopsie de briglitiques qui meurent en quinze et dix-huit mois, aussi bien qu’en quatre, cinq ou six.
Quant aux altérations vasculaires, elles doivent être recherchées dans les petites artérioles. Elles consistent en un épaississement hyalin de leurs tuniques, avec rétrécissement de leur calibre. Ces lésions sont surtout importantes au niveau des artères afférentes et efférentes du glomérule. C’est là un point sur lequel Weigert a spécialement insisté. Pour lui, cette artérite oblitérante, en privant les épithéliums tubulaires de sang oxygéné, est la cause essentielle de leur dégénérescence graisseuse. Le mécanisme peut êfre invoqué pour expliquer la désintégration épithéliale du gros rein mou bigarré. Mais, comme nous l’avons dit, la dégénérescence graisseuse, si étendue et si caractéristique, du rein blanc proprement dit, reconnaît une autre interprétation. Il faut l’adjonction d’une cause stéatogène générale pour rendre compte d’une déviation si complète du processus ordinaire de la néphrite.
En somme, l’étendue et la généralisation des lésions dans le gros rein mou bigarré expliquent la mort. L’évolution peut se faire d’une seule traite en quelques mois ; elle peut se faire par poussées successives en un temps plus long. Mais l’existence de glomérules sains, au milieu de glomérules lésés avec une intensité très différente, autorise à admettre la possibilité d’un processus encore plus restreint et plus superficiel, dès lors la possibilité d’une évolution encore plus longue. Nous ne disons pas que le gros rein mou bigarré, tel qu’on le trouve à l’autopsie, peut se transformer en petit rein, atrophié et granuleux. Nous disons que le même processus, dont la généralisation et l’intensité déterminent le gros rein mou bigarré, peut, en se restreignant ou en s’atténuant, conduire à un aspect macroscopique différent, et, en dernière analyse, à un petit rein contracté.
Mais, en réalité, cette évolution atrophique reste forcément à l’état d’hypothèse, qui se justifie plus par des considérations cliniques que par des arguments histologiques. Nous ne pouvons pas savoir, quand le malade guérit, quelle a été au juste l’apparence macroscopique du rein : l’identité des phénomènes cliniques autorise jusqu’à un certain point à
conclure à l’identité des lésions, mais non'd’une manière absolue. En d’autres termes, il est fort possible, sinon probable, que, dans les formes momentanément curables, qui passent ensuite àune évolution lente et prolongée, malgré l’analogie symptomatique, l’aspect du rein à l’œil nu n’ait pas été celui du gros rein mou bigarré, mais de l’une quelconque des autres variétés intermédiaires.
Si nous en jugions uniquement par notre expérience personnelle, nous penserions plus volontiers que ces reins tendent de préférence vers les formes terminales précoces, plutôt que vers les formes lentement atrophiques. Car, dans presque toutes les autopsies de gros reins mous bigarrés, où nous avons pratiqué l’examen microscopique, nous avons constaté qu’un certain nombre de glomérules et d’artérioles présentaient un commencement de dégénérescence amyloïde. Pour nous, le gros rein mou bigarré serait donc plutôt une forme intermédiaire entre les formes initiales et le gros rein blanc graisseux et amyloïde qu’une transition aux reins granuleux et fibroïdes.
La symptomatologie de ce gros rein bigarré est d’ailleurs celle qu’on a attribuée au gros rein blanc, anasarque étendue, albuminurie abondante, hypertrophie du cœur peu marquée, variable suivant la durée de la maladie, avec prédominance de la dilatation des cavités cardiaques. Et à cette similitude clinique il y a une raison péremptoire, c’est qu’aucune différence essentielle ne sépare anatomiquement ces deux variétés de gros reins.
L’autre catégorie de formes évolutives est représentée par des reins d’âge plus avancé ou d’évolution plus lente, reins offrant une certaine induration et de couleur habituellement normale, c’est-à-dire d’un rouge plus ou moins grisâtre. Leurs dimensions sont au-dessous des dimensions du rein sain: leur volume est plus ou moins diminué; c’est dire qu’il y a commencement de rétraction et d’atrophie du parenchyme-. Ces reins peuvent s’e trouver :
l» A l’autopsie de sujets qui meurent avec des symptômes de mal de liright, ou albuminuriques avérés;
2° Chez des sujets morts accidentellement , ayant présenté à une époque plus ou moins éloignée des accidents imputables à une affection rénale ;
3° Chez des sujets succombant à une affection intercurrente, sans que l’attention ait jamais été attiréedu côté durein,mais chez lesquels on aurait probablement constaté de l’albuminurie à un degré plus ou moins marqué, si on l’avait méthodiquement recherchée, — albuminurie dite physiologique ou latente.
Ces reins peuvent donc être l’aboutissant commun soit d’une ou de plusieurs poussées successives de glomérulo-néphrite aiguë, soit d’une glo-
TRAITÉ DE L’ALBUMINURIE
mérulo-néphrite primitivement partielle et chronique. On les rencontre aussi bien chez des individus qui ont dans leurs antécédents une néphrite scarlatineuse ou typhoïde que chez des saturnins, des uricémiques ou des goutteux.
C’est dans cette catégorie surtout qu’il serait facile de multiplier à l’infini les variétés ; car il est évident que l’accident qui, en tuant le sujet, nous permet de constater l’état de ses reins, peut survenir à tout moment de l’évolution morbide, et dès lors, suivant ce moment, tous les degrés dans l’aspect, dans l’étendue, dans la distribution des lésions sont imaginables. Nous en décrirons trois sous-variétés, non point pour indiquer des phases ou des périodes successives de la néphrite, mais pour grouper les principales apparences sous lesquelles se présentent ces reins intermédiaires.
Tantôt le rein est encore assez volumineux, d’une couleur rouge uniforme, ou rouge mélangé de gris. La capsule est un peu épaissie et adhérente, et en la détachant on arrache des parcelles du tissu cortical. La surface est légèrement granuleuse et inégale d’une manière assez régulière; ce sont les parties granuleuses et saillantes qui offrent la teinte grisâtre. La consistance est dure, et le tissu résiste à la coupe plus que le tissu sain. Sur cette coupe, l’écorce et les pyramides offrent une teinte semblable ; la substance corticale est un peu diminuée d’épaisseur, mais assez également répartie à la base des pyramides. Ce sont des reins rouges ou gris rougeâtres, indurés et granuleux, sans atrophie bien prononcée, qu’on rencontre assez souvent à l’autopsie de sujets uricémiques, de saturnins, qu’ils aient ou non présenté pendant la vie des symptômes de maladie de Briglit.
Tantôt le rein, toujours rouge et de consistance augmentée, est plus irrégulier et rétracté. La capsule est adhérente en certains points. La surface est comme lobulée, avec des dépressions par places et des saillies plus ou moins accusées ; ces saillies peuvent être lisses ou chagrinées, et finement ou grossièrement granuleuses ; çà et là on peut voir de petits kystes contenant un liquide clair ou colloïde. Sur une coupe, les pyramides sont de même couleur que l’écorce ; celle-ci est inégalement répartie à leur base ; elle est plus épaisse en certains points, réduite, dans d’autres, à une mince bande de tissu correspondant aux dépressions apparentes de la surface.
Enfin, la troisième sous-variété offre un aspect tout particulier ; elle doit être peu commune, car nous ne l’avons observée que deux fois, chez deux femmes qui ont succombé à des poussées successives de phénomènes brightiques, le début remontant à une époque indéterminée, mais évidemment ancienne, car, dans les deux cas, le cœur était fortement hypertrophié. Ce sont encore des reins rouges et indurés, de poids à peu
près normal, notablement diminués de hauteur, mais d’épaisseur augmentée. La capsule est mince et s’enlève assez facilement. Sur le fond rougede la surface, qui est légèrement chagrinée, se détache en saillie un grand nombre de fines granulations d’un blanc mat, arrondies, du volume d’une grosse tète d’épingle, absolument semblables à des grains de semoule semés sur la substance corticale. Les granulations ne se voient qu’à la surface; elles n’existent pas dans l’épaisseur de l’écorce, et la coupe de cette écorce apparaît uniformément rouge. L’ensemble de la substance corticale ne semble pas d’ailleurs atrophié et préseule une épaisseur presque normale à la base des pyramides.
Ce qui caractérise au microscope ces diverses variétés de reins intermédiaires indurés, c’estle mélange, en proportions extrêmement variables, de parties saines et départies profondément altérées. Les coupes peuvent porter sur des régions plus ou moins étendues où le rein a conservé sa structure normale. Ces régions en avoisinent d’autres où les lésions sont à leur maximum, ou bien en sont encore à une phase moins avancée. Les parties altérées le sont en effet d’une manière inégale. Dans les portions du parenchyme, qu’on peut considérer comme détruites, et qui correspondent aux parties déprimées de la surface corticale, on constate des lésions qui ne diffèrent en rien de celles que nous allons retrouver généralisées dans le petit rein contracté. La transformation cicatricielle du glomérule est complète ; toute trace de capillaires adisparu, le bouquet vasculaire est réduit à un bloc de matière fibroïde compacte; ce petit peloton fibreux se confond avec la capsule, épaissie elle-même, et qui est devenue aussi fibreuse ou hyaline. Les canalicules contournés sont atrophiés ; leur lumière est rétrécie ; au lieu de grosses cellules granuleuses, ils ne sont plus tapissés que de petites cellules cubiques. Le tissu conjonctif interstitiel forme autour de ces glomérules et de ces tubuli atrophiés des bandes ou des plaques de sclérose, à aspect dense et homogène, ou fibrillaire avec quelques noyaux disséminés. Les bandelettes conjonctives s’étendent d’une manière irrégulière et s’insinuent plus ou moins loin jusque dans les parties moins profondément altérées. Les petites artères comprises dans ces plaques sclérosées présentent les lésions de l’artérite chronique, lésions sur lesquelles nous aurons à revenir.
À côté de ces parties, où l’évolution morbide est pour ainsi dire achevée et qui fonctionnellement ne font vraisembablement plus partie du rein, il en est d’autres où les lésions sont moins avancées. On retrouve les altérations que nous avons signalées dans le gros rein mou bigarré, infiltration embryonnaire ou transformation fibrillaire commençante des glomérules, dégénérescence des cellules tubulaires, production de cellules arrondies autour des glomérules, dans les interstices des canalicules et autour des
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artérioles. Suivant les cas, la prolifération conjonctive prédomine tantôt dans un point, tantôt dans l’autre, et en réalité il est très difficile, sinon impossible, de préciser quel est le centre primitif de cette néo-formation hyperplasique.
Inégalité dans la répartition, inégalité dans la profondeur des lésions, tels sont les deux traits principaux des reins intermédiaires à consistance indurée. Dans certains points, le processus est allé aussi loin que dans les formes les plus complètes du petit rein contracté; dans d’autres, il n’a pas dépassé les phases primitives, telles qu’on les observe dans les gros reins aigus tachetés; d’autres, enfin, sont restés complètement indemnes. Sans doute, il est permis de supposer que les choses peuvent en rester là, mais il est encore plus permis de penser que, la cause morbide continuant à agir, les parties saines se prendront à leur tour, tandis que les parties moyennement altérées subiront de leur côté l’évolution atrophique complète, de manière à relier, par des étapes insensibles, ces formes intermédiaires aux formes typiques du petit rein contracté, que nous avons posé comme le dernier terme naturel du processus brightique régulièrement achevé.
G. — Formes terminales.
Nous donnons le nom de formes terminales aux variétés de néphrite brightique où, régulièrement ou par déviation du processus, l’extension des lésions rénales est telle, qu’elle doit avoir pour conséquence d’amener la mort. Sans doute, le gros rein mou bigarré pourrait être rangé dans cette catégorie, puisque, dans un grand nombre de cas, la diffusion des lésions y est suffisante pour entraîner par elle-même une terminaison fatale. Mais cette terminaison n’est pas nécessaire et inéluctable; la clinique prouve que la guérison relative est possible, soit que les altérations soient moins étendues, soit qu’elles soient moins profondes que dans les cas où la mort permet de constater l’état anatomique des reins. Et c’est pour cela que nous avons classé cette variété brightique parmi les formes évolutives. Nous n'admettons pas, au contraire, que le gros rein blanc graisseux soit susceptible d’une réparation, même partielle ou relative, et qu’une autre terminaison que la mort soit possible. Nous le regardons comme une forme fatalement ultime; aucune transformation de ses lésions ne nous paraît possible, ni dans le sens d’une atténuation ou d’une limitation du processus, ni dans le sens d’une atrophie cicatricielle. Le gros rein blanc est aussi incompatible avec la vie que le petit rein rouge.
Au point de vue chronologique, il est utile |de diviser les formes terminales en deux groupes principaux : les formes terminales précoces et
rapides, avec déviation du processus; les formes terminales tardives et lentes, aboutissant régulier du processus atrophique. Au premier groupe appartiennent les divers aspects des reins blancs; le deuxième comprend les petits reins rouges contractés. La description de ceux-ci doit venir en première ligne, puisqu’ils représentent la dernière phase de l’évolution morbide non modifiée.
1° Petit rein rouge contracté. — 11 ne faut pas croire que cette dénomination de petit rein contracté réponde à un aspect macroscopique toujours identique. Il y a des variétés de reins atrophiés, comme il yades variétés de gros reins'et de reins intermédiaires. L’atrophie de l’organe peut être plus ou moins avancée, plus ou moins symétrique; les granulations sont régulièrement disséminées, ou bien la surface est lisse par places, granuleuse dans d’autres ; la capsule est plus ou moins épaissie, les artères béantes et rigides, ou nullement athéromateuses. Mais , comme nous le verrons tout à l’heure, ces quelques différences ne méritent pas la valeur distinctive absolue que veulent leur attribuer certains auteurs. Établissons d’abord les caractères macroscopiques et microscopiques du rein brightique arrivé à la phase atrophique ultime.
La diminution de volume et de poids est assez variable ; les reins sont, réduits à la moitié ou au tiers de leur volume normal; le poids moyen ordinaire est de 70 à 80 grammes pour chaque rein; un poids de 125 à 130 grammes peut être regardé comme la limite supérieure; comme limite inférieure, on cite des cas où le rein ne pesait plus que 30, 20 et même 15 grammes. En général, dans les cas de ce genre, il y a asymétrie dans l’atrophie; l’un des reins est beaucoup plus petit que l’autre. Nous avons observé un cas où l’un des reins, tout en ayant conservé sa forme, n’était guère plus gros qu’un rein de lapin; mais l’autre rein pesait 90grammes. Cette inégalité des deux reins n’est d’ailleurs pas propre au petit rein rouge; elle s’observe aussi dans les formes intermédiaires; un des reins, dans une de nos observations, ne pesait que 80 grammes, tandis que l’autre atteignait le poids de 200 grammes. Wagner et Weigert ont rapporté des cas d’atrophie unilatérale chez des syphilitiques ; mais cette asymétrie n’a rien de spécial à la syphilis ; on l’observe aussi bien chez des goutteux, des saturnins, ou chez des sujets où la cause de la maladie reste indéterminée.
La capsule est en général épaissie, fibreuse; parfois pourtant l’épaississement est à peine appréciable; elle se détache alors assez facilement et n’adhère que par places à la substance rénale dontelle entraîne des parcelles; quand elle est épaissie, l’adhérence est beaucoup plus étendue, parfois très intime, et on ne peut la détacher qu’en déchirant le parenchyme.
La coloration est d’un rouge clair ou foncé, plus ou moins uniforme;
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malgré le nom de petit rein rouge, elle est presque toujours mélangée d’une teinte grisâtre; la couleur gris rougeâtre est la plus ordinaire. La teinte grisâtre dépend surtout du nombre et de la disposition des granulations.
La capsule enlevée, la surface du rein apparaît, en effet, granuleuse, rugueuse, raboteuse au toucher. Les granulations sont plus pâles que les parties déprimées et que le fond même sur lequel elles se détachent; elles varient du gris demi-transparent au blanc jaunâtre. Elles sont régulièrement disséminées, de la grosseur d’un grain de mil ou d'une tête d’épingle, sans que le rein paraisse déformé; ceci répond à la forme typique du petit rein granuleux. Maison peut observer de nombreuses variétés : tantôt les granulations n’existent que sur le bord convexe ou à l’une des extrémités du rein, le reste de la surface offrant une apparence lisse; tantôt on trouve de ünes granulations à côté de gros grains saillants du volume d’un petit pois, lesquels à la coupe se décomposent en granulations plus petites. Ici le rein est rétracté, bosselé, déformé par des bandes fibreuses qui semblent le morceler en plusieurs lobules inégalement répartis; là, tout en étant uniformément induré et atrophié, il offre une surface lisse, sans granulations, d’une coloration qui se rapproche plus du gris que du rouge.
Outre ces granulations, on constate encore à la surface du rein de petits kystes, dont le nombre est très variable. Parfois ils manquent complètement, ou bien on les trouve sur un rein et ils font défaut sur l’autre; il peut y en avoir seulement trois, quatre, cinq, ou un nombre considérable, ils sont petits, comme un grain de chènevis, ou plus ou moins volumineux, de la grosseur d’un pois, d’un noyau de cerise, d’une noisette. Les uns contiennent un liquide limpide et clair comme de l’urine normale, les autres une matière visqueuse, jaune noirâtre, colloïde. On retrouve aussi de cès kystes, sur une coupe, dans l’épaisseur de la substance corticale.
La consistance du rein est toujours augmentée, résistante, fibreuse. Elle s’apprécie à la palpation, mais surtout à la coupe de l’organe. Sur cette coupe, on reconnaît que l’atrophie porte surtout sur la substance corticale. Celle-ci est uniformément ou irrégulièrement réduite aune mince bandelette, qui mesure deux et même un millimètre à peine à la base des pyramides. Les colonnes de Bertin sont moins atrophiées que l'écorce, bien que constituées avec les mêmes éléments. Elles sont cependant diminuées aussi de volume, car les pyramides sont plus rapprochées les unes des autres, et de plus celles-ci apparaissent plus courtes, de hauteur moindre.
Il n’est pas rare de rencontrer sur une coupe, même en dehors des reins goutteux, de petites granulations uraliques qui occupent aussi bien la
substance corticale que la pyramidale. De petites concrétions de même nature se voient aussi très souvent dans les calices et le bassinet. Ceux-ci sont en général dilatés, et un certain degré de pvélite chronique peut être observé dans nombre de cas.
Enfin les artères rénales et leurs premières divisions ont leurs parois épaissies, indurées; elles restent béantes sur la coupe, avec une lumière en général rétrécie ; mais le degré d’induration de ces artères est très variable suivant les sujets.
Dans ces reins si profondément modifiés, le microscope montre des altérations qui ne diffèrent pas de celles que nous avons signalées dans les formes intermédiaires. Ici encore, il y a des parties saines et des parties détruites; mais, tandisque, dans les reins intermédiaires, les parties détruites étaient en quelque sorte perdues au milieu des régions saines ou relativement saines, ici, ce sonlies parties normales qu’il faut rechercher au milieu du parenchyme métamorphosé par la transformation fibreuse. Le tissu conjonctif hvperplasié, épaissi et condensé, étouffant et remplaçant les canalicules urinifères et les glomérules primitivement lésés, s’est resserré autour des parcelles du rein restées normales et les a énucléées en quelque sorte, pour former les granulations saillantes de la surface. Les granulations représentent donc les seules régions intactes et fonctionnant encore de l’organe; le reste n’est que la cicatrice fibreuse de lésions déjà anciennes.
Ces parties cicatricielles sont formées par des travées plus ou moins épaisses, tantôt de tissu de sclérose, pauvre en cellules rondes et en vaisseaux, tantôt de tissu conjonctiffibrillaire infiltré de noyaux, où les capillaires apparaissent élargis. Dans ce stroma fibreux, on voit disséminés et espacés les vestiges des tubuli atrophiés. Ces canalicules sont deux à trois fois moins larges qu’à l’état normal; leur paroi propre est épaissie; ils sont revêtus de cellules fort différentes des grosses cellules granuleuses de l’épithélium normal; tantôtce sont des cellules cubiques, munies d’un noyau très net et fortement coloré; tantôt il existe à peine une mince couche deprotoplasma autour du noyau ; tantôt enfin, à un degré d’atrophie plus marqué, on ne constate plus qu’un petit espace circulaire comblé par des cellules rondes, dont quelques-unes ont l’apparence fusiforme. D’après Saundby, ce serait là une des origines du tissu conjonctif de nouvelle formation, qui proviendrait ainsi en partie de la prolifération de l’épithélium canaliculaire, après destruction de la paroi propre du tube. Dans l’intérieur des tubuli atrophiés et rétrécis, on trouve souvent des cylindres hyalins et des cylindres jaunâtres; d’autres canalicules sont complètement vides.
(jà et là, dans la gangue conjonctive, les glomérules apparaissent à des degrés divers d’atrophie; la plupart, diminués de volume, ne forment
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plus qu’une petite masse arrondie, hyaline ou libreuse, pauvre en noyaux, où nul vestige du bouquet vasculaire n’est reconnaissable; la capsule est épaissie et se confond avec le tissu ambiant ; ils sont souvent très rapprochés les uns des autres, par groupes de quatre, six et plus, les canalicules intermédiaires ayant vraisemblablement disparu en totalité. Ailleurs, le peloton vasculaire est encore conservé; les capillaires offrent un aspect hyalin, réfringent, qui rappelle la dégénérescence amyloïde, mais sans en présenter la réaction iodée caractéristique (Weigert, Thoma). Dans d’autres points, le glomérule est. rempli de cellules embryonnaires qui infiltrent les anses vasculaires, la capsule étant encore médiocrement épaissie. En un mot, tous les degrés de l’atrophie glomérulaire peuvent s’observer au niveau de ces parties sclérosées. Y a-t-il toujours étouffement du bouquet vasculaire par organisation de ce tissu embryonnaire? ou bien, le glomérule peut-il aussi s’atrophier par épaississement de la capsule, qui se rétracte sur lui et le comprime? Les deux mécanismes sont possibles.
La formation des kystes colloïdes ou séreux est aussi la conséquence de la rétraction du tissu conjonctif. On distingue deux variétés de ces kystes: les uns, plus rares, sont formés par la cavité de Bowmann, oblitérée au niveau de son col et distendue par un liquide, où l’on trouve des cellules ayant subi la dégénérescence colloïde; les autres, plus communs, sont constitués par le rétrécissement d’une portion du canalicule urinifère qui se dilate au-dessus de la partie rétrécie et se remplit de matière colloïde.
Enfin les artérioles présentent des lésions qui ont été et sont encore la source de discussions, sur lesquelles nous aurons à revenir. Ces lésions sont celles de l’artérite chronique; mais elles n’offrent pas partout la même apparence. Tantôt, et la lésion doit être considérée ici comme à son maximum, il y a épaississement général des tuniques vasculaires qui se confondent en une même membrane hyaline, réfringente, colorée en jaune rougeâtre par le picro-carmin. Tantôt la lésion porte essentiellement sur la tunique externe qui est doublée, triplée d’épaisseur ; d’autres fois, c’est la tunique interne qui végète en dedans de la bandelette élastique, oblitérant ou rétrécissant irrégulièrement la lumière de l’artère. Dans d’autres points, les trois tuniques sont altérées, et les artérioles offrent alors l’aspect suivant : au centre, la lumière du vaisseau , irrégulièrement étroite, limitée par la membrane interne, très épaissie, parfois parfaitement circulaire, d’autres fois, envoyant de petits prolongements dans l’intérieur du vaisseau; cette membrane est constituée par une substance claire, mal colorée, dans laquelle sont disséminés des noyaux. Elle est bordée extérieurement par la bandelette élastique avec ses dentelures en zigzags, celle-ci donnant une teinte jaune par le picro-
carmin. Au delà de cette bande en zigzags, on voit la tunique moyenne doublée au moins d’épaisseur, avec ses fibres musculaires colorées en rouge, disposées au milieu d’une substance plus claire, analogue à celle qui épaissit l’endartère. Enfin, la tunique externe ou adventice se confond, à la périphérie, avec le tissu cellulaire ambiant; elle est aussi épaissie, formée de fibrilles entremêlées de noyaux et disposées en cercles concentriques.
Au milieu du parenchyme sclérosé et contracté, les parties encore saines du filtre rénal sont représentées, comme nous l’avons dit, par les granulations, plus ou moins grosses, qui font saillie à la surface de l’organe et qui apparaissent encore sur une coupe de la substance corticale. Il ne faut pas confondre ces granulations avec ce que Briglit et ses successeurs appellent la texture granulée (granulated texture) du rein. Cette dernière apparence appartient au rein blanc graisseux, comme nous le verrons tout à l’heure. Quand on parle des vraies granulations de Briglit, c’est à ces taches graisseuses, parfois légèrement saillantes, qu’on fait surtout allusion. Briglit qualifiait, plutôt de tuberculated l'aspect du rein contracté; mais, comme le fait remarquer Charcot, il emploie aussi le mot de granulations pour désigner les saillies du petit rein. Quoi qu’il en soit, les deux choses doivent être absolument distinguées; car l’aspect granulé des reins blancs n’est nullement dû aux mêmes lésions que l’aspect granuleux du rein contracté. Les taches blanches de la texture granulée sont formées par les régions du labyrinthe qui ont subi une transformation graisseuse complète ; les granulations du petit rein rouge représentent au contraire les parties saines de l’écorce.
Le microscope y montre les canalicules contournés et les glomérules à l’état normal, souvent comme hypertrophiés et augmentés de volume. Les tubuli sont élargis, tapissés par les grosses cellules sombres de l’épithélium sécréteur. Ces cellules n’offrent pas de modification pathologique en général; parfois, cependant, elles présentent çà et là l’altération vacuolaire ou quelques granulations graisseuses. D’après Koster, il y aurait une véritable hypertrophie conpensatrice du protoplasma de ces cellules. La lumière des tubes est libre ou contient quelques cylindres. Dans ces parties saines, les tubuli forment des amas plus ou moins riches en canaux contournés, placés au contact les uns des autres, sans épaississement du stroma intermédiaire, ni interposition de noyaux conjonctifs. Toutefois, Cornil signale l’existence, dans certains cas, de petites hémorragies interstitielles, formées par une extravasation de globules rouges. Ces canalicules correspondent évidemment aux glomérules restés indemnes, qu’on retrouve en petit nombre, àleur voisinage, avec tous les caractères de l’état normal.
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En général, il n’est guère question dans les auteurs des lésions des tubes collecteurs de la substance pyramidale. Charcot estime que ces tubes sont plus souvent et plus profondément atteints qu’on ne semble le croire. Un en voit un certain nombre distendus par des lambeaux d’épithélium cylindrique ou cubique, tandis que leurs parois sont revêtues d’une couche de très petites cellules. 11 y a là, d’après Charcot, la preuve d’un travail actif de desquamation et de régénération épithéliale; les cellules desquamées se désagrègent ou contribuent à la formation des cylindres colloïdes. Au pourtour, la gangue conjonctive est toujours très épaissie et fibreuse.
Telles sont, prises une à une, les altérations histologiques constatables sur un rein contracté. Comment se répartissent-elles sur un coupe transversale ou verticale du rein? Nul plus que Charcot n’a insisté sur l’importance de cette étude topographique des lésions avec un faible grossissement, et n’a mieux montré le profit qu’on en pouvait tirer au point de vue de l’analyse du processus morbide. Voici la description, un peu schématisée, qu’il donne de cette topographie microscopique, sur une coupe parallèle à la surface du rein, après coloration par le picrocarmin.
Sur une pareille coupe, qui comprend toujours plusieurs lobules rénaux, il faut, pour s’orienter, prendre comme points de repère : 1° une zone périphérique, dont la limite pour chaque lobule est formée par une ligne imaginaire réunissant entre eux les glomérules de Malpiglii ; cette zone est constituée par les tubuli contorti couchés en long ou coupés en travers; 2° une zone centrale, formée par les divers tubes droits, branches montantes et descendantes de l’anse de Henle, et tubes collecteurs du prolongement de Ferrein. À un faible grossissement, le tissu conjonctif apparaît fortement coloré en rouge d’une part, à la limite de la zone périphérique, au pourtour des glomérules, îlots glomérulaires, d’autre part, dans la zone centrale au pourtour des tubes droits, îlot central. Entre ces deux zones conjonctives existent des traînées de même nature qui tendent à les réunir, ce sont les tractas d'union. Entre ces divers centres de formation conjonctive se trouvent compris des amas de canaux contournés qui ont conservé leurs caractères normaux. Si on étudie à un plus fort grossissement la structure des îlots et des tractus d’union, on les voit constitués par des amas de cellules rondes ou par des travées de tissu fibrillaire, suivant l’ancienneté de la lésion, au milieu desquelles on retrouve les vestiges et les restes des canaux contournés, aux divers degrés d’atrophie que nous avons décrits plus haut.
Une coupe perpendiculaire à la surface du rein fournit des notions de même ordre; à la périphérie du lobule rénal se voient des îlots glomérulaires, mais seulement autour de certains glomérules et non de tous;
dans la région de la pyramide de Ferrein, on reconnaît de longs tractus conjonctifs correspondant à la zone centrale. Enfin, les deux bandes latérales sont réunies par des tractus intermédiaires, et, dans l’intervalle qui sépare les bandes et les tractus, se voient les mômes pelotons de canalicules contournés, relativement sains, dont l’existence a déjà été reconnue sur les coupes transversales (1).
11 ne faudrait pas croire que, dans tous les cas de rein contracté, la répartition des lésions se présente avec cette netteté schématique. Quand la coupe porte sur des parties profondément altérées, on ne distingue guère qu’une nappe plus ou moins diffuse de tissu sclérosé, au sein duquel apparaissent les glomérules étouffés et fibreux et, çà et là, .la lumière étroite des canalicules atrophiés, avec la coupe de quelque artériole épaissie par l’artérite chronique; par places, et sans ordre, on trouve des amas ou des pelotons, d’étendue variable, de tubes contournés qui ont conservé leur structure et leur apparence normales. Mais, quand on étudie des reins ou des parties de rein où les lésions sont moins anciennes, il est facile de reconnaître la disposition générale indiquée par Charcot.
Ces lésions et cette répartition des lésions sont communes à toutes les variétés de rein contracté, qu’il s’agisse du rein goutteux, du rein saturnin, du rein dit sénile, ou bien de ce qu’on a appelé la néphrite interstitielle primitive, ou bien enfin du petit rein blanc. Dans le petit rein blanc, les altérations du stroma ne diffèrent en rien de celles du petit rein rouge ; comme nous le verrons tout à l’heure, les différences ne portent que sur l’état des épithéliums. Quant aux diverses variétés étiologiques de petits reins rouges, on a voulu en vain les différencier tantôt par l’œil nu, tantôt par le microscope.
Lancereaux, qui admet l’identité du rein saturnin et du rein goutteux, décrit, comme une espèce à part, la néphrite interstitielle due à l’atliérome des artères rénales. Le rein artériel , comme il l'appelle, est induré, diminué de volume et de poids, par suite de l’atrophie d’une grande partie de la substance corticale et de la rétraction du stroma conjonctif inégalement altéré. « Cette altération, ajoute-t-il, offre des caractères particuliers, et se distingue, même à l’œil nu, de la néphrite interstitielle propre àla goutte et au saturnisme ; car, dans ces dernières maladies, la lésion des deux reins, n’étant pas intimement subordonnée à l’état des artères, est régulière et symétrique; elle se révèle par la présence, à la surface de l’organe, de granulations à peu près égales et du volume d’un grain de millet ou d’un pois, contrairement à ce qui a lieu dans le rein artériel, où elle est irrégulière et asymétrique (1). »
l) Chakcot, Cours d’anat. path. (le la Faculté (Rev. de méd. 1881, p. 418).
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Ainsi le caractère différentiel principal entre les reins contractés de la goutte et du saturnisme d’une part, et ceux de l’athérome, de l’autre, est pour Lancereaux la régularité ou l’asymétrie des lésions. Si l’opinion de Lancereaux peut sembler spécieuse, c’est que cette dissémination régulière apparente ou celte asymétrie des lésions existe en effet dans les petits reins atrophiés. Mais on ne peut en faire la caractéristique d’une espèce au détriment de l’autre ; car on serait promptement démenti par les faits. Il est aussi commun de trouver des reins régulièrement atrophiés et granuleux chez les athéromateux, que des reins bosselés, lobulés, asymétriquement altérés chez les goutteux, les saturnins, les syphilitiques, etc-
Cette distinction est donc artificielle et de pure convention. En veut-on encore une preuve? Cornil et Brault invoquent à leur tour le même caractère différentiel à l’appui de leur division des néphrites atrophiques, diffuse et systématique, et ils l'invoquent précisément en sens inverse de l’interprétation donnée par Lancereaux. Pour eux, c’est le rein artériel, cirrhose vasculaire, qui se caractérise par la régularité de son atrophie et de ses granulations, tandis que l’asymétrie et l’irrégularité appartiennent au rein de la néphrite diffuse.
Ces auteurs ne se contentent pas d’ailleurs d’un caractère aussi peu stable. Ils essayent de justifier par l’histologie même les divisions qu’ils établissent entre la cirrhose diffuse et les cirrhoses systématiques d’une part, entre les deux espèces de cirrhoses systématiques, glandulaire et vasculaire, de l’autre. Pour eux, le petit rein rouge granuleux, la néphrite interstitielle vraie, est une cirrhose vasculaire par endartérite chronique. Le rein saturnin seul répond au processus décrit par Charcot, c’est une cirrhose glandulaire. Enfin, dans les- cirrhoses diffuses, la prolifération conjonctive est indépendante des lésions vasculaires, et l’atrophie est due à la rétraction du tissu fibreux organisé autour des tubeset des glomérules altérés.
Mais, quand on cherche dans la description détaillée des auteurs « les différences caractéristiques » qui permettent de reconnaître au microscope ces diverses variétés de cirrhose, on n’en trouve qu’une, c’est la lésion vasculaire. Et encore n’est-ce qu’une question d’intensité ; car, dans les néphrites diffuses, les artérioles sont altérées, mais à un faible degré, tandis que, dans la cirrhose vasculaire, l’endo-périartérite est portée à son summum. Les autres altérations étant les mêmes, ceci suffit-il pour justifier une distinction d’espèce entre deux reins atrophiés et granuleux? Évidemment non; car rien n’est plus variable que le degré d’intensité et de généralisation des lésions vasculaires dans les reins contractés. Et d’ailleurs, si cette différence est suffisante, pourquoi Cornil et Brault font-ils du rein saturnin une cirrhose glandulaire
LE MAL DE BIUGllT
et non une cirrhose vasculaire, puisque chez les saturnins les lésions de l’artérite chronique peuvent être aussi étendues et aussi prolondes que dans tout autre rein atrophié ?
Nous aurons à revenir, à propos des lésions cardio-vasculaires du mal de liright, sur cette question du rein artériel et de l’atrophie rénale dite sénile. Disons dès à présent qu’aucune preuve expérimentale ou histologique n’a été donnée à l’appui de cette idée, si facilement admise, que les altérations artérielles peuvent causer ou diriger l’atrophie scléreuse du rein. Soutenir que ces altérations sont la cause de l’intlammation atrophique, quand elles sont très marquées; qu’elles sont, au contraire, l’effet, quand elles sont peu prononcées, est une hypothèse qui en vaut peut-être une autre, mais ce n’est pas une démonstration. Et, puisque les lésions du parenchyme rénal sont les mêmes dans les deux cas, il paraît plus rationnel de regarder les altérations du système vasculaire variables, comme des lésions accessoires, contingentes ou secondaires à l’atrophie de l’organe.
Est-ce à dire pour cela que tous les reins contractés s’atrophient par le processus démontré expérimentalement par Charcot pour le rein saturnin? Charcot étend cette pathogénie du rein saturnin à tous les cas de néphrite interstitielle, dite primitive ; mais il admet une autre forme d’atrophie rénale, petit rein blanc, dernier stade de la néphrite parenchymateuse. En d’autres termes, jusqu’à un certain point, il maintient la distinction établie par Grainger Stewart entre la cirrhose rénale primitive et la cirrhose rénale secondaire, tout en se refusant à admettre l’inflammation primitive du tissu conjonctif invoquée par l’auteur anglais comme cause de l’atrophie du parenchyme. Cette inflammation est toujours secondaire aux lésions des tubuli, c’est une eirrhose épithéliale. Mais il ne se prononce pas sur le mode d’atrophie dans le petit rein de l'inflammation parenchymateuse.
Pour nous, encore une fois, c’est l’évolution générale et l’étiologie qui nous paraissent seules capables de fournir des divisions utiles et rationnelles. Les lésions du rein contracté n’offrent pas de différences assez tranchées pour servir de base à des catégories. Mais il est indiscutable, quand on envisage l’histoire clinique du malade, que, pour aboutir au rein contracté, les lésions n’ont pas passé par les mêmes phases évolutives.
Tantôt l’évolution, d’emblée chronique, se fait pendant de longues années d’une manière silencieuse, lente, progressive, et reste telle jusqu’à la fin, sans que le sujet, à aucun moment, présente réunis les symptômes que nous avons convenu d’appeler brightiques. Tantôt la maladie procède par poussées successives, affectant une allure aiguë pendant un temps variable, chaque poussée étant suivie d’une période plus ou moins
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longue, où l’évolution redevient chronique etreste compatible avec les apparences de la santé normale. Dans le premier cas, l’évolution, tout en étant continue, doit forcément se traduire par des lésions extrêmement limitées; le rein s’altère et se détruit pièce par pièce. 11 est permis de supposer que, dans ces cas, l’agent pathogène à action lente agit sur le filtre rénal à la manière du plomb, et que les lésions se développent par le mécanisme constaté par Charcot dans l’intoxication saturnine. Par analogie avec le mode d’altération des cellules motrices de la moelle dans l’atrophie musculaire progressive, nous désignerons ce mode d’évolution des néphrites par le nom d 'atrophie rénale progressive. Dans le deuxième cas, les lésions sont plus diffuses ; elles portent d’emblée sur un grand nombre de glomérules et de tubes contournés, atteignant les uns plus superficiellement, les autres plus profondément. La poussée aiguë calmée, les altérations superficielles se réparent, les altérations plus profondes passent à l’état chronique, détruisant et atrophiant certaines régions du parenchyme, par substitution du tissu conjonctif cicatriciel aux canalicules urinaires et aux glomérules altérés; c’est une atrophie par poussées successives, que nous appellerons, pour la distinguer de la première, l'atrophie rénale successive.
Mais, dans les deux cas, la formation du tissu conjonctif est secondaire à la destruction des systèmes glomérulo-tubulaires, et, dans les deux cas, lorsque la durée du processus a été suffisamment prolongée, l’aboutissant commun est le petit rein contracté. Il se peut que, dans les périodes moyennes de l’affection , quand le malade succombe à une époque relativement peu avancée, on trouve des différences histologiques entre ces deux variétés d’évolution atrophique. Mais dans les formes ultimes, qui correspondent au petit rein contracté, il est impossible d’en préciser aucune, et, sous le microscope comme à l’œil nu, l’aspect des lésions est le même. Que l’atrophie soit progressive ou qu’elle soit successive, le mécanisme se résume dans un processus qui ne varie que dans ses détails : destruction plus ou moins rapide, plus ou moins étendue, des éléments sécréteurs du rein, et substitution progressive d’un tissu cicatriciel et rétractile aux éléments détruits.
2° Gros reins blancs. — Les gros reins blancs représentent les formes terminales précoces du processus brightique. A ce point de vue, il importe d’en distinguer deux variétés ; le gros rein blanc et mou, et le gros rein blanc et dur. On trouve le premier à l’autopsie d'individus qui meurent au bout de six à huit mois de maladie; le second peut se rencontrer chez des sujets morts après avoir présenté pendant deux et trois ans des phénomènes brigh tiques.
Le gros rein blanc et mou est toujouis augmenté de volume et de poids; il a souvent le double du volume normal; il peut peser 300, 350
et -100 grammes. La capsule est mince et s’enlève facilement sans entraîner de parcelles du tissu cortical. La surface est lisse et unie, sans dépressions ni granulations ( larye smooth Kidney). La consistance de l’organe est molle et pâteuse. La substance corticale est remarquablement anémiée, d'une coloration blanchâtre ou blanc jaunâtre uniforme, à peine striée çà et là de quelques lignes rouges ou violacées. Tantôt la couleur est d’un blanc mat, d’un blanc d’ivoire ; tantôt elle tire plutôt sur le jaune et présente une nuance qu’on a comparée au cuir de buffle; tantôt enfin la teinte blanche est ponctuée de petites taches jaunâtres, opaques, disposées sous forme de points ou de virgules. Ce troisième aspect répond à ce que Briglit appelait la texture granulée du rein; ces taches représentent ce que l’on a décrit sous le nom de granulations de briglit ; elles ne doivent pas être, comme nous l’avons dit, confondues avec les granulations du rein contracté ; elles n’en ont ni l’apparence ni la structure; Briglit les croyait formées d’une substance étrangère accumulée sous forme de dépôts dans le tissu normal du rein ; et, de fait, il s’agit là de dépôts de graisse accumulée en plus grande abondance en certains points des canalicules contournés.
Sur une coupe, on voit que l’augmentation de volume porte surtout sur la substance corticale; celle-ci, à la base aussi bien que dans l’intervalle des pyramides, apparaît beaucoup plus large, plus épaisse qu’à l’état normal, offrant la même coloration uniforme, blanchâtre ou jaunâtre, qu’à la surface. On y voit aussi quelques rares stries vasculaires ; dans d’autres points, des stries jaunâtres ou les mêmes taches opaques formées par des accumulations de graisse. Enfin le rein n’est pas seulement pâteux et mollasse, offrant la consistance du foie gras, il est comme œdémateux, infiltré de sérosité. Quant aux pyramides, elles tranchent par leur couleur rouge ou violet foncé sur la teinte pâle de l’écorce. Les calices et les bassinets sont anémiés, lisses ; d’autres fois ils présentent un. certain degré d’injection et d’hyperémie.
Le gros rein blanc et dur diffère surtout, à l’œil nu, du gros rein mou par sa consistance et son volume. La couleur est la même, blanc mat ou blanc strié de jaune opaque. La capsule n’est pas épaissie et s’enlève facilement. La surface est lisse, mais souvent elle est déprimée par places, et un peu inégale et irrégulière en certains points. Mais, sur une coupe, l’écorce ne parait pas aussi épaisse et élargie que dans le rein mou; le tissu offre une certaine résistance au couteau, et sa consistance générale se rapproche des reins indurés. Enfin, le volume est peu supérieur au volume normal; le rein présente les dimensions ordinaires, et le poids ne dépasse guère 150 à 200 grammes.
Les lésions microscopiques du gros rein blanc et mou sont d’une manière générale celles que nous avons décrites dans le gros rein mou bigarré.
Les altérations du stroma et des glomérules sont les mômes. D’après Cartels, les espaces intertubulaires sont toujours élargis, et cet élargissement tient : 1° à un exsudât liquide épanché dans leur intervalle, véritable œdème interstitiel ; 2° à la diapédèse des globules blancs dans les interstices des canalicules ; 3° à un certain degré de prolifération embryonnaire du tissu conjonctif. Cet œdème interstitiel n’est pas facile à constater sous le microscope, surtout après durcissement des pièces. Bartels le regarde comme constant; Weigert, comme presque constant, et il lui attribue un rôle important dans la gène de la circulation rénale. On peut admettre, quand il y a anasarque, qu’il se produit par le môme mécanisme qui laisse filtrer la sérosité dans tous les tissus du briglitique ; il peut aussi être considéré comme un œdème inilammatoire, analogue à l’œdème aigu congestif décrit par Renaut et Hortolès dans les néphrites aiguës.
Que cet œdème soit appréciable ou non, le tissu interstitiel contient toujours un certain nombre de cellules embryonnaires, disséminées entre les tubuli, au pourtour des artérioles et des glomérules. On y voit en outre des gouttelettes de graisse disposées en petits amas arrondis ou irréguliers.
Les glomérules de Mal piglii montrent des altérations variées; la plupart des bouquets capillaires sont anémiés et vides de sang; les parois vasculaires peuvent être saines dans quelques-uns ; mais on peut dire que cette intégrité est exceptionnelle; nous avons toujours constaté, sinon dans tous les glomérules, au moins dans le plus grand nombre, une réfringence marquée des vaisseaux, due soit le plus souvent à la dégénérescence amyloïde, soit à une dégénérescence hyaline spéciale. La oavité glomérulaire contient un exsudât albumineux granuleux, ou bien il existe une prolifération cellulaire plus ou moins prononcée à l’intérieur de la capsule. Celle-ci est en général épaissie et parfois réfringente. Ça et là, on trouve des glomérules plus petits, comme atrophiés; d’autres, au contraire, ont conservé l’aspect normal.
Dans le gros rein blanc et dur, les lésions du stroma et des glomérules sont beaucoup plus accusées. Le stroma est épaissi, non plus par un œdème plus ou moins fourni de cellules embryonnaires ou de globules blancs, mais par la prolifération chronique du tissu conjonctif. Le tissu conjonctif forme des travées librillaires, dont la richesse en cellules arrondies est variable suivant les points. Le tissu fasciculéest réparti entre les canalicules d’une façon irrégulière; il prédomine dans certaines régions au pourtour des glomérules ou des vaisseaux, sous forme de bandes de sclérose. En un mot, les lésions interstitielles rappellent celles que l’on trouve sur les reins rouges indurés des formes intermédiaires. Les altérations glomérulaires, toujours d’intensité inégale, mais ayant abouti en
un plus grand nombre de points à l’atrophie, se distinguent de celles des reins rouges intermédiaires par la dégénérescence spéciale du bouquet vasculaire; comme dans le gros rein mou, la dégénérescence amyloïde ou hyaline est la règle.
Les gros reins blancs, mou et dur, diffèrent donc l'un de l’autre par les lésions histologiques de la gangue conjonctive, infiltrée, dans l’un, de sérosité, transformée ; dans l’autre, en tissu fibroïde plus ou moins ancien, plus ou moins abondant. Et l’on peut se demander si le second n’est pas une phase plus avancée du premier. L’étude des lésions des canalicules urinifères et celle des lésions vasculaires ne permettent pas d’adopter une pareille opinion, en dépit des apparences qui semblent plaider en sa faveur.
Ces lésions sont les mêmes dans les deux cas ; elles peuvent se résumer dans ces deux altérations fondamentales : dégénérescence graisseuse .généralisée de l’épithélium tubulaire; dégénérescence amyloïde des petits vaisseaux. Les canalicules de l’écorce apparaissent considérablement élargis; on en trouve toujours cependant quelques-uns qui ont gardé leurs dimensions et leur revêtement normal ; ils contiennent assez souvent des cylindres brillants, d’un jaune cireux. Mais l’immense majorité des tubuli a son épithélium détruit : tantôt les cellules sont en place, mais elles sont hypertrophiées, très volumineuses et entièrement remplies et distendues par des granulations et des gouttelettes graisseuses; tantôt ce sont seulement des lambeaux de revêtement offrant le même aspect, qui tiennent encore à la paroi. Dans d’autres points, à l’infiltration graisseuse a succédé, la désintégration complète delà cellule; la paroi du tube est dénudée, et sa cavité agrandie contient une matière granuleuse, mélangée de globules de graisse plus ou moins volumineux, derniers vestiges du revêtement épithélial morcelé en voie d’élimination. Les cylindres réfringents, jaunâtres, se voient surtout dans les branches de l’anse de Henle et dans les tubes droits qui ont conservé leur épithélium.
La dégénérescence amyloïde des gloméruleset des artériples accompagne presque constamment la dégénérescence graisseuse de l’épithélium; ceci est la règle presque absolue. Elle peut ne pas être appéciable à l’œil nu ; il faut la rechercher au microscope sur des coupes coloriées par la teinture d’iode ou par le violet de Paris: dans le premier cas, les parties amyloïdes se détachent en brun acajou sur le fond jaune clair de la préparation ; dans le second, elles prennent une teinte rouge vineux, tandis que les cellules et les éléments non infiltrés par la substance amyloïde se colorent en bleu.
A ce propos, nous dirons qu’il est absolument illusoire de vouloir juger de la dégénérescence’ amyloïde d’un organe à l’œil nu, en imbibant
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sa surface de section de teinture d’iode, comme on le fait très souvent : il faut que la lésion soit énorme pour qu’une pareille épreuve fournisse un résultat certain; le microscope est indispensable, si l’on ne veut pas commettre d’erreur. Si, à l’exemple des Anglais, on a décrit à part un rein lardacé ou amyloïde, wax/j, lardaceous Kiclnetj , comme une forme du mal de Briglit distincte du gros rein blanc, c’est qu’on se contente trop souvent de cet examen grossier et insuffisant, et qu’on ne considère comme amyloïdes que les reins où la dégénérescence est très avancée ou s’accompagne d’une dégénérescence analogue du foie et de la rate, plus facilement appréciable à l’oeil nu. En réalité, le rein lardacé n’est qu’un gros rein blanc dur où l'infiltration amyloïde est nettement et grossièrement constatable, chose rare d’ailleurs. Dans presque tous les reins blancs, mous ou durs, la matière amyloïde se voit au microscope dans les glomérules et les petites artères. Un gros rein blanc purement graisseux est une exception. Pour notre part, sur plus de vingt gros reins de cette sorte, dont plusieurs avaient été regardés et donnés comme des types de gros rein blanc, d’après le simple examen à l’œil nu, nous n’en avons trouvé qu’un seul où la dégénérescence amyloïde ait fait défaut.
Dans ce cas, que nous rapportons à l’Appendice, où le rein était d’ailleurs gros, blanc et dur, et présent ât les caractères attribués au rein lardacé, ni les vaisseaux glomérulaires, ni les artérioles ne donnaient la réaction rouge au contact du violet de méthylaniline, ou la réaction acajou au contact de l’iode. Les glomérules se coloraient seulement partout en jaune par le picro-carmin, et étaient infiltrés par une matière homogène et réfringente fort analogue à la matière amyloïde, sauf la réaction. 11 s’agissait là en un mot d’une dégénérescence hyaline ou scléreuse, semblable à celle qu’on rencontre dans les petits reins rouges.
Litten a cité deux cas analogues, observés à l’institut pathologique de Strasbourg, où le miscrocope a montré une dégénérescence hyaline, alors qu’on s’attendait à rencontrer une dégénérescence amyloïde. Furbringer a publié aussi en 1877 quatre observations, où, malgré les apparences, on n’avait pu obtenir les réactions habituelles de l’amylose avec l’iode et les couleurs d’aniline. Friedreich, pour expliquer ces faits, émit l'idée qu’il s’agissait peut-être d’un premier degré de dégénérescence amyloïde, qui, morphologiquement semblable à celle-ci, en différait par ses caractères chimiques.
L’intensité et l’étendue de la dégénérescence amyloïde sont très variables suivant les cas. Le plus souvent, un certain nombre seulement de glomérules sont envahis, et encore d’une manière très inégale. Au minimum, les anses vasculaires colorées en bleu par le violet sont semées de taches rouges caractéristiques de l’amylose ; au maximum, le hou-
quet glomérulaire, ratatiné et atrophié, ne forme qu’un bloc compact d’un rouge lie de vin ; il est alors absolument imperméable au sang. Cette même dissémination peut se voir sur les artérioles coupées en long ou en travers. Les artères, afférentes ou efférentes, du glomérule peuvent être atteintes, alors que les artères intertubulaires sont intactes. Dans la majorité des cas, l’amylose se limite au système artériel. Mais les veines et les capillaires peuvent être envahis. La paroi des tubes urinifères môme est parfois dégénérée, surtout au niveau des tubes droits et des brandies de l’anse de llenle. La dégénérescence des parois des canalicules contournés est plus douteuse, si même elle existe; nous ne l’avons jamais constatée. Quant à l’infiltration amyloïde des cellules épithéliales, Jurgens est le seul auteur qui dise l’avoir observée dans les canaux collecteurs au niveau des papilles.
N’envisageant ici la dégénérescence amyloïde que dans ses rapports avec les lésions locales du rein brightique, nous n’avons pas à y insister plus longuement. Nous aurons occasion tout à l’heure de reprendre la question à un point de vue plus général. Quoi qu’il en soit, le microscope rend assez exactement compte de l’apparence particulière offerte par les gros reins blancs. L’exsanguité des glomérules et du système vasculaire, la stéatose des épithéliums, expliquent la teinte blanche et blanc jaunâtre de l’écorce ; ladilatation des canalicules, l’œdème interstitiel ouTépaississement conjonctif du stroma, sont la cause de l’augmentation de volume, de la mollesse ou de l’induration des reins.
Quel est maintenant le mécanisme, quelle est la succession de ces lésions ? L’anémie et la stéatose de l'écorce sont les deux altérations dominantes ; sont-elles subordonnées l’une à l’autre, et dans quel ordre ? On admet, en général, que le gonflement de l’épithélium est la cause de l’ischémie rénale. Weigert, au contraire, fait plutôt dépendre les lésions épithéliales de l’anémie glomérulaire. C’est l’insuffisance de l’apport du sang oxygéné qui amène la dégénérescence graisseuse, et l’insuffisance circulatoire est en rapport elle-même avec des causes multiples, la faiblesse générale de la circulation d’abord, puis les altérations locales des artérioles et des glomérules, endartérite, dégénérescence amyloïde, atrophie glomérulaire, enfin l’œdème interstitiel, qui comprime et rétrécit les capillaires intertubulaires.
Sans doute, ces modifications du système vasculaire entrent pour une grande part dans l’aspect anémique du rein. Sans doute aussi, l’asthénie produite expérimentalement par la ligature des artères rénales détermine un certain degré de dégénérescence graisseuse. Mais, en réalité, elle ne produit pas de lésion comparable à la stéatose épithéliale avec dilatation des tubuli du gros rein blanc. En outre, la dégénérescence amyloïde et l’endartérite des petits vaisseaux s’observent dans des cas où les reins
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sont de couleur normale, rouges ou fortement congestionnés. Enfin, l’asthénie vasculaire générale, si elle détermine l’anémie artérielle, produit en môme temps une hyperhémie veineuse, et ce sont des reins violacés, et non des reins blancs, qui sont la conséquence directe de cette modilication circulatoire. Ceci ne veut pas dire que l’asthénie vasculaire n’existe pas dans le gros rein blanc ; elle est constante, d’après nous, en pareil cas, et la meilleure preuve anatomique qu’on en puisse donner, c’est l’état du foie et de la rate, qui sont d’ordinaire volumineux, congestionnés, gorgés de sang veineux ; cette asthénie explique en même temps l’anasarque générale et l’œdème interstitiel local du rein. Mais elle ne suffit pas pour rendre compte de l’exsanguité locale du système vasculaire rénal, pas plus qu’elle ne saurait rendre un compte satisfaisant de la stéatose générale des épithéliums.
C’est l’opinion généralement admise qui nous paraît vraie ; c’est la distension des canalicules par leurs cellules gonflées et dégénérées en graisse qui, en comprimant les capillaires intertubulaires, entrave la circulation du sang et amène l’ischémie avec pâleur de la substance corticale. A cette cause principale se joignent, d’une part, l’œdème interstitiel, qui contribue à la compression des capillaires ; de l’autre, l’asthénie vasculaire générale, qui, en diminuant la tension artérielle, empêche les vaisseaux de lutter d’une manière efficace contre cette double cause mécanique de ralentissement circulatoire.
Quant à la dégénérescence graisseuse, elle ne dépend pas d’un trouble de la circulation locale ; elle n’est pas le fait d’une nutrition viciée par une circulation insuffisante. Elle est primitive, ou, du moins, indépendante des lésions locales du rein; elle se rattache à une perversion générale de la nutrition et se surajoute aux altérations ordinaires de la néphrite chronique. Elle se produit là comme elle se produit dans d’autres organes, sous l’influence de certaines conditions générales qui favorisent l’infitration graisseuse des cellules et des tissus de l’économie. Les gros reins blancs s’observent toujours, en effet, chez des sujets épuisés par de longues maladies choniques, tuberculose, syphilis, cancer, impaludisme, suppurations prolongées, etc. Ces mêmes conditions étant celles qui favorisent aussi la dégénérescence amyloïde, on s’explique ainsi facilement la coïncidence habituelle de ces deux dégénérescences dans les reins blancs.
Ainsi, ni le gros rein blanc mou, ni le gros rein blanc dur, ne sont des formes évolutives, transformables l’une dans l’autre, du mal de Bright. Tous deux montrent réunies des lésions qui ne peuvent avoir d’autre conséquence que la mort. Ce sont des néphrites brightiques surprises par la dégénérescence graisseuse et amyloïde à deux phases différentes de leur évolution.
Si la néphrite était de date relativement récente, ne présentant encore aucune tendance à l’atrophie ou à la rétraction cicatricielle, l'envahissement graisseux des épithéliums canaliculaires produira l’apparence du gros rein mou blanc ou blanc jaunâtre. Si la néphrite est plus ancienne, avec destruction par places des glomérules, épaississement du stroma conjonctif, formation de tissu fibreux cicatriciel, on aura l’aspect du gros rein blanc induré. A une période encore plus avancée, ce n’est plus un rein de gros ou de moyen volume, c’est le petit rein blanc, le petit rein gras granuleux, que l’autopsie va nous montrer.
3° Petit rein blanc contracté. — Le petit rein blanc est regardé par la plupart des auteurs comme une forme d’atrophie absolument distincte du petit rein rouge granuleux. D’une manière générale, pour les partisans de la dualité brightique, il représente le stade atrophique de la néphrite parenchymateuse, tandis que le petit rein rouge est dù à une néphrite interstitielle primitive.
Le petit rein gras granuleux , d’après Johnson, est dû au collapsus des tubuli, infiltrés de graisse, du gros rein blanc ; la fonte des cellules amène l’affaissement des canalicules, qui reviennent sur eux-mêmes (néphrite chronique desquamative) ; pour Johnson, l’hyperplasie conjonctive n’est qu’une apparence; les prétendus faisceaux de tissu conjonctif néoformé ne sont autre chose que les parois épaissies. des tubes vidés ou les tubes eux-mêmes réduits à l’épaisseur de filaments. Pour Grainger Stewart, pour Cartels, le petit rein blanc est une néphrite atrophique secondaire, stade ultime de la néphrite parenchymateuse, et il faut le distinguer de la cirrhose rénale primitive du petit rein rouge. Pour Cornil et Brault, il représente la dernière période de l’inflammation diffuse chronique des reins, distincte aussi de la cirrhose systématique de la néphrite interstitielle vraie. Wagner, au contraire, ne fait aucune distinction entre les deux formes de rein contracté; les différences qu’on a voulu établir entre elles lui paraissent chimériques. Pour Weigert, le petit rein blanc représente simplement une forme d’atrophie rénale moins avancée que le petit rein rouge, forme où les lésions ont marché cependant d’une manière plus rapide.
Les différences macroscopiques créées par les dualistes nous paraissent, comme à Wagner, parfaitement illusoires, sauf la coloration. On a dit que le petit rein blanc n’était jamais aussi ratatiné que le rouge, que la disposition des granulations, symétrique dans ce dernier, n’existait pas ; que la surface était irrégulière, mamelonnée plutôt que granuleuse; qu’enfin on n’v voyait pas de kystes. Gomme nous l’avons déjà dit, cette apparence existe aussi bien pour les reins rouges contractés que pour les petits reins blancs. Il y a des petits reins rouges qui sont irrégulièrement mamelonnés, dont l’atrophie est incomplète, où les granulations ne sont
nullement symétriques, où les kystes manquent complètement. Et, d’autre part, il existe des petits reins blancs dont l'atrophie est parfaitement régulière, symétrique, dont la surface est finement granuleuse et où l’on trouve des kystes semblables à ceux du petit rein rouge. La seule différence réelle, constatable à l’œil nu, est dans la coloration générale de l’écorce, rouge ou rouge grisâtre dans un cas, blanche ou blanc jaunâtre dans l’autre.
Le microscope montre la même répartition des lésions que dans le rein rouge : tissu cicatriciel fasciculé, infiltré de cellules embryonnaires, englobant des tubes et des glomérules atrophiés et fibreux, dans les parties déprimées ; pelotons de tubes contournés, nullement affaissés et plutôt dilatés, dans les parties saillantes. Seulement, point capital, tandis que, dans le rein rouge contracté, les tubuli sont à peu près normaux dans les granulations saillantes, dans le petit rein blanc il n’y a plus de parenchyme sain. Les amas de canalicules contournés qui forment les granulations du rein blanc sont envahis par la dégénérescence graisseuse ; leurs cellules offrent les altérations que nous avons décrites dans le gros rein blanc graisseux ; elles sont tuméfiées, infiltrées de globules de graisse, détruites en partie, ou réduites à des amas granuleux qui comblent la lumière des tubes. C’est cette généralisation des altérations tubulaires, surajoutée aux lésions du stroma, qui constitue la vraie caractéristique du rein blanc contracté.
Il faut y ajouter les lésions vasculaires. Elles sont de divers ordres : tantôt les capillaires glomérulaires présentent l’aspect hyalin et réfringent sans réaction amyloïde, et les artérioles sont atteintes d’endo-périartérite, mais à un degré moindre que dans le petit rein rouge. Dans ces cas, on doit penser, comme le dit Weigert, que l’atrophie a marché avec une certaine rapidité, et les petits reins de ce genre rentrent dans cette catégorie que nous avons dénommée atrophie par poussées successives. Tantôt, quoique moins souvent que dans les gros reins blancs, glomérules de Malpigbi et artérioles présentent les lésions et les réactions de la dégénérescence amyloïde. Ces reins correspondent au troisième stade, stade atrophique, de la dégénérescence amyloïde décrit par Grainger Stewart.
En résumé, nous retrouvons ici les altérations du gros et du moyen rein blanc induré, avec un degré plus marqué d’inflammation interstitielle et de rétraction atrophique. La succession des lésions nous parait la même. Il est impossible d’admettre que la dégénérescence graisseuse et encore moins l’amylose, comme le veut Stewart, aient été primitives et aient dirige et commandé le processus de rétraction. Comme dans le gros rein, ce sont des lésions surajoutées, mais surajoutées à une période plus avancée de la néphrite brightique. La différence de coloration, qui
sépare à l’œil nu le rein blanc du rein rouge, est due à l’anémie et à la stéatose généralisée, et ces deux conditions morbides dépendent, dans le vrai rein blanc contracté, des mêmes causes que dans le vrai gros rein blanc.
11 faut en effet maintenir, pour les petits reins à coloration blanchâtre, la distinction que nous avons établie entre le vrai gros rein blanc et le rein mou bigarré ( smooth mottled Kiclney). Le petit rein graisseux et amyloïde mérite seul le nom de petit rein blanc ; il faut le distinguer d’autres reins contractés, à coloration grisâtre, gris blanchâtre ou gris tacheté de rouge, qui, à tous les points de vue, se confondent avec les petits reins rouges. Ces petits reins gris tachetés ne diffèrent du vrai rein rouge contracté que par un degré plus prononcé de dégénérescence graisseuse épithéliale. Pour ceux-ci, comme pour le gros rein bigarré, nous admettons, avec Weigert, que l’étendue des lésions graisseuses dépend uniquement des troubles locaux circulatoires, de l’ischémie artérielle rénale.
Mais, dans le vrai petit rein graisseux, blanc ou blanc jaunâtre, avec dégénérescence amyloïde concomitante, l’anémie et la stéatose reconnaissent les mêmes causes que dans le gros rein blanc. L’anémie est surtout le fait de l’asthénie vasculaire jointe à la compression exercée sur les capillaires par les canalicules dilatés et tortueux de la substance corticale ; la stéatose est en rapport avec l’état général du sujet. Le petit rein graisseux s’observe en effet dans les mêmes conditions stéatogénes que les gros reins blancs, c’est-à-dire chez les sujets débilités, cacbectisés par certaines maladies chroniques. Et l’affection stéatogène est manifestement postérieure en date à l’inflammation atrophique du rein, puisque, avec un petit rein blanc comme avec un petit rein rouge, on peut trouver le cœur volumineux et le ventricule gauche hypertrophié, signe qui, nous allons le voir, nous fournit la preuve la plus certaine de l’ancienneté de la lésion rénale.
