ANATOMIQUES DU MAL DE HRIGIIT

.Nous avons dit qu'à l’autopsie de sujets morts avec les symptômes de la maladie de Briglit ou pouvait trouver quatre grandes variétés de lésions rénales : 1° des reins gros, mous, rouges, hémorragiques, ou bigarrés de rouge et de gris; 2° des reins de volume normal ou un peu diminué, plus ou moins indurés, de coloration rouge ou gris rougeâtre; 3° des reins gros et Blancs, mous ou indurés; 4° des reins petits, contractés, granuleux, gris, blancs ou rouges. La première variété correspond aux phases initiales de la maladie; la deuxième, aux périodes d'évolution intermédiaires; les deux dernières, aux phases terminales. Cliniquement, la maladie se présente aux médecins sous deux aspects très différents, soit sous la forme bruyante d’une poussée brightique, représentant la période d’activité aiguë de la lésion rénale, soit sous la forme d’une affection lente, silencieuse, répondant aux périodes de réparation ou de compensation, et constituant ce que nous avons appelé les phases latentes, de rémission incomplète ou complète de la maladie. Tantôt, d’ailleurs, les accidents brigb tiques se développent d’emblée et évoluent, sur le mode aigu ou subaigu, d’une manière continue ou subcontinue; tantôt ils procèdent par poussées successives, plus ou moins rapprochées ou espacées; tantôt, enfin, ils n'apparaissent qu’après une longue évolution, presque absolument silencieuse, du processus rénal.

Peut-on adapter à chaque forme anatomique une symptomatologie et une évolution spéciales? Une symptomatologie, non; une évolution, oui. Si nous avons réussi à nous faire comprendre dans la longue exposition que nous avons faite des divers symptômes de la maladie de Briglit, il paraîtra impossible de rapporter à une forme anatomique plutôt qu’à l’autre un quelconque de ces symptômes. Qu’il s’agisse d’un gros rein rouge ou bigarré, ou d’un gros rein blanc, ou d’un rein contracté, l’œdème, l’urémie, l’albuminurie, s’observent avec les mômes caractères généraux. Entre une poussée initiale, une poussée secondaire et les phases terminales, il n’existe, au point de vue symptomatique, que des nuances différentielles qu’on ne saurait donner comme des éléments de diagnostic. Chez un sujet qui succombe au cours de ce que nous avons appelé une attaque brightique, on peut aussi bien trouver à l’autopsie un gros rein rouge qu’un petit rein contracté, un rein intermédiaire qu’un gros rein blanc. Les symptômes ne varient pas suivant les formes •les lésions, mais suivant les périodes de la maladie.

11 en est autrement, au moins dans une certaine mesure, de l’évolution

TIIAITÉ DE L’ALBUMINüIUE

et de la durée de l'affection. Ces deux caractères fournissent d'importantes notions pour le diagnostic anatomique. Une évolution continue ou subcontinue, rapidement mortelle, une durée courte, appartiennent aux gros reins rouges ou bigarrés et au gros rein blanc mou. Une évolution par poussées successives et une durée moyenne de quatre à cinq ans s’observent avec un rein blanc induré de moyen volume ou un petit rein contracté, blanc ou rouge. L’évolution latente, prolongée pendant de longues années, est toujours et absolument caractéristique du petit rein rouge granuleux.

Donc, quand on se trouve en présence d’un malade offrant quelquesuns ou l’ensemble des phénomènes brightiques, et qu’on essaye de préciser l’aspect, anatomo-pathologique de ses reins, il ne faut attacher qu’une médiocre importance à l’état des urines, à l’existence ou à l’absence de l’hydropisie, à la qualité des phénomènes urémiques. Ces caractères ne peuvent nous renseigner que sur le pronostic immédiat de l’épisode dont nous sommes témoins, et encore avec les restrictions que nous avons faites ailleurs à propos de chacun de ces symptômes; car, à les prendre isolément, aucun pronostic absolu ne s’attache ni au taux de l’albuminurie, par exemple, ni à l’abondance de l’hydropisie. Mais ils n'ont aucune valeur pour le diagnostic de l’état anatomique des reins. C’est à d’autres considérations qu’il faut faire appel pour asseoir son jugement, et ces considérations se tirent :

1° De l’état du cœur;

2° De l’étiologie ;

3° De l’état général du sujet ;

4° De l’évolution et de la durée de la maladie.

Dans cette question de diagnostic, la constatation de l’état du cœur est un des points principaux. D’une manière générale, on peut dire que le degré d’hypertrophie du cœur mesure le degré d’atrophie des reins. Par cela seul que le ventricule gauche est augmenté de volume, on doit affirmer que la maladie de Briglit est ancienne, quelles que soient les apparences aiguës revêtues par l’épisode actuel, et qu’une phase d’atrophie lente et latente a précédé la poussée aiguë à laquelle on assiste. On pourrait établir deux grandes catégories de maladie de Briglit suivant que les symptômes [brightiques sont associés ou non à l'hypertrophie cardiaque, quels que soient d’ailleurs ces symptômes, et en particulier les caractères physiques ou chimiques de l’urine.

Si le cœur est normal ou simplement dilaté, on a sûrement affaire à un gros rein mou, rouge, bigarré ou blanc.

Si l’on constate une hypertrophie moyenne du cœur, on doit penser que les caractères anatomiques du rein sont ceux d’une des formes que nous avons décrites sous le nom de formes évolutives intermédiaires, ou bien

d’un petit rein, atrophié rapidement par poussées successives rapprochées, ce petit rein pouvantoffrir l’apparence d’un rein rouge granuleux, et plus souvent d'un rein blanc contracté.

Si enfin l’hypertrophie cardiaque est énorme, il n’y aura pas de doute sur l’existence du petit rein rouge et granuleux, contracté par atrophie lente et progressive.

Ces règles sont vraies et doivent servir de guide dans l’immense majorité des cas. .Mais, comme pour toute loi pathologique, il ne faut pas perdre de vue les exceptions.

L’hypertrophie cardiaque peut se développer rapidement dans le cours des néphrites aiguës ou subaiguës, comme nous l’avons signalé à propos de la néphrite scarlatineuse. Dans ces hypertrophies précoces, la dilatation l’emporte sur l’hypertrophie proprement dite; mais, cliniquement, il n’est pas aisé de faire la différence, et, à ne s’en tenir qu’à l’inspection du cœur, on pourrait, dans ces cas, se tromper sur la durée et l’aspect réel des lésions rénales.

En deuxième lieu, on peut se trouver en présence de l’ensemble symptomatique suivant : hypertrophie considérable du cœur sans lésion valvulaire, athérome généralisé, traces d’albumine dans l’urine, qui est peu colorée, et pauvre en urée et en principes solides. Cliniquement, l’erreur est difficile à éviter : ce sont là les symptômes du petit rein contracté par atrophie progressive. Et pourtant l’autopsie montre des reins volumineux rouges, lisses, d’apparence normale. Dira-t-on, comme le font quelquesuns, parce que le microscope montrera quelques lésions glomérulaires ou tubulaires, qu’on a affaire à une maladie de Bright anormale? Non, il faut savoir reconnaître que le clinicien s’est trompé et qu’il s’agit d’une néphrite légère et d’une albuminurie qui n’a rien à voir avec le mal de Bright, chez un sujet athéromateux, dont l’hypertrophie cardiaque s’explique par l’artério-sclérose généralisée et n’a aucun rapport avec l’état des reins.

Enfin l’hypertrophie du cœur peut faire défaut dans des cas d’atrophie granuleuse des reins même très prononcée. Le diagnostic est impossible en pareil cas.iS’ous avons observé deux exemples remarquables de ce genre, tous deux chez des femmes âgées. Chez l’une, âgée de 7G ans, et apportée mourante à l’hôpital, les reins contractés et granuleux pesaient 80 et 00 grammes; le cœur surchargé de graisse ne pesait que 330 grammes; le ventricule gauche n’était ni dilaté ni hypertrophié. L’autre femme avait dépassé 91 ans ; elle était remarquablement ridée et ratatinée, présentant tous les caractères de la cachexie sénile ; son urine était claire et légèrement albumineuse. Les reins atrophiés, rouges, granuleux et kystiques pesaient l’un 70 et l’autre 50 grammes. Le cœur était petit aussi et atrophié; son poids était de 190 grammes. Contraste à signaler, dans le premier cas, toutes les artères étaient indurées, et l’aorte, extrêmement

TRAITÉ DK L’ALBUMINURIE

dilatée dans sa partie ascendante, avait des parois calcifiées qui craquaient sous la main comme une coquille d’oeuf; dans le second, au contraire, toutes les artères étaient parfaitement saines, souples, l’aorte lisse et unie ne présentait pas une seule plaque d’athérome, même au niveau de la courbure delà crosse et au point d’émergence des carotides et de la sous-clavière.

L 'étiologie est le deuxième élément à consulter. Malheureusement, c’est un élément qu’il est souvent impossible de dégager de l’histoire du malade. Dans d’autres cas, les conditions étiologiques sont tellement complexes qu’il devient difficile d’en retirer aucun renseignement utile et certain.

Par contre, certaines étiologies sont à elles seules suffisantes pour déterminer la variété anatomique de lésion hrightique. Chez un saturnin ou chez un goutteux, il ne doit pas y avoir, pour ainsi dire, d’hésitation. Les reins appartiennent à la série rouge, à surface granuleuse, à tendance atrophiante, le degré d’atrophie se mesurant au degré de l'hvpertrophie cardiaque. D’autres étiologies ne permettent que des présomptions. La syphilis est tellement commune qu’il faut un examen approfondi avant d’établir un rapport de cause à effet entre elle et l’affection rénale. Quand aucune autre cause ne peut être invoquée, il faut encore considérer, d’une part, l’ancienneté de l’infection syphilitique, de l’autre la durée et l’évolution delà maladie hrightique. Suivant la période de la syphilis où apparaissent les symptômes hriglitiques, on peut observer toutes les formes de lésions rénales. L’association avec lartério-amylose est le fait le plus fréquent, gros rein blanc mou dans la syphilis secondaire, rein moyen induré ou petit rein contracté dans la syphilis tertiaire.

Quand la maladie de Bright se rattache à une maladie aiguë infectieuse, scarlatine, pneumonie, fièvre typhoïde, les reins offrent les divers aspects des formes intermédiaires, et l’évolution par poussées successives aboutit d’ordinaire au rein contracté blanc grisâtre ou gris rougeâtre, à surface peu granuleuse. Quanta l’étiologie banale du refroidissement, elle ne peut servir à déterminer la variété anatomique; un refroidissement peut en effet provoquer l’apparition des phénomènes b righ tiques, aussi bien dans les cas de petit rein atrophié que dans les cas de reins intermédiaires, de reins bigarrés ou de gros reins blancs.

Les conditions de santé générale du sujet fournissent souvent des renseignements décisifs. Le développement du mal de Bright chez un sujet atteint de tuberculose chronique, pulmonaire, osseuse, articulaire, dans le cours d’une suppuration prolongée, chez un cancéreux, chez un vieux syphilitique, est presque toujours, sinon toujours, en rapport avec un rein blanc amyloïde et graisseux, l'appréciation du volume du rein restant toujours subordonnée à la constatation de l’état du cœur. Dans le

plus grand nombre des cas, les reins sont en même temps volumineux et mous, et le cœur normal ou seulement dilaté. Mais parfois, dans les mêmes conditions générales, on peut trouver le cœur hypertrophié; on devra raisonner, ainsi cpte nous l’avons dit ailleurs, dans ces cas comme dans toute autre circonstance, et penser que les reins, en voie d’atrophie ou déjà atrophiés, ont été envahis, postérieurement à leur évolution atrophique ou au cours de cette évolution, par la dégénérescence amyloïde et la dégénérescence graisseuse, conséquences de la maladie cachectisante surajoutée.

Enfin, avant de se prononcer sur l’aspect anatomique des reins, une étude attentive de révolution et de la durée approximative de la maladie est encore nécessaire. L’interrogatoire minutieux du malade, la connaissance exacte des conditions étiologiques, l’appréciation de l’hypertrophie cardiaque, permettront de se faire une opinion en se reportant aux notions que nous avons indiquées plus haut.

Telles sont les règles générales qui doivent servir au diagnostic anatomique de la maladie de Bright. Tels sont les éléments de jugement qu’il faut toujours rechercher chaque fois qu’on se trouve en présence soit d’une période de rémission, soit d’une phase aiguë de la lésion rénale. Sans doute, ces règles ne mettent pas à l’abri de toute erreur; mais du moins on évitera ainsi cet écueil contre lequel échoue si souvent le diagnostic, à savoir la tendance qu’on a trop communément à juger uniquement du cas d’après l’épisode dont on est témoin, et cà faire de cet acte épisodique toute la maladie.