CHAPITRE II

La débilité congénitale et son traitement. — Alimentation des nouveau-nés débiles.

Sommaire. — Viabilité des enfants nés avant terme.

Caractères de la débilité congénitale. — Aspect extérieur. — Poids. — Kespiration. — Circulation. — Température. — Digestion. — Téguments. — Reins. — Système nerveux. — Evolution.

Traitement. — Chaleur. — Couveuse ; ses inconvénients. — Soins de la peau et stimulation cutanée.

Alimentation des prématurés.

Cas des prématurés qui peuvent prendre le sein ou le biberon. — Allaitement maternel, mercenaire, artificiel. — Lait peptonisé. — Mélange de Bretonneau.

Cas des prématurés qui doivent être gavés. — Allaitement à la cuiller; allaitement par le nez ou avec la sonde.

Certains enfants naissent avec un ensemble d’attributs qui caractérise ce qu’on appelle la débilité congénitale (1). Celle-ci se voit d’abord et surtout chez les enfants nés avant terme, à la suite d'un accouchement se produisant dans les trois derniers mois de la grossesse. Mais tous les prématurés ne sont pas débiles et tous les nouveau-nés débiles ne sont pas des prématurés. Les enfants qui naissent au terme de huit mois ou au cours du neuvième mois ne présentent pas toujours les caractères de la débilité congénitale et un assez grand nombre d’entre eux

(1) Billard. Traité des maladies des enfants nouveau-nés et à la mamelle, 2e édition, 1833, p. 73. — Guéniot. Sur la faiblesse congénitale. Gaz. des hôp., 1872, p. 1162. — Parrot. L’athrepsie. Paris, 1877. — Tarnier, Chantreuil et Btjdin. Allaitement et hygiène des nouxean-nès • Couveuse it gavage, 2e édition ; 1888, p. 216. — Berthod. La couveuse et le gavage à la Maternité de Paris. Thèse de Paris, 1SS7.

s’élèvent aussi facilement que des nouveau- nés à terme. Lorsque des enfants nés à terme ou à peu près offrent les attributs de la débilité congénitale, c’est en général que, pendant la grossesse, la mère a été atteinte d’une maladie sérieuse (tuberculose, syphilis, etc.) qui a entravé le développement du fœtus, sans interrompre la gestation.

Il est généralement admis qu’un fœtus qui naît avant le terme de 6 mois n’est pas viable. Acette période de la vie intra-utérine, les alvéoles du poumon ne sont pas encore assez développés pour permettreà l’hématose de s’effectuer. Toutefois, M.P. Villemin a rapporté le cas d’un enfant né à 5 mois et demi et pesant à la naissance 950 grammes qui a survécu et qui était encore vivant à l’âge de 31 mois(l).

Les faits de cet ordre sont absolument exceptionnels. Il est de règle que les fœtus qui sont expulsés aux environs du sixième mois sont mort-nés ou ne respirent que quelques heures. Ces enfants présentent des caractères qui décèlent leur âge de vie intra-utérine. Leur poids ne dépasse pas 1,000 grammes. La peau, privée du pannicule adipeux, est mince, molle, délicate, d’un rouge vif uniforme ; elle laisse voir par transparence les vaisseaux qui la sillonnent ; elle est couverte de duvet;. Elle a, comme les parties sous-jacentes, une consistance gélatineuse. Les ongles sont minces et n’atteignent pas l’extrémité de la pulpe des doigts. La tète est minuscule, la face petite, plissée, presque ridée, le menton pointu. Les pupilles sont recouvertes par la membrane pupillaire complète ou à l’état de vestiges. Le pavillon des oreilles ne présente pas de plis. Le cordon est inséré très bas et on peut distinguer les anses de l’intestin à travers la paroi abdominale. Le testicule n’est pas descendu dans le scrotum ; l’absence des grandes lèvres fait paraître plus saillants le clitoris et les petites lèvres, et la vulve plus béante. A l’autopsie, on trouve les organes incomplètement développés, pâles, anémiés; le trou de Botalest ouvert et le canal artériel perméa-

(1) Villemin. Observation <l’un enfant né avant terme. Revue mensuelle des mal. de l'enfance, 1895, p. 22.

382 DIFFICULTÉS DE l’ ALLA ITEMENT ET DE L’ALIMENTATION

ble; les poumons sont en état d’atélectasie complète si l’enfant n’a pas vécu, incomplète si l’enfant a respiré (état fœtal du poumon).

A partir du terme de six mois et demi, les chances de viabilité commencent à apparaître; elles s’accroissent avec l’âge du fœtus. Mais souvent cette vie conservée est fragile et, dans nombre de cas, la mort survient plus ou moins rapidement après la naissance. La raison en est que ces prématurés viables naissent avec des organes inachevés et des fonctions imparfaites ; et c’est là ce qui définit la débilité congénitale, dont nous allons analyser les caractères.

L’aspect extérieur ne trompe guère un œil exercé, surtout lorsque l’enfant est né au cours du sixième ou du septième mois. Tout le corps est grêle, la peau mince et très rouge, le visage petit et ridé et le menton pointu.

Poids. — Le poids varie de 1,000 gr. à 2,000 gr., au lieu de 3,000 gr. à 3,500 gr. (chiffres normaux). D’après M. Potel (1), le poids moyen des débiles à la naissance est de :

La taille oscille de 21 à 35 centimètres, au lieu de 48 à 49 centimètres (chiffres normaux).

Mais il faut savoir que le degré de débilité n’est pas toujours en rapport avec la faiblesse du poids et la petitesse de la taille. Tarnier et Chantreuil disent que les nouveau-nés dont le poids oscille entre 1,000 et 2,500 grammes, sont atteints d’ordinaire de faiblesse congénitale. 11 y a des exceptions à cette règle. Certains enfants nés à terme ne pèsent que 2,000 grammes et ne sont pourtant pas des débiles ; ce sont seulement des enfants de petite espèce. M. Pinard fait remarquer que dans ces cas, le

(1) Potel. De l’accroissement en poids des enfants nés avant terme. Th. Paris, 1895, n° 471.

1,408 gr. pour le terme de

6 mois 1/2

poids du placenta est minime, mais proportionnel à celui de l’enfant. Dans l’accouchement prématuré, il y a au contraire disproportion entre le poids du placenta et celui de l'enfant au détriment de celui ci.

La perte en poids des trois premiers jours chez les prématurés débiles n’est pas, d’après M. Potel, plus accentuée que chez les enfants à terme ; mais la récupération du poids primitif est plus longue à se faire; c’est pendant cette période de perte ou de poids stationnaire que la mortalité est la plus élevée.

L’augmentation de poids se fait d’autant plus tardivement et plus lentement que les enfants sont nés plus tôt; chez ceux de six mois et demi, l’augmentation ne commence souvent qu’après la deuxième semaine. Plus l’enfant est âgé, plus la courbe d’accroissement tend à se rapprocher de celle des enfants normaux, mais elle en diffère toujours par le faible taux de l’augmentation.

Les statistiques de M. Potel fournissent les chiffres suivants :

Sur 56 enfants du terme de 6 mois et demi, 11 ont survécu, soit une survie de 19,6 p. 100 et une mortalité de 80,4 p. 100. La moyenne d’augmentation de poids, par jour et par enfant, a été de 9 gr. 4.

Sur 131 enfants du terme de 9 mois, la survie a été de 41,9 p. 100 ;lamoyenne d’augmentation quotidienne de 11 gr. 5.

Sur 53 enfants du terme de 7 mois et demi, la survie a été de 69 p. 100 et l’augmentation moyenne de 13,8.

Sur 110 enfants du terme de 8 mois, il y a eu survie de 64,5 p. 100 et l’augmentation moyenne a été de 22 gr. 8.

Respiration. — Ordinairement, les cris, sans vigueur, sont rares, aigus et monotones: on dirait un hoquet aigu ou saccadé (Billard), ou un piaulement de jeune poussin (Guéniot). La respiration est faible, peu sensible ; le thorax, presque immobile, ne s’élève pas et ne s’affaisse pas avec la même vigueur que chez l’enfant robuste; le murmure vésiculaire est à peine perceptible, et aux deux bases le son de percussion est plus sourd que dans le reste de la poitrine. L’enfant n’arrive donc pas à déplisser complètement les alvéoles de son poumon.

Dans l’évolution ultérieure, plusieurs cas peuvent se présenter. Tantôt, peuà peu, la respiration prend une énergie presque normale, et l’enfant échappe à la mort par insuffisance respiratoire. Tantôt, l’établissement incomplet de la respiration persiste avec les caractères signalés plus haut, et l’enfant s’éteint rapidement, en quelques heures, ou il devient cyanotique.

Cettecyanose des nouveau-nés, due à l’établissement incomplet de la respiration, a été décrite comme un état morbide distinct (Roger, Damaschino, Letourneau) ; l’enfant bleuit, se refroidit de plus en plus (36°, 35°, 34°) ; la stase veineuse générale peut s’accompagner d’un oedème dur, dit œdème cyanotique; cet état n’est pas fatalement mortel; l’enfant peut arriver à dilater son poumon et, lorsque la respiration se rétablit complètement, la cyanose et l’œdème disparaissent. Parfois la cyanose revêt la forme de crises cl'apnée avec coloration noire des téguments, qui se terminent presque fatalement par la mort, si on n’intervient pas par la respiration artificielle. D’après Mrae Henry, ces crises seraient dues parfois à la surcharge gastrique, car il peut arriver que l’asphyxie cesse après vomissement d’un caillot de caséine. Lorsque la mort survient, on trouve, à l’autopsie, une atélectasie incomplète du poumon, sans aucune autre lésion. La cyanose par déplissement incomplet du poumon est parfois difficile à distinguer de la cyanose congénitale due à une malformation cardiaque ou de la cyanose engendrée par une affection aiguë des voies respiratoires ; la naissance prématurée, l’œdème cyanotique, la faiblesse de la respiration, l’absence de perception du murmure vésiculaire, l’obscurité du son de percussion surtout aux deux bases, le refroidissement en sont les principaux signes.

Un fait très rare, mais très intéressant, a été signalé chez les prématurés: la vie peut exister quelque temps sans respiration, grâce à la persistance de la circulation fœtale. Le cœur continue à battre ; mais le sang du cœur droit passe par le trou de Botal et le canal artériel sans traverser le poumon. Cette vie sans respiration , signalée par Billard et par Jœrg, étudiée par Parrot, se traduit par un tableau singulier • les membres

s’agitent un peu; on perçoit les battements du cœur; mais le thorax est immobile et le murmure vésiculaire ne s’entend pas. Quand les enfants n’exécutent aucun mouvement, on peut les croire morts ; Maschka et Bardinet ont rapporté des faits de fœtus enterrés et déterrés quelques heures après et qui survécurent trois ou quatre jours. Quand on pratique l'autopsie d’enfants mort-nés, il serait possible parfois d’affirmer que la vie s’est maintenue un certain temps après la naissance, grâce à la persistance de la circulation fœtale ; on le reconnaîtrait à la présence de caillots sanguins en divers points du corps ; car, lorsque du sang vient à s’épancher dans les tissus, s’il se coagule, c’est un signe de vie (Tardieu). Quoi qu’il en soit il semble bien que la vie sans respiration n’est pas, dans la majorité des cas, compatible avec une existence de plus de quelques jours. Cette vie sans respiration ne doit pas, d’après Parrot, être confondue avec la mort apparente des enfants venus à terme ou avant terme, mais débilités par un travail long et difficile ou par des manœuvres obstétricales. La mort apparente se présente sous deux formes : la forme syncopale qui se distingue par la pâleur des téguments et l’absence de pouls ; la forme asphyxique qui se distingue par la cyanose asphyxique des téguments et la conservation du pouls; dans les deux, la résolution musculaire est complète. Dans la vie sans respiration, les phénomènes caractéristiques sont : l’absence de mouvement du thorax, la conservation du pouls et des mouvements des membres, l’absence d’état asphyxique immédiatement après l’accouchement, la naissance avant terme. Mais on conçoit, sans qu’il soit utile d’y insister longuement, qu’il est des cas où, tel ou tel caractère faisant défaut, il est presque impossible de distinguer la mort apparente de la vie sans respiration.

L’absence de la respiration doit en tout cas être traitée par la respiration artificielle, l’insufflation pulmonaire, les tractions rythmées de la langue suivant le procédé de Laborde. L’insuffisance de la respiration sera combattue par les frictions stimulantes, les bains chauds, les inhalations d’oxygène.

Les prématurés sont très exposés à la broncho-pneumonie.

On trouve les lésions de celle-ci chez la plupart de ceux qui succombent dans les hôpitaux. Pendant la vie, elle est souvent difficile à diagnostiquer, particulièrement quand ses effets se confondent avec ceux de la cyanose par atélectasie.

Circulation . — Le cœur du prématuré bat faiblement, d’une manière à peine perceptible ; les battements sont quelquefois ralentis. Il se produit souvent de l’œdème qui est une dps varié tés de ce qu’on appelle l’œdème des nouveau-nés , espèce morbide qui doit subir un démembrement complet ; l’œdème dont je parle ici est un œdème cardiaque, lié à l’asthénie myocardique.

Température. — La tendance au refroidissement est une des caractéristiques les plus importantes de la débilité congénitale ; après la chute thermique initiale qui est très prononcée, la température ne se relève pas, comme à l’état normal ; elle descend et reste à 36°, 35°, 34°, quelquefois à 30°. Chez les prématurés, de même que chez les athrepsiques, les maladies ordinairement fébriles peuvent évoluer sans fièvre.

L’hypothermie tient sans doute à diverses causes. L’absence ou le faible développement du pannicule adipeux sous-cutané favorise la perte du calorique par rayonnement ; d’autre part, la production de chaleur est diminuée du fait de l’insuffisance de la respiration et de la circulation. Peut-être faut-il aussi faire jouer un rôle à l’asthénie des centres nerveux thermogènes.

Nous avons noté les liens qui existent entre la cyanose et l’hypothermie. Ces deux phénomènes sont d’ordinaire associés.

Digestion. — Le prématuré n’a presque pas la force de téter; les muscles de la paroi buccale, ceux de la langue et du voile du palais semblent insuffisants pour opérer la succion ; la déglutition elle-même est souvent languissante. L’enfant peut donc s’éteindre par inanition.

Quand il résiste, quand la respiration s’établit, c’est le tube digestif quireste la partie la plus vulnérable de l'organisme.

Il importe d’insister spécialement sur ce point.

Chez l’enfant né avant terme, les sécrétions digestives sont imparfaites ; la diastase salivaire, la pepsine, la pancréatine ne

font pas défaut; mais elles sont peu actives. De plus, toute la musculature gastro-intestinale est en état d’asthénie. Cette faiblesse des organes de la digestion constitue le grand danger; même quand l'allaitement au sein est mis en pratique et surveillé de très près, on peut voir survenir des troubles digestifs. A plus forte raison si l’enfant est allaité au biberon. Dans ce dernier cas, surtoutsion commet des fautes d’allaitement, leprématuré est fatalement voué presque à périr.

Chez ces petits êtres, la bouche, sèche, sans salive, se laisse facilement envahir par le muguet ; des vomissements surviennent; les matières fécales sont ordinairement blanchâtres et il se produit de temps à autre des poussées de diarrhée verte biliaire; le ventre se météorise ; l’érythème fessier apparaît. L’athrepsie s’établit et se termine par la mort.

En résumé, les prématurés, par l’insuffisance de leurs sécrétions digestives et de la musculature gastro-intestinale, sont, plus que les autres enfants, prédisposés à la gastro-entérite, et la cachexie qui en résulte, de même que chez tous les nourrissons âgés de moins de 3 mois, revêt la forme de l’athrepsie.

Téguments. — La peau est d’un rouge plus ou moins vif; l’épiderme se desquame mal, les cheveux ne croissentpas.Pour peu que l’enfant ait de la diarrhée et ne soit pas tenu très proprement, la peau des fesses se couvre d’érythème, de vésicules, d’érosions, d’ulcérations. Il se produit très facilement des eschares des malléoles et du talon.

Le sclérème gras, en plaques, s’observe fréquemment chez les prématurés débiles ; il paraît être une conséquence de l’hypothermie ; il siège aux pieds ou aux mollets. On explique la solidification de la graisse par l’abaissement de la température et l’excès d’acide palmitique dans le tissu adipeux sous-cutané du nouveau-né (31 p. 100 au lieu de 10 p. 100 chez l’adulte, d’après Langert).

La déshydratation des tissus qui s’opère en cas de gastroentérite aiguë semble hâter la production du sclérème (Parrot).

Reins. — La faiblesse delà circulation et l’insuffisance de la respiration expliquent la formationdes infarctus uraliques du

rein, car les phénomènes d’oxydation sont réduits au minimum (1). De la formation de ces infarctus résulterait un certain degré d’insuffisance rénale et les phénomènes convulsifs ou comateux qu’on observe au début de la vie chez les prématurés tiendraient à une véritable encéphalopathie urémique (Parrot).

Système nerveux. — Immédiatement après la naissance, on est frappé par l’inertie musculaire ; c’est à peine si les muscles se contractent, et les mouvements des membres sont rares et sans vigueur. L’enfant est plongé dans une sorte de torpeur.

Plus tard, on pourra constater la rigidité spasmodique congénitale ou maladie de Little, dont la naissance avant terme paraît être une des causes certaines. La maladie de Little est liée à un arrêt de développement du faisceau pyramidal de la moelle. Ce faisceau se développe de haut en bas et ses fibres semblent être une émanation des cellules de la zone motrice de l’écorce cérébrale ; son développement est tardif; la myélinisation des fibres ne s’accomplit guère qu’au neuvième mois de la vie intra-utérine, et elle se continue jusqu’à la troisième année. Du septième au neuvième mois de la vie intra-utérine, le faisceau pyramidal est donc très imparfaitement développé; la naissance prématurée peut donc, par elle-même, être cause que le développement de ce faisceau ne pourra jamais s’ache-

(1) Les infarctus uratiques du rein chez le nouveau-né occupent les canaux de Bellini, les calices et les bassinets ; considérés par Virchow comme étant formés d’urate d’ammoniaque et par Parrot comme étant formés d’urate de soude, ils se présentent sous forme d’aigrettes noirâtres, jaunâtres ou orangées sur la coupe des pyramides ; on les retrouve dans les langes sous forme de grains rougeâtres ; l’enfant souffre et crie lorsqu’il urine.

Virchow, en raison de leur fréquence dans les autopsies de nouveau-nés, les regardait comme un fait physiologique se produisant seulement chez les enfants qui ont respiré et proposait de tirer de leur présence un signe important pour la pratique de la médecine légale. Parrot a avancé, au contraire, qu’ils étaient toujours pathologiques ; ils s’observent lorsque les oxydations sont incomplètes, lorsqu'il y a déshydratation des tissus et lorsqu’il existe du refroidissement (lesurates se précipitentà froid) ; on les rencontre surtout dans la débilité congénitale des enfants nés avant terme et dans la cachexie d’origine gastro-intestinale. Ils sont surtout fréquents du deuxième au vingtquatrième jour.

ver. Il en résulte un tableau clinique qui est une des formes de la maladie de Little.

Évolution. — Tous ces caractères permettent de comprendre l’évolution de la débilité congénitale. Parmi les enfants qui en sont atteints, quelques-uns poursuivent leur développement , d’une manière lente, il est vrai, mais cependant suffisante pour qu’après trois semaines, un mois, deux mois après la naissance, les caractères de la débilité native aient disparu.

Mais chez d’autres, le vie intra-utérine est incapable de parachever l’œuvre restée incomplète de la vie fœtale ; ceux-là ont quitté la matrice trop tôt et leur évolution ne peut se parfaire au grand jour; leurs organes demeurent inachevés ; leurs fonctions s’accomplissent mal, il en résulte une série de troubles qui aboutissent à la mort.

Chez un petit nombre, c’est dans un point unique que le développement ne s'achève pas ; l’évolution de l’organisme s’accomplit, sauf en ce point qui restera toujours inachevé : exemples, l’arrêt de développement des faisceaux pyramidaux de la moelle qui produit certaines formes de la maladie de Little, certains cas de persistance du trou de Botal.