XI. — Rapports de la goutte et de l'hémophilie
Différents auteurs de la première moitié du siècle ont affirmé l'existence de rapports entre la goutte et cette variété de la diathèse hémorragique. La plupart des auteurs modernes nient ces rapports ou bien y attachent peu d'importance. D'après Legg % la goutte vraie est très rare chez les hémophiliques, ce qui ce conçoit facilement en raison de la jeunesse des sujets.
L'existence de manifestations articulaires dans l'hémophilie a été sans doute une des raisons qui ont fait croire à un élément goutteux dans ces cas.
Cependant, il est incontestable que l'on peut trouver parmi les antécédents héréditaires de ces malades des cas de goutte vraie et de goutte incomplète.
En analysant les sept observations de Legg ^ je relève les faits suivants <à l'appui de ce que je viens de dire :
Observation l. — Grand'mère maternelle graveleuse et calculeuse.
Observation IL — Un frère de trente-cinq ans a eu des tophus au niveau des pieds. — Père et mère goutteux.
Observation III. — Famille goutteuse, le père avait des tophus aux doigts.
L'affection présente un caractère d'hérédité très marqué et se
L Legg, Treatise on haemophilia, 1872.
2. Ibîd.. Putholorjical Transactions, l. XXXIII et XXXVI et cinq observations dans l'ouvrage précédent.
transmet de la ligne féminine à la ligne masculine, car ce sont les hommes qui en sont surtout atteints. Les femmes le sont plus rarement et seulement à un faible degré; les articulations ne sont pas chez elles en général le siège d'épanchement, mais surtout de douleurs. Elles peuvent de même n'avoir simplement que des ménorrhagies comme seule manifestation de l'affection. Comme causes déterminantes des attaques d'hémorragie, dans ces cas, en dehors du traumatisme, nous trouvons les émotions excitantes ou déprimantes, les variations brusques de climat, l'exposition au froid et à l'humidité.
Les attaques sont précédés d'euphorie, comme cela arrive souvent dans Fépilepsie et dans la goutte.
Les attaques articulaires avec épanchement de sang dans les jointures s'accompagnent de fièvre qui peut atteindre 38° ou 39°. En 1820, Rieken, cité par Legg, a signalé l'hémophilie comme une variété de goutte anormale et déclare que :
1° La tendance aux hémorragies abondantes n'a été observée que chez les individus dont les parents ou les aïeux ont été goutteux;
2° Chez les membres de familles hémophiliques, qui ont échappé à la prédisposition hémorragique, on observe souvent des attaques de goutte;
3° Chez les hémophiliques mêmes, on voit presque toujours des attaques de goutte et parfois on constate une alternance de l'affection articulaire avec les hémorragies;
4° La goutte est une maladie qui a des rapports très étroits avec l'état du sang et des vaisseaux et qui paraît souvent être une cause directe d'hémorragie.
Legg s'est livré à une discusion étendue de chacune de ces propositions, mais je ne puis admettre son raisonnement. Je ne considère pas comme probable que dans tous les cas d'hémophilie on puisse trouver une influence héréditaire seule; mais l'existence d'antécédents goutteux me paraît un facteur trop important dans l'étiologie de la maladie pour le mettre complètement de côté. Mais il est bien difficile de s'assurer de la réalité d'antécédents goutteux chez les ascendants, surtout chez les malades qui forment la chentèle des hôpitaux. Il est bien possible que Rieken ait pris pour des types d'arthrites goutteuses des cas d'hémophilie aiguë avec douleur et tuméfaction des jointures. Quant à discuter la quatrième proposition, comme le fait Legg, en affirmant que, sur 50 cas de goutte bien franche, il n'en a pas trouvé plus de 3 qui avaient des hémorroïdes et qu'aucun d'eux
n'avaient eu d'hémorragie, cela ne me paraît pas soutenable, car les goutteux francs n'ont que rarement les symptômes de goutte incomplète parmi lesquels rentrent les hémorroïdes et la tendance hémorragique. Je ne crois pas à l'association de la goutte franche avec l'hémophilie. Les hémorragies sont rares dans celle-là, mais rentrent assez dans le cadre de la diathèse goutteuse en général et sont plus marquées chez la femme.
Si l'on examine les caractères les plus saillants de la goutte et de l'hémophilie, on reconnaîtra qu'il y a une certaine relation entre ces deux états. Nous allons les faire ressortir dans l'énumération ci-dessous :
GODTTE.
Hérédité très prononcée.
Moins fréquente chez la femme.
Les femmes, moins sujettes à la goutte franche, donnent naissance à des fils goutteux.
Attaques brusques, paroxystiques.
Attaques précédées d'euphorie. Causes déterminantes traumatiques, climatiques, psychiques, diététiques.
Prédilection pour les articulations.
Diathèse arthritique.
Arthrite amenant la dégénérescence du cartilage, avec dépôts spécifiques, ankylose, synostose.
Association de dermatoses chroniques.
Tendance hémorragique dans la goutte incomplète, comme cela se voit chez les descendants de goutteux.
Tendance au retour des attaques avec symptômes viscéraux.
Parfois association de l'épilepsie.
HÉMOPHILIE.
Hérédité très marquée et antécédents héréditaires goutteux fréquents.
Moins fréquente chez la femme.
Les femmes, moins sujettes à l'hémophilie, donnent naissance à des fils hémophiliques.
Attaques brusques paroxystiques.
Attaques précédées d'euphorie. Causes déterminantes traumatiques, climatiques, psychiques, diététiques.
Prédilection pour les articulations, surtout les plus volumineuses ; quelquefois le gros orteil est atteint. Prédisposition arthritique.
Aithrite avec dégénérescence du cartilage, ankylose fibreuse.
Association de dermatoses chroniques.
Tendance hémorragique.
Alternance des épanchements articulaires avec des hémorragies comme l'épistaxis, l'hématurie.
Parfois association d'épilepsie.
Gomme contraste nous allons signaler les caractères suivants :
GOUTTK. HÉMOPHILIE.
Éclate vers le milieu de la vie. Éclate clans les deux premières
années de la vie.
Dépend beaucoup d'écarts de ré- Ne dépendra pas directement d'er-
gime. reurs diététiques.
Les petites jointures sont plutôt Affecte plutôt les grandes articu-
afï'ectées que les grosses. lations que les petites.
La fièvre est modérée dans les Fièvre intense quand les articulaattaques aiguës. lions sont envahies.
Barlow m'a communiqué un cas très remarquable dans lequel un jeune homme avait eu de rhémophilie avec épistaxis, hématurie, épanchement dans les jointures et avait eu ensuite des tophus uratiques dans les oreilles.
En examinant les caractères saillants de rhémophilie, il est difficile de ne pas se convaincre des rapports qui existent entre elle et la goutte, en envisageant la question dans son sens le plus large. Dans une forte proportion des cas, on trouve des ancêtres goutteux. La tendance à la récidive est un des caractères marqués de l'hémophilie. Il semblerait donc que cette maladie est associée à certaines affections récidivantes.
Quand la tendance hémorragique est très marquée, aucun moyen préventif ne peut en empêcher les effets. Il en est de même pour la goutte. Il est donc difficile de maintenir l'état de santé dans un état d'équilibre stable; la plus petite provocation suffit à faire éclater des manifestations pathologiques sous des formes diverses. Pour moi, l'hémophilie grave ne serait qu'un état de pléthore qui s'est graduelle ment accumulée et qui doit nécessairement à un moment donné trouver une issue.
Je suis donc de l'avis d'Hutchinson qui pense qu'on pourrait trouver une explication de celte maladie dans certaines particularités de structure vasculaire développées primitivement par la goutte, et qui se sont modifiées et spécialisées par transmission cà travers plusieurs générations. S'il en était ainsi, il est facile de comprendre que les sujets atteints de ce nouveau trouble évolutif ne présentent pas souvent de symptômes de goutte franche. Nous devons donc considérer le type morbide en face duquel nous nous trouvons, et nous arriverons à distinguer une certaine prédilection pour certains tissus qui rappelle les localisations de la diathèse goutteuse. Il est assez fréquent de trouver des manifestations hémorragiques chez les descen-
dants de goutteux; l'épistaxis, la ménorrhagie à des degrés marqués sont les plus fréquentes; à côté de cela les hémorragies rétiniennes et intra-cràniennes le sont moins.
Quant aux cas de tendance hémorragique sporadique, je les regarde avec Hutchinson * comme très nettement et très étroitement alliés aux formes graves d'hémophiHe vraie L"étude des formes sporadiques de chaque maladie est toujours très intéressante et aide beaucoup à mieux saisir leur éliologie.
Il serait ridicule aujourd'hui de ne pas admettre les rapports de certains états morbides avec la diathèse goutteuse, envisagés sous leur jour le plus large, parce que l'on ne peut toucher du doigt un tophus ni démontrer qu'il y a de l'urate de soude dans le sang des individus malades. Ainsi que j'ai eu l'occasion de le faire remarquer plus haut, il y a dans la goutte un grand nombre de troubles pathologiques et (le modifications de tissus, qui sont tout à fait en dehors de l'uricémie. Il est facile de concevoir que quelques-uns seulement de ces caractères de tissu puissent être transmis aux descendants avec des modifications, de sorte que de nouvelles phases évolutives de la maladie se manifestent chez les descendants éloignés de goutteux.
Gomme pour la goutte, de même pour l'hémophilie, le système nerveux est atteint d'une façon marquée; ainsi les localisations articulaires et les caractères paroxystiques de la maladie sont, parmi d'autres symptômes, les indications de son influence spécifique.
Il ne manque pas d'observations où l'instabilité du système nerveux s'est manifestée, chez des hémophiliques, par de l'épilepsie.
Nous avons déjà vu que le traumatisme pouvait provoquer des attaques de goutte chez ceux qui y étaient prédisposés. Nous citerons dans cet ordre d'idées les chutes de cheval, les entorses, le shock moral et physique causé par des opérations même de petite chirurgie, l'enlèvement de tumeurs, l'extraction d'une dent, la ligature d'hémorroïdes, l'opération de la cataracte, et d'après Heberden les piqûres si irritantes de moustiques. La vaccination a produit le même effet chez un homme de cinquante ans. Paget a connu un malade qui eut une attaque aiguë après chacune des trois opérations qu'il avait subies. Le gros orteiletant le plus exposé est souvent le siège de la
