CHAPITRE PREMIER

VICES DE CONFORMATION ET ALTERATIONS DE LA MOELLE EPINIERE , ET DE SES ENVELOPPES CHEZ LE FOETUS.

ARTICLE PREMIER

Amyélie (i) {Béclard) , ou absence complète de la moelle épinière.

Il résulte des faits rapportés par plusieurs auteurs , que la moelle épinière peut manquer complètement; mais cette imperfection du système nerveux n’a point été observée isolément, c’est-à-dire qu’on n’a jamais vu la moelle rachidienne moquant seule , tandis que toutes les autres parties du système nerveux existaient. Il paraît , au contraire, que son absence entraîne toujours celle du cerveau; du moins on ne possède pas d’observation bien authentique de fœtus manquant de moelle et pourvu de cerveau, pendant qu’on observe tous les jours des

anencéphales avec une moelle rachidienne régulière-

(i) «privatif, moelle.

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. l35

ment conformée. Cette différence est d’ailleurs la conséquence naturelle du mode de développement de ces deux organes.

Clarke (i) est le seul auteur qui ait cité un exemple de Fabsence du système nerveux en entier Ç aneiirie (2)); mais ce fait est trop singulier pour que je me borne à l’indiquer. Je vais le rapporter ici , afin qu’on puisse apprécier jusqu’à quel point il est concluant et admissible dans le sens où on le cite habituellement.

Ce fœtus monstrueux , renfermé dans les membranes chorion et amnios, pourvu d’un cordon ombilical qui se rendait à un placenta uni à l’utérus, était ovoïde, aplati , long de (quatre pouces et large de trois. Une membrane cutanée bien organisée l’enveloppait ; sa surface était surmontée de quatre appendices dont l’un, supérieur, était analogue à un pied imparfait composé d’un gros orteil et de trois petits; l’appendice inférieur avait moins d’analogie avec un pied : il présentait un gros orteil et deux petits. A coté du cordon existait un prolongement digitiforme, long de trois quarts de pouce , et dans lequel on trouva des os articulés. Le prolongement supérieur n’adhérait au reste de la masse que par du tissu cellulaire. La dissection fit reconnaître dans l’intérieur de ce corps , un fémur, un tibia et un péroné : le pied supérieur était articulé avec ces deux derniers os ; des os coxaux de la grandeur de ceux d’un fœtus à terme, une petite portion d’intestin terminé en cul-de-sac, et adhérent par ses deux extrémités au

(1) Philos. Irans. , ann. i jg'5.

(2) A privatif v=-y/5«v , nerf.

l36 VICES DE CONFORMATION

nïoyen de quelques vaisseaux, à la portion de Fos coxal qui s’articule ordinairement avec le sacrum. Les parties molles qui formaient le reste de cette masse avaient une apparence charnue, sans qu’on pût y distinguer un arrangement de fibres bien régulier.

Le cordon ombilical ne contenait qu’une seule veine et qu’une seule artère qui se portait vers la face inferieure de l’os coxal , fournissait à son voisinage quelques ramifications déliées, puis se dirigeait en arriére dans le point où se trouve ordinairement l’articulation sacro-iliaque, et se reportait sur l’autre face de Fos, où elle se terminait par un grand nombre de branches qui se distribuaient dans les parties voisines. Il n’existait ni tête, ni vertèbres, ni cotes, ni cœur, ni poumons, ni glandes, et Fon ne put rien trouver d’analogue à l’encéphale , à la moelle épinière et aux nerfs.

Si cette observation est exacte , elle prouve non-seulement que la formation des nerfs ne dépend pas de celle des vaisseaux, comme on Fa prétendu, puisqu’ici ces derniers existaient, mais encore que l’absence du système nerveux coïncide avec un développement trèsimparfait de l’organisme entier, imperfection qui sans doute résulte elle-même, dit M. Meckel (i)^ de cette absence du système nerveux, opinion émise déjà par Béclard au sujet des acéphales. Quoi qu’il en soit, cet exemple d^aneurie est jusqu’à présent le seul qui existe.

On trouve au contraire des cas nombreux à^amjré-’ lencéphalie ( Béclard ), c’est-à-dire d’absence simulta-

(lî) Log. cit,,tom, I, pag. 2S6.

DE LA MOELXE ÉPINIÈHE.

née du cerveau et de la moelle. Morgagni (i) a réuni tous les faits de ce genre qui avaient été décrits par les auteurs qui le précédèrent. Ainsi, il cite Wepfer (Eph. n. c. , déc. I ) , qui rapporte que Fontanus vit un enfant qui avait de Feau très-limpide à la place du cerveau et de la moelle rachidienne; mais l’exactitude de ce fait peut être contestée relativement à l’absence réelle de la moelle , car il est probable qu’elle était réduite à la simple épaisseur d’une membrane , comme nous en verrons des exemples en parlant de l’hydrorachis. Wepfer parle encore d’un avorton dont Maur. Hoffmann écrivit l’histoire à Vesling, et qui naquit à Nuremberg, l’an i64i, sans cerveau et sans moelle épinière , ayant le cou perforé, de manière qu’on pouvait introduire un doigt dans la cavité des vertèbres du dos.

Morgagni rapporte aussi que Van-Horne disséqua, l’an i665 , un fœtus de sept mois , sur lequel le crâne n’avait aucune cavité intérieure ; de sorte qu’il était tout entier osseux et solide, et qu’on ne voyait aucune trace de cerveau , ni de cervelet , ni le moindre vestige de moelle épinière, attendu que V épine solide ne formait pas de canal. Il ajoute que Kerckring ( Spicileg. anat.) a donné l’observation, d’après Fréd. Ruisch, d’un fœtus monstrueux de neuf mois, dont le crâne n’avait ni cerveau ni cavité, et dont l’épine, divisée en deux par- .ties supérieurement, ne contenait point de moelle épinière. Enfin, on trouve une observation de Valsalva dans la quarante-huitième lettre de Morgagni (2), dont

(1) De sedib. et caus. , epist. 12 , trad. franc.

(2) Idem , sect. 48, trad. franc.

l38 VICES DE/ CONFORMATION

les détails sont plus positifs. Cette dernière et celle de Van-Horne sont les seules qui me paraissent concluantes , et qui indiquent d’une manière positive l’absence réelle de la moelle rachidienne. Van-Horne dit , en effet, que, (I ne voyant aucune trace de cerveau, on fut » à la recherche de la moelle épinière qu’on a cou- » tume de regarder comme un second cerveau; on n’en » trouva pas la moindre parcelle : ne yfo quidem ap- )) paruit (i). ))

Le fœtus décrit par Valsalva offrait un spina bifida complet. (( On ne put trouver aucune trace de la moelle épinière ou de quelque partie qui donnât naissance aux nerfs, lesquels, du reste, se portaient naturellement dans le ventre, la poitrine et les membres. En effet, en poursuivant même les plus gros , par exemple les cruraux, on voyait, du moment qu’on approchait de l’épine , qu’ils devenaient insensiblement plus petits, qu’ils se fixaient bien à l’épine, mais que, dans toute la longueur de celle-ci, il n’y avait point de moelle épinière, ni même aucune cavité par laquelle la moelle pût être embrassée. » Les autres exemples cités par Morgagni (2) ne renferment qu’une description très-incomplète.

On trouve des faits analogues à ceux-ci dans les Mémoires de l’Académie royale des sciences. Littré ( année 1701, p. 24 ) parle d’un fœtus de huit mois qui n^avait pas de traces de cerveau ni de moelle; mais ce qui est assez singulier, c’est qu’il dit que les deux mem-

(1) Miscellanea curiosa, dec. i , anri. 3, obs. 129.

(2) Epist anal, xx , n. 56; de sed. el caus. , cpist. 4^ , secl. 5o.

branes du cerveau et de la moelle s’y trouvaient dans toute leur étendue , quoique parfaitement vides : le fœtus était bien nourri, bien formé.

Fauvel(ann. l'y! i) fît voir à F Académie un fœtus sans cervelle, ni cervelet, ni moelle épinière, quoique bien conformé d’ailleurs. Il était venu k terme , aidait vécu deux heures^ et donné quelques signes de sentiment lorsqu’on lui versa l’eau du baptême sur la tête. L’année suivante (1712 ), Méry rapporta l’observation plus extraordinaire encore d’un fœtus mâle, né à terme, qui n’avait ni cerveau ni moelle de l’épine , qui vécut vingt et une heures, et prit quelque nourriture. Burgoin (i) a observé , en i^do, un fœtus , né à terme, mais mort, dépourvu de crâne , de cou, de moelle épinière, et des nerfs qui en partent. On voyait à la face postérieure une surface plane, triangulaire, qui occupait la région du crâne, et que la peau recouvrait. Toutes les vertèbres qui composent le canal vertébral, étant étalées , ne renfermaient aucune partie solide ou liquide. Vers la même époque, Belgrand donna la description d’un fœtus, âgé de huit mois , qui vécut quatre heures sans cerveau, cervelet, moelle alongée, moelle spinale; une tumeur remplie de sérosité occupait la région des quatre premières vertèbres qui étaient écartées. Cette dernière circonstance , qui parait démontrer que le reste du canal vertébral n’était pas ouvert , doit empêcher de considérer ce fait comme un exemple bien prouvé d’amyélie; car on ne dit pas que le rachis ait été divisé

(i) Mercure de France, janvier, 1731.

VICES DE CONFIRMATION

dans toute sa longueur pour s’assurer que la moelle n’existait pas.

Je ferai remarquer à cette occasion qu’on trouve dans les recueils d’observations plusieurs cas analogues à ce dernier, c’est-à-dire anencéphalie sans spina bifida complet : on sait que les premières vertèbres cervicales seules sont le plus ordinairement divisées. Or, dans ces divers exemples , on dit souvent que la moelle épinière manquait en meme temps que le cerveau, et l’on ne fait pas mention des moyens qu’on peut avoir employés pour s’en assurer. Les observations qui pourraient paraître le plus concluantes sous ce rapport, comme plusieurs de celles qui sont consignées dans l’ancien Journal de Médecine (i), sont généralement incomplètes, les auteurs s’étant bornés à un examen superficiel, ainsi qu’on le voit dans l’observation de M. Leduc, qui fut rectifiée à ce sujet par Duverney (2). Je ne prétends pas affirmer qu’il est impossible que la moelle n’existe pas quand le canal vertébral existe; mais je puis assurer que, dans un grand nombre d’exemples de ce genre, que j’ai moimème examinés , j’ai toujours trouvé la moelle épinière dans la portion de canal vertébral qui n’était pas bifide.

Enfin, Sue ( ann. 174^, obs. 6 ) raconte l’histoire d’un fœtus (( dont le canal vertébral était ouvert depuis » la huitième vertèbre du dos pour former la Ijifurca- » tion de l’épine, à la fin de laquelle le canal recom- » mençait, et se continuait dans l’os sacrum. Il était

(1) Recueil périod. d’obs. de méd cliir. , etc. , par Yandermondc.

(2) Idem J lom. 4 ; pag- 9^’

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. l4l

)> parfaitement vide de moelle. )) Les réflexions que je viens de faire sont encore applicables ici.

Huber ( i ) a rassemblé plusieurs observations semblables. Busch (2)^ Anselin (3), Saxtorpli (4), Robin de Kyavalle, etc. , ont publié aussi des exemples du même genre. Malacarne (5) dit qu’il existe dans le cabinet de Padoue le squelette d’un fœtus qui était privé de cerveau , de moelle épinière , et dont le rachis est ouvert jusqu’au sacrum.

Dans le cas rapporté par M. Lallemand (6), le fœtus, du sexe masculin, âgé de huit mois, présentait postérieurement un espace triangulaire , alongé , qui s’étendait de la base du crâne jusqu’au sacrum et d’une omoplate à l’autre. La peau manquait dans tout cet intervalle; elle était remplacée supérieurement par les débris de l’arachnoïde et de la pie-mère, et tout le long de la colonne vertébrale par la dure-mère de la moelle, qui, au lieu de former une cavité cylindrique, s’était étalée en surface, de meme que les apophyses épineuses des vertèbres ; en sorte qu’il n’existait pas plus de canal vertébral que de cavité crânienne. Ces membranes avaient contracté des adhérences anciennes par de véritables cicatrices avec la peau. La transparence de la duremère permettait de distinguer les apophyses épineuses ,

(1) De medullâ spinali.

(2) Beschreib ,Zweier Merkw. Misgeb , Marb. , i8o3. S. i5 , taf. 3.

(3) Journ. de méd.,tom, 35,pag. 336.

(4) Gesamm. Sch. Kopenli, i8o3. Samml. i, sect. 477»

(5) Oggetti più interessanti di ostetricia.

(6) Obs. pat. propres à éclairer qnelques points de physiol. Diss. inaug. Paris, i8i8.

VICES DE CONFORMATION

dont l’écartement formait tout le long du dos une espèce de gouttière de sept à huit lignes de largeur.

A la surface de cette membrane^ on voyait deux rangées de tubercules blanchâtres , de la grosseur d’une tête d’épingle 5 répondant à chaque espace intervertébral. A ces tubercules aboutissaient les nerfs du cou, du dos et des lombes. Les racines d’origine de ces nerfs avaient été détruites avec la moelle. En soulevant de chaque coté la dure-mère après l’avoir fendue, on voyait ces nerfs partir de cette membrane pour se rendre aux différons trous de conjugaison. Ceux du cou, excessivement grêles , montaient presque perpendiculairement pour passer entre les vertèbres cervicales; ils ne contenaient pas de substance nerveuse, et cependant, après avoir traversé les trous de conjugaison , ils avaient le volume ordinaire : ceux du dos étaient plus gros , surtout les inférieurs ; ils renfermaient de la substance blanche. Les lombaires et les sacrés ne différaient en rien de ce qu’ils sont dans l’état naturel. Les débris de l’arachnoïde et de la pie-mère formaient derrière la base du crâne une espèce de capuchon qui descendait jusqu’au bas du dos.

M. Lallemand ne put savoir si ce fœtus avait donné quelques signes de vie immédiatement après la naissance.

L’observation publiée par M. Geoffroy Saint-Hilaire, dans son livre sur les Monstruosités ^ est analogue à celle de M. Lallemand. L’âge du fœtus n’est pas indiqué : les nerfs rachidiens présentaient une disposition différente de celle décrite dans le fait précédent. Il n’y

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. l43

avait pas de petits renflemens, mais les nerfs étaient distincts et isolés les uns des autres.

D’après la gravure jointe à l’ouvrage, il paraît que tous les filamens composant les nerfs spinaux naissaient en quelque sorte de la partie moyenne de la paroi postérieure et interne de la poche membraneuse qui les enveloppait , et se portaient à droite et à gauche sur les côtés pour pénétrer deux à deux dans les trous de conjugaison ou intervertébraux. La disposition des membranes enveloppantes était, à ce qu’il m’a semblé d’après ce que j’ai lu, tout-à-fait analogue à celle qui existait dans l’observation de M. Lallemand.

A part quelques différences dépendant de l’étendue du spina bifîda qui est le plus constamment complet, toutes les observations d’amyélie ou d’absence de moelle épinière prouvent que cette défectuosité est concomitante de celle du cerveau. Constamment ce dernier organe manque quand la moelle épinière n’existe pas, tandis que cette dernière peut exister sans qu’il y ait la moindre trace de cerveau, fait qui est, comme je l’ai déjà dit, la conséquence du mode de développement de l’axe cérébro-spinal ; je ne connais que deux exemples du contraire rapportés par Morgagni d’après Rayger, et qui me semblent manquer des détails nécessaires pour être concluans. Dans ces deux fœtus à terme , dit Morgagni (i), «le cerveau était très-difforme, mais non pas détruit; tandis que sur tous deux la moelle épinière manquait, ou du moins était que du sang coa-

(i) De sed. et caus. , trad. franc. Lettre 12, sect. lo, pag. lyS, tom. 2.

VICES DE CONFORMATION

gulé ^ ou quelque chose de-semblable à du saug coagulé. )) Je le demande ^ une semblable description peutelle suffire pour faire admettre que la moelle épinière n’existait pas^ quoiqu’il y eût des rudimens de cerveau^ surtout quand on réfléchit à l’époque où ces deux observations ont été recueillies? On conçoit aisément que des masses lobulées ^ plus ou moins rouges ^ comme on en trouve toujours à la base du crâne des anencéphales, aient été prises pour des débris de l’encéphale, tandis que l’injection des membranes et l’infiltration sanguinolente qu’on rencontre assez habituellement alors dans le canal rachidien, ont empêché de bien distinguer la moelle épinière. Cette interprétation est d’autant plus plausible, qu’une semblable méprise a été commise souvent, et même à une époque où les connaissances anatomiques étaient plus précises (i)

En résumant ce que présente cette imperfection dont j’ai observé plusieurs exemples , et surtout en rapprochant les descriptions des faits les plus récens , et qui ont été aussi examinés plus attentivement , on voit que dans Y ainjélencéplialie y qui consiste dans l’absence totale, au moins apparente , de l’encéphale et de la moelle spinale, on ne trouve â la place de ces organes qu’une poche d’une forme plus ou moins irrégulière, occupant la partie supérieure et postérieure de la tête , se continuant plus ou moins bas tout le long du rachis, et remplie d’un liquide jaunâtre et visqueux.

Cette disposition n’est pas le plus souvent visible, parce que la poche est ordinairement rompue pendant

(i) Voyez l’obs. de M. Leduc déjà citée.

Dis LA MOELLE ÉPINIÈRE. IJ^5

raccouchement : elle ne l’était pas avant , du moins cette supposition est bien probable d’après les observations qu’on a recueillies sur ce sujet. Quand elle a été rompue, on ne trouve que des lambeaux irréguliers qui attestent qu’elle existait, mais aucune trace du cerveau et de la moelle rachidienne; cette gaine membraneuse est formée en avant par la base du crâne et la face postérieure du corps des vertèbres , parties sur lesquelles la dure-mère est appliquée immédiatement, et sur elle on trouve successivement l’arachnoïde et la pie-mère. La peau se termine ordinairement le long des parties latérales de la poche, en s’amincissant insensiblement. La dure-mère forme quelquefois la totalité de la poche en se prolongeant en arrière; d’autres fois elle se termine en diminuant graduellement d’épaisseur sur les côtés ; le plus souvent c’est la pie-mère seule qui forme la paroi postérieure de la poche membraneuse; c’est pourquoi elle est toujours rompue quand on reçoit le fœtus. L’arachnoïde disparaît, et semble employée à l’union des deux autres membranes, ou bien elle est confondue avec l’une d’elles.

La disposition des racines des nerfs varie : tantôt on ne voit qu’une, série de petits tubercules blanchâtres placés vis-à-vis des trous intervertébraux ; tantôt ce sont des filamens adhérens à la membrane enveloppante dans laquelle ils semblent se confondre, tout en étant isolés les uns des autres.

L’écartement des os existe dans toute la longueur du rachis, ou dans une partie seulement; mais il ne détermine pas toujours l’étendue du sac membraneux qui

l46 VICES DE CONFORMATION

forme alors. la tumeur extérieure, comme quelques auteurs Font avancé (i). Il ne faudrait pas conclure de ce qui précède que le spina bilîda complet est une conséquence nécessaire de l’absence ou de la destruction de la moelle épinière. On a prétendu, il est vrai, qu’il existe un rapport direct entre le développement des parties contenantes et celui des parties contenues chez l’embryon ; de sorte qu’on a été conduit a admettre que lorsque le crâne et le canal rachidien n’existaient pas, l’encéphale et la moelle manquaient : mais ce principe est détruit par des exempl es bien constatés d’absence partielle ou complète du cerveau avec intégrité de la cavité crânienne , et de spina bifida complet avee présence de la moelle dont la structure et la conformation étaient dans l’état normal. ^Tels sont, entre autres, les cas que M. Dugès a cités (2) dans un mémoire fort intéressant sur les altérations intrâ-utérines de l’encéphale et de ses enveloppes.

Dans le spina bilida, les masses apopiiysaires sont déjetées en coté; le corps des vertèbres est élargi, quelquefois double; le cou est raccourci, et souvent il y manque quelques vertèbres : ee sont surtout celles de cette région qui présentent alors plusieurs points rudimentaires dans leur corps. De ce raccourcissement du cou, il résulte que la tète et les oreilles semblent être placées immédiatement sur les épaules; la tête est ordinairement renversée en arrière.

(1) P^oj-ez Vobs. II.

(2) ÉphéméridGS méd. de Montpellier , 1826.

La moindre longueur du'cou, et par conséquent le rapprochement plus grand de la tête et du tronc chez les anencéphales^ ne dépend pas seulement de Fabsence de quelques vertèbres. Il existe aussi souvent une déviation latérale ou antéro-postérieure de cette portion du rachis.) qui ne contribue pas peu à son raccourcis^ sement. C’est lorsque la courbure a lieu d’arrière en avant que la face se trouve tournée directement en haut, et cette déviation est celle qu’on observe dans les fœtus monstrueux qu’on a nommés pour cela uranoscopes.

J’ai disséqué un aneiicéphale dont le rachis est bifide seulement dans la région cervicale. Il n’existe que six vertèbre^ cervicales. Le corps de la première et celui de la sixième offrent chacun deux points osseux isolés et très-distincts; en outre, à la réunion de cette portion avec la portion dorsale, on remarcjue une courbure latérale dont la convexité est tournée à droite, et qui s’étend depuis la cinquième vertèbre cervicale jusqu’à la troisième dorsale inclusivement. Cette inflexion produit un raccourcissement évident du cou, et la tète semble reposer sur le thorax, La colonne rachidienne est également composée de vingt-quatre vertèbres, mais il y a six lombaires.

D’après les faits que j’ai rapportés , il est bien certain qu’on peut observer une absence complète de la substance de la moelle; mais cette absence n’est-elle qu’apparente ? Si la forme et la consistance de la moelle manquent , le liquide jaunâtre et visqueux qui remplace la ^bstance médullaire, ne serait-il autre

VICES DE CONFORMATION

chose que cette meme substance à son état rudimentaire? Est-ce à ce liquide, et à l’intégrité du conduit membraneux qui le renferme, qu’on doit attribuer la cause des mouvemens d’une force ordinaire dans les fœtus humains nés en apparence sans système cérébrospinal? Ce fluide remplit-il les fonctions de la moelle épinière jusqu’à ce que la poche qui le contient vienne à être rompue, soit avant, soit pendant l’accouchement?

En répondant à ces diverses questions par des faits, nous pourrons peut-être jeter quelque lumière sur la cause de l’amyélie. Nous avons vu à l’article du développement de la moelle épinière, que la cavité encéphalo-rachidienne est remplie dans le principe par un fluide limpide, et que les observations de Hc^ey, Haller, Wolff, Regnier de Graaf, ont été entièrement confirmées par celles de Tiedemann qui pense que ce liquide remplit alors la place de la substance nerveuse, et en tient lieu. En outre, quand on examine un poulet à la sixième journée de l’incubation, dit M. Geoffroy, on le trouve , sous le rapport du cerveau , présentant les traits ^ d’un anencéphale, avec une poche trés-distendue et toute pleine d’un fluide aqueux à la région occipitale. Suivant les observations de M. Pander (i), dès le cinquième jour, au contraire, le cerveau et la moelle sont déjà solides, visiblement bifides, et offrent des renflemens vésiculeux.

Quoi qu’il en soit, M. Geoffroy admet que le cerveau et la moelle épinière ont un commencement qui est l’état ordinaire et permanent des amyélencéphales; que

(i) Archives générales de médecine. Février, 1823.

Feau est le premier produit des vaisseaux sanguins; qu’elle remplit d’abord les membranes encéphalique et rachidienne , et qu’ainsi ce fluide préexiste à toute substance médullaire : d’où il conclut qu’il n’y avait pas eu, à proprement parler, d’absence de moelle rachidienné ou de cerveau dans les cas où on l’a dit, et que seulement ces parties étaient restées à l’état liquide qu’elles offrent dans les premiers temps de leur formation.

Cette opinion , qu’une imperfection dans l’organisation des parties provient d’un développement arreté lors de l’évolution* du germe, est celle d’un grand nombre d’auteurs, et cette idée sur la nature de l’humeur qui remplit la poche rachidienne , avait aussi été émise depuis long-temps par Huber (i), Malpighi (2) etBellini (3); ils la regardaient comme- la substance nerveuse liquide.

D’un autre coté, Morgagni pense, et son opinion est assez généralement adoptée, que cette altération ou disparition de la moelle rachidienne et du cerveau est le résultat d’une hydropisie interne de ces organes; que les cas où on a observé un canal creusé dans le centre de la moelle , et distendu par de l’eau , sont autant d’exemples de degrés différens de l’hydropisie qui produit par son accroissement la destruction de la moelle épinière. Cette explication avait été déjà donnée par Brunner (4). H est certain que beaucoup de faits plaident en faveur de cette seconde opinion, que la moelle

(1) De medullâ spinali.

(2) ïn Posth., pag. Sg.

(3) In lemmat. opusc. suis præmissis. (Morgagni, loc. cit. )

(4) De fœtu inonstruoso et bicipite dissert, , in-4”.

VICES DE CONFORMATION

épinière et ses enveloppes peuvent être détruites ainsi plus ou moins complètement, postérieurement à leur formation ^ par suite de Faccumulation accidentelle d’un liquide, soit dans les membranes, soit dans le tissu même de la moelle. Si l’hydropisie occupe la cavité des membranes seulement, l’écartement des os a lieu sans que la moelle .épinière soit altérée, et la défectuosité est bornée aux membranes et à l’étui osseux. Si, au contraire, l’hydropisie occupe à la fois les enveloppes et le centre de la moelle épinière, l’épanchement liquide augmentant graduellement, détermine l’expansion successive de toutes les parties; et si la rupture de la poche a lieu , la destruction de la moelle en est évidemment la suite. Cette explication, admise et développée par Béclard (i), acquiert d’autant -plus de probabilité, que l’observation a démontré depuis long-temps que l’hydropisie est de toutes les maladies du fœtus celle qui est la plus fréquente. J. F. Meckel explique aussi de cette manière l’anencéphalie.

De nouveaux faits ont encore été rapportés à l’appui de cette opinion par M. Dugès , dans un travail qu’il vient de publier (2), et parmi les exemples qu’il cite, il en esf plusieurs qui montrent évidemment que la cause désorganisatrice était une hydropisie en céphalo-rachidienne. Ainsi,. dans la seizième observation, on voit, indépendamment d’une déviation remarquable du rachis, un spina bilida complet, s’étendant jusqu’à la terminaison du sacrum qui était aussi bifide , et la moelle épinière in-

(1) Mém. sur les acéphales , loc. cit.

(2) Loc. cit.

tacte , prolongée dans toute l’étendue de cette gouttière , se terminant en haut par une extrémité bifurquée qui se confondait avec la masse celluleuse qui occupait la région cervicale. Dans la dix-huitième observation , il existait également un spina bifida complet avec une courbure tellement prononcée en avant de tout le rachis^ que cette tige osseuse constituait avec les côtes le fond d’une grande cavité placée entre la tête et le bassin. La moelle épinière, bien conformée, avec les nerfs rachidiens, occupait le fond de cette gouttière sinueuse. Dans ces deux cas, nous voyons l’altération bornée aux enveloppes de la moelle; aussi ces dernières seules sont détruites, tandis que la moelle n’a éprouvé d’autre changement que celui résultant de l’inflexion forcée du rachis.

Si, au contraire, l’hydropisie occupe te centre de la moelle épinière, ce cordon nerveux peut disparaître dès que la poche vient à se rompre. Sandifort(r) a décrit un fœtus sans cou , dont la tête était fortement comprimée, l’occiput prolongé en arriére, et le rachis converti en gouttière, mais couvert d’une poche encore remplie de liquide : ce liquide était contenu dans l’intérieur de la moelle. Ici nous voyons réunies toutes les circonstances qui peuvent concourir à • démontrer que l’amyélie résulte de la destructicin de la moelle par suite d’une hydropisie dont elle devient le siège : il eût suffi dans ce cas que la rupture de cet étui membraneux s’effectuât pendant ou avant l’accouchement pour que la disparition dé la moelle eût été

(i) Obs. anat. pathol. , lib. 3.

VICES DE CONFORMATION

ib2

complète* En outre, ne peut-on pas conclure de cette observation que l’hydropisie des enveloppes avait précédé celle de la moelle, puisque le canal vertébral était ouvert dans toute sa longueur?

Si l’on examine avec attention les deux opinions émises sur la cause de Famyélie, on reconnaît aisément que, loin d’ètre contraires ou de s’exclure mutuellement, elles sont en quelque sorte une conséquence l’une de l’autre. On conçoit en effet que le mode de développement du système cérébro-spinal est une prédisposition à l’hydropisie qui peut ultérieurement en déterminer la destruction , et cette circonstance , jointe aux causes assez nombreuses qui peuvent produire l’accumulation de la sérosité dans la cavité encéphalo-rachidienne chez le foetus (i), fournissent une explication satisfaisante de ce vice de conformation. Enfin , quelque différentes que soient ces deux opinions , dans les deux on s’accorde néanmoins à reconnaître que le cerveau et la moelle ont existé primordialement, que leur disparition n’a été que consécutive à une altération q)articulière , ou à un arrêt dans leur développement, et que par conséquent leur absence n’est jamais pri?mitive.

J’ajouterai à l’appui de cette dernière opinion , une remarque que les auteurs n’ont pas faite, et qui me semble très-propre à prouver que l’amyélie n’existe pas dès les premiers temps : c’est que jusqu’à présent on n’a pas observé cette monstruosité chez l’embryon, du moins aucun auteur que je sache n’en a cité d’exemple;

(i) Voyez Béclard, mém. cit. , tom. 5, pag. 5ot).

tandis que tous les fœtus amyèles, dont les observations sont si nombreuses 5 étaient au septième, huitième ou neuvième mois de la vie Intrà-utérine. Cette circonstance ne semble-t-elle pas montrer que les causes qui déterminent l’absence ou la destruction de la moelle épinière ne se développent qu’à une époque plus ou moins éloignée de sa formation première ?

ARTICLE DEUXIÈME

Atélomyélie (i) (^Bécîard) ^ ou imperfection de la moelle épinière.

Les altérations de forme que la moelle épinière peut offrir, sont : la déformation plus ou moins variée de son extrémité supérieure , lorsque le cerveau manque (anencéphalie), ou quand une portion plus ou moins considérable du tronc n’existe pas (acéphalie) ; 2” sa division plus ou moins étendue en deux moitiés; 3° sa duplicité, lorsque le rachis est unique dans une certaine longueur et qu’il se bifurque, soit pour supporter deux têtes, soit pour former deux troncs isolés en bas et réunis supérieurement ; 4° variétés dans sa longueur et sa largeur; 5° l’existence d’un canal dans son intérieur; 6" son hydropisie congénitale, et en général une accumulation de sérosité dans la cavité méningienne du rachis.

Jusqu’ici les auteurs avaient gardé le silence sur la première et la troisième variétés que je viens d’énumérer; depuis que j’en ai fait mention, j’ai eu l’occasion d’en observer plusieurs exemples , et M. Serres a

(i) a privatif, Tî>5î,perfectioiî, moelle.

VICES DE CONFORMATION

signalé quelques particularités relatives à la troisième , que je rappellerai en leur lieu.

variétés de \ atélomyélie «ont souvent accompagnées de vices de conformation de la colonne rachidienne , que Béclard désignait sous le nom générique di atélorachidie. Comme ces détails ne sont qu’accessoires à mon sujet, je me bornerai à les indiquer.

Déformation de l’extrémité supérieure de la moelle dans les cas d’anencéphalie et d’acéphalie.

Anencéphalie.

Il serait difficile de donner une idée exacte de la forme qu’affecte la partie supérieure dé la moelle lorsque le cerveau n’exisle pas; quelquefois il «resté des vestiges dé cet organe ; mais leur figure , leiir disposition, leur mode d’union avec la moelle épinière , sont tellement variés , tellement irréguliers ‘ét confus, qu’il est impossible de présenter une description applicable, en général, à la forme de cette monstruosité.

Cependant, lorsque l’anencéphalie est complète, je veux dire quand il n’existe aucune trace des lobes cérébraux, du mésoeéphale et du cervelet, il parait que, dans ce cas, la partie supérieure de la mdelle rachidienne, ou le commencement de la moelle alongée, offre une disposition qui est à peu près la même : c’est du moins ce que j’ai eu l’occasion d’observer sur deux

anencéphales que j’ai disséqués avec le plus grand soin. Tous les deux, venus à huit mois , étaient du sexe féminin. Chez l’un et l’autre, la partie supérieure de la moelle présentait la même disposition; c’est pourquoi je vais rapporter seulement une de ces observations avec tous ses détails.