OBSERVATION I

Anencéphalie complète, moelle épinière intacte, mouvemens trèsprononcés , mort au bout de vingt heures , méningite rachidienne.

Perrine Vivien, âgée de quarante ans, native de la Pinellière, commune du Louroux-Béconnais, était arrivée jusqu’au neuvième mois de sa grossesse sans

aucun accident particulier, lorsqu’elle fut reçue à l’hôpital d’Angers le 28 octobre 1822. Une heure et demie après son entrée elle^ accoucha sans aucune douleur extraordinaire, d’un enfant anencéphale, du sexe féminin ; il avait présenté les fesses, et fut extrait dans cette position. 0n avait reconnu un second enfant dont l’accouchement n’eut lieu qu’une heure après ; il était du sexe masculin et bien conformé. Il n’existait qu’un seul placenta très-large (dix pouces de diamètre); un des cordons était implanté près de sa circonférence, et l’autre près de son centre : les membranes formaient deux sacs distincts.

A l’exception de l’anencéphalie , l’un et l’autre enfans étaient bien conformés : le développement de toutes leurs parties était celui que présentent ordinairement les jumeaux venus à terme. J’observai l’enfant anencéphale deux heures après sa naissance. Les yeux étaient

VICES DE CONFORMATIOl>î

constamment fermés; il poussait des cris fréquens qu’on calmait facilement en introduisant le petit doigt dans sa bouche : il exerçait alors des mouvemens de succion répétés ; il agitait ses membres avec assez de force , et serrait entre ses doigts les corps qu on plaçait dans ses mains.

Je le revis au bout de trois heures. Les pieds et les mains étaient devenus violets et froids; la respiration ne s’opérait plus à des intervalles aussi rapprochés; les mouvemens de la moelle épinière, que j’avais remarqués d’abord, continuaient toujours d’avoir lieu , et suivaient chacune des grandes et longues inspirations qu’il faisait. Je renvoie aux détails que j’ai rapportés à ce sujet, page 44* Les cris étaient moins forts et moins fréquens; on lui donna à diverses reprises de petites cuillerées de vin vieux sucré.

Insensiblement le refroidissement des extrémités gagna le reste des membres et le tronc; la respiration s’opérait à de plus longs intervalles : elle devint convulsive. Cet état persista pendant six ou huit heures; ses cris devinrent plus faibles et plus éloignés, de même que les mouvemens de la respiration , qui était accompagnée de convulsions générales, et il mourut dans un véritable état d’asphyxie, après avoir poussé un cri analogue à celui qui résulte du hoquet. L’accouchement avait eu lieu à six heures et demie du matin , le 28 octobre; il mourut le lendemain à trois heures du matin, de sorte qu’il vécut vingt heures et demie.

La face était moins difforme et semblait moins écrasée qu’elle ne l’est ordinairement , parce qu’il existait

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. iS^

une portion de l’os frontal assez relevée, qui empêchait les yeux de former deux saillies arrondies, comme on l’observe le plus souvent. Une masse mamelonnée, fongueuse , mollasse , de couleur violette , recouverte d’une membrane mince et transparente, occupait le centre de la surface inégale que présentait le sommet de la tète, ou mieux la base du crâne ; tout autour, la peau, recouverte de cheveux assez longs, offrait des apparences de cicatrices irrégulières ; une partie de cette masse ovoïde, de la grosseur d’une noisette, était recourbée en arrière , et couvrait l’orifice d’un pertuis de deux à trois lignes de diamètre environ, qui correspondait évidemment avec la partie supérieure de la cavité du canal rachidien. Toutes les anfractuosités de cette surface inégale et mamelonnée étaient humectées, ainsi que les environs de l’ouverture fistuleuse dont je viens de parler^ par une sérosité limpide et incolore.

En enlevant avec précaution tous les tégumens de la base du crâne, je remarquai que la substance mollasse violacée qui occupait le centre, correspondait à la selle turcique qui était entourée et recouverte par un tissu très-vasculaire, comme caverneux, lequel enveloppait et adhérait à la glande pituitaire qui me sembla plus développée que d’habitude. Une membrane dense et fibreuse , analogue à la dure-mère, tapissait les os immédiatement comme le périoste; les nerfs optiques formaient deux petits tubercules blancs au centre de la partie postérieure de chaque globe oculaire : on voyait les deux renflemens alongés des nerfs olfactifs étendus sur la lame criblée de l’ethmoïde.

VICES DE CONFORMATION

Une lamelle osseuse, demi- circulaire, large d’un pouce , formait l’os frontal : il n’existait des temporaux que la portion dure ; les pariétaux étaient représentés par deux petites lames à peu près de la forme et de la grandeur des os nasaux d’un adulte, situés sur les parties latérales du bord arrondi de l’os frontal. Une lame osseuse, irrégulièrement quadrilatère, à bords épais, renflés et arrondis, remplaçait la portion élargie de l’occipital, et formait latéralement deux angles épais, saillans en bas derrière les oricules. Le corps du sphénoïde avait beaucoup d’épaisseur, et formait postérieurement, par sa jonction avec l’apophyse cuboïde de l’occipital , une large gouttière que recouvrait la lame quadrilatère dont je viens de parler; de sorte qu’il en résultait un canal aplati , de dix lignes environ , tapissé par une membrane fibreuse assez épaisse. Il n’y avait pas de spina bifida, et la première vertèbre cervicale formait le contour inférieur de cette cavité infundibuliforme.

C’était dans cette cavitè^évasée dont le pertuis était l’orifice, que commençait Ig moelle épinière; ses membranes étaient très-injectées, rouges, et évidemment enflammées; sa partie supérieure naissait insensiblement d’une substance pulpeuse, d’un brun rougeâtre, contenue dans une membrane très-mince et transparente, continue avec celle qui tapissait le pertuis et qui recouvrait les productions irrégulières dont nous avons parlé. A la place de la protubérance annulaire, il y avait une lamelle de substance grise , très-molle , de forme carrée, très-mince, commençant au-dessous de cette

DE LA MOELLE ÉPIKIÈRE* iSg

substance d’un brun rougeâtre, dont je viens de parler, et paraissant se continuer avec elle : elle avait plus d’épaisseur en bas qu’en haut; elle était longue de deux lignes et demie , et large de deux ; elle n’offrait aucun renflement, et était recouverte d’une membranule plus ténue que n’est la pie-mère cérébrale.

Au-dessous de cette lame carrée qui paraissait formée par l’alongement et l’aplatissement des cordons antérieurs, la moelle épinière s’élargissait beaucoup, et sa forme ^ quoique irrégulière^ était analogue à celle du bulbe rachidien. On voyait sur les cotés deux cordons renflés, de substance blanche, qui, à l’endroit où ils se joignaient à la partie inférieure de la lame carrée de substance grise, se divisaient en trois branches : une supérieure, qui se portait en dehors et en haut, pénétrait dans le conduit auditif interne; une externe et inférieure dont la direction était transversale , constituait la huitième paire , et passait par le trou déchiré postérieur; l’interne se réunissait à celle du coté opposé, sur les côtés du sillon médian de la face antérieure.

Ces cordons, légèrement renflés, contrastaient singulièrement par leur blancheur avec la couleur grise foncée de la lame carrée. Au-dessous de cette trifurcation , les bandes latérales étaient plus larges , plus , épaisses, formaient postérieurement les côtés du quatrième ventricule, et correspondaient ainsi tout à la fois aux corps restiformes et olivaires. La partie comprise entre elles, et divisée par le sillon médian , répondait évidemment aux éminences pyramidales ; elle était d’une couleur plus grise et sans renflement marqué.

VICES DE CONFORMATION

On voyait entre elles et les cordons latéraux l’originè' du nerf de la neuvième paire , qui passait par le trou condyloïdien antérieur ^ lequel était placé immédiatement au-dessous du trou déchiré postérieur. La piemère qui recouvrait ces parties était plus épaisse et plus résistante.

La face postérieure, d’une couleur grise foncée, offrait la cavité anguleuse du quatrième ventricule, au milieu de laquelle on voyait le sillon longitudinal qu’on y remarque ordinairement; elle se prolongeait jusque vis-à-vis la quatrième vertèbre cervicale. Elle était évidemment tapissée par une membrane fine qui formait un cul-de-sac inférieurement. Une lame mince de la pie-mère complétait postérieurement cette cavité infundibuliforme , en passant de l’un des cordons latéraux dont nous avons déjà parlé, et qui formaient ses parois latérales , à celui du coté opposé. Sur cette lame membraneuse on remarquait une petite portion de substance grise , de la grandeur et de la grosseur d’une lentille , à l’endroit où l’on observe ce qu’on nomme la vahule de Kieussens. Cette portion de substance* grise était isolée et située là comme la glande pinéale l’est sur la pie-mère cérébrale.

Le reste de la moelle épinière n’offrait rien de par^ ticulier; elle descendait jusqu’au milieu du corps de la deuxième vertèbre lombaire; sa consistance était assez ferme, sa substance peu injectée, quoique tous les capillai res de la pie-mère le fussent beaucoup ce qui donnait même à cette membrane une couleur rougeâtre, due à l’inflammation dont elle était le siège*

Le cœur et les poumons étaient sains : ces derniers n'avaient pas encore été pénétrés par l’air dans leur partie inféi ieure^ là aussi leur tissu était compacte. Le thymus était très-gros.

La membrane ' muqueuse de l’estomac était trèsrouge; on y voyait six ou huit ulcérations superficielles, dont la plus large pouvait avoir le diamètre d’un grain de chenevis; la membrane miKpieuse seule était détruite : le fond de chacune d’elles était jaune. Il y avait dans les intestins grêles quelques rougeurs partielles; le gros intestin, distendu par un méconium consistant, offrait un rétrécissement considérable vers la fin de l’S iliaque, et dans ce point ses parois étaient évidemment épaissies, la membrane interne y formait des plis longitudinaux. Les autres organes étaient dans l’état naturel.

La partie supérieure de la moelle spinale chez ce fœtus était, comme je l’ai déjà dit, tout-à-fait semblable à celle que m’avait offerte celle de l’autre anencéphale. La seule différence consistait en ce que le quatrième ventricule était plus étalé, s’étendait jusqu’aux premières vertèbres dorsales, et paraissait à découvert, à cause d’un spina bifida de la portion cervicale du rachis.

Cette observation fournit à la fois un exemple d’atéîomyélie , et un fait qui concourt à prouver l’indépen-, dance d’action des diverses parties du système nerveux chez le fœtus; l’influence que chacune d’elles exerce alors est telle qu’elles peuvent en quelque sorte se suppléer. Ainsi, il n’existait pas ici un seul rudiment de

i62 vices de eonformation

l’encéphale et des prolongemens de la moelle alongée; la moelle épinière seule était restée intacte , et cependant cet enfant exerçait des succions répétées, et serrait avec assez de force entre ses doigts les corps qu’on plaçait dans sa main ; ces mouvemens •étaient loin d’être automatiques comme ceux qui agitaient les membres inférieurs. Enfin, il est évident que l’introduction de l’air dans la cavité vertébrale a causé la méningite rachidienne observée sur le cadavre, et qui détermina les convulsions générales et la dyspnée qui ont précédé la mort.

Acéphalie.

Dans un mémoire sur les acéphales, inséré dans les bulletins de la Faculté de médecine de Paris, Béclard a rassemblé à peu près tous les faits connus jusqu’alors sur ce genre de monstruosité ; il n’y en a qu’un petit . nombre dans lesquels les auteurs aient fait mention de la moelle épinière , et le plus s.ouvent on n’indique pas de quelle manière elle se terminait' supérieurement. M. Gilibert (i) rapporte que deux fœtus abortifs de cinq mois, du sexe féminin, naquirent morts en 1779. L’un des deux étaW acéphale. Parmi les irrégularités qu’il présentait , on dit qu’il n’y avait pas de vertèbres cervicales, que la moelle était amincie par en haut, et ne fournissait pas les trois premiers nerfs dorsaux. Malacarne (ouv. cit. ) parle d’un acéphale chez lequel plus du tiers de la moelle supérieure manquait , en même temps que le rachis était bifide. Dans l’un des

(i) Adversaria medico-pracirca prima.

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. ' i63

acéphales décrits par Prochaska, la moelle épinière se partageait supérieurement en deux cordons : cette bifurcation n’existait que dans la portion supérieure. Tiedemann a donné la description d’un fœtus également acéphale , chez lequel l’extrémité supérieure de la moelle formait une ampoule conique contenant un liquide blanchâtre semblable à de la substance médullaire diffluente (i).

Dans tous les cas^ il existe un mamelon fongueux ^ mollasse ^ semblable à ceux dont j’ai parlé dans l’observation précédente , ou bien quelques kystes séreux situés au sommet du rachis , et la moelle épinière s’y termine d’une manière analogue à celle que je viens de décrire; les enveloppes et la substance de la portion restante de moelle spinale se confondent insensiblement avec celles du mamelon. Ordinairement la moelle rachidienne a la même longueur que la portion du rachis qui la renferme. A part les variétés de conformation de sa partie supérieure , le reste de la moelle se comporte comme dans l’état naturel ; le renflement crural est également prononcé; les nerfs lombaires et sacrés ne sont pas moins nombreux ; leur grosseur n’est pas moins considérable, et les enveloppes membraneuses de la moelle n’offrent aucun changement dans leur disposition. Le canal rachidien est le plus communément intact, quoique diversement infléchi, mais le plus ordinairement courbé en avant; le nombre des vertèbres peut varier de une à vingt, le sacrum existant.

Les causes de ces vices de conformation de la moelle

(i) Dicl,. de méd. , art. Acéphale^

l64 VICES DE CONFORMATION^

sont les memes que celles de Vamyélle. Picsiiltent-ils d’un développement arreté de l’organe, ou bien sontils dus à une maladie accidentelle qui a produit l’atrophie ou la destruction partielle de la moelle? Nous avons Yu c|ue ces deux opinions sont appuyées sur des faits qui paraissent également concluans, de sorte qu’il est dilficile d’admettre ici l^une à l’exclusion de l’autre, tandis qu’il y a plusieurs vices de conformation, et entre autres celui que nous allons examiner dans l’article suivant, qui sont évidemment dus à un arrêt de développement.

Enfin , l’extrémité inférieure de la moelle peut aussi présenter des déformations plus ou moins grandes. M. Mayer de Bonn (i) en a publié récemment un exemple. Le fœtus monstrueux était venu à terme; il y avait absence complète des organes urinaires, et développement imparfait des organes génitaux. Il existait dans la cavité crânienne un vide de deux lio^nes entre

la paroi frontale et le cerveau. Plusieurs circonvolutions cérébrales avaient une consistance cartilagineuse; ^ mais elles se ramollirent lorsque le cerveau fut plongé pendant quelque temps dans l’alcool ; le reste de cet organe n’offrait rien d’anormal. La moelle épinière se terminait subitement par une extrémité mousse et en massue au niveau de la douzième vertèbre dorsale; les nerfs sciatiques, obturateurs et cruraux, avaient à peu près leur volume normal; le sacrum était assez bien

(i) Bullet. des sc. inéd. , rédigé par M. Defermon. Oct. 1826, pag. U 6.

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE. l65

conformé jiisqiéà sa dernière fausse vertèbre, qui manquait , ainsi que le coccyx.

Cette observation curieuse pourrait fourffir des argumens en faveur de l’opinion émise par plusieurs auteurs, sur le rapport conslantqu’il y a, suivant eux, entre le développement de la portion lombaire de la moelle épinière, et celui des organes génitaux et urinaires. Je reviendrai sur cette opinion, en traitant de l’hydrorachis.

§. II

Diastématomyélie (i) , ou div’sion plus ou moins étendue de la moelle

épinière en deux moitiés.

L’étude de la formation de la moelle dans l’embryon nous a fait voir cju’elle était composée d’abord de deux filets aplatis, étendus sur le devant du canal rachidien

et simplement contigus, qui se rapprochaient l’un de

l’autre progressivement de bas en haut, et qu’enfin leur union était complète postérieurement vers le quatrième mois , la jonction antérieure ayant lieu dès le troisième. Cette division , qui n’est ainsi que momentanée , et dont le quatrième ventricule est le dernier indice, persiste quelc[uefois jusqu’à une époque plus ou moins avancée.

Ordinairement il y a en même temps anencéphalie, Zacchias (2) et Manget (3) en ont rapporté chacun un exemple : le premier dit avoir vu à Rome, en 1624, un

(1) interstice ; moelle.

(2) Qiiæstiones med. legales , lib. 7,1. i, qiiæst. 9, sect. 4? P* àoi.

(3) Theat. anatom. , t. i , lib. i , p. 173.

VICES DE CONFORMATION

fœtus du sexe féminin , âgé de sept mois environ , au sujet

duquel il|^exprime ainsi : Caput habebat pergrande ^ corporis molem^ ultra proportionern exuberans ^ figura rotundum, collo omninb carebat, undè cla\>iculis ipsis implantatum xidebatur. Fades erat tumida et duo primores dentes erant in ore conspicui : totus pilis obsitus erat prœserûm secundicm superiores partes. Ea porrb in parte uLi frons capillos 'versiis terminabatur huic ^ et inde duobus eminentiis dotabatur^ erantque quasi cristœ quœdain pelliceœ cornicula reprœsentantia. Caput à posticd parte, carne seu pelle erat detectum, quâ etiam spinaîis medulla erat denudata, quæ duplex conspiciebatur.

Le cas rapporté par Manget est analogue \Anno i bqS, mensis martii foetus nonimestris caput, mihiprœhuit in quo prœter membranosam quamdam expansionem ne minimâ quidem cerebri aut cerebelli, imb quidem ipsius cranii apparentia occurrebat. Sed eorum omnium loco , massa carnea compactioris textures , coloris sub rubro Iwidiusculi, ac in varias cellulas , cellulâ an Ijmphâ repletas excavata reperie-

batur. motus intereà omnes in totali hoc cerebri

defectu, imb eos vividos , in matris suce utero ,peregerat talis fœtus , ad usque partus terminum , et partes coTporis omnes probe enutritœ cernebatur. Undè in eam adductus sum opinionem motuum hujus fœtus dàm in carcere uterino conclusus fuerat , originem in medulla spinali inquirendam esse; quæ proptereà et amplior multo quàm in aliis fœtibus et bifida ab ossis usque sacri limina conspiciebatur, etc.

Hull (i) a VU aussi la moelle épinière sous la forme de deux cordons minces , qui donnaient chacun naissance aux nerfs. En voici un autre exemple, qui m’a été communiqué par mon ami , M. Billard. ©