OBSERVATION II

Anencéphalie , spina bifida complet sans interruption de la peau dans les trois-quarts de la hauteur du rachis. Diastérriatomyélie complète.

Le fœtus , de sept à huit mois environ , est anencé-» phale , et le rachis bifide dans toute son étendue , de manière que les lames des vertèbres forment avec le corps une surface plane. Je ne crois pas nécessaire de donner ici une description détaillée de ce squelette curieux ;*je vais me borner à rapporter ce qui est relatif à la moelle épinière et à ses enveloppes.

La base du crâne était recouverte d’une sorte de capuchon pendant le long du dos, et formé par une membrane molle, très-mince, d’un rouge vif, dont les lavages répétés ne détruisaient pas la couleur. Cette enveloppe, très-analogue à la pie-mère, contenait une substance pulpeuse sanguinolente. En soulevant cette poche , on voyait les tégumens du dos sans aucune solution de continuité jusqu’à la hauteur de la quatrième vertèbre dorsale, de sorte qu’il n’existait aucune apparence extérieure qui pût faire soupçonner l’existence d’un spina bifîda complet.

(i) Mem. oftbe soc. of. Manchester , vol. 5. part. 2 , pag. /j-pâ-

VICES DE CONFORMATIOIN"

A la bailleur que j’ai indiquée, les tégumens se terminaient brusquement en formant un bord arrondi, et la membrane de la poche se continuait au-dessous de la peau, en s’enfonçant entre elle et le rachis aqx apophyses transverses duquel elle adhérait, de sorte qu’elle semblait former sur les côtés une série de denticules. De cette manière, elle complétait postérieurement un canal aplati, en s’étendant jusqu’à l’extrémité inférieure du sacrum^ où elle se terminait en cul-desac : elle était recouverte par les tégumens. Cette membrane, qui avait l’apparence de la pic-mère, semblait se continuer avec celle qui tapissait le corps des vertèbres. Ce canal, demi-osseux et demi-membraneux, renfermait la moelle épinière qui présentait la disposition suivante :

Elle consistait en deux petits filets blancs ‘assez solides, un peu arrondis postérieurement, aplatis antérieurement, contigus l’un à l’autre, fort étroits, et présentant dans leur ensemble le volume d’une plume de corbeau. En haut, ils se confondaient avec la substance pulpeuse sanguinolente qui remplissait la poche de la base du crâne; inférieurement, ils se terminaient à la hauteur des premières vertèbres lombaires par un grand nombre de petits filets, dont la réunion formait ce qu’on nomme improprement la queue de ches^al,

La substance nerveuse de ces deux filets médullaires était d’autant moins consistante qu’on l’observait plus inférieurement. Il naissait des parties latérales de chacun de ces filets un grand nombre de nerfs, qui ne semblaient pas lôrmés de fibrilles nerveuses isolées à

DE LA MOELLE ÊPINiÈRE, 169

leurs origines, et qui n’offraient point de ganglion près du trou de conjugaison* ils partaient de chaque filet médullaire de la moelle, et se rendaient, sans changer de volume, au trou intervertébral qui était en partie fermé par la membrane dont nous avons parlé, laquelle ne laissait qu’un passage très-juste au nerf sur lequel elle semblait se réfléchir. Tous les nerfs étaient d’autant plus rapprochés les -uns des autres qu’ils naissaient plus haut; de manière que dans la partie la plus élevée des filets de la moelle, ils s’en séparaient en formant un angle droit; ils étaient tous très-blancs et très-gros.

Les nerfs grand hypoglosse , glosso-pharyngien et pneumo-gastrique étaient très-développés au cou ; ils se distribuaient d’ailleurs comme dans l’état naturel : il fut impossible de reconnaître s’ils naissaient de la moelle , parce que cette dernière , qui suivait les inflexions de la colonne vertébrale, s’enfoncait dans une courbure profonde qui existait à la région cervicale, et se confondait là avec le tissu pulpeux et mollasse de la base du crâne; les organes du thorax et de l’abdomen étaient dans l’état naturel.

On ne sut pas si ce fœtus avait donné quelques signes de vie à la naissance; mais il n’offrait aucun commencement de putréfaction , la couleur des tégumens était rosée, l’épiderme ne se détachait dans aucun point «de la surface du corps, en un mot, il paraissait avoir vécu jusqu’à l’époque de l’accouchement.

Je me bornerai à faire remarquer ici, parmi les détails curieux de cette monstruosité, que la peau se continuait sans interruption d’un côté à l’autre de la région

lyo VICES DE CONFORMATION

dorsale jusqu’à la hauteur de la quatrième vertèbre de cette région , malgré l’existence d’un spina bifîda complet, cas 6ù l’on trouve le plus souvent les tégumens interrompus dans une étendue égale à celle de l’écartement des os, comme nous l’avons dit en parlant de Vamjrélie. Cette continuité de la peau au devant du rachis dont les vertèbres étaient largement étalées, ainsi que celles du sacrum , est une circonstance remarquable, qui tend à faire admettre que le spina bifîda n’est pas exclusivement produit par l’accumulation d’un liquide qui distendrait graduellement le canal spinal, et déterminerait la déviation en dehors des lames vertébrales. Ici, en effet, on ne voit rien qui puisse attester qu’une poche ait existé dans toute la longueur du rachis ; car la peau ne présentait pas la moindre altération, et rien ne pouvait indiquer extérieurement que la colonne vertébrale était bifide dans toute son étendue.

D’autres auteurs ont observé une division moins complète de la moelle épinière, et bornée, soit à sa partie supérieure, soit à sa partie inférieure. Ainsi Mohrenheim (i) rapporte un cas dans lequel le quatrième ventricule étoit fendu assez bas et la portion lombaire de la même moelle, bifurquée. Grashuis (2) l’a trouvée aussi fendue vis-à-vis la deuxième vertèbre sacrée chez un embryon au troisième mois de la conception. Cette division est analogue à celle que présente la moelle spinale des oiseaux dans cette région ; c’est

(1) Chir. beob. 17, sect. i']^.

(2) Neue Sammî. F. Wimdartze, st. 10, », 180.

aussi dans cette partie que l’on aperçoit le plus longtemps la fente postérieure. Malacarne (i) a vu la moelle alongée divisée par une lame osseuse qui séparait le trou occipital; dans le reste de son étendue elle était simple , mais profondément sillonnée. Dans la seizième observation de M. Dugès, citée précédemment, la moelle épinière était aussi bifurquée dans sa portion supérieure. Reif (2) rapporte un exemple fort singulier d’une division du corps calleux, que je crois devoir placer ici,

OBSERVATION IIl.

Absence du corps calleux et de la cloison transparente.

Une femme, âgée d’environ trente ans, bien portante, mais idiote, ce qui ne l’empêchait pas de faire les petites commissions dont les habitans de son village la chargeaient quelquefois pour la ville voisine, tomba tout d’un coup à la renverse, et mourut d’une attaque d’apoplexie. En ouvrant la tête, on trouva un peu de sérosité dans les ventricules; le corps calleux’ offrait une solution de continuité dans toute la longueur de sa partie moyenne, ou plutôt cette partie moyenne manquait entièrement; de sorte que les couches optiques étaient à découvert, et que les deux lobes cérébraux étaient unis seulement par la commissure de ces couches, par la commissure antérieure et

(1) Mem. délia soc. ital. vol. 63 , pl. II , pag. 173.

(2) Archiv. fur die physiologie , tora. 1 1 , pag. 34-

VICES DE CONFORMATION

par les tubercules quadrijumeaux. Tl n’y avait ni genou ni cuisse du corps calleux; par conséquent, point non plus de cloison transparente, puisque celle-ci est située dans l’intérieur du genou. ÏjCs lobes antérieurs du cerveau étaient tout-à-fait séparés l’un de l’autre en devant jusqu’à la commissure des nerfs optiques et à la commissure antérieure; le point de leur face interne, où le genou et le bec du corps calleux auraient du pénétrer dans leur substance, était couvert de circonvolutions, comme le reste de la surface du cerveau; les parties moyenne et postérieure du corps calleux* n’existaient pas non plus : sa voûte naissait, comme à l’ordinaire, des couches optiques, descendait dans les éminences mamillaires, se relevait pour former les piliers antérieurs, montait derrière la corauiissure antérieure, • et, se confondant des deux côtés avec les parois des ventricules latéraux situés immédiatement au-dessous des circonvolutions longitudinales, formait, de concert avec elles, un bord lisse et arrondi, puis se recourbait autour de la partie postérieure des couches optiques pour’ aller se plonger dans la corne descendante des ventricules. (Tiedemann , Anat, du cerv. , trad. franc., p. 269.)

Quoique ce fait curieux ne soit qu’accessoire à mon sujet, j’ai cru devoir le rapporter ici, parce qu’il concourt à prouver que le genre de défectuosité dont nous nous occupons, paraît bien être le résultat d’un retard dans le développement de la moelle. Aussi remarque-t-on que cette division est surtout fréquente dan.^ sa partie supérieure , région où les deux moitiés

se rapproclienî: les dernières. Cependant il reste toujours à connaître la cause qui s’oppose alors au développement ultérieur de la moelle : cause qui me paraît être également une hydropisie rachidienne.