OBSERVATION LXXXV
Déviation du rachis ; paralysie du mouvement des membres supérieurs seulement avec conservation de la sensibilité ; nulle lésion des membres inférieurs ni des facultés intellectuelles. Mort sept ans après l'apparition de ces accidens ; disparition de la substance nerveuse de la moelle dans le tiers supérieur de la portion dorsale (2).
M. L***, âgé de quarante-quatre ans, d’un tempérament éminemment nerveux, d’une imagination très-
(1) Obs. de Bréra, in Annales clin, de Montp. , loin. 1819.
(2) Journ. de physiol. expér. , obs. de M. Huilier, avril 1825.
vive, avait toujours joui d’une bonne santé depuis son enfance (à trois ans, il se manifesta une légère déviation de la colonne vertébrale, qui détermina l’élévation de l’épaule droite), quoiqu’il s’abandonnât sans mesure au commerce des femmes, lorsqu’à l’âge de trente-quatre ans environ, il commença à ressentir quelque gêne dans les mouvemens des bras, et il ne tarda pas à éprouver de la douleur et de l’engourdissement dans la partie déviée de la colonne vertébrale. Cette indisposition, d’abord soumise à des rémissions prolongées, fit tout à coup des progrès rapides, et le malade perdit, comme subitement, l’usage de ses bras; ce fut le 2i janvier i8i5 : il tomba par accident de sa hauteur la face contre terre, et il demeura dans cette position, sans que ses bras pussent en rien lui servir à se relever, jusqu’à ce qu’on vint à son aide. Ses mains, surtout depuis cette époque, roides , crochues, et involontairement contractées avec persévérance , se contournèrent de manière à ce que leur paume regardait en dehors et en arrière.
Depuis ce moment, la tumeur formée par l’épine du dos devint douloureuse, et augmenta insensiblement. Les épaules, et principalement la droite, s’élevèrent, et la tête s’enfonça entre les épaules. Le malade ne pouvait prévenir en marchant le balancement de ses bras, qui suivaient passivement toutes les oscillations du tronc. Les vésicatoires, les cautères et les moxas appliqués le long du rachis, et particulièrement au voisinage de la tumeur, ne produisirent aucun soulagement. Il en fut de même d’une foule de remèdes,
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tant internes qu’externes, qui furent administrés pendant sept années consécutives.
A l’exception des membres supérieurs, toutes les autres parties jouissaient de leurs mouvemens volontaires; le malade, debout, marchait et se promenait. Les bras étaient en totalité roides, contractés d’une manière permanente, souvent douloureuse et toujours trèsgènante; ils étaient contournés et comme appliqués aux parties latérales du corps, dont on ne pouvait les éloigner qu’avec un certain effort. Les avant-bras étaient dans l’état de pronation forcée, et les mains entraînées dans la flexion. Tous les doigts étaient crochus, et, dans le sommeil, leurs ongles eussent offensé la peau, si, avant de doVmir, le malade n’eût pris la précaution de placer ses mains Tune dans l’autre, de manière à ce que les doigts qui se correspondaient par leur face palmaire, s’opposassent mutuellement à l’excès de leur rétraction.
L’impotence des bras était absolue ; cependant , à force de peine et d’efforts, M. L**% d’ailleurs singulièrement aidé, et entre les doigts duquel on plaçait une plume, parvenait encore à mettre sa signature par une sorte de mouvement de locomotion de la presque totalité du bras. Les muscles grand et petit pectoraux étaient dans un état de contracture habituelle, ainsi que ceux destinés à rapprocher les membres de la poitrine. Il était difficile de décider jusqu’à quel point l’état, plus ou moins analogue, des muscles intrinsèques des parois du thorax, contribuait à la gêne habituelle de la respiration et aux accès de suffocation qui tourmentaient le malade la nuit et le jour.
Les parties contractées conservaient toute leur sensibilité tactile ; les mains ne cessaient de servir au toucher que parce qu’elles manquaient de mouvement ; mais elles étaient, ainsi que le reste du membre, sensibles à toutes les différences de température extérieure et au plus léger contact. Tout mouvement brusque ou étendu imprimé aux parties malades causait de la douleur. Les facultés morales et intellectuelles avaient conservé toute leur plénitude.
Le malade toussait et crachait depuis quelques mois, lorsque M. Rullier fut appelé près de lui; l’expectoration liée, blanche, et qui avait tous les caractères extérieurs d’une véritable crème , se faisait avec la plus grande difficulté. Il était dévoré par une fièvre hectique, qui offrait des alternatives fréquentes et irrégulières de redoublemens et de rémissions. Le coucher sur le dos causait des douleurs intolérables. Les digestions étaient le plus ordinairement très-laborieuses, accompagnées de vents, d’aigreurs et de coliques d’estoipac. La constipation était continuelle et des plus opiniâtres. Le malade ne pouvait se livrer à quelques efforts d’expulsion qu’avec peine et d’une manière inefficace. L’urine, assez rare et chargée , était rendue avec assez de facilité.
Tels furent les accidens qu’offrit ce malade jusqu’à sa mort, qui eut lieu le 3i octobre 1822, après une agonie longue et cruelle.
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Autopsie cadavérique trente heures après la mort.
État extérieur. Marasme complet Les membres supérieurs se trouvaient comme collés au corps, et étaient, ainsi qu’avant la mort, contournés dans la rotation en dedans; les jambes et les pieds étaient légèrement oedémateux; le rachis offrait, dans la moitié supérieure de la région dorsale, une légère courbure, saillante en arrière et à droite, et qui soulevait l’épaule correspondante.
Cavité crânienne. Le cerveau était ferme, très-sain, et contenait une quantité notable de sérosité dans les quatre ventricules, et celle-ci paraissait pouvoir se porter, suivant la position du corps, dans la cavité de l’arachnoïde rachidienne. On ne put constater l’existence du cul-de-sac formé par cette membrane, et qui ferme de ce côté le quatrième ventricule. La valvule de Vieussens n’existait pas non plus. L’arachnoïde des ventricules était facile à distinguer; elle était un peu épaissie.
Rachis. Le canal fibreux de l’épine fut mis à découvert, et l’on put Voir que la moelle n’éprouvait aucune sorte de compression. Elle se contournait seulement, comme l’épine elle-même, dans la région dorsale. La cavité de l’arachnoïde contenait une quantité notable de sérosité; on voyait au-dessous de la partie de cette membrane, unie à la moelle, la membrane propre de celle-ci, parsemée d’un grand nombre de vaisseaux sanguins, artériels et veineux, fortement injectés de sang.
La moelle vertébrale parut clans l’état naturel à son extrémité supérieure, depuis sa naissance jusqu’à la quatrième paire des nerfs cervicaux. Les deux tiers inférieurs de sa partie dorsale étaient également dans l’état sain ; mais entre ces deux portions, c’est-à-dire dans l’étendue de six à sept pouces environ , compris entre les deux tiers inférieurs de la région cervicale et le tiers supérieur de la région dorsale inclusivement, et correspondant à huit ou neuf paires de nerfs, cette partie offrait l’altération la plus remarquable : elle était d’une mollesse tellement diffluente, que le canal formé parla dure-mère paraissait rempli d’un véritable liquide, qui se portait, en obéissant à son poids, tantôt en haut, tantôt en bas, dans le sens suivant lequel on inclinait le cadavre : mais ce flot, qui gonflait dans ce double sens l’enveloppe de la moelle, s’arrêtait précisément aux parties de cet organe qui conservaient leur état naturel.
Une petite ouverture pratiquée à la dure-mère laissa aussitôt écouler une assez grande quantité de liquide : lorsqu’on eut fendu cette membrane, on vit la moelle épinière recouverte de sa membrane propre; elle était d’un gris rougeâtre, très-molle : l’ouverture de sa membrane, dans le point où elle présentait une fluctuation sensible, laissa écouler un liquide presque incolore, mêlé à quelques petits flocons de matière médullaire. On ouvrit ensuite largement, par une incision longitudinale, cette partie de la moelle, qui offrit une cavité alongée, remplie d’une sorte de fluide gris -rougeâtre, et dans laquelle était disséminée une grande quantité
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de vaisseaux capillaires sanguins, d’une très-grande ténuité, et soutenus par le tissu cellulaire intime de la moelle. On voyait à peine sur la partie antérieure de cette portion altérée , les cordons médullaires en rapport avec les racines correspondantes des nerfs spinaux. Du côté gauche, le cordon interrompu n’était plus marqué , dans un pouce et demi environ , que par des portions lenticulaires de matière médullaire, placées à la suite les unes des autres dans la ligne de sa direction.
Cette altération était beaucoup moins sensible lorsqu’on regardait la moelle par sa face antérieure. Les cordons médullaires correspondans aux filets d’origine des branches antérieures des nerfs spinaux étaient apparens, et n’offraient aucune interruption dans leur continuité, à l’exception du gauche qui était altéré, comme nous venons de le dire.
Une circonstance importante, c’est que les racines antérieures avaient perdu leur matière médullaire, et étaient réduites à leur névrilème, comme il arrive au nerf optique atrophié. Les racines postérieures, au contraire, avaient conservé leur matière nerveuse , jusqu’à leur jonction avec les membranes de la moelle. Partout ailleurs que dans l’endroit altéré, les racines antérieures et postérieures présentaient également de la matière médullaire. Les filets d’origine les plus inférieurs du nerf spinal correspondaient évidemment à la portion détruite de la moelle.
La structure de toute la partie située au-dessus de la quatrième paire cervicale était intacte; la substance
médullaire avait sa blancheur et sa consistance ordinaires; mais au-dessous de ce point, cette consistance et cette blancheur changeaient subitement, et lamoelle semblait convertie en une cellulosité infiltrée d’une sérosité rose-pâle jusqu’à la sixième paire cervicale, lieu dans lequel il n’existait plus qu’une large cavité, dont les parois n’étaient formées que par les enveloppes membraneuses de la moelle et les restes de la matière médullaire. Cette désorganisation se remarquait jusqu’à la quatrième paire des nerfs dorsaux; mais l’altération s’enfoncait en manière de cône au milieu de la substance médullaire, qui reparaissait là avec ses propriétés naturelles. Les huit pouces inférieurs de l’organe n’offraient aucune altération. On disséqua plusieurs nerfs du plexus brachial; ils furent trouvés sans altération, ainsi que leurs ganglions.
Thorax. Les poumons adhéraient dans leur partie postérieure à la plèvre costale. Celui du côté gauche renfermait dans son lobe supérieur quelques tubercules rares et disséminés; le bord postérieur était gorgé de sang; le poumon droit offrait le même aspect dans la même région; il avait là l’apparence de l’hépatisation qui suit la pneumonie chronique, et présentait plusieurs agglomératipns de tubercules en suppuration , dont quelques kystes étaient ossifiés.
Abdomen. L’estomac assez dilaté était sain. 11 y avait quelques portions des intestins grêles dont les diverses membranes, très-injectées, étaient d’un rouge assez foncé et légèrement livide. Quelques taches noirâtres, apparentes au dehors, correspondaient à de petites ul-
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cérations lenticulaires de la membrane muqueuse. Les autres organes étaient sains.
J’ai examine cette altération remarquable delà moelle épinière avec M. Magendie, sur la pièce qu’il conserve dans l’alcool. La résorption complète de la matière médullaire dans le point indiqué, a produit un effet analogue à la préparation que j’ai décrite, en parlant de la structure intérieure de la moelle : elle a laissé à découvert les nombreux lilamcns de la surface interne de la pie-mère, qui forment, surtout dans les parties supérieure et inférieure, un réseau celluleux très-épais. Cette altération est donc très-analogue à celle qu’on observe dans le cerveau là où il a existé un ancien foyer apoplectique dont le sang a été résorbé, ou un ramollissement partiel qui a été suivi de l’absorption de la substance médullaire.
Je ne répéterai pas ici les remarques queM. Magendie a faites au sujet de cette observation, et qui sont relatives à l’intégrité des mouvemens du cœur et à celle de lasensibilité dans les membres dont le mouvement était paralysé; mais je ferai observer, comme je l’ai dit précédemment, qu’ici, le sentiment et le mouvement avaient persisté dans les parties inférieures au siéTge de l’altération, comme j’en ai déjà rapporté des exemples, et que ce phénomène prouve l’indépendance d’action des diverses portions de cet organe, indépendance qui se manifeste surtout quand la communication de ces différentes portions ne cesse pas tout à coup , et que cette interruption complète dans la continuité de la substance nerveuse, est le résultat d’une désorgani-
sation très-lente. Remarquons que les membres paralysés étaient dans un état de contraction permanente, souvent douloureuse, ce qui a lieu très-ordinairement, dans la myélite chronique. Quant à la manifestation brusque de la paralysie des membres supérieurs, elle fut probablement le résultat de la chute que fit alors le malade, et qui détermina une déviation plus prononcée du rachis dans le point primitivement affecté : jusque-là le malade ne ressentait que de la fatigue dans l’un et l’autre bras. C’est, en effet, la sensation qu’éprouvent en général les malades dans le début de la myélite, et bientôt elle est accompagnée d’un fourmillement ou d’un engourdissement plus ou moins pénible. Enfin, i! faut noter que la constipation fut opiniâtre, et persista jusqu’à la fin , tandis que l’excrétion de burine avait lieu volontairement.
observation lxxxvi.
Paraplégie précédée d'engourdissement c f. de fourmillemens dans les membres ; douleurs dorsales; secousses douloureuses dans les membres paralysés. Mort dans la troisième année. Ramollissement et destruction de la moelle dafts le haut de la région dorsale; 'plaque osseuse dans les méninges.
M.-J. Bellouarde, âgée de cinquante-huit ans, d’une forte constitution et d’un tempérament sanguin, sentit tout a coup, au mois d’août 181g, le matin en se levant, un fourmillement et un engourdissement dans chaque jambe. Au bout cîe deux mois, le fourmillement se propage aux cuisses ; il se change bientôt en douleurs
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lancinantes qui augmentent progressivement. Plusieurs mois après, clic tombe sur le dos, en se levant de sa chaise : elle était paralysée des membres inférieurs. Pendant long-temps, cette femme est restée sans aucun secours; cependant elle fut saignée plusieurs fois, elle prit un émétique, etc. Elle entra à l’Hôtcl-Dieu d’Amiens vers la fin de mai (821. Il y avait alors paralysie complète des extrémités inférieures, douleurs souvent vives dans les jambes, les genoux et les cuisses, incontinence d’urine, constipation ; les garderobes n’ont lieu que tous les trois ou quatre jours. Les facultés intellectuelles intactes, l’appétit bon, les digestions faciles, nul trouble dans la respiration et la circulation.
On administra l’extrait alcoolique de noix vomique, qui donna lieu à des mouvemens irréguliers et involontaires dans les membres paralysés, à quelques secousses dans les bras, mais surtout à des douleurs vives dans les membres inférieurs, quand ils se contiactaient ainsi spontanément. Sous l’influence de ce médicament, les muscles du tronc et des cuisses parurent reprendre un peu de force : de sorte que la malade pouvait se redresser sur son fauteuil , ce cju’elLe ne faisait pas auparavant; d’ailleurs, toujours même intégrité des fonctions digestives. Elle passa dans une autre salle de l’hôpital, et ne rentra dans celle où elle avait été placée d’abord que le 7 octobre 1823.
A cette époque, la malade présentait l’état suivant; douleurs dans le milieu du dos, qui viennent se rendre dans l’épigastre; douleurs excessives, qui, partant du bas-ventre, se propagent avec des élancemens, comme
si des épines pénétraient les cuisses et les jambes jusqu’à la pointe des pieds; secousses et tremblemens par accès de tout le corps: ces accès durent peu, mais ils reviennent souvent; la malade ne mange presque rien ; ce qu’elle prend lui semble bon; elle vomit fréquemment depuis six semaines. Langue un peu rouge aux bords, épigastre sensible à la pression , abdomen libre , respiration naturelle, urines abondantes sortant involontairement, pouls lent et régulier. Le délire et la fièvre se -développent. Le lendemain 8, ces accidens persistent avec retours irréguliers de l’agitation et du tremblement de tout le corps; les membres sont quelquefois roides et agités de secousses momentanées, et la mort a lieu le 16.
Autopsie cadavérique.
Cavité crânienne. Le cerveau, gorgé de sang, laisse échapper à la coupe des gouttelettes de ce liquide. Cervelet un peu mou; les méninges offrent quelques injections vasculaires, mais leur tissu est sain.
Rachis. La gaine méningienne de la moelle est recouverte d’une assez grande quantité de graisse : elle est gonflée par une sérosité fort abondante. En ouvrant cette gaine, on trouve, à la hauteur de la troisième vertèbre dorsale, une ossification de l’épaisseur d’une ligne et demie, de la largeur de trois lignes , et de la longueur de deux pouces : cette ossification, qui s’était formée dans l’épaisseur des méninges rachidiennes, avait sa face externe convexe et sa face interne concave revêtue d une membrane mollasse. La portion de moelle épi-
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nière qui se trouvait en contact avec cette production morbide avait été comme absorbée; là, le cordon médullaire était mou, flasque, vide ; sa tunique propre ne contenait qu’une petite quantité d’une matière comme visqueuse; les cordons nerveux qui en partaient parurent plus petits, atrophiés. Au-dessus de cette altération, la moelle était ferme, solide; mais au-dessous, elle était évidemment plus mince et plus petite.
On ne trouva rien de remarquable dans le thorax et l’abdomen ; l’estomac rétréci avait sa face interne couverte de raies violacées. Les gros intestins étaient remplis de matières fécales, que leur inertie avait laissé s’y accumuler (1).
Chez cette malade, la myélite a été annoncée par les phénomènes qu’on observe ordinairement lors du début de cette inflammation ; mais les membres paralysés ont été le siège d’une sensibilité morbide analogue à celle qu’on a déjà remarquée chez le sujet de l’observation laxxii. Faut-il attribuer également ce symptôme particulier à la méningite rachidienne chronique qui existait ici, et qui a donné lieu à une ossification accidentelle des méninges? On a dù remarquer, en effet, que des douleurs vives se faisaient souvent ressentir dans les jambes, les genoux et les cuisses, à l’époque où la malade, complètement paraplégique , entra à 1 hôpital. On ne peut donc pas confondre ces douleurs, non plus que celles qui se manifestèrent dans les derniers temps, avec les contractions douloureuses qui furent sollicitées par la noix vomique. Cette malade (1) Barbier, loc. cit. , tora. 3, pag. 479-
avait éprouvé des douleurs épigastriques très-vives; des vomissemens répétés avaient eu lieu, et nous avons vu qu’il n’y avait aucune trace de gastrite, preuve évidente que ces désordres fonctionnels n’étaient que sympathiques de l’affection de la moelle épinière ; dans plusieurs autres cas, au contraire, on a trouvé des traces plus ou moins profondes d’une inflammation des organes thoraciques ou abdominaux , et aucun symptôme n’en avait dénoté l’existence.
J’ai déjà dit que les symptômes n’étaient pas toujours complètement en harmonie avec l’altération que présente la moelle épinière, surtout quand la maladie suit une marche chronique. Nous allons en voir un exemple dans l’observation suivante, qui m’avait été communiquée par le professeur Royer-Collard.