CHAPITRE XI

L'étude de ranatomie pathologique doit être faite suivant que la maladie a présenté la forme algue ou la forme chronique. La description histologique suivi-a la description de la forme et des lésions visibles à Tœil nu.

Forme aique. — L'anatomîe pathologique de la paralysie gêné-

i06 ÂNATOMIE PATHOLOGIQUE.

raie aiguë des aliénés a été fort bien étudiée par M. Calmeil, i propos de ce qu'il appelle la périencéphalite a forme insidieuse, et par Parchappe (1) au chapitre h' de son Traité sur la folie, à propos des folies aiguës terminées par la mort, et au livre 11 de ce même traité.

Le crâîw présente des altérations qui consistent en une leinte violacée de son lissait en particulier de la substance diploïque; sitôt qu'on a enlevé la boîte crânienne, on constate, dans quelques cas, que les circonvolutions se dessinent à travers la dure-mère et semblent vouloir faire hernie. On trouve au microscope une congestion énorme des canaux d'Havei's.

La dure-mère offre, dans ces cas, une teinte violacée, surtout le long du sinus longitudinal inférieur. Les vaisseaux les plusfmsde la pie-mère sont injectés et distendus par du sang, et la membrane présente un aspect ecchymotique et des suffusions sanguines de plusieurs centimètres de diamètre; l'arrachement de la pie-mère amène l'écoulement d'une grande quantité de gouttes de sang par les capillaires déchirés, la pie-mère est infiltrée de sérosité et sa surface présente fréquemment (pi. II, fig. 4) une apparence couenneuse constituée par un coagulum fibrino-albumineux que l'on trouve plus abondant sur le trajet des principaux troncs vasculaires.

Un liquide d'apparence purulente est quelquefois mêlé k celle sorte dégelée; la matière fibrineuse existe en plus grande abondance aux régions supéro-externes de chaque hémisphère, et dans l'espace interpédonculaire, au voisinage de la protubérance.

Les adhérences de la pie-mère avec la substance grise sont fréquentes, même à cette période (2). Cette membrane est, dans quelques cas, sèche et rouge ; il est enfin des cas où la cavité arachnoïdienne renferme des caillots. Les examens microscopiques apprennent que le Hquide qui suinte de la pie-mère ainsi injectée renferme d'innombrables globules de sang, de petil^ noyaux amorphes, d'autres à grains fins; le produit d'apparence couenneuse est représenté au microscope par de la fibrine, (i«'s globules pyoidos en grand nombre, du plasma non coagulé chaii;'' lui-môme de globules sanguins.

(1) Parchappe, TraiU de la folie, IH41, p. T» à 51 ri 148 à 272. '«) PI. XIV, fig. 2.

SUBSTANCE CORTrCALE. 407

Dans les formes aiguës, la substance corticale (surtout colle des circonvolutions supérieures) présente, par places, une apparence chagrinée et érodée, est molle, facile à séparer avec le manche du scalpel; dans sa profondeur, on voit une teinte violette avec des reflets violets très-vifs ; on v trouve dos traînées vasculaires. On voit au microscope d'innombrables filets vasculaires dont la paroi adventice et la gaine lymphatique peuvent être surmontées par des noyaux de nouvelle formation, de forme arrondie, faciles à colorer par le carmin et surtout par Thomatoxyline. Dans les cas suraigus, cette lésion périvasculairo n'a pas eu le temps de se former, et Ton ne trouve qu'un état de réplotion sanguine des capillaires les plus fins. On trouve encore des hématies libres isolées ou en nappes, et dos éléments nuclé<iires semblables à ceux qu'on voit apparaître dans presque tous les hiastèmes exsudatifs.

La substance blanche ef^i fortement hyperhémiée et laisse échapper beaucoup de sang par les pertuis vasculaires coupes. Dans les ventricules latéraux, on trouve une injection considérable des vaisseaux qui rampent sur leurs parois, et dans la direction du taenia une sorte de gelée demi-transparente, à la surface de laquelle on voit quelquefois un granité fin, qui peut mémo donner au doigt une légère sensation de rugosité.

Noyaux oplo-striés. — Le corps strié est assez fréquemment hyperhémié; sa teinte est quelquefois violacée et sa substance maculée de taches ecchymotiques.

La couche optique présente aussi parfois de la rougeur.

La pie-mère cérébelleuse est souvent injectée, et par l'examen microscopique on peut constater dans son épaisseur des globules de pus, des éléments pyoïdes,des éléments granuleux amorphes.

La substance corticale du cervelet présente fréquemment une teinte violacée et même noire ; sa substance blanche est d'une coloration rouge, et l'examen microscopique permet d'y constater de nombreux globules sanguins. La protubérance est hyperhémiée et souvent comme comprimée par les membranes et par l'exsudat plastique qui la couvrent.

La moelle allongée est aussi fortement vascuKirisoe.

La dure-mère rachidienne est rouge dans les formes aiguës, ainsi que Tarachnoïde et la pie-mère; ces deux dernières mem-

408 ANATOMIE PATHOIiOGIQUE.

branes sont opaques et épaissies ; on trouve dans la cavité sou>arachnoïdiennc de la sérosité trouble. Le tissu médullaire luimême est très-rouge, et la moelle présente des étranglements annulaires qui la réduisent au volume d'un tuyau de plume; dans un certain nombre de cas, la moelle est, dans sa totalité, ramollie et en bouillie; dans d'autres cas, le ramollissement occupe la substance grise centrale seule.

Lésions viscérales. — Les viscères thoraciques et abdominaux participent fréquemment à Thyperhémie cérébrale; on trouve souvent les lésions de la bronchite, de la pleuro-pneumonie, et de maladies abdominales, si bien que Calmeil a pu dire : c Ces résultats établissent d'une manière à peu près certaine que les personnes atteintes de ces périencéphalites aiguës sont en général singulièrement prédisposées à toutes les inflammations. >

La membrane interne de l'aorte est rouge et même violacée. L'estomac est ordinairement injecté; sa muqueuse, d'un rouge vif, est ramollie, si l'on juge par la facilité avec laquelle on peut la détacher par le grattage avec l'ongle.

Le foie, les reins sont hyperhémiés, ainsi que l'utérus; la raie est augmentée de volume et ramollie.

En résumé, les lésions de la paralysie générale aiguë sont identiques à celles qu'on rencontre chez les sujets qui meurent de congestion cérébrale, chez un bon nombre de ceux qui succombent à l'encéphalopathie rhumatismale, à la méningite aigur, à l'intoxication par l'alcool, à la suite de manie post-puerpérale, de fièvre typhoïde, de variole, etc. Ce sont, en somme, les caractères de la congestion cérébro-spinale aiguë.

Forme chronique. — Le crâne présente toujours une injection plus ou moins vive, surtout dans le diploé. Son épaisseur est quelquefois augmentée.

Les membranes offrent des altérations de même nature, soit qu'elles enveloppent le cerveau, soit qu'elles enveloppent la moelle ; nous étudierons donc à la fois les méninges cérébrales el spinales (1).

Dure-mère cérébrale et spinale. — La congestion des vaisseaux de la dure-mère et l'augmentation de leur volume sont constantes. Nous avons rencontré, dans un cas où la mort avait éiê

(1) Voy. le chapitre Xî.

Dl-RE-MÈRE, U>9

amenée par des convulsions tétanifornies, la parli/ aniîVîeuîv de la dure-mère spinale tapissée à sa face viscérale dv* nombreuses granulations miliaires transparentes donnant la sensiition de langue de chat.

Examinées au microscope, elles étaient formées par une enveloppe de tissu lamineux très-tin, par une trame dans laquelle on voyait des vaisseaux à parois épaissies, par des noyaux ovoïdes de tissu conjonctif et des cristaux d'hématine.

Pachjf méningite de la dure-mère. — La dure-mère présenle quelquefois à sa face viscérale des pseudo-membranes (pi. XIV, fig. i) ; dans la portion cervicale, nous avons rencontré deux fois de l'hypertrophie nettement localisée à la partie postérieure, au niveau des deuxième, troisième et quatrième vertèbres. Cette lésion est identique à celle que JofFroy a décrite récemment sur des malades qui n'étaient pas aliénés paralytiques (1).

Ces fausses membranes ont été trouvées par Bayle, Baillarçer et Brunet dans des proportions diverses, de i sur 6 à i sur 5. Elles sont lisses à leur face viscérale, parfois elles n'adhèrent à la dure-mère que par une partie de leur contour en avant, en arrière ou sur les côtés; elles ont commencé par être ténues, molles, avant de devenir épaisses et résistantes; elles sont, dans tous les cas, composées de tractus et de feuillets juxtaposés au milieu desquels on trouve des traces d'anciennes hémorrhagies. Elles sont formées de tissu conjonctif fibrillaire très-serré, et doivent être considérées comme un produit de sécrétion du feuillet pariétal de l'arachnoïde.

Kystes entre la dure-mère et Farachnoide. — A la dure-mère sont souvent accolés des kystes dits arachnoïdiens, dont la face viscérale est lisse et dont la face supérieure adhère à la duremère. L'origine de ces kystes est variable : tantôt ils proviennent d'un épanchement sanguin qui, après s'être formé dans la cavité arachnoïdienne , produit dans la séreuse une inflammation et des adhérences qui limitent le caillot; tantôt, au contraire, une fausse membrane existant antérieurement, est décollée par du sang qui s'épanche dans ses mailles. On a vu de ces kystes occuper la convexité des deux hémisphères dans une étendue considérable.

(1) Voy. JoflVoy, AreMves de physiologie, 1873.

ilO ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

Nous avons plusieurs fois rencontré des kystes sous-arachnoïdiens accolés à la face viscérale de l'arachnoïde viscérale, remplis d'un liquide séreux, et faisant à la surface du cei-veau une dépression arrondie d'un diamètre variable. Le kyste adhère alors à la dure-mère par sa face pariétale, il se déchire en écartant la dure-mère, et il reste sur la partie de méninge qui correspond à sa circonférence un liséré blanchâtre constitué par des débris d'arachnoïde. Il est à noter que la portion de pie-mère que l'on trouve alors sous le kyste, et qui tapisse le cerveau, esl très-mince et non adhérente; peu de vaisseaux y sont apparents.

U arachnoïde cérébrale est toujours le siège d'opacités, surtout dans l'espace interpédonculaire, dans la partie correspondant aux lobules antérieurs, moyens et temporaux, principalement au niveau des sillons des circonvolutions et a la face postérieure de la moelle épinière. Elle est quelquefois tapissée par des produits couenneux, composés de librino amorphe, rarement par des plaques ostéiformos. Il existe le plus ordinairement peu de sérosité dans la grande cavité arachnoïdienne. Des tractus membraneux plus ou moins denses unissent souvent les deux feuillets de l'arachnoïde spinale^ surtout dans la partie postérieure de la moelle.

Corps étoiles. — L'arachnoïde est fréquemment, dans sa portion spinale, le siège de corps étoiles, ainsi appelés parce quo leur circonférence est hérissée d'aspérités. Ces produits de nouvelle formation existent dans les trois quarts des cas ; ils ont été mentionnés par Morgagni, Sôemmering, Lobstein, EsquiroK OUivier, Wilks, Virchow. Leur siège de prédilection est la légion lombaire. Ils sont adhérents à la face viscérale du feuillet viscéral de l'arachnoïde postérieure; jamais on n'en trouve sur l'arachnoïde qui tapisse la partie antérieure de la moelle ; leur fac»^ interne est lisse tandis que leur face externe est rugueus*': leur diamètre varie de 0,001 k 0,005. Ils sont composés chimiquement de tissu cellulaire et de carbonate de chaux ; étudiés au microscope ils présentent les caractères de fibrilles conjonctives surmontées de cristaux de carbonate de chaux (pi. XI, fig. 3). Ils sont quelquefois composés de plusieurs couches concentriques au milieu desquelles on dislingue des corpuscules étoiles.

PIE-MËRE. ili

Pie-mère. — La pie-mère est celle des membranes cérébrospinales qui est le plus atteinte dans la paralysie générale ; elle est toujours plus ou moins épaissie, œdémateuse, congestionnée ; on y voit des varicosités veineuses (1) ; le siège de prédilection et le maximum d'intensité de ces lésions se trouvent à la partie inférieure et supérieure des lobes antérieurs, sur les lobules moyens et les lobules temporaux. La consistance de la pie-mère est quelquefois celle d'une membrane fibreuse. On trouve parfois dans la pie-mère qui tapisse les circonvolutions supérieures, de petites taches arrondies ou irrégulières qui sont constituées au microscope par des cristaux d'hématine, des amas d'hématosine, des capillaires nécrosés et pigmentés et quelquefois dilatés en ampoules (pi. III, fig. 4, 5, 6).

L'examen histologique montre dans la pie-mère ainsi altérée, des épanchements globulaires d'âge différent, une grande abondance de tissu fibrillaire, des noyaux de différent volume, et une grande quantité d'éléments nucléaires autour des vaisseaux et en dehors des espaces lymphatiques, lorsqu'il en existe. La partie de pie-mère qui accompagne les nerfs crâniens depuis leur émergence du cerveau jusqu'à leur entrée dans le crâne, présente des lésions d'une grande importance ; elle constitue, par suite de son épaississement, des manchons qui compriment les nerfs et entrent pour une bonne part dans leur atrophie; si on la suit dans l'épaisseur dos nerfs, on constate, ainsi que nous le disons plus loin, que les faisceaux membraneux qui séparent normalement les cordons de fibres nerveuses sont épaissis. Cet épaississement de la pie-mère dans celles de ses parties qui accompagnent les nerfs, se voit aussi dans le canal rachidien, surtout à la face postérieure de la moelle. Nous avons eu l'occasion d'observer dans ces points de véritables petites tumeurs dont quelques-unes avaient subi la transformation fibreuse. Nous avons rencontré au microscope, dans les parties de pie-mère spinale épaissie, une très-grande quantité d'éléments nucléaires, ovalaires ou fusiformes, de.s cristaux en forme d'aiguilles ou de carrés longs (hématine) . Autour des vaisseaux il existait beaucoup de noyaux que l'hématoxyline colorait fortement. Nous avons déjà signalé ce fait, que les lésions de la dure-mère, de l'ara-

(î) PI. XV, fip 1.

4i2 ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

chnoïde et de la pie-mère spinale siègent d'une façon à peu prè< constante dans la moitié postérieure de la moelle épinière. Cette localisation a quelque chose de bien frappant et est assez difficile à expliquer d'une façon satisfaisante.

Elle n'est pas le résultat du décubitus dorsal, carnous l'avons observée chez des malades qui n'avaient pas pris le lit. Nous croirions volontiers qu'elle est la conséquence du rôle fonclionml des parties postérieures de la moelle et des symptômes d'ordn^ plus particulièrement ataxique qu'on rencontre dans la paralysie générale.

Granulations de Bayle. — Les granulations ditesderarachnoide ont été signalées par Bayle, mais bien décrites par Joire surtout. On en trouve principalement dans la partie de la pie-mère qui tapisse le quatrième ventricule et les ventricules latéraux(pl. XIV, fi. 7); leur siège de prédilection est dans la direction du sillon qui sépare la couche optique du corps strié, c'est-à-dire dutania semi-circularis, et au voisinage des trous de Monro. Dans le quatrième ventricule, ces granulations sont toujours plus nombreuses vers le bec du calamus, dans la partie moyenne du ventricule et à sa partie antérieure (pi. XIV, fig. 6); le troisième ventricule en renferme quelquefois, ainsi que l'aqueduc de Sylvius; un œdème plus ou moins intense accompagne presque toujours ces granulations.

Magnan et Mierzejewsky (1) ont montré que ces granulalion^ ont une organisation fibrillaire, qu'elles sont dues à Thypertrophie du tissu cellulaire qui entre dans la composition de la pie-mère^ et qu'elles arrivent à constituer de petits fibromes qui envoient des prolongements de tissu connectif dans les parliez contiguës de substance nerveuse.

Ils ont aussi noté que l'épithélium ventriculaire est irrité, prolifère, et forme des amas irréguliers de cellules épithéliales

Pour Meyer, ces granulations sont le résultat de rhyporin)phie de l'épithélium de l'arachnoïde.

Bucknill etTuke décrivent dans l'épithélium ainsi altéré d'> exsudais lymphatiques, des corps amyloïdes, de la prolifératioi] des cellules, des dépôts de phosphate de chaux.

(1) Archiveide physiologie, 1873, p. 53 et 195.

INÉGAUTÉ DE POIDS DES HÉMISPHÈRES. il 3

Bei-gmann (i) a vu, dans un cas, des cristaux de phosphate double formés dans les deux plexus choroïdes.

biégalité de poids des hémisphères. — Beaume et Follet (2) ont publié un certain nombre d'observations de paralysés généraux à l'autopsie desquels ils ont trouvé de l'inégalité de poids des hémisphères cérébraux : ces malades avaient présenté de l'hémiplégie incomplète. Baillarger attribue également une grande importance à cette inégalité de poids des deux hémisphères, et explique par elle l'hémiplégie incomplète. Ces observations sont intéressantes à connaître, parce que dans la paralysie générale sans hémiplégie, le poids des hémisphères est sensiblement le même. Ce qui frappe davantage l'attention, c'est la formegénérale des deux hémisphères chez les aliénés arrivés à la dernière période de la démence paralytique. Tandis, en effet, que dans la période initiale, le cerveau est turgescent, boursouflé, on observe à la période ultime un état de ratatinement, une diminution du diamètre antéro-postérieur qui très-souvent ne dépasse pas 150 millimètres : en même temps le poids diminue sensiblement, si bien que l'encéphale complet ne pèse que 850 à 900 grammes, et lorsque les membranes sont enlevées, on constate de l'atrophie de certaines circonvolutions, de véritables dépressions du cerveau, de la diminution de volume notable de certains plis de passage. La même atrophie s'observe pour la moelle épinière.

Ces observations sont en rapport avec l'opinion de Bucknill et de Batty Tuke (3), à savoir, que la cause de la maladie ne siège pas dans telle ou telle partie de l'axe cérébro-spinal, mais qu'elle dépend d'un état morbide qui envahit tout le système neneux et consiste dans la diminution de la névrine ou de modifications dans sa quantité ou sa qualité.

Lockhart Clarke (4) a trouvé aussi, dans un cas de paralysie générale, la substance blanche cérébrale criblée de nombreuses cavités rondes, ovales, fusiformes, variant du volume d'un pois à celui d'un grain de sable, qui lui donnaient l'aspect d'un fromage de gruyère.

(1) New Sydenham Society*s tramlaiion of Griesinger, p. 429. (i) Ann. méd.-psych., 1867, p. 5il.

(3) Manual of Psychological medicine. London» 1874.

(4) Journal of mental Science, 1869, n* 71.

iU ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

Lésions de la substmice corticale. Adhérences cérébro-méningées. — Les lésions qui frappent le plus consistent en adhérences de la substance corticale avec la pie-mère ; on peut dire qu'elles sontpathognomoniques de la paralysie générale. Elles intéressent la partie superficielle ou toute l'épaisseur de la substance corticale ; leur plus grand diamètre est ordinairement dirigé dans le sens de la longueur des circonvolutions. Après l'enlèvemenl di' la pie-mère, la substance corticale paraît ulcérée (1), des fragments de la couche corticale restent unis à la méninge, et la substance grise sous-jacente apparaît alors ulcérée, tomenteuse, rouge, saignante, d'une teinte quelquefois vineuse, par suite de la déchirure de houppes vasculaires. En certains endroits, la substance grise semble boursouflée et sa surface est irrégulière. Quant à l'épaisseur de ces fragments de substance grise adhérents à la méninge, elle varie suivant l'intensité de la maladie: tantôt la zone superficielle seule est arrachée, tantôt on trouve dans cet état la superficielle et la moyenne, tantôt enfin loule l'épaisseur de la substance grise et môme une partie de substance blanche. L'observation nous a appris que ce dernier ca< ne se rencontre que dans les formes aiguës de la maladie, ouchei les malades qui ont été emportés par une recrudescence trèsaccusée de l'inflammation cérébrale. Dans les cas ordinaires, la substance blanche étant au contraire indurée, se sépare nettement de la substance grise, qui seule reste adhérente à la méninge.

Trois questions intéressantes à poser résultent de certaines dispositions des adhérences. N'existent-elles qu'au soramet des circonvolutions ? Pourquoi n'en existe-t-il pas au fond des sillons? Pourquoi, sur des tranches verticales passant par des circonvolutions adhérentes, la substance grise du fond des sillons paraît-elle saine à l'œil nu ?

Crichton Browne (2), se fondant sur l'existence des lésions dts cellules et des fibres nerveuses, et sur l'épaississement et l'œdème de la pie-mère, aussi bien au sommet des circonvolutions qu'au fond des sillons, pense que la raison d'être de cette localisation des adhérences doit être cherchée dans les parois du crâne. Il cruiL

(1) PI. XIV, fig. 2 et 3.

<2) WeM riding Lumtic Avjlum, Reports, 1870, p. 197.

ADHÉROCES C£REBK(>>MÉ>LNGE£S. U5

ru s'appuyant sur la eonoais^auce des mouvenieuis du ceneau, que Tafflux considérable de sang dans le cerveau et les méninges amène un frotlemeni des deux surfaces de rarachnoïde, ou, si Ton veut, de raraehnoïde el de la couche épitbéliale de la duremère.

Quant à nous, nous ne croyons pas juste celle Ihéorie, parce que les adhérences sont peu considérables dans les premiers tem|)s de la maladie, alors pourtant que le ceneau»'Sl plus hyperhémié, plus rempli de sang, et devi-ait aloi-s subir davantage les frottements de la dure-mère, tandis qu'elles sont presque générales vers la fin de la maladie, alors que le ceneau est ratatiné, atrophié, el doit être moins facilement en contact avec la dure-mère.

Nous penserions bien plutôt que les adhérenc»^s existent seulement au sommet des circonvolutions, parce que l'arachnoïde s'y trouve en contact avec la pie-mère, et qu'il se fait là entre les deux membranes un travail adliésif qui gagne la substance corticale. C'est, dans notre opinion, à la présence de Tarachnoîde que sont dues les adhérences, et c'est à l'absence de Tarachnoîde au fond dessillons qu'il faut attribuer le défaut d'adhérences et l'apparence saine de la substance grise en ces points.

Sieye de prédilection de.^ adhérences cérébra-méninfjées . — Les adhérences sont ordinairement plus nombreuses à la face convexe des hémisphères ; et ainsi que Parchappe l'a démontré, le siège primitif el le siège de prédilection se remarquent sur les extrémités antérieures des lobules frontaux; c'est là seulement que, dans un certain nombre de cas de paralysie générale à marche rapide, on trouve des adhérences. Mais loi*sque la maladie a parcouru plusieurs de ces périodes, le champ de ces adhérences devient plus étendu. C'est ainsi qu'à la partie supérieure on les trouve par ordre de fréquence : 1" sur les parties antéro-supérieures de chaque hémisphère (!"*, !2^et 3* frontales) ; "2^ le long de la scissure iiiédiane(circonvolutions marginales el pariélo-occipitales); 3^ sur les lobules moyens; ¥ sur les circonvolutions occipitales (I); 5" au niveau des circonvolutions du corps calleux ou de l'ourlet.

i\j ht dire de Crichton Browne que les adhérences ne s'observent pas sur les circonvolu* lions occipitales, ne peut s'expliquer que par la petite quantité d'autopsies sur lesquelles il appuie son opinion ; ce qui est certain loutcfoi», c'est que les adhérences j sont moins fréquentes que sur d'autres circonvolutions.

4i« ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

Voici, entre autres observations , un cas où des adhérences existaient sur les circonvolutions occipitales :

Observation XLVU. — Paralysie générale. Adhérences cérébro-méningées presque générales, — La nommée An... est entrée dans mon service le iOococlobre 1877. Le début de la maladie remonte à trois ans; une nuit, la malade s'est levée, a allumé une bougie, est allée éveiller les voisins et s est mise à regarder sous son lit, derrière les meubles, croyant y avoir eoteadu quelqu'un. Plus tard, hallucinations de la vue. Quinze jours avant son entrée elle s'est mise tout à coup à ne plus répondre que par oui ou par non. Plusieurs certificats antérieurs constatent que la malade est atteinte de paralysie générale, qu'elle gâte, parle avec lenteur et difficulté, et ne répond plus que par monosyllabes ou par signes. — Mort le 6 décembre 1877.