PARALYSIE NERVEUSE
qu'il un moment donné, ne fût-ce que pendant quelques jours, on n'arrive pas à constater des nuances de délire ambitieux. »
Parmi les auteurs qui croient devoir admettre la paralysie générale sans trouble intellectuel, nous devons mentionner C. Pinel(i). Il cite des malades atteints, suivant lui, de paralysie générale et ayant conservé jusqu'aux derniers instants la conscience de leur état : de même Délaye, Prus, Rostan, Trousseau, Hervez de Chegoin, Lunier, Guislain, ont cité des cas où ils virent « des paralysies de tout le système musculaire affecter une marche lente et progressive, aboutir à la mort, sans que jamais, durant le cour ; de la maladie, il y ait eu à noter de désordres intellectuels (2). »
Requin (3) a cru qu'il y avait lieu d'admettre la paralysie générale sans troubles intellectuels, et de lui donner le nom de paralysie générale progressive.
Récemment le docteur Campani appela de nouveau l'attention sur ces faits en rapportant l'observation d'un malade atteint de myélite et dont le cerveau présentait en outre les lésions habituelles de la péri-encéphalite diffuse, sans que pendant les vingtdeux jours que ce malade passa à l'hôpital de Milan on eût pu noter le moindre trouble intellectuel.
Dicif/nostic entre la folie paraUjlique et les paralysies nerveuses. — Un mot sur le diagnostic de la paralysie générale et des paralysies dites nerveuses.
Landouzy(4) s'étonnait que ce diagnostic fut si souvent laissé de côté.
Sandras, dans son Traité des maladies nerveuses (t. II, p. 6), admet plusieurs variétés de paralysies générales nerveuses.
Une première variété se rencontre chez les hystériques.
Dans ces cas la paralysie a une durée essentiellemeut variable. Elle persiste une heure, deux heures, quelquefois môme quelques jours. Il n'y a évidemment rien de commun entre ces paralysies et la paralysie générale que nous étudions; nous n'en parlons que pour signaler la défectuosité de l'épithète générale, et la confusion que ce terme peut introduire dans cette étude.
(1) c. Pinel, Annales médico-psychologiques, 1858.
(2) Guislain, Maladies ment., t. I, p. 338.
(3) Pi^'iiiiin, Société de médecine de Paris, 20 févrinr ISiG, et Palliolojie interne.
(4) Landouzy, Traite de l'anestliésie, p. 105.
Cette première forme de paralysie, décrite par Sandras, serait bien plus justement qualifiée sous le titre de : paralysie générahjsée.
La deuxième forme, admise par Sandras, ressemble tellement à la paralysie générale des aliénés, à la péri-encéphalite de forme chronique de Calmeil, « qu'on ne saurait, sans démonstration plus ample, lui accorder le nom d'une espèce morbide particulière, ni lui donner le nom distinctif de paralysie générale nerveuse » (Axenfeld).
Nous avons vu que, dans certains cas, les troubles intellectuels caractéristiques de la folie paralytique survenaient chez des sujets qui avaient eu préalablement des myélites plus ou moins généralisées, plus ou moins diffuses. Dans ce cas on a affaire à cette variété que nous avons indiquée sous le nom de variété spinale.
Dans d'autres cas, les troubles intellectuels qui surviennent à la suite des maladies de la moelle n'ont rien de caractéristique ; alors le diagnostic est difficile ; ainsi, dans la sclérose en plaques de la moelle, il arrive parfois que des troubles intellectuels font tardivement leur apparition (1) ; c'est lorsque àa^ plaques de sclérose se sont étendues au cerveau, surtout à la périphérie; alors on peut être embarrassé dans le diagnostic. En effet, on rencontre à la fois des troubles intellectuels parmi lesquels domine la démence et en même temps du tremblement de la parole, et d'autres signes ataxiques qui peuvent faire dévoyer le diagnostic ; mais la connaissance exacte du début de la maladie et l'évolution ultérieure permettront le plus souvent d'affirmer qu'il s'agit de sclérose en plaques de la moelle avec affaiblissement intellectuel consécutif.
On sait, en effet, que dans la sclérose en plaques, le début est relativement brusque et que la maladie a une évolution lente qui oscille entre six et dix ans.
Il peut encore arriver qu'on ait à poser un diagnostic entre la paralysie générale des aliénés et certaines affections cérébelleuses. Andral (2) a en effet noté chez quelques sujets atteints d'affections cérébelleuses, une pusillanimité considérable, une sorte d'imbé-
(1) Valentin, Deutsche Klinik, 1856. Leube, 1870. Charcot, Archives de physiologie,passim.
(2) Andral, Clinique, t. V.
ENCÉPHALOPATHIE SYPHILITIQUE. 283
cillité. De même, Luys (1) a signalé ces troubles intellectuels presque constants dans les maladies du cervelet. Ces troubles auraient certains rapports avec ceux de la paralysie générale; c'est précisément pourquoi ce savant est assez porté à rechercher dans le cervelet le siège de la paralysie générale.
Déjà, en 1846, Bouillaud avait entrevu un rapport entre les troubles de la locomotion chez les aliénés paralytiques, et une lésion cérébelleuse; il l'expose dans sa Nosographie médicale .
Mais trop de différences existent entre les symptômes de la paralysie générale et les manifestations cérébelleuses, pour que nous puissions adopter cette manière de voir; nous pensons, au contraire, que le diagnostic entre la paralysie générale et les affections cérébelleuses est possible.
1° La titubation, la démarche saccadée, vacillante, qu'ont si bien étudiée Bouillaud, Duchenne de Boulogne {Gaz. hebdom., 1864), ne se rencontrent pas avec les mêmes caractères dans la paralysie générale, non plus d'ailleurs que la tendance au recul, les mouvements d'entrahiement latéral.
2° Grande fréquence des troubles de la vue, 59 fois sur 100 (Luys), dans les affections cérébelleuses.
3" Intensité considérable de la céphalalgie, qui occupe le plus souvent le derrière de la tête (on sait, au contraire, que dans la paralysie générale, la céphalalgie est au sommet de la tête (Falret).
4" Les vomissements incoercibles existent à peu près dans la moitié des cas d'affections cérébelleuses.
Diagnostic entre la folie paralytique au début et entre Veficéphalopathie syphilitique secondaire et tertiaire. — Ces cas complexes nous amènent tout naturellement à parler de ceux où existent simultanément des troubles somatiques et intellectuels qui pourraient faire penser à la paralysie générale alors qu'il s'agit de tout autre chose.
Certaines tumeurs, les encéphalopathies cérébrales syphilitiques et saturnines, se présentent parfois avec des troubles somatiques et intellectuels tels que le diagnostic avec la paralysie générale des aliénés au début n'est pas toujours facile.
Il y a lieu de considérer séparément la syphilis secondaire et la syphilis tertiaire.
(1) Luys, Recherches sur le si/stéme nerveux cérébro-spinal, 1865.
m DIAGNOSTIC.
Disons de suite que les bases les plus solides du diagnostic différentiel sont la connaissance des antécédents, l'existence concomitante des manifestations syphilitiques non douteuses, et les résultats obtenus par le traitement antisyphilitique. Dans les cas incertains, le traitement mercuriel et ioduré est une véritable pierre de touche, car il agit d'une façon presque certaine et très-rapide lorsqu'il s'agit de syphilis secondaire; il donne également de bons résultats dans la plupart des cas de syphilis tertiaire.
Mais le diagnostic symptomatique est-il possible? Il l'est dans l'immense majorité des cas ; mais il est très-difficile parfois, et cette difficulté se comprend, si on réfléchit que la syphilis se traduit quelquefois par de l'endartérite (1), de la pachyméningite et par de la méningo-encéphalite diffuse.
L'étude sommaire qui va suivre, des manifestations nerveuses de la syphilis à la seconde et à la troisième période, démontrera la réalité de ce que nous disons.
Syphilis secondaire. — Les manifestations de la syphilis secondaire qui pourraient induire en erreur et faire soupçonner une paralysie générale au début, alors qu'il s'agitd'une simple syphilis, sont beaucoup plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes ; elles sont même extrêmement nombreuses, et leur fréquence, ignorée jusqu'en ces derniers temps, justifie les détails dans lesquels nous allons entrer; c'est ce que démontrent encore les récents travaux de A. Fournier (2) et Lancereaux.
Toutes les fonctions de l'axe cérébro-rachidien peuvent être, d'après Fournier, troublées profondément par le fait seul de la syphilis secondaire, à peu j)rès de la même manière qu'elles le sont dans certaines formes de paralysie générale au début :
Ainsi, la sensibilité, la motilité, l'intelligence, l'innervation vaso-motrice, peuvent être lésées des diverses façons suivantes :
a. Troubles de sensibilité :
On observe souvent, à la période secondaire de la syphilis, une céphalée entraînant parfois une sorte d'hébétude, s'accompagnant
(1) Heubner, Ueber die Hirnericrankunz, (1er syphililischen (Archiv. der Heilkunde, t. XI, 1870; Hanot, Revue des sciences médicales, 1877.
(2) Fournier, Leçons sur la sypIUlis, 1873; Lancereaux, Traité de la sijphilis; voyez aussi Mauriac, Leçons sur les accidents nerveux à forme inlernultenle (Gui.hebd., 187G, n"' 4, G, 7, 8, et numéro du 7 avril).
SVl'HItJS SECONDAIRE. 2;.
d'ctourdisseraents et de vertiges, de troubles de la vue, et quelquefois d'un véritab'e délire.
Cette céphalée piofonde revêt ou bien le type continu avec exacerbations, ou bien le type intermittent ; elle peut durer des jours, des semaines et des mois.
Il y a aussi à noter, surtout à une époque peu avancée de l'affection, une insomnie opiniâtre : le malade ne dort pas, sans avoir aucune raison pour ne pas dormir, si bien qu'il se lève plus fatigué le matin que la veille au coucher, également impropre à un travail de corps ou d'esprit.
Comme autres troubles de la sensibilité, il y a encore et fréquemment de l'analgésie, quelquefois de l'anesthésie, quelquefois simultanément de l'analgésie et de l'anesthésie généralisée ou partielle, par îlots; l'analgésie est souvent localisée à la face dorsale de la main; elle est habituellement superficielle, mais quelquefois la sensibilité nmsculaire elle-même est atteinte : ces accidents durent le plus ordinairement plusieurs mois.
Chacun connaît la fréquence dans cette maladie des névralgies occupant les rameaux de la cinquième paire, le nerf sus-orbitairc, les nerfs occipitaux, le nerf sci;Uique. Il y a aussi des douleurs internes profondes, névralgiformes, et des douleurs musculaires, ou myosalgies, localisées le plus souvent, exagérées par la pression ou siégeant surtout dans les masses musculaires des cuisses et des jambes, dans le deltoïde, dans les muscles de l'avant-bras (fléchisseurs spécialement), dans la portion cervicale des trapèzes, dans les masses lombaires; douleurs accompagnées d'endolorissement, de courbature. On observe encore parfois l'engourdissement nocturne des membres.
b. Troubles iJc molUité. — Parmi les troubles de la motilité qui appartiennent à la syphilis secondaire, il faut citer un affaiblissement quelquefois très-marqué de la force musculaire; celte manifestation, qui, au dire de Fournier, se rencontrerait dans les deux tiers des cas, pourrait induii'e en erreur les personnes qui pensent encore que la paralysie est un des symptômes les plus importants et les plus précoces de la maladie appelée paralysie générale : cet afTaiblissement musculaire est perceptible au dynamomètre dans la syphilis.
Pour nous, qui savons que le dynamomètre n'indique jamais
d'affaiblissement musculaire dans les premières périodes de la paralysie générale, que la sensation de fatigue et d'affaiblissement accusée quelquefois par les malades est purement subjective, nous ne nous laisserons pas tromper par ce symptôme : celui que nous allons étudier à l'instant pourrait plus justement être considéré comme appartenant à la paralysie générale ; heureusement il s'observe rarement dans la syphilis : nous voulons parler du tremblement.
Ce tremblement delà syphilis secondaire (1) débute brusquement, et toujours par les mains ; il ne s'accompagne presque jamais de tremblement de la langue; il procède souvent par accès, il peut durer pendant cinq et six mois; il peut être assez prononcé pour compromettre les travaux manuels quelque peu délicats.
Dans les troubles de motilité, il nous faut faire rentrer les phénomènes de paralysie et les attaques épileptiformes.
Ces deux ordres de faits sont importants pour le diagnostic différentiel, puisque nous savons qu'ils s'observent quelquefois au début de la paralysie générale ; alors il peut n'y avoir encore aucun trouble intellectuel saillant.
Nous devons dire que dans la syphilis secondaire les paralysies sont rares; elles peuvent affecter la forme hémiplégique; mais alors elles restent toujours incomplètes et surviennent insidieusement.
Dans la plupart des cas, la paralysie est bien plus localisée; elle atteint alors soit le nerf de la septième paire, soit celui de la troisième, soit celui de la sixième.
Il paraît que l'atrophie musculaire progressive elle-même se rencontre exceptionnellement, il est vrai, dans la syphilis ('2).
<( Quant aux phénomènes épileptiformes, il est incontestable, dit Fournier, que la syphilis secondaire détermine parfois des crises épileptiformes, qui, à les considérer seulement au point de vue des symptômes, sont absolument identiques aux accès convulsifs de l'épilepsie; les crises, une fois produites, se répètent à intervalles variables pendant un temps plus ou moins long, en affectant toujours les mêmes caractères; si bien que n'était l'âge
(I) Voy. Aparicio, Etude sur le tremblement siipliiUlique. Thèse, Paris, 1872. (-2) Voy. Rodet de Lyon, UiUoû médicale, 1859.