CHAPITRE VI

Les données sur lesquelles repose l'anatomie pathologique de la pellagre sont en rapport avec notre manière d'envisager cette affection comme une maladie spéciale de la peau liée à des états pathologiques divers, bien que reliés par un trait commun : l'asthénie, et forment, à proprement parler, le principal des arguments que l'on puisse produire à l'appui de cette manière de voir, car elles prouvent qu'aucune des lésions qui ont été signalées, ne se rencontre d'une manière, ni assez fréquente, ni assez exclusive, pour constituer la caractéristique d'une maladie comprenant trois ordres de symptômes : cutanés, digestifs et nerveux, et que chacune d'elles, au contraire, constitue la caractéristique de l'ordre d'accidents auquel elle se rapporte, et considéré comme unité morbide et distincte;

Si nous passons en revue les diverses lésions signalées dans la pellagre, soit endémique, soit sporadique, soit des

asiles d'aliénés, on voit qu'aucune d'elles ne satisfait aux deux premières conditions précitées, et que chacune d'elles, au contraire, satisfait parfaitement à la troisième. Et, d'abord, nous croyons pouvoir éliminer l'altération cutanée qui, par cela seul qu'elle n'est que l'effet de l'insolation s'exerçant dans des conditions plus ou moins spéciales, ne peut être considérée comme ayant la valeur d'une lésion .'principe.

II est évident qu'une lésion : principe ne saurait être, pour sa production, soumise à des conditions aussi accidentelles. Je ne parle ici que de la lésion effective et non de la disposition de la peau à s'altérer sous l'influence de l'insolation, disposition qui, pour dépendre, comme elle dépend, en effet, d'un état général particulier, n'en constitue pas moins un caractère spécial d'une réelle importance; mais, il tombe sous le sens que l'on ne peut considérer comme une lésion la tendance à cette lésion. Cette altération delà peau, d'ailleurs, lorsqu'elle est produite, a bien son existence propre, sa marche à elle, et on ne peut lui refuser le caractère d'une entité morbide distincte, bien que bée à un état général plus ou moins déterminé.

Si nous étudions les lésions du tube digestif, nous voyons qu'elles consistent le plus ordinairement : dans l'injection, le ramollissement de la muqueuse, l'ulcération de l'estomac et des intestins, le développement des plaques, l'amincissement des parois, la pâleur du tube intestinal. Mais, d'abord, outre que plusieurs de ces lésions, à savoir : la pâleur de l'intestin et son injection sont contradictoires , il n'est aucune d'elles que l'on n'ait chance de rencontrer aussi souvent dans des conditions où on n'avait constaté aucune trace d'érythème, et dans toutes celles, par exemple, où l'économie est dans un état variable d'asthénie. L'ulcération est un accident trop rare et

trop exceptionnel pour constituer une lésion : principe, ou, s'il a ce caractère, il ne saurait être douteux qu'il ne se rapporte à une des maladies organiques dont peut dépendre symptomatiquemenl l'érythèrae. J'en dirai autant des lésions du foie, de la rate, du péritoine, que l'on peut rencontrer, mais que l'on rencontre si rarement, comparativement au nombre des cas dans lesquels on les observe, sans qu'il ait existé le moindre antécédent de pellagre. Il est évident qu'elles ne constituent, dans l'espèce, que de simples accidents sans rapport avec l'entité précédemment admise, et n'en ayant qu'avec l'unité morbide dont elle procède et dont elle forme le caractère anatomique; c'est-à-dire : que la symptomatologie nous ayant démontré que les accidents digestifs que l'on avait assignés avec l'érythème et les troubles nerveux pour symptômes à l'entité: pellagre, constituent une unité morbide distincte, ayant une existence propre et indépendante de toute autre, bien que pouvant relever de la même cause générale, l'anatomie pathologique vient compléter la démonstration de ce fait, en faisant ressortir le lien qui existe entre les accidents digestifs observés du vivant et les lésions trouvées après la mort.

Pour ce qui est des plaques de Peyer, je me suis convaincu que leur développement ne s'observe que dans les cas où les malades avaient présenté des symptômes typhoïdes. Tout donne lieu de présumer que ces cas correspondent à ceux dans lesquels on avait cru pouvoir admettre une forme particulière et spéciale de pellagre sous le nom de typhus pellagreux. Mes observations particulières m'ont démontré de la manière la plus évidente, que ces prétendus typhus pellagreux ne sont autres que de véritables fièvres typhoïdes entées sur l'état général

auquel se lie, d'ordinaire, la pellagre et quand je considère, d'une part, qu'en Lombardie oii ils ont été plus spécialement signalés, la plupart de ces typhus pellagreux se développent dans l'hôpital même et que je songe à ce nombre de 2,4-00 malades réunis dans les salles à perte de vue d'un seul et même établissement, situé au centre d'une aussi grande et aussi populeuse cité que la ville de Milan, il me paraît impossible de leur attribuer une autre signification.

Cette opinion me paraît être partagée par la plupart des médecins italiens et en particulier par le professeur Lussana, si compétent en la matière, qui, en réponse aux questions que je lui avais adressées à ce sujet me fait connaître : que c'est une chose ordinaire que de trouver chez les sujets atteints du prétendu typhus pellagreux les altérations caractéristiques de la fièvre typhoïde dans leur diverse gradation. M. Lussana, en m'énonçant ce fait, ne faisait que renouveler une déclaration contenue dans le mémoire qu'il publia en collaboration de M. Frua (page 193).

Il est regrettable, toutefois, que des autopsies plus nombreuses n'aient pas été faites à ce point de vue spécial, dans les hôpitaux où l'on a le plus souvent occasion d'observer la fièvre typhoïde comme complication de la cachexie dite : pellagrcuse, car, quelle que soit l'autorité scientifique de M. Verga, il m'est impossible d'attribuer plus de valeur qu'il n'en attribue lui-même aux quatre autopsies dont il m'a adressé le résultat dans une lettre pubhée dans la Gazette médicale italienne, appendice psychiatrique 1862 En m'abandonnant les conclusions à en tirer, ce savant confrère ajoute, en effet, ces mots restrictifs :

* Voyez lettre du docteur Verga au docteur Billod, 1862,

« si, toutefois, on peut en tirer une, » après avoir argué du peu de temps que lui laissent ses laborieuses occupations dans le grand hôpital dont il est le directeur, pour se livrer à des observations particulières.

Dans l'une, la quatrième en effet, le docteur Verga n'exprime qu'une simple conjecture, ainsi que cela résulte de cette déclaration : « Cette autopsie ayant été faite avec soin, il est probable qu'on n'a rien trouvé à noter sur les glandes de Peyer, ni sur les follicules de Brunner. » On trouve, d'ailleurs, dans l'abdomen une tumeur encéphaloïde qui tranche la question anatomo-pathologique, car, elle rattache l'état général que l'on a qualifié de typhus pellagreux à la diaLhèse d'une maladie organique et fournit un bel exemple de pellagre liée à une telle diathèse. Il suffit, en outre, de jeter un coup d'œil sur l'appareil symptomatique décrit dans cette observation, pour se convaincre qu'il se rapporte bien plus à la dite maladie qu'à une affection typhoïde.

Dans une autre, la première, on constate bien à l'autopsie l'absence de développement des plaques de Peyer et des follicules de Brunner, mais il y a lieu de considérer que le sujet que l'on dit être mort après deux jours de traitement, était au début de l'affection, c'est-à-dire, à cette période où l'altération caractéristique qui varie, on le sait, suivant l'époque où les malades succombent, ne s'était pas encore produite. On constate, d'ailleurs, une injection arborisée du jéjunum , la présence dans cette portion de l'intestin de deux ascarides dans le gros intestin de tricocéphales plus une friabilité de la rate, toutes lésions auxquelles il me paraît impossible de ne pas attribuer une certaine importance au point de vue de l'existence probable d'une affection typhoïde.

Dans une Iroisièrae, on trouve un développement des follicules, un amincissement en plusieurs points de la muqueuse en larges plaques elliptiques et blanchâtres, une injection de quelques portions de cette même muqueuse, qui ne me semblent laisser aucun doute sur l'existence d'une fièvre typhoïde.

Dans la quatrième, enfin, on constate un amincissement de la muqueuse de l'ilion, une injection avec aspect plus tomenteux de celle du gros intestin, mais on ne paraît pas s'être préoccupé des glandes de Peyer non plus que des follicules de Brunner, car il n'en est fait nulle mention.

Bien que ces quatre observations tendent plutôt à confirmer qu'à infirmer notre manière de voir et celle de la majorité des médecins italiens sur le typhus pellagreux , c'est-à-dire, à prouver qu'il ne constitue qu'une superfétation de la fièvre typhoïde sur l'état général dit : pellagreux, il me semble résulter de l'examen que nous venons d'en faire : qu'elles ne doivent être admises que sous toutes réserves.

Si, d'après l'examen auquel nous venons de nous livrer des lésions de l'appareil digestif que l'on peut rencontrer chez les individus qui ont eu des traces de l'érythème pellagreux, il est impossible d'attribuer à ces lésions la valeur d'une lésion : principe d'une maladie complexe à laquelle se rapporteraient, comme ses symptômes, des accidents digestifs, cutanés et nerveux, et de voir, dans ces accidents autre chose que la caractéristique des seuls accidents digestifs considérés eux-mêmes comme unité morbide distincte, il en est à plus forte raison ainsi des lésions de l'appareil respiratoire, et notamment des tubercules pulmonaires que l'on peut observer accidentellement sur le cadavre des individus qui ont eu la pellagre et qui

ne sont que la caractéristique de l'unité morbide particulière à laquelle elles se rapportent. Nous devons rappeler, toutefois, à celte occasion, que le développement des tubercules peut avoir été primitif ou consécutif à l'état général diL : pellagreux, c'est-à-dire, qu'il peut avoir été cause, ou effet, de ce même état général, suivant qu'il lui a préexisté ou qu'il l'a suivi, ce qui exclut nécessairement de leur existence le caractère de lésion : principe de l'entité précédemment admise.

Plus encore, peut-être, que pour les accidents digestifs, il est facile de démontrer que les accidents nerveux tels que : folie ou paralysie rapportés à l'état pellagreux n'ont pas le caractère d'une lésion : principe, sur laquelle on puisse baser l'existence d'une maladie générale comprenant sous son chef : les trois ordres d'accidents sus-désignés.

D'abord, toutes les autopsies des aliénés ou des paralysés dits : pellagreux, n'ont révélé aucune lésion du système nerveux, autre que celles que l'on peut rencontrer dans les conditions ordinaires où l'érythème n'a jamais existé.

Parmi ces lésions, il en est une à laquelle il a pu sembler d'abord qu'on pût attribuer le caractère d'une lésion distincte et peut-être caractéristique : c'est le ramollissement général et partiel de la substance blanche de la moelle épinière.

Au début de mes études sur la pellagre, j'avais été conduit moi-même, par le résultat de mes premières autopsies à l'asile de Sainte-Gemmes, à attacher une grande importance à ce ramollissement que M. Brierre de Boismont avait constaté cinq fois, dans cinq autopsies pratiquées par lui au grand hôpital de Milan en 18l29, et qui a été noté: quatre à cinq fois, par Nardi ; quatre fois, par MM. Fanto-

netti, Morello et Verga; deux fois, par M. Gintrac; quatre fois, par M. Landouzy , et plus souvent encore , dans ces derniers temps, par M. Benvenisti (de Padoue). C'est ainsi que, dans mon premier mémoire, sur 10 autopsies de pellagreux, j'avais constaté 8 fois ce ramollissement (le rachis n'avait pas été ouvert chez les autres), et que l'année suivante, sur 10 nouvelles autopsies, je le constatais 10 fois, général : dans deux cas, partiel : dans 8. Quelques autopsies faites dans d'autres asiles et, notamment, par M. Auzouy, avaient, d'ailleurs, donné des résultats analogues. Le ramollissement, dans quelques uns des cas observés par moi, ayant été jusqu'à la diffluence , je fus même frappé de la persistance de la sensibilité qui avait coïncidé avant la mort avec une telle altération, et j'avais signalé la contradiction qui me semblait résulter de ce fait, entre les résultats révélés par l'ouverture du rachis et les notions fournies par la physiologie.

Déjà, à cette époque, une objection très-sérieuse me fut faite par M. le docteur Dagonet, médecin en chef de l'asile des aliénés de Steph'ansfeld (Bas-Rhin), qui me déclara avoir observé assez fréquemment ce même ramollissement, dans des conditions différentes d'aliénation et de démence plus ou moins accompagnées d'accidents paralytiques. Je répondis même alors à mon savant collègue , que l'érythème pellagreux, n'étant considéré par tous les médecins compétents, que comme l'expression symptomatique d'une disposition générale de nature cachectique, expression symptomatique, qui peut manquer et manque assez souvent, sans que la disposition précitée en existe moins, il y avait lieu de se demander si les aliénés, chez lesquels il avait trouvé un ramollissement plus ou moins diffluent de la moëlle, n'étaient pas des individus relevant de la pellagre

par la susdite disposition générale, intérieure et chez lesquels l'érythèrae aurait manqué, parce que les malades n'auraient pas été exposés à l'insolation \

Mais, tout en faisant à M. Dagonet cette réponse, qui contenait en germe, on le voit, l'opinion que je professe aujourd'hui, j'ai enregistré le conseil qu'il m'a donné, de faire, sous le rapport du dit ramollissement, un examen comparé avec des aliénés non atteints de la pellagre, et je ne puis que m'applaudir aujourd'hui d'avoir suivi ce conseil, car, il a eu pour résultat la constatation d'un fait qui restitue au ramollissement de la moëlle chez le pellagreux sa véritable valeur.

Des autopsies que j'ai pratiquées en grand nombre, à l'asile de Sainte-Gemmes, d'aliénés pellagreux ou autres, il résulte, en effet, ainsi que M. Dagonet en avait exprimé l'opinion :

1° Que le ramollissement de la moëlle s'observait aussi souvent chez les aliénés qui avaient eu l'éry thème pellagreux que chez les autres;

2° Que ce même ramolUssement ne s'observait pas aussi souvent, chez les aliénés pellagreux, que le résultat fortuit de mes premières observations m'avait donné lieu de le penser;

3° Que les aliénés pellagreux qui ne le présentaient pas, étaient, en général, des malades chez lesquels le marasme avait été plus rapidement progressif et dont la mort avait été plus prompte par suite;

4° Que les aliénés non pellagreux qui présentaient le ramollissement dont il s'agit, étaient des malades qui

' Voir : notre mémoire des Annales médico-psychologiques , cahier d'avril 1859.

avaient été plus ou moins longtemps dans un état de cachexie plus ou moins profonde et à qui il n'avait manqué que l'erythèrae pour être qualifiés de pellagreux.

D'après ces données, il devenait évident que le ramollissement constituait une lésion consécutive, secondaire, dont l'existence pouvait parfaitement se concilier avec la conservation de la sensibilité chez les individus qui devaient la présenter presque jusqu'à la fin de leur vie, el que dans tous les cas, elle ne pouvait avoir le caractère d'une lésion : principe.

Je suis heureux, du reste, pour cette manière d'envisager le ramollissement de la moëlle chez les pellagreux, de pouvoir m'étayer de l'opinion de l'un des hommes qui font le plus justement autorité en la matière, de M, Gibert qui, le 15 juillet 1860, m'écrivait : « La lésion du système nerveux et notamment le ramollissement de la moëlle n'est point, selon moi, une lésion : principe, mais bien un des effets de la cachexie générale. »

Telle est, d'ailleurs, l'inconstance des données fournies par l'ouverture du rachis, chez les pellagreux, que, tantôt on ne constate aucune lésion de la moëlle, tantôt on observe un ramollissement général ou partiel, tantôt, au contraire, une induration, tantôt une atrophie avec ou sans ramollissement , tantôt encore une injection plus ou moins vive , tantôt, enfin, une pâleur et une décoloration plus ou moins complète.

J'ajoute que dans les mêmes conditions , les racines antérieures sont aussi souvent intactes que ramollies, indurées ou atrophiées.

Dans un résumé de recherches microscopiques récentes sur 40 pellagreux, résumé auquel M. Verga joint son approbation, M.Benvenisti insiste plus particulièrement : 1° sur

les inflammations et les adhérences de l'encéphale et de la moëlle, les collections aqueuses, plus ou moins considérables, le développement des ramifications des veines spinales, postérieures et antérieures; 2° sur les altérations constantes de la moëlle, le plus souvent consistant dans un ramollissement de la portion dorso-lombaire, comprenant toute l'épaisseur de la moëlle, les deux substances et les quatre cordons.

Nous avons d'avance apprécié dans ce qui précède, ces diverses altérations, qui ne diffèrent que par leur degré de précision de celles qui avaient été signalées depuis longtemps, par la plupart des obervateurs en Italie, et avaient été reproduites en partie après eux, par M. Brierre deBoismont, dans son mémoire lu, en i 830, à l'Institut. Il n'est pas un aUéniste qui n'ait l'occasion de les rencontrer aussi fréquemment, dans des conditions d'aliénation mentale et de marasme consécutifs, où l'on n'avait constaté aucune trace de pellagre, et, il est évident que par cela seul, aucune d'elles ne saurait avoir la valeur d'une lésion : principe.

J'ajoute, d'ailleurs, que d'après de nombreuses observations, ces altérations ne semblent pas avoir le degré de constance que leur attribue M. Benvenisti, sans compter que les caractères si divers, et quelquefois si contradictoires, qu'elles présentent dans des conditions identiques, en détruit à priori toute la valeur, au point de vue de leur existence comme lésion : principe.

De l'exposé qui précède, il résulte que l'anatomie pathologique de la pellagre, considérée comme maladie complexe, est encore ce qu'elle était à l'époque oii M. Roussel proclamait son insignifiance décourageante, et on peut au moins conclure, sans crainte d'être contredit par personne, qu'aucune des lésions observées, chez les pellagreux, ne

peut être considérée comme lésion : principe, à laquelle on puisse rapporter les trois ordres d'accidents cutanés, digestifs et nerveux dont on avait fait l'entité pathologique dite : pellagre, et que chacune des lésions constatées n'est que la caractéristique de l'ordre d'accidents auxquels elle correspond et considéré lui-même comme constituant une unité morbide distincte.

Ce que nous avons dit de l'état du sang et des autres liquides de l'économie chez les pellagreux ne laisse pas plus de doute sur l'absence de toute altération de ces liquides à laquelle on puisse attribuer davantage la valeur d'une altération : principe.

Cette partie de notre ouvrage était terminée, lorsque nous avons eu connaissance d'une excellente étude d'anatomie pathologique, lue par M. Bouchard, devant la Société de biologie, dans une de ses séances d'août 1864, sur un cas de pellagre avec lésions de la moelle épinière, du cœur et du foie.

La relation de ce cas par l'application qui y a été faite, pour l'examen de la moëlle d'un nouveau mode de préparation de cet organe, aussi bien que par une mise à contribution heureuse et intelligente des travaux de Ludwig Turk, et des études récentes de l'auteur lui-même, sur la sclérose de la moëlle , la relation de ce cas , dis-je , me semblant ouvrir une nouvelle voie à l'étude anatomo-pathologique de la pellagre, et offrir, partant, à ce titre, un véritable intérêt, je crois devoir la reproduire intégralement ici. Tout en faisant ressortir son importance, je tiens avant tout, à constater que, loin de venir à l'encontre de la doctrine sur laquelle repose ce livre, elle semble plutôt devoir la confirmer, car, en donnant lieu de rapporter les lésions du mouvement à l'altération caractéristique de la

moëlle qui tend à se dégager du nouvel ordre de recherches inauguré par M. Bouchard dans l'étude dont il s'agit, il conduit à faire de ces mêmes lésions du mouvement une unité morbide et distincte, et à les séparer de toute entité pathologique dont elles ne constitueraient qu'un symptôme spécial.

« Une femme atteinte de pellagre étant morte il y a quelques jours à la Salpétrière dans le service de M. Baillarger, j'ai pu faire l'examen nécroscopique de quelquesuns de ses organes, grâce à l'obligeance de M. Regnard, interne du service , qui a présenté l'observation de cette malade à la Société anatomique.

d M. Baillarger, se proposant de mettre en lumière certains points de ce fait important, je ne puis pas reproduire ici l'observation dans tous ses détails. J'en extrais seulement ce qui est nécessaire pour valider le diagnostic.

« Cette femme paraissait avoir trente-cinq ans. Elle avait été amenée comme aliénée sans qu'on ait aucun renseignement sur ses antécédents. Elle portait un érythème pellagreux type sur la nuque, le front, les paupières, le nez et le dos des mains; sur cette dernière région, l'érythèrae était huileux, et sur toute l'étendue l'épiderme était soulevé comme par l'ampoule d'un vésicatoire. On rencontre rarement dans les pays à pellagre des lésions cutanées aussi considérables. Les lèvres étaient couvertes de squammes noirâtres et de gerçures aphteuses; la langue était lisse, sans papilles et sillonnée de dépressions qui lui donnaient une apparence fendillée. La soif était vive, avec sensation de brûlure à l'épigastre; pas de diarrhée. Le déhre était général, avec prédominance d'idées ambitieuses.

« On n'avait rien noté du côté de la locomotion.

« J'ai pu examiner le foie, le cœur, le cerveau et la raoëlle.

« Le foie était jaune, anémique, de consistance normale, un peu volumineux. A l'examen microscopique, on trouvait de nombreuses gouttelettes graisseuses libres, toutes les cellules avaient plus ou moins subi la dégénérescence graisseuse. Dans quelques-unes, la graisse était disséminée en granulations isolées; dans la plupart, on trouvait une ou deux gouttes huileuses dont le volume était souvent assez considérable pour masquer le noyau. Sous ce rapport, ce fait vient donc à l'appui d'une autre observation présentée par M. Vidal à la Société médicale des hôpitaux.

« Le cœur était flasque, jaunâtre; le péricarde viscéral était partout doublé d'une couche adipeuse qui pénétrait plus ou moins profondément entre les faisceaux musculaires. Le tissu musculaire lui-même présentait au microscope une altération graisseuse très-prononcée. Le plus grand nombre des fibres avait cependant conservé l'aspect strié, mais toutes présentaient en grand nombre des granulations moléculaires, jaunâtres, fortement réfringentes, résistant à l'acide acétique, disposées le plus souvent en rangées longitudinales, mais tellement accumulées de distance en distance, qu'en cet endroit les faisceaux primitifs étaient rendus opaques.

« On a vainement cherché dans le cerveau les lésions de la paralysie générale, dont le délire ambitieux et un embarras momentané delà parole avaient pu faire soupçonner l'existence. L'encéphale , examiné minutieusement dans son tissu et dans ses enveloppes, n'a fait découvrir aucune altération. J'ai étudié au microscope plusieurs points des circonvolutions pariétales sans trouver dans les cellules ou dans la substance ambiante aucun caractère anormal.

« Lamoëlle vue extérieurement paraissait saine; mais, en pratiquant des sections perpendiculaires à son axe, on découvrait des lésions appréciables à l'œil et au toucher. Ces lésions siégeaient dans la substance blanche et suivaient la direction des faisceaux, sans une grande régularité toutefois; mais la partie interne et postérieure des cordons postérieurs et la partie externe des cordons latéraux m'a paru être le siège de l'altération la plus marquée et la plus étendue.

« La lésion était caractérisée par une teinte grise rosée du tissu sans transparence, sans aspect gélatineux. La surface de section était rétractée, concave, tandis que tout autour la substance blanche saine faisait saillie et offrait une surface convexe au lieu de la mollesse et de la diffluence du tissu blanc; ces parties altérées avaient une consistance assez ferme, comme élastique.

« Quelques parcelles de ce tissu examinées à l'état frais montraient un grand nombre de corpuscules amyloïdes,un nombre exagéré des noyaux du tissu conjonctif de la moelle, des vaisseaux qui ne paraissaient pas altérés, des tubes nerveux très-nombreux parfaitement sains, n'offrant aucune trace de segmentation.

« Après avoir fait durcir la moëlle dans l'acide chromique, j'ai pratiqué des coupes à différentes hauteurs, j'ai traité les surfaces de section par la solution ammoniacale de carmin concentrée, et j'ai vu que pour déterminer une coloration persistante de la substance blanche il fallait un temps considérable, et que la teinte n'était d'ailleurs que fort peu marquée, ce qui s'explique par la quantité minime du tissu conjonctif comparé au grand nombre des tubes. En tout cas, les points qui se coloraient étaient précisément ceux qui à l'état frais m'avaient paru altérés.

« Ayant enlevé des tranches nminces de la moëlle perpendiculairement à son axe, j'ai pu constater les altérations suivantes :

« Tous les vaisseaux, artères, capillaires, veines, offrent un état de dilatation considérable. La vascularisation semble surtout marquée dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux.

« Les tubes nerveux sont conservés partout, on ne voit pas ces plaques claires à peine parsemées de quelques points opaques, comme cela s'observe dans la sclérose confirmée; mais cependant les tubes nerveux ne se touchent pas comme dans une moëlle normale, ils sont dans plusieurs points, et notamment dans les cordons postérieurs et latéraux, circonscrits par des Ugnes claires. Si l'examen porte sur une préparation préalablement colorée par le carmin, on aperçoit dans ces espaces, d'ailleurs très-étroits, qui circonscrivent les tubes des noyaux de tissu conjonctif disséminés de distance en distance, et incomparablement plus nombreux qu'à l'état normal. Il n'y a pas de corps granuleux. Si l'on répand sur la préparation une goutte de solution aqueuse d'iode, on aperçoit à un faible grossissement un nombre considérable de corps amyloides avec une belle coloration violette. Ces corps amyloïdes sont disséminés partout, dans tous les cordons de substance blanche et même dans la substance grise; mais ils sont de beaucoup plus abondants dans les cordons postérieurs, et surtout vers l'insertion des racines postérieures sur les cornes de substance grise. Si l'on étudie plus attentivement leur disposition, on voit que le plus grand nombre se groupent le long des vaisseaux. Ils sont disposés en chapelet le long des vaisseaux que l'on voit par côté dans une certaine étendue; ils forment parfois une couronne

202 ANATOMIE PATFIOLOGIQUE

complète à ceux dont on voit une section perpendiculaire à l'axe.

« Ces altérations constituent un degré peu avancé, l'état initial de cette lésion de la moëlle qu'on désigne à tort ou à raison sous le nom de sclérose et qui, développée dans les cordons postérieurs, produit l'ataxie locomotrice. Dans ce cas, l'altération est diffuse, mais elle porte plus particulièrement sur les cordons postérieurs et sur les cordons latéraux. Je ne sache pas que cette lésion de la moelle ait été déjà indiquée chez les pellagreux. Toutefois, il est probable que c'est à la sclérose qu'il faut rapporter un certain nombre de faits rapportés par les auteurs italiens ou observés par M. Gintrac, dans lesquels il est dit sommairement que la moëlle était indurée.

« Celte lésion de la moelle explique parfaitement les troubles de la myoïililé, qu'il est si fréquent de rencontrer chez les pellagreux, au moins à une époque avancée de la maladie, cette faiblesse musculaire plus marquée dans les membres inférieurs et qui, en général, aboutit à une véritable paraplégie. Toutefois, un certain nombre de malades n'ont qu'une paraplégie apparente : ils ont la démarche titubante, ils font facilement des chutes, mais leurs mouvements peuvent avoir encore une certaine énergie. Les médecins italiens donnent à cet état le nom de debolezza. Hameau avait été plus loin dans l'analyse de ce symptôme. Il fait cette remarque que les mouvements simples peuvent conserver toute leur énergie, mais que les mouvements d'ensemble peuvent manquer de coordination. Il écrivait en 1829 les lignes suivantes, qui pourraient encore aujourd'hui figurer dans une description de l'ataxie locomotrice : « Un symptôme très-remarquable, « c'est un défaut d'équilibre dans les muscles locomoteurs ;

« de telle sorte que pendant que le malade a réellement « assez de force pour marcher d'aplomb, il éprouve tout « à coup des tremblements des membres, et il tombe. Il « peut se relever lui-même et parcourir encore, s'il veut, « un certain espace sans rien éprouver, puis il tombe de « nouveau. » J'ajoute que l'ataxie locomotrice vraie a été constatée d'une façon très-précise dans la pellagre. M. Billod, dans une note sur la pellagre et le typhus pellagreux lue à l'Académie des sciences dans la séance du 27 octobre 4862, s'exprime ainsi : « Cette même paralysie pellagreuse « s'accompagne, dans quelques cas, d'un sentiment de « traction en arrière, et dans quelques autres d'un défaut « de coordination dans les mouvements, qui tend à l'assi- « miler à l'ataxie locomotrice de M. Duchenne (de Bou- « logne). Ce caractère m'a paru frappant dans deux cas « observés par moi, l'un au grand hôpital de Milan, et « l'autre à Tasile de Sainte-Gemmes. » Or n'avons-nous pas dans le fait que je viens de signaler l'explication de ces symptômes? N'est-ce pas à la lésion des cordons postérieurs qu'il faut les rapporter?

« Quant à la paraplégie vraie, qui n'est pas un symptôme rare de la pellagre, elle pourrait être produite par la lésion des cordons anléro-latéraux.

« On pourrait objecter que la paralysie pellagreuse n'est souvent ni la paraplégie proprement dite ni l'ataxie pure, bien qu'elle emprunte des caractères à l'une et à l'autre de ces maladies.

« Si le fait que nous avons observé n'est pas une exception, si réellement la pellagre dispose la moëlle à devenir le siège d'un processus morbide qui a certaines analogies avec l'inflammation , si la sclérose de la moêlle est l'une

des causes qui produisent le trouble du mouvement chez les pellagreux, l'objection que je viens de supposer n'aura pas une grande portée. En effet, la malade qui a été l'occasion de cette note n'aurait été ni ataxique ni paraplégique; mais les troubles du mouvement auraient procédé chez elle de la paraplégie et de l'ataxie, puisque la lésion de la moëlle portait à la fois sur les cordons postérieurs et sur les cordons latéraux,

« J'ajoute que la sclérose a bien pu passer inaperçue pour les nombreux observateurs qui ont cherché, dans la pellagre, des lésions de la moëlle autres que le problématique ramollissement. Ils ne devaient pas être plus heureux que les médecins qui pendant si longtemps ont méconnu la sclérose dans la paraplégie simple ou dans l'ataxie. Si cette altération s'observe plus fréquemment depuis quelques années, c'est qu'on commence à la connaître.

« Indépendamment de l'intérêt que ce fait peut présenter pour l'histoire des altérations anatomiques de la pellagre, il me semble être de nature à jeter un certain jour sur la nature de la sclérose de la moëlle.

« On sait, depuis les travaux de Ludwig Tiirck, que les cordons de la moëlle sont pris d'un travail pathologique à la suite de certaines lésions du cerveau. Cette altération descendante occupe la portion interne des cordons antérieurs et la portion postérieure des cordons latéraux. Les observations du même auteur ont appris que dans quelques cas de lésions de la moelle de pareilles modifications de structure surviennent secondairement dans toute l'étendue des cordons postérieurs, au-dessus du point lésé. Nous avons pu étudier récemment ces altérations ascendantes et descendantes dans un cas de compression de la moëlle

par une tumeur épithéliale. La lésion , dans ce cas , est caractérisée essentiellement par l'atrophie des tubes et par l'hypergénèse des éléments du tissu conjonctif.

« Dans l'ataxie locomotrice on trouve également l'atrophie des tubes nerveux et la prédominance des noyaux de la névralgie. Ces deux altérations, qui se séparent d'ailleurs par quelques caractères, dérivent-elles d'une même lésion initiale ou ont-elles une origine différente?

« Dans les faits de L. Tùrck, les tubes s'altèrent parce qu'ils ont perdu leurs rapports de continuité avec leurs cellules nerveuses d'origine, leurs cellules trophiques; ou parce que ces cellules elles-mêmes sont détruites. Dans ces cas, la multiplication des éléments conjonctifs ne se manifeste dans la moelle que longtemps après le début des accidents, un ou deux mois environ; mais l'altération des tubes, comme cela résulte des expériences de M. Vulpian, commence quatre ou cinq jours après qu'ils ont perdu leurs rapports avec leurs cellules originelles. Ici l'atrophie des tubes est donc manifestement antérieure à la production des éléments conjonctifs.

« Pour les scléroses vraies, celle de l'ataxie, par exemple, la question est loin d'être résolue. Il peut se faire, en effet, qu'une altération des cellules encore inconnue entraîne secondairement l'altération des tubes, puis la production des noyaux, ou, au contraire, que, les cellules étant saines, il se fasse dans les cordons de substance blanche une production nucléaire primitive par une sorte d'inflammation subaiguë, et que, consécutivement à la production de cet exsudât, les tubes nerveux comprimés ou lésés dans leur nutrition subissent une atrophie secondaire.

Le fait que nous avons observé semble donner raison à cette hypothèse. Ici, en effet, tous les tubes nerveux sont

encore intacts; mais déjà on aperçoit dans leurs interstices de nombreux noyaux de tissu conjonctif, et, en rapport avec ce processus, une dilatation notable des vaisseaux de la partie.

« Cette observation semble donc déposer en faveur de l'opinion qui veut que la sclérose proprement dite, et je prends celle de l'ataxie pour type, soit une lésion primitive de la substance blanche , une sorte de myélite chronique, et non une altération secondaire développée consécutivement à une lésion quelconque des cellules nerveuses de la substance grise. »