DÉFORMATIONS NASALES
de l’édifice, la partie inférieure du nez, sans changer de forme, se trouve reportée en arrière, subissant un vrai mouvement de recul ; comme la sous-cloison est intacte, le lobule proémine et se relève. Le profil du nez représente alors une ligne brisée dont l’angle rentrant est situé exactement au-dessous des os propres. Un bourrelet cutané plus ou moins saillant dessine la ligne suivant laquelle s’est produite l’invagination du segment inférieur dans le segment supérieur. Cette invagination est réductible par traction en avant sur le lobule, mais se reproduit immédiatement dès qu’on lâche le lobule. On voit en somme le segment inférieur rentrer dans le supérieur, comme le petit cylindre d’une lorgnette dans le grand cylindre, d’où le terme de nez en lorgnette.
Moldenhauer et Zuckerkandl pensent qu’on doit expliquer cette déformation non pas par la destruction de la cloison, mais par la rétraction du tissu conjonctif qui réunit aux os propres les portions cartilagineuses et membraneuses du nez. Il est de fait que parfois on constate de vastes perforations de la cloison sans qu’il y ait modification du galbe nasal, et, d’autre part, on peut voirie nez en lorgnette sans perte de substance au septum. On est donc conduit à penser que ces diverses déformations de l’auvent nasal sont dues pour beaucoup aux rétractions cicatricielles qui surviennent après les diverses lésions déjà signalées de la syphilis nasale.
Ces déformations nasales de types variés deviennent parfois de véritables « certificats de syphilis » (A. Fournier).
Signalons maintenant d’autres complications qui peuvent se montrer sur le squelette avoisinant, dans les sinus annexes, les oreilles et l’appareil visuel.
i. — Exostoses de voisinage. — La coïncidence de véritables exostoses a été plusieurs fois observée au voisinage de ces lésions endonasales, sur le maxillaire supérieur principalement. W. C. Philips (1), par exemple, a communiqué un cas de ce genre à l’Académie de médecine de New-York. Il s’agissait d’un jeune homme qui, ayant contracté la syphilis deux ans avant, ne l’avait pas régulièrement soignée. Une exostose étendue occupait le maxillaire supérieur; des douleurs à exacerbations nocturnes se faisaient sentir dans la moitié correspondante de la face; les dents tombaient par résorption des alvéoles et des racines dentaires, etc. Le traitement mixte procura une amélioration rapide.
h. — Complications sinusiennes. — Peu connues jusqu’à présent. — Etudiées surtout par les auteurs allemands.
Dans 10 autopsies de syphilis nasale, Zuckerkandl a trouvé 8 fois la muqueuse des cavités annexes altérée à des degrés divers, notamment dans l’antre d’Hygmore. Il y a vu des gonflements de la
(1) The Laryngoscope , décembre 1898.
muqueuse avec dégénérescence kystique par places. Les parois osseuses elles-mêmes étaient épaissies. — Lang a trouvé les sinus frontaux souvent envahis, et les douleurs frontales si fréquentes dans la syphilis nasale lui paraissent explicables par celte irradiation. — Hermet, Schuster, Gerber, Lœwing, Treitel signalent aussi des complications sinusiennes. — Dans un cas de Treitel, un séquestre baigné de pus fut trouvé à l’intérieur du sinus frontal droit.
Bernoud fait remarquer que les sinus peuvent être pris à deux étapes différentes : d’abord, au début de la maladie, où la muqueuse est seulement tuméfiée, ce qui se révèle surtout par des douleurs ; puis, à la période d’état, où les sinus infectés suppurent et produisent les symptômes connus de douleurs localisées, d’accumulation de pus dans les fosses nasales au voisinage de l’orifice de communication, d’opacité à l’éclairage électrique, etc.
m. — Les complications auriculaires, encore peu connues, ont été bien étudiées par Wyss (1). Dans plusieurs observations de la thèse de Bernoud on voit que les malades se plaignent de perte de l’ouïe, de bourdonnements d’oreille, d’otalgies. Les lésions peuvent siéger au voisinage du pavillon de la trompe et produire les signes de l’obstruction tubaire. Si elles s’y engagent, la trompe est rétrécie momentanément ou définitivement. — Enfin, l’infection peut aller jusqu’à la caisse, d’où des tympanites suppurées avec toutes leurs complications possibles.
iv. — Complications oculaires. — Ces complications sont le plus souvent limitées aux voies lacrymales, car il est exceptionnel que le globe oculaire soit atteint.
Le conduit lacrymo-nasal peut être gêné dans son rôle excrétoire par les altérations de la muqueuse nasale au niveau de son orifice inférieur ou par des croûtes entassées à ce niveau.
Les complications les plus graves viennent de l’infection propagée et de l’hyperostose. Prenant part à l’infection, la muqueuse du canal naso-lacrymal suppure, s’épaissit et forme un rétrécissement avec tous ses inconvénients connus. Que le squelette soit hyperostosé, le canal est enserré, étouffé par les néoformations ambiantes. De là des larmoiements, des tumeurs et fistules lacrymales, avec tous les épiphénomènes, toutes les complications qui peuvent en dériver. — C’est Lagneau qui le premier a signalé ces dacryocystites, en 1863. Après lui Tacquet (2) et Batut (3) les ont aussi étudiées.
Sur une femme misérable, affectée de graves lésions osseuses endo-nasales, le professeur Fournier a vu une double cécité succéder à une de ces ophthalmies de propagation, à la vérité laissée sans trai-
(1) Wyss, Étude clinique des complications auriculaires de Vozène. Genève, 1886.
(2) Tacquet, Affections de l'œil d'origine nasale. Thèse de Paris, 1894.
(3) Batut, Rapports entre les maladies des yeux et du nez ( Annales des maladies du larynx et des oreilles , 1889).
COMPLICATIONS CEREBRALES.
tement. Quand la malade se décida enfin à entrer à l’hôpital, il existait déjà une perforation des cornées, laquelle fut bientôt suivie d’une évacuation complète des globes oculaires.
v. — Complications viscérales. — La déglutition des sécrétions putrides qui se forment dans le haut pharynx et la pénétration dans l’estomac des séquestres nasaux sont cause parfois de troubles gastro-intestinaux.
Des infections broncho-pulmonaires ont été signalées aussi comme dérivant de cette même cause.
Ces effets à distance de la syphilis nasale peuvent être en partie conjurés par le recours aux injections antiseptiques biquotidiennes.
Mais, de toutes les complications qui peuvent dériver de la syphilis nasale, il n’en est pas, à coup sûr, de plus importantes et de plus graves que les COMPLICATIONS CEREBRALES.
Celles-ci résultent de l’irradiation de voisinage que peuvent exercer sur les méninges et le cerveau des lésions osseuses d’origine tertiaire. Elles ont été longuement étudiées par le professeur Fournier dans une leçon clinique à laquelle j’ai déjà fait allusion et que je reproduirai ici .
« .... Comme terminaisons , les lésions osseuses tertiaires des fosses nasales ne comportent guère, dans l’immense majorité des cas, que des conséquences locales, conséquences d’ailleurs très variables comme importance.
Ces conséquences peuvent être insignifiantes ou nulles comme troubles fonctionnels. Supposons en effet la cloison perforée ou les cornets détruits. Ne vit-on pas sans cloison dans les fosses nasales? Ne vit-on pas avec un ou plusieurs cornets de moins?
Inversement, les conséquences de ces lésions peuvent être graves, voire très graves. Il en est ainsi lorsqu’elles aboutissent à la perforation de la voûte palatine, à la destruction des os du nez, à la déformation des cartilages, à l’affaissement ou à l’effondrement du nez, ou bien encore à la perte plus ou moins complète de cet organe. Mais, règle générale, elles ne vont pas plus loin. Et, quelque fâcheux que puissent être de pareils accidents, ils n’intéressent pas la santé, ne retentissent pas sur l’organisme, ne provoquent notamment aucun retentissement cérébral, et ne créent du moins aucun péril pour la vie.
La meilleure preuve en est que, couramment, on rencontre ici ou ailleurs des sujets bien portants qui ont perdu ou qui sont en voie de perdre soit la cloison, soit le palais, soit une partie du nez ; et l’on voit les punais promener pendant des années leur révoltante infirmité tout en jouissant d’une santé parfaite.
Or, ce qu’il faut bien savoir d’autre part, ce dont il importe que le médecin soit averti, c’est que la symptomatologie de ces ostéites nasales peut être parfois très différente, et surtout que leurs con-
OSTÉITES NASO-CRANIENNES.
séquences peuvent être bien autrement redoutables, redoutables au point de menacer la vie, voire de déterminer la mort d'une façon rapide , presque sidérante même pour quelques cas.
Quelle est donc la variété de lésions nasales qui comporte ces formidables résultats et qui, s’écartant ainsi de la règle commune, peut aboutir à de pareils dangers ?
C’est une variété qui doit à son siège seul toute sa gravité propre ; c’est Y ostéite du plafond des fosses nasales , celle qui correspond au crâne, c’est-à-dire celle qui affecte soit la portion supérieure de l’ethmoïde, soit la face antérieure du sphénoïde, creusée de vastes sinus, dits sinus sphénoïdaux. Cette portion des fosses nasales peut être dite portion naso- crânienne, par opposition avec les autres départements de ces mêmes fosses nasales qui, répondant aux os de la face, en constituent la portion naso-faciale.
Que les lésions osseuses qui affectent la région naso-cranienne des cavités nasales soient susceptibles de revêtir une gravité propre, particulière, vous en concevez maintenant le pourquoi. Il est à cela une raison anatomique. C’est qu’en ce point ces lésions se trouvent au voisinage de la boîte crânienne et que, par propagation, par irradiation, elles sont exposées à retentir sur les organes contenus dans cette cavité, notamment sur le cerveau.
Tout d’abord, légitimons par des preuves anatomiques ce que je viens de dire relativement aux dangers propres de cette ostéite nasocranienne.
Il existe dans la science un grand nombre d’autopsies où l’on a vu l’ostéite de ce siège déterminer dans son voisinage des lésions variées, telles notamment que les suivantes, qu’on peut classer sous cinq chefs principaux :
1° Méningites ; — méningites inflammatoires, hyperplasiques, avec épaississement des membranes et adhérences réciproques, voire plus rarement avec abcès méningés.
2° Thromboses des sinus, notamment du sinus caverneux, situé au voisinage de la selle turcique, sur les parties latérales du corps du sphénoïde ; — et thrombose d’une veine qui se jette dans le précédent sinus, à savoir veine ophthalmique.
3° Fusées purulentes de voisinage, se produisant en diverses directions, et pénétrant jusque dans l’orbite, par exemple.
4° Altérations de divers nerfs crâniens, situés au voisinage des lésions osseuses, à savoir : nerfs olfactifs; — nerfs optiques ; — nerfs moteurs oculaires (3e, 4e, 6e paires) ; — c’est-à-dire, en somme, nerfs antérieurs du cerveau.
Il est, en effet, de positives raisons, à savoir des raisons anatomiques pour que ces divers nerfs soient exposés à recevoir le contre-coup des ostéites naso-craniennes. Pour vous en convaincre, jetez les yeux sur une base du cerveau ; que trouvez-vous là ?
COMPLICATIONS CEREBRALES.
a. Les nerfs olfactifs, situés exactement sur les gouttières ethmoïdales et, par conséquent, exposés à subir immédiatement les conséquences de l’inflammation de l’ethmoïde.
b. Les nerfs optiques, dont le chiasma repose sur la jonction des petites ailes du sphénoïde, en arrière de l’apophyse cristagalli, en avant de la selle turcique. Toute inflammation propagée du sphénoïde ou même de Tethmoïde pourra donc retentir sur le tissu de ces nerfs. — En outre, le tronc du nerf optique pénètre dans l’orbite par le trou optique, lequel est situé exactement au-dessous de la petite aile du sphénoïde.
c. Enfin, les nerfs moteurs oculaires, qui tous traversent le sinus caverneux ainsi que la fente sphénoïdale, en longeant les parties latérales du corps du sphénoïde.
5° Lésions d'encéphalite vulgaire : encéphalite quelquefois localisée exclusivement au voisinage des lésions osseuses, dans les lobes frontaux ou sphénoïdaux, et d’autres fois étendue plus ou moins loin des foyers primitifs. On a même observé en plusieurs cas de véritables abcès bien circonscrits, situés dans les lobes frontaux, abcès tantôt petits et multiples, comparables à des noyaux de cerise, tantôt plus volumineux et pouvant atteindre les dimensions d’une noix.
Cela posé en principe, théoriquement, faut-il maintenant vous citer des exemples particuliers? Je n’aurais en vérité que l’embarras du choix.
Lisez un cas de M. Duplay, dans lequel une femme manifestement syphilitique succomba à des accidents cérébraux constitués par de l’hébétude, des troubles visuels et du subdélirium terminal. L’autopsie fit constater ceci : d’une part, une ostéite ethmoïdo-sphénoïdale ; — d’autre part, des phlébites d’un grand nombre de sinus (sinus coronaire, caverneux, pétreux) et de la veine ophthalmique; des fusées purulentes intra-orbitaires ; des lésions d’encéphalite du lobe frontal et de méningite purulente disséminée.
De même, dans un cas cité par Lallemand, vous verrez une carie de Tethmoïde et du coronal déterminer la mort par symptômes cérébraux. L’autopsie révéla l’existence d’un abcès du lobe frontal, paraissant communiquer avec les fosses nasales correspondantes par deux ouvertures de la lame criblée, ainsi qu’une désorganisation et une « putréfaction » de la dure-mère.
Dans un autre cas relaté par Bourdet, une carie nasale , affectant la voûte du crâne se termina par des symptômes cérébraux, et l’on trouva à l’autopsie « tout l'hémisphère gauche réduit en un putrilage d'une extrême fétidité ».
Mais, au surplus, pourquoi aller chercher des preuves ailleurs quand nous en avons une là, sous nos yeux?
Sur une malade du service qui vient de succomber à des accidents
OSTÉITES NASO-CRANIENNES.
de cet ordre (1), les lésions osseuses que nous avons constatées à l’autopsie, exactement circonscrites à la voûte des fosses nasales,
(1) Voici, sommairement, l’observation de ce fait curieux.
Une femme, âgée de trente ans, déjà traitée par nous à plusieurs reprises pour divers accidents de syphilis secondaire, vint nous retrouver en octobre dernier, se plaignant simplement de ceci : maux de tête habituels, qui ne l’ont guère quittée, dit-elle, depuis un an; — malaise général ; — courbature , brisement, affaissement.
A noter qu’elle a pu venir à pied à l’hôpital et que, jusqu’à ce jour, elle a pu vaquer à ses occupations, c’est-à-dire travailler à son métier de couturière.
Elle est admise le 23 octobre, salle Saint-Thomas, n» 14.
Pendant les cinq premiers jours, on relève chez cette malade, très soigneusement observée, un ensemble de symptômes se résumant en ceci :
Fièvre notable, avec frissons passagers; état gastrique (inappétence, langue grisâtre, etc.); constipation opiniâtre ; céphalalgie intense et continue; perte des forces et accablement général , au point que la malade pouvait à peine se tenir debout et eût été incapable de marcher. Et rien autre, rien de plus. Si bien qu’en présence de tels symptômes, vagues d’essence et ne répondant pas, même par leur réunion, à un type morbide bien défini, le diagnostic resta oscillant, indécis. Un de mes collègues, qui me remplaçait alors, songea d’abord à un embarras gastrique fébrile, puis à une fièvre typhoïde, et « suspecta plus tard l’invasion de quelque autre maladie ne se spécifiant pas encore par quelque signe formel ».
Le sixième jour, ce signe attendu se révéla enfin ; ce fut une paralysie de la sixième paire droite.
Le voile était levé sur la situation. C’était le cerveau qui, décidément, se trouvait en cause. Le traitement dès lors fut institué en ce sens.
C’est sur ces entrefaites que j’eus à examiner la malade. Les symptômes qu’elle présentait alors et le caractère aigu de l’affection ne me permirent pas de supposer autre chose qu’une encéphalite, en dépit de l’absence d’autres phénomènes, tels que troubles intellectuels, délire, spasmes musculaires, convulsions, embarras de la parole, etc., qui constituent le cortège habituel d’une phlegmasie cérébrale.
Au delà, les choses restèrent en .l’état, sans changement bien notable, pendant toute une semaine. — Puis survint une hémiplégie gauche, avec coma progressif. — Le lendemain, la paralysie sembla envahir le côté droit. — Ce même jour, la malade succomba.
En somme, les symptômes morbides qui déterminèrent la mort n’avaient pas duré plus de treize jours.
L’autopsie fut pratiquée avec le plus grand soin et révéla deux ordres de lésions connexes, à savoir : 1° Des lésions osseuses de la base du crâne ; — et 2° des lésions d'encéphalite de la base, correspondant exactement comme localisation au siège des lésions osseuses. — Quelques détails.
lo Os. — Les lésions osseuses que présente le crâne ont leur foyer principal au niveau de la selle turcique. Là, toute la portion du sphénoïde qui forme le centre de la base du crâne est absolument nécrosée. Nous extrayons même de ce point un volumineux séquestre, constitué par le corps du sphénoïde et presque libre déjà au milieu d’un clapier purulent, gangreneux. Ce séquestre enlevé, nous constatons une lésion majeure, à savoir : la perforation du crâne et la libre communication de la cavité crânienne avec les fosses nasales. — Les os qui forment les parois de ce foyer sont affectés d’ostéite, ainsi que ceux du voisinage qui, au niveau des arrière-fosses nasales, sont recouverts d’une muqueuse fongueuse, bourgeonnante, fétide, offrant une coloration brunâtre et verdâtre, d’apparence sphacélique.
2° Encéphale. — Chose curieuse, mais déjà signalée plusieurs fois en pareille circonstance, les méninges qui sont en contact avec le foyer précédent sont presque intactes, à peine épaissies. Mais, au-dessous d’elles, nous constatons une encéphalite non douteuse, affectant la base des deux hémisphères au niveau des lobes frontaux et sphénoïdaux.
La méningo-encéphalite, déjà manifeste par la symphyse méningo-encéphalique, par le ramollissement de la substance cérébrale et par sa coloration verdâtre, a été vérifiée ultérieurement par l’examen histologique.
Le chiasma du nerf optique, qui avoisine le foyer, est absolument ramolli, au
COMPLICATIONS CEREBRALES.
constituaient bien cette variété d'ostéite régionale à laquelle j’ai donné le nom d’ostéite naso-cranienne. Eh bien, voyez les conséquences anatomiques qui en ont résulté, à ne parler même que des principales :
1° Une désorganisation des nerfs optiques, dont le chiasma nous est resté dans les doigts, voire est tombé en diffluence, pendant que nous examinions la base de l'encéphale ; — un ramollissement non moins considérable des nerfs olfactifs et des parties environnantes;
2° Une encéphalite assez étendue, affectant les lobes frontaux et sphénoïdaux, surtout au voisinage des lésions osseuses.
Donc le fait est acquis ; et ce fait, qui comporte une importance sur laquelle je n’ai plus à insister actuellement, peut se formuler ainsi :
L'ostéite syphilitique de la voûte des fosses nasales ( ostéite nasocranienne) est susceptible de retentir sur les organes contenus dans la cavité du crâne et d'y constituer des lésions des plus graves.
Cela dit, voyons maintenant quels symptômes caractérisent cette ostéite.
Par elle-même et en dehors de ses complications éventuelles sur les organes encéphaliques, elle n’offre pas et ne saurait offrir de symptomatologie spéciale.
Elle se traduit par les symptômes et les signes communs de toutes les ostéites nasales, à savoir : écoulement nasal plus ou moins abondant; — fétidité de l’air expiré; — perception au stylet de portions osseuses dénudées, etc.
Une seule remarque est digne d’être relevée. C’est que, sinon toujours, au moins dans un grand nombre de cas, les symptômes fournis par l’écoulement et la fétidité de l’expiration ne sont que faiblement accentués.
point qu’il se déchire pendant l’examen, sous la seule influence de l'écartement spontané des hémisphères.
En résumé, il ressortait manifestement de l’examen nécropsique :
1° Que la mort avait été produite par une encéphalite ;
2° Que cette encéphalite reconnaissait comme origine les lésions osseuses développées au niveau de la voûte des fosses nasales.
Quant au caractère syphilitique de ces lésions osseuses, il ne pouvait être mis en doute un seul instant, et cela pour les raisons suivantes : l’âge de la malade, sa bonne constitution, l’absence chez elle de toute manifestation scrofuleuse, le siège de l’affection (qui est le siège de prédilection des accidents spécifiques), les antécédents avérés de syphilis, l’âge même de cette syphilis ; — tout, en un mot, témoignait en faveur de la vérole et permettait d’affirmer l’existence de manifestations tertiaires syphilitiques en même temps que l’origine spécifique des accidents terminaux.
En définitive, l’étiquette à placer sur cette observation doit donc être formulée de la sorte :
Ostéome ; jommeux ou osléite gommeuse des fosses nasales , du sphénoïde surtout. — Perforation du crâne. — Encéphalite consécutive et symptomatique, ayant déterminé la mort.
OSTÉITES NASO-CRANIENNES.
Ainsi, sur nombre de malades on a constaté ceci : Peu de jetage nasal et peu d'odeur.
Tel a été, entre autres exemples, le cas de la malade précitée, qui, d’une part, ne s’est jamais plainte d’écoulement nasal, et qui, d’autre part, présentait bien une certaine fétidité de l’expiration, mais une fétidité certes non comparable comme degré à celle qui s’observe fréquemment dans des conditions analogues.
Beaucoup d’autres, avant moi, ont recherché à quoi peut tenir, dans l’ordre de faits qui nous occupe, cette atténuation relative du jetage et de l’odeur. On en a donné des raisons diverses. Ainsi :
Les uns l’attribuent à la situation spéciale des lésions sur un plan postérieur et déclive, permettant ou favorisant l’écoulement des liquides dans le pharynx;
D’autres, à la communication imparfaite, étroite, des lésions avec les cavités nasales;
D’autres, à ce fait que « les lésions de l’ostéite naso-cranienne ne se trouvent pas directement dans le sens du courant d’air expiré, comme les lésions qui affectent certains autres points, tels que les cornets, par exemple »;
D’autres, enfin, à ce que les lésions tuent le malade avant d’arriver à l’époque ôù elles seraient susceptibles de déterminer un ozène évident.
Il n’importe. Laissons ces explications pour ce qu’elles valent et retenons simplement le fait matériel, brutal, à savoir : Qu’une ostéite naso-cranienne, susceptible de provoquer les symptômes graves et le plus habituellement mortels dont nous allons parler, peut ne déterminer que peu d'écoulement et peu d' odeur ; ce qui la rend d’autant plus insidieuse.
Cela dit, revenons à notre sujet principal et voyons par quels symptômes se traduit le retentissement possible de ces lésions sur les organes encéphaliques.
Ici se présentent deux formes cliniques , très essentielles à bien définir.
Il est possible, en effet, que les accidents cérébraux éveillés par ces ostéites naso-craniennes affectent deux marches différentes et constituent deux scènes pathologiques très dissemblables.
Dans l’une, ils suivent une évolution chronique qui peut durer des mois, des années;
Dans l’autre, ils parcourent leur carrière à bref délai, pour aboutir à la mort en quelques septénaires, voire parfois d’une façon plus rapide encore, voire (mais ceci n’est plus qu’une exception) d’une façon presque sidérante.
I. — Forme chronique. — Je la caractériserai d’un mot en disant